D/D - Area de salud de Badajoz

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO
PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS
Sesión de Neurología Pediátrica
Laura Galán Bueno
Dra. Cristina
D
C i ti
Cáceres
Cá
M
Marzall
Dra. María Dolores Sardina
(Servicio de Neurología Pediátrica, HMIB)
Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
 DEFINICIÓN
 Episodios
Episodios que que “imitan”
imitan o o “recuerdan”
recuerdan a una crisis epiléptica.
a una crisis epiléptica
 Disfunción del sistema nervioso, que no obedece a una descarga neuronal excesiva.  CARACTERÍSTICAS TPNE Aparición brusca (a veces factores precipitantes)
Duración breve Recuperación rápida
Duración breve. Recuperación rápida.
Sin afectación conciencia.
Sin periodo post‐crítico.





Elevada prevalencia, más frecuentes en el primer año de vida.
La mayoría carácter temporal
La mayoría carácter temporal.
En general no precisan tratamiento.
Tienen baja morbilidad. (No secuelas)
Crean mucha angustia familiar
Crean mucha angustia familiar.
Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
Estos trastornos pueden acompañarse de :




Alteración de la conciencia
Movimientos anormales (tónicos, clónicos…)
Cianosis
Relajación de esfínteres (raro)
…Fácil confusión con epilepsia p p
Diagnóstico erróneos en muchas ocasiones: Según distintos autores, hasta un 25% de los
pacientes con el diagnóstico inicial de epilepsia puede presentar un TPNE.
Incidencia TPNE 10% vs Epilepsia 1% IMPORTANCIA DE DIFERENCIAR TPE vs TPNE Personales y familiares
Sociales Sociales
Iatrogenia (tratamiento anticonvulsivantes innecesarios)
Terapéutica (enfoque etiológico y manejo)
Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
Primer paso para el diagnóstico diferencial…
 ANAMNESIS






¿Cómo son los episodios? Descripción precisa del evento.
Duración
Duración.
Posibles factores desencadenantes. (estrés, sueño, …)
Síntomas previos (aura). Síntomas posteriores (periodo postcrítico)
Síntomas posteriores (periodo postcrítico)
Frecuencia, horas, situaciones.
A
ANTECEDENTES PERSONALES (Embarazo, parto, desarrollo psicomotor, E E E
E E O A E (E a a o, pa o, e a o o p i o o o ,
otros AP de interés). Fármacos.
 ANTECEDENTES FAMILIARES (Enfermedades neurológicas, epilepsia, (
g
p p
TPNE…)
 EXPLORACIÓN FÍSICA (general y neurológica)
 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS (Sólo en casos dudosos: EEG, EKG, Holter, RM, polisomnografía, estudios metabólicos, valoración psiquiátrica….)
á
Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
CLASIFICACIÓN SEGÚN LA EDAD DE PRESENTACIÓN HABITUAL
(Otras clasificaciones: Mecanismo fisiopatológico o semiología clínica)
1. EN EL PERIODO NEONATAL:
EN EL PERIODO NEONATAL:
 TEMBLOR NEONATAL Y TREMULACIONES
 MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO
 RESPUESTA EXAGERADA AL ESTÍMULO
/HIPERKPLEXIA
 TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO BENIGNO
2 EN EL 1º‐2º AÑO DE VIDA
2.
EN EL 1º 2º AÑO DE VIDA.














ESPASMO DEL SOLLOZO
SPASMUS NUTANS
EPISODIOS DE ESTREMECIMIENTO TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO
TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO
SÍNDROME DE SANDIFER
EPISODIOS DE AUTOESTIMULACIÓN
VÓMITOS CÍCLICOS DEL LACTANTE
MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE
HEAD BANDING / BODY ROCKING
HEAD BANDING / BODY ROCKING
DESVIACIÓN PAROXÍSTICA DE LOS OJOS HACIA ARRIBA DE LA INFANCIA
APRAXIA OCULOMOTORA DE COGAN
ESTEREOTIPIAS
CRISIS REFLEJAS TÓNICAS DEL LACTANTE
Ó
HEMIPLEJÍA ALTERNANTE DE LA INFANCIA
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3. EN NIÑOS ENTRE 2‐12 AÑOS:









VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO
SÍNCOPE
MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
OPSOCLONUS (“Ojos danzantes”)
ENSOÑACIONES
PSEUDOCRISIS
TPNE DURANTE EL SUEÑO
CATAPLEGIA
«Conocer la presentación clínica de cada tipo de TPNE nos
de cada tipo de TPNE nos permitirá establecer un diagnóstico diferencial adecuado, puesto que éste será casi siempre
puesto que éste será casi siempre clínico»
1. TPNE EN EL PERIODO NEONATAL:
 En este periodo es en el que más difícil resulta diferenciar un
TPNE de una crisis epiléptica.
 Es muy difícil valorar su estado de conciencia.
 Las crisis en esta etapa pueden ser sutiles (chupeteo, parpadeo,
pausas de apnea,…),
apnea ) que además son movimientos que pueden
hacer RN sanos.
 Es
E muy importante
i
t t diferencias:
dif
i
 A esta edad las convulsiones suelen ser reflejo de una
afectación neurológica grave.
 Efectos
Ef t secundarios
d i del
d l tratamiento
t t i t antiepiléptico.
ti ilé ti
•
•
•
•
TEMBLOR NEONATAL Y TREMULACIONES
MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO
RESPUESTA EXAGERADA AL ESTÍMULO/ HIPERKPLEXIA
TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO BENIGNO
TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO BENIGNO
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TEMBLOR NEONATAL (70% de los neonatos) Y TREMULACIONES (Jitteriness, temblores recurrentes)(50%):







Movimientos
M
i i t rítmicos,
ít i
oscilatorios
il t i de
d igual
i
l amplitud.
lit d
Inmadurez del sistema interneuronal inhibidor espinal.
Aparecen espontáneamente, suelen aumentar con estímulos o el llanto.
Má frecuentes
Más
f
t en niños
iñ irritables.
i it bl
Afectan a una extremidad o al mentón.
Ceden al sujetar la zona afecta.
P d ser sutiles
Pueden
til (+fr,
( f alta
lt frecuencia
f
i y baja
b j amplitud)
lit d) o groseros (baja
(b j
frecuencia y alta amplitud), simétricos o asimétricos.
Fisiológicos
g
o benignos
g
((evolución neurológica
g normal).
)
D/D TEMBLOR PATOLÓGICO:
 SD. DE HIPEREXCITABILIDAD NEONATAL: suelen ser groseros, asociar
hiperreflexia y respuesta exagerada al reflejo de Moro.
 ASOCIADO A: hipoglucemia (sutil), hipocalcemia, sepsis, hemorragia
intracraneal,, hipotermia,
p
, hipertiroidismo,
p
, abuso materno de sustancias o
tratadas con ISRS.
 CONVULSIONES NEONATALES.
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MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑO
 Sacudidas mioclónicas: Movimientos bruscos, breves, repetitivos y
arrítmicos (de mayor amplitud que el temblor).
 Uni
U i o bilaterales.
bil
l
 Se producen en racimos, cada pocos minutos, durante 20‐30min.
 Sólo se observan en sueño No REM o en fase de transición de vigilia a
sueño, y ceden al despertar.
 Afectan a cualquier
q
extremidad,, especialmente
p
a MMSS.
 Inicio en los primeros días de vida, remiten antes de los 4 meses.
 Frecuentes en el paseo en carrito.
 El fenobarbital las empeora.
D/D MIOCLONO PATOLÓGICO:
Ó
 M. EPILÉTICO (poco fr. en el neonato)
 M. asociado a afectación neurológica grave ( HIV, EHI, EM)
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RESPUESTA EXAGERADA
SOBRESALTO)
AL
ESTÍMULO
(REACCIÓN
DE
 Reacción de sobresalto ante ruidos o estímulos inesperados.
 Da lugar a espasmos en flexión del tronco con mueca facial, e incluso apnea.
HIPERKPLEXIA
 Enfermedad rara, esporádica o con herencia AD (defecto en la inhibición
neuronal a nivel de la protuberancia)
 Respuestas de
d sobresalto
b
l patológicamente
ló i
exageradas
d a estímulos
í l auditivos,
d
táctiles o visuales.
 Se produce un espasmo tónico generalizado con flexión de extremidades y
t
tronco
y cierre
i
d puños
de
ñ y apnea.
 Se puede desencadenar una crisis golpeando el puente nasal.
 Riesgo de apnea prolongada y muerte súbita.
Actualmente se considera un TRASTORNO DEL METABLISMO DE LOS
NEUROTRANSMISORES.
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2. EN EL 1º‐2º AÑO DE VIDA.
 ESPASMO DEL SOLLOZO
 SPASMUS NUTANS
 EPISODIOS DE ESTREMECIMIENTO  TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO
 SÍNDROME DE SANDIFER
Í
 EPISODIOS DE AUTOESTIMULACIÓN
 VÓMITOS CÍCLICOS DEL LACTANTE
 MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE
IO O IA
E I
A
E A A E
 HEAD BANDING  BODY ROCKING
 DESVIACIÓN PAROXÍSTICA DE LOS OJOS HACIA ARRIBA DE LA DESVIACIÓN PAROXÍSTICA DE LOS OJOS HACIA ARRIBA DE LA
INFANCIA
 APRAXIA OCULOMOTORA DE COGAN
 ESTEREOTIPIAS
 CRISIS REFLEJAS TÓNICAS DEL LACTANTE
 HEMIPLEJÍA ALTERNANTE DE LA INFANCIA
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ESPASMO DEL SOLLOZO






Es el TPNE más frecuente en la edad pediátrica.
Incidencia 4%.
Suele haber antecedentes familiares.
familiares
Aparecen habitualmente entre los 6‐18 meses.
Secundario a ANOXIA CEREBRAL TRANSITORIA.
Hay dos tipos: ”tipo
tipo pálido
pálido” y “tipo
tipo cianótico
cianótico”.
 Tipo cianótico (+fr): desencadenado por llanto o grito
(frustración o miedo son los factores desencadenantes) seguido
de espiración forzada y apnea; tras lo cual se produce pérdida
de consciencia, cianosis y en algunas ocasiones sacudidas
clónicas y posturas tónicas.
tónicas
Muy raro en <6 meses. Desaparecen hab. 5años.
 Ti
Tipo pálido:
álid es un síncope
í
vaso‐vagall desencadenado
d
d
d por una
experiencia dolorosa (leve e inesperado golpe en la cabeza). El
niño pierde la conciencia y se pone pálido e hipertónico.
Se recuperan en pocos segundos‐minutos.
Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
EPISODIOS DE ESTREMECIMIENTO (SHUDDERING ATTACKS)
 Episodios de cese de la actividad sin pérdida de conciencia,
posturas tónicas con flexión o extensión del cuello y
estremecimiento del tronco.
 Inicio a los 4 meses, se prolongan a lo largo de la infancia.
 Mayor incidencia en familiares con temblor esencial.
MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE
MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE.
 Episodios al despertar (en vigilia) de contracciones mioclónicas en
flexión del cuello y extensión y abducción de MMSS.
MMSS
 Aparecen a los 3 meses y ceden a los 9 meses. Desaparecen a los 3 años.
 EEG y desarrollo psicomotor normal. No asocian deterioro cognitivo.
Son muy parecidos a los ESPASMOS QUE SE PRESENTAN EN S
id
l ESPASMOS QUE SE PRESENTAN EN
EL SÍNDROME DE WEST. Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
TORTÍCOLIS PAROXÍSTICO BENIGNO






Episodios recurrentes de flexión lateral del cuello, no doloroso.
A veces se acompaña de irritabilidad, agitación, palidez y vómito.
P d durar
Pueden
d
minutos‐horas‐días,
i
h
dí ceden
d espontáneamente.
á
A veces precedido de movimientos oculares anormales.
Inicio en el primer año de vida, remitiendo a los 3‐5 años.
Más frecuente en niñas.
D/D: Anomalías en vértebras cervicales, tumores fosa posterior, alt. D/D
A
lí
ét b
i l t
f
t i
lt
Motilidad ocular, Sd. Sandifer…
SPASMUS NUTANS
 TRIADA: Episodios espontáneos de pocos segundos de nistagmo asimétrico
asociados a inclinación del cuello y movimientos oscilatorios de la cabeza.
DD: lesiones en quiasma (glioma del nervio óptico) y diencéfalo,
patología ocular.
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SÍNDROME DE SANDIFER
 Posturas anómalas del cuello, tronco
consecuencia de un episodio
p
de RGE.
 Pocos minutos después de comer.
 Más frecuente entre los 18‐36 meses.
y
extremidades
 Ante la sospecha siempre hacer ph
A t l
h i
h
h metría
t í porque hay RGE silentes
h RGE il t
 Cede al tratar el reflujo.
Sesión de Pediatría. Hosp. MaternoInfantil. Abril 2016
como
EPISODIOS DE AUTOESTIMULACIÓN
 E
Estimulación
i l ió directa
di
o por frotamiento
f
i
d muslos.
de
l
 Se expresan de diferentes formas: posturas distónicas, gruñidos, sudoración,
agitación, cianosis, palidez, mirada perdida ,miedo, disconfort…
 Si lo distraes se muestra contrariado y suelen reiniciar la actividad.
HEAD BANDING  Movimientos rítmicos de la cabeza cuando el niño va a dormirse.
dormirse
 Si persisten durante el sueño se llama JACTATIO CAPITIS NOCTURNA.
 Son más frecuentes en niños con retraso, déficit sensorial o TEA.
BODY ROCKING
 Movimientos de balanceo rítmicos del tronco y cabeza
posteroanteriores o laterales.
p
 Más frecuentes en niños con retraso cognitivo o déficit sensorial.
en
sedestación,
ESTEREOTIPIAS




Conductas motoras repetitivas de forma rítmica. Los más frecuentes son los de “aleteo”. En algunos niños consisten en automatismos orales. P d
Pueden aparecer en niños sanos cuando están contentos o a gusto con algo o iñ
d
tá
t t
t
l
asociados a ciertos trastornos.
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DESVIACIÓN PAROXÍSTICA DE LOS OJOS HACIA ARRIBA DE LA
INFANCIA.
 Episodios prolongados (segundos, horas o días) de desviación continua
o episódica de la mirada hacia arriba.
 Nistagmus al intentar el niño mirar hacia abajo.
 Desaparece durante el sueño, se agrava con el cansancio o las
infecciones.
 En la mitad de los casos los niños evolucionan al retraso psicomotor y
del lenguaje.
APRAXIA OCULOMOTORA DE COGAN.
 Anomalía congénita
g
en la q
que existe falta de coordinación entre el
movimiento del cuello y el de los ojos.
 El niño va moviendo los ojos bruscamente para acompañar a la cabeza
cuando intenta mirar lateralmente.
 En ocasiones se asocia al Sd. de ataxia telangiectasia, enf. de Gaucher y
ataxias espinocerebelosas (Sd. Joubert)
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VÓMITOS CÍCLICOS DEL LACTANTE
 Episodios periódicos de náuseas y vómitos incoercibles, sin factor
desencadenante.
 Pueden durar varios días.
 Inicio en el primer año de vida, persisten años.
 Muchos casos evolucionan hacia la migraña. Frecuentes AF de migraña.
HEMIPLEJÍA ALTERNANTE DE LA INFANCIA.
 Episodios de hemiplejía flácida subaguda con síntomas autonómicos
y nistagmo monucular.
 Muy infrecuente.
 Evolución
E l ó en ocasiones tórpida
ó d hacia:
h
retraso cognitivo, ataxia,
epilepsia, coreoatetosis persistente.
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3. EN NIÑOS ENTRE 2‐12 AÑOS:
 SÍNCOPE
 VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO
 MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS
 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
 OPSOCLONUS (“Ojos danzantes”)
 ENSOÑACIONES
 PSEUDOCRISIS
 TPNE DURANTE EL SUEÑO
 CATAPLEGIA
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SÍNCOPE:
Es el TPNE más frecuentes en este grupo de edad.
 Pérdida brusca de conciencia y del tono postural por hipoperfusión‐
hipooxigenación arterial cerebral.
 10
10‐30
30 segundos de duración, con recuperación espontánea.
 Sin confusión postictal.
 Asocia frecuentemente palidez y sudoración.
 Puede existir enuresis.
 Puede ir precedido de pródromos: mareo, calor, nauseas, visión borrosa
(presíncope), que desaparecen con el decúbito.
 Varios tipos según el mecanismo fisiopatológico:
‐ No cardiogénico o mediado neuralmente (+fr): vasovagal,
vasovagal espasmos del
sollozo, por aumento de la presión intratorácica (tos o valsalva). Son
siempre benignos, no suelen ocurrir cuando el niño está sentado o
tumbado.
tumbado
‐ Cardiogénico: alteraciones del ritmo, síndrome del QT largo, sd. Brugada
o alteración estructural cardiaca. Suelen acompañar: palpitaciones, dolor
torácico, respiración entrecortada y/o fatiga.
fatiga Ocurren en cualquier
posición y durante momentos de ejercicio intenso, emoción o excitación.
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Síncope convulsivo: síncope que acompaña rigidez
generalizada y sacudidas mioclónicas irregulares de miembros.
D/D epilepsia:  Identificar circunstancias desencadenantes.
Identificar circunstancias desencadenantes
 EEG intercrítico normal.  EEG crítico patrón muy característico.  Test de mesa basculante (para dudas diagnósticas).
Test de mesa basculante (para dudas diagnósticas).
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TPNE DURANTE EL SUEÑO: Se pueden confundir con epilepsia
frontal nocturna, crisis parciales
complejas, roládica…
 TERRORES NOCTURNOS
• Aparecen en las primeras horas del sueño (fase 4 de sueño no REM)
• Despertar bruco, con grito de pánico, palidez, taquicardia, respiración
agitada.
• A los p
pocos minutos se duermen y no se acuerdan de nada.
 PESADILLAS (Fase REM)
 DESPERTARES NOCTURNOS INCOMPLETOS.
• Movimientos de masticación, sedestación, lenguaje inteligible, agitación,
sonambulismo…de 10‐15 minutos de duración.
 ENSOÑACIONES:
• Episodios de <1 minuto de mirada fija o inatención en vigilia. E i di d <1 i t d
i d fij
i t
ió
i ili
• Son más frecuentes en el colegio. D/D ausencias: es posible interrumpir el evento con un estímulo y además no asocian automatismos orolabiales ni de manos o parpadeo. Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
PSEUDOCRISIS
 Crisis p
psicógenas
g
op
pseudoepilépticas.
p p
 Suelen presentarse en forma de crisis tónico clónicas, mirada fija o
inconsciencia.
 Base psicopatogénica: trastornos bipolares, ansiedad, fobia escolar o
depresión.
 DD muy difícil con las crisis verdaderas.
CATAPLEGIA
 Episodios bruscos de pérdida de tono con caída al suelo, sin pérdida de
consciencia.
 DD crisis
i i atónica
ó i
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO: Tics, corea, coreoatesis paroxísticas, balismo, mioclono sencial,
compulsiones, estereotipias, manierismos, distonía paroxística inducida por
ejercicio.
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MIGRAÑA Y EQUIVALENTES MIGRAÑOSOS
VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO.
 Episodios breves de inestabilidad, asociado a miedo y clínica autonómica.
 Sin pérdida de conciencia ni periodo postcrítico.
 Considerada variante migrañosa.
g
Muchos de estos niños evolucionan a la
migraña.
OPSOCLONUS ((“Ojos
Ojos danzantes
danzantes”))
 Movimientos conjugados multidireccionales y caóticos de los ojos, no
de a a e e con
desaparecen
o el sueño.
ueño
 Evolutivamente asocian ataxia, irritabilidad y polimioclonías (Sd.
opsoclono‐mioclono de Kinsbourne).
 Causa más frecuente: encefalitis autoinmune con disfunción del tronco.
tronco
Asociado también a neuroblastoma.
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BIBLIOGRAFIA
1 JJ. Campistol. Neurología para pediatras. Enfoque y manejo 1.
Campistol Neurología para pediatras Enfoque y manejo
práctico.Capítulo 14. Trastornos paroxisticos no epilépticosen los primeros años.
2 Navarro TA. Trastornos del movimiento no epilépticos en la infancia. 2.
Navarro TA Trastornos del movimiento no epilépticos en la infancia
2009;XI:371–9. 3. Teresa M, Salas A, García AP, Universitario H, Sevilla R. Trastornos paroxísticos no epilépticos.
paroxísticos no epilépticos. 4. Anóxicas C. Episodios paroxísticos no epilépticos. 2008; Sesión de Pediatría. Hosp. Materno-Infantil. Abril 2016
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN
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