Bostezos y epilepsia del lóbulo temporal

CORRESPONDENCIA
La etiología más frecuente de las distonías
secundarias son la encefalopatía hipoxicoisquémica y los fármacos, sobre todo los neurolépticos y los agonistas dopaminérgicos [6].
Entre las causas poco habituales se han descrito las picaduras de avispas [3,7].
De forma excepcional, y posiblemente en
relación con una hipersensibilidad individual,
tras las picaduras de avispa puede producirse
una necrosis palidoestriatal bilateral [2-5,8]
que, en casos extremos, podría provocar la muerte del paciente [6]. No se conoce el mecanismo fisiopatológico que justifica la afectación
selectiva del estriado en estos casos, aunque
se han implicado la hipoxia celular, fenómenos de hipersensibilidad inmediata o retardada, mecanismos autoinmunitarioss o la toxicidad directa del veneno, que provocaría disfunción mitocondrial [2,6-8].
La distonía aguda tras una picadura de avispa sin complicaciones posteriores, como ocurrió en nuestro caso, podría relacionarse con
una alteración funcional del estriado, posiblemente debida a una acción tóxica reversible
del veneno de avispa sobre los receptores dopaminérgicos, pues tanto la resolución de la
clínica como la ausencia de lesiones en la
neuroimagen hacen muy improbable la afectación estructural estriatal. Además, aunque el
paciente no había tenido nunca manifestaciones sistémicas ni reacciones locales graves
tras picaduras de avispa, la existencia de una
sensibilización previa, puesta de manifiesto
por la presencia de anticuerpos IgE específicos, podría haber desempeñado algún papel
en el desarrollo de la distonía, e incrementado
la susceptibilidad de las neuronas estriatales a
la acción de la toxina.
Las picaduras de avispas deben incluirse
en el diagnóstico diferencial de los síndromes extrapiramidales, tanto agudos como
crónicos [2,3,7]. En los casos de distonía
aguda puede ser beneficiosa la administración de biperideno IV, como sucedió en nuestro caso. Sin embargo, durante el control clínico evolutivo de estos pacientes habría que
vigilar el posible desarrollo de un parkinsonismo tardío [2].
S. Benito-Conejero a, J.M. López-Domínguez b,
F. Martínez-Marcos a, A. Blanco-Ollero b,
C. Díaz-Espejo b, E. Pujol-De La Llave a
Aceptado: 21.02.05.
a
Servicio de Medicina Interna. b Sección de Neurología. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva, España.
Correspondencia: Dra. Sara Benito-Conejero. Zona
Río Gulf, 17. E-21819 La Rábida (Huelva). E-mail:
[email protected]
BIBLIOGRAFÍA
1. Ewan PW. ABC of allergies: Venom allergy.
Br Med J 1998; 316: 1365-8.
2. Leopol NA, Bara-Jiménez W, Hallet M. Parkinsonism after a wasp swing. Mov Disord
1999; 14: 122-7.
3. Franco E, Casado JL, Robledo A, López-Domínquez JM, Blanco A, Díaz-Espejo C. Necrosis estriatal bilateral tras picadura de avispa. Rev Neurol 2000; 31: 997-8.
4. Rubí J, Alonso-Verdegay G, Olivares J, Se-
REV NEUROL 2005; 41 (1)
5.
6.
7.
8.
rrano-Castro PJ, Arjona A, Guardado PL, et
al. Encefalitis aguda diseminada tras picadura de himenóptero [abstract]. Rev Neurol
2004; 39: 1188.
Sachdew A, Mahapatra M, D’Cruz S, Kumar
A, Singh R, Lehl SS. Wasp sting induced
neurological manifestations. Neurol India
2002; 50: 319-21.
Janavs JL, Aminoff MJ. Involuntary movements in general medical disorders. In Aminoff MJ, ed. Neurology and General Medicine. Philadelphia: Churchill-Livingstone;
2001. p. 983-1002.
Gale AN. Insect-sting encephalopathy. Br Med
J 1982; 284: 20-1.
Gállego J, Tuñón T, Soriano G, Delgado G,
Lacruz F, Villanueva JA. Bilateral pallidostriatal necrosis caused by a wasp swing: a clinical and pathological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: 474-6.
Bostezos y epilepsia
del lóbulo temporal
La clasificación establecida por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) distingue
entre epilepsia medial y neocortical del lóbulo
temporal [1]. Las crisis epilépticas de la epilepsia del lóbulo temporal medial se originan
en el hipocampo, la amígdala y el giro parahipocampal [2]. La presencia de fenómenos epigástricos, la sensación de miedo, al inicio de
la crisis, la presencia de automatismos oroalimentarios y automatismos realizados con las
extremidades superiores de forma diferida, la
mirada perdida, la duración alargada de la crisis y la ausencia o inusual generalización
secundaria, se han asociado más frecuentemente con las crisis de la región medial temporal [3]. El bostezo y la epilepsia se han relacionado en la literatura, aunque de forma muy
infrecuente e imprecisa, con crisis epilépticas
tanto en roedores como en humanos [4,5],
especialmente con crisis convulsivas de origen predominantemente temporal [6,7].
El bostezo consiste en un acto reflejo muy
habitual, observado en muchos vertebrados.
Desde la Antigüedad ha atraído e interesado a
numerosos filósofos y fisiólogos [8]. Los mecanismos fisiológicos que lo desencadenan y las
estructuras anatómicas cerebrales que lo provocan y coordinan son diversas, aunque muchas
de ellas todavía se desconocen. En el hombre,
diversos fenómenos fisiológicos pueden provocarlo, como el despertar, el adormecimiento, el
aburrimiento, el hambre y los conflictos emocionales. Por otra parte, también se ha relacionado con diversos procesos neurológicos [9] de
carácter patológico, como tumores del lóbulo
frontal y de troncoencéfalo, accidentes cerebrovasculares, encefalitis, parkinsonismo, cefaleas
[10,11], intoxicación alcohólica, esclerosis
múltiple, parálisis supranuclear progresiva, tras
la realización de talamotomías, en relación con
esclerosis lateral amiotrófica [12], etc.
Describimos el caso de una paciente con crisis parciales complejas de características temporales, que se inician siempre con la presencia de
bostezos irrefrenables al comienzo de las crisis.
Mujer de 61 años de edad con antecedentes de
distimia, migraña y poliartrosis. Presenta desde hace más de 2 años episodios estereotipados de comienzo brusco, que se inician con
sensación de malestar epigástrica ascendente,
seguidos de bostezos irrefrenables con sudoración profusa, que se repiten durante unos
30 minutos, para progresar posteriormente
con somnolencia, decaimiento y cansancio
generalizado, que se prolongan durante varias
horas. La frecuencia de aparición varía, pero
pueden repetir varias veces al día; siempre
aparecen en vigilia y en reposo. No describe
alteraciones del sueño, ni de otra índole. Pruebas complementarias: estudio analítico general sin alteraciones, resonancia magnética (RM)
encefálica sin alteraciones. Registro electroencefalográfico en vigilia con trazado dentro
de los límites de la normalidad. Se efectúa
vídeo-EEG en vigilia y sueño. Tras la realización de maniobras de activación, una vez acabado el segundo período de hiperventilación,
estando la paciente en reposo, sin ningún estímulo exterior, presenta un episodio, que se
inicia de forma brusca, caracterizado por series de bostezos con una frecuencia media de
3-4 por minuto (cada 15-20 s). El episodio clínico tuvo una duración de 46 minutos. Progresivamente la frecuencia de los mismos disminuyó, hasta que cede el episodio. Los bostezos se acompañan en su mayoría de automatismos motores, tales como frotamiento de la
nariz y tocamientos de la cara, así como murmuraciones y habla con frases cortas. En el
registro simultáneo EEG durante el episodio
clínico se objetiva una actividad de base levemente lentificada, intercalada con la abundante actividad electromiográfica propia de los
movimientos del bostezo. No se objetiva patrón de reclutamiento previo ni actividad
paroxística en dichos episodios. Durante el
período poscrítico inmediato, la paciente entra en sueño (fase I del sueño no REM)
durante unos 5 minutos, seguidamente de vigilia. La paciente sufre amnesia de los automatismos motores y verbales. Durante la fase
II del sueño no REM se registra actividad
paroxística ocasional en forma de puntas en
temporal izquierdo, que no difunde a áreas
homólogas contralaterales ni se generaliza.
Ante la sospecha diagnóstica de crisis parciales complejas de origen temporal medial
izquierdo se inicia tratamiento con oxcarbacepina en una dosis de 300 mg/12 h, que hace
desaparecer las crisis de forma progresiva en
un plazo de dos semanas. Desde entonces, la
paciente permanece totalmente asintomática
y libre de crisis.
Las alteraciones de características ictales y estereotipadas que describe la paciente se relacionan con una alteración semiológica del
lóbulo temporal. La sensación inicial epigástrica, la pérdida diferida del contacto, con la
presencia de automatismos motores con las
extremidades superiores, como el rascado nasal, la aparición de automatismos verbales y la
ausencia de generalización secundaria se asocian generalmente con crisis parciales complejas epilépticas de origen medial temporal.
Aunque el registro electroencefalográfico durante la crisis no detecta la presencia de alte-
63
CORRESPONDENCIA
ración eléctrica, la sintomatología repetitiva y
estereotipada que presenta la paciente, el control clínico absoluto con tratamiento anticonvulsionante y la presencia de actividad paroxística ocasional en el sueño no REM, en forma de puntas en temporal izquierdo, sugieren
de forma muy directa el origen comicial de las
alteraciones clínicas descritas. La presencia
de bostezos repetidos e incontrolados que sufre la paciente se describen de forma muy excepcional dentro del síndrome clínico que
suele aparecer en la epilepsia del lóbulo medial temporal [2,3]. Aunque el bostezo puede
ser una forma de manifestación de crisis epilépticas en roedores y en humanos, las referencias en la literatura escasean [4,5]. El bostezo es un reflejo fisiológico normal en mamíferos, inducido por la excitación, la fatiga, el
hambre y la somnolencia. El bostezo está bajo
el control complejo de varios neurotransmisores, incluidos la dopamina, el óxido nítrico,
glutamato, GABA, serotonina, ACTH, hormonas sexuales y opiáceas. La actividad de estos
neurotransmisores se influencia por los ciclos
de sueño y vigilia. Las vías anatómicas implicadas en el bostezo no se han definido, aunque el diencéfalo, la formación reticular y el
troncoencéfalo parecen involucrarse [13]. El
bostezo puede inhibirse en humanos adultos,
ya que las neuronas del troncoencéfalo y de la
región espinal envueltas en este reflejo están
sujetas a influencias de origen cortical. La
dopamina, al incrementar la síntesis de oxitocina en el núcleo paraventricular del hipotálamo, activa la transmisión colinérgica en el
hipocampo y, subsecuentemente, provoca el
bostezo. Diversos fármacos opiáceos, como la
morfina, son muy efectivos en prevenir el bostezo inducido por fármacos dopaminérgicos y
la oxitocina [13]. La epilepsia del lóbulo temporal, los ciclos de sueño vigilia y el bostezo
parecen participar de similares estructuras
anatómicas, además de presentar mecanismos
neuroquímicos comunes [9]. Aunque los me-
canismos de terminación de las crisis no se
conocen, en diversos estudios animales pretratados con morfina y naloxona se observó
un aumento y disminución, respectivamente,
de la duración de algunos comportamientos
postictales, relacionados a la acción de los
opiáceos endógenos [14]. Como ejemplo terapéutico en la práctica habitual podemos mencionar un fármaco como la fenitoína, ya que
ésta actuaría por lo menos en forma parcial
sobre la actividad epiléptica, a través de la
liberación de opiáceos endógenos [15]. Los
opioides endógenos podrían formar parte de
un sistema de protección que intentaría prevenir la aparición de crisis, a través de la aparición del bostezo [7,9], lo que hace postular
que el bostezo podría ser la expresión clínica
de los mecanismos de inducción opiácea que
intentan detener la aparición y recurrencia de
crisis del lóbulo temporal. No obstante, otra
hipótesis más simple nos podría hacer pensar
que los bostezos no sean más que una manifestación añadida a una particular forma de
epilepsia del lóbulo temporal.
V. Medrano a, F. Selles-Galiana b,
S. Fernández-Izquierdo a, J. Mallada-Frechín a,
F. Díaz-González c, L. Piqueras-Rodríguez a
Aceptado: 01.04.05.
a
Servicio de Neurología. Hospital General de Elda.
b
Servicio de Neurofisiología. Hospital General de
Alicante. c Centro de Salud de Biar. Alicante, España.
Correspondencia: Dr. Vicente Medrano Martínez.
Ctra. Elda-Sax, s/n. E-03600 Elda (Alicante). E-mail:
[email protected]
BIBLIOGRAFÍA
1. Commission on Classification and Terminology of the International League Against
Epilepsy. Proposal for revised classification
of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-99.
2. Volcy-Gómez M. Epilepsia del lóbulo temporal mesial: fisiopatología, características clínicas, tratamiento y pronóstico. Rev Neurol
2004; 38: 663-7.
3. Maillard L, Vignal JP, Gavaret M, Guye M,
Bibaren A, McGonigal A, et al. Semiologic
and electrophysiologic correlations in temporal lobe seizures subtypes. Epilepsia 2004;
45: 1590.
4. Quan WB, Andy OD, Dearman C, Andrews
M, Rockhold RW. Cocaine-induced brainstem seizures and behavior. Integr Physiol
Beba Sci 1992; 27: 117-29.
5. Donat JF, Wright FS. Unusual variants of infantile spams. J Child Neurol 1991; 6: 313-8.
6. Penfield W, Jasper H. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston:
Little-Brown; 1954. p. 416-8.
7. Muchnik S, Finkielman S, Semeniuk G, De
Aguirre MI. Bostezo y epilepsia del lóbulo
temporal. Medicina 2003; 63: 137-9.
8. Schiller F. Yawning? J Hist Neurosci 2002;
11: 392-401.
9. Muchnik S, Finkielman S, Semeniuk G, Aguirre MI. Bostezo. Medicina 2003; 63: 229-32.
10. Jacome DE. Compulsive yawning as migraine premonitory symptom. Cephalalgia 2001;
21: 623-5.
11. Jacome DE. Primary yawning headache. Cephalalgia 2001; 21: 697-9.
12. Williams DR. The yawning reflex: an upper
motor neuron sign in amyotrophic lateral
sclerosis. Neurology 2000; 55: 1592-3.
13. Argiolas A, Melis MR. The neuropharmacology of yawning. Eur J Pharmacol 1998; 343:
1-16.
14. Egel JR, Caldecott-Hazard S, Bandler R. Neurobiology of behavior: anatomic and physiological implications to epilepsy. Epilepsia
1986; 27: 3-13.
15. Jackson HC, Nutt DJ. Investigation of the involvement of opioid receptors in the action of
anticonvulsants. Psychopharmacology 1993;
111: 486-90.
CORRECCIONES
Trombosis venosa cerebral y
enfermedad inflamatoria intestinal
En este artículo del Dr. V. Peset et al, aparecido en el n.º 11, vol. 40, de Revista de Neurología (p. 701-702), la figura 3 aparece
repetida, y debía haber sido la que se muestra.
64
REV NEUROL 2005; 41 (1)