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Rev Esp Patol. 2010;43(2):105–106
www.elsevier.es/patologia
Artı́culo breve
PEComa en mucosa yugal. Presentación de un caso
Javier Pérez Álvarez , Felipe Llanes, José Carlos Plaza Hernández y Luis Ortega Medina
Departamento de Anatomı́a Patológica, Hospital Clı́nico San Carlos, Madrid, España
I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O
R E S U M E N
Historia del artı́culo:
Recibido el 20 de julio de 2009
Aceptado el 22 de julio de 2009
On-line el 4 de marzo de 2010
Los tumores de células perivasculares epitelioides (PEComas) son un grupo heterogéneo de tumores
mesenquimales muy infrecuentes, de histogénesis y evolución incierta. Se incluyen el angiomiolipoma
(AML), la linfangiomiomatosis (LAM), el tumor de células claras de pulmón (TCCP) y una variedad de
tumores de vı́sceras y partes blandas morfológica e inmunofenotı́picamente similares, caracterizados por
expresar marcadores melanocı́ticos (HMB45 y/o Melan-A) y de músculo liso (actina y/o desmina). Se han
publicado casos en gran variedad de órganos, tejidos blandos y hueso. En la cavidad oral solo ha sido
descrito un único caso en el paladar duro. Se presenta el caso de un niño de 8 años con un PEComa en la
mucosa oral de la mejilla. No hemos hallado un caso similar en la literatura.
& 2009 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Palabras clave:
PEComa
Angiomiolipoma
Linfangiomiomatosis
Mucosa oral
PEComa of the jugal mucosa in an 8 year old boy: A case report
A B S T R A C T
Keywords:
PEComa
Angiomyolipoma
Lymphangiomyomatosis
Oral mucosa
PEComas (Perivascular Epithelioid Cells tumours) are a group of rare mesenchymal tumours whose origins
(or line of differentiation) and behaviour are not well defined. Angiomyolipoma (AML), lymphangiomyomatosis (LAM), clear cell ‘‘sugar’’ tumour of the lung (CCST), and a variety of lesions arising at both visceral
and soft tissue sites with morphologically and immunophenotypically similar features are included in this
group. The main characteristics in common are immunoreactivity for both melanocytic (HMB-45 and/or
Melan-A) and smooth muscle (Actin and/or Desmin) markers. These tumours show a marked female
predominance and are composed of nest and sheets of epithelioid but occasionally spindled cells with clear
to granular eosinophilic cytoplasm. They have focal association with blood vessel walls. They have been
reported at visceral sites but also in soft tissues and bone. Only one case in oral cavity arising in palatine
mucosa has been described so far. We report a jugal mucosa PEComa in a 8-year-old boy. That is an
uncommon location and, to our knowledge, it0 s the first case reported in this site to date.
& 2009 SEAP y SEC. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
Los tumores de células perivasculares epitelioides (PEComas)
son tumores poco frecuentes, de origen y diferenciación celular
poco conocidos, tipificados recientemente y clasificados con ese
nombre por la OMS1. Nuestro caso surge en una localización que
no se ha descrito hasta el momento.
El término células epitelioides perivasculares (PEC) surgió en
1992 por su posible histogénesis en las células epitelioides
perivasculares, dada su morfologı́a y localización en relación
a los vasos. Ya en 1991, se habı́a descrito la positividad para el
marcador HMB45 y la presencia de premelanosomas, tanto en
el tumor de células claras de pulmón como en el angiomiolipoma
(AML) de riñón e hı́gado. Bonetti et al propusieron una relación
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (J. Pérez Álvarez).
entre estos tumores y la linfangiomiomatosis (LAM). Posteriormente se han ido reconociendo variantes de AML, compuestos en
su totalidad por células epiteliodes o fusiformes y que se fueron
describiendo en gran variedad de localizaciones2.
En la actualidad, nos referimos a todas estas lesiones similares
como PEComas e incluyen el AML, LAM y el tumor de células
claras de pulmón (TCCP)3. Esta familia de tumores reúne
las siguientes caracterı́sticas: tienen una gran variedad de
localizaciones anatómicas, tanto en vı́sceras como en partes
blandas y hueso; los PEComas que no son AML y LAM tienen
mayor incidencia en el sexo femenino, están compuestos por
nidos y masas sólidas de células, en su mayorı́a epitelioides, y a
veces fusiformes, con un citoplasma eosinófilo granular y
focalmente asociadas a vasos sanguı́neos. Frecuentemente
coexpresan marcadores melánicos (HMB45 y/o Melan-A) y de
músculo liso (actina y/o desmina), que son de gran ayuda para el
diagnóstico. La mayorı́a de casos publicados son de comportamiento benigno, pero existe un subgrupo de PEComas que ha
1699-8855/$ - see front matter & 2009 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.patol.2009.07.004
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J. Pérez Álvarez et al / Rev Esp Patol. 2010;43(2):105–106
resultado tener un comportamiento maligno4. Se asocia con
malignidad un ı́ndice proliferativo alto, la presencia de necrosis
y un patrón de crecimiento infiltrante.
Este es el único caso descrito de PEComa localizado en la
mucosa yugal y el segundo caso publicado en mucosa oral.
Koutlas et al refirieron un caso en la zona del paladar duro5.
Caso
Historia clı́nica: niño de 8 años que consultó por una
tumoración en la mucosa yugal a nivel del ángulo mandibular
izquierdo, de meses de evolución. El tumor era de consistencia
dura, redondeado, doloroso a la presión. Se realizó resección de la
lesión.
Descripción macroscópica: formación redondeada grisácea
de 1,5 cm de diámetro máximo revestida por mucosa. A corte
era de coloración blanquecina homogénea y de consistencia
duroelástica.
Descripción microscópica: proliferación neoplásica difusa
constituida por células epitelioides de citoplasma eosinófilo y
granular con núcleos regulares e isomorfos; las células se
disponen en algunas áreas alrededor de los vasos sanguı́neos
(fig. 1). No se encuentran mitosis. La lesión es bien circunscrita. En
la periferia hay mucosa yugal, ası́ como fibras musculares lisas de
aspecto normal.
En el estudio inmunohistoquı́mico las células resultaron
negativas para queratina (AE1-AE3), antı́geno epitelial de membrana (EMA) y proteı́na S-100, y positivas para actina de músculo
liso (fig. 2) y, focalmente, para HMB-45 (fig. 3). El Ki-67 fue
positivo en menos del 5% de las células.
La lesión se interpretó como un PEComa.
Figura 2. La Actina es positiva de manera intensa y difusa.
Discusión
Nuestro caso presenta una apariencia microscópica caracterı́stica: células epitelioides de escasa atipia, con citoplasma
eosinófilo y granular y, en parte, circundando vasos. Los hallazgos
inmunohistoquı́micos (positividad para HMB-45 y actina de
músculo liso) son concordantes con lo obtenido por otros
autores1–6. Se planteó en principio el diagnóstico diferencial con
un leiomioma de células claras debido a la positividad para la
actina, descartándose finalmente por la morfologı́a de la lesión y
por la positividad focal del HMB-45. La arquitectura y la
morfologı́a celular muestran un aspecto benigno y se descartaron
tumores en otras localizaciones (pulmón, riñón e hı́gado). Se
Figura 3. El HMB-45 es positivo focalmente.
mantiene un seguimiento clı́nico del paciente sin que haya
aparecido recidiva tras 6 meses. El origen celular de estas lesiones
sigue siendo controvertido al igual que los criterios para
establecer su comportamiento biológico, debiéndose evaluar
más casos con el seguimiento clı́nico correspondiente. Recientemente, y para agregar algo más a la incógnita de esta neoplasia, se
ha referido que las células son positivas para CD1a6.
Bibliografı́a
Figura 1. Disposición perivascular de las células neoplásicas.
1. Fletcher CD, Unni KK, Mertens F, editores. World Health Organization
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2. Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW, et al. Perivascular
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clinicopathologic study of 24 cases. Mod Pathol. 2005;18(Suppl. 1):14A.
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Apparent renal cell carcinomas in tuberous sclerosis are heterogeneous: the
identification of malignant epithelioid angiomyolipoma. Am J Surg Pathol.
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Perivascular epithelioid cell tumor of the oral mucosa. Arch Pathol Lab Med.
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6. Adachi Y, Horie Y, Kitamura Y, Nakamura H, Taniguchi Y, Miwa K, et al. CD1a
expression in PEComas. Pathol Int. 2008;58:169–73.