Osteocondroma (Exostosis Osteocartilaginoso)

CAPÍTULO
2
Osteocondroma
(Exostosis Osteocartilaginoso)
Los osteocondromas se originan en la superficie del hueso
y está compuesto de un pedículo óseo cubierto por cartílago que es un continuo del hueso subyacente. La mayoría
de los osteocondromas ocurre como lesiones solitarias. Sin
embargo, aproximadamente el 15% de los osteocondromas ocurre en el marco de los osteocondromas múltiples o de
las exostosis múltiples hereditarias, un trastorno dominante
autosómico caracterizado por osteocondromas múltiples.
En casi 90% de los pacientes con exostosis múltiples hereditarias, las mutaciones de la línea germinal se encuentran
en los genes supresores tumorales EXT1 o EXT2. Además,
se ha encontrado que el EXT1 actúa como gen supresor del
tumor en el casquete del cartílago de los osteocondromas
solitarios no hereditarios. El crecimiento de los osteocondromas generalmente paralelos al paciente, y la lesión se
vuelve a menudo inactivo cuando las epífisis se han cerrado. Se ha descrito la regresión espontánea.
Los estímulos óseos que resultan del trauma o de la enfermedad articular degenerativa pueden simular el aspecto
de los osteocondromas pero no pertenecen al mismo grupo.
Algunos pacientes con exostosis hereditaria múltiple
también tienen otras anormalidades en el desarrollo del
hueso tales como el acortamiento del cúbito y el desplazamiento del radio hacia fuera. El peroné también se puede acortar. Además, hay falta de tubulación de los huesos
largos, los cuales pueden ser especialmente prominentes
en la región del cuello femoral. Todos los tumores en los
pacientes con exostosis hereditarias múltiples tienen una
característica que será descrita como forma solitaria. El
riesgo exacto de cambio condrosarcomatoso en los pacientes con exostosis múltiples es desconocido debido a
los factores de selección relacionados a la indicación de
cirugía en los pacientes individuales con tumores benignos
o sospecha de malignos y la falta de seguimiento desde el
nacimiento hasta la muerte en un grupo grande de pacientes seleccionados con osteocondromas múltiples (los mismos inconvenientes se aplican en el cálculo del riesgo para
los pacientes con otras condiciones benignas, tales como
condromas múltiples). Peterson, después de los estudios
de seguimiento en un número de pacientes con exostosis
hereditarias múltiples, pensó que el cambio maligno ocurre en menos del 1% de los pacientes.
En un estudio de 75 pacientes con condrosarcoma secundario al osteocondroma, Garrison y colaboradores encontraron que el 27.3% de los pacientes con osteocondromas múltiples que experimentaron cirugía tenían condrosarcomas secundarios, mientras que solamente el 3.2% de
pacientes con la forma solitaria tuvieron cambio maligno.
Un estudio posterior de Ahmed y colaboradores encontraron una incidencia de 36.3% y 7.6%, respectivamente. Sin
embargo, estas cifras probablemente son una exageración
debido a los factores de selección. Los pacientes con lesiones malignas secundarias tienen mucho más probabilidad
de buscar atención médica. La mayoría de los pacientes
con exostosis múltiples tienen muchas, a veces innumerables, lesiones que pueden deformarles exageradamente,
aunque un paciente ocasional tiene solamente dos o tres
lesiones. Un paciente en la serie de la Clínica Mayo tenía
poliposis del colon.
Las exostosis subungueales son proyecciones peculiares de la porción distal de la falange terminal, generalmente el primer dedo del pie. Casi con toda certeza es una
forma de osificación heterotópica. Estas exostosis no se incluyen en los datos sobre osteocondromas, aunque poseen
algunas de las características patológicas y radiológicas del
osteocondroma.
INCIDENCIA
Los osteocondromas constituyen el 33.4% de los tumores
óseos benignos y 10.1% de todos los tumores en la serie de
la Clínica Mayo. De todos los tumores en la serie condrogénica, 32.8% fueron osteocondromas. La mayoría de los
osteocondromas son asintomáticos y nunca se encuentran,
y muchos de los que se descubran nunca se escinden, de
modo que la incidencia real es mucho mayor que aquellos
que aquellos indicados para casos quirúrgicos. Aproximadamente el 86% de los pacientes (884) tenía lesiones solitarias. Un paciente con una lesión del peroné proximal
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10 Capítulo 2 ■
Figura 2.1. Distribución de los
osteocondromas por edad, sexo del
paciente y sitio de la lesión. Sitio
esquelético no contabilizado en los
pacientes con exostosis múltiples
(1.024 pacientes y 884 sitios).
había recibido radioterapia para un tumor desmoide previamente (Fig. 2.1).
SEXO
Aproximadamente el 62% de los pacientes en los grupos
de exostosis solitarios y múltiples eran varones. La literatura indica poco predilección por el sexo.
EDAD
Al momento de la primera escisión del osteocondroma,
aproximadamente 60% de los pacientes eran menores de
20 años, y 49% estaban en la segunda década de la vida.
Las edades de los pacientes con exostosis múltiples estaban
igualadas estrechamente en las edades de los pacientes con
exostosis simple.
LOCALIZACIÓN
Los osteocondromas pueden ocurrir en cualquier hueso
en el cual se desarrolla la osificación encondral. Ocurren
generalmente en la región metafisaria de los huesos largos
de los miembros. Raramente, están cerca o en el centro de
tales huesos. El extremo inferior del fémur, el extremo superior del húmero dado, y el extremo superior de la tibia,
en ese orden, estuvieron involucrados muy frecuentemente. El ilion contribuyó con 53 de los 70 osteocondromas
que se originaron del hueso innominado. Solamente 26
pacientes con lesiones solitarias tenían implicación de los
huesos pequeños de las manos y de los pies. La implicación
de los huesos pequeños no es infrecuente en los pacientes
con exostosis hereditarias múltiples. Es mucho más probable que una lesión similar al osteocondroma en un hueso
pequeño sea un proceso reactivo. Los huesos del cráneo
y de la mandíbula no estuvieron involucrados con el osteocondroma.
SÍNTOMAS
Los síntomas del paciente se relacionan generalmente con
el tamaño del tumor. La queja más común es una gran hinchazón, generalmente de larga duración. El dolor puede resultar de la intromisión del tumor en las estructuras vecinas
y de soportar el peso o de otra actividad física. El dolor o
el efecto masivo pueden ser causados por una bursa sobrepuesta. Una bursa sobrepuesta fue lo bastante significativa al
ser descrita en 13 de casos. La bursa puede sugerir una masa
de tejido blando y por lo tanto la posibilidad de un condrosarcoma secundario. Se ha sugerido el examen ultrasonido
para el reconocimiento de la bursa. La bursa puede contener cuerpos sueltos osteocartilaginosos o incluso nódulos de
condromatosis sinovial. Un caso de nódulos de condrosarcoma situados en una bursa sobrepuesta en un condrosarcoma secundario y que simulaba una condromatosis ha sido
descrito. El dolor puede también resultar de una fractura a
través del pedículo del osteocondroma.
HALLAZGOS FÍSICOS
Normalmente el único hallazgo suele ser una masa palpable. Los efectos secundarios pueden ocurrir, especialmente cuando el tumor afecta al canal medular.
CARACTERÍSTICAS RADIOLÓGICAS
El aspecto radiológico característico es una proyección
compuesta de una corteza continua con aquel hueso trabecular subyacente, igualmente continúo. La corteza adyacente se ensancha a menudo para convertirse en la base
del tumor. La proyección puede tener una amplia base o
estar pedunculada perfectamente. Las zonas irregulares
de calcificación pueden estar presentes, especialmente en
el casquete cartilaginoso, pero la calcificación extensa con
irregularidades radiolucentes del casquete debe despertar
la sospecha de cambio maligno. La osteocondroma se origina comúnmente en el sitio de las inserciones del tendón,
y la dirección del crecimiento está a menudo a lo largo
de la línea de tracción del tendón. Los osteocondromas
pedunculados de manera característica apuntan desde la
articulación más cercana. El hueso afectado a menudo es
anormalmente ancho a nivel de un osteocondroma debido a falta de tubulación normal. Tal ensanchamiento es
especialmente probable en los pacientes con exostosis
múltiple. En algunos casos, las imágenes de tomografía
computarizadas y las imágenes de resonancia magnética
pueden ser útiles para demostrar la continuidad entre el
osteocondroma y el hueso subyacente, especialmente en
lesiones de los huesos planos. Estas técnicas modernas también son útiles exactamente en la delineación del espesor
del casquete del cartílago (Figs. 2.2-2.6).
Figura 2.2. Radiografía anteroposterior de un osteocondroma
que involucra el fémur derecho.
■ Contenido 11
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
MACROSCÓPICAS
Las características patológicas macroscópicas confirman el
patrón radiológico. Las exostosis sésiles pueden ser planas,
mientras que los pedunculados es algo largo y delgado, y
existen variaciones entre éstos. Muchos tienen forma de
coliflor, con o sin un pedículo (Fig. 2.7).
La corteza y la cubierta perióstica del tumor son continuas con las del hueso subyacente. Una bursa puede desarrollarse sobre la exostosis. La médula del tumor puede
ser graso o hematopoyético, a menudo reflejando el estado
del hueso trabecular subyacente con el cual se combina
(Figs. 2.6 y 2.8).
La muestra macroscópica debe ser cortada perpendicular al pedículo óseo para poder medir el espesor real del casquete del cartílago. Este casquete puede cubrir la superficie
externa completa de un tumor sésil, pero cubre solamente
el extremo redondeado de una exostosis pediculada. El casquete es ordinariamente de 2 a 3 mm de espesor y tiene
una superficie lisa. El cartílago puede ser de 1 cm o más de
espesor en la exostosis benigna activamente en crecimiento
de los adolescentes (Fig. 2.7). La irregularidad y el engrosamiento del casquete, especialmente en un adulto, demanda
un estudio histológico cuidadoso debido a la probabilidad
de condrosarcoma secundario. Aunque un casquete más
delgado es raro, puede estar asociado a la malignidad, los
Figura 2.3. IRM coronal ponderado en T1 de un
osteocondroma que involucra el fémur izquierdo. La lesión tiene
un casquete de cartílago fino.
12 Capítulo 2 ■
Figura 2.4. Osteocondroma del húmero proximal.
A: La corteza del húmero extendido en la corteza del
osteocondroma, y la cavidad medular es igualmente continua.
Aunque la lesión es grande, el casquete del cartílago es fino y
regular. B: Aspecto macroscópico. El casquete del cartílago es
fino y liso. Mucha de la lesión está compuesta de hueso. Hay
médula grasa y hematopoyética dentro del pedículo.
Figura 2.5. Exostosis hereditaria múltiple. Los
osteocondromas individuales tienen el mismo
aspecto que aquellos de los pacientes con
exostosis solitaria. Hay falta de tubulación del
fémur distal.