Duplicación Del intestino posterior primitivo. reporte De caso

Duplicación del intestino
posterior primitivo.
Reporte de caso
Duplication of the Hindgut and Lower Urinary
Tract. Case Report
Vanessa García1
Margarita Tamayo2
Claudia Montoya3
Federico Acosta3
Julián Cano3
Francisco Mejía4
Palabras clave (DeCS) Resumen
Intestino delgado
Se presenta el caso de una joven de trece años de edad, quien consultó al servicio de
Anomalías congénitas
cirugía
infantil del Hospital Pablo Tobón Uribe con historia de malformaciones pélvicas
Tomografía computarizada
desde
el
nacimiento y colostomía, de cinco años de evolución. En el examen físico presenpor rayos x Key words (MeSH)
Intestine small
Congenital abnormalities
Tomography, x-ray
computed
taba colostomía, fístula anal, duplicaciones de vulva, clítoris, canal vaginal, uretra y también
doble pliegue interglúteo. Se realizaron diferentes modalidades diagnósticas (cistouretrografía miccional, urodinamia, gammagrafía renal, tomografía y resonancia magnética) y
se hizo el diagnóstico de duplicación del intestino inferior, rara anomalía congénita de la
que se cuenta con menos de 50 casos reportados en la literatura. Durante la hospitalización
se le realizó una corrección quirúrgica exitosa de las anomalías encontradas.
Summary
1
Médica radióloga. Especialista en
imagen corporal. Hospital Pablo Tobón
Uribe (HPTU), Medellín, Colombia.
Docente de la Universidad de Antioquia,
Medellín, Colombia.
2
Médica radióloga. Hospital
Universitario San Vicente de Paúl
(HUSVP), Medellín, Colombia. Docente
de la Universidad de Antioquia,
Medellín, Colombia.
3
Médico(a) residente de radiología.
Universidad de Antioquia, Medellín,
Colombia.
4
Médico cirujano pediatra. Hospital
Pablo Tobón Uribe (HPTU), Medellín,
Colombia.
3062
A 13 y/o female consulted to HPTU PD’s surgery department with a history of pelvic
malformations since she was born and complaining about a colostomy done five years
ago. On clinical examination an anal fistula was seen as well as perineal organs duplicated
including: vulva - four labia, clitoris, vaginal canal, urethra, also double gluteal cleft. Several
diagnostic modalities were performed (voiding cystourethrography, urodynamic, renal
scan, CT and MRI) having a diagnosis of complete duplication of the hindgut and lower
urinary tract , a rare congenital anomaly that has fewer than 50 cases reported in the
literature. During hospitalization she underwent successful abdominopelvic surgical
correction.
Introducción
Presentamos el caso de una paciente de 13
años de edad, natural y procedente de Angelópolis, Antioquia, quien consulta al servicio de cirugía
infantil del Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU)
con historia de malformaciones pélvicas desde el
nacimiento y colostomía de 5 años de evolución;
así mismo, presentaba incontinencia urinaria, cuadro depresivo y antecedente de exclusión social
y maltrato familiar. Al examen físico se encontró
reporte de casos
colostomía, fístula anal y duplicaciones de vulva, de clítoris,
de canal vaginal y de uretra; también, doble pliegue interglúteo.
La paciente es hospitalizada, y se le realizan diferentes modalidades diagnósticas para determinar el diagnóstico exacto y el
manejo que se debe seguir.
a
Cistografía: se observa duplicación vesical con dos uretras;
el uréter del lado derecho llega a la vejiga derecha, y el de lado
izquierdo llega a la vejiga izquierda. Se observa reflujo vesicoureteral bilateral GII y vejiga neurogénica derecha (figura 1).
b
Figura 1 (a y b). Cistouretrografía miccional. Se observa duplicación vesical (flechas gruesas); cada una, con una uretra (flechas delgadas). Se identifican reflujo vesicoureteral GII
(cabeza de flecha) y vejiga neurogénica derecha (asterisco).
Tomografía y resonancia magnética: paciente con colostomía; el colon y el íleon terminal son redundantes. Riñones de
forma y tamaño normales, con moderada ectasia del sistema
colector. Uréter derecho moderadamente dilatado; el uréter de cada
lado llega a la vejiga correspondiente. Duplicación sagital de
la vejiga, con sobredistensión de la vejiga derecha (figuras 2 y 3).
Dos úteros completos, independientes, en cada fosa iliaca, con
cavidad endometrial normal, y dos canales vaginales independientes (figura 4). Alteración del periné, donde se observa doble
pliegue glúteo, rafe parcial anterior, duplicación completa de los
labios mayores y menores, hipoplasia del grupo muscular glúteo
derecho y músculos perineales derechos (figura 5). Existen,
además, alteraciones esqueléticas, con hipoplasia del hueso
sacro y vértebra L1 en mariposa (figura 6).
Se hace el diagnóstico de duplicación del intestino posterior
primitivo, y se planea corrección. Se hace cirugía reconstructiva,
donde realizan vulvectomía derecha, vaginectomía derecha,
clitorrectomía derecha, uretrectomía derecha, histerectomía
derecha, cistectomía derecha, salpinguectomía izquierda,
ooforectomía izquierda, reimplante vesicoureteral derecho e
izquierdo, plastia ureteral izquierda, liberación de adherencias,
Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(4):3062-6
sigmoidectomía, remodelación de colostomía, plastia de colon
y anoplastia perineal, con adecuado resultado funcional (figura 7).
Cabe anotar que, pese a no existir anomalías evidentes en la
trompa y el ovario izquierdos, existían importantes adherencias
que hicieron necesaria la extirpación de estos órganos en el
momento de la cirugía.
Discusión
La presencia de órganos supernumerarios ha sido siempre
de gran interés para la medicina, por la complejidad que implica
tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de los pacientes. Existen reportes esporádicos de casos de duplicación del
intestino posterior desde 1873 (1).
Al revisar la literatura para la entidad, ésta puede aparecer
con diferentes nombres; entre ellos: duplicación del intestino posterior, duplicación gastrointestinal y genitourinaria, difalo completo
con duplicación gastrointestinal, etc. (1).
El intestino primitivo posterior da el origen embrionario
del íleon terminal, el colon y la cloaca. La cloaca, a su vez, es
dividida en anterior y posterior, los cuales, a su vez, forman el
tracto genitourinario inferior y el tracto gastrointestinal bajo,
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a
b
Figura 2. Tomografía contrastada abdominal axial (a) y reconstrucción coronal (b). Se
observa colostomía (flecha delgada). Riñones de forma y tamaño normales, con moderada
ectasia del sistema colector. Uréter derecho moderadamente dilatado (flecha gruesa);
duplicación sagital de la vejiga, con sobredistensión de la vejiga derecha (asteriscos).
a
b
Figura 3. RM abdominopélvica; secuencias axial (a) y coronal (b), potenciadas en T2.
Pelvis renal extrarrenal derecha moderadamente dilatada (flecha gruesa). Duplicación
sagital de la vejiga (asteriscos).
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Duplicación del intestino posterior primitivo, García V, Tamayo M, Montoya C, Acosta F, Cano J, Mejía F
reporte de casos
a
b
Figura 4. Tomografía contrastada (a) y RM; secuencia axial potenciada con información del T1 a la altura de la pelvis (b). Se observan dos úteros completos independientes en cada
fosa iliaca (flechas gruesas), con cavidad endometrial normal (flechas delgadas), y con dos canales vaginales independientes (asteriscos). Nótese el colon redundante (cabeza de flecha).
a
Figura 5. RM pélvica; secuencia axial potenciada con información del T1. Se observa
hipoplasia del grupo muscular glúteo derecho y de los músculos perineales derechos
(asteriscos), con doble pliegue glúteo (flecha), y duplicación completa de los labios mayores
y menores (cabeza de flecha).
b
Figura 6. Tomografía abdominal contrastada en ventana ósea. Reconstrucciones coronales
(a y b) y axiales (c y d). Se identifican hipoplasia del hueso sacro (cabeza de flecha) y
vértebra L1 en mariposa (flecha).
Rev Colomb Radiol. 2010; 21:(4):3062-6
Figura 7. Fotografías del piso pélvico antes (a) y después (b) de la corrección quirúrgica.
(a) Se observa doble canal vaginal, con duplicación de labios mayores y menores (flechas
delgadas) y doble pliegue glúteo (asterisco). (b) Imagen postquirúrgica; se observa un
solo canal vaginal (flecha gruesa).
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respectivamente. La duplicación embriológica temprana del
intestino posterior primitivo causa la duplicación completa en
los dos sistemas (1,2).
El cuadro completo de la duplicación del intestino posterior
incluye el colon y el recto, así como el sistema genitourinario
bajo. Entre los casos reportados existen múltiples variaciones,
con solamente duplicación del sistema gastrointestinal bajo o
grados variables de duplicación del sistema genitourinario (3).
Los pacientes con estas complejas anomalías se presentan
usualmente con síntomas por el intestino duplicado, debido a
que uno de los dos colon o ambos terminan en un extremo ciego
o inadecuadamente abierto, y es ello lo que obliga a realizar el
tratamiento inicial (1).
El tratamiento de las anomalías genitourinarias asociadas no
es necesario en todos los casos. En las mujeres la menstruación,
la ovulación y el embarazo se pueden dar sin ningún problema;
en estos casos la cirugía reconstructiva se realiza más por razones
estéticas y sociales (2,4,5).
Referencias
1. Ravitch MM. Hind gut duplication; doubling of colon and genital urinary tracts. Ann Surg. 1953;137(5):588-601.
2. Sayan A, Arikan A, Demircan M. Complete duplication of
the hindgut, penis, and lower urinary tract. Pediatr Surg Int.
1996;11(5-6):404-5.
3. Berrocal T, López-Pereira P, Arjonilla A, Gutiérrez J. Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics.
2002;22(5):1139-64.
4. Okur H, Keskin E, Zorludemir U, Olcay I. Tubular duplication
of the hindgut with genitourinary anomalies. J Pediatr Surg.
1992;27(9):1239-40.
5. Azmy AF. Complete duplication of the hindgut and lower urinary tract with diphallus. J Pediatr Surg. 1990;25(6):647-9.
Correspondencia
Julián Cano
Universidad de Antioquia
Calle 64 Nº 51D-154
Medellín, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 13 de septiembre del 2010
Aceptado para publicación: 12 de noviembre del 2010
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Duplicación del intestino posterior primitivo, García V, Tamayo M, Montoya C, Acosta F, Cano J, Mejía F