Tema 103 NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL

Tema
103
NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El nevo lipomatoso superficial de HoffmannZurhelle es una malformación caracterizada por la
presencia de grupos de adipocitos maduros situados demasiado superficialmente en la dermis.
ETIOLOGÍA
Se desconoce la causa que determina la aparición de un nevo lipomatoso superficial. Se ha
especulado que los adipocitos situados en la dermis superficial que constituyen la lesión derivarían
de células precursoras inmaduras situadas alrededor de los vasos. La existencia de anomalías asociadas del tejido conectivo, los vasos y los anejos
cutáneos dentro de la lesión apoyan la idea de que
el nevo lipomatoso superficial es en realidad un
hamartoma cutáneo que puede incluirse entre los
nevos de tejido conectivo.
CLÍNICA
Existen dos formas de presentación clínica del
nevo lipomatoso. En la forma más clásica y frecuente la lesión consiste en varios nódulos de consistencia blanda agrupados en una placa (Figura 1)
que asienta preferentemente en la región lumbosacra (Figura 2). Tampoco es raro que este hamartoma aparezca en la piel de la región glútea o las
caderas. La lesión es unilateral, a veces con una
distribución zosteriforme y muestra coloración de
la piel normal o es ligeramente hiperpigmentada o
amarillenta y habitualmente es lisa, aunque puede
adquirir en superficie una apariencia cerebriforme
o de piel de naranja. Tampoco es raro que con el
tiempo sobre la superficie de la lesión aparezcan
pequeñas lesiones excrecentes, pediculadas o sesiles de consistencia blanda. En casos raros se ha
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descrito la presencia de gruesos tallos pilosos en el
seno de la lesión, que contrastan con los pelos
vellosos de la piel sana adyacente o numerosos
comedones salpicando la superficie. Se han descrito casos de nevo lipomatoso superficial asociados
con manchas café con leche o máculas hipopigmentadas, pero la mayoría de los pacientes presentan este hamartoma como malformación asilada. Habitualmente la lesión está presente en el
momento del nacimiento o se desarrolla durante
los primeros años de vida y es totalmente asintomática. Algunos pacientes pueden mostrar múltiples lesiones diseminadas y se han descrito casos
de “bebé Michelin”, con piel engrosada y pliegues
muy marcados, en los que el estudio histopatológico demostró que la lesión subyacente eran nevos
lipomatosos superficiales diseminados.
La segunda forma clínica de nevo lipomatoso
superficial es menos frecuente y consiste en una
pápula o un nódulo sesil y pediculado, con morfología de fibroma péndulo. Esta segunda variante
puede asentar en cualquier localización y se han
descrito ejemplos en el cuero cabelludo, la axila, la
parte baja del tronco, el brazo, la rodilla y el pabellón auricular. Se discute si estas lesiones son variantes pediculadas del nevo lipomatoso superficial o se
trata en realidad de fibrolipomas pediculados.
HISTOPATOLOGÍA
La anomalía histopatológica más característica
de este hamartoma es la presencia de grupos de
adipocitos totalmente maduros situados anormalmente en la dermis superficial (Figura 3). En
muchos casos no se observa conexión entre estos
lóbulos de adipocitos ectópicamente situados en
la dermis y los lobulillos normales de la hipodermis. En general estos lóbulos de adipocitos ectópicos tienden a disponerse manera perivascular
(Figura 4).
Nevo lipomatoso superficial
Figura 1. Nevo lipomatoso en el lado derecho de la región lumbo-sacra.
Figura 2. Detalle de la lesión mostrando una morfología de pápulas agrupadas en
una placa, con la superficie ligeramente hiperpigmentada.
Además de la anomalía adipocitaria descrita, las
lesiones de nevo lipomatoso superficial muestran
anomalías asociadas en el resto de los constituyentes normales de la dermis, con un colágeno engrosado y alteraciones por exceso o por defecto de las
fibras elásticas. Se ha observado que estas lesiones
contienen además un número incrementado de
fibroblastos y mastocitos cuando se comparan con
la piel normal. Los vasos sanguíneos también están
incrementados en número y alguno de ellos puede
mostrar una luz dilatada. Finalmente las unidades
folículo-sebáceas están reducidas, aunque a veces
se observan dilataciones infundibulares y pequeños comedones en las áreas superficiales de la
lesión.
Respecto a la epidermis que cubre la lesión, es
frecuente que exista una ligera ondulación y una
papilomatosis discreta y suele observarse también
una discreta hiperpigmentación de la hilera basal
en comparación con la de la piel sana adyacente.
Estas anomalías epidérmicas recuerdan a las del
nevo epidérmico y a las del nevo de Becker.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Grupos de adipocitos situados superficialmente en la dermis.
Figura 4. Estos adipocitos de la dermis superficial son completamente maduros y
en algunas áreas se disponen de manera perivascular.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El nevo lipomatoso debe diferenciarse histopatológicamente de la hipoplasia dérmica focal, que
también muestra grupos de adipocitos muy próximos a la epidermis. Pero en la hipoplasia dérmica
focal la dermis está atrófica y aparece constituida
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por un colágeno fibrilar de disposición horizontal
que recuerda a una cicatriz reciente. Además, las
lesiones de hipoplasia dérmica focal carecen de
anejos cutáneos. Los nevos melanocíticos del tipo
nevo de Miescher en la cara de largo tiempo de
evolución también muestran abundantes grupos
de adipocitos entre los nidos de melanocitos, pero
Nevo lipomatoso superficial
la presencia de este componente melanocitario
permite descartar el diagnóstico de nevo lipomatoso superficial. Finalmente existen también formas
dérmicas del lipoma de células fusiformes, que
muestran grupos de adipocitos situados superficialmente en la dermis, pero en esta variante de
lipoma los grupos de adipocitos están rodeados
por fascículos de células fusiformes y el estroma
suele contener áreas mixoides.
TRATAMIENTO
El nevo lipomatoso superficial es una lesión
asintomática y benigna que suele permanecer estable durante toda la vida del paciente. En caso de
que se desee por motivos estéticos, se puede llevar
a cabo la extirpación quirúrgica de la lesión, pero
siempre hay que valorar si la cicatriz residual va a
ser cosméticamente menos evidente que la lesión
original.
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