Tema 101 NEVO DE TEJIDO CONECTIVO

Tema
101
NEVO DE TEJIDO CONECTIVO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
Los nevos de tejido conectivo son hamartomas
en los que uno o varios de los componentes del
tejido conectivo extracelular (colágeno, fibras elásticas y sustancia fundamental) se encuentran en
proporciones anormales en la dermis.
ETIOLOGÍA
La etiología del nevo de tejido conectivo es desconocida y se trata de una malformación que habitualmente está presente en el momento del nacimiento o se de-sarrolla en los primeros años de
vida.
CLÍNICA
Los nevos de tejido conectivo reciben distintas
denominaciones dependiendo de cual sea el componente del tejido conectivo de la dermis que se
encuentra en proporciones anormales. En la Tabla
1 aparecen clasificados los distintos tipos de nevos
conectivos.
Los colágenomas cutáneos son malformaciones
en las que la cantidad de tejido colágeno presente
en la dermis está incrementada. Habitualmente se
trata de lesiones que están presentes en el momento del nacimiento, en forma de placas asintomáticas
o nódulos de consistencia firme y color de la piel
normal (Figura 1). Se localizan preferentemente en
el tronco o parte superior de los brazos, aunque se
han descrito colagenomas en sitios tan dispares
como el pabellón auricular o la vulva. Lo más frecuente es que se trate de lesiones únicas, pero
algunos pacientes presentan lesiones múltiples salpicadas por toda la superficie corporal. Existe un
colagenoma cutáneo familiar en el que varios
miembros de una misma familia están afectados
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por múltiples placas en la parte alta de la espalda
que se desarrollan a partir de la adolescencia. En
algunos de estos pacientes con colagenoma cutáneo familiar se presenta cardiomiopatía como anomalía asociada. También existen formas de colagenomas múltiples que se desarrollan de forma
eruptiva, con la aparición de múltiples placas de
colagenoma en un corto periodo de tiempo. La
denominada piel de zapa o piel shagreen de la
esclerosis tuberosa también puede considerarse
como una variante de colagenoma que aparece en
la región lumbo-sacra de pacientes con enfermedad de Pringle-Bourneville (Figura 2). Los cojinetes
articulares son engrosamientos fibróticos que se
desarrollan en el dorso de los nudillos de las manos
de algunas personas y pueden considerarse también como colagenomas, ya que debajo de una epidermis hiperplásica e hiperqueratósica, la dermis
muestra abundancia de colágeno y muchos de los
haces de colágeno están claramente engrosados.
Por ultimo, se han descrito colagenomas formando
Tabla 1
Clasificación de los nevos de tejido conectivo
Nevos conectivos de colágeno
Colagenoma
Piel de zapa de la esclerosis tuberosa
Cojinetes articulares
Otros colagenomas
Nevos conectivos de fibras elásticas
Elastoma juvenil del síndrome de BuschkeOllendorf
Nevo anelástico
Otros nevos elásticos
Nevos conectivos de glicosaminoglucanos
Nódulos dérmicos del síndrome de Hunter
Nevo de tejido conectivo
Figura 1. Nevo de tejido conectivo en la región glútea.
Figura 2. Piel de zapa en un paciente con esclerosis tuberosa.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Colagenoma de la piel de zapa mostrando una dermis engrosada y
carente de anejos.
Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan haces
de colágeno anormalmente gruesos y escleróticos.
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Nevo de tejido conectivo
parte de las manifestaciones cutáneas de síndromes plurimalformativos, incluyendo el síndrome
de Down y el síndrome de Proteus.
El síndrome de Buschke-Ollendorf o dermatofibrosis lenticular diseminada es una genodermatosis de transmisión autosómica dominante que se
caracteriza por la asociación de un nevo de tejido
conectivo, concretamente de un elastoma, con
osteopoiquilosis ósea. El elastoma del síndrome
de Buschke-Ollendorf puede aparecer con dos
variantes clínicas: unos pacientes desarrollan una
erupción de pápulas de consistencia firme y distribución simétrica y en otros aparecen múltiples
pápulas amarillentas agrupadas en una región anatómica que pueden confluir formando una gran
placa. Esta segunda forma clínica es la forma más
frecuente de presentación y en general las lesiones
se desarrollan antes de la pubertad, son asintomáticas y se localizan preferentemente en la parte alta
de la espalda. De todas formas, no todos los
pacientes con síndrome de Buschke-Ollendorf presentan lesiones cutáneas de elastomas, porque en
algunos pacientes el estudio histopatológico de las
lesiones cutáneas demuestra que en realidad se
trata de colagenomas. El segundo componente del
síndrome de Buschke-Ollendorf es la osteopoiquilosis, que se trata de un hallazgo radiológico que
no produce ninguna sintomatología ni repercusión
y consiste en la presencia de áreas redondeadas de
osteocondensación afectando a las epífisis y metáfisis de los huesos largos.
El nevo anelástico se manifiesta clínicamente
por áreas de piel arrugada o pápulas de consistencia blanda y localización perifolicular que carecen
totalmente de fibras elásticas.
El síndrome de Hunter es una mucopolisacaridosis de herencia recesiva ligada al cromosoma X
que cursa con anomalías esqueléticas, estatura corta, sordera, facies grotesca (gargolismo), hirsutismo, arterioesclerosis prematura, hepatoesplenomegalia y retraso mental intenso. Desde el punto
de vista dermatológico los pacientes con síndrome
de Hunter desarrollan pápulas y nódulos del color
de la piel normal en la parte alta del tronco, con
especial predilección por la región escapular.
HISTOPATOLOGÍA
Los colagenomas muestran una epidermis normal, pero la dermis está claramente engrosada y a
veces reemplaza parcialmente a la hipodermis
(Figura 3). Las fibras de colágeno están llamativa-
mente engrosadas y se distribuyen de manera desordenada por todo el espesor de la dermis (Figura
4). Las fibras elásticas están conservadas, pero el
aumento de espesor de las fibras de colágeno
determina que en las tinciones para fibras elásticas
estas fibras aparezcan anormalmente separadas. En
número de fibroblastos está normal o discretamente reducido y no se observa incremento de sustancia fundamental. En algunos colagenomas se desarrolla calcificación secundaria de las fibras de
colágeno engrosadas.
Los elastomas muestran apariencia de piel normal con la tinción de hematoxilina-eosina. Sin
embargo, las tinciones para fibras elásticas
demuestran un claro aumento de estas fibras en
todo el espesor de la dermis media y profunda y
muchas de ellas aparecen anormalmente engrosadas y agrupadas como masas amorfas de tejido
elástico, especialmente en la dermis reticular profunda. Habitualmente la dermis papilar está respetada.
Los nódulos cutáneos de la enfermedad de
Hunter muestran un depósito de mucina intersticial entre los haces de colágeno de la dermis
media y profunda, por lo que pueden considerarse
como un tipo de mucinosis cutánea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Los nevos conectivos deben diferenciarse de
otras malformaciones cutáneas como los hamartomas de músculo liso o el nevo lipomatoso superficial, así como de proliferaciones mesenquimales
como las lipomatosis, el dermatomiofibroma, la
miofibromatosis infantil, los piloleiomiomas múltiples o los dermatofibromas múltiples agrupados.
El diagnóstico correcto siempre se establece mediante el estudio histopatológico.
TRATAMIENTO
Los nevos conectivos son asintomáticos y no
requieren tratamiento. Lo más importante es establecer un diagnóstico concreto del cual es el componente de tejido conectivo que está anormalmente presente en la lesión, porque dependiendo del
tipo de nevo de tejido conectivo que se trate hay
que descartar las anomalías asociadas, ya que
muchas de estas malformaciones forman parte de
complejos síndromes.
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