2. Parálisis del III nervio craneal - Portada | Sociedad Española de
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10 2. Parálisis del III nervio craneal Alicia Galán Terraza CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS La parálisis del III nervio craneal es la parálisis oculomotora menos frecuente. Aunque excepcionalmente se puede presentar de forma congénita, habitualmente es una parálisis adquirida. Este nervio inerva a los músculos, recto medio, recto superior, recto inferior, oblicuo inferior, elevador del párpado, esfínter del iris y músculo ciliar, por lo que su presentación clínica es compleja y vendrá determinada por si la afectación es completa o incompleta. Si la afectación es completa (fig. 1), el paciente se presenta con: • Ptosis: Por afectación del elevador del párpado. • Midriasis: Por afectación del esfínter de la pupila. • Falta de acomodación: Por afectación del músculo ciliar. • En PPM el ojo está desviado hacia fuera por el tono normal del recto lateral y algo hacia abajo por el tono normal del oblicuo superior. • En las ducciones se observa ausencia de elevación, aducción y depresión. • En el fondo de ojo se observa inciclotorsión debido a que la acción torsora del oblicuo superior no está contrarrestada por el oblicuo inferior paralizado (1,2). En los casos de parálisis del III incompleta, en los que solo estén afectados algunos músculos, la clínica dependerá de ellos. La afectación incompleta se produce porque en algunas zonas como en el núcleo del III y en la órbita, los fascículos nerviosos para cada músculo están separados y pueden afectarse unos sí y otros no. Asimismo la disposición periférica de las fibras pupilares las hace más vul- Fig. 1: Parálisis del III n.c derecho de etiología traumática. Se observa la ptosis total por afectación del elevador del párpado y la midriasis arreactiva por afectación del esfínter del iris. En posición primaria existe exotropía y ligera hipotropía por el tono normal de los músculos oculomotores no inervados por el III n.c., el recto lateral y el oblicuo superior. Existe déficit de elevación por afectación del recto superior, déficit de aducción por afectación del recto medio y déficit de depresión por afectación del recto inferior. 294 nerables a la compresión y menos a las microvasculopatías. Estos pacientes no suelen presentar tortícolis debido a la gran afectación oculomotora que hace muy difícil la visión binocular, pero si el ojo sano tiene muy mala función visual y se ven obligados a fijar con el ojo de la parálisis adoptan un tortícolis con la cara hacia el lado sano y el mentón elevado. Los pacientes con ptosis que les cubra el eje pupilar no aquejan diplopía y es frecuente que estén más molestos en la fase de recuperación del párpado ya que entonces la diplopía será más notoria. Las parálisis agudas pueden presentarse con dolor y en ocasiones el dolor puede incluso preceder en horas a la alteración oculomotora. Las etiologías que con mayor frecuencia presentan dolor son: • Diabetes: Presentan dolor agudo en la zona orbitaria ipsilateral que puede persistir 2 semanas. • Aneurisma: Al sangrar provocan un dolor muy intenso holocraneal. ETIOLOGÍA Las series etiológicas son variadas y dependen de las características del centro de trabajo. En nues- Estado actual del tratamiento del estrabismo tra serie la etiología más frecuente es la diabética (3). Otras causas son: traumatismo craneoencefálico, tumor, aneurisma (4). En los niños las causas congénitas, incluyendo traumatismo del parto y asfixia neonatal son frecuentes (5,6). Una consulta de oftalmología recibe 2 tipos de pacientes con parálisis de III nervio: • Parálisis del III n.c. asociada a patología neurológica o traumática conocida. En estos casos el oftalmólogo tan solo debe ocuparse de la alteración oculomotora y considerar la patología sistémica para pronosticar su posible evolución y planificar el tratamiento. • Parálisis del III n.c. aislada sin patología asociada evidente, en la que se debe buscar una etiología. En estos casos el primer cuadro a descartar es que se trate de un aneurisma, ya que es una urgencia vital. Hay que pensar en esa posibilidad ante una parálisis de III n.c. aguda y dolorosa con afectación pupilar. En caso de que no tenga afectación pupilar es más probable que se trate de una etiología microvascular aunque se han descrito casos de aneurismas causantes de parálisis del III n.c. sin afectacion pupilar (7,8). En pacientes mayores de 60 años con patología microvascular y sin afectación pupilar se puede esperar la evolución. En los casos en los que la evolución no es favorable pasadas 4 semanas, en pa- Fig. 2: Parálisis III n. c. derecho de etiología diabética. Se observa la ptosis palpebral, la posición de exotropía en posición primaria y el déficit de elevación, aducción y depresión del ojo derecho. No existe afectación pupilar. 295 10.2. Parálisis del III nervio craneal Fig. 3: Paciente de figura 2 en quien se observa una recuperación total de la parálisis 2 meses después. cientes jóvenes, en los que la pupila esté afectada, o que muestren signos de regeneración aberrante, se deben solicitar pruebas de imagen. Conocer la etiología será también importante para poder realizar un pronóstico evolutivo. Las características clínicas de la parálisis del III n.c. de etiología diabética, la más frecuente, son: Parálisis única, sin otra clínica neurológica, sin afectación pupilar, con dolor orbitario, en mayores de 50 a., con diabetes conocida, con recuperación total en 2 meses, con frecuente recurrencia de la parálisis en el mismo ojo o en el otro ojo, aparición de parálisis de otro nervio craneal (9) y no desarrollan regeneración aberrante (figs. 2, 3, 4, 5 y 6). Fig. 4: Parálisis del III n.c. derecho de etiología diabética. Se observa la ptosis la exotropía en PPM y el déficit de aducción, elevación y depresión. No hay afectación pupilar. 296 Estado actual del tratamiento del estrabismo Fig. 5: Paciente de la figura 4, meses después de recuperar la parálisis del III n.c. derecho presentó parálisis del VI n.c. derecho. Fig. 6: Paciente de las figuras 4 y 5 en el que se observa la recuperación total de la motilidad ocular. EVOLUCIÓN La parálisis del III nervio craneal puede evolucionar de 3 maneras: • Recuperación Las etiologías que tienden a la recuperación son: diabética, inflamatoria (virus varicela-zoster), y algunas traumáticas (10). La recuperación más rápida es en las de etiología microvascular y en segundo lugar en las inflamatorias, las traumáticas pueden tardar en recuperarse incluso un año. El músculo que antes se recupera es el recto medio y el más lento y que con menor frecuencia se recupera es el recto superior (11). • Contractura progresiva del antagonista, el recto lateral, con lo que el ángulo de desviación en posición primaria aumenta. • Regeneración aberrante (fig. 7). Existen varios patrones pero el más frecuente es el párpado ptósico que se abre en el intento de aducción y en la depresión. También hay casos en los que se produce aducción en el intento de elevación o depresión (12). La regeneración aberrante se produce en los casos traumáticos o tumorales, menos frecuentemente en los producidos por aneurisma y nunca en los de etiología microvascular. Con frecuencia esta regeneración aberrante se asocia a recuperación del recto medio (13). 297 10.2. Parálisis del III nervio craneal Fig. 7: Regeneración aberrante. Paciente que presentó una parálisis del III n.c. derecho de etiología traumática. El párpado ptósico en PPM se abre en aducción y en el intento de depresión de ese ojo. También se observa aducción del ojo derecho al intentar la depresión. Fig. 8: Paciente con parálisis del III n.c. parcialmente recuperada con regeneración aberrante. Se observa cómo la pupila derecha midriática se vuelve miótica en depresión. Otro de los patrones de regeneración aberrante de una parálisis del III n.c. es la constricción pupilar en aducción y o depresión (fig. 8). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial se plantea sobre todo en las parálisis parciales: • Si exise ptosis: Con miastenia (14) y OEPC (15). Hay que recordar que en estas dos etiologías nunca hay afectación pupilar y suelen ser bilaterales aunque pueden ser muy asimétricas. • Si no existe ptosis: Oftalmoplejía internuclear (se acompaña de nistagmus en el ojo en abducción), oftalmopatía tiroidea, miositis, anestesia peribul- bar, cuadros congénitos como Duane tipo II o fibrosis de recto inferior. • Si sólo existe afectación pupilar sin ninguna alteración de la motilidad ocular extrínseca no es parálisis del III n.c. y se deben buscar otras etiologías com S. Adie, traumatismo o ingesta de drogas. TRATAMIENTO Antes de iniciar el tratamiento se debe valorar el compromiso sistémico de cada paciente y en ocasiones se necesita la colaboración de otros especialistas como neurocirujanos, oncólogos, etc. Una vez conocida la etiología y pudiendo hacer un pronóstico evolutivo se plantea el tratamiento. 298 Estado actual del tratamiento del estrabismo Fig. 9: Parálisis del III n.c. secundaria a aneurisma intracraneal. Se decidió inyectar toxina botulínica en el recto lateral del ojo derecho para evitar su contractura mientras se esperaba una posible recuperación. Fig.10: Paciente de la figura 9 después de la inyección de toxina botulínica en el recto lateral del ojo derecho. La desviación en posición primaria ha disminuido notablemente. Evidentemente la parálisis de III n.c. persiste. A) En la fase aguda • Si hay dolor en las de etiología microvascular: antiinflamatorios no esteroideos. El dolor suele estar presente en los primeros 10 días y luego desaparece. • Si hay diplopía: Oclusión. Por el fenómeno del past pointing (capítulo 10.4) los pacientes están más cómodos si se ocluye el ojo paralizado, pero en los niños se debe alternar para disminuir el riesgo de ambliopía. los adultos en los que el ojo paralítico es el de mejor visión. En caso de que utilicen corrección óptica para lejos y cerca en la misma gafa, el segmento de adición debe colocarse alto en los casos en los que no puedan realizar depresión y por el mismo motivo no son útiles los cristales progresivos. • Toxina botulínica en el recto lateral para minimizar la contractura del recto lateral (16) (figs. 9 y 10). C) En la fase crónica o estabilizada B) En la fase de espera mientras se observa la evolución o la estabilización del cuadro sistémico • Corrección óptica de cerca: Es fundamental en los niños para evitar la ambliopía y también en Prismas • Si ha habido recuperación parcial y queda una desviación residual en PPM pequeña se pueden utilizar los prismas. 10.2. Parálisis del III nervio craneal 299 Fig. 11: Parálisis del III n.c. Cirugía • Si la desviación en PPM es superior a 15 DP y existe algo de función del recto medio se utilizan técnicas habituales de retroceso-resección. • Si queda una parálisis total sin recuperación, el pronóstico de la cirugía es malo y el objetivo simplemente es el centrado en posición primaria (17). Como lo habitual es que queden grandes hipocorrecciones se realizan retrocesos-resecciones supramáximos (18,19). Hay quien prefiere en el mismo tiempo realizar una tenotomía del oblicuo superior (20). Se debe valorar la necesidad de realizar también retroceso de la conjuntiva, si ésta impide la correcta rotación del globo e incluso utilizar suturas de tracción en los primeros días del postoperatorio. Pero aún y así con Fig. 12: Resultado postoperatorio del paciente de la figura 11 tras retroceso-resección supramáximo de los rectos horizontales del ojo izquierdo. Se observa muy buen resultado en posición primaria con restricción a la abducción del ojo izquierdo debido a la gran resección realizada en el recto medio. 300 frecuencia los resultados son insuficientes por lo que han surgido numerosas técnicas como: – Transposición del oblicuo superior (21-27). – Transposición del recto lateral al lado nasal (28,29). – Fijación al periostio nasal con silicona, fascia lata, suturas no reabsorbibles (30) o tiras del mismo periostio (31,32). – Fijación al ligamento cantal medial o al pliegue semilunar. – Fijación del recto lateral al periostio temporal para conseguir la anulación total de su función (33-34). Con frecuencia se requieren múltiples intervenciones (35) y en ocasiones hay que recurrir también al ojo sano para corregir la desviación. Estado actual del tratamiento del estrabismo En mi experiencia lo que prefiero es un retroceso del recto lateral supramáximo con suturas flotantes y una resección supramáxima del recto medio que tiene como objetivo fijar el globo produciendo una resistencia mecánica a la abducción (figs. 11 y 12). Con ello se obtienen buenos resultados, pero aún así hay hipocorrecciones precoces o tardías que se pueden abordar con una fijación nasal con tira de periostio (31) (figs. 13, 14 y 15). El pronóstico es mejor cuanto antes se opere (36). En casos en los que se requiere la fijación nasal con tira de periostio, es mejor realizarla en colaboración con el cirujano oculoplástico ya que está más familiarizado con la utilización del periostio. El colgajo se sutura por delante de la inserción del recto medio Fig. 13: Parálisis de III n.c. completa. Fig. 14: Paciente de la figura 13 que después de retroceso-resección supramáxima queda hipocorregida. 10.2. Parálisis del III nervio craneal 301 Fig. 15: Paciente de la fig. 13-14 después de fijación nasal con tira de periostio. Fig. 16: Paciente con recuperación parcial de parálisis del III n.c. izquierdo postumoral. Se observa exotropia e hipotropia en PPM. Fig. 17: Paciente de la fig. 16 tras la cirugía en la que se le ha realizado retroceso-resección de rectos horizontales con elevación de las inserciones 7 mm en ojo izquierdo. 302 Estado actual del tratamiento del estrabismo Fig. 18: Paciente con parálisis III n.c. secundaria a aneurisma cerebral que presentó una recuperación parcial persistiendo hipotropía en PPM con ausencia absoluta de elevación. con sutura no reabsorbible El colgajo de periostio fue inicialmente descrito con base posterior (37), pero nosotros la realizamos con base anterior ya que limita mejor la abducción (31). Consideramos que el periostio al ser un tejido autólogo y vascularizado ofrece ventajas sobre cualquier material sintético. Si existe una hipotropía en PPM se puede asociar al retroceso-resección un desplazamiento vertical (ascenso) de las nuevas inserciones (38) (figs. 16 y 17). En los casos de parálisis o recuperación parciales es frecuente que quede una hipotropía con un déficit de elevación, habiéndose recuperado el recto medio. En estas circunstancias se puede realizar una transposición de los rectos horizontales sobre el recto superior (figs. 18 y 19). VÍDEO 15. El resultado estético en PPM puede ser bueno pero en ocasiones los pacientes aquejan diplopía torsional debido a la parálisis del oblicuo inferior que produce una inciclotorsión y puede solucionarse mediante un debilitamiento del oblicuo superior. Cirugía de la ptosis Se deben realizar técnicas de suspensión frontal. Debido a la falta de Fenómeno de Bell es conveniente dejar una hipocorrección. Fig. 19: Paciente de la figura 18 después de la realización de transposición de los rectos horizontales sobre el recto superior con inyección de toxina botulínica en el recto inferior. Se observa un excelente resultado en PPM, persistiendo déficit en la elevación de ojo izquierdo. 10.2. Parálisis del III nervio craneal 303 Fig. 20: Paciente afecto de parálisis de III n.c. postraumática. En los casos en los que exista regeneración aberrante de manera que el párpado se abre en aducción, se puede realizar cirugía sobre el ojo sano fijador, realizando un retroceso de recto lateral y una resección de recto medio, para que además de corregir la exotropía, se corrija la ptosis, ya que ahora el ojo fijador operado para mirar al frente deberá hacer la misma fuerza que hacía en el preoperatorio para mirar hacia el lado no parético, lo que abría el párpado (39) (figs. 20, 21 y 22). Sin embargo, esta técnica a menudo es insuficiente y si se hacen grandes cifras de retroceso y resección se produce una imposibilidad de abducción del ojo no paralítico operado, que hace que el paciente presente tortícolis. Fig. 21: Paciente de la figura 20 afecto de parálisis del III n.c. con recuperación parcial y existencia de regeneración aberrante. El párpado derecho ptósico se abre al poner ese ojo en aducción y en el intento de depresión. Al existir exotropía en PPM se planteó corregirla en el ojo izquierdo sano retrocediendo el recto lateral y resecando el recto medio. 304 Estado actual del tratamiento del estrabismo Fig. 22: Paciente de la figura 20 y 21 después de realizar la cirugía en el OI. Ahora el ojo izquierdo para mirar al frente debe realizar la misma fuerza que hacía antes para mirar a la izquierda, lo que abría el párpado derecho. Se ha conseguido simetría palpebral al mirar al frente; sin embargo, se produce mayor retracción palpebral en aducción y en depresión. BIBLIOGRAFÍA 1. Balaguer, O., Distefano, L.Galan, A., Ocular torsion in third cranial nerve palsy measured by fundus photography technique, in World Congress of Paediatric Ophthalmology and Strabismus 2009; Barcelona. 2. Distefano, L., Balaguer, O.Galan, A., Medición de la torsión ocular en la parálisis del III n.c. unilateral de origen microvascular, in XX Congreso de la Sociedad Española de Estrabología 2010; Barcelona. 3. Maciá, C., Galán, A.Martín, S., Parálisis del III par craneal : análisis de la población atendida en el Servicio de Oftalmología del Hospital Universitario Vall d’Hebrón. Acta Estrabologica, 2007; XXXVI(1). 4. Rush, J.A.Younge, B.R., Paralysis of cranial nerves III, IV, and VI. Cause and prognosis in 1,000 cases. Arch Ophthalmol, 1981; 99(1): p. 76-9. 5. Harley, R.D., Paralytic strabismus in children. Etiologic incidence and management of the third, fourth, and sixth nerve palsies. Ophthalmology, 1980; 87(1): p. 24-43. 6. Ng, Y.S.Lyons, C.J., Oculomotor nerve palsy in childhood. Can J Ophthalmol, 2005; 40(5): p. 645-53. 7. Grunwald, L., Sund, N.J. Volpe, N.J., Pupillary sparing and aberrant regeneration in chronic third nerve palsy secondary to a posterior communicating artery aneurysm. Br J Ophthalmol, 2008; 92(5): p. 715-6. 8. Nadeau, S.E. Trobe, J.D., Pupil sparing in oculomotor palsy: a brief review. Ann Neurol, 1983; 13(2): p. 143-8. 9. Céspedes, A., Loras, L., Galán, A., Parálisis oculomotoras recurrentes, in XX Congreso Sociedad Española Estrabología 2010; Barcelona. 10. Johnston, A.C.Pratt-Johnson, J.A., The Ocular Sequelae of Third Cranial Nerve Palsy. Can Med Assoc J, 1963; 89: p. 871-3. 11. Suárez, J., Galán, A., Clinical characteristics of aberrant regeneration in III cranial nerve palsy, in 10th European Neuro-ophthalmology Society Meeting 2011; Barcelona. 12. Suarez, J. Galán, A. Estudio de las características clínicas de los pacientes con regeneración aberrante secundaria a parálisis adquirida del III nervio craneal, in XX Congreso Sociedad Española de Oftalmología 2010; Barcelona. 13. Galán, A. Regeneración aberrante en parálisis oculomotoras, in VII Curso de actualización en Neuroftalmología, H.R.y. Cajal, Editor 2011; Madrid. 14. Osher, R.H., Myasthenic «oculomotor» palsy. Ann Ophthalmol, 1979; 11(1): p. 31-4. 15. Moreno, J., Carbajal, M.Galán, A., Myasthenia Gravis and Mitochondrial Myopathy, in World Congress of Paediatric Ophthalmology and Strabismus 2009; Barcelona. 16. Metz, H.S.Mazow, M., Botulinum toxin treatment of acute sixth and third nerve palsy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol, 1988; 226(2): p. 141-4. 17. Schumacher-Feero, L.A., Yoo, K.W., Solari, F.M.Biglan, A.W., Third cranial nerve palsy in children. Am J Ophthalmol, 1999; 128(2): p. 216-21. 18. Kattleman, B., Flanders, M.Wise, J., Supramaximal horizontal rectus surgery in the management of third and sixth nerve palsy. Can J Ophthalmol, 1986; 21(6): p. 22730. 19. Merino, P., Gomez de Liano, P.Maestre, I., [Surgical treatment of third cranial nerve palsy]. Arch Soc Esp Oftalmol, 2005; 80(3): p. 155-62. 20. Prieto-Diaz, J.Souza-Dias, C., Estrabismo. 5a ed 2005, Buenos Aires: Ediciones Científicas Argentinas. 21. Scott, A.B., Transposition of the Superior Oblique. Amer Orthopt J, 1977; 27(11). 22. Metz, H.S.Yee, D., Third nerve palsy: superior oblique transposition surgery. Ann Ophthalmol, 1973; 5(2): p. 215-8. 23. Gottlob, I., Catalano, R.A.Reinecke, R.D., Surgical management of oculomotor nerve palsy. Am J Ophthalmol, 1991; 111(1): p. 71-6. 10.2. Parálisis del III nervio craneal 24. Chaudhary, K.P., Extraorbital use of a disinserted superior oblique as a sling in third nerve palsy: a new singlestage surgical technique. Ann Ophthalmol, 1990; 22(9): p. 326-32. 25. Maruo, T., Iwashige, H.Kubota, N., Results of surgery for paralytic exotropia due to oculomotor palsy. Ophthalmologica, 1996; 210(3): p. 163-7. 26. Saunders, R.A.Rogers, G.L., Superior oblique transposition for third nerve palsy. Ophthalmology, 1982; 89 (4): p. 310-6. 27. Young, T.L., Conahan, B.M.Summers, C.G., Anterior transposition of the superior oblique tendon in the treatment of oculomotor nerve palsy and its influence on postoperative hypertropia. Journal of pediatric ophthalmology and strabismus, 2000; 37(3): p. 149-55. 28. Taylor, J.N., Surgical management of oculomotor nerve palsy with lateral rectus transplantation to the medial side of globe. Aust N Z J Ophthalmol, 1989; 17(1): p. 27-31. 29. Morad, Y.Nemet, P., Medial transposition of the lateral rectus muscle in combined third and fourth nerve palsy. J AAPOS, 2000; 4(4): p. 246-7. 30. Mora, J., An adjustable medial orbital wall suture for third nerve palsy. Clin Experiment Ophthalmol, 2004; 32(5): p. 460-1. 31. Romera, M., Galán, A.Medel, R., Colgajo de periostio orbitario para fijación ocular en estrabismo severo. Acta estrabológica, 2006; 35: p. 75-81. 32. Coats, D.K.Olitsky, S.E., Strabismus Surgery and its Complications 2007; Berlin: Springer-Verlag. 305 33. Velez, F.G., Thacker, N., Britt, M.T., Alcorn, D., Foster, R.S.Rosenbaum, A.L., Rectus muscle orbital wall fixation: a reversible profound weakening procedure. Journal of AAPOS : the official publication of the American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus / American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 2004; 8(5): p. 473-80. 34. Morad, Y., Kowal, L.Scott, A.B., Lateral rectus muscle disinsertion and reattachment to the lateral orbital wall. The British journal of ophthalmology, 2005; 89(8): p. 983-5. 35. Schumacher-Feero, L.A., Yoo, K.W., Solari, F.M. Biglan, A.W., Results following treatment of third cranial nerve palsy in children. Trans Am Ophthalmol Soc, 1998; 96: p. 455-72; discussion 472-4. 36. Cabrejas, L., Hurtado-Cena, F.J.Tejedor, J., Predictive factors of surgical outcome in oculomotor nerve palsy. J AAPOS, 2009; 13(5): p. 481-4. 37. Goldberg, R.A., Rosenbaum, A.L.Tong, J.T., Use of apically based periosteal flaps as globe tethers in severe paretic strabismus. Archives of ophthalmology, 2000; 118(3): p. 431-7. 38. Biglan, A.W.Walden, P.G., Results following surgical management of oculomotor nerve palsy with a modified Knapp procedure. Ophthalmic Surg, 1985; 16(12): p. 759-64. 39. O’Donnell, F.E., Del Monte, M.Guyton, D.L., Simultaneous correction of blepharoptosis and exotropia in aberrant regeneration of the oculomotor nerve by strabismus surgery: a new, simplified ptosis correction for selected cases. Ophthalmic Surg, 1980; 11(10): p. 695-7.
