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Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64(3):240---242
www.elsevier.es/otorrino
CASO CLÍNICO
Nueva entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores
del ganglio geniculado: lesión del tejido conectivo fibroso del
nervio facial
Álvaro de Arriba ∗ , Luis Lassaletta, Rosa María Pérez-Mora y Javier Gavilán
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
Recibido el 18 de septiembre de 2011; aceptado el 16 de enero de 2012
Disponible en Internet el 16 de marzo de 2012
PALABRAS CLAVE
Nervio facial;
Schwannoma;
Seudotumor
inflamatorio;
Hueso temporal;
Fibroma
KEYWORDS
Facial nerve;
Schwannoma;
Inflammatory
pseudotumour;
Temporal bone;
Fibroma
Resumen Dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones del ganglio geniculado nos encontramos principalmente con los schwannomas, hemangiomas y meningiomas. Se presenta el caso
de un paciente cuya clínica y hallazgos radiológicos imitaban la presentación de un schwannoma
del nervio facial. Los estudios anatomopatológicos revelaron una lesión con fascículos nerviosos
desestructurados por intensa colagenización, por lo que se denominó lesión fibrosa del tejido
conectivo fibroso del nervio facial.
© 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
A new entity in the differential diagnosis of geniculate ganglion tumours: fibrous
connective tissue lesion of the facial nerve
Abstract Differential diagnosis of geniculate ganglion tumours includes chiefly schwannomas,
haemangiomas and meningiomas. We report the case of a patient whose clinical and imaging
findings mimicked the presentation of a facial nerve schwannoma.Pathological studies revealed
a lesion with nerve bundles unstructured by intense collagenisation. Consequently, it was called
fibrous connective tissue lesion of the facial nerve.
© 2011 Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
El diagnóstico diferencial de las lesiones del ganglio
geniculado incluye principalmente a los schwannomas,
hemangiomas y meningiomas.
Presentamos el caso de un varón de 5 años que debutó
con parálisis facial unilateral de inicio súbito sin hipoacusia.
Los estudios de imagen mostraron una lesión en el ganglio
geniculado sugerente de schwannoma del nervio facial. La
revisión exhaustiva de los hallazgos anatomopatológicos no
permitía encuadrar los hallazgos en ninguna de las entidades habituales del diagnostico diferencial de los tumores del
ganglio geniculado.
Caso clínico
∗
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (Á. de Arriba).
Presentamos el caso clínico de un varón de 5 años sin antecedentes de interés con parálisis facial completa de inicio
0001-6519/$ – see front matter © 2011 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2012.01.008
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Nueva entidad en el diagnóstico diferencial de los tumores del ganglio geniculado
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Dado el grado completo de parálisis facial y la evolución por encima del año de duración se decidió la
exéresis de la tumoración mediante abordaje transtemporal
identificandose esta en el ganglio geniculado sin apenas
extensión a la primera y segunda porción del nervio facial.
Se resecaron los márgenes de dichas porciones y se seccionó
el nervio petroso superficial mayor. Para la reconstrucción
se utilizó un injerto de nervio auricular mayor derecho.
En el estudio anatomopatológico del tumor se observaron fascículos de nervio notablemente desestructurados por
intensa infiltración colágena que impedía el reconocimiento
del nervio con técnica convencional de hematoxilina-eosina
(fig. 2A). La inmunohistoquímica resultó positiva para neurofilamenos y vimentina y negativa para S-100 y alfa-actina
confirmando la existencia de fibras nerviosas (fig. 2B).
El paciente evolucionó favorablemente tras la cirugía
y presentó función facial grado III de la escala HouseBrackmann a las 10 meses poscirugía.
Discusión
Figura 1 A: imagen de tomografía computarizada que muestra lesión osteolítica con contornos polilobulados y nítidos en
área del ganglio geniculado derecho compatible con lesión de
nervio facial. B: imagen de resonancia magnética secuencia T1
con lesión hipercaptante de unos 8 mm de diámetro en ganglio
geniculado derecho.
súbito de un año de evolución. No refería hipoacusia, clinica vertiginosa ni alteración del equilibrio. No presentaba
hallazgos significativos en la otoscopia. Los estudios audiométricos determinaron normoacusia.
Se realizó una tomografía computarizada de peñascos
con reconstrucciones multiplanares en la que se objetivó
una lesión osteolítica con contornos polilobulados y nítidos,
sin esclerosis ni permeación del hueso circundante. Dicha
lesión afectaba al área del ganglio geniculado derecho, en
comunicación con la caja del tímpano y presentaba signos
compatibles con origen en el nervio facial (fig. 1A). La resonancia magnética cerebral evidenció una lesión delimitada
hipercaptante en ganglio geniculado de aproximadamente
8 mm de diámetro, en secuencia T1 (fig. 1B).
El estudio preoperatorio de este caso orientaba el diagnóstico hacia schwannoma del nervio facial localizado a la
altura del ganglio geniculado. Los schwannomas del nervio
facial son tumores relativamente raros. La presentación clínica de este tipo de tumores depende de la localización del
mismo. El primer síntoma de presentación suele ser la paresia facial que puede ser aguda o de evolución lenta. Se puede
presentar hipoacusia de tipo transmisivo o neurosensorial
dependiendo de la localización.
El diagnóstico por imagen de este tipo de lesiones se basa
en el uso conjunto de la resonancia magnética cerebral,
que aporta más información sobre el origen y su extensión de la tumoración, y la tomografía axial computarizada
que da detalles sobre las estructuras óseas adyacentes. No
existen hallazgos radiológicos patognomónicos. Los schwannomas del nervio facial suelen ser iso o hipointensos en
secuencia T1 de resonancia magnética con gran captación de
gadolinio
El diagnóstico diferencial por imagen de las lesiones del
ganglio geniculado es complejo y únicamente la anatomía
patológica da el diagnóstico de certeza. La infiltración de
fibras de colágeno con intensa desestructuración de las
fibras nerviosas que solo se definía con técnicas de inmunohistoquímica no se encuadraba, tras una exhaustiva revisión
bibliográfica, con ninguno de los tumores tipo incluidos
Figura 2 A: preparación con técnica de hematoxilina-eosina que muestra intensa infiltración colágena sin poder distinguir fibras
nerviosas. B: inmunohistoquímica que evidencia positividad para neurofilamenos y vimentina confirmando existencia de fibras
nerviosas.
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en el diagnóstico diferencial del ganglio geniculado. En
un principio sugería otro tumor raro del hueso temporal
como es el seudotumor inflamatorio o tumor inflamatorio
miofibrobástico, sin embargo faltaba la proliferación característica de miofibroblastos1 . Por todo ello es más correcta
la denominación de lesión fibrosa del tejido conectivo del
nervio facial.
Se ha descrito un caso con hallazgos similares en la
pieza quirúrgica (infiltración colágena con desestructuracion
de las fibras nerviosas) pero asociado al nervio vestibular, imitando como en nuestro caso la presentación de un
schwannoma2 .
En cuanto al manejo terapéutico de los tumores del
nervio facial, diversos autores han establecido una pauta
de actuación que depende del grado de función facial. La
observación está indicada hasta el grado III en la escala de
House-Brackmann, a partir del cual la cirugía es la opción
más aceptada3 . El fundamento de este algoritmo de actuación se basa en que todas las técnicas de reconstrucción
del nervio facial han conseguido como mejor resultado un
grado III en dicha escala. Algunos autores se debaten entre la
observación y la cirugía descompresiva para aquellos casos
de neurinoma del facial con buena función facial (grados
I-II)4 .
En la literatura existe muy poco material publicado
acerca de la utilización de radioterapia y esteroides en los
schwannomas faciales: un estudio publicado describe el uso
de radiocirugía estereotáctica en 2 pacientes con control del
Á. de Arriba et al
crecimiento tumoral a los 29 y 56 meses5 . En nuestro caso
no hubo ninguna duda de que la cirugía era de elección, ya
que nos encontrábamos con un paciente con sospecha de
schwannoma del nervio facial con parálisis completa establecida de más de un año de evolución.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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