HEMOLISIS POSTRANSFUSIONAL

HEMOLISIS
POSTRANSFUSIONAL
Mayo 9, 2013
María Laura Fox
Residente de Hematología
Hospital Vall d´Hebron
Barcelona
Caso clínico
Mujer de 51 años
•
•
•
HTA
DBT tipo II
Hepatopatía crónica por HCV
•
Tromboastenia de Glanzmann
(diagnosticada a los 8 años)
* Anticuerpos anti GP IIb IIIa/ anti HLA
•
Historia de múltiples episodios de hemorragia
digestiva
1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
8
2
Concentrados de
hematíes
transfundidos
x
2010 Úlceras en ciego
11
2011 Hemorragia digestiva baja
2012
6
Febrero: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
Mayo: Hemorragia digestiva baja
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja
0
4
3
7
2010 Primer episodio de hemolisis
12
10
Pruebas pretransfusionales
8
• anti E, anti Fya , anti-S POS
• PC negativa
• Coombs Directo –
Hemoglobina (g/dL)
6
4
0
2
4
6
8
10
12
14
16
3000
2000
LDH (UI/dL)
1000
0
0
2
4
6
8
10
12
14
16
5
Pruebas postransfusionales
4
• anti E- anti Fya anti-S
• PC negativa
•Coombs Directo –
3
Bilirrubina total
2
Bilirrubina directa
1
0
0
2
4
6
8
10
12
14
16
1998 Lesión vascular duodenal
2005 Ulcus bulbar
6
6
Concentrados de
hematíes
transfundidos
x
2010 Úlceras en ciego
11
2011 Hemorragia digestiva baja
2012
6
Febrero: Hemorragia digestiva baja
Marzo: Hemorragia digestiva baja
Mayo: Hemorragia digestiva baja
2013 Marzo: Hemorragia digestiva baja
0
4
3
7
Mayo 2012
12
Se transfunde 7
concentrados en
las primeras 48hs
10
8
Hemoglobina (g/dL)
6
4
Sin nuevos
episodios de
hemorragia desde
el día 2 de ingreso
0
2
4
6
8
10 12 14 16 18 20 22 24
Días de ingreso
3000
2500
2000
1500
LDH (UI/L)
1000
500
0
0
4
8
12
16
20
24
5
4
3
Bilirrubina directa (mg/dL)
2
Haptoglobina
Bilirrubina total (mg/dL)
1
0
0
4
8
12
16
20
24
•
•
•
•
•
Grupo O Rh Positivo
Anti E,anti Fya, anti-S POSITIVOS
Coombs Directo NEGATIVOS
Eluído NEGATIVO
Pruebas cruzadas NEGATIVO
•Transfusión bolsas compatibles ( E-, Fya-,S-)
Genotipo eritrocitario (BloodChip)
D+C+c+E-e+ Cw- K-k+ Kpa-Kpb+ Jsa-Jsb+ Jka+Jkb+ Fya-Fyb+
M+N+S-s+ Dia-Dib+ Doa+Dob+ Coa+CobIdentificación de anticuerpos irregulares
• Se confirman los ya identificados
• Anti HLA 98%
Diagnósticos diferenciales
Reacció hemolítica
aguda
Reacción hemolítica
transfusional
retardada
Hemolisis secundaria
Ac-anti HLA
-Aguda/ Retardada
-Incompatibilitad de Ag
eritrocitarios
-Immediata
* Prueba cruzada
positiva
*CD positivo
*Clínica
*Parámetros analíticos
de hemolisis
-Nuevo Aloanticuerpo
-A partir de las 72hs
*Prueba cruzada
negativa
*CD positivo
*Eluído positivo
*Clínica
*Parametros
analíticos de
hemolisis
*Prueba cruzada
negativa
*CD Negativo
*Aloanticuerpos
negativos
* Antic anti-HLA
frecuentes en
multitransfundidos y en
embarazadas.
* La hemòlisis
atribuïble a estos
anticuerpos es
infrecuente
Sd hiperhemolítico
-Aguda/ Retardada
* Prueba cruzada
negativa
* CD negativo
* Clínica
* Parámetros
hemolisis
Reticulocitos
bajos
Síndrome hiperhemolítico
• Descripto en 1997 por Petz en pacientes con drepanocitosis
• Reportada en pacientes con mielofibrosis (Hematology 2004),
talasemia y anemia de trastornos crónicos (Transfusión 2005)
• Dos tipos
•
•
•
•
AGUDOS
Antes de los 7 días post-transfusión
No se identifican aloanticuerpos involucrados
Si el paciente presenta aloanticuerpos pre formados, la
transfusión de hematíes sin esos antígenos, no previene la
hemolisis
Prueba de antiglobulinas directas negativa
RETARDADA
La prueba de antiglobulina puede ser positiva
Mecanismo
No está bien determinado.
• “Innocent by-stander hemolisis”
Inmuno hemolisis de células que son negativas para el
antígeno contra el que se dirige el anticuerpo
• Destrucción periférica (por macrófagos)
INCIDENCIA
Entre los pacientes con drepanocitosis un 4 al 11%
FACTORES DE RIESGO
Múltiples transfusiones
Hemoglobinopatía
CLINICA/LABORATORIO
• Fiebre, artralgias, ictericia, síndrome anémico
• La hemoglobina post transfusional en menor que la inicial
• Hemoglobinuria, aumento de bilirrubina a expensas de indirecta,
aumento de LDH
• Reticulopenia (que la diferencia de otras anemias hemolíticas)
• No aloanticuerpos
Tratamiento
Dependerá de la severidad de la anemia y la velocidad de hemólisis
Evitar transfusión
•
•
Gammaglobulinas 0.4 g/k/d (por 5días)
Metilprednisolona 0.5g/día (4mg/k en niños)
• Eritropoyetina
• Se ha utilizado Rituximab en algún caso de SHH en pacientes con
drepanocitosis (Haematologica 2007)
• Esplenectomía
RECURRENCIAS
Extremadamente raras, pero reportados en contexto de nuevas
transfusiones
Conclusión
La relevancia de esta patología tan infrecuente,
• se centra en el alto índice de sospecha que se
requiere para su diagnóstico
• transfusiones adicionales deben evitarse ya que
exacerban la hemolisis, y por tanto la anemia.