GUIA DE PRACTICA CLINICA TUMORES VENTRICULARES

GUIA DE PRACTICA CLINICA
TUMORES VENTRICULARES
I.- NOMBRE Y CODIGO:
TUMORES INTRAVENTRICULARES
CODIGOS CIE 10:
TUMOR MALIGNO DEL VENTRICULO CEREBRAL:
TUMOR BENIGNO DEL CONDUCTO CRANEOFARINGEO:
C71.5
D35.3
II.- DEFINICION:
Son procesos expansivos que ocupan el espacio intraventricular, ya sea por que se
encuentran totalmente dentro del ventrículo o nacen de alguna de las paredes del mismo.
Etiología:
- Síndromes neurocutaneos: Están asociados a defectos genéticos y anomalías
Cromosomicas.
- Virus: En algunos tipos de tumores intraventriculares. (Papovavirus)
- Las radiaciones
- Agentes químicos: nitrosaminas y derivados
Fisiopatología:
La mayoría de procesos expansivos que ocupan un espacio dentro del sistema
ventricular pueden producir obstrucción del pasaje del líquido cefalo raquídeo (LCR)
conduciendo a una hidrocefalia obstructiva. Algunos tumores intraventriculares sin
embargo producen hidrocefalia por hiperproduccion de LCR, disminución en la
reabsorción de LCR por múltiples microsangrados del tumor hacia el espacio
intraventricular o por aumento de proteínas en el LCR.
Incidencia:
La incidencia según localización y tipo es:
Tumores del III ventrículo:
Craneofaringiomas: 2.5%-4% de todos los tumores cerebrales (50% en niños)
Quistes coloides del III ventrículo (Quistes neuroepiteliales): 2% de autopsias según
Russell y Rubestein y 0.5 a 1% de todos los tumores intracraneales (4)
Tumores de los ventrículos laterales:
Tumores de los plexos coroideos 0.4 a 10% de todos los tumores intracraneales, 70%
en menores de 2 años (1)
Ependimomas: 6 a 12% de todos los tumores intracraneales del niño
Neurocitomas menos del 1% de lo tumores en intracraneales en adolescentes y jóvenes
adultos.
Meningiomas intraventriculares: 15% de todos los meningiomas intracraneales en la
infancia (80% en los ventrículos laterales)
Teratomas 0.5% de todos los tumores intracraneales en la infancia.
Astrocitomas de células gigantes: Su incidencia se estima en 1⁄100,000 a 1⁄150,000
personas.
Los datos varían según el lugar de estudio y tipo de población estudiada, así por
ejemplo:
Tipo
Astrocitomas
Papilomas
Subependimoma
Meningioma
Teratoma
Ependimoma
Hemangioma
Quiste epitelial
Carcinoma renal
Internacional % HNGAI
%
25
58
25
7
10
14
10
7
10
0
5
7
5
0
5
0
5
0
Tumores del IV ventrículo:
Ependimomas 5 a 6% de los gliomas intracraneales y 69% afecta a niños (constituyen el
9% de los tumores pediátricos) 60 a 70 % son infratentoriales.
Meduloblastomas 15 a 20 % de tumores intracraneales en niños
III.- FACTORES ASOCIADOS:
Medio ambiente:
Determinados tumores tales como el ependimoma y los papilomas se han relacionado
con virus del tipo polioma.
Otros estudios han encontrado aumentos estadísticamente significativos de tumores
intracraneales en niños inmunizados con la vacuna de polio Salk contaminada
accidentalmente con papovavirus (SV-40) vivos, estos tumores fueron del tipo
meduloblastoma, neuroblastoma, retinoblastoma y astrocitoma. (7)
Por otro lado las radiaciones y algunos agentes físicos y químicos son considerados
como cancerigenos para el SNC. (Por ejemplo: sales de plomo, fluoroenilacetamidas,
compuestos N-nitrosos, acrilonitrilos) (3)
Estilos de vida:
En un trabajo se encontró una tendencia protectora asociada al consumo de
determinados alimentos como las vitaminas A y C, acido fólico, vegetales, zumos de
frutas, uso de polivitaminicos y de hierro. (2, 6)
Factores hereditarios:
Algunos tipos de tumores tales como los astrocitomas a células gigantes se presentan
con mucha frecuencia en niños afectados de esclerosis tuberosa la cual es una anomalía
hereditaria con carácter autosomico dominante con una penetrancia superior al 80%.
IV.- CUADRO CLINICO:
Grupos de signos y síntomas según localización:
- En general: La mayoría de los tumores intraventriculares producen un cuadro de
hipertensión endocraneal secundario al volumen de la masa tumoral o a la hidrocefalia
secundaria.
- Los tumores del III ventrículo: producen rápidamente un cuadro clínico de
hipertensión endocraneal por hidrocefalia secundaria y pueden asociarse e a
manifestaciones neuro-endocrinológicas o neuro-oftalmológicas.
Este tipo de tumores en niños suelen manifestarse con un hipertensión endocraneal,
retraso psicomotor, perdida de la visión, retraso del crecimiento, alteraciones
endocrinológicas.
- Los tumores de los ventrículos laterales: pueden producir hidrocefalia en el
transcurso de su crecimiento, sin embargo algunos tumores intraventriculares no llegan
a producir hidrocefalia a pesar del gran tamaño alcanzado y tienden a tener
manifestaciones clínicas tardías caracterizadas por trastornos neuropsicologicos o
psiquiátricos asociados a cefalea crónica de muy lenta evolución. En niños pequeños
puede haber macrocefalia y en los de mayor edad predomina la cefalea y alteraciones
visuales. Además pueden presentarse convulsiones o alteraciones del equilibrio.
- Los tumores del cuarto ventrículo: producen además nauseas y vómitos por
irritación del piso del IV ventrículo y pueden estar asociados a signos y síntomas
cerebelosos.
V.- DIAGNOSTICO:
Criterios diagnósticos:
El diagnostico se basa en la evaluación del cuadro clínico (síntomas y signos) de
hipertensión endocraneal, signos neurológicos focales tales como déficits motores
sensitivos, cerebelosos, neuro-oftalmológicas o endocrinológicas.
Diagnostico diferencial:
Deben considerarse todas las causas de hipertensión endocraneal especialmente las
causantes de hidrocefalia entre ellas las infestaciones parasitarias.
VI.- EXAMENES AUXILIARES:
1.- De patología clínica:
No hay patrones característicos para esta patología
2.- De imágenes:
Rayos X:
En los casos de astrocitomas a células gigantes se pueden apreciar calcificaciones
intracraneales o en la calota en 50 a 80 % de los casos.
En los niños puede verse de manera indirecta signos de hipertensión endocraneal tales
como dehiscencia de suturas o desproporción craneofacial y en un 20% de los casos
pueden apreciarse calcificaciones intracraneales en los casos de tumores de plexos
coroideos.
Tomografía axial computarizada:
Es un examen de fácil acceso por el bajo costo y es de mucha ayuda en el diagnostico y
manejo, sin embargo tiene sus limitaciones en lesiones pequeñas o isodensas.
Los signos radiológicos dependen de la etiología tumoral. Así por ejemplo:
- Los ependimomas aparecen como tumores bien delimitados iso o ligeramente
hiperdensos con respecto al parénquima cerebral y captan el contraste de manera
homogénea.
- Los astrocitomas de células gigantes muestran una lesión hipodensa o isodensa bien
delimitada localizada en las cercanías del agujero de Monro y se realza
homogéneamente con el contraste. Además ocasionalmente pueden presentarse
calcificaciones. (5)
Resonancia Magnética nuclear:
Es el examen de elección para el diagnostico y planificación de la cirugía. Los signos
radiológicos dependen de la etiología del tumor.
Angiografía cerebral:
Puede ser necesaria en algunos casos para planificación de la cirugía, para evitar lesión
de las venas corticales.
Electroencefalografía:
No es de utilidad en este tipo de tumores.
VII.- MANEJO SEGÚN EL NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD
RESOLUTIVA:
1.- Medidas generales y preventivas:
A nivel comunitario se debe instruir sobre los riesgos de las radiaciones, hábitos
dieteticos y los factores exógenos ya mencionados
2.- Terapéutica:
El tratamiento de elección en la mayoría de los casos es el quirúrgico, siempre y cuando
la edad y el estado basal del paciente lo permitan. (Escala de Karnofsky) Ver anexo 1.
La cirugía puede ser curativa o paliativa. La cirugía puede ser curativa si el tumor es
benigno o de baja malignidad y se logra una reseccion total. En cambio será paliativa si
la lesión es maligna y la reseccion es parcial. En algunos casos puede ser necesaria la
colocacion de un sistema de derivación ventrículo peritoneal previa o posterior a la
reseccion del tumor.
Además se puede realizar un tratamiento complementario de radioterapia en aquellos
pacientes con diagnostico patológico que indique malignidad.
La quimioterapia no es de uso común en nuestro medio, pero se están ensayando
algunos esquemas terapéuticos en otros países con algunos resultados positivos a corto
plazo.
3.- Efectos adversos o colaterales del tratamiento y su manejo:
La cirugía puede ocasionar en algunos casos (tumores extremadamente grandes y de
límites no bien definidos), déficits neurológicos agregados tales como incremento del
déficit motor preexistente, alteración de conciencia variable
4.- Signos de alarma a ser tomados en cuenta:
Los signos de alarma son:
- Los relacionados a la reaparición de un cuadro de hipertensión endocraneal ya sea por
disfunción de un sistema de derivación ventrículo peritoneal o recidiva del tumor.
- Alteración de conciencia: somnolencia tendencia al sueño o sopor (medidos en la
escala de Glasgow)
5.- Criterios de alta:
Luego de operado el paciente es dado de alta cuando su estado neurológico sea estable,
puede ser dado de alta a su casa si las condiciones familiares lo permiten, a una clínica
contratada o a su hospital de origen en el caso de los asegurados para proseguir con
terapia física y rehabilitación.
6.- Pronostico:
La mortalidad y morbilidad de la cirugía de los tumores intraventriculares se ha ido
reduciendo en los últimos años fundamentalmente ala mejora en las técnicas de
diagnostico anestesia y microcirugía.
Además el pronóstico de vida a mediano plazo depende la estirpe tumoral y del grado
de reseccion tumoral.
VIII.- COMPLICACIONES:
Las principales causas de mortalidad están relacionadas con la posibilidad de sangrado
intraventricular o por el desarrollo de lesiones isquemicas intraoperatorias. Las secuelas
mas frecuentes son déficits motores, convulsiones y alteraciones psicomotoras.
IX.- CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA:
1er nivel de atención: En el primer nivel de atención se puede hacer una presunción
diagnostica
2do nivel de atención: Aquí el paciente puede ser manejado inicialmente médicamente
pero debe ser referido rápidamente a un centro de mayor complejidad para llevar a cabo
los exámenes auxiliares correspondientes.
3er nivel de atención: Aquí el paciente debería realizarse una tomografía cerebral con
y sin contraste e iniciar el tratamiento medico antiedema con Manitol y corticoides.
Puede ser necesaria la colocación de emergencia de una derivación ventrículo
peritoneal. El equipo de neurocirujanos evaluara la dificultad del caso podrá decidir la
cirugía si contara con el material e instrumental necesario, pero deberá ser transferido a
un hospital con mayor capacidad resolutiva y con mayor experiencia en el caso de
lesiones complejas.
4to nivel de atención: Deben llegar todos los pacientes con lesiones complejas, que
requieran de un manejo global: material humano capacitado y de instrumental necesario
(equipo de microcirugía, microscopio quirúrgico adecuado, aspirador ultrasónico),
equipo de TAC, RMN, angiografía digital, cuidados intensivos neurológicos, etc.
La contrarreferencia: Debe ser realizada al hospital de su localidad o de donde fue
referido inicialmente para continuar con su medicación, terapia física y rehabilitación y
periódicamente deberán realizarse controles clínicos y radiológicos en el hospital donde
se opero.
X.- FLUJOGRAMA Y ALGORITMO:
TUMORES DE LA REGIÓ
REGIÓN PINEAL Y DEL III VENTRÍ
VENTRÍCULO
EVALUACIÓN PRE OPERATORIA
HISTORIA CLÍNICA
TUMOR
con
PIC aumentada.
con
PIC normal.
IMÁGENES
TAC - RNM
Laboratorio completo
Marcadores tumorales
En suero
En LCR
Gonadotrofinas coriónicas beta h
Alpha feto proteínas
TUMORES DE LA REGIÓ
REGIÓN PINEAL Y DEL III VENTRÍ
VENTRÍCULO
Rx T.
EVALUACIÓN PRE OPERATORIA
DVP
Ventriculostomía
TUMOR
con
PIC aumentada.
con
PIC normal.
+ 60 a
Lesión bien
definida.
Marcadores
tumorales +
Marcadores
tumorales -
- 60 a
Lesión con
imagen poco
definida
Biopsia
stereotaxica
Tumores del III ventrículo y de la región
pineal
Paciente mayor 60 años
con tumor bien definido
con marcadores negativos
Síntomas
persistentes
DVP
Alivio síntomas
Observación
Craneotomía
Tumores del III ventrículo y de la región
pineal
Paciente menor 60 años
con tumor bien definido
con marcadores negativos
Síntomas
Hidrocefalia
DVP
Craneotomía
Alivio síntomas
Observación
Tumores del III ventrículo y de la región
pineal
Paciente con imagen poco
definida con marcadores
tumorales negativos.
Tumor maligno
no radio sensible
DVP
DVP
Craniotomía
T.Maligno
radiosensible
BIOPSIA
ESTERO
Tumor
Benigno
Radioterapia
XI.- REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:
1.- Boyd M C Steinbok P “Choroid plexus tumors: Problems in diagnosis and
management” J. Neurosurgery 66: 800-805 1967
2.- Bunin GR Kuijten JD et al. “Relation between maternal diet and subsequent
primitive neuroectodermal brain tumors in young patients” N Engl J med 1993, 329:
536-541
3.- Guilles FH, Sobel EL Tavare CJ et al. Age related changes in diagnosis, histological
features and survival of children whit brain tumors: 1930-1979 Neurosurgery 1995;
37:1056-1068
4.- Little J R Mac Carty C S “Colloid Cysts of the Third ventricle” Neurosurgery 39:
230-235, 1974
5.- Martinez JF Fuster L. Neurocirugía pediátrica Pág. 253-270 año 2001
6.- Packer RJ Diagnosis, treatment and outcome of primary central nervous system
tumors of childhood. Current Opinion Oncol 1994; 6: 240-246
7.- Walsh JW Zimmer SG Perdue ML Role of viruses in the induction of primary
intracranial tumors Neurosurgery 1982; 10: 643-662
XII.- ANEXOS:
ANEXO 1: ESCALA PREOPERATORIA DE KARNOKSKY
Actividades
Puntuación Equivalente físico
Normal, sin quejas, faltan
indicios de enfermedad
100
Llevar a cabo una actividad
normal con signos o
90
síntomas leves
Actividad normal con
esfuerzo. Algunos signos o 80
síntomas morbosos
Capaz de cuidarse, incapaz
de actividad normal o
70
trabajo activo
Capaz de trabajo y actividad
normales, sin necesidad de
cuidados especiales
No apto para el trabajo. Capaz de
vivir en la casa, satisfacer la
mayoría de sus necesidades.
Requiere atención
ocasional, pero es capaz de
60
satisfacer la mayoría de
sus necesidades
Necesita una ayuda de importancia
variable
Necesita ayuda importante
y asistencia médica
50
frecuente
Incapaz, necesita ayuda y
asistencia especiales
40
Totalmente incapaz,
necesita hospitalización y
tratamiento de soporte
activo
30
Gravemente enfermo.
Tratamiento activo
necesario
20
Moribundo, irreversible
10
Muerto.
0
Incapaz de satisfacer sus
necesidades, necesita asistencia
equivalente a la de un hospital. La
enfermedad puede agravarse
rápidamente.
Muerto