Anomalías Congénitas de la Medula Espinal

Médula anclada
• Es una afección en donde se forma tejido cicatrizal y
ancla la médula espinal por componentes intra o
extradurales.
Se engloba dentro los disrafismo espinales abiertos.
Se cree que puede tener causa genética.
Médula anclada
Fisiopatogenia:
• Tracción
desarrollo.
•
parcial de la médula espinal durante el
Descenso del flujo sanguineo local y por lo tanto
metabolismo oxidativo provocando una disfunción
neuronal lumbosacra.
Médula anclada
Adherencias de la medula espinal:
•Perdida progresiva de la función.
•Signos y síntomas durante el primer decenio.
•Dorsalgia y dolor en las piernas.
•Disminución del control urinario.
•Dificultades en la marcha y debilidad en las piernas.
•Luxación de cadera y deformidad progresiva del pie.
•Escoliosis.
Médula anclada
• Diagnostico en la infancia.
• Standar de oro la RNM.
• Criterios radiológicos:
- Cono médular por debajo de L2-L3.
- Engrosamiento del filum mayor de 2 mm.
- Desplazamiento posterior del cono medular.
Tratamiento
Ortopédico
•
Determinar
nivel
neurológico al nacimiento.
•
Meta es la deambulación
con ortesis adecuadas
para los 18 meses y
postura erecta.
Ambulación
Existen 4 grados:
1)Ambulatorios comunitarios.
2)Ambulatorios intrahogar.
3)Ambulatorios no funcionales
4)No ambulatorios
Ambulación

Factores que modifican el potencial de ambulación:
1)Nivel neurosegmentario:
- mejor pronóstico a niveles sacros y lumbares bajos.
2) Potencia motora dentro del segmento:
- cuadriceps, flexores de cadera, isquiotibiales y abductores.
3) Gravedad de las deformidades.
4) Obesidad.
- secundario a inactividad (no ambulatorios).
Ambulación
5) Edad del paciente.
- Deterioro a los 10-15 años por aumento del peso.
6) Motivación
7) Diseño y funcionalidad de ortesis.
Lesiones en L3 o mas altas pérdida de ambulación en
adolescencia; no así las más dístales.
Metas del
tratamiento
•
Pie plantigrado de alineación normal y flexible que
soporte bipedestación.
•
Tratamiento iniciarlo desde el nacimiento.
• Prevenir deformidades óseas rígidas con cirugía de
tejidos blandos.
Pies y Tobillos
• Deformidades mas frecuentes en el
MMC.
• Secundarias a desequilibrio muscular,
contractura de músculos denervados
, posición intrauterina y habitual
después de nacer.
• En orden de frecuencia:
1) Pie calcáneo.
2) PEV.
3) Pie valgo convexo.
4) Astrágalo vertical.
Pies y Tobillos
• Las deformidades en el pie y tobillo interfieren con el uso de los
braces y predisponen a presentar ulceras en los pacientes
ambulatorios.
• Broughton encontró un 90% de deformidades en los pies de 134
niños con niveles toráxicos y lumbares altos ( pie equino).
• Frawley encontró 348/263 pies con MMC lumbar bajo o sacro (pie
calcaneo).
• Aún con la temprana corrección la recurrencia es alta y la cx se
requiere en la mayoria de los niños.
Pies y Tobillos
•
Solamente el pie equino varo que no es completamente rígido puede
tratarse con el método Ponseti.
•
La cirugía debe retrasarse hasta que el niño haya completado su
crecimiento para estar de pie.
•
La recurrencia puede minimizarse asegurandose que una vez
quitandose el yeso post-operatorio se use inmediatamente las
ortesis dia y noche.
Pie Calcaneo
•
Dorsiflexores
activos
y
del
tobillo
flexores
plantares paralizados.
• Nivel L4
•
Menos
frecuente
deformidad calcaneo varo.
Tratamiento
• Neonato
- Elongación de tejidos blandos del dorso del tobillo y pie con
rehabilitación.
- Uso de yeso en caso de rigidez.
- Llegar a 20° de flexión plantar y continuar con con férulas nocturnas.
- Transferencia interósea del tibial anterior o PLL al calcáneo.
Tratamiento
•
A los 3-4 años.
- Liberación anterior combinada con la transferencia posterior del
tibial anterior al calcaneo.
- La transferencia no esta indicada si el músculo es espástico.
Tratamiento
Sugerencias:
- La transferencia se hace con la esperanza de proveer suficiente
estabilidad al tobillo.
- Requisito: flexores de cadera y rodilla funcionales.
- La transferencia debe hacerse con el pie en neutral posición.
- En el post-operatorio el pie debe inmovilizarse con yeso.
(NO equino)
Pie Calcaneo
Pie Cavo
• Mielomeningocele sacro
Paralisis del triceps sural y
peroneos e intrinsecos.
Presión en la planta, talon y las
cabezas de los MTT.
• Insensible en el borde lateral de
pie.
• Quirúrgico en la adolescencia.
Pie Cavo
Inclinación del calcaneo.
Ángulo astragalocalcaneo.
Pie Cavo
Pie Equino
• Principalmente en paralisis completas.
• Fenómeno posicional + contracturas del
gastrosoleo
• Movilidad pasiva al inicio.
• Elongación:
Percutanea
En Z + capsuloplastia tibioastragalina
posterior
• Inomovilización por 6 semanas en neutro.
Pie Equino Varo
•
Mas común teratológico con
deformidad rígida e intensa
(afección lumbar).
•
•
Recurrencia frecuente.
•
10% adquirida y secundaria a
desequilibrio
muscular
(ausencia
de
TA,PL
,
extensores del 1er ortejo y
función del TP)
Perdida de función muscular
debajo de rodilla.
Pie Equino Varo
•
L3
• Manejo conservador.
- Hasta 3 meses.
- Ferulizar posterior usar OTP
Pie Equino Varo
• Quirúrgico:
9/12 meses liberación
subastragalina total
Tenotomia total
Elongación solo en MMC sacro.
Tratamiento
Liberación postero-medial-lateral con insición de Cincinnati.
Se abre cápsula tibioastragalina y subastragalina.
Tibial
posterior, flexor largo, propio y peroneos pueden
seccionarse.
Se
secciona fascia plantar y músculos intrínsecos.
Cuando
se puede rotar el antepie se fija la articulación
subastragalina.
Tratamiento
•En lesiones lumbares altas o mayores los tendones son
resecados.
•Naviculectomia, astragalectomias o enucleación talar
(Verebelyi-Ogston) en deformidades rígidas recurrentes en
edades de 5-6 años.
Pie Equino Varo
• Osteotomia a los 4-6 años.
• Acortamiento de la columna
lateral y alargamiento de la
medial.
• Astragalectomia.
Complicaciones
•
Gran tasa de recidiva de deformidad.
•
Al tratar de llevar el pie a una correcta posición puede
ocasionar lesiones vasculares.
•
Todos estos procedimientos predisponen a desarrolar úlceras
por presión.
Astrágalo Vertical
• Ocurre
con gran
mielomeningocele.
frecuencia
en
pacientes
con
•
Usualmente requieren tx qx.
•
La cx debera retrasarse hasta que el paciente este
neurológicamente listo para las ortesis la deambulación.
Astrágalo Vertical
• Deformidad en mecedora.
• Manejo qx 9 – 12 meses.
• Antepie en dorsiflexión y en
aducto.
• Contractura de evertores y
dorsiflexores.
• Tx manipulación y yesos.
Tobillo Valgo
• Es común en pacientes con mielomeningocele y
ambulatorios.
•
La deformidad surge de la tibia distal y/o de la art
subastragalina.
•
La secuela más importante es la irritación de la piel o la
fractura del maleólo medial por la excesiva presión de la
ortesis.
Tobillo Valgo
•
En esqueletos inmaduros sera necesario tomar un
escanograma o rx de la mano y muñeca para estimar la
edad ósea y asi poder valorar el crecimiento restante de
la tibia distal.
•
Y de esta manera considera si es posible la epifisiodesis.
Tratamiento
• Niño pequeño (4-6 años).
- Tenodesis calcaneoperonea.
- Estimula crecimiento del peroné
y previene el valgo. 10-25°
• Niño > 8 años.
- Hemiepifisiodesis de la tibial
distal > a 20°
• Niño < 10 años.
- Osteotomía supramaleolar.
- < 20° y rotacion tibial externa.
Tratamiento
Tx qx para la art subastragalina.
•
Cuando las rx revelan que la deformidad en valgo
proviene de la region subastragalina el tratamiento
consiste en la artrodesis
• Otra alternativa es la osteotomia calcanea con
desplazamiento medial.
Deformidades
rotacionales
Deformidad rotacional interna:
- Usualmente dinámica secundario a que los isquitibiales
dominan.
- Lesiones L4-L5.
- Dias y colaboradores reportaron transferencia del
semitendinoso y del biceps a la cabeza del perone.
- Osteotomia rotacional.
Deformidades
rotacionales
Deformidad rotacional externa:
- Usualmente es secundario a la cadera.
- Tratamiento consiste en una osteotomia rotacional interna.
Pie Valgo Convexo
Paralítico
• 5-10 % de px. Con MMC.
• Flexión plantar del astrágalo
• Planta del pie convexa con retropie
en eversión y equino + antepie
abducto y en dorsiflexión.
• Nivel de lesión en S2 (TA, ELPO,
PLL y PLC intactos con invertores y
flexores abolidos)
• Deformidad rígida.
Pie Valgo Convexo
Paralítico
•
Tratamiento
quirúrgico
entre los 3-6 meses de
edad.
•
Reducción
de
art.
Astragalo-escafoidea
transferencia del TA a
cabeza del astrágalo y PLC
hacia el escafoides dentro
de vaina del TP + ETA.
Pie Cavo y Dedos en
Garra
•
Pacientes con nivel por
debajo de S2.
•
Función motora adecuada
en extremidades pélvicas.
•
Presencia de ulceras.
Pie Cavo y Dedos en
Garra
•
Casos leves estiramiento y soporte de apoyo en
metatarsianos.
• Deformidad intensa se libera aponeurosis plantar y
transferencia del ELPO a metatarsianos.
•
Corrección de dedos en garra.
Rodilla
La contractura en flexión es la más frecuente.
En segmentos dorsal y lumbar alto se presentan más
recurrencias.
Contractura en flexión al nacimiento con menos de 10° se
resuelven con el tiempo.
Deformidades con 20° o menos son bien toleradas en
pacientes ambulatorios.
No ambulatorios toleran mas flexión.
Tratamiento
•
Conservador inicialmente.
• Liberación temprana de tejidos blandos en caso de
contracturas fijas.
•
Posterior uso de ortesis nocturnas para mantenimiento
de rodilla en extensión.
•
Meta la extensión de rodilla.
Rodilla
Osteotomía supracondilea
extensión
en
- Contraindicada en menores de 10
años.
- Adolescente con maduración
esquelética.
- Osteotomía de cuña cerrada
- Combinar con liberación de tej.
blandos.
- Fijación con placa AO .
Rodilla
Deformidades en Extensión.
Tipos
1.- Cuadriceps nl. + isquiotibiales abolidos (lesión debajo de L4).
2.- Parálisis y fibrosis del cuadriceps (lesión alta).
3.- Deformidad ósea posterior a fractura.
Muy Incapacitante.
LCC 95 %, PEV 50%.
Es a consecuencia de la espasticidad del cuadriceps.
Rodilla
•
Manejo conservador inicial en lesiones tipo 1.
•
Transferencia de RA-STO.
•
Plastia del cuadriceps en V-Y en pacientes con lesiones
tipo 2.