CHIARI II

ALTERACIONES DEL
DESARROLLO
Chiari II
Patogenia
Abertura dorsal con drenaje anormal del LCR a través del tubo neural
dehiscente a la cavidad amniótica “mielomeningocele lumbar”→ el sistema
ventricular se descomprime y colapsa → alteración del efecto inductivo de la
presión y el volumen sobre el mesénquima adyacente → afecta la formación
del hueso encondral → Fosa posterior pequeña.
Fosa posterior pequeña → herniación hacia arriba → incisura de la tienda
ensanchada y una tienda del cerebelo displásica.
Fosa posterior pequeña → herniación hacia abajo → del tronco del encéfalo a
través del agujero magno ensanchado.
El contenido de la fosa
posterior parece haber sido
exprimido
Anomalías cráneo y duramadre
¾Cráneo lacunar (lückenschädel) producido por
la falta de distensión del encéfalo y sistema
ventricular que falta en la malformación de
Chiari.
¾Otras anomalías observadas son una fosa
posterior
pequeña con senos transversos y
prensa de Herófilo en posición baja.
¾Agujero magno ancho y cara posterior del
peñasco cóncava. El clivus a menudo corto y
cóncavo.
¾Hoz
hipoplásica
o
fenestrada
interdigitación de las circunvoluciones.
con
¾Tienda del cerebelo presenta incisura ancha o
en forma de corazón.
Encéfalo posterior, cerebelo y mesencéfalo
¾El bulbo y el cerebelo están desplazados
en
cascada 2 a través el agujero magno hacia abajo
ocupando la porción superior del conducto
vertebral cervical.
¾El bulbo presenta una acodadura inferior 70%. Es
característica la formación de un saliente 3 y una
acodadura 4 entre el bulbo raquídeo y la médula
cervical.
¾Los hemisferios cerebelosos y el vermis se hernia
hacia arriba turricerebelo 5 , la protuberancia y el
bulbo pueden estar completamente rodeados por el
cerebelo.
¾En el mesencéfalo, la placa tectal esta apuntada o
en pico 8, debido a la presión producida por el
cerebelo herniado.
Espacio cefalorraquídeo
¾El IV ventrículo está desplazada hacia abajo, es
alargado y tubular 1 con ausencia de un fastigio
de aspecto normal.
¾El III ventrículo suele ser ancho, con una masa
intermedia prominente 9.
¾Los trígonos colaterales (atrios) y las astas o
cuernos occipitales están a menudo ensanchados de
forma desproporcionada colpocefalia.
¾La cisterna magna es pequeña o inaparente.
¾Fisura interhemisférica hipoplásica o fenestrada
con interdigitación de las circunvoluciones.
Hemisferios cerebrales
Trastornos de la formación de surcos y
circunvoluciones , como polimicrogiria y
heterotopias
de
la
sustancia
gris,
circunvoluciones
estrechas
y
contraídas
estenogiria y disgenesias del cuerpo calloso
10.
Columna vertebral y médula
Mielomeningocele,
diastematomielia
siringohidromielia
y
interdigitación circunvoluciones
Disgenesia cuerpo calloso
Techo en
pico
Turricerebelo
Hernia ascendente del
cerebelo con forma de
corazón
Bibliografía:
1. Neurorradiología . Mauricio Castillo. Ediciones Journ
2. Neurorradiología clínica. Anne G. Osborn. Harcourt Brace
3. Atlas RM de Cabeza y Columna. Scott W. Marbán