Fístula preauricular

Dermatología Rev Mex 2010;54(5):279-286
Artículo de revisión
Fístula preauricular
Francisco Simental Lara,* José Ramón Arzoz Galvez,** Osvaldo Hernán González Morales,**
Elizabeth Meza Mata***
RESUMEN
La fístula preauricular, que consiste en una malformación congénita benigna de los tejidos blandos preauriculares, puede manifestarse
aislada o asociarse con otras anomalías congénitas. Suele ser asintomática, aunque también puede complicarse por abscesos e infección
sobreagregada. Se revisa la bibliografía actual respecto al origen de la enfermedad, a sus características clínicas y a sus asociaciones con
otras anomalías congénitas. Se expone su abordaje diagnóstico y se describen sus características histopatológicas, el manejo terapéutico
–desde las fístulas asintomáticas o cuando existe infección aguda– y las técnicas quirúrgicas utilizadas para su resección.
Palabras clave: fístula preauricular, seno preauricular, fistulectomía.
ABSTRACT
Preauricular fistula is a benign congenital malformation of the preauricular soft tissues and may be isolated or associated with other congenital anomalies. It is usually asymptomatic, but may also be complicated by abscesses and superimposed infection. We review the current
literature regarding the etiology of the disease, clinical characteristics, and associations with other congenital developmental abnormalities.
This paper describes the diagnostic approach and gives an overview of histopathologic characteristics and its therapeutic management
from asymptomatic fistulas, when there is acute infection and the surgical techniques used for resection.
Key words: preauricular fistula, preauricular sinuses, sinectomy.
E
n 1864 Van Heusinger describió por primera
vez la fístula preauricular,1 que es una malformación congénita benigna de los tejidos
blandos preauriculares. Se le conoce también
como “fosa preauricular”, “hoyuelo preauricular”, “senos
preauriculares”, “trayectos fistulosos preauriculares” y
“quistes preauriculares” (Figura 1). En Estados Unidos
tiene una incidencia estimada de 0.1 a 0.9%; en Hungría,
de 0.47%;2 en Inglaterra, de 0.9%,3 y en Taiwán, de 2.5%,4
*
** *** Médico adscrito al servicio de Dermatología.
Médicos adscritos al servicio de Otorrinolaringología.
Jefa del servicio de Patología.
Hospital General de Zona núm. 16, Instituto Mexicano del Seguro
Social (IMSS), Torreón, Coahuila, México.
Correspondencia: Dr. Francisco Simental Lara. Blvd. Revolución
y Jazmines, colonia Torreón Jardín, CP 27100, Torreón, Coahuila,
México. Correo electrónico: [email protected]
Recibido: abril, 2010. Aceptado: septiembre, 2010.
Este artículo debe citarse como: Simental-Lara F, Arzoz-Galvez JR,
González-Morales OH, Meza-Mata E. Fístula preauricular. Dermatol
Rev Mex 2010;54(5):279-286.
www.nietoeditores.com.mx
Figura 1. Orificio u hoyuelo de la fístula preauricular en su localización típica.
aunque en algunas zonas de África la incidencia estimada
llega a ser de 4 a 10%.5 En la mayoría de los casos se
observa en exámenes de rutina de oído, nariz y garganta;
puede manifestarse con descarga de material purulento
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y, en algunas ocasiones, con indicios de infección. En
sentido general, puede indicar alguna alteración de la
morfogénesis o puede constituir una pista clínica valiosa
para establecer el diagnóstico de un tipo específico de
malformación, porque cuando existen dos anomalías menores o más se incrementa la posibilidad de que haya un
defecto mayor. Se expone una revisión del tema y se dan
algunas recomendaciones en cuanto al manejo quirúrgico
de esta enfermedad.
ORIGEN EMBRIOLÓGICO
La fístula preauricular, que está estrechamente relacionada
con la embriología de la oreja, se forma –entre la cuarta y
la octava semana del desarrollo embrionario– en el primero
y segundo arco branquial. El tejido derivado de ambos
arcos desarrolla dos pares de montículos auriculares (tres
montículos sobre el borde inferior del primer arco y tres
montículos sobre el borde superior del segundo arco),
separados entre sí por el primer surco branquial. Cada uno
de estos montículos contiene mesodermo y una cubierta
de ectodermo. La unión de estos seis montículos da origen
a la oreja. Se considera que las fístulas preauriculares se
forman por atrapamiento de ectodermo, en el espesor del
mesodermo, durante el desarrollo del pabellón auricular.
Por eso, estos senos –a pesar de su proximidad anatómica– no dependen directamente de una evolución anormal
o de persistencia de elementos branquiales; por tanto, no
constituyen verdaderas anomalías branquiales.6
que predispone a la infección y, en algunas ocasiones, a la
formación de abscesos. Una vez ocurrida la infección, se
producen cuadros recidivantes. Pueden complicarse con
celulitis facial o con ulceraciones próximas a la oreja.7
Su anatomía es variable. El orificio cutáneo data desde
el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete
de pequeños quistes, que están en íntimo contacto con
el pericondrio de los cartílagos auriculares. Es posible
que estas pequeñas dilataciones quísticas resulten de la
acumulación de material secretado por el epitelio de la
fístula. El trayecto no es constante en los tejidos subcutáneos preauriculares porque a menudo es tortuoso y con
muchas ramificaciones, que se dirigen hacia arriba y hacia
la parte media. En 90% de los casos el orificio cutáneo se
encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del
hélix, pero también puede ubicarse en la región crural,
lobular o retroauricular5,8,9 (Figuras 2 y 3). La fístula nunca tiene comunicación con el conducto auditivo externo
ni con la trompa de Eustaquio. Su secreción consiste en
material caseoso (aspecto de queso seco), y cuando la
fístula se complica con infección, por lo común se aísla
Staphylococcus, y con menos frecuencia, especies de
Streptococcus, Proteus y Peptococcus.5
SÍNDROMES RELACIONADOS
Las fístulas preauriculares se han asociado con numerosos
síndromes, que se exponen en el Cuadro 1.10
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las fístulas preauriculares suelen ser esporádicas, aunque
un tercio de los casos son familiares, con un patrón de
herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta. A menudo son bilaterales (25-50%); sin embargo,
hay un discreto predominio en el sexo femenino y en el
lado derecho. La mayoría de los casos son asintomáticos. Sólo un tercio de los pacientes son conscientes de
sus malformaciones. Una vez que las lesiones se hacen
evidentes, los pacientes se tardan en consultar aproximadamente 9.2 años; algunos de los casos llegan a ser
vistos en la edad adulta debido a que al inicio las fístulas
preauriculares suelen ser asintomáticas. Pueden manifestarse, en forma crónica e intermitente, con drenaje de
material purulento a través de la abertura del hoyuelo, lo
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Figura 2. Paciente con fístulas preauriculares bilaterales. La localización del orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la
rama ascendente del hélix.
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Fístula preauricular
ABORDAJE DIAGNÓSTICO DEL PACIENTE CON
fístula preauricular
Figura 3. El mismo paciente de la figura 2 con fístula del lado
derecho, la cual muestra la formación de un absceso con drenaje
de material purulento.
Algunos autores han investigado la utilidad del estudio de
las malformaciones renales y urinarias en pacientes con
fístula preauricular.11,12 En 58,000 casos con defectos auriculares, la serie más grande que se ha publicado, sólo se
encontraron 446 pacientes con fístula preauricular; de éstos,
ninguno tuvo anomalías renales y sólo 15 se asociaron con
algún síndrome genético.13 Por tanto, el hecho de solicitar
una ecografía renal para todo niño con fositas preauriculares
carece actualmente de una base científica sólida, porque
hasta el momento no se cuenta con un estudio prospectivo
que otorgue una evidencia firme al respecto.14 Algunos autores15 sugieren realizar una ultrasonografía renal en caso
de que existan una o más de las siguientes situaciones: 1)
Cuadro 1. Defectos congénitos asociados con las fístulas preauriculares
Síndrome
Características clínicas
Síndrome branquio-oto-renal
(BOR)
Defectos estructurales del oído externo, medio o interno –asociados
con pérdida de la audición neurosensorial mixta, fístula preauricular,
anomalías renales, fístulas cervicales laterales, quistes o senos– y
estenosis del conducto nasolagrimal
Pérdida de la audición neurosensorial, fístula preauricular, ureteros
dobles o pelvises renales bífidas
Anomalías branquiales, fístula preauricular o pérdida auditiva (sin
lesiones renales)
Sordera conductiva, fístula preauricular, fístulas labiales comisurales,
fístula branquial unilateral o anomalías costales
Tetralogía de Fallot, facies característica, fístula preauricular o clinodactilia del quinto dedo
Esteatocistomas faciales múltiples, quistes pilares o fístulas preauriculares bilaterales
Fístulas branquiales cervicales bilaterales, fístulas preauriculares bilaterales, orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral
Síndrome branquiooto-ureteral
Síndrome oto-branquial
Síndrome branquio-oto-costal
Tetralogía de Fallot y
clinodactilia
Esteatocistoma múltiple
Síndrome raro de defectos
bilaterales
Sordera, fístula preauricular,
anomalías del oído externo y
comisuras labiales en pozo
Síndrome de ojos de gato
Comentario
Dos familias reportadas
Una variante del síndrome
branquio-oto-renal (BOR)
Tres casos en una sola
familia
Seis casos reportados
Serie de casos de cuatro
generaciones afectadas
Una familia de trasmisión
de hombres a hombres por
tres generaciones
Comisuras labiales en pozo, displasia de pabellones auriculares, fístula Una familia reportada
preauricular, o sordera mixta o conductiva
Coloboma del iris, fístula preauricular, ano imperforado o fisuras palpebrales hacia abajo
Síndrome de Waardenburg
Características del síndrome de Waardenburg, con excepción del mechón blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia del cuarto ortejo
del pie izquierdo, fístulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis
Síndrome del puerto flotante
Síndrome del puerto flotante, trigloencefalia, fístula preauricular, hipode fenotipo inusual
plasia del pulgar, cabeza radial subluxada o deformidad de Sprengel
Trisomía 22 (46,XX/47,XX,+22) Retraso en el crecimiento y desarrollo, microcefalia, hipertelorismo epilimitada a la piel (mosaicismo) cántico, fístula preauricular, defectos cardiacos congénitos o hipotonía
Trisomía 22 completa
Pabellones auriculares primitivos y de implantación baja, fístulas
preauriculares bilaterales, cresta nasal ancha, fisuras palpebrales
antimongoloides, macroglosia, glándulas sublinguales prominentes,
paladar hendido, micrognatia, clinodactilia del meñique, uñas hipoplásicas, genitales hipoplásicos, extremidades inferiores cortas o surcos
plantares profundos
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Dos casos reportados
Informe de un caso
Informe de un caso
Informe de un caso
Informe de un caso
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otra característica de malformación o dismorfia corporal,
2) antecedentes familiares de sordera, 3) una malformación renal o auricular, y 4) historia materna de diabetes
gestacional. Por otra parte, se ha encontrado que entre 15 y
30% de los niños con fositas o apéndices aislados padecen
hipoacusia, por lo que es aconsejable un examen audiológico
temprano en estos niños.6,14 Debe realizarse una evaluación
de los padres, una genealogía detallada y un examen físico
minucioso como parte del estudio de estos casos.
En caso de que exista exudado inflamatorio a través de
la fístula, debe realizarse un cultivo y establecerse tratamiento antimicrobiano específico. También puede llevarse
a cabo un estudio ecográfico de la región en el que pueda
demostrarse la existencia de la fístula preauricular y su
relación con la arteria temporal superficial, con la rama
anterior del hélix y con el trago.
A la luz del examen macroscópico las fístulas preauriculares son estructuras tubulares de patrones simples o
ramificados cuyas paredes pueden ser finas, brillantes y
blanquecinas. La fístula puede ramificarse, su trayecto
suele ser tortuoso y su luz puede contener desechos. Generalmente, las fístulas preauriculares tienen queratina en su
interior y suelen estar rodeadas de tejido conectivo denso.
En términos microscópicos, el conducto de la fístula está
recubierto por un epitelio escamoso estratificado y contiene
muchos quistes a lo largo de su trayecto. El tejido conectivo
que rodea al conducto puede contener folículos pilosos y
glándulas sebáceas y sudoríparas, así como células inflamatorias compuestas por linfocitos, células plasmáticas y
leucocitos polimorfonucleares7 (Figuras 4, 5 y 6). Dado que
la fístula representa una inclusión del ectodermo en el proceso
de formación de las orejas,16 pueden encontrarse todas las
capas de la piel, incluso la formación de queratina laminar
de esas estructuras, como se observa en las figuras, lo cual
puede explicar la alta tasa de recidivas tras una extirpación
quirúrgica incompleta, en la que llegan a quedar remanentes
de tejido, como ocurre en los quistes epidermoides.
El diagnóstico diferencial de la fístula preauricular que
se complica con abscesos debe incluir: quiste epidermoide
de inclusión, seroma ótico de localización extracondral,
carcinomas (en especial, el basocelular ulcerado), actinomicosis, granuloma de cuerpo extraño, granuloma piógeno
y otros granulomas de apariencia clínica similar, como
los de la tuberculosis o los de la leishmaniasis. También
deberán considerarse otras fístulas congénitas con la misma topografía (branquiales y del conducto tirogloso), el
282
Figura 4. La fístula muestra en su interior queratina laminada y
descamada y puede contener un revestimiento epitelial hiperplásico
y acantósico (paciente de las figuras 2 y 3).
Figura 5. Componente inflamatorio en la periferia del trayecto
fistuloso.
melanoma, las metástasis cutáneas, los quistes epidérmicos
inflamados, las gomas sifilíticas, los tumores anexiales
benignos o malignos y la osteomielitis de la mandíbula.17
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Fístula preauricular
Figura 6. Fondo de la fístula.
TRATAMIENTO
En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro
(en general, una cefalosporina de tercera generación) y
analgésicos-antiinflamatorios, así como aplicar fomentos
calientes –para acelerar la curación del proceso inflamatorio– y alguna crema tópica local contra estafilococos
(mupirocina o ácido fusídico).5
No existe consenso sobre cuándo debe operarse a un
niño con fístula preauricular. Algunos médicos limitan la
intervención quirúrgica a pacientes con episodio infeccioso
previo, porque una vez que la fístula se infecta rara vez
permanece asintomática; la reinfección es la constante en
estos casos.9,18 Otros extienden la indicación a pacientes con
fístulas que secretan material caseoso,19,20 porque consideran
que éstas tienden a infectarse, lo que dificulta su remoción
futura, obliga a intervenciones quirúrgicas más amplias y
aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, también
hay médicos que aun en pacientes asintomáticos indican la
intervención quirúrgica.1,21 Las tasas de recurrencia después
del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%.22
La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se
produce por una remoción incompleta de la fístula. Una
forma de evitar la eliminación incompleta es delimitar
adecuadamente las vías durante la intervención quirúrgica.
La técnica consiste en canular el orificio inyectando en
el conducto colorante azul de metileno –en condiciones
estériles y tres días antes de la intervención quirúrgica– y
en cerrar la abertura con una sutura. Con esta técnica se
irradia el trayecto de la fístula y sus extensiones por su
propia secreción teñida de azul de metileno. Durante la
intervención quirúrgica puede utilizarse una sonda o una
inyección de colorante azul de metileno para canalizar el
orificio. El método más eficaz es utilizar ambas modalidades para delinear la zona entera.
Existen varias técnicas quirúrgicas, pero las más
utilizadas son: la fistulectomía o sinectomía simple y el
abordaje supraauricular. Se ha demostrado que el abordaje
supraauricular tiene, en términos estadísticos, una tasa
de recurrencia más baja que la técnica estándar.23 Para
extirpar la fístula la técnica estándar consiste en hacer
en la piel una incisión elíptica alrededor de la abertura
del seno preauricular y en disecar las vías individuales.
En el abordaje supraauricular la incisión elíptica, hecha
alrededor del orificio de la fístula, se extiende hacia la
zona posauricular (Figuras 7 y 8). Se realiza una disección
para identificar la fascia temporal, que es el límite medial
de la disección, y el cartílago de la hélix anterior, que es
considerado el margen posterior de la disección. El tejido
superficial de la fascia temporal se elimina junto con la
fístula preauricular. En la base de los senos una parte del
cartílago o pericondrio de la hélix debe eliminarse para
asegurarse de la eliminación completa del revestimiento
epitelial24 (Figuras 9 y 10). El espacio muerto debe cerrarse
mediante un cierre de varias capas, con o sin drenaje o
vendaje de compresión.25 Varios autores han publicado
que han obtenido mejores resultados con el abordaje
supraauricular amplio que con la fistulectomía simple.23,26
En general, se prefiere utilizar anestesia general para garantizar la cooperación del paciente. El agrandamiento con
un microscopio de funcionamiento bipolar, la utilización
de pinzas de disección y la infiltración local de lidocaína
a 2% con epinefrina proporcionan un campo excelente y
una hemostasia efectiva, lo cual permite un cierre primario
efectivo, sin ningún tipo de drenaje. La cauterización con
diatermia bipolar proporciona un campo limpio.27
Recientemente se describió la técnica “de adentro hacia
fuera”, que es una modificación de la técnica de escisión
local amplia y que, además, se ha reportado con menos
índices de recurrencia.28 Con esta técnica, que implica
el uso obligatorio de anteojos de aumento o de lentes
de microscopio, se hace en la piel una incisión elíptica
alrededor del orificio de la fístula y luego se abre la piel.
La fístula se visualiza y se sigue desde el exterior (como
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Figura 7. Incisión del abordaje supraauricular.
Figura 9. Escisión en bloque de la fístula con cartílago adyacente.
Figura 8. La técnica supraauricular consiste en ampliar la incisión
elíptica hacia la región supra y posauricular.
Figura 10. Disección en bloque de la fístula.
en los procedimientos clásicos) hasta el interior. Cada
aparato de ramificación posteriormente se abre y se sigue
hasta que cada punto muerto es identificado y extirpado.
El autor de la técnica reporta que hubo 0% de recurrencia
en 23 pacientes en los que aplicó esta técnica quirúrgica.
Para favorecer la resección completa de la fístula se
han utilizado estas técnicas complementarias: imágenes
ecográficas preoperatorias, fistulogramas preoperatorios,
inyección intraoperatoria de azul de metileno y uso de
sondas lagrimales, cuyos beneficios son variables.29,30 Otros
autores recomiendan que la fístula se destruya, como una
alternativa a la disección, con una solución esclerosante
o con electrodiatermina; sin embargo, también ha habido
resultados variables; por tanto, ninguna de las técnicas
mencionadas posee una ventaja clara demostrada.30
284
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EVALUACIÓN
1. Desde el punto de vista embriológico la fístula se forma por:
a) atrapamiento del ectodermo en el espesor del mesodermo
b) atrapamiento del mesodermo en el espesor del ectodermo
c) persistencia de elementos branquiales
d) malformación de la oreja en la semana 16
e) una infección
2. Patrón de herencia de las fístulas:
a) autosómica recesiva
b) autosómica dominante con penetrancia incompleta
c) autosómica dominante con penetrancia completa
d) ligada a X
e) herencia citoplásmica
3. Son características clínicas:
a) de 25 a 50% de los casos son bilaterales
b) predominan en mujeres
c) predominan en el lado derecho
d) pueden infectarse secundariamente
e) todas son correctas
4. Localización anatómica del hoyuelo:
a) lóbulo
b) entre el trago y el conducto auditivo externo
c) en el borde anterior de la rama ascendente del hélix
d) encima del hélix
e) entre la concha y el lóbulo
5. Bacteria aislada con más frecuencia:
a) Streptococcus
b) Proteus
c) Peptococcus
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d) Staphylococcus
e) Ninguna de las anteriores
e) ciprofloxacina
6. Ante un paciente con fístulas preauriculares deben
sospecharse anomalías:
a) en el sistema nervioso central
b) renales, ureterales, oculares y cardiacas
c) esqueléticas
d) en el aparato digestivo
e) en las glándulas suprarrenales
7. Debe realizarse ultrasonido renal si:
a) hay otras malformaciones
b) hay antecedentes familiares de sordera
c) hay antecedentes familiares de malformaciones renales o auriculares
d) hay antecedentes de diabetes gestacional
e) todas son correctas
8. Desde el punto de vista histológico las fístulas consisten en:
a) epitelio simple escamoso
b) epitelio escamoso estratificado
c) epitelio escamoso estratificado con formación de
queratina laminar
d) epitelio estratificado cúbico
e) epitelio transicional
9. El diagnóstico diferencial se hace con:
a) quiste epidermoide
b) carcinoma basocelular ulcerado
c) procesos granulomatosos de la región
d) fístulas del conducto tirogloso
e) todas son correctas
10. El tratamiento de inicio de una fístula infectada es:
a) penicilinas y cefalosporinas de amplio espectro
b) tetraciclinas
c) aminoglucósidos
d) azólicos
11. Es el principal problema del tratamiento quirúrgico:
a) infección posoperatoria
b) la cirugía es dolorosa
c) riesgo de hemorragia por su relación con la arteria
temporal superficial
d) recurrencia por remoción incompleta
e) riesgo de sordera
12. Para delimitar la fístula:
a) se realiza una tomografía preoperatoria
b) se inyecta azul de metileno
c) se solicita una angiorresonancia
d) se pide una radiografía de cráneo lateral con medio de
contraste
e) se inyecta gadolinio intravenoso
13. La técnica quirúrgica de elección es:
a) el abordaje supra-auricular
b) la fistulectomía simple
c) el abordaje retro-auricular
d) la fistulectomía más imiquimod posoperatorio
e) ninguna de las anteriores
14. Durante el acto quirúrgico se prefiere:
a) anestesia general
b) uso de un microscopio de funcionamiento bipolar de
pinzas de disección
c) hemostasia local con lidocaína mas epinefrina
d) cauterización con diatermia bipolar
e) todas son correctas
15. La terapia esclerosante para la destrucción de las fistulas resulta:
a) eficaz
b) es mejor que la cirugía
c) hay menos incidencia de infección
d) los resultados son inconsistentes
e) hay menos efectos adversos
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Dermatología Rev Mex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010