Los priones viajan por san

INFECCIONES
Encefalopatías espongiformes transmisibles
¿Los priones viajan por sangre?
Se desconoce si la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) puede ser transmitida mediante infusión sanguínea. Recientemente se han publicado los resultados preliminares
de un estudio en el que se ha observado un caso de transmisión sanguínea de encefalopatía
espongiforme bobina (EEB) en ovejas lo que sugiere que también podría ser posible este mecanismo de transmisión en humanos debido a que la EEB en ovejas tiene el mismo agente causal y sigue un patrón de distribución similar al de la vECJ en humanos.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad fatal degenerativa del SNC que se caracteriza
por demencia progresiva y mioclonías. En marzo de 1996 en el Reino Unido se dieron 10 casos de personas
menores de 45 años con una enfermedad con sintomatología similar a la relativa a las encefalopatías espongiformes transmisibles. Al principio se pensó en ECJ pero los análisis científicos posteriores revelaron diferencias sintomáticas y patológicas de los tejidos cerebrales en comparación con los de los enfermos de
ECJ. Se dedujo, sin embargo, que estos 10 casos correspondían a una variedad de una encefalopatía espongiforme transmisible y se denominó esta alteración como variante de ECJ (vECJ). La vECJ presenta varias
diferencias con respecto a la ECJ. La vECJ tiene una duración más larga que ECJ. Asimismo, los pacientes
afectados con vECJ experimentan síntomas psiquiátricos más tempranos como depresión, perdida prematura de la coordinación y posteriormente demencia además de ocurrir hasta la fecha en personas menores
de 55 mientras que ECJ típicamente ocurre en personas mayores de 55 años.
Las investigaciones recientes en el Reino Unido han demostrado que vECJ se produce por el mismo agente
que causa la encefalopatía espongiforme bobina (EEB); este agente es la proteína priónica PrPsc que es una
forma anormal de la PrPc del huesped la cual se expresa en la mayoría de tejidos corporales. La PrPsc causa
la transformación de PrPc del huésped a PrPsc. Aunque no existen evidencias de que la ECJ yatrogénica
haya sido transmitida mediante el uso de sangre u otros productos sanguíneos, la vECJ presenta ciertas
diferencias en su patogénesis por lo que podría conllevar riesgos diferentes. Se ha detectado que la PrPsc
se encuentra en órganos linforeticulares, tales como las amígdalas, de pacientes con vECJ mientras que no
se ha detectado en pacientes con ECJ. Asimismo, existe evidencia basada en la detección de infectividad
en sangre en modelos murínicos de vECJ, lo que no se observó en ratones con encefalopatía espongiforme
transmisible ocurrida de forma natural. Los hechos anteriores plantean la incertidumbre de sí es posible la
transmisión de vECJ a través de la sangre de humanos en periodo de incubación asintomático.
Los bioensayos con sangre humana solamente pueden ser llevados a cabo en especies animales lo que supone ciertas limitaciones de la sensibilidad de los análisis. Una forma de evitar la barreara de especie es la
transmisión de la sangre en un modelo animal apropiado de encefalopatía espongiforme transmisible. Las
ovejas infectadas con EEB albergan la infección en los tejidos periféricos lo que presentan similitudes con
los humanos que padecen vECJ.
El razonamiento supone la base para la realización de un estudio en el que se transfundió sangre de 19
ovejas alimentadas con 5 g de cerebro de ganado afectado por EEB a ovejas sanas. Los resultados preliminares de encontraron signos clínicos y patológicos de EEB en una oveja receptora de otra infectada con EEB.
Los ensayos inmunocitoquímicos en tejidos tomados del animal transfundido mostraron una deposición
extendida de PrPsc en el cerebro y la periferia. Esta observación es consistente con la experiencia anterior
en roedores experimentalmente infectados y además amplía el conocimiento relativo a la infectividad sanguínea en modelos experimentales en animales con encefalopatía espongiforme transmisible más parecidos
a la situación de vECJ en humanos. También supone la primera transfusión con éxito de sangre de animales
con EEB en el periodo de incubación más importante. Este resultado es parte de un estudio más amplio
que incluye animales de control positivo y negativo además de ovejas aún sanas y en varios estadíos prematuros del periodo de incubación.
La importancia de los resultados preliminares de este estudio, aparte de la sugerencia de la posibilidad de
desarrollo de un test diagnóstico basado en muestras sanguíneas, radica en la posibilidad de la identifica-
ción de las células que están infectadas y del análisis de la eficacia de la leucodeplección, medida tomada
por el Servicio Nacional de Transfusiones Sanguíneas del Reino Unido, junto con la importación de plasma y
derivados de países libres de EEB, para prevenir nuevos casos de vECJ.
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Lancet. 2000; 3 5 6 : 999-1000.
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