Ependimoma mixopapilar dorsolumbar. Reporte de un caso.

Reporte de casos
Revista Chilena de Neurocirugía 36 : 2011
Ependimoma mixopapilar dorsolumbar.
Reporte de un caso.
Juan Eduardo Martínez Suárez*, Miriela Lobaina Ortiz**, Wilson Santana Mercado**
* Profesor Auxiliar de Neurocirugía
** Residente de Neurocirugía
Servicio de Neurocirugía, Hospital Clinico Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.
Rev. Chil. Neurocirugía 36: 69-71, 2011
Resumen
Se presenta un caso con diagnóstico de Ependimoma mixopapilar de localización dorso lumbar con cuadro de presentación de
paraparesia progresiva y que recibió tratamiento quirúrgico y oncologíco. La evolución no fue satisfactoria a pesar de mejorar el
estado neurológico motor, por su grado de extensión y adherencia a estructuras nerviosas y óseas.
Palabras claves: ependimoma, tumor raquídeo.
Introducción
Los tumores intrarraquídeos son relativamente poco frecuentes encontrándose
en un 15% de los tumores del sistema
nervioso central. La mayoría de estos
tumores se desarrollan del tejido neural;
filum terminal, raíces nerviosas o meninges que van a ocupar espacios en
el compartimiento intradural y van a ser
catego-rizados de acuerdo a la relación
con la médula. (1)
terminal del cono medular-filum terminal
o similarmente algunos tumores intradurales pueden extenderse a través de la
raíz nerviosa al compartimiento extradural. Los tumores más frecuentes que
podemos encontrar son los Neurilemomas, Meningioma, Ependimoma, Astrocitomas, Hemangioblastoma, dentro del
grupo primario. Pudiendo también comprender un grupo extramedular como las
Metástasis, Sarcomas, Linfomas. (1,2,3)
Diferentes estudios dan una incidencia
baja en la frecuencia de estos tumores
y se ha podido relacionar aproximadamente que de 9 tumores cerebrales se
encuentra un tumor medular y en una
aproximación de 1,1-2 por 100,000 habitantes. (2)
Los tumores intrarraquídeos de acuerdo
a la ubicación topográfica y origen pueden producir en alguna oportunidad; al
inicio, un síndrome radicular (tumores
extradurales) y posteriormente cuando
evolucionan producen compresión medular con trastornos de las funciones
motora, sensitiva y, finalmente, vegetativa por debajo del nivel implicado o afectado. Estas lesiones cuando se instalan
comprometiendo la vía piramidal producen déficit motor espástico; reflejos osteotendinosos incrementados y el reflejo
Estos tumores se originan del tejido neural. Un grupo de tumores pueden tener
componente intramedular y extra-medular la que se extiende o comunica a
través de una raíz nerviosa o la transición
cutáneo plantar en extensión o Babinski;
en cambio si compromete raíces la lesión va a ser trastorno motor flácido con
déficit sensitivo correspondiente. (4,5)
Discusión
Se presenta un caso de interés paciente
femenina AUC 25 años con antecedentes
de salud que en enero del 2007 comienza
con dolor lumbar que posteriormente en
marzo presenta paraparesia crural aguda
que llega a su estadio de paraplejia.
Examen físico al ingreso el 7 abril 2007:
paraplejía crural espástica Escala de
Asia 2/5 con hiperrreflexia OT, hipertonía
muscular, presencia de Clonus agotable
y Babinsky bilateral.
Se le realiza Resonancia Magnética Nuclear dorso lumbar donde se observó lesión hiperdensa intrarraquídea que abarca los segmentos T8 hasta S2. (Fig. 1)
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y autónoma con un valor extraordinario
para la localización de la lesión. Una historia clínica y exploración física cuidadosa permiten identificar la presencia, el
nivel segmentario y localización intrarraquídea de esos tumores. Las manifestaciones clínicas dependen de su localización longitudinal (cervical, dorsal, lumbar
o cola de caballo) y del compartimiento
intrarraquídeo (intramedular o extramedular). (5,8,11)
Figura 1
Se intervino quirúrgicamente el 15 de
abril del 2007 por sospecha de ependimoma y se realiza laminectomia descompresiva desde L3 a L5 con fines
diagnóstico al ser imposible realizar exéresis de la lesión no se avanza en la laminectomia para evitar mayor inestabilidad
de la columna, solo se realiza biopsia y
se diagnostica ependimoma mixopapilar. Es remitida al servicio de Oncología
recibiendo tratamiento con Radioterapia
4 500 Gy y Quimioterapia con Etopósido y Cisplatino. La evolución no ha sido
satisfactoria, mantiene su estado de paraparesia con control esfinteriano y no
existe modificación desde el punto de
vista imagenológico.
Las lesiones que ocupan espacio en el
canal espinal generalmente producen
síntomas que comprometen la vía motora y sensitiva de la médula y en alguna medida pueden comprometer la raíz
nerviosa. (6).
Openheim en 1923 clasificó en estadios
la evolución de una compresión medular
hacia el deterioro de funciones medulares establecidas. (7).
1°. Dolor radicular y trastorno segmentario sensitivo o motor.
2°. Transección incompleta o Síndrome
Brown-Sequard conforme hay desarrollo
de la masa que ocupa espacio produciendo compresión de media médula y
causando el deterioro de las funciones
motoras debajo del nivel afectado y el
déficit sensitivo en el lado contralateral.
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3°. Transección completa, comprometiendo definitivamente las funciones motora, sensitiva y funciones vegetativas
por debajo de la lesión implicada.
Los estadios que se pueden establecer
al inicio de la función motora son graduales generalmente causando espasticidad; sin embargo, en casos de evolución
aguda pueden producir compromiso
fláccido, como en algunos casos de metástasis que provocan transección aguda por una fractura patológica vertebral
con parálisis fláccida y pérdida de los
reflejos. (8).
Los trastornos sensitivos puede ser por
compromiso al inicio de la sensibilidad
epicrítica superficial y posteriormente trastorno de la vía anterolateral con pérdida de
la sensación del dolor y temperatura y que
puede producir también alteración de la
sensibilidad de posición y vibración. (9).
Los signos clínicos de la mayoría de los
tumores reflejan un lento crecimiento en
la mayoría de los casos, cuyas manifestaciones clínicas son variables y están
determinadas por la localización del tumor. (7,8,10).
El pronóstico de los tumores medulares
depende en gran medida del estado neurológico del paciente en el momento del
diagnóstico; es de capital importancia
identificar con rapidez los síntomas iniciales. (6,11). La clínica consiste en dolor, alteraciones de la función motora, sensitiva
El primer signo de lesión radicular es generalmente dolor unilateral en el dermatoma de la raíz, que característicamente
empeora en la noche, se asocian a un
“dolor central” profundo mal localizado y
quemante en la columna. Los tumores extramedulares causan dolor radicular que
se irradia al dermatoma, aumenta con la
tos y puede haber hiperestesia. (9,10).
Los tumores dorsales no son fáciles de
localizar; el nivel del trastorno, el dolor
funicular y el déficit motor son comunes.
El dolor radicular puede comprometer
3 o más dermatomas. Los tractos corticoespinales son fácilmente vulnerables
produciendo precozmente rigidez y fatigabilidad, la debilidad empieza generalmente en áreas distales especialmente
la dorsiflexión del tobillo y el dedo gordo
del pie. (10,11).
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En lesiones de la cauda equina el dolor
se presenta en forma precoz y compromiso tardío del esfínter vesical; en cambio, a nivel del cono medular el dolor es
tardío. (9).
Un grupo de ellos crece en el interior de
la médula y otro en el cono medular y a
continuación del filum terminale, lo que
los hace más fácil de resecar.
Los ependimomas ocurren más frecuentemente en la región del tórax. Siendo un
tumor relativamente avascular y encapsulados. Rara vez presentan malignización y en muchas ocasiones presentan
asociación con quistes intramedulares.
Conclusiones
factores a tener en cuenta para decidir
tratamiento quirúrgico. Los ependimomas
no siempre responden satisfactoriamente
al tratamiento oncológico.
Recibido: 11.08.10
Aceptado: 14.10.10
No todos los ependimomas son fácilmente resecables. La histología, extensión tumoral, grado de adherencia a estructuras
vecinas y momento del diagnóstico son
Bibliografia
1. Arrazola, M., Ruiz, I., Samprón, N., Urculo, E.: Tumores primarios del espacio epidural raquídeo. In de Campos JM, Vaquero J, eds.
Tumores raquimedulares. Madrid: Editorial centro de estudios Ramón Areces S.A.; 2007. p 169-176.
2. Gilbert MR, Ruda R, Soffietti R. Ependymomas in adults. Curr neurol Neurosci Rep 2010 May;10(3):240-7.
3. Sun JJ, Wang ZY, Xie JC, Li ZD, Ma CC, Liu B, Zhao JZ. [Comparative analysis between multi-segments intramedullary spinal cord
congenital tumors and benign ependymomas.] Chin Neurosurg 2010 Apr 18;42(2):183-7.
4. Wilne S, Walker D. Spine and spinal cord tumours in children: a diagnostic and therapeutic challenge to healthcare systems. Arch
Disease Child 2010 Apr;95(2):47-54.
5. Kurzbuch AR, Rilliet B, Vargas MI, Boex C, Tessitore E. Coincidence of cervical spondylotic myelopathy and intramedullary
ependymoma: a potential diagnostic pitfall. J Neurosurg Spine 2010 Mar;12(3):249-52.
6. Qin MJ, Peng B, Luo DD, Chen YD. [Microsurgical treatment of intramedullary tumor in the superior cervical spinal cord.] Nan Fang Yi Ke
Da Xue Xue Bao.2010 Feb;30(2):368-70.
7. Kim SB, Kim HS, Jang JS, Lee SH. Mobility of intradural extramedullary schwannoma at spine : report of three cases with literature
review. J Korean Neurosurg Soc 2010 Jan;47(1):64-7. Epub 2010 Jan 31.
8. Voulgaris S, Alexiou GA, Mihos E, Karagiorgiadis D, Zigouris A, Fotakopoulos G, Drosos D, Pahaturidis D. Posterior approach to
ventrally located spinal meningiomas. Eur Spine J 2010 Feb 3. [Epub ahead of print]
9. Quraishi NA, Wolinsky JP, Bydon A, Witham T, Gokaslan ZL. Giant destructive myxopapillary ependymomas of the sacrum. J
Neurosurg Spine 2010 Feb;12(2):154-9.
10. Moon K, Filis AK, Cohen AR. Mobile spinal ependymoma. J Neurosurg Pediatr 2010 Jan;5(1):85-8.
11. Arnautovic K, Arnautovic A. Extramedullary intradural spinal tumors: a review of modern diagnostic and treatment options and a report
of a series. J Basic Med 2009 Oct;9 Suppl 1:40-5.
Correspondencia:
Dr. Juan Martínez
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