Alteraciones liquenoides en la uña como única manifestación

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CASO CLÍNICO
Alteraciones liquenoides en la uña como
única manifestación externa de la
enfermedad del injerto contra el huésped
SARA ISABEL PALENCIA, JOSÉ LUIS RODRÍGUEZ-PERALTA, ESTHER CASTAÑO, FRANCISCO VANACLOCHA Y LUIS IGLESIAS
Departamentos de Dermatología y Patología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
Un hombre de 56 años con anemia resistente y exceso de blastos se sometió a trasplante alogénico de células madre de sangre periférica (TCMSP) de su hermano después de una preparación con melfalán y
fludarabina. Recibió profilaxis de EIH (enfermedad del
injerto contra el huésped) con ciclosporina desde el día
–1 en una dosis diaria de 5 mg/kg de peso corporal. La
dosis diaria se redujo gradualmente desde el día + 20.
El día 68 después del TCMSP desarrolló EIH cutánea
aguda de grado 3 y EIH gastrointestinal aguda de grado
2-3, que se resolvió con una dosis diaria de 1 mg/kg de
peso corporal de prednisona. El paciente fue dado de
alta en buen estado clínico y sin signos de EIH y comenzó a reducirse el tratamiento inmunosupresor. El día
160 desarrolló alteraciones orales similares a liquen plano con lesiones blancas reticuladas en la mucosa oral.
La muestra de la biopsia observada microscópicamente
indicaba EIH liquenoide (Figura 1). El día 150 después
del TCMSP, cuando estaba siendo tratado con 100 mg
de ciclosporina A (CsA) una vez al día y 10 mg de
prednisona una vez al día, las uñas de las manos comenzaron a crecer de forma anormal y gradualmente se
convirtieron en distróficas y dolorosas. Dos meses más
tarde se afectaron también las uñas de los pies.
Aunque se afectaron a todas las uñas de las manos
y de los pies, las lesiones fueron especialmente importantes en los dedos pulgares. En la exploración física
se encontraron múltiples alteraciones en las uñas (Figura 2): engrosamiento, fragilidad, onicólisis, estrías
longitudinales e incluso pterigión. Los cultivos micológicos fueron negativos. En la muestra de biopsia se advirtió un infiltrado linfoide disperso en las papilas dérmicas con exocitosis local y presencia de múltiples
queratinocitos necróticos aislados (Figura 3). Estos resultados se interpretaron como EIH liquenoide con
afectación oral y de las uñas. El paciente no presentaba ninguna otra lesión cutánea asociada. No desarro-
lló signos ni síntomas que pudieran indicar EIH hepática. En mayo de 2000 se añadió talidomida al tratamiento inmunosupresor, en una dosis diaria de 100 a
300 mg, en función de la tolerancia (estreñimiento, sedación, etc.). Las lesiones de la mucosa oral experimentaron una mejoría considerable, pero las alteraciones de las uñas permanecieron más o menos estables.
Se abandonó la talidomida a los siete meses porque el
paciente sufría entumecimiento y hormigueo en las
manos y en los pies, que indicaba neuropatía periférica. Veinte días después dejó de recibir talidomida y
las lesiones liquenoides orales empeoraron, produciéndole dificultad para comer. También desarrolló eritema
periungueal, inflamación e intenso dolor con trauma
mínimo. La dosis diaria de prednisona se aumentó
hasta 20-30 mg, consiguiéndose una mejoría moderada. Sin embargo, la dosis no pudo aumentarse debido
a los efectos inmunosupresores secundarios. Veintitrés
meses después del TCMSP, el paciente sigue teniendo
lesiones liquenoides importantes orales y en las uñas.
■ Discusión
La EIH es una complicación frecuente del trasplante alogénico de médula ósea (TMO).
Se produce cuando las células inmunocompetentes
de un donante reconocen y reaccionan frente a los antígenos del tejido "extraño" del huésped inmunocomprometido y el estímulo más frecuente de dichas reacciones es el TMO. La EIH puede ser de dos tipos: EIH
aguda, que se produce durante los tres primeros meses
después del TMO y EIH crónica, que engloba todas las
manifestaciones que se desarrollan tres meses después
del trasplante. Se desarrolla EIH crónica en el 10% de
los pacientes que se someten a TMO alogénico y puede desarrollarse de novo, como progresión gradual de
Palencia SI, Rodríguez-Peralta JL, Castaño E, Vanaclocha F, Iglesias L. Lichenoid nail changes as sole external manifestation of grafz vs. host disease. International Journal of Dermatology 2002; 41: 44-45. ©Blackwell Science Ltd.
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Rev Intern Dermatol Dermocosm 2002;5:209-210
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Figura 1. Mucosa oral con hiperplasia liquenoide e infiltrado
linfoide en forma de banda. Obsérvese la linfocitosis basal con
queratinocitos necróticos aislados.
Figura 3. Imagen panorámica del epitelio de la uña. Se observan linfocitos dérmicos con exocitosis basal y queratinocitos
apoptósicos (flechas).
Figura 2. Enfermedad liquenoide del injerto contra el huésped
en la que se observa una afectación considerable de la uña
con una cresta en la línea media.
la EIH aguda, o tras la resolución de la EIH aguda, como en nuestro paciente. Tradicionalmente, la EIH crónica origina formas liquenoides y esclerodermoides
(1). La EIH parecida al liquen plano puede afectar a la
piel, mucosa oral (2) y órganos genitales. Las manifestaciones de la EIH crónica en las uñas son raras e
inespecíficas (3,4) y consisten en atrofia, distrofia, en-
grosamiento, fragilidad, onicólisis, eritema periungueal, hinchazón y onicomicosis blanca superficial (5).
Las alteraciones de la uña del tipo liquen plano en la
EIH son poco frecuentes. Aunque estas alteraciones se
nombran en algunos trabajos (6,7), hay pocas publicaciones que hayan descrito con detalle estas lesiones.
Liddle et al., en 1990 (8), describieron un caso de pterigión desarrollado en un paciente con EIH crónica.
Describimos aquí a un paciente que desarrolló manifestaciones en las uñas características de liquen plano
con formación de pterigiones como manifestación de
la EIH crónica. Esta manifestación aumenta el espectro
de la EIH. En general, las alteraciones de las uñas no
son preocupantes para el paciente, pero como pueden
ser una manifestación precoz de la EIH, debe incluirse
la exploración clínica detallada de las uñas en la valoración de la esta enfermedad (4).
Bibliografía
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