Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2010;135(3):135–142 Nathalie González Wellens a,, Sonia Minguez b, Manuel Lozano c y Alejandro Olivé b a Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España b Sección de Reumatologı́a, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España c Servicio de Neurologı́a, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España 141 Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (N. González Wellens). doi:10.1016/j.medcli.2009.04.018 Tratamiento con argón plasma de la membrana esofágica secundaria a sı́ndrome de Plummer-Vinson: una nueva alternativa terapéutica Argon plasma coagulation therapy of upper esophageal web in a patient with Plummer-Vinson syndrome: A new therapeutical option Sr. Editor: Según lo que se conoce hasta la fecha, se comunica el primer caso de membrana esofágica secundaria a sı́ndrome de PlummerVinson (SPV) tratada endoscópicamente mediante coagulación con gas argón. Mujer de 83 años con antecedentes de hipotiroidismo y anemia ferropénica de larga evolución con estudio digestivo, ginecológico y hematológico negativo, en tratamiento con hierro. Se habı́a diagnosticado en 1961 de pénfigo vulgar (PV) con afectación de la cara y el cuero cabelludo, sin recidiva posterior. Desde el año 2005 relataba disfagia progresiva, que habı́a condicionado la pérdida de 6–7 kg. No referı́a odinofagia ni tenı́a focalidad neurológica. No habı́a presentado episodios de atragantamiento ni asociaba tos, disnea o fiebre. Un esofagograma identificó una estenosis corta de aspecto benigno en la unión faringoesofágica. En enero de 2008 se realizó una endoscopia oral que visualizó una estenosis inespecı́fica en el esófago cervical que se dilató con bujı́as de Savary-Gilliard y se identificaron los restos de una posible membrana rota parcialmente. Se completó la exploración endoscópica y se identificó una gran hernia de hiato y un esófago de Barrett largo. El estudio manométrico esofágico no mostró alteraciones. A pesar de la terapéutica realizada y del inicio de tratamiento con 40 mg de esomeprazol, la paciente consultó en abril de 2008 por recidiva de su sintomatologı́a. La introducción cuidadosa del gastroscopio identificó una membrana grisácea, fina, translúcida, adherida a la totalidad de la circunferencia del esófago superior, que impedı́a la progresión de la óptica. Se procedió al corte de la membrana con gas argón y se comprobó a término la rotura completa de la membrana, una mucosa en la luz esofágica y un calibre normales y que no habı́a otras masas que ocluyeran la luz. En abril de 2009 se realizó una endoscopia de control, que confirmó la permeabilidad completa de la luz esofágica. Actualmente, no precisa suplementos de hierro y mantiene cifras de hemoglobina normales. Las membranas esofágicas son formaciones excéntricas, finas, de coloración blancogrisácea, que se desarrollan en el interior de la luz esofágica a partir del epitelio escamoso. Su localización más frecuente es el área poscricoidea anterior del esófago superior. La asociación de la disfagia poscricoidea, la membrana esofágica superior y la anemia ferropénica se conoce como SPV, sı́ndrome de Paterson-Brown-Kelly o disfagia sideropénica. Es una enfermedad rara, aunque su prevalencia es desconocida dada la escasez de casos comunicados1,2. Su etiopatogenia es incierta y se han implicado en su génesis factores nutricionales, ambientales, genéticos o inmunológicos3. Se ha descrito una mayor prevalencia de artritis reumatoide, sı́ndrome de Sjögren, anemia perniciosa y enfermedad tiroidea en pacientes diagnosticados de esta entidad. Por otro lado, las enfermedades que pueden condicionar un déficit de hierro se han asociado con mayor frecuencia al SPV. Ası́, se han descrito casos asociados a enfermedad celı́aca, a grandes hernias hiatales o a cáncer gástrico. De hecho, la paciente comunicada se habı́a diagnosticado de hipotiroidismo y tenı́a una hernia hiatal de gran tamaño4. El esófago tiene una tasa de recambio celular alta y es sensible a las carencias de hierro, que provocan degeneración hiperplásica de la mucosa y una final formación de las membranas. Sin embargo, se desconoce por qué tienden a localizarse casi exclusivamente en su tercio superior5. Se han descrito alteraciones en la contractilidad esofágica y se han documentado bajas presiones en el momento de la deglución en el esófago cervical6. Incluso, algunos autores señalan a los trastornos manométricos como los verdaderos causantes de la disfagia de este sı́ndrome, ya que en general las membranas esofágicas suelen ser incompletas y pueden no condicionar clı́nica. La manometrı́a de esta paciente fue normal y se asume que la membrana completa era la causante de su disfagia. El diagnóstico endoscópico puede ser dificultoso dada la localización proximal de las membranas, por lo que es muy frecuente que no sean vistas o que se rompan con la introducción del gastroscopio antes de que sean apreciadas2. La cinerradiografı́a resulta útil, ya que la valoración de las imágenes en movimiento evita confundir ondas peristálticas normales con las membranas o las estenosis. Se debe realizar un diagnóstico diferencial preciso con otras enfermedades que causan disfagia, especialmente tumores malignos, estenosis benignas o anillos. Otras entidades a considerar son los divertı́culos, los trastornos de la motilidad esofágica, ası́ como las enfermedades neuromusculares o ampollosas. El PV puede afectar a la mucosa esofágica y ocasionar la formación de ampollas flácidas que pueden romperse y provocar odinofagia. La formación de las membranas completas asociadas a PV es infrecuente. La paciente nunca presentó odinofagia ni afectación esofágica secundaria a PV, por lo que se descartó esta entidad como etiologı́a de su membrana esofágica7. El tratamiento fundamental del SPV consiste en la corrección de la anemia, ya que los suplementos férricos pueden mejorar completamente la sintomatologı́a8. En aquellos casos en los que exista disfagia, episodios de atragantamiento o aspiraciones frecuentes, se deberá asociar terapéutica endoscópica. Las técnicas más utilizadas son la dilatación con bujı́as de Savary-Gilliard y la dilatación neumática con balón9,10. Se realizó una búsqueda bibliográfica en MEDLINE entre 1995 y 2009 y se usó como términos clave ‘‘SPV’’, ‘‘tratamiento’’ y ‘‘coagulación con argón plasma’’, sin obtener ninguna comunica- Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 142 Cartas al Editor / Med Clin (Barc). 2010;135(3):135–142 ción. Por tanto, según lo que se conoce hasta la fecha, este caso es el primero descrito de rotura con gas argón de la membrana esofágica secundaria a SPV. Es una técnica sencilla, segura y con baja tasa de complicaciones. Además, aporta la capacidad de visualización directa mientras se realiza el corte y asegura que no persistan fragmentos de la membrana adheridos. La necesidad de cirugı́a en esta enfermedad es excepcional9,10. El SPV se asocia a un riesgo incrementado de desarrollar carcinoma escamoso farı́ngeo o esofágico. Aunque no hay recomendaciones firmes, se aconseja la realización de endoscopias anuales. 5. Atmadzitis K, Papaziogas B, Pavlidis T. Plummer-Vinson syndrome. Dis Esophagus. 2003;16:154–7. 6. Dantas RO, Villanova MG. Esophageal motility impairment in Plummer-Vinson syndrome: Correction by iron treatment. Dig Dis Sci. 1993;38:968–71. 7. Calka O, Akdeniz N, Tuncer I, Metin A, Cesur RS. Oesophageal involvement during attacks in pemphigus vulgaris patients. Clin Exp Dermatol. 2006;31:515–9. 8. Novacek G. Plummer-Vinson syndrome. Orph J Rare Disease. 2006;1:36–40. 9. Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA, Shiba M, Watanabe T, Tominaga K, et al. Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation. J Gastroenterol Hepatol. 2007;22:2348–51. 10. Yasawy MI. Treatment of Plummer-Vinson syndrome with Savary-Gilliard dilatation. Saudi J Med. 2004;25:524–6. Bibliografı́a Laura Crespo Pérez , Javier Graus Morales, Carlos Blesa Radigales y Ana Cano Ruiz 1. Hoffman RM, Jaffe PE. Plummer-Vinson syndrome: A case report and literature review. Arch Intern Med. 1995;155:2008–11. 2. Romero J, Pellicer F, Herrerı́as JM. Otras patologı́as estructurales esofágicas. Anillos y membranas esofágicas. Divertı́culos esofágicos. Rotura esofágica. Sı́ndrome de Boerhaave. Medicine. 2008;10:28–34. 3. Sanai FM, Mohammed AE, Al Karawi MA. Dysphagia caused by PlummerVinson syndrome. Endoscopy. 2001;33:470. 4. Maleki D, Cameron AJ. Plummer-Vinson syndrome associated with chronic blood loss anemia and large diaphragmatic hernia. Am J Gastroenterol. 2002;97:190–3. doi:10.1016/j.medcli.2009.10.018 Servicio de Gastroenterologı́a, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, España Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (L. Crespo Pérez).