10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 85 Capítulo 5 INDICACIONES DE LA TRANSFUSIÓN DE COMPONENTES SANGUÍNEOS. GENERALIDADES. TRANSFUSIÓN DE CONCENTRADOS DE HEMATÍES L. Barbolla. Hospital de Móstoles, Madrid. a transfusión de sangre o componentes sanguíneos (TS/CS) tiene como objeto el tratamiento de procesos específicos en pacientes que requieren esta terapia y en los que ésta no puede ser sustituida por otras alternativas. Como la ST tiene muy pocas indicaciones, generalmente se habla de CS, siendo los de uso más frecuente CH, CP, PFC, crioprecipitados y concentrados de granulocitos (CG). Teniendo en cuenta que los CS son un producto de origen humano no exento de riesgos, cada indicación debe siempre ser considerada como una decisión clínica, basada en datos analíticos y con una adecuada valoración del riesgo/beneficio. Para que la TS tenga la eficacia debida, se debe considerar para cada paciente la elección del CS idóneo, el régimen de administración, la cantidad específica requerida y las condiciones particulares para disminuir en lo posible los efectos adversos, y tratarlos adecuadamente caso de que se hayan producido. Con frecuencia existen en los hospitales protocolos que definen la política transfusional del centro. Para que sean eficaces, es muy importante que se tengan en cuenta criterios generales objetivos (guías de indicación general) adaptados al propio centro, pero consensuadas con los clínicos, que estén difundidas y apoyadas por el Comité de 85 Cap. 5 L 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 86 Indicaciones de la transfusión de componentes... Transfusión, y que se revisen periódicamente valorando los resultados con las normas establecidas y corrigiendo razonablemente las posibles desviaciones. COMPONENTES SANGUÍNEOS Y EVALUACIÓN DEL RECEPTOR Actualmente existen en el Banco diferentes CS que permiten seleccionar el producto adecuado para cada paciente. Por otra parte, a pesar de la elevada seguridad, todavía existe un riesgo residual que depende del CS y de determinados factores del receptor. Para minimizar estos riesgos es necesario evaluar a cada receptor teniendo en cuenta los datos que estarán consignados en la solicitud de transfusión. Estos son: 1. Datos demográficos de identificación. 2. Edad (pacientes pediátricos). 3. Enfermedad de base del paciente (estado clínico, tratamientos concomitantes, quimioterapia). 4. Motivo actual de la transfusión (administración terapéutica o profiláctica). 5. Antecedentes inmuno-hematológicos (TS previa, trasplante, embarazos) o clínicos (reacciones transfusionales). 6. Estado inmune (inmunosupresión, estado CMV). 7. Esquema transfusional previsto (TS única, pacientes crónicos, cirugía programada, hemorragia aguda, etc.). 8. Ritmo de administración (programada, urgente, extrema urgencia). 9. Datos de laboratorio que motivan la transfusión (Hb, plaquetas, coagulación). 10. Facultativo que indica la TS. 11. Identificación del responsable de la extracción de la muestra pretransfusional. 86 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 87 L. Barbolla Con respecto a las razones médicas de la decisión, siempre se tendrá en cuenta la etiología precisa del motivo de la indicación y el objetivo a alcanzar, corrección del mecanismo desencadenante, posibles alternativas terapéuticas, control de eficacia, diagnóstico y tratamiento de los efectos desfavorables. CONSIDERACIONES GENERALES A TENER EN CUENTA EN LA ADMINISTRACIÓN DE COMPONENTES SANGUÍNEOS Ante la solicitud de cualquier CS es fundamental considerar: • Datos en la solicitud. - Petición correctamente formulada. - Orden médica firmada. - Consentimiento informado firmado. • Producto a entregar por el banco. - Antes de ser entregado cada CS debe de ser sometido a inspección general de coloración, rotura de la bolsa, etiquetado, identificación, etc. - Registro final de entrega de producto. • Receptor de transfusión. Antes de comenzar la TS, comprobar: - Verificar que el CS a transfundir es el correcto para ese paciente, compatible en el AB0 y Rh y fenotipo adecuado en caso necesario. - Modificación realizada al CS indicado clínicamente (filtrado, irradiado, etc.). - Firma de la persona que transfunde y la hora de comienzo. - Tomar constantes al paciente: pulso, TA, y temperatura. - Utilizar el filtro adecuado para cada situación (estándar o desleucocitación). 87 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 88 Indicaciones de la transfusión de componentes... - Si se van a usar calentadores o bombas de infusión, comprobar que funcionan correctamente. No utilizar calentadores no contrastados. - Utilizar una vía bien canalizada de calibre adecuado, por la que no pase medicación. No añadir medicación a los CS. • Durante la transfusión. - Si hay una reacción transfusional, retirar la transfusión, mantener la vía permeable con salino, anotar signos y síntomas y proceder según cada caso. - Al retirar la transfusión, repetir toma de constantes, anotar hora de final y enviar al Banco hojas de registros y envase. INDICACIONES DE LOS CONCENTRADOS DE HEMATÍES (CH) El CH es el CS de elección para la corrección de los síntomas y signos derivados de la hipoxia en las anemias de diversa etiología. Estos pueden ser debidos a la disminución de la cantidad de Hb en sangre o asociada a la disminución de volumen sanguíneo (hemorragia aguda), existiendo además síndrome hipotensivo. Consideraciones generales en la TS de CH Los síntomas debidos a la anemia por falta de Hb son diversos y dependen de determinados factores implicados en el transporte de O2 y la oxigenación tisular. Estos son principalmente: Cifra de Hb, saturación de O2, gasto cardiaco, extracción de O2 y distribución de flujo sanguíneo de cada órgano según necesidades. Cuando la cifra de Hb disminuye, el organismo pone en marcha, de manera más o menos rápida, dependiendo del ritmo de desarrollo de la anemia, meca88 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 89 L. Barbolla nismos de compensación para adaptarse a la nueva situación y mantener la oxigenación tisular . Los más importantes son: aumento del gasto cardiaco (pulso y vol/min) y del flujo coronario, distribución del flujo hacia áreas con mayor requerimiento de O2, incremento de la extracción de O2, y aumento del 2-3-DPG. Sin embargo, la respuesta no es siempre igual, dependiendo del ritmo de instauración de la anemia, del estado cardiorrespiratorio, de la capacidad de adaptación de las coronarias, del volumen sanguíneo y de la situación metabólica del paciente. Así, en la anemia crónica, estos mecanismos se desarrollan lentamente, dependiendo principalmente de la respuesta cardiaca del paciente, y en general permiten tolerancia de cifras muy bajas de Hb antes de dar sintomatología al paciente. En la anemia aguda, además de hipoxia, en los casos de hipovolemia se puede asociar hipotensión, acidosis e hipotermia, lo que dificulta la respuesta, de ahí la importancia de mantener al paciente bien perfundido. La cifra adecuada de Hb indicadora de CH es distinta según se trate de pacientes crónicos, con buena adaptación a la hipoxia, o de pacientes agudos y con patología coronaria, pulmonar o cerebral. La valoración de su eficacia se ha hecho, en su mayoría, sobre estudios descriptivos y algunos estudios aleatorizados, valorando tanto la respuesta a datos objetivos de laboratorio o clínicos (elevación de la Hb, pulso y vol/min etc.), así como tolerancia al ejercicio y calidad de vida de los enfermos crónicos. No obstante, dada la variabilidad de casos y circunstancias clínicas, así como la falta de grupos control, es difícil establecer guías clínicas sobre el dato de la Hb, debiendo siempre considerarse los factores clínicos y tomar la decisión en cada caso y para cada unidad a transfundir. 89 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 90 Indicaciones de la transfusión de componentes... Dosis de CH La dosis adecuada de CH para un determinado paciente es aquella que corrige los síntomas de la hipoxia. Se calcula que la administración de un CH en un adulto eleva la cifra de Hb en 1-1,5 g/l y el Hto en 2-3%. Rendimientos menores deben ser investigados, ya que pueden ser debidos a defectos técnicos de preparación de CH, hemolisis de causa inmune, mecánica, o química, pérdidas hemorrágicas concomitantes, hiperesplenismo, etc. Actualmente la indicación de CH no se hace de manera rutinaria (2 U para un adulto, preparación de U de forma estándar para cirugía, etc.) valorándose cada unidad, los datos del paciente (Hb previa, edad, etc.), y utilizando la cantidad mínima para la corrección de los síntomas. Incluso en los síndromes de anemia crónica o en pediatría, se establecen dosis en ml/kg de peso. Requisitos indispensables específicos para la TS de CH - Prueba de compatibilidad adecuada (ver capítulo de Pcom). Compatibilidad AB0 imprescindible y adecuada en caso de AI positivos. - Filtro de 170 µm. - Filtro para reducción leucocitaria en las indicaciones establecidas. - Vía de acceso que permita un ritmo de infusión apropiado, sin daño para los hematíes. En condiciones normales, la duración máxima de un CH para un adulto se estima en 2 horas. - Si se pone manguito de presión en el CH, asegurarse que la vía es suficiente para permitir el flujo de hematíes sin causar hemolisis. 90 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 91 L. Barbolla - Evitar paso de medicación (glucohiposalino, glucosa 5%) por la misma vía. - Si se van a transfundir varias unidades en un periodo corto de tiempo (ej: pacientes quirúrgicos) utilizar calentador para evitar hipotermia. - Control de constantes del paciente y registro (temperatura, TA, y pulso) al comienzo y final de la TS y siempre que haya sintomatología que lo requiera. - Los requisitos específicos de administración se detallan en cada indicación clínica. Indicaciones de CH en anemia crónica Estos cuadros se caracterizan por una buena tolerancia a la hipoxia, soportando cifras bajas de Hb. Además de la corrección de los síntomas atribuidos a hipoxia, en algunos síndromes el CH puede tener otras indicaciones, tales como el freno de la hemopoyesis en los casos de talasemia para permitir un desarrollo sin malformaciones óseas, disminuir la proporción de Hb S y evitar la gelificación en caso de drepanocitosis, o los hematíes patológicos sensibles al C en el caso de la HPN. Los principales cuadros de anemia crónica subsidiarios de transfusión son: - Anemias de los estados carenciales. - Anemia en la insuficiencia renal. - Anemias hemolíticas hereditarias. - Anemias hemolíticas de mecanismo inmune. - Anemias por fracaso de la producción medular: aplasia idiopática, yatrogénica por tratamiento antineoplásico, ocupación medular (leucemia, linfoma, u otros tumores). Un caso especial lo constituye el trasplante de células progenitoras hemopoyéticas (CPH). 91 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 92 Indicaciones de la transfusión de componentes... Anemias de los estados carenciales Su tratamiento será siempre etiológico, con reposición del hematínico correspondiente: Fe, vitamina B12, ácido fólico. Objetivo de la indicación: la TS de CH puede estar indicada en las siguientes situaciones: neumonía, insuficiencia cardiaca por hipoxia, o hemorragia concomitante no controlable. Precauciones específicas: Estos cuadros son generalmente normovolémicos, y en algunos casos hipervolémicos. En personas de edad se tomarán medidas para evitar la insuficiencia cardiaca: paciente sentado, infusión lenta, control de diuresis, administración de diuréticos, extracción de sangre del paciente simultánea en caso necesario. Excepcionalmente, control de la PVC. Anemia en la insuficiencia renal Su etiología es multifactorial, déficit de eritropoyetina (EPO), fólico por la diálisis, ferropenia por sangrado crónico y acortamiento de la VM eritrocitaria. Con el uso sistemático de la EPO la administración de CH ha disminuido considerablemente. Objetivo de la indicación: debe reservarse para casos de sangrado (hemorragia digestiva, rotura de sistema de diálisis) o de insuficiencia cardiaca. Precauciones específicas: riesgo de sobrecarga, controlar TA minuciosamente. No administrar CH irradiados almacenados, por riesgo de hiperpotasemia. Anemias hemolíticas hereditarias Estos pacientes con alteraciones intrínsecas de los hematíes se diagnostican en la infancia y son fundamentalmente: 92 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 93 L. Barbolla enzimopatías, alteraciones de la Hb, (talasemias y anemia falciforme [drepanocitosis o Hb S]), defectos de membrana, anemias diseritropoyéticas congénitas y aplasias medulares. Tienen características comunes: dependencia de la TS de por vida, riesgo elevado de aloinmunización eritrocitaria y HLA, desarrollo de hemosiderosis. La administración de CH tiene dos indicaciones: corregir los síntomas de la anemia y en determinados síndromes suprimir el desarrollo de la eritropoyesis ineficaz del paciente, para evitar malformaciones óseas, o disminuir la proporción de Hb S sustituyéndola por Hb A y evitar la falciformación en el caso de la drepanocitosis. En los pacientes con enzimopatias y alteraciones de membrana, la necesidad de transfusión de CH es infrecuente, solamente en casos de crisis hemolítica, desglobulización o aplasias coincidiendo con infecciones. Los pacientes subsidiarios de TS de CH de manera crónica son fundamentalmente anemias diseritropoyéticas, talasemias y anemia falciforme. • Consideraciones generales en el caso de Anemias hereditarias. Como se ha comentado, muchos de estos pacientes son subsidiarios de TS de CH por vida. Por ello, antes de comenzar un programa de TS crónica en un paciente es fundamental definir: - Hto, Hb deseable para cada paciente y en cada caso. En el caso de drepanocitosis, tanto por ciento de Hb S del paciente así como el idóneo para cada circunstancia (habitual, anestesia, etc.). - CH fenotipados para evitar aloinmunización. Fenotipo extenso del paciente previo a comienzo de programa. Selección de CH con fenotipo lo más similar al del paciente, al menos los sistemas Rh, K, Fy y Jk. 93 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 94 Indicaciones de la transfusión de componentes... - Detección de AI en cada transfusión y PC mayor. - Control de rendimiento transfusional: aumento de Hb y duración en las cifras establecidas como idóneas para establecer el ritmo transfusional. Si el rendimiento no es adecuado, debe investigarse la causa (inmunológica, hemorragias inaparentes, toma exagerada de muestras o hiperesplenismo). - CH leucodepleccionados para evitar en lo posible aloinmunización HLA. - Unidades de pocos días de almacenamiento. Considerar programas de neocitos o donaciones de donantes referidos, fenotipados y con doble donación de CH. - Profilaxis de la hepatitis B: vacunación. - Programas sistemáticos de profilaxis de hemocromatosis: quelación de Fe, dieta. • Síndromes talasémicos. Cuadros producidos por síntesis defectuosa de una de las cadenas de la globina, de origen genético. De los síndromes talasémicos, solamente es subsidiaria de CH de manera permamente la talasemia mayor, (anemia microcitica, diseritropoyesis, hiperplasia ósea, hepatoesplenomegalia y hemocromatosis), siendo ocasional en el resto de pacientes heterozigotos. Objetivo de la indicación. En los casos de talasemia mayor: - Corrección de los síntomas de la anemia en casos de Hb disminuida. - Supresión de la hemopoyesis del paciente, ya que el mantenimiento de la Hb alrededor de 10 g/dl, régimen de hipertransfusión, se ha demostrado eficaz para evitar las secuelas de deformaciones óseas por expansión medular, la cardiopatía, permitiendo un desarrollo normal de estos pacientes, la esplenomegalia y la absorción aumentada de 94 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 95 L. Barbolla Fe intestinal. Los programas suelen comenzar al año de vida, y precisan unas dosis de CH de 10-20 ml/kg cada 24 semanas de forma continuada. Precauciones específicas: - Las comentadas de forma general para pacientes con transfusión crónica. - Control estricto del rendimiento transfusional. En caso de rendimientos bajos, sin causa objetivable inmunológica, sospecha de esplenomegalia. Considerar esplenectomía. - Comenzar programas de profilaxis de hemocromatosis, quelación de hierro con ferritina de 1.500 ng/ml. • Anemia falciforme. Este síndrome se caracteriza por su diversidad en la expresión clínica. El soporte con CH incluye pacientes con síndromes de drepanocitosis con Hb SS, SC y Sβo. Objetivo de la indicación: - Corrección de los síntomas debidos a la anemia (Hb 5-8 g), producida principalmente por destrucción eritrocitaria. - Evitar o tratar los procesos secundarios a la vaso-oclusión, fenómeno frecuente en estos síndromes. Con respecto a la anemia en estos pacientes, una de las causas más importantes es la hemolisis por aumento de destrucción de los hematies circulantes por gelificación de la Hb y mecanismos oxidativos de la membrana, llegando a una VM de 5-40 días, generalmente compensada por aumento de la hemopoyesis. Aunque suelen tener una buena tolerancia clínica, los CH serán necesarios en complicaciones agudas con descenso importante de Hb, tales como crisis de aplasia (infecciones), embarazo, anemia asociada a fracaso renal o cardiaco. 95 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 96 Indicaciones de la transfusión de componentes... Los fenómenos de vaso-oclusión tienen una causa compleja, a la que contribuyen la gelificación de la Hb S, cuando ésta se encuentra en forma deoxi, su precipitación en la membrana celular que hace al hematíe rígido e indeformable y aumenta su viscosidad, la alteración de la microcirculación por cambios reológicos y probablemente otras causas, como la adhesión celular al endotelio. Lo que sí está demostrado es que la hipoxia (debida a anemia u otras causas) así como la proporción de Hb S (Hb S/Hb A) por encima del 40% y un Hto por encima del 40% son causa de su desencadenamiento. El tratamiento de los diferentes síndromes se ha de llevar a cabo mediante TS de CH o, en determinados casos, con anemia grave, riesgo de insuficiencia cardíaca o necesidad de reducir el porcentaje de Hb S de forma urgente (necesidad de Hb S < 20%), mediante exanguino-transfusión parcial (reducción de Hb S al 30%) o total mediante separador celular (Hb S 20%), valorándose en cada caso la medida adecuada. Las complicaciones clínicas que requieren una u otra medida son: - Cuadros agudos: tratamiento de la anemia y cuadro de vaso-oclusión: Crisis aplásicas, crisis dolorosas intratables, síndrome pulmonar agudo, necrosis papilar con hematuria, infarto esplénico, oclusión de arteria central de la retina, sepsis, infarto cerebral, y priapismo. - Terapia de forma crónica: profilaxis de complicaciones por mantenimiento de Hb S en límites inferiores al 3040%: úlceras de la piel, prevención de nuevos infartos cerebrales, secuestro esplénico y crisis de dolor intratables. - Otros casos de indicación son: embarazos de alto riesgo, ultimos meses de gestación y en el momento del parto, rea96 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 97 L. Barbolla lización de angiografía o cirugía con anestesia general, aún cuando este último supuesto está sujeto a mayor controversia. Precauciones específicas: - Además de las precauciones generales ya expuestas, una de las complicaciones más graves en estos pacientes, sobre todo en los de raza negra, es la aloinmunización, que se produce en un elevado porcentaje (15-40%) con desarrollo de varios Ac, lo que dificulta la transfusión. De ahí la importancia de los CH fenotipados desde comienzo de programa de transfusión. - Otra complicación frecuente es la reacción transfusional retardada, un cuadro caracterizado por crisis de dolor, reticulocitopenia y anemia con Hto menor que el pretransfusional. El mecanismo es complejo, incluyendo supresión de la hemopoyesis, destrucción de hematíes transfundidos, no siempre por aloinmunización y en ocasiones, los propios. Puede encontrarse PDAGH positiva. - En los casos de exanguinotransfusión, utilizar si es posible sangre total o reconstituir los CH con el PFC de las mismas unidades. - Criterios de eficacia de manera sistemática: Elevación de Hb total, porcentaje de Hb S y datos clínicos (TAC cerebral, etc.) en casos agudos y crónicos para determinar los mínimos requerimientos transfusionales (problema de sensibilización). - En pacientes con crisis repetidas y sintomatología florida, considerar tratamientos alternativos: Hydrea (aumento de Hb F) con control de Hto total o trasplante. Anemias hemolíticas de mecanismo inmune Son cuadros producidos por destruccón eritrocitaria por Ac, bien sean autoanticuerpos, (anemia hemolítica autoinmune, AHAI) o aloanticuerpos . 97 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 98 Indicaciones de la transfusión de componentes... El tratamiento será siempre sintomático (hidratación, O2, profilaxis de fracaso renal), y el del proceso que origina la hemolisis: - Síndromes idiopáticos: esteroides, inmunosupresores, inmunoglobulina i.v., danazol y esplenectomía. - Síndromes asociados a otras patologías: infección, enfermedades autoinmunes, tumores. Recientemente se han administrado Ac monoclonales (anti CD20) en casos de resistencia a tratamiento convencional. • Anemia hemolítica autoinmune (AHAI). - Autoanticuerpos calientes (reacción a 37ºC). Los cuadros más frecuentes son producidos por autoAc IgG de tipo aglutinante, y más infrecuentemente por IgM o IgA. La gravedad de la anemia depende de las propiedades del autoAc, tales como título, capacidad de activar C´, lo que le confiere carácter de hemolisina, subclase de IgG y afinidad por el hematíe. Dado el carácter de panaglutinina que suelen tener estos Ac, es importante conocer si existe Ac libre en el suero (80% de los casos) y determinar si, además del autoAc, puede haber aloanticuerpos, lo que complica la transfusión. El autoAc con frecuencia es contra Ag Rh. Objetivo de la indicación. Corrección de los síntomas derivados de la anemia o hipoxia, que dependen fundamentalmente: del grado de hemolisis (Tipo de Ac, hemolisina) y de la tolerancia del paciente a la anemia. En casos muy agudos, puede haber amenaza para la vida del paciente. Ante la TS de CH es fundamental: - Valoración clínica estricta del paciente. - Previo a la TS: estudio hematológico y de hemolisis. 98 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 99 L. Barbolla - Estudio inmunohematológico: AB0, Rh (control), PD antiglobulina humana (anti IgG y anti C´), anticuerpo libre en suero (80%), tipo de anticuerpo (hemolisina/aglutinina), especificidad (frecuentemente panaglutinina), eluído y fenotipo en hematíes. - Si paciente tiene antecedentes transfusionales, se debe realizar estudio de autoadsorción para retirar el autoAc y determinar especificidad para el posible aloAc. - En casos urgentes: AB0 y Rh idénticos. Fenotipo lo más parecido, si éste se conoce. Unidad menos incompatible en Pcom en prueba indirecta de AGH, aún cuando esta técnica no esta universalmente aceptada. Precauciones específicas: - Considerar tratamiento farmacológico. - En caso de especificidad del Ac, seleccionar CH compatibles y carentes del Ag correspondiente. Si hay aloAc, unidades carentes del Ag. - Los hematíes transfundidos pueden ser destruidos como los propios, causando reacción transfusional, aunque ésta no es muy frecuente. Por tanto, la decisión de transfundir sólo se hará en caso de anemia amenazante para la vida, evitándose en lo posible en aquellos casos de cuadros crónicos, pacientes estables, o en los que el tratamiento farmacológico sea efectivo. - La cantidad a transfundir será la mínima para aliviar los síntomas de anemia aguda; 100-200 ml de CH pueden ser suficientes. La administración se hará de manera lenta y observando si hay signos o síntomas de hemolisis. - Los CH a transfundir deben ser fenotipados y filtrados para reducir el riesgo de inmunización HLA. - En anemias graves, puede haber sobrecarga circulatoria e insuficiencia cardiaca por anemia. 99 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 100 Indicaciones de la transfusión de componentes... - En procesos linfoproliferativos en tratamiento con análogos de las purinas, transfundir CH irradiados. - Autoanticuerpos fríos (reacción a baja temperatura, óptima a 4ºC). Generalmente se trata de autoAc IgM. La hemolisis se produce por activación del C´. Cuadros hemolíticos de anemia grave son poco frecuentes, siendo más frecuentes los de curso crónico, aún cuando puede cursar con crisis hemolíticas limitadas. Tienen también asociados los problemas derivados de la acrocianosis y otros que se manifiestan en pacientes subsidiarios de hipotermia: CEC, cardioplejia, etc. En caso de indicación de CH, se seguirán los mismos requisitos de valoración y estudio que en las de Ac calientes. Los problemas específicos pueden ser: - Dificultad o discrepancia en la determinación de grupo AB0 y Rh. Deben lavarse los hematíes con salino a 37ºC para realizar la determinación del grupo. - Incompatibilidad de unidades en Pcom en salino. Hacer Pcom con suero autoadsorbido a 4ºC. - Con frecuencia en estos cuadros, la PDAGH es positiva solamente para anti-C´, y el eluido es negativo. El Ac en suero suele ser anti-I, anti-i o mixto. - Hacer título del Ac en frío, 22ºC y 37ºC, y especificidad (I, i, auto, enzimas, Pr, otros). - Establecer rango térmico. Objetivo de la indicación. Corrección de los síntomas de la anemia. La indicación de CH se reduce a cuadros agudos o crisis hemolíticas en síndromes crónicos. El recambio plasmático tiene como objetivo la retirada del Ac IgM. Precauciones específicas: - La cantidad de CH será la mínima requerida para aliviar los síntomas de anemia aguda 100-200 ml de CH pueden 100 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 101 L. Barbolla ser suficientes. La administración se hará de manera lenta y observando si hay signos o síntomas de hemolisis. - En caso de especificidad del Ac, seleccionar CH compatibles y carentes del Ag, aunque es difícil en caso de anti-I. Si hay aloAc, unidades carentes del Ag. - En pacientes con título elevado de Ac y con hemolisis, además del tratamiento farmacológico, puede estar indicado el recambio plasmático, teniendo en cuenta el calentamiento de las soluciones de recambio. Prevenir el posible atasco de las líneas del sistema del separador celular. - Utilizar, si necesario, sistemas de calentamiento adecuados para CH (sistemas de serpentines desechables). - Los CH a transfundir deben ser fenotipados y filtrados para reducir el riesgo de inmunización eritrocitaria y HLA. - En anemias graves, sobre todo en casos de mielomas y macroglobulinemias con hipervolemia, puede haber sobrecarga circulatoria y riesgo de trombosis y embolismo. - En procesos linfoproliferativos con tratamiento con análogos de las purinas, administrar CH irradiados. • Hemoglobinuria paroxística a frigore. Es un cuadro caracterizado por episodios de anemia por hemolisis aguda, generalmente en la infancia, y asociado a infecciones (Mycoplasma pneumoniae u otros) o bacterianas. El Ac responsable es la hemolisina bifásica (Ac DonathLandsteiner), que suele tener especificidad anti P (excepcional anti I, Pr). Objetivo de la indicación. Fundamentalmente la corrección de la anemia. Precaución especial. Selección de unidades P (-) generalmente conservadas congeladas en Bancos de Sangre determinados. 101 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 102 Indicaciones de la transfusión de componentes... • Hemoglobinuria paroxística nocturna. Es un cuadro producido por alteración de la membrana de las células hematológicas por deficiencia de las proteínas que se fijan a través de los grupos fosfatidil-inositol (GPI) y que las hacen más sensibles a la acción del C´ que las células normales. Aunque todas las líneas celulares tienen el defecto de sensibilidad al C´, las manifestaciones clínicas tienen una gran variabilidad según los pacientes, pero es posiblemente la anemia la más importante desde el punto de vista transfusional. Objetivo de la indicación. Los CH en estos pacientes puede tener los siguientes objetivos: - Transfusión en cuadro agudo: corrección de la anemia en las crisis hemolíticas. - Crónico: Corrección de la anemia en paciente con fase de aplasia. En algunos pacientes, mantenimiento de Hb en 10 g como freno de su propia hemopoyesis para evitar producción de hematíes sensibles al C´ y cuadros hemolíticos. Precauciones especiales: - Sacar muestras para diagnóstico ante sospecha de HPN (Hemolisis ácida, sacarosa, fenotipo, citometría de flujo, etc.) previo a transfusión. - Si hay cuadro hemolítico concomitante, tratamiento adecuado con hidratación del paciente, control de diuresis e hiperpotasemia. - Algunos pacientes pueden desarrollar hemolisis tras la transfusión, sobre todo en casos de aloinmunización HLA. - Los CH deben ser filtrados para reducir el riesgo de inmunización HLA, ya que las reacciones Ag-Ac activan C´y pueden ser causa de hemolisis transfusional. 102 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 103 L. Barbolla - No se ha demostrado efectiva la utilización de hematíes lavados, por lo que no se considera necesaria esta medida. - Precaución especial si se administran CP o PFC, ya que pueden desencadenar crisis hemolíticas, sobre todo en casos de no identidad o incompatibilidad AB0. - Administración de 5000 UI de HBPM antes de transfusión, por su acción antitrombótica y anticomplemento. Anemias por fracaso de la producción medular Las anemias hipo o arregenerativas son cuadros de causa diversa, congénitos (A. de Fanconi, aplasia idiopática) o adquiridos (eritroblastopenia, anemias refractarias) subsidiarios de transfusión de CH de forma crónica. Objetivos de la indicación: - Mantener una tasa de Hb suficiente para tolerar adecuadamente la anemia. - Lo ideal es encontrar una dosis constante y un intervalo de transfusión regular para cada paciente. Precauciones especiales: - Selección de hematíes con escaso periodo de conservación. Fenotipo (Rh y Kell). - Filtración para leucodepleción. - En pacientes con larga expectativa vital: Profilaxis de hemocromatosis. - Profilaxis de hepatitis B. Vacunación. - Posibilidad de tratamiento con EPO en casos indicados. - En los casos de aplasia medular grave aguda, en pacientes candidatos a trasplante de CPH: • Reducir al máximo las transfusiones, al menos hasta comienzo de periodo de acondicionamiento. 103 10. Cap.5. Indicaciones 18/12/2003 14:21 Página 104 Indicaciones de la transfusión de componentes... • Evitar las transfusiones de familiares que pueden comprometer el injerto o contribuir al rechazo • CH irradiados para profilaxis de EICH, filtrados y CMV negativos (si indicado) Un tipo particular de hipoplasia lo constituyen los pacientes con cáncer (leucemias o tumores sólidos) durante el periodo de quimioterapia. En general se trata de procesos con necesidades limitadas en el tiempo y requerimientos importantes (sobre todo en casos de leucemias y linfomas de alto grado). Objetivo de la indicación. Mantenimiento de la Hb para evitar síntomas de anemia. Precaución especial: - En el caso de leucemias y linfomas, no es necesario unidades fenotipadas por el escaso riesgo de aloinmunización. - Filtro para leucorreducción (profilaxis de inmunización HLA y profilaxis de CMV) - Irradiación sólo en casos indicados: linfoma de Hodgkin, tratamiento con análogos de las purinas o transfusión de familiares. - En el caso de tumores sólidos, las cuestiones que se pueden plantear, hoy no resueltas definitivamente, son: posibilidad de aumento con la TS de recurrencia del tumor y el papel de la TS en la radiosensibilidad del tumor. 104