endimomas del filum terminal

endimomas del filum terminal
López-Escobar Fernández; E. Gómez Cárdenas; A. Contreras Jiménez; C. Ramos Guillén.
vício de Neurocirugía, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Puerta del Mar. Cádiz.
vourable surgical anatomy allowing their radical excision in most cases with a good outcome.
The possibilities for adjuvant therapies as chemotherapy and radiotherapy are discused.
Presentamos nuestra serie de 13 pacientes con
pendimomas del filum terminal, operados en el servi¡o de Neurocirugía del Hospital Puerta del Mar entre
KEY WüRDS: Ependymoma. Filum Terminale. Cauda
973 y la actualidad.
Se exponen los datos estadísticos
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equina tumor.
edad, sexo, duración de los síntomas, etc.), así como la
intomatología, los resultados de la exploración, los
Introducción
étodos auxiliares de diagnóstico empleados y el tipo
e cirugía.
Los ependimomas son tumores de presentación poco
Se analizan los resultados y el tiempo de seguimienfrecuente. Constituyen aproximadamente entre el 2% y el
de los enfermos.
6% de todos los tumores primitivos del SNC'1,l4.16'7 y el
Creemos que estos procesos se presentan con un
15% de todos los tumores espinales'7. Es el tumor intraclínico muy sugestivo, que puede hacer pensar
medular más común l ', alcanzando el 50-60%, según Wen
su existencia.
y cols.16, el 60% para Whitaker y cols. 17 y el 63%, en estiSegún nuestra experiencia, dadas las caracterísmación de Sonneland y cols. '4 de todos los tumores intraticas histológicas y anatómicas de estos tumores en esta
parenquimatosos de la médula espinal. Los ependimomas
localización, pueden conseguirse un gran número de
de la cauda equina vienen a representar la mitad del total
extirpaciones en bloque, con unos resultados muy fade éstos". Las series consultadas por nosotros concuerdan
vorables.
con esta impresión. Marks y Adler7, durante un período de
Se discuten las posibilidades de tratamientos alter22 años, han tratado 61 ependimomas espinales, de los
nativos, como la radioterapia y la quimioterapia.
cuales 8 se ubicaban en la cauda equina. Sonneland y
cols.'4 en su serie de 286 ependimomas espinales atendiPALABRAS CLAVE: Ependimomas. Filum terminal.
dos en la Clínica Mayo, durante 60 años encuentran 77
Cauda equina.
mixopapilares en el cono medular y el filum. Entre los 20
ependimomas espinales (serie de 24 años, en lowa) de
Wen y cols.'6, 9 eran lumbosacros. De los 58 de Whitaker
Ependymomas of the filum termínale
y cols.'7, en su búsqueda durante 37 años en los Hospitales
Royal Marsden y Atkinson Morley, 24 eran de la cauda
Summary
equina. Guidetti y cols. 5 entre 159 tumores espinales primitivos encuentran 38 ependimomas espinales y 10 de la
We are presenting a personal series of 13 patients
cauda equina. Schweitzer y Batzdorf", durante 35 años en
operated for ependymoma of the filum terminale from
la VCLA, recogen 15 ependimomas del filum terminal.
1973 to 1995.
Tanto el enfoque terapéutico, como el pronóstico de
The clinical symptoms and signs, the neuroradiololos ependimomas espinales han venido siendo controvertigical diagnosis and the surgical treatment are analyzed
dos, centrándose la discusión especialmente entre los paras well as the results and follow-up.
tidarios de resecciones radicales sin tratamientos coadyuAccording to our experience these tumors which
vantes y los que propugnan resecciones menos agresivas,
present with a fairly typical clinical picture, show a faincluso únicamente la toma de biopsias, complementadas
con tratamientos radioterápicos, y, en menor número, los
Neurocirugía 1998; 9: 11-20.
adictos a la quimioterapia.
11
Ependimomas del filum terminal
Neurocirugía
TABLA 1
Estudios complementarios en 13 enfermos operados
de ependimoma del filum terminal
Radiología simple
Radiculografía
Polo superior
Número
Nivel inferior
única en 7
Ll
4
Hasta 2,3,5, SI
única
L2
3
Hasta 3, 4
L3
4
Hasta 4, 4,4
L4
2
Hasta L5
13
9
TAC
Mielo-TAC
4
RMN
3
TABLA 11
Nivel y extensión en 13 enfermos operados
de ependimoma del filum terminal
única en 2
Los recientes avances neuroquirúrgicos en el diagnóslamente dos de ellos recibieron radioterapia postoperatoCopia
para uso personal,
la transmisión
de este documento
tico (RMN), Documento
ria. En
nuestro
ámbito,selaprohíbe
decisión
de complementar
la por
ci-cualquier m
y, sobredescargado
todo, endelahttp://www.revistaneurocirugia.com
técnica neuroquirúrgica el 17/11/2016.
rugía con esta técnica la toma, en último término, el servi(microscopio, aspiración ultrasónica, láser) y anestésica
cio de Radioterapia.
(potenciales evocados) han propiciado que los neurociruNingún paciente fue sometido a quimioterapia.
janos asuman una actitud más agresiva ante estos proceDos de los enfermos han sido sometidos posteriormensos. Pero la cuestión aún permanece debatida. Sin embarte a intervenciones por hernia discallumbar, pero considego, los ependimomas del filum terminal, por su ubicación
ramos que no ha existido ninguna relación con su tumor
extramedular y por ser habitualmente encapsulados, con
del filum.
límites bien definidos, representan un grupo especial, en
el que parece más fácil obtener la curación extrayendo en
Resultados
bloque la tumoración. Si bien esto no siempre es posible.
El objeto de este trabajo es presentar nuestra serie perEn el momento del diagnóstico, la edad del más joven
sonal de trece pacientes portadores de ependimomas de
era
11 años y la del más viejo 69, con una media de 38.
esta localización.
Ocho eran mujeres y cinco varones.
Pacientes y métodos
Entre los antecedentes personales, solo cabe destacar
que una enferma presentó su cuadro a raíz de un embarazo.
Entre los pacientes atendidos por el Servicio de NeuroLos síntomas de comienzo fueron: solamente lumbalcirugía del Hospital Puerta del Mar desde 1973 a 1995,
gia, 1 caso; lumbociática unilateral, 4 casos; lumociática
hemos encontrado 13 que eran portadores de ependimobilateral, 5 casos; parestesias, 1 caso; paresia, 1 caso y
mas del filum terminal. En todos nuestros enfermos se
trastornos urinarios (incontinencia), 1 caso.
practicaron radiografías simples. Entre los estudios neuroLa exploración reveló una importante rigidez en la rerradiológicos, el método que hemos empleado predomigión lumbar en 5 pacientes; el signo de Lasegue estaba
nantemente ha sido la radiculografía con contraste hidropresente en 13 enfermos; se detectaban zonas evidentes de
soluble, único procedimiento utilizado en 7 de nuestros 13
anestesia en 2, y en otro no se obtenían los reflejos tendipacientes (53.8%). En 7, aprovechando la presencia del
contraste en el saco dural, se practicó mielo-TAC. Solanosos.
mente en uno de ellos la TAC fue el único estudio radiolóLos estudios complementarios se presentan en la Tabla
gico. En 3 enfermos se obtuvo una RMN, que en 2 de
1, y el nivel y extensión de los ependimomas en la Tabla
ellos fue el único procedimiento. Obviamente, la despro11.
porción en favor de los métodos de contraste ha sido debiEn 8 se pudo conseguir una extirpación total en bloda en gran parte a la carencia de las técnicas modernas. En
que; en 4 una extirpación total de fragmentos, y en 1 úniel futuro, es de esperar que se prodigue la utilización de la
camente una resección parcial.
Los datos anatomopatológicos fueron: 4 ependimomas
RMN, que, en general, proporciona imágenes suficientemente diagnósticas lA.
celulares (l de ellos maligno), 3 papilares y 6 mixopapilares.
Todos los enfermos fueron sometidos a tratamiento
En cuanto a los resultados, se obtuvo la remisión prácneuroquirúrgico. El microscopio fue utilizado en 8 de los
pacientes por no disponer anteriormente de la técnica. Soticamente completa de los síndromes dolorosos, pudiendo
12
Neurocirugía
eridilmomas del filum terminal
TABLA 111
TABLA IV
Tiempo de seguimiento en 13 enfermos operados
de ependimoma del filum terminal
Tiempo de seguimiento en 13 enfermos operados
de epndimoma del filum terminal
Meses
3
2
Entre S Y 10 años
6
de 1 año
4
Entre 10 y 15 años
de 2 años
4
Entre 1S y 20 años
Uno maligno
3
+ de 3 años
tramos pacientes que atribuyesen sus molestias a esfuerzos físicos importantes o a traumatismos, como refieren
los mismos autores 11, quienes creen que es debido a incrementos de la presión en la zona, a causa de pequeñas heDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
morragias intratumorales o por congestión del sistema ve12 de nuestros pacientes hacer vida completamente nornoso.
ma; uno con problemas urinarios, que mejoran a los 6 meLa duración de la historia clínica, con un mínimo de
ses, aunque persistiendo una discreta incontinencia. Un
días a un máximo de 6 años, y media de 20 meses, en
enfermo (ependimoma maligno, con una resección parnuestra serie, concuerda con las de Sonneland y cols.14 y
cial, sometido a radioterapia) no mejoró y falleció por un
Wen y cols. ló , es ligeramente inferior a la de Schweitzer y
síndrome paraneoplásico pocos meses después.
Batzdorfll , con una media de 2 años, y claramente inferior
El tiempo de duración de la historia clínica puede vera la de Fischer y Brotchi" que alcanza los 3.9 años.
se en la Tabla III y el seguimiento postoperatorio en la TaEn cuanto al cuadro clínico, es de notar, al igual que
blaIV.
en el resto de las series consultad as I.4.11.14.ló, que el síntoma
No hemos observado recidivas, si bien dos de los painicial, prácticamente en la mayoría de los enfermos (10
cientes aún no han cumplido un año desde que fueron inde 13; 76.9%), fue una lumbalgia. Sólo uno debutó con
tervenidos y uno falleció a los pocos meses. Del resto, seis
trastornos sensitivos, otro presentó una discreta paresia
llevan operados más de S años y cuatro más de 10 años.
progresiva de los MMU, y otros trastornos de esfínteres
(insuficiencia ocasional). Nueve de ellos (69.2%) desarroDiscusión
llaron una ciática, que fue unilateral en 4 casos y bilateral
en otros S. Dadas las características anatómicas de la reLa proporción entre varones y mujeres, 1.6/1 a favor
gión es lógico encontrar esta sintomatología, que está en
de estas últimas, en nuestra serie, coincide con ependimoconsonancia con la experiencia de otros autores, IA.11.I4.16, si
ma del filum terminal de algunas otras 716 . 17 y difiere, por
bien, en algunas publicaciones, al entremezclarse la clínitanto, de aquellas que muestran la tendencia contraria'"''',
ca de los ependimomas intramedulares con los del filum,
aunque, salvo la de Schweítzer y Batzdorfll, todas se rese detectan un porcentaje importante de paraparesias, que
fieren a ependimomas espinales, pero no específicamente
son poco frecuentes, aunque no imposibles, entre estos úla los del filum terminal.
La edad de presentación (11-69, media de 38) en nuestimos.
Llama la atención, como ha sido reseñado por otros
tra serie es bastante similar a la que obtienen Sonneland y
autores', que, en muchos de estos enfermos, el cuadro docols. l" que es de 36 años, y Wen y cols. 16 , de 38. El valor
loroso no se circunscribe a las normas habituales de remies superior entre los enfermos de Fischer y Brotchi 4 : 40.5,
sión y exacerbación de las lumbociáticas, y es frecuente
e inferior en los de Schweitzer y Batzdorfll: 28.
que empeoren con el reposo, teniendo que adoptar postuEn la Tabla IV, puede apreciarse que 7 de los ependiras a veces inverosímiles para tratar de paliar sus dolores.
momas eran de moderado tamaño, mientras que 6 adquiríAl igual que manifiestan McCormick y cols. ll , como el
an bastante amplitud, resaltando uno de ellos que se excuadro clínico, en general, es el de una lumbalgia o una
tendía desde Ll hasta SI, con una longitud de más de 10
cm.
lumbociática, que sólo ocasionalmente adquieren ciertos
matices sugestivos de tumor, no es de extrañar, y así lo
Entre los antecedentes personales, destaca, como ya ha
hemos podido comprobar, que muchos de estos pacientes
sido reseñado 11, la presencia de una mujer cuyos síntomas
venían siendo considerados como funcionales o portadocomienzan a raíz de un embarazo. Sin embargo, no encon-
+ de 6 años
13
Ependimomas del filum terminal
Neurocirugía
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Fig. 1.- Radiculografía de uno de nuestros pacientes en la que se pude apreciar la impronta causada por la tumo ración, en
la parte superior de la imagen, y la producida por una hernia discal L5-S1.
res de patologías inespecíficas de la columna lumbosacra,
como procesos locales degenerativos e, incluso, hernias
discales. Sonneland y cols. 14 mencionan que 7 de sus pacientes habían sido operados previamente de hernias discales, y advierten que la clínica de estos procesos es similar a la de otros tumores de la zona, y que puede confundirse con la de una hernia discal. Lo mismo relatan Cervoni y cols. l. Precisamente ésta es una de las razones por las
cuales la TAC puede contribuir a complicar la cuestión,
demostrando la presencia de posibles hernias discales, que
pueden coexistir con el ependimoma, como sucedió con
uno de nuestros casos (fig. 1), sin vislumbrarse éste, que
está situado por encima de la zona anatómica estudiada
con la TAC. Conviene recordar que, a partir de los 30 o
40 años, en un elevado tanto por cinto de las personas
asintomáticas se encuentran alteraciones más o menos importantes de la columna lumbosacra. Por ello, en el protocolo del servicio, en las lumbociáticas, se solicita al servicio de radiodiagnóstico, que tanto en la RMN como en la
radiculografía se alcance siempre el cono medular, lo que
nos ha permitido, si bien de forma ocasional, descubrir lesiones no sospechadas a su nivel.
14
El dato más constante de la exploración rteurológica
fue la presencia de un signo de Lasegue positivo, que alcanzó el 100% de los casos. Zonas de hipo o anestesia (especialmente perianales) de cierta entidad solamente se
presentaron en 2. En un paciente todos los reflejos tendinosos de los MMU estaban ausentes, y en otro se detectaba una discreta paresia bilateral, con un ligero trastorno de
la marcha.
Aparte de la más o menos discreta limitación de la
motilidad de la columna lumbar que es habitual en la mayoría de los procesos lumbociáticos, destacaba en nuestra
serie la existencia, en 5 pacientes (38.4%), de una verdadera y llamativa rigidez, con imposibilidad absoluta de
conseguir ningún tipo de movimiento, en ningún sentido.
acompañada de una intensa hipertonía muscular. Este signo nos ha parecido muy sugestivo y de trascendencia
diagnóstica.
En las radiografías simples únicamente apreciamos alteraciones funcionales de la columna, como rigidez o cifoescoliosis antiálgicas. En ningún caso hemos podido comprobar (ni en las revisiones post-diagnóstico) la presencia
de ensanchamiento del canal espinal, ni la erosión o el afi-
Eoendlim l)milS del filum terminal
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Fig. 2.- Las imágenes obtenidas por medio de radiculografía muestran habitualmente, como en este caso, un stop
completo con el aspecto de las lesiones intradurales extramedulares.
Fig. 3.- En ocasiones es interesante realizar una reconstrucción de la región lumbosacra basada en las imágenes de
la TAC, en enfermos a los que se les ha administrado contraste intratecal (Mielo-TAC). Los hallazgos son concordantes con los de las radiculografías.
lamiento de los pedículos que describen algunos autores ll ,14.16, aunque según éstos tales alteraciones no son demasiado frecuentes.
Las radiculografías y mielografías, al contrario de lo
que les ocurre a Sonneland y cols. 14 , que tienen 3 resultados insatisfactorios y dos falsos negativos, y en consonancia con lo que refieren Wen y cols.P, demostraron la presencia de un proceso intradural en todos nuestros enfermos. Las imágenes, en general, definieron un stop (fig. 2)
por debajo y por encima de la lesión, con el típico menisco propio de las lesiones intradurales extramedulares.
La Mielo-TAC, asimismo, nos proporcionó datos fiables en las 7 ocasiones en las que fue utilizada (fig. 3). En
relación a los hallazgos de la RMN (fig. 4), Fischer y
Brotchi4 describen que, en el 44% de sus casos la lesión
era hiperdensa, en el 44% isodensa y en el 12% heterogénea, realzándose con Gadolinio; sin poder definir un patrón patognomónica para los ependimomas. Schweitzer y
Batzdorfll describen en estos tumores que la señal es hiperintensa en T2 e hipointensa en TI.
Según se ha referido en otros estudios".!., el LCR de
estos enfermos presenta un aspecto amarillento y viscoso,
y contiene un exceso de proteínas (como en cualquier proceso obstructivo medular). Nosotros no lo hemos analizado. Los estudios con contraste los lleva a cabo el neurorradiólogo, quien, en varios casos tuvo dificultades para
practicar la punción lumbar, que, como refieren algunos
autores ", sólo consiguió tras realizar varios intentos.
Nuestros pacientes tampoco fueron sometidos a investigaciones neurofisiológicas (EMG), ni consideramos necesario practicar angiografías para descartar la presencia de
malformaciones arteriovenosas, como han hecho otros"·1 6,
porque las imágenes de la RMN y de la mielografía nos
parecieron suficientemente diagnósticas.
En cuanto al tipo de cirugía, solamente utilizamos el
microscopio en 6 enfermos, porque previamente no disponíamos de la técnica. Y, aunque no siempre resulta absolutamente necesario, es un procedimiento muy conveniente, que facilita sensiblemente el tratamiento de estas lesiones. Realmente, tanto el microscopio, como la coagula15
Ependimomas del filum terminal
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Fig. 4.- RMN de un ependimoma delfilum terminal.
ción bipolar, constituyen una importante garantía y permiten, en general, obtener extirpaciones radicales, minimizando los riesgos de lesionar las estructuras nerviosas. Estos avances han permitido actitudes más agresivas entre
los neurocirujanosJ· 5, especialmente en el tratamiento de
los ependimomas intramedulares, pero también entre los
del filum terminal. La utilización de los modernos métodos complementarios, tanto anestésicos (potenciales evocados), como operatorios (aspiración ultrasónica, radiación láser), de los que carecemos en nuestro servicio, mejoran aún más la seguridad de los procedimientos neuroquirúrgicos. En nuestra serie hemos podido extirpar (algunos antes de la era microquirúrgica) 8 (61.5%) ependimomas en un solo bloque (fig. 5). Empezamos la liberación
por el polo superior del tumor, coagulando con bipolar las
arterias nutricias y seccionando el filum, y elevándolo ligeramente se van liberando las bridas adherenciales que
mantienen las raíces sobre la cápsula, hasta llegar al polo
inferior, que se maneja de la misma manera. Creemos que
estas maniobras pueden provocar, aunque mínima, una ligera tracción del filum, que no conlleva riesgo si se efectúa sobre su porción distal, pero que podría, al menos en
teoría, causar algún tipo de déficit neurológico si es el polo proximal el afectado. En 4 (30.7%), se realizó una ex16
Fig. 5.- Fotografía de un ependimoma delfilum terminale extirpado en bloque. La lesión, bien encapsulada, ha adquirido un aspecto fusiforme al adaptarse a su entorno durante su crecimiento. Para poder contemplar el interior de la
tumoración, ésta ha sido seccionada en dos porciones iguales
a lo largo de su eje longitudinal.
tirpación aparentemente radical, pero por fragmentos. Solamente en 1 caso (7.6%), en el que no existía una cápsula
completa ni plano de clivaje, y que presentaba adherencias
radiculares muy densas, tuvimos que contentarnos con
una extirpación parcial. Este enfermo, el único de la serie
en el que la histología demostró una gran malignidad, a
pesar de que fue sometido a tratamiento radioterápico, no
mejoró tras la operación, su cuadro clínico progresó, y falleció pocos meses después inmerso en un síndrome paraneoplásico generalizado.
El aspecto macroscópico de la lesión es un dato de sumo interés, y el de los ependimomas considerados benignos es muy distinto al de los malignos; su manejo quirúrgico es totalmente diferente, y lo mismo ocurre con su
pronóstico. Posiblemente sea aventurado intentar obtener
conclusiones en una serie corta, como la que presentamos,
pero creemos que la matización puede tener algún valor
práctico. En general, los ependimomas, que nacen de células del filum 11, se presentan como tumoraciones ovoide-
Eoe:ndimornas del filum terminal
Neurocirugía
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Fig. 6.- Estudio anatomopatológico de las dos variedades más frecuentemente encontradas entre nuestros pacientes. La microfotografía de la izquierda corresponde a un ependimoma mixopapilar, caracterizándose por una arquitectura seudopapilar,
con depósito perivascular e intercelular de mucina y tendencia a la elongación celular. A la derecha un ependimoma papilar,
con formaciones papilares, constituídas por un eje conectivo vascular rodeado por células tumorales (Hematoxilina eosina,
neg.xlOO).
as l4 , o cilíndricas si son extensos, bien encapsuladosl 6 por
.una membrana fibrsa, delicada, que representa el estroma
del filum l', a veces con estrangulaciones que lo entallan,
de color gris-rosáceo, generalmente irrigados por una arteria arrosariada y engrosada que circula a lo largo del filum
y que penetra en el tumor por su polo superior, y rodeados
por las raíces de la cola de caballo. A veces, una arteria similar, pero de calibre mucho menor, irriga el polo inferior. El filum, muchas veces engrosado, se implanta en el
polo superior de la lesión y lo abandona en su porción inferior donde su diámetro es bastante más reducido. Las raíces nerviosas suelen estar adosadas al tumor, muchas veces ancladas a él por bridas capsulares-o aracnoideas, que
casi siempre permiten que puedan separarse sin lesionarlas. Schweitzer y Batzdorfll refieren que entre sus pacientes jóvenes es frecuente que se produzca una invasión del
cono y de la duramadre, sin poder ex;plicar la causa. Ésa
no ha sido nuestra experiencia. Pero cuando se trata de un
ependimoma maligno, la lesión adquiere un aspecto heterogéneo, es de color rojizo, sus límites son muy imprecisos y no existe plano de clivaje, aunque en algunas porciones conserva su cápsula, o un remedo de ella. Las raíces
están infiltradas y rodeadas por la tumoración, que es muy
sangrante y de difícil manejo. Su aspecto, como describe
ScoW", y como pudimos comprobar en un paciente nuestro es inequívoco de malignidad. En este enfermo, tal y
como le ocurre a este autor l" solamente pudimos obtener
una resección incompleta, quedando las raíces parcialmente liberadas.
Si consideramos los resultados de series previasI.4.5.13.14.15.16.17, es evidente que, precisamente en la cauda
equina, son posibles resecciones totales en muchos casos.
Así Schweitzer y Batzdorfll refieren que obtuvieron extirpaciones radicales en el 73% de sus enfermos, mientras
que en el 26% fueron subtotales por estar involucradas las
raíces. Whitaker y cols. 17 resecan totalmente el 42% de los
tumores de la cauda equina, y Guidetti y cols. 5 lo hacen en
el 90% de los ependimomas' del' filum. Entresacando los
resultados obtenidos en las series en las que se entremezclan los ependimomas intramedulares y los de la cauda
equina6.13.14.15.16, da la impresión de que los resultados son
superponibles. Puede considerarse, teniendo en cuenta lo
anteriormente expuesto, que la cifra de extirpaciones radicales en los ependimomas del filum terminal o de la cauda
equina oscilan entre un 40 y un 90%, si bien, no se especifica en muchas de ellas si se trató de una extirpación en
bloque o fragmentaria, lo que puede tener cierta incidencia en el pronóstico a largo plazo de estos pacientes.
Los estudios histológicos en nuestra serie (Fig. 6) demostraron que en 6 enfermos el ependimoma era mixopapilar, en 3 celular, en 3 papilar y en 1 maligno. El predominio de los ependimomas mixopapilares en la cauda
17
Ependimomas del filum terminal
Neurocirugía
equina ha sido señalado por varios autoresI.I1.I4.16, consideincluso de cierta gravedad, como el caso de meningitis
descrito por Schweitzer y Batzdorfll, que se resolvió con
rando que esta variante es exclusiva de esta localización
entre los ependimomas extracraneales. La presencia de
la medicación antibiótica adecuada.
ependimomas malignos es destacada por Scott '", que preUno de los problemas más importantes a tener en
senta 3 casos, Fischer y Brotchi 4 y Wen y cols. '6
cuenta es la posibilidad de recidivas. Aunque por el momento no hemos observado ninguna, nuestra serie no es lo
La mortalidad en el postoperatorio de los ependimomas del filum terminal, tanto la nuestra como en las series
suficientemente importante y el tiempo de seguimiento
consultadas 1.<.5.6.11.12.13.14.15.16.17 es prácticamente nula. Sin em(más de 5 años en 10 pacientes y más de 10 en 4) no es lo
suficientemente prolongado para poder asegurar que no
bargo, en algunos casos especialmente malignos, los papueda ocurrir tal eventualidad, aun teniendo en cuenta la
cientes evolucionan hacia un síndrome de emaciación y
opinión de Wen y cols. '6 quienes cifran en 5.S años el térfallecen en el curso de unos meses. Así ocurrió con uno de
nuestros pacientes, que fue sometido a una resección parmino medio de aparición de una recidiva. Hulshof y cols. ó
detectan un 25% de recidivas, Sonneland y cols. '4 entre el
cial y darioterapia. Un caso similar refieren Fischer y
4
Brotchi en relación con un paciente con un ependimoma
10 y el 19 %, Y cifras similares aparecen en otras
seriesl.lI.16. Es importante diferenciar las recidivas locales
biopsiado y tratado con radioterapia, que fallece a los 3
meses, y otro de Wen y cols. '6, con un tumor de mal asde las tecales (en el fondo de saco), lo que puede tener
de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
pecto que es Documento
éxitus a descargado
los 11 meses.
cierta importancia a la hora de planificar una estrategia teSin embargo, los 3 pacientes presentados por Scott" sobreviven muchos años a
rapéutica.
pesar de su malignidad y de haber sido sometidos únicaSe ha intentado predecir la posibilidad de una recumente a resecciones muy parciales, si bien, tratados con
rrencia basándose en determinados aspectos de la enfermedad. Para algunos' 4.' 6 la edad puede ser importante, y
radioterapia.
creen que la recidiva se produce más frecuentemente entre
Nuestros resultados postoperatorios, excepto en un caso
los jóvenes. Cervoni y cols. 2 piensan que deben tenerse en
de ependimoma maligno, han sido de mejoría inmediata en
casi todos, con desaparición del síndrome doloroso en el
cuenta la duración de la historia clínica y el aspecto del tumor. A la vista de los resultados de nuestro paciente con
100%, sin que se produjesen secuelas sobreañadidas. Uniun tumor maligno, creemos que, efectivamente, el aspecto
camente una paciente mantuvo el trastorno esfinteriano (incontinencia urinaria) con que debutó su cuadro, mejorando
de la tumoración, y por ende la imposibilidad de practicar
una extirpación total, debe ser tenido muy en cuenta.
ostensiblemente en el curso de unos pocos meses. Aunque
en muchas de las series publicadas"· 13lw los resultados esExiste controversia, sin embargo, al referirse a los re- .
tán mediatizados por considerarse globalmente tanto los
sultados de la anatomía patológica. Para Schweitzer y
ependimomas intraespinales como los del cono medular y
Batzdorf" ésta no guarda ninguna relación con el pronósel filum, la impresión general es que el tratamiento de estas
tico, aunque dos de sus recurrencias ocurren en ependimolesiones es muy satisfactorio, con un bajo grado de morbilimas mixopapilares, lo contrario que en la serie de Wen y
dad y de secuelas. Guidetti y cols.S, en lo concerniente a
cols. '6 , quienes no aprecian recidivas locales (aunque sí
ependimomas del filum, consigue un SO% de excelentes redos en el saco) entre los mixopapilares, mientras que observa dos recurrencias locales y una en el saco entre los I 1
sultados y un 20% de buenos. Schweitzer y Batzdorf" obependimomas celulares. Para algunoss.1o. lI , la histología de
tienen un 75% de excelentes y un 13% de buenos resultala neoformación no es un 'parámetro resaltable, mientras
dos en los pacientes afectos únicamentede dolor; el 50% y
el 25%, respectivamente, en aquellos con dolor y déficit
que otros' 7 la consideran importante.
motor; el 33% de buenos resultados y el 33% de malos
Dos factores parecen ser fundamentales para condiciocuándo. coexistían dolor, paresia y trastornos esfinterianos.
nar el pronóstico de estos pacientes: uno, generalmente
Resumiendo la impresión general que se obtiene del exaadmitido por todos, es la extensión y el tipo de la resección tumoral; y el otro, muy debatido aún en la actualidad.
men de la~ series publicadas, coincidimos con Whitaker y
el tratamiento radioterápico.
cols. 17 en que existe un "excelente control del tumor y baja
Existe un acuerdo generalizadoI.4.5.9.IJ.lw.16.17 de que el
morbilidad tras la completa resección de los ependimomas
de,bajo grado de la cauda equina". Aunque, como también
mejor tratamiento de estos procesos es su extirpación radise ha publicado'1.l4.ló.l7, pueden incrementarse los déficits o
cal; no solamente para los del filum, sino también para los
intramedulares cuando ello es posible sin alto riesgo de
aparecer otros nuevos, pero que suelen ir cediendo en el
curso de unas semanas o de unos meses. Según Schweitzer
mortalidad y morbilidad. Aunque algunos' 6.17, refiriéndose
y Batzdorf", si el diagnóstico ha sido demasiado tardío los
especialmente a los ependimomas intramedulares, creen
déficits pueden hacerse permanentes.
que no es posible conseguirlo mas que en el 60% de los
Las complicaciones (en nuestra serie no las ha habido)
casos, y que, a pesar de los procesos técnicos modernos.
se puede asistir a un incremento de la morbilidad en el inparecen ser poco habituales, aunque pueden presentarse6,
lS
pendimomas del filum terminal
Neurocirugía
Gy, suministradas a lo largo de varias semanas.
nto de radicalizar la cirugía. Parece ser mucho menor la
Pero el tácito consenso se rompe en dos cuestiones imroporción de autores 6.IJ que sostienen que los resultados
portantes: la indicación del procedimiento cuando la reon similares entre las resecciones radicales y las parciales
sección es total, pero no en bloque, y la extensión de los
eguidas de radioterapia. Wen y cols. 16 hacen hincapié en
campos a radiar.
que las máximas posibilidades de curación se obtienen
En el primer supuesto, las razones para complementar
cuando se consigue una extirpación en bloque, y que
el tratamiento se basan en la imposibilidad de poder vericUando se practica en pequeños trozos el resultado es más
ficar que la extirpación ha sido masiva, y la posibilidad de
aleatorio. Otros autores '1 , sin embargo, creen que, si la resección es total, no existen, globalmente, diferencias entre
que, durante el acto operatorio, se desprendan células tumorales que, posteriormente, pueden dar lugar a una relos extraídos en bloque y los fragmentados.
producción. De hecho, tumores que han sido extirpados
Nosotros pensamos, que, dadas las peculiaridades
morfológicas de los ~pendimomas del filum, y la anatomía
radicalmente por el procedimiento de fragmentarlos han
recidivado ' J.14.J6.17, lo que no ha ocurrido con los extirpados
de la zop.a" la e.x.tirpac;iól1 en bloque es relativamente fácil
en un gran número de casos, y que ésta debe ser la actitud
en bloque I4.16 . Pero, por otro lado, como señala McCormick8, pueden producirse, si bien es una eventualidad poinicial al enfrentarnoS con el problema, pero sin que lo
co frecuente, lesiones neurológicas por la radiación, e inconsideremos comotín reto quirúrgico. Es en el momento
cluso inducir la producción de sarcomas, y, sobre todo,
de la operación;;
con la, visión microscópica de la lesión, y
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el estado de las estrUcturas que lo rodean, cuando debepor la alteración que se provoca en los tejidos y estructumos decidir el grado de escisión. En la mayoría, se podrá
ras de la zona, puede resultar más difícil el acto operatorio
extraer el tumor en bloque, pero, si existe peligro de dañar
en caso de recidiva.
las raíces nerviosas, debemos limitarnos a sacarlo a peCreemos que una actitud bastante coherente sería la de
no radiar a los pacié(ntes en los que se ha practicado una
queños fragmentos, e incluso, ocasionalmente, tendremos
que contentarnos con una extirpación parcial cuando (geextirpación en bloque y hacerlo con las resecciones subtoneralmente ependimomas malignos) se prevea que el intales y parciales. En los casos de extirpación total en fragmentos podría llegar a ser determinante el aspecto matento conlleva una alta probabilidad de originar una lesión
croscópico y la histología del tumor.
neurológica importante.
El otro punto en cuestión es la amplitud del campo a
Tras el procedimiento quirúrgico se nos plantea un diirradiar. Se ha visto, como señalan Wen y cols. 16 , que allema que no puede decirse que haya concitado una unanigunos pacientes con extirpaciones totales, tratados con ramidad de criterios. En nuestro hqspital, aunque colaboradioterapa in situ, han desencadenado recidivas en el saco
mos y emitimos nuestra opinión, la decisión de un tratadural, por lo que parece indicado extender la irradiación a
miento radioterápico ulterior corresponde en último término al servicio de Radioterapia. Solamente en dos de nuesesa zona.
El tratamiento de una recidiva local o del saco dural
tros pacientes hemos utilizado el procedimiento. En uno,
debe ser inicialmente quirúrgico, si bien es más difícil en
ependimoma maligno con resección parcial, la enfermeestos casos llevar a cabo extirpaciones radicales. Siempre
dad progresó y el paciente falleció en unos meses. El otro,
serán seguidos de un tratamiento con radioterapia.
un ependimoma papilar con discretos signos de agresiviLa presencia de metástasis a distancia en estos procedad histológica, está asintomático 11 años después. Pero
no parece que se haya definido, ni que sea probable que se
sos es muy poco frecuente, pero ha sido señalada por algunoslO.14.16, siendo los órganos preferentemente afectados
consiga en un futuro próximo, cual es la mejor conducta a
el hígado y el pulmón.
seguir en estos casos. En general, cuando las extirpaciones
han sido radicales, la norma es no utilizar ningún trataEn aquellos tumores progresivos desde su inicio, o de
miento complementario 1.4.5.7.14.17, aunque se han descrito 11 almetástasis repetidas, y en los raros casos en que existen
metástasis a distancia se han empleado, aunque al parecer
gunas recidivas entre pacientes sometidos a extirpación
con poco éxito, medicaciones de tipo quimioterápico JO•1J.17,
total, a pesar, incluso, de haber sido sometidos a un tratade las que nosotros no tenemos experiencia.,
miento radioterápico complementario. Hulsholf y cols. 6 no
encuentran diferencias entre los pacientes en los que ha sido posible una resección radical y los que únicamente han
Conclusiones
sido tratados con biopsia y radioterapia.
Ante un paciente joven que viene padeciendo una lumCuando la resección ha sido incompleta (sea el tumor
primitivo o una recidiva), o simplemente una biopsia,
balgia o una lumbociática de larga duración que no sigue
las reglas habituales de exacerbación y mejoría propias de
también existe cierta unanimidad entre los autores 1.4.5.6.7.1J.lJ.14.17, incluidos nosotros, en recurrir a ese tratalos procesos discoradiculares y en cuya exploración destaca una intensa rigidez de la columna lumbar, debe consimiento. Las dosis más empleadas oscilan entre 40 y 50
19
Ependimomas del filum terminal
Neurocirugía
5. Guidetti, B., Mercri, S., Vagnozzi, R.: Long-term rederarse que puede ser portador de una tumoración del fisults of the surgical treatment of 129 intramedullary spinal
lum terminal.
gliomas. J. Neurosurg. 1981; 54: 323-330.
Ante un cuadro clínico como éste, debe profundizarse
6. Hu1shof, M.C., Menten, J. , Dito, U., et all.: Treatment
el estudio por métodos neurorradiológicos. Entre ellos, la
results
in primary intraspinal gliomas. Radiother Oncol.
RMN, por su inocuidad, probablemente sea la más útil,
1993;
29:
294-300.
aunque la Mielo-TAC es suficientemente diagnóstica. Pe7.
Marks,
J.E., Ad1er, S.J.: A comparative study of
ro la TAC aislada puede ocultar la presencia de la lesión
ependymomas
by site of origino Aint J Radiation Onco10gy
e, incluso, inducir a error por demostrar únicamente cierBiol. Phys. 1982; 8: 37-43.
tas lesiones discales que pueden ser concordantes.
8. McCormick.: Comment to: Ependimoma of the cauda
Nos parece una buena praxis que, en los protocolos de
equina region: diagnosis, treatment, and outcome in 15 paestudio del dolor lumbar o lumbociático, tanto si se trata
tients. Neurosurgery 1992; 30: 202-207.
de una RMN, como de una radiculografía, se amplíe el
9. McCormick, P., Torres, R., Post, K., Stein, B.: lntracampo de exploración hasta el cono medular.
medullary epedymoma of spinal cardo J. Neurosurg. 1990;
El aspecto de la lesión parece determinante, tanto de la
72: 523-532.
terapéutica como del pronóstico. La mayoría de estos pro10. Newton, H.B., Henson, J., Wa1ker, R.W.: Extraneural
cesos aparecen bien encapsulados y son de un color grismetastases in ependymoma. J. Neurooncol. 1992; 14: 135-42.
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rosáceo, con aspecto de benignidad. Pero existen algunos
11. Schweitzer, J.S., Batzdorf, D.: Ependimoma of the
casos de tumores de bordes imprecisos, infiltrantes, con
cauda equina region: diagnosis, treatment, and outcome in 15
una coloración rojiza o negruzca, muy sangrantes, con
patients. Neurosurgery 1992; 30: 202-207.
12. Scott, M.: lnfiltrating ependymomas of the cauda
evidente aspecto de malignidad.
equina. Treatment by conservative surgery plus radioterapy.
El tratamiento debe ser la extirpación radical en un soJ. Neurosurg. 1974; 41: 446-448.
lo bloque siempre que sea posible (en un muy alto porcen13. Shirat, H., Kamada, T., Hida, K., et al.: The role of
taje), pero, si ello conlleva el riesgo de lesionar las raíes,
radiotherapy in the management of spinal cord glioma. lnt. J.
deberemos limitarnos a una extirpación fragmentaria, e inRadiat. Oncol. Biol. Phys. 1995; 33: 323-8.
cluso parcial.
14. Sonneland, P., Scheithauer, Bernd. Onofrio, B.: MyPor el momento, no nos parece que las resecciones en
xopapillary
Ependymoma. A clinicopato10ghic and immubloque deban complementarse con un tratamiento radiotenocytochemical Study of77 cases. Cancer 1985; 56: 883.
rápico, que estará indicado tanto en las resecciones parcia15. Vandertop, W.P., Va Wanroij, J.L., Rosenberg,
les como en las biopsias. En la.s resecciones totales en
W.W., Tulleken, C.A.: Surgical resection as treatment of spifragmentos, la anatomía patológica podría ser el mejor innal intramedullary tumors. Ned. Tijsdschr. Geneeskd. 1991;
dicativo para tomar la decisión.
135: 664-8.
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