Tumores Paratesticulares
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Tumores Paratesticulares Autor: Dr. Pedro Carrión López (MIR Urología) Tutor : Dr. Rafael Ruiz Mondéjar Jefe de Servicio: Dr. Julio A. Virseda Rodríguez Región paratesticular HISTOLOGÍA ANATOMÍA - Rete testis Sistema colector testicular Túnica Vaginal Cordón espermático. Piel escrotal NO - Tejido epitelial - Tejido mesotelial - Tejido mesenquimal. - Conductos eferentes - Epidídimo - Conductos deferentes Tumores testiculares y paratesticulares Tm testiculares (98%) Tm PARAtesticulares (2%) Benignos (70%) - Lipoma (66%) Tumor adenomatoide Leiomioma Fibroma Hemangioma Neurofibroma Mesotelioma papilar Cistoadenoma Malignos (30%) - Rabdomiosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Histiocitoma maligno Fibrosarcoma Otros Tumores paratesticulares primitivos Tumores de las túnicas testiculares: Muy raros con afectación casi exclusiva de la túnica vaginalis y en su práctica totalidad benignos. Tumores del epidídimo: En un 40% son benignos, predominando los leiomiomas. Tumores del cordón espermático: Son los más frecuentes (72%), siendo el 90% de éstos de origen mesodérmico. Tumores paratesticulares primitivos Tumores de las túnicas testiculares: Muy raros con afectación casi exclusiva de la túnica vaginalis y en su práctica totalidad benignos. Tumores del epidídimo: En un 40% son benignos, predominando los leiomiomas. Tumores del cordón espermático: Son los más frecuentes (72%), siendo el 90% de éstos de origen mesodérmico. Tumores paratesticulares primitivos Tumores de las túnicas testiculares: Muy raros con afectación casi exclusiva de la túnica vaginalis y en su práctica totalidad benignos. Tumores del epidídimo: En un 40% son benignos, predominando los leiomiomas. Tumores del cordón espermático: Son los más frecuentes (72%), siendo el 90% de éstos de origen mesodérmico. Tumores paratesticulares BENIGNOS.Lipoma - Tumor Adenomatoide - Leiomioma - Mesotelioma - Cistoadenoma papilar - 66%. 4º- 5º década Masa indolora unilateral, blanda Habitualmente en cordón espermático 20 - 30%. 3º- 4º década Lesión sólida (0,5-5cm) polo inferior de epidídimo Dolor leve. Presencia de vacuolas en las células epiteliales 5º - 8º década céls fusiformes musculares lisas Pueden degenerar Cualquier grupo de edad. (no relación con el asbesto) Masa firme, indolora en túnica vaginal con hidrocele. Cuerpos de Psamoma Cabeza de epidídimo. 1/3 bilaterales. Relacionado VHL Lesión multiquística, bien encapsulada. Histológicamente similar al CCR Se asocia a infertilidad. Tumores paratesticulares BENIGNOS.Menos frecuentes: - Quiste mesotelial benigno Angiomixoma agresivo Angiomiofibroblastoma Linfangioma, etc…. Dx Æ Exploración Ecografía escrotal: imagen homogénea e hiperecoica Tto Æ Excisión local de la masa + Seguimiento Siempre descartar Malignidad!!! Tumores paratesticulares MALIGNOS.Tumores paratesticulares MALIGNOS PRIMARIOS Sarcomas Rabdomiosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Fibrosarcoma Histiocitoma maligno Otros Mesotelioma maligno Tumor epitelial tipo ovario Linfoma maligno Adenocarcinoma de epidídimo SECUNDARIOS Metástasis Rabdomiosarcoma.40% de los tm paratesticulares juveniles 24% de los adultos Más frecuente 7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares Dos primeras décadas de la vida. 4-7 casos/millón de varones/año. Diseminación LINFÁTICA Rabdomiosarcoma.- Origen en cordón espermático. - Aparentemente límites precisos - Coloración blanco-grisácea. - Consistencia firme Extensión más allá de los límites macroscópicos Áreas de necrosis Mesénquima indiferenciado mezclado con fibras musculares bien diferenciadas Estructura “alveolar” (mejor pronóstico) Clasificación Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.) I: Tumoración localizada y resecada por completo a) confinada al músculo y resecada por completo b) infiltra más allá del origen II: Resección completa pero evidencia de diseminación regional a) resección macroscópica total con enfermedad residual microscópica b) linfáticos regionales afectados pero completamente resecados y sin enfermedad residual c) linfáticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminación macroscópica residual III: Resección incompleta con enfermedad residual macroscópica a) sólo se realiza biopsia b) resección parcial amplia de más del 50% del volumen del tumor IV: Metástasis a distancia en el momento del diagnóstico Leiomiosarcoma. 30% de los tmP malignos Origen Æ músculo liso - Epidídimo (10%) - Cordón espermático (90%) 5º - 8º década de vida Diseminación HEMATÓGENA > linfática (6:2) Crecimiento rápido × recidiva local Leiomiosarcoma.- - Neoformación maligna de estirpe mesenquimal con diferenciación muscular lisa constituida por fascículos entrelazados de células con citoplasma eosinófilo y núcleos fusiformes, con áreas de abundantes mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento). - Positividad para Vimentina, Desmina, Actina y Ki-67. Liposarcoma. localización principal Æ retroperitoneo - Cordón espermático (76%) 20% de los tmP malignos - Túnicas testiculares (20%) - Epidídimo (4%) 5ª y 7ª década de la vida crecimiento lento Malignización de un lipoma previo? Diseminación HEMATÓGENA × recidiva local (79%) Liposarcoma.Menos agresivos 4 tipos anatomopatológicos.1.- LPS bien diferenciado: se confunde con un lipoma. Se pueden incluir 3 subtipos: - Lipoma Like o Adipocítico. - Esclerosante. - Desdiferenciado. 2.- LPS mixoide: es la variante más frecuente. Más agresivos matriz mixoide, mixoide, patró patrón vascular plexiforme, plexiforme, cé células indiferenciadas y lipoblastos atí atípicos 3.- LPS de células redondas. marcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y se advierten numerosos lipoblastos univacuolados. univacuolados. 4.- LPS pleomórfico: muy indiferenciado y anaplásico. Sarcoma de alto grado de malignidad con cé células gigantes pleomó pleomórficas y frecuentes lipoblastos atí atípicos. variabilidad del tamañ tamaño de los adipocitos. adipocitos. Lipoblastos atí atípicos. Histiocitoma fibroso maligno. 10 - 20% de los tmP malignos. Color blanco grisáceo Gran tamaño Habitualmente adherido a estructuras adyacentes Células fusiformes similares a fibroblastos, con núcleos grandes, acompañados de células histiocitarias. Fibrosarcoma. 5% de los tmP malignos 6º - 7º década de la vida Crecimiento lento × recidiva locales Ø metástasis (excepcional diseminación g.g. o hematógena) - Células fusiformes de hábito mesenquimal. - Tinción de Gomori Fibras de reticulina rodeando a las células. Rabdomiosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Histiocitoma DIAGNÓSTICO DIAGN ÓSTICO fibroso Fibrosarcoma Diagnóstico Anamnesis: - Antecedentes urológicos Tiempo evolución Sensibilidad Traumatismos Antec criptorquidia Exploración: - Tamaño Consistencia Firmeza Sensibilidad Transiluminación Adenopatías Bilateralidad Intra – extra testicular (Exp Testicular),… Masa escrotal unilateral e indolora que comprime el teste y epidídimo. Diagnóstico. Pruebas complementarias.- – Ecografía.- masa sólida hiperecogénica y heterogénea tamaño variable áreas de necrosis desplaza al testículo – α-fetoproteína, β-HCG y LDH – Estudio de Extensión. TAC abdómino-pélvico Rx tórax Gammgrafía ósea Rabdomiosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Histiocitoma fibroso Fibrosarcoma Tratamiento Rabdomiosarcoma (tratamiento).ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO Estadio I Poliquimioterapia - vincristina - actinomicina D - ciclofosfamida Estadios II, III y IV Poliquimioterapia y Radioterapia (más Linfadenectomía retroperitoneal) Rabdomiosarcoma Leiomiosarcoma Liposarcoma Tratamiento Histiocitoma fibroso Fibrosarcoma Tratamiento.ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO Tratamiento.ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO Radioterapia Adyuvante.- - Tumores de alto grado - Resección incompleta - Recidiva local - Tumores de bajo grado? Quimioterapia Adyuvante.- - Enfermedad metastásica - Tumores de alto grado? Linfadenectomía Retroperitoneal.- Tratamiento. Liposarcoma bien diferenciado Æ Tumorectomía?? Tumores de alto grado (no rabdomiosarcoma) Æ QMT?? Siempre radioterapia adyuvante??? Orquiectomía inguinal vs disección radical??? La baja frecuencia de presentación de estos tumores hace que las guías de tratamiento estén basadas en experiencias de varios grupos, generalmente retrospectivas, con tratamientos individualizados, por lo que los resultados no son comparables y se generan múltiples controversias.
