TRATAMIENTO COMBINADO DEL SINDROME DEL ESTRECHO TORACICO SUPERIOR CON TROMBOSIS VENOSA AXILOSUBCLAVIA Autores: Corominas Roura, C, Lara Hernández, R, Manuel-Rimbau Muñoz, E, Lozano Vilardell, P. Hospital: Hospital Universitari Son Dureta. Introducción Presentamos el caso clínico de una mujer joven con trombosis venosa axilosubclavia asociada a síndrome del estrecho torácico superior tratada de forma combinada mediante recanalización endovascular tras fracaso del tratamiento fibrinolítico-anticoagulante oral y posterior resección transaxilar de la primera costilla. Caso clínico Mujer de 23 años de edad que acude al hospital por edema súbito de miembro superior derecho de tres días de evolución, sin traumatismo previo, con antecedente de fractura de radio hace 10 años, tratada mediante cirugía y tabaquismo. Por exploración física se aprecia edema rizomiélico leve en brazo derecho, sin empastamiento muscular asociado, con pulsos conservados. Se practicó estudio hemodinámico mediante Eco-doppler color del sistema venoso de los miembros superiores, que no apreció signos sugestivos de trombosis venosa. La paciente fue tratada mediante reposo relativo, elevación de la extremidad y antiinflamatorios orales. Una semana después, la paciente refiere leve mejoría del cuadro. En la exploración física destaca un edema blando de la extremidad (2 cm de diámetro en el perímetro del brazo respecto de la extremidad contralateral) sin empastamiento muscular y circulación venosa colateral en tercio superior del brazo y región deltopectoral. Se realizó nuevo Eco-doppler, sin objetivarse signos de trombosis venosa axilo-subclavia, con asimetría de flujo venoso en comparación a la extremidad contralateral y durante las maniobras del estrecho torácico. La radiografía de tórax fue normal, sin evidencia de costilla cervical u otras anomalías óseas. Finalmente, la flebografía demostró una obstrucción segmentaria de la vena axilar derecha, con abundante circulación colateral (figura 1) y permeabilidad de venas humeral, subclavia y confluente yugulo-subclavio derecho. La paciente fue considerada tributaria de tratamiento fibrinolítico locorregional, según protocolo habitual del Servicio, con resultado desfavorable por persistencia de la oclusión venosa sin cambios significativos en la flebografía de control. Se decide instaurar tratamiento ambulatorio mediante anticoagulación oral y control evolutivo. Tras mes y medio de tratamiento, vuelve a ser evaluada en nuestras consultas, refiriendo pesadez y edema persistente que le incapacita para su actividad diaria, motivo por el que se decide realizar recanalización percutánea via humeral derecha y colocación de stent autoexpandible 10 x 60 mm (Wallstent ®) a nivel de la vena axilosubclavia, con buen resultado anatómico y funcional. La paciente es dada de alta con resolución del edema y asintomática. Al mes del procedimiento, acude de nuevo a urgencias refiriendo varios episodios autolimitados de edema súbito de la misma extremidad, coincidiendo con la abducción del brazo. Un nuevo control con eco-Doppler venoso revela permeabilidad del stent, y la radiografía de tórax en posición de abducción, muestra acodamiento sin desplazamiento del stent, respecto de su posición inicial (figura 2). Ante estos hallazgos, se decide realizar cirugía programada de descompresión de estrecho torácico superior, mediante resección de primera costilla vía transaxilar. La paciente presentó buena evolución postoperatoria y en una radiografía de control no se apreció restenosis del stent durante la maniobra de hiperabducción de la extremidad superior. Al año de seguimiento la paciente permanece asintomática, y con permeabilidad del procedimiento. Discusión La trombosis venosa espontánea de las venas proximales de la extremidad superior fue descrita por Paget en 1875, pero no fue hasta 1884 cuando Von Shroetter relacionó la sintomatología con la oclusión trombótica de la vena axilar o subclavia. La trombosis venosa o síndrome de Paget-Schroetter (SPS) se produciría por el traumatismo repetido de las distintas estructuras anatómicas que delimitan el estrecho torácico superior, fundamentalmente clavícula, primera costilla y tendón o ligamento subclavio sobre la vena subclavia y suele afectar a personas jóvenes, sanas, después de un ejercicio intenso de los brazos (por ese motivo se acuñó el término trombosis venosa de “esfuerzo” en los años 60) [1]. Por otra parte, se ha descrito un cuadro clínico de edema unilateral de carácter recurrente en pacientes con síndrome del estrecho torácico superior sin trombosis venosa [2]. Entre un 1 y un 4 % de las trombosis venosas axilo-subclavias son debidas a un SPS, y los pacientes afectados suelen ser jóvenes sanos y deportistas [3]. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y confirmación de la trombosis venosa mediante estudio hemodinámico con Eco-Doppler color del sistema venoso de las extremidades superiores. La resonancia magnética nuclear es muy específica, pero su baja sensibilidad, especialmente en caso de trombo parcialmente oclusivo, no hace recomendable su realización en los casos de sospecha de trombosis venosa [4]. El objetivo principal del tratamiento del síndrome de Paget-Schroetter es prevenir la embolización del trombo (que ocurre en una tercera parte de los pacientes) y disminuir la incidencia de alteraciones significativas del retorno venoso de la extremidad, especialmente si consideramos que la mayoría de pacientes afectados son jóvenes y laboralmente activos. No existe una actitud terapéutica ampliamente consensuada, en parte por la falta de estudios prospectivos, pero el tratamiento médico conservador se asocia a un riesgo elevado de recurrencia de la trombosis venosa, además de la persistencia de síntomas propios de la secuela post-trombótica del miembro superior de carácter incapacitante para las actividades laborales o deportivas. Si consideramos que la sintomatología está directamente relacionada con la obstrucción del retorno venoso y el desarrollo inadecuado de la circulación colateral, el tratamiento “ideal” debería dirigirse a la disolución del trombo mediante fibrinolisis para restaurar la permeabilidad del sistema venoso [5, 6, 7, 8] y a la descompresión del estrecho torácico superior para prevenir la recurrencia de la trombosis venosa. De acuerdo a este esquema, la actitud terapéutica en el caso de la trombosis venosa axilosubclavia en nuestro Servicio es la fibrinolisis locorregional con urokinasa, flebografía de control en posición basal e hiperabducción de la extremidad superior y posterior descompresión del estrecho torácico mediante resección transaxilar de la primera costilla, en caso de objetivarse una compresión extrínseca del sistema de drenaje venoso de la extremidad superior afectada. En 2002, se publicaron los resultados de esta modalidad de tratamiento en 17 pacientes [6] tratados en nuestro Hospital, que confirmarían la idoneidad del tratamiento combinado de la trombosis venosa axilosubclavia. Por otra parte, estudios recientes [3] han demostrado un 23% de recurrencia de la trombosis venosa axilosubclavia inicialmente tratada con trombolisis locorregional y posterior anticoagulación oral a una media de 13 meses de seguimiento, que evolucionan satisfactoriamente tras nueva fibrinolisis locorregional, resección quirúrgica de la primera costilla por vía supraclavicular y liberación de la vena, al igual que el resto de pacientes a los que se operó después de un corto periodo de tiempo de anticoagulación oral después de la fibrinolisis por el episodio trombótico, cirugía que se indicó por evolución desfavorable del tratamiento médico, con persistencia de la sintomatología (45%). Otra lectura del mismo artículo sugiere que el tratamiento endovascular mediante fibrinolisis locoregional y posterior implantación de un stent no estaría indicada a menos que se descomprima quirúrgicamente el estrecho torácico superior por el elevado riesgo de recurrencia de la trombosis (y de fractura del stent), especialmente en personas jóvenes. En el caso que presentamos, la fibrinolisis locorregional a través de catéter no fue efectiva, probablemente por qué el trombo venoso era de largo tiempo de evolución. Tras un breve periodo de tiempo de tratamiento conservador, con secuela post-trombótica del miembro superior derecho que imposibilitaba el normal desarrollo de sus actividades laborales, se decidió recanalización endovascular e implantación de un stent para mantener la permeabilidad de la vena recanalizada y posterior resección quirúrgica de la primera costilla para tratamiento del síndrome del desfiladero torácico superior con compresión extrínseca de la vena axilosubclavia (y del stent previamente implantado). La evolución post-operatoria fue satisfactoria, con permeabilidad del procedimiento endovascular y ausencia de síntomas en miembro superior derecho. Bibliografía 1. Joffe HV, Kucher N, Tapson VF and Goldhaber SZ. Upper-extremity deep vein thrombosis: A prospective registry of 592 patients. Circulation 2004; 110: 1605. 2. Sanders RJ, Hammond SL. Subclavian vein obstruction without thrombosis. J Vasc Surg 2005;41:285-90 3. Lee JT, Karwowski J K, Harris E.J, Haukoos JS, Olcott C. Long-term thrombotic recurrence after nonoperative management of Paget-Schroetter syndrome. J Vasc Surg 2006;43:1236-43 4. Mustafa BO, Rathbun SW, Whitsett TL, Raskob GE. Sensitivity and specificity of ultrasonography in the diagnosis of upper extremity deep vein thrombosis: a systematic review. Arch Intern Med 2002; 162: 401. 5. Urschel HC, Razzuk M A. Paget-Schroetter syndrome: What is the best treatment? Ann Thorac Surg 2000;69:1663–9 6. Riera Vazquez R, Plaza A, Diaz M, Manuel-Rimbau E, Juliá J, Corominas C, Lozano P, Gómez FT. Trombolisis y resección de primera costilla en la trombosis axilosubclavia primaria. Angiologia 2002; 54: 3790-80. 7. Schneider D B, Dimuzio P J, Martin N D, Gordon R L, Wilson M W, Laberge J M, et al. Combination treatment of venous thoracic outlet syndrome: Open surgical decompression and intraoperative angioplasty. J Vasc Surg 2004;40:599-603 8. Kreienberg PB, Chang BB, Darling RC, Roddy SP, Paty PSK, Lloyd WE, et al. Long-term results in patients treated with thrombolysis, thoracic inlet decompression, and subclavian vein stenting for Paget-Schroetter syndrome. J Vasc Surg 2001;33:S100-5 Figuras Figura 1: Flebografía diagnóstica del miembro superior derecho Figura 2: Imagen del stent en posición neutra e hiperabducción de la extremidad Figura 3: Imagen del stent tras resección de primera costilla en posición de abducción