02-RM en la valoración de la maduración de la mielina
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RM en la valoración de la maduración de la mielina Miguel A. López Pino H.I.U. Niño Jesús. Madrid Desarrollo cerebral • El desarrollo neuronal cerebral presenta diferentes procesos: 1. 2. 3. 4. Proliferación Diferenciación Mielinización Sinaptogénesis Mielinización RM • Mielina y mielinización • Secuencias de RM empleadas en el estudio de maduración de la mielina • Patrones de mielinización “normal” por RM Mielinización Mielinización: proceso por el cual se produce una vaina lipoproteica que cubre el axón de algunas neuronas cuerpo celular axon nucleo vaina de mielina Fibras mielínicas • Mielina: vaina dependiente de la celula del neurolema (schwann) o de oligodendrocitos, que se forma durante el crecimiento de la fibra nerviosa Vaina de mielina La vaina de mielina la producen los oligodendrocitos y las células de Schwann • oligodendrocito – SNC • célula de Schwann – SNP Oligodendrocitos Cada oligodendrocito tiene varios procesos que producen vaina de mielina de diferentes axones (a diferencia de las células de Schwann) Vaina de mielina Proceso oligodendrocito Fibras mielínicas La vaina se origina por enrollamiento en vueltas sucesivas de una parte de la célula neuroglía alrededor del axón (teoría de mielinización por rotación) Fibras mielínicas El citoplasma contenido en la porción celular en proceso de enrollamiento se desplaza hacia la periferia y el axón queda envuelto por laminas espirales de dobles membranas celulares, desde unas pocas hasta 100 o mas según el diámetro de la fibra Proceso de mielinización Compactación Mielinización • Mielina: proteínas (25%) y lípidos (70%) • Proteínas: – proteína proteolipídica y proteina básica de la mielina • Lípidos: – colesterol, fosfolípidos y galactolípidos (4:3:2 ratio) Mielina Microscopio Microscopía electrónica ME alta magnificación Fibras mielínicas • AXÓN – El axón es de mayor longitud que la célula envolvente – los sitios sin cubierta: estrangulaciones o nodos de Ranvier – condución saltatoria: • Las regiones mielinizadas están electricamente aisladas • Las cargas eléctricas se desplazan a lo largo del axón • La activación de potenciales ocurre en las regiones no mielinizadas (nodo de Ranvier) Vaina de mielina Nodo de Ranvier Funciones de la vaina de mielina • Aumenta la velocidad de conducción – En los nodos de Ranvier se produce flujo de iones: “conducción saltatoria” – La mielinizacion aumenta la velocidad de conducción del impulso – Las capas de mielina forman un buen aislante eléctrico • Relación “simbiótica” con el axón • El citoesqueleto del axón no se forma apropiadamente en ausencia de mielinización Cronología de la mielinización • Se incia al 4º mes de gestación y alcanza casi su máximo sobre los 24 meses (variable) • Es gradual y dura décadas Mielinización normal por RM • Madura antes las fibras sensitivas (visual y auditivo) que las motoras • Proximal antes que distal • Las proteínas maduran antes que los lípidos • Patrón predecible Mielinización normal por RM • Normalmente, de caudal a craneal, de dorsal a ventral y de central a periférico . Mielinización normal por RM • La maduración de la mielina se asocia con: – acortamiento del T1: aumenta la concentración de colesterol y glicolípidos – acortamiento del T2: reducción del agua libre, engrosamiento de la espiral de la mielina y cambios en las proteínas mielínicas y en los ácidos grasos polinsaturados – reducción de la difusión del agua (disminución ADC) – incremento de la anisotropía en difusión (DT-MR) – incremento de la transferencia de magnetización . Mielinización normal por RM • Al nacimiento: – T1: sustancia blanca mas hipointensa que la sustancia gris – T2 : sustancia blanca mas hiperintensa que gris • Progresa la mielinización: se incrementa la hiperseñal en T1 y disminuyendo en T2 Mielinización normal por RM • SE, IR y Difusión • T1 (muy útil en <9 meses) • T2 (muy útil 9-24 meses) Mielinización normal por RM • T1: incrementa la hiperseñal – T1 (SE ó FSE) – IRT1 • T2: incrementa la hiposeñal – T2 – T2-MTC • Difusión, DTI y FA: disminuye la difusibilidad • FLAIR T1 en mielinización • TR y TE más corto que adultos • IR T2 en mielinización • TR y TE más largo que adultos • FSE-T2 más precoz que SE-T2 • T2-MTC potencia la hiposeñal al mielinizar Mielinización normal por RM • Nuevas secuencias: mcDESPOT • multicomponent driven equilibrium single pulse observation of T1 and T2: T1/SPGR y T2/T1 SSFP. Cuantitativas – cerebelo, protuberancia y cápsula interna – caudocranealmente esplenium y radiaciones ópticas (150 días) – parietooccipital (150-180) – rodilla y frontotemporal (después 250 días) – frontal – mas precoz hemisferio izquierdo (al revés en cerebelo) Deoni. Mapping infant brain myelination with magnetic resonance imaging. The Journal of Neuroscience. 12, 2011 . ¿normal o patológico? 20 meses 0-2 meses – Médula, bulbo, mesencéfalo dorsal y pedúnculos cerebelosos 0-2 meses – Inicio brazo posterior de cápsula interna, corona radiada y exterior de tálamo ventrolateral, la corteza perirolándica, corteza occipital medial y la ínsula posterior 4 meses – Sustancia blanca profunda de los hemisferios cerebelosos y tronco cerebral ventral 4 meses – Tracto corticoespinal (brazo anterior cápsula interna) y las radiaciones ópticas – Supratentoriales previamente mielinizadas ahora son más extensas y se extienden a corona radiada 8 meses - Claro gradiente posteroanterior, mostrando una mielinización casi completa en fosa posterior-cerebral posterior 8 meses - Mielinizado el esplenium y rodilla del cuerpo calloso - Brazos anteriores de cápsulas internas completado 18 meses - Mielinización subcortical occipital - Progresiva mielinización sustancia blanca subcortical 24 meses - Mielinización está casi completa, excepto para el area terminalis localizada lateral al atrio ventricular (no madurará completamente hasta 2º-3º década) Mielinización terminal: - dorsolateral atrios VL - bilateral y simétrico - no mielinizados más espacios perivasculares 24 meses Mielinización terminal/leucomalacia periventricular triángulo línea pared brillo Mielinización cuerpo calloso - Engrosamiento y mielinización - Esplenium 3 meses, cuerpo 5 meses y rodilla a los 6 meses - A los 9 meses como adulto 15 dias 3 meses 6 meses 9 meses Mapas de mielinización normal • Barkovich • Van der Knaap • Welker y Patton Semin Neurol 2012 ¿normal o patológico? • Desmielinizantes • Dismielinizantes Leucodistrofias • Hipomielinizantes - Hipomielinización primaria (Pelizaeus-Merzabacher, paraplegia espástica tipo 2, hipomielinización con atrofia de g. basales y cerebelo, 18q-, 11q- …) - Prematuro - Stress externo Conclusión • La mielina aumenta la velocidad de conducción • Realizar las secuencias RM adecuadas para valorar mielinización • Conocer los patrones de mielinización normales (mirar un atlas) • Incluir en el informe: “La maduración de la mielina es acorde a una edad cronológica de …”
