Tumor primario de aorta

CASOS CLINICOS
Tumor primario de aorta
SILVINA GIL, RAUL BARCUDI, EDUARDO BUTTORI, DANIEL ANAUCH, PABLO
BAUDINO, RICARDO LORA ESPADA
Unidad Cardiovascular, Sanatorio Mayo, Córdoba, Argentina.
Dirección postal: Silvina Gil. Belgrano 54. 5000 Córdoba. Argentina.
e-mail: [email protected]
Index – Summary
Se describe el caso de un paciente de 40 años, sin antecedentes cardiovasculares,
tabaquista leve, con antecedentes familiares de diabetes, que en el transcurso de
dos años evolucionó con episodios clínicos de embolismo periférico a nivel
mesentérico y de miembros inferiores. Presentó, además, un episodio de pericarditis
catalogada como idiopática, edema bilateral de miembros inferiores y derrame
pleural con características de trasudado, sin elementos sugestivos de proceso
maligno. El ecocardiograma transesofágico mostró una tumoración móvil,
pediculada, en aorta torácica descendente, observándose, por resonancia
magnética, una imagen sólida en la cara anterior de la aorta descendente. Luego de
su extirpación quirúrgica, el tumor se tipificó anatomopatológicamente como un
sarcoma intimal de aorta.
Rev Fed Arg Cardiol 2001; 30: 533-536
Las neoplasias primarias de aorta son infrecuentes; desde 1873 hemos encontrado no más de 60
casos en la literatura mundial.
CASO CLINICO
Un paciente de 40 años, de sexo masculino, fue derivado a la Unidad Cardiovascular de nuestra
Institución con diagnóstico de síndrome vascular isquémico en miembros inferiores el cual, por
angiografía realizada, objetivaba trombosis tibioperoneal bilateral.
Sus antecedentes más relevantes en un período de dos años de evolución fueron: edema
bilateral en miembros inferiores sin etiología comprobada y con respuesta parcial a diuréticos, un
episodio de pericarditis aguda catalogada en su momento como idiopática y derrame pleural con
características de trasudado, sin células que denotaran actividad neoplásica. En abril de 1999 fue
internado con diagnóstico de abdomen agudo y sometido a cirugía, detectándose un infarto de
intestino mesentérico, y practicándosele la resección de 30 cm de intestino delgado. En el
postoperatorio evolucionó con isquemia en miembros inferiores, motivo de la derivación
anteriormente descripta. En los últimos 5 meses presentó una pérdida de peso de 15 kg. Ante la
sospecha de patología embolígena se comenzó con la realización de estudios clínicos, de
laboratorio y de diagnóstico por imágenes orientados a la detección de la patología de base.
En el examen físico se constató: TA 120/70 mmHg; peso 72 kg; ruidos cardíacos normales; FC
105 lpm; R4, R1, R2, ingurgitación yugular sin colapso. Pulmones: hipoventilación de base
derecha. Pulsos periféricos disminuidos, pedio derecho ausente con frialdad y cianosis homolateral
de los 3 primeros dedos de los miembros inferiores. Edema braquial izquierdo, con fovea, de 5 días
de evolución. ECG: taquicardia sinusal, resto normal. Radiografía de tórax: velamiento de base
derecha (Figura 1).
Figura 1. Telerradiografía de tórax que muestra el velamiento de la base derecha.
En los exámenes de laboratorio se constató: hipoalbuminemia (1,7 g/dl), globulinas normales,
IgG A y M: antigliadinas negativas. Test de Van de Kamer (-). Hemostasia: normal. Leucocitosis
con neutrofilia, eritrosedimentación 5 mm, uro y hemocultivos (-). Estudio de esputo: flora mixta.
El ecocardiograma bidimensional y Doppler mostró fluido pericárdico levemente aumentado,
resto normal. El ecocardiograma transesofágico objetivó una tumoración móvil, pediculada en aorta
torácica descendente, después del nacimiento de la arteria subclavia izquierda (Figura 2).
Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra una tumoración pediculada, móvil,
en la aorta torácica descendente, luego del nacimiento de la arteria subclavia izquierda.
La resonancia magnética nuclear mostró una imagen sólida, nodular, con una base amplia de
implantación de aproximadamente 10 mm de diámetro, localizada en la cara anterior de la aorta
descendente, a nivel de la 6ª o 7ª vértebra dorsal. El mediastino estaba libre de adenomegalias,
con ausencia de imágenes macronodulares pulmonares (Figura 3).
Figura 3. Resonancia magnética nuclear. Se observa una imagen sólida, nodular,
con una amplia base de implantación, en la cara anterior de la aorta descendente.
La tomografía axial computada abdóminopelviana mostró una leve hepatomegalia homogénea,
con un diámetro máximo céfalocaudal de 170 mm, leve dilatación de la vena cava inferior por
encima de la unión del ángulo suprahepático y derrame pleural derecho asociado con atelectasias
pasivas en el lóbulo inferior (Figura 4).
Figura 4. Tomografía axial computada abdóminopelviana. Descripción: ver texto.
El centellograma óseo total no mostró imágenes metastásicas.
En las interconsultas realizadas con los servicios de nefrología y de gastroenterología se
descartaron pérdidas de proteínas. El servicio de oncohematología concluyó que la
hipoalbuminemia formaba parte de un síndrome paraneoplásico, decidiéndose no realizar
tratamiento quimio ni radioterápico.
Se decidió efectuar tratamiento quirúrgico mediante toracotomía izquierda, disección y clampeo
de la aorta, extrayéndose un tumor gelatinoso de aspecto lobular (Figura 5), cuya anatomía
patológica mostró una moderada a severa atipia sobre trombos organizados, tipificándose como
sarcoma intimal de aorta (Figura 6).
Figura 5. Tumor gelatinoso de aspecto lobular.
Figura 6. Microscopía tumoral. Sarcoma intimal de aorta.
COMENTARIO
Las neoplasias primarias de aorta comprometen de igual manera a la aorta torácica y a la
abdominal. La mayoría son clasificadas como sarcomas, entre ellos el sarcoma intimal de la aorta,
el angiosarcoma y el sarcoma de partes blandas. Los tumores no sarcomatosos benignos son
extremadamente raros, afectan con mayor frecuencia a los adultos jóvenes y a los niños, y se
implantan sobre la adventicia del vaso. Otro tipo de tumores infrecuentes son los paragangliomas,
con comportamiento a veces benigno y a veces maligno; debe hacerse el diagnóstico diferencial
con los tumores de pared aórtica. La mayoría de los sarcomas se originan en la íntima, pudiendo
presentarse con síntomas de obstrucción vascular por estrechamiento de la luz aórtica o, lo que es
más común, con embolización periférica, igual que las embolias aterotrombóticas. Las neoplasias
primarias de aorta no tienen predilección por determinado sexo y aparecen en la edad media de la
vida; su tratamiento requiere la exéresis del segmento vascular comprometido y tienen, en general,
un pobre pronóstico.
SUMMARY
PRIMARY TUMOR OF THE AORTA
A forty years old light smoker patient with no cardiovascular history, with family history of
diabetes is described. In the last two years he evolved with clinical episodes of peripheral embolism
at mesenteric and loer limb level. He also presented an episode of idiopathic pericarditis, lower
limbs bilateral edema and pleural effusion with characteristic of trasudate, without elements
suggestive of malignant process. Transesophageal echocardiogram showed a pedicled mobile
tumor in the descending thoracic aorta. Magnetic resonance showed a solid image in the anterior
walla of the descending aorta. After the surgical removal the tumor was anatomopathologically
typified as an intimal aortic sarcoma.
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Bibliografía
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