Síndrome de aorta media: presentación de tres casos pediátricos

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Radiología. 2013;55(5):438---442
www.elsevier.es/rx
COMUNICACIÓN BREVE
Síndrome de aorta media: presentación de tres casos pediátricos
M.I. Martínez León a,∗ , D. Alcaide Martín b , P. García-Herrera Taillefer a
y R. Ramos Rodríguez c
a
Sección de Radiología Pediátrica, Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Materno-Infantil,
Complejo Hospitalario Universitario Carlos Haya, Málaga, España
b
Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
c
Clínica Radiológica Martí-Torres, Málaga, España
Recibido el 3 de noviembre de 2010; aceptado el 31 de diciembre de 2010
Disponible en Internet el 2 de julio de 2011
PALABRAS CLAVE
Síndrome de aorta
media;
Estenosis de aorta;
Angio-resonancia
magnética;
Angio-tomografía
computarizada
KEYWORDS
Middle aortic
syndrome;
Aortic stenosis;
Magnetic resonance
angiography;
Computed
tomography
angiography
∗
Resumen El síndrome de aorta media (SAM) consiste en una estenosis de la aorta abdominal
generalmente con inclusión de las arterias renales y viscerales. Es un síndrome muy infrecuente
(0,5-2%), aunque una causa importante de hipertensión arterial (HTA) en niños y adolescentes.
Se cree que su origen embriológico se debe a un fallo en la fusión de las dos aortas dorsales
y la etiología es idiopática en un alto porcentaje. Su localización es interrenal en el 54% de
los casos. Clínicamente cursa con HTA, sintomática o no. A la exploración puede apreciarse
soplo abdominal, pulsos femorales disminuidos o ausentes y diferencia de TA entre miembros
superiores e inferiores.
La angiografía es considerada la técnica de elección aunque las técnicas angiográficas no
invasivas mediante RM y TC se encuentran al mismo nivel diagnóstico. La ecografía es la primera
técnica de despistaje.
El tratamiento médico consiste en la combinación de diferentes antihipertensivos. El tratamiento quirúrgico puede ser curativo.
© 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Middle aortic syndrome: a report of three pediatric cases
Abstract The middle aortic syndrome (MAS) is caused by stenosis of the abdominal aorta,
often accompanied by concomitant stenosis of the renal or visceral arteries. Although MAS
is uncommon (0.5-2%), it is an important cause of hypertension in children and adolescents.
It is thought to originate in a failure of the two dorsal aortas to fuse during embryological
development, and a high percentage of cases are idiopathic. MAS affects the segment of the
aorta between the renal arteries in 54% of cases. Clinically, it courses with symptomatic or
asymptomatic arterial hypertension. On physical examination, findings include an abdominal
bruit, diminished or absent femoral pulses, and a difference between the arterial pressure of
the upper and lower limbs.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (M.I. Martínez León).
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.12.016
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Síndrome de aorta media: presentación de tres casos pediátricos
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Angiography is the technique of choice, although noninvasive MR angiography and CT angiography have similar diagnostic accuracy. Ultrasonography is the primary screening technique.
Medical treatment consists of a combination of different antihypertensives. Surgical treatment can be curative.
© 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
Caso 3 (fig. 3)
El síndrome de aorta media (SAM) se caracteriza por una
estenosis de la aorta abdominal que suele además afectar a
las arterias renales y ramas arteriales esplácnicas1---4 .
Aunque infrecuente, es una causa importante de
hipertensión renovascular en niños y adolescentes. La hipertensión suele ser severa con dificultad para el manejo
médico, requiere tratamiento con diversos antihipertensivos
y/o reparación quirúrgica1 .
La mayoría de los casos de SAM son idiopáticos (61%),
aunque se han descrito causas secundarias1,4 .
El propósito de esta comunicación breve es la presentación desde el punto de vista radiológico y mediante técnicas
no invasivas, de tres casos diagnosticados de SAM, así como
la revisión de la literatura sobre el tema.
Presentación de los casos
Paciente varón de 12 años y 4 meses que presentaba HTA
severa de etiología no filiada. La ecografía mostró una disminución de calibre marcada desde la salida de las arterias
renales hasta la bifurcación iliaca, sugiriendo un posible
diagnóstico de SAM. Se realizó angio-TC mostrando el adelgazamiento del diámetro de la aorta en el tramo medio
que englobaba dos arterias polares renales derechas y dos
izquierdas. No afectaba al tronco celiaco ni a las arterias
mesentéricas superior e inferior. Se observaba una prominencia de arterias lumbares como efecto colateral. El
segmento estenosado tenía un diámetro cráneo-caudal de
aproximadamente 7 cm.
Ante la dificultad de manejar la hipertensión mediante
tratamiento médico, al paciente se le realizó angioplastia
de la arteria renal polar superior derecha, la más afectada.
Tras cinco meses asintomático volvió a presentar elevación
de la tensión arterial (TA), que es controlada en la actualidad
con terapia médica antihipertensiva.
Caso 1 (fig. 1)
Discusión
Paciente varón de 5 años, con angioplastia de la arteria renal
izquierda dos años antes por angiodisplasia de la misma, que
produjo atrofia renal homolateral. Clínicamente asintomático con retirada del tratamiento antihipertensivo. En un
control ecográfico rutinario se identificó una disminución de
calibre de la aorta inferior a la arteria mesentérica superior
implicando el trayecto medio aórtico. Dados los hallazgos
ecográficos se recomendó realizar estudio de la aorta infradiafragmática mediante otra técnica.
Se realizó angio-TC que confirmó la estenosis aórtica sin
inclusión de arterias viscerales (tronco celiaco, mesentérica
superior o inferior), con diámetros similares a los descritos
en ecografía. Y alteración morfológica de la arteria renal
izquierda con disminución de calibre en relación a la contralateral y atrofia renal izquierda secundaria.
Dado que el paciente continuaba asintomático y sin
alteraciones de laboratorio, se mantuvo el seguimiento de
imagen mediante ecografía, sin tratamiento.
El SAM es un síndrome raro caracterizado por la estenosis de
la aorta abdominal asociada a afectación estenótica concomitante de las arterias renales (63-91%) y arterias viscerales
(33-35%)1,3,5 .
Otros sinónimos para el SAM son estenosis aórtica abdominal, coartación de la aorta abdominal, síndrome de aorta
media displásica, síndrome de aorta media hipoplásica.
La causa del SAM es desconocida, se teoriza acerca de
un origen congénito2,6 . Varios autores lo atribuyen a un fallo
en la fusión de las dos aortas dorsales durante el desarrollo
embriológico, infección congénita por rubeola o migración
anormal del riñón, dada la elevada incidencia de implicación
de las arterias renales1 .
Cuando la causa se considera adquirida se debe a la asociación con otros cuadros como arteritis de Takayasu, fibrosis
retroperitoneal, síndrome de Williams, displasia fibromuscular, neurofibromatosis tipo I y mucopolisacaridosis1,3,7 .
La edad media al diagnóstico es de 14,3 años, desde
19 días (el paciente de menor edad publicado)1 , hasta
49 años1,2 , observándose, pues, con mayor frecuencia en la
segunda década.
La presentación clínica incluye hipertensión, el síntoma
principal, y con menor frecuencia claudicación intermitente
de miembros inferiores, fallo renal e isquemia intestinal1---3,6 .
La hipertensión puede ser sólo un hallazgo exploratorio, un alto porcentaje de los pacientes se encuentra
asintomático1,8 . Dos de nuestros pacientes presentaban clínica de HTA y otro estaba asintomático.
La localización de la estenosis aórtica es interrenal
en casi el 50% de los casos, siendo la situación más
Caso 2 (fig. 2)
Paciente varón de 11 años en estudio por hipertensión arterial (HTA). Se realizó estudio angiográfico mediante RM
observando una estenosis que se iniciaba en la salida de
las arterias renales implicando al origen de la arteria renal
derecha, hallazgos compatibles con SAM. El segmento estenosado aórtico tenía un trayecto longitudinal corto. No hubo
seguimiento del paciente por traslado a otro centro.
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M.I. Martínez León et al
Figura 1 Caso 1. a1, a2) Ecografía en corte axial: disminución de calibre de la aorta abdominal por debajo de la salida de las
arterias renales (a2) respecto a la aorta abdominal a nivel del tronco celiaco (a1). b) Estudio Doppler color de vasos intrarrenales
izquierdos con flujo tardus parvus indicativo de estenosis anterógrada. c1, c2, c3, c4) Angio-TC, reconstrucciones MIP (máxima
intensidad de proyección) en el plano axial: disminución de calibre de la aorta abdominal por debajo de la salida de las arterias
renales (7 mm en diámetro trasversal). Arteria renal derecha (ARD) de calibre y morfología normales y arteria renal izquierda (ARI)
con morfología displásica y estenosada. Fase parenquimatosa renal bilateral simétrica aunque se identifica una disminución del
grosor cortical y atrofia renal izquierdas. d) Angio-TC, reconstrucción MIP coronal que muestra una disminución de calibre de la
aorta abdominal desde el tramo interrenal. El diámetro axial pasa de 10 mm a nivel del tronco celiaco a 6 mm justo inferior a la
salida de las arterias renales. El diámetro longitudinal de la estenosis aórtica es corto.
frecuente1,7 . El porcentaje continúa descendiendo en localizaciones suprarrenal, infrarrenal y difusa, esta última en
el 12%1 . Dos de nuestros casos presentaban inicio de la estenosis en situación interrenal.
Las arterias renales son los vasos más comúnmente afectos, la implicación puede ser uni o bilateral, siendo del 67%
en ambas arterias renales en el SAM idiopático1---3,6 . Debido
a la alteración vascular renal, algo menos de la quinta
parte de pacientes presentan disfunción renal al inicio del
cuadro4 .
El hallazgo histológico en la aorta y los vasos viscerales en el SAM idiopático es la fibrosis de la íntima y
la distorsión variable de la lámina elástica interna con
ausencia de cambios inflamatorios. También se describe con
menor frecuencia la proliferación fibrótica de la media y la
adventicia1,6,9 .
Al diagnóstico de aproximación en el SAM se llega
mediante ecografía10 . El diagnóstico no invasivo se realiza
con angio-RM, preferido en la edad pediátrica por la ausencia de radiación, y/o angio-TC. El diagnóstico invasivo es
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a
Disminució
n calibre
aorta
abdomina
Salida
arteria renal
derecha
b
c
d
e
Figura 2 Caso 2. Angio-RM: a) Aorta abdominal proximal a la salida de las arterias renales de calibre normal. b) Disminución de
diámetro de la aorta iniciado en el segmento interrenal (flecha). c, d, e) Dos reconstrucciones sagitales oblicuas y una coronal,
donde se indica la disminución de calibre de la aorta abdominal en el trayecto cráneo-caudal, así como la localización de la salida
de la arteria renal derecha, implicada en el estrechamiento a nivel del ostium de salida.
Figura 3 Caso 3. a1, a2) Ecografía Doppler color de vasos intrarrenales derechos en polo superior, se observa una alteración de la
morfología de la curva compatible con parvus tardus, con tiempo de aceleración discretamente aumentado, disminución del pico de
velocidad sistólica e índice de resistencia disminuido (0,62) (flecha). b1, b2) Angio-TC con reconstrucción MIP (máxima intensidad
de proyección) en el plano axial, se identifica un diámetro normal de la aorta a nivel de la salida de la arteria mesentérica superior,
12 mm. En un plano axial más inferior, se observa una disminución marcada del calibre aórtico en localización infrarenal, 6 mm, y
trayecto medio hipoplásico. c1, c2) Angio-TC, en la reconstrucción MIP coronal se observan los diámetros trasversos a varios niveles
y el trayecto longitudinal de la estenosis aórtica que alcanza aproximadamente 6,9 cm.
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con angiografía, considerada por algunos autores como la
técnica de elección1,7,8 , pero siempre que conlleve terapéutica asociada, no en el caso único del diagnóstico. En
estudios más recientes las técnicas angiográficas mediante
RM y TC son consideradas diagnósticas de elección, gracias
a los avances de imagen, aunque en ambas técnicas hay
que considerar la nefrotoxicidad de los contrastes paramagnéticos y yodados, y valorar la función renal del paciente
previamente a la administración de los mismos.
El estudio de imagen debe definir la localización y
extensión de la estenosis de la aorta infradiafragmática
(localizaciones y diámetros interrenal, suprarrenal, infrarrenal y difusa), la participación de las ramas viscerales, la
presencia y caracterización de la circulación colateral y es
también de utilidad en el seguimiento de la enfermedad1,2 .
En el SAM se desarrollan vasos colaterales que conectan la
aorta torácica con la abdominal, vías circulatorias alternativas descritas según cuál sea el vaso visceral implicado junto
a la aorta media2 . En nuestros casos, sólo un paciente desarrolló hipertrofia de arterias lumbares, considerada como
vía alternativa.
El adelgazamiento de la aorta subitsmal en el SAM lo
diferencia de los cambios típicos de la enfermedad de Takayasu en el arco aórtico y de la enfermedad de Leriche en la
bifurcación aórtica4,7,8 . Sin embargo, sí que hay que realizar diagnóstico diferencial con el tipo II de la arteritis
de Takayasu (variante de Kimoto), que implica a la aorta
abdominal y sus ramas7 ; independientemente del contexto
clínico diferente, ambas entidades pueden diferenciarse por
los cambios inflamatorios en el estudio histopatológico, presentes en la arteritis de Takayasu y ausentes en el SAM2,6,7,9 .
La aproximación terapéutica incluye el manejo médico
inicial, continuando en la escala si no llega a ser efectivo,
con técnicas invasivas como angioplastia y/o intervención
quirúrgica (prótesis, injertos u otras técnicas)1,2,4,9 .
El tratamiento médico conservador es factible hasta que
el control médico de la hipertensión sea insatisfactorio, la
función renal esté en riesgo o haya síntomas de claudicación de miembros o isquemia intestinal. El paso terapéutico
siguiente mediante cirugía reparadora requiere un planteamiento cuidadoso en la edad pediátrica y puede incluso
demorarse hasta la finalización de la pubertad, cuando se
haya completado el crecimiento del paciente1,8 . Además,
como se ha descrito la estabilización clínica de los pacientes con SAM finalizada la época puberal, es razonable según
cada caso mantener el tratamiento conservador hasta esa
fecha1,7 .
Autoría
Los autores han contribuido a los siguientes requisitos:
1. Responsable de la integridad del estudio: MIML.
2. Concepción del estudio: MIML.
M.I. Martínez León et al
3. Diseño del estudio: MIML.
4. Obtención de los datos: MIML, DAM.
5. Análisis e interpretación de los datos: MIML, DAM, PGHT,
RRR.
6. Tratamiento estadístico: MIML.
7. Búsqueda bibliográfica: MILML, DAM.
8. Redacción del trabajo: MIML.
9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MIML, DAM, PGHT, RRR.
10. Aprobación de la versión final: MIML, DAM, PGHT, RRR.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecimientos
A las Dras. Bravo Bravo y Ceres Ruiz, que con su aportación
ecográfica contribuyeron al diagnóstico de los pacientes 1
y 3.
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