CURSO DE ACTUALIZACION MEDICA 2010 EXAMEN 1-A HEMATOLOGIA PEDIATRICA 07 JULIO Paciente masculino de 8 meses de edad, producto de gesta 4, para 4, con períodos intergestacionales de 12 meses. Es referido de la unidad de segundo nivel por presentar “datos de retraso psicomotor”, la madre refiere embarazo normal, con control prenatal, no tomó ningún medicamento, parto eutócico, Apgar 8-9, alimentación al seno materno hasta la actualidad, ablactación a los 6 meses, con frutas y cereales, actualmente ha agregado verduras, y fórmula con leche entera 6 onzas cada 4 horas. Se refiere presentó sonrisa social a los 2 meses, sostén cefálico a los 3.5 meses, sedestación a los 5 meses, empieza a decir bisílabos, y empieza a gatear. La BH reporta Hb 9, Hto, 33, reticulocitos 0.2% VGM 70, HCM 21, leucocitos 5100, linfocitos 68%, segmentados 32%, plaquetas 600,000. 1. Pensando en deficiencia de Fe, cuales serían las causas predisponentes: a) multiparidad, VGM bajo, retraso psicomotor b) lactancia prolongada, deficiencia en la absorción, c) aporte alto de leche en la dieta, requerimientos aumentados d) incremento de las pérdidas, lactancia prolongada 2.- Los datos de la BH que ayudan a orientar el diagnóstico son: a) hemoglobina, linfocitosis y neutropenia b) VGM, HCM, trombocitosis c) hemoglobina, reticulocitos y linfocitosis d) solo la hemoglobina 3.- Cuando se tomaron niveles séricos de Fe, se reportó; Fe sérico 40mg/dL, capacidad de fijación 450, índice de saturación 10%. Con estos datos la mejor opción en este paciente es: a) corregir la dieta b) hierro oral 1-2 mg/k durante un mes c) hierro dextrán 50mg IM semanales d) hierro oral 5mg/k durante 3 meses Masculino de 4 años presenta ictericia, AHF padre y un tío paterno con esplenectomía. Tiene antecedente de ictericia neonatal y probable hepatitis viral a los 2 años. EF ictericia ++, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen blando depresible con borde esplénico a 4-5cm no hepatomelagia. Hb 8g/dL, leucocitos 15,400 con neutrófilos 62%, plaquetas 580,000. BT 8, BI 6.9, BD 1.2 4. El diagnóstico probable es: a. deficiencia de G6PD b. drepanocitosis c. -talasemia d. esferocitosis 5. El diagnóstico por laboratorio se establece mediante a. Análisis de vía Embdem-Meyerhof b. Determinando niveles de Hb A1 c. Fragilidad osmótica d. Determinando Hb fetal 6. La finalidad de la esplenectomía es: a. corregir el defecto eritrocitario b. disminuir hemólisis c. evitar litiasis biliar d. prevenir hiperesplenismo Paciente de 16 años de edad acude a urgencias por de palidez de piel y mucosas, con antecedente de resección intestinal por apendicitis complicada hace 3 años, refiere hace 2 meses presentar astenia, adinamia, palidez de tegumentos, a la exploración física se encuentra con ligera ictericia en conjuntivas, palidez de piel y mucosas, ruidos cardiacos con soplo cardiaco grado II/IV, abdomen con herida quirúrgica, hígado a 2x2x1 cm, no se palpa bazo ni adenomegalias, miembros inferiores con masa muscular disminuida, se realiza biometría hemática con hemoglobina de 7, hematocrito de 21, leucocitos de 2500, segmentados 35%, linfocitos de 60%, 5% de monocitos, plaquetas de 60,000, con VCM 115fl,HCM de 55, CHCM de 40. reticulocitos de 1%. 7. CON ESTE CUADRO que tipo de anemia sospecha? a. ferropriva b. megaloblástica c. aplasica d. diseritropoyética 8. PARA CONFIRMAR SU DIAGNOSTICO QUE OTROS ESTUDIOS SOLICITARIA? a. Perfil de hierro, prueba de Schilling. b. Frotis de sangre periférica, vitamina B12, folatos. c. Biopsia de médula ósea, hemosiderina en normoblastos. d. Frotis de sangre periférica, aspirado de médula ósea. 9. CUAL SERIA SU MANEJO TERAPÈUTICO. 1. Hierro oral. 2. Hidroxicobalamina IM 1000mcg, acido fòlico 5mg. 3. Transfusión de paquete globular. 4. Transfusión de paquete globular, determinación de parámetros de lisis para normar conducta a seguir. Paciente masculino de 3 años de edad, no tiene antecedentes de importancia, solo se refiere “moretones frecuentes”, acude por presentar caída de su propia altura y posterior a ello aumento de volumen de la rodilla derecha. A la EF se encuentra paciente eutrófico, de edad aparente a la cronológica, neurológicamente íntegro, presenta equímosis de diferentes tiempos de evolución en diferentes partes del cuerpo pero predominantemente en miembros inferiores, en abdomen presenta un hematoma en resolución de 3x5cm bien delimitado pero no doloroso a la palpación, limitación para la extensión total de codo izquierdo, no aumento de volumen, en rodilla derecha hay aumento de volumen, se encuentra caliente, muy dolorosa a la palpación y en flexión antiálgica. 10. El tipo de lesiones que presenta orienta a un defecto de coagulación en la fase a) vascular b) plaquetaria c) procoagulante d) fibrinolítica 11. la complicación mas frecuente en estos pacientes es: a) artropatía b) desarrollo de inhibidores c) infecciones por transfusiones d) reacciones transfusionales 12. entre las medidas terapéuticas de urgencia que deben tomarse, se encuentran: a) iniciar terapia de rehabilitación, profilaxis con F VIII b) inmovilización en extensión, terapia sustitutiva con FVIII c) drenaje quirúrgico de hemartrosis, iniciar terapia de rehabilitación temprana d) inmovilización en flexión, terapia sustitutiva Femenino de 13meses de edad con antecedente de haber recibido hace un mes vacuna triple viral. El día de ayer presentó caída de su propia altura golpeándose en región frontal con aumento de volumen e irritabilidad posterior y llanto intenso, durante el llanto la madre notó aparición de “manchas rojas” perioculares motivo de consulta. EF con petequias en cara, y cuello, hematoma de 3x3cm en región frontal, equímosis en brazo y antebrazo izquierdos, y en región dorsal, petequias en abdomen y muslos ++, exploración neurológica normal, resto sin alteraciones. La BH Hb 11g/dL, leucocitos 7,800 con linfocitos 60% , plaquetas 15,000. 13. El riesgo de desarrollar hemorragia intracraneana es de: a. 1% b. 15% c. 50% d. 80% 14. . El mecanismo más probable desencadenante de la trombocitopenia es: a. idiopático b. exposición a drogas c. aplicación de vacuna d. infección de vías aéreas 15. El tratamiento inicial de elección para esta paciente es: a. gamma globulina b. esplenectomía c. interferón gamma d. esteroides