NOTAS OLINIOAS sin embargo, nos resistimos a admitir una "cal

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NOTAS OLINIOAS
TOMO XXVI
NlThll'lRO 2
sin embargo, nos resistimos a admitir una "calcinosis primitiva de carácter idiopático", exla que califican ｯｴｲｾｳ＠
a'!t?res a ＧｃｾＺ＠
presión ｾｯｮ＠
sos similares, sobre los que generiCamente
nosotros pensamos que no se trataría sino de
una "ealcinosis aparentemente primitiva", pero
en los que no fué posible objetivar cuál era la
alteración local inicial.
(Trabajo leido en las Jornadas Médicas de Sevilla,
1945, en la Sección de Nutrición y Aparato Digestivo.}
MENINGITIS TUBERCULOSA TRATADA
CON ESTREPTOMICINA
S. CARRIÓN GALIANA
Elche.
A primeros de marzo del año actual asistimos
a un niño afecto de un cuadro meníngeo en· el
que las investigaciones del líquido céfalorraquídeo, historia previa y evolución, han permitido
afirmar su etiología tuberculosa. El haberse podido observar una regresión total--luego hablaremos de algunos fenómenos residuales--, con
recuperación del enfermo, y normalidad clínica
y casi del L. C. R., hecho que atribuímcs a su
tratamiento con estreptomicina, ha hecho que
consideremos de cierto valor esta comunicación,
ya que el tratamiento de esta enfermedad era
nulo antes de la aparición de la estreptomicina.
Por otra parte, la falta de un criterio unánime
en las indicaciones de este antibiótico y su posología ha sido otro móvil que nos ha impulsado
a su publicación, ya que estas observaciones,
que habrán de hacerse frecuentes en un próximo futuro, son hasta ahora reducidas y casi todas en países de habla inglesa.
Sigue siendo fundamental por su aparición
en el tiempo y ｮｭｾｲｯ＠
de casos observados, el
trabajo de HINSHAW-nueve observaciones-con
cuatro casos positivos y seis más que, mejoradas, confiesa el mismo HINSHAw que le fueron
referidas personalmente y otros siete enfermo::.
más de COOK, KRAFCHIK, McDERMOTT, REIMANN, etc. En total, hasta el momento actual,
unos veintitantos enfermes han sido tratados y
curados con la estreptomicina. En nuestro país,
JASO ha tratado cuatro casos con unos resultados que justifican "la posición poco optimista del
citado pediatra.
He aquí la historia de nuestra: observación:
J . L. V. D., de diez años, que vive en Elche. Poliomielitis en primera infancia¡, que le resta una parálisis
flácida en miembro interior Izquierdo con aqulleo abolido y discreta atrofi?. n:r.1scular. Tos ferina dudosa y
un accidente purpúrico a los seis años que no recidiva.
Se le asiste en consulta en 21 de diciembre de 1946 de
una pleuritis exudativa derecha con tlpica imagen radioscópica y discreta febricula, que se trat?. con reposo,
calcio, etc., evolucionando favorablemente, ya que en
la observación realizada en 22 de enero de 1947 no se
ve exudación alguna, la temperntura se ha normalizado
con una sinequla de seno costo-frénico derecho Y una
velocidad de sedimentación de 11 de indice. Se sigue
aconsejando quietud y medicación tónica en espera de
normalizarse la V. de S., apareciendo unos dias máS
tarde, 9 de marzo de 1947, un t!pico sindrome menlngeo, con cefalalgia, vómitcs, Kernig, fiebre, que obliga
a una punción lumbar que acusa el siguien te resultado :
Alb por mil, 0,40. Glucosa, 0,20. Cloruros, 5,85. Globulinas, fuertemente positive.s (Nonne-Apelt, + -1- +·
Pandy, + + +. Weichbrodt, + + + ), y 28 células
por m /n:.. c. con 75 linfocitos. Liquido claro. No se ven
gérmenes. Conoc1amos una referata de los trabajos de
HINSIIAW, FEL0l\1AN y PFUErZE, publicados en noviembre de 1946, y guiados por ellos aconsejamos un tratamiento con estreptomicina que s e inicia el mismo día 12,
a razón de 100 miligramos en inyección endomuscular
cada tres horas y 100 miligramos en Inyección lntrarraquidea. Esperábamos clgo teatral de esta !Ded1cación.
y con la natural ansiedad dos dlas más tarde hacemos
otro nuevo análisis de L C. R. que nos decepcionó un
poco. A continuación exponen:os el segundo informe
de laboratorio: Alb., 0,50. Glucosa, indicios. Cloruros,
6,05. Globulinas, fuertemente positivas ( +
+}, 50 células por m/ m. c. con 86 linfocitos.
No ocultamos nuestro p esimismo a Jos familiares del
enfermo, y en la búsqueda de estreptomicina uno de
aquéllos presenta los informes del L C. R. a un distinguido neurólogo, el que aconseja en ·una carta que envia el tratamiento con estreptomicina, considerando el
caso como meningitis fimica, pero P. razón de inyectar
de una vez 1.000.000 de unidades intrarraquideas, persistiendo con la dosificación por nosotros manejada para
la vla endomuscular Con cierta vz.cilación se inyectan
los 1.000 miligrarros. disueltos en 10 c. c. de suero fisiológico el 15 de marzo, que tolera al menos momentáneamente, ya que cuatro horas más tarde le asiste un
compañero-de urgencia-por un cuadro de coma, profundo, con ausencia de r efl ejos, r elajación muscular,
incontinencia de esflnteres, pulso rápido, incontable y
fu erte r ea cc ión térmica. En la mañana del siguiente dla
obten emos liquido para su análisis, pudiendo realizar
la punción en total inconsciencia del enfermo, que permanece en el indicado estado. Dió estos datos el informe del analista: Aspecto, turbio. Albúmina, 0,80. Cloruros, 5,60. Indicios de glucosa. Globulinas, + -+- +·
850 células por m / m. c. y 84 linfocitos.
Abandonamos-por estimarla peligrosa-esta dosificación y continuamos en dias sucesivos invectando 100
miligramos intrarraqu!dea y 100 miligramos endomuscular cada tres horas. Paulatmamente el enfermo sale
de su coma y recuperP. el s ensorio, persistiendo desde
entonces una cofosis total que aún dura. Creo que es
necesario afiadir aqul el que uno de los casos perdidos
a que hacen referencia DUTIIIC y SMITH lo atribuyen
ellos a una inyección intrarraquidea de 100 000 unidades "S", cantidad diez veces mayor a la que inyectamos
a nuestro enfermo, lo que habla bien claramente de
nuestra inseguridad en la dosificz.ción de este antibiótico.
El 27 de marzo de 1947 y siguientes se observa mejorla clinica con disminución de la rigidez de nuca,
mejora del estrabismo convergente de O. !., se alimenta,
sensorio más despejado, persistiendo las temperaturas,
que oscilan entre 37,5 de mafiana y 38-39 de noche. Liquido obtenido este dia: Alb., 0,75. Glucosa, no existe.
Cloruros, 5,84. Globulinas positivas ( + +}. 60 células
por m / m. c. 85 linfocitos.
2 de abril de 1947. Cesa la rigidez de nuca. Algún escaso vómito. Fiebre del tipo sefialado. Alb., 0,50. Cloruros, 6,43. Glucosa, nege.tiva. Globulinas, débilmente
positivas (+). Células, 30 por m/m. c. 70 linfocitos.
En estos dlas se hacen pausas por falta de medicación, que administramos únicamente por via lntrarraqu!dea a razón de 100 miligramos, suspendiendo la in·
yección endomuscular para ahorrar antibiótico.
12 de abril de 1947. Sigue n:ejorando. Alb., 0,60. Indicios de glucosa. Cloruros, 7,30. Globulinas ( + - +}.
20 células por m/ m. c. con 72 linfocitos.
+
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A continuación van en forma de cuadro los
resultados del análisis del L. C. R. de los días 23
de abril, 28 del mismo mes, 6 de mayo, 21 de
mayo y 13 de junio, con el que finalizamos el
tratamiento:
25-IV-47.
28-IV-47.
6- V-47
21- V-47.
1-VI-47.
13-VI-47.
31 julio
REVISTA OLINIOA ESPA1VOLA
Aib.
Cloruros
Glucosa
Globullnas
Células
0,80
0,75
0,40
0,70
0,38
0,70
7,25
7,80
7,80
7,20
7,10
7,10
No.
No.
Indicios.
I dem.
Idem.
0,35
++
++
+
++
+
+
80
15
10
6
5
8
Explorado en esta última fecha no existe sintomatología neurológica alguna, ni febrícula,
persistiendo-como efecto electivo de la droga
en VIII par la sordera, de la que parece mejorar lentamente.
En el anterior cuadro se observan que persisten algunas alteraciones discretas del L. C. R. ,
pero a la reaparición de la glucosa le damos más
valor que a la persistencia de la hiperalbuminorraquia, que la atribuímos a cierta irritación meníngea motivada por la estreptomicina.
Sin pretender de una sola observación obtener conclusiones definitivas, es lo cierto que
creemos disponer con este antibiótico--por primera vez en la historia de la tuberculosis--de
un arma eficaz, de lucha antituberculosa, que el
futuro se encargará de situar en su justo valor,
y que ante la meningitis tuberculosa es hoy
obligado un tratamiento con estreptomicina que
permite abrigar muy fundadas· esperanzas de
eficacia en esta enfermedad, en la que por n o
tener nada contra ella podíamos permitirnos el
emplearlo todo.
Estando en prensa este articulo, tengo ocasión de volver a ver al enfermito,· a los dos meses de haber abanC.onado el tratamiento. ｎｵ･ｶ｡ｲｯＮｮｾ＠
presenta el cuadro
menjngeo con liquido hipertenso, con 156 células, 75 linfocitos, 0,52 de alb., 0,40 de glucosa y 4,35 de cloruros.
Es decir, la meningitis ha recidivado. lo que queremos
hacer constar en honor de la verdad científica.
CONTRIBUCION A LA CASUISTICA DE LA
ENFERMEDAD DE FRIEDREICH
J. IzQUIERDO
RUBÍN
y
J. ARIAS FERNÁNDEZ
Servicio de Neurologla del Hospital de la Cruz Roja, Oviedo, J efe del Servicio: Prof. J. I ZQUIERDO RuntN.
La llamada enfermedad de Friedreich suele
presentarse con caracteres clínicos poco precisos, dada su analogía con la ataxia cerebelosa
de Pierre Marie, y su observación es muy rara.
Describen la mayoría de los autores esta enfermedad como una de las típicamente familiares,
Ｑｾ＠
y solamente muy escasos enfermos han sido vis.
tos sin estos antecedentes hereditarios (ROEDE·
RER y BABONNEIX). Por eso, el haber tenido ocasión de observar un enfermo de esta afección
sin otros antecedentes familiares, creemos con.
veniente darle a la publicidad, como contribu.
ción al incremento de la casuística conocida, sin
antecedentes familiares.
Siguiendo nuestro criterio práctico de la Me.
dicina, presentaremos el caso clínico observado,
a la par que la descripción clásica de la enfermedad, anotando las observaciones e interpretaciones que este enfermo nos sugiere, en relación con la sostenida por los diversos autores.
1
FRECUENCIA.
Corresponde a Friedreich de Heidelberg, en
el Congreso de Spire en 1861, presentar seis ca·
sos de una enfermedad de cuadro muy parecido
al de la tabes, pero caracterizado porque tiene
su comienzo en la pubertad. El mismo autor
poco más tarde, en 1876, publica nuevas observaciones de esta enfermedad. Desde entonces se
han venido publicando algunos casos aislados
de esta afección, si bien las comunicaciones presentadas variaban en sus concepciones etio-pa·
togénicas.
Años más tarde, BARRET, HILLER y MOLLARET
enriquecen la casuística con algunos enfermos
por ellos observados.
BORGES, en 1931, vuelve a recordar esta afección como independiente de la ataxia de PierreMarie. Por esa misma época, DAVIDENKOW la relaciona con la lúes congénita. También publican
trabajos BING, STAEHELIN, BERGMANN y HASSIN.
En los últimos años, la literatura se ha visto
enriquecida por los trabajos de BORGES, DARRÉ,
LANDOWSKI, TAYLOR, SOCA, MARINESCO) THOMAS, STERNE, GUILLAIN, BARRAQUF.R-FERRÉ y JI·
MÉNEZ DíAZ.
ETIOLOGÍA.
La inmensa mayoría de los autores hacen jugar un importantísimo papel a la herencia, considerando a esta enfermedad como h eredo-fa·
miliar, pero que sigue a las leyes de Mendel con
el carácter de recesiva, con lo que la distinguen
de la enfermedad de Pierre-Marie, que es de índole dominante.
Solamente hemos podido encontrar en la bi·
bliografía a los dos autores anteriormente citados, ROEDERER y BABONNEIX, los cuales citan ca·
sos en los que no han podido apreciar tara neu·
ropática alguna.
Otros autores consideran como factor etiológico muy digno de tener en cuenta a la sífilis,
ya que encuentran la reacción de Wassermann
positiva en un gran número de casos. A propósito de esta cuestión. BooECHTEL, en el libro de
V. BERGMANN, nos dice: "En casi todos los enfermos con un síndrome atáxico espino-cerebeloso podemos comprobar la reacción de Was-
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NOTAS OLINIOAS
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N()MI!lRO 2
sermann positiva, por donde podemos ｃ＿ｬ･ｧｾｲ＠
que la coincidencia de una ataxia hereditaria
con la sífilis sea algo más que casual."
Los factores ambientales extraños, como el
fríú, las emociones y las enfermedades infecciosas hacen que las manifestaciones locales de
･ｳｴｾ＠
enfermedad se presenten más precozmente.
En nuestro enfermo, no hemos podido apreciar factor hereditario alguno; y por lo que se
refiere al papel jugado por el factor lúes, hechas las reacciones de Citocol, Wassermann,
Meinicke y Kahn, han resultado todas ellas negativas.
Sin embargo, hemos tenido ocasión de apre- ·
ciar y comprobar, en nuestro paciente, el papel
desencadenante jugado por el factor emocional
bulación se hacia vacilante, al mismo tiempo que apreciaban en el enfermo una dificultad primero, e imposibilidad después, para seguir en la n:archa una dirección rectilinea.
Estos trastornos han ido en aumento paulatino hasta
el momento actual, en que le es imposible caminar si
no es ayudado por do·s personas, y aún asi lo hace con
enorme dificultad, es decir, que en la actualidad nos
encontramos con una ataxi?. que raya con la astasia.
'
Fig. 2.
Y todo ello viene acompañado de los siguientes sintomas:
Hábito asténico. Piel y mucosas normalmente coloreadas. Gran inestabilidad, que persiste aun en estado
de reposo. Acentuada incoordinación e incertidumbre
en los movimientos que hemos podido apreciar, sobre
todo en los miembros superiores y en los actos siguientes: Cuando lleva la cuchara a la boca, cuando le ordenan:os coger algún objeto, y al intentar el trazado de
líneas paralelas, etc.
Se aprecian algunos movimientos involuntarios de
tipo coreico, más bien atetosiforme, que se acentúan
con los esfuerzos y la fatiga, y logran ser dominados
en algún momento por la voluntad.
Flg. l .
y hasta creemos el factor traumático. Como más
adelante han de ver nuestros lectores al tratar
de la sintomatología, en la cual describimos la
historia del caso por nosotros observado.
Citan, por último, algunos autores (LANNOIS
y POROT) a una infección como causa de esta
enfermedad; tal etiología apenas es reconocida
por la mayoría de los neurólogos, si bien en la
actualidad se intenta resurgir de nuevo, dadas
las posibles coincidencias de esta afección con
algunas cardiopatías.
SINTOMATOLOGÍA.
A nuestro Servicio nos llegó el enfermo J. L. M (figura 1), de quince aftos de edad, al que hace dos aftos,
y a partir de cierto dia en que fué golpeado por un
vecino, sus familiares comenzaron a notar que la deam-
Flg. 3.
El tono muscular está aumentado en las extremidades, más acentuado en las inferiores, en donde puede
hablarse de verdadera contractura.
En las manos, como se puede ver en la figura 2, dorso sali ente con cara palmar excavada, dedo pulg-ar en
adducción y extensión .metacarpofalángica con fl'exlón
de las restantes articulaciones digitales.
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Pie zambo, con un equmiSmo caracterl8tico de esta
enfermedad, extensión ｭｾｴ｡｣ｲｰｯｦｬ￡ｮｧｩ＠
del dedo
gordo (fig. 3), relajación de los ligamentos articulares
y acortamiento del órgano en sentido anteroposterior.
Risa espástica marcada (fig. 4). Trastornos en el habla, caracterizados por s er la palabra lenta, tartajo.sa.
y confusa, que nos r ecuerda, aunque de una manera
menos acentuada, a la disartria <le la esclerosis en
placas.
La inteligencia, r egularmente conservada con apatla
e ideación torpe.
Sensibilidad normal. Pupilas normales, reaccionando
bien a la luz y a la acomodación. Nistagmus horizon- .
tal intenso, más acentu<>.do en la mirada lateral izquierda. Pares craneales normales. Reflejos t endinosos abo-
Fig. 4.
lidos. Bablnski positivo, asi como lo.s de Oppenheim y
Gordon. Pruebas del dedo a la nariz y la del talón a la
rodilla, nos demuestran ur.a gran dismetria. StewartHolmes, positivo. Clonus negativos. Audición norn:al.
No existían alteraciones vasomotoras.
La exploración del fondo de ojo normal, no observándose la atrofia óptica descrita por Taylor y Breton.
La exploración del P.parato circulatorio · mostró normalidad, tanto en tonos como en la imagen roentgenológica. Hubiésemos querido hacerle un estudio electrocardiográfico, dadas las recientes asociaciones que se
vienen estableciendo entre esta enfermedad y cardiopatias (EVANS, WRIGHT, BENOT, ALMANZA), pero nos fué
imposible por causas ajenas a nuestra voluntad.
•
CONCLUSIONES.
Del estudio de la presente historia clínica
creemos pueden sacarse las siguientes conclusiones:
l. a Como ya dijimos al hablar de la etiolo-
•
31 julio 1947
REVISTA OLINIOA ESPA!VOLA
gía, en los antecedentes familiares de nuestro
enfenno no hemos podido apreciar ni el factor
hereditario ni el factor luético, sumando, por
consiguiente, un caso más a los presentados por
les autores ya citados al hablar de las causas
etiológicas.
ＲＮ ｾ＠
Destacar el importante papel desencade.
nante jugado por los factores ambientales( con·
moción, traumatismo), de lo cual llegaron a
darse cuenta los mismos familiares del enfenno.
3." En este caso se aprecian de una manera
clara les síntomas, llamados por BARRAQUER de
relieve del cuadro de la enfermedad de Friedreich (Ataxia. Trastornos de la palabra. Pie
equino-zambo de Friedreich).
4.• No hemos podido apreciar ni la escoliosis, ni la cifoescoliosis, citadas por la mayor
parte de los autores, si bien a este respecto hemos de tener en cuenta que el enfermo lleva re·
lativamente poco tiempo con su ataxia y que,
por consiguiente, todavía pudiera presentársele.
5.a Coincidiendo con MATTIROLO y con RAU·
ZIER, no hemos podido encontrar trastornos ni
en la sensibilidad objetiva y profunda ni en la
sensibilidad subjetiva, careciendo de dolores.
6. 3 El síntoma de las contracturas musculares, observado por NOICA, SOUQUES, VALERY·
RADOT y BARRAQUER, ha sido hallado también
por nosotros €n nuestro paciente.
7." Es interesante hacer notar a su vez que
no se apreciaban desórdenes vasomotores (enfriamientos, cianosis, edemas) ni secretorios
(salivación, poliuria, hiperhidrosis, etc.), cita·
dos por algunos autores como frecuentes en esta
afección (RAUZIER).
BIBLIOGRAFIA
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nerviosas. Pub. 1946.
BAIIRET: Arch. Neurol and P sych. , 17, 28, 1927.
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LANNOIS-POROT: Rev. de Med. , 11, 1905.
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RoY GRINKER: Neurologla. Traducción espaf'iola, 1942.
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