La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine y la televisión

HISTORIA Y HUMANIDADES
La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine
y la televisión
Susana Collado-Vázquez, Jesús María Carrillo
Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa de curso progresivo que afecta
a las motoneuronas corticoespinales y medulares, y que se manifiesta principalmente con debilidad muscular, amiotrofia
e hiperreflexia. Su incidencia es de 0,4-2,4 casos/100.000 habitantes/año, y su prevalencia, de 4-6 casos/100.000 habitantes. Es más frecuente en varones adultos mayores de 50 años. Se han mostrado diversas enfermedades neurológicas
en la literatura, el cine y la televisión, entre ellas la ELA, que se ha presentado de forma correcta y realista.
Facultad de Ciencias de la Salud;
Universidad Rey Juan Carlos
(S. Collado-Vázquez). Facultad de
Psicología; Universidad Complutense
de Madrid (J.M. Carrillo). Madrid,
España.
Objetivo. Analizar el abordaje que la literatura, el cine y la televisión han hecho de la ELA.
Correspondencia:
Dra. Susana Collado Vázquez.
Departamento de Fisioterapia,
Terapia Ocupacional, Rehabilitación
y Medicina Física. Facultad de
Ciencias de la Salud. Universidad
Rey Juan Carlos. Avda. Atenas, s/n.
E-28922 Alcorcón (Madrid).
Desarrollo. Existen diversas obras literarias que abordan la ELA, como El desencuentro, Lou Gehrig: the luckiest man o
Martes con mi viejo profesor; el cine también ha reflejado esta enfermedad en títulos como El orgullo de los Yankees, My
love beside me (closer to Heaven) o Derecho a morir; y en la televisión se ha mostrado esta enfermedad en series, documentales y telefilmes, como Martes con mi viejo profesor, Jenifer o Mi vida con Lou Gehrig. La mayor parte de las obras es
de tipo biográfico y de testimonio, y muestra la enfermedad con realismo, con la intención de dar a conocer la ELA y de
concienciar a la población.
Conclusión. La literatura, el cine y la televisión han mostrado la ELA de forma realista y creíble, a diferencia de otras enfermedades de origen neurológico.
Palabras clave. Cine. Enfermedad neurodegenerativa. Esclerosis lateral amiotrófica. Literatura. Neurología. Televisión.
Introducción
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, por el famoso jugador de béisbol que la padeció, fue descrita
inicialmente por Charles Bell (1774-1842) en 1830 y,
posteriormente, por Jean-Martin Charcot (18251893) en 1865. Se trata de una enfermedad neu­ro­
degenerativa de curso progresivo que afecta a las
motoneuronas corticoespinales y medulares [1-3].
La incidencia de la ELA es de 0,4-2,4 casos/
100.000 habitantes/año, y la prevalencia, de 4-6 casos por 100.000 habitantes, y es más frecuente en
varones adultos mayores de 50 años [2,4,5]. En Estados Unidos, por ejemplo, se calcula que existen
unas 25.000 personas afectadas y cada año se diagnostican 5.000 casos nuevos.
La edad media de presentación de esta enfermedad se encuentra alrededor de los 56 años, y es poco
frecuente antes de los 40 o después de los 70, aunque hay una forma juvenil de aparición antes de los
25 años [2,6].
La supervivencia media tras el diagnóstico es de
aproximadamente tres años, sólo un 20% vive más
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de cinco años, y únicamente un 10% sobrevive por
encima de los 10 años [2,7].
Un 10% de los casos presenta un claro componente hereditario (ELA familiar), mientras que el
90% restante es de etiología desconocida, si bien la
patogénesis de la enfermedad se ha relacionado con
numerosos factores, como infecciones víricas, exposición a insecticidas, a metales pesados, accidentes eléctricos, tabaquismo o alteraciones metabólicas del hierro, entre otros factores [4,7,8].
La ELA se manifiesta principalmente con debilidad muscular, amiotrofia e hiperreflexia. El paciente presenta una pérdida progresiva de fuerza en la
musculatura estriada, a excepción de los músculos
oculomotores. Inicialmente suele afectarse una extremidad, que presenta pérdida de fuerza, torpeza,
atrofia con predominio distal, y calambres, prin­
cipalmente al realizar ejercicio. Pueden aparecer
fasciculaciones, incluso en músculos no paréticos.
Posteriormente se afecta también la extremidad
contralateral, y aproximadamente en un año apa­
rece tetraparesia con espasticidad e hiperreflexia,
manteniéndose indemne la función cognitiva. Si se
produce afectación bulbar, el paciente sufre disfa-
E-mail:
[email protected]
Aceptado tras revisión externa:
02.04.14.
Cómo citar este artículo:
Collado-Vázquez S, Carrillo JM.
La esclerosis lateral amiotrófica en
la literatura, el cine y la televisión.
Rev Neurol 2014; 59: 37-44.
© 2014 Revista de Neurología
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S. Collado-Vázquez, et al
Tabla I. Algunas obras literarias representativas en la que se refleja la esclerosis lateral amiotrófica.
Título
Autor
Año
Fernando Schwartz
1996
Martes con mi viejo profesor
Mitch Albom
1997
Lou Gehrig: the luckiest man
Daniel A. Adler, Terry Widener
1997
Caty Salom
1998
Ojos que hablan
Carmen Rubio
2006
El ángel blanco
Jesús Marchal, Nicolás A. Marchal
2012
Susan Spencer Wendel
2013
Stephen Hawking
2014
El desencuentro
Soy Caty Salom. Tengo esclerosis lateral amiotrófica
Antes de decir adiós. Un año de vivir con alegría
Breve historia de mi vida
gia, disfonía, disartria e hipersialorrea. En formas
avanzadas existe también afectación de la musculatura respiratoria [1,5,9,10].
El diagnóstico es clínico, si bien puede complementarse mediante electromiografía. No existe tratamiento curativo y los tratamientos aplicados son
sintomáticos y para preservar la autonomía del enfermo y mejorar su calidad de vida; por ello, en estos pacientes, el tratamiento neurorrehabilitador
es fundamental [2].
Diversas enfermedades y lesiones neurológicas
se han reflejado en la literatura, el cine y la televisión [11,12], como el síndrome de cautiverio [13,14],
la epilepsia [15,16], los tics [17], la enfermedad de
Parkinson [18,19] o la parálisis cerebral [20], entre
otras. En algunos casos, como la epilepsia o el síndrome de Tourette, se ha representado la enfermedad de forma dramática, exagerada o distorsionada,
intentando conseguir momentos de tensión o de
humor en la trama, y contribuyendo, en muchos
casos, a crear imágenes estereotipadas y alejadas de
la realidad [15-17].
En el caso de la ELA, muchas de las representaciones literarias, cinematográficas o televisivas son
de carácter documental, biográfico, o se trata de testimonios de pacientes o familiares, con el fin de dar
a conocer la enfermedad y concienciar a la sociedad, y, por ello, su representación es bastante correcta y ajustada a la realidad.
El objetivo de este trabajo es analizar la visión
que se ha dado de la ELA en la literatura, el cine y la
televisión mediante el estudio de algunas obras representativas.
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La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura
En la literatura encontramos algunas referencias a
la ELA (Tabla I), como, por ejemplo, en la obra El
desencuentro, publicada en 1996, con la que Fernando Schwartz ganó el Premio Planeta. En esta
novela, la protagonista sufre ELA y acaba falleciendo debido a su enfermedad. En aquel entonces el
autor no conocía prácticamente nada sobre esta enfermedad neurodegenerativa de la que había muerto una tía suya, y su presencia en la novela era sólo
un recurso dramático en el que se sustentaba el hilo
argumental del relato. Sin embargo, posteriormente, el autor empezó a interesarse por la enfermedad,
hasta formar parte de FUNDELA, fundación española que investiga sobre la ELA.
También se pueden citar obras biográficas, como
el libro Lou Gehrig: the luckiest man (1997), de Daniel A. Adler y Terry Widener, que narra la historia
del jugador de béisbol de los Yankees que murió
como consecuencia de la ELA; y, recientemente, se
ha publicado una autobiografía de Stephen Hawking, titulada Breve historia de mi vida (2014).
Entrando en las obras de testimonio, Antes de
decir adiós. Un año de vivir con alegría (2013) es
una historia real que impacta y que es un ejemplo
que hay que seguir. Aunque la enfermedad es más
frecuente en varones, en este caso es una mujer la
afectada, Susan Spencer-Wendel, escritora y periodista del Palm Beach Post durante casi 20 años. Su
obra se ha convertido en un éxito de ventas y será
llevada al cine en 2014. La vida de esta periodista
de 44 años, casada y madre de dos hijos menores,
cambió radicalmente cuando en 2011 le diagnosticaron ELA y le dijeron que sólo le quedaba un año
de vida. No se rindió y decidió vivir al máximo y
con alegría los años que le quedaran. Dejó su trabajo para pasar más tiempo con su familia, hizo siete
viajes con las siete personas más importantes de su
vida, y escribió este libro tecleando letra a letra con
su pulgar derecho, el único dedo que aún podía utilizar. Aunque en algunos casos se percibe su tristeza, la autora intenta afrontar su situación con humor, optimismo y ganas de vivir. Con su obra pretende dar a conocer esta enfermedad y ayudar a
otras personas que se encuentren en una situación
similar a la suya.
Otro testimonio es el de Jesús Marchal Escalona
en El ángel blanco (2012), que escribe conjuntamente con su hermano A. Nicolás Marchal Escalona.
En esta obra se narra la historia de Jesús, un prestigioso médico e investigador cuya vida cambia cuando le diagnostican ELA. En la obra se refleja cómo
este paciente ha afrontado su enfermedad gracias a
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La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine y la televisión
su fe y también se hace referencia al papel de los familiares como cuidadores.
Su hermano relata un episodio en el que Jesús
estuvo ingresado en el hospital y él se encargó de
cuidarlo: ‘Tras una intervención monitorizaron a
mi hermano. Unos cables que salían de su cabeza
estaban pinchados en una máquina que registraba
presiones intracraneales. Jesús estuvo conectado a
esa máquina durante cinco días. Lo peor es que,
cada vez que se movía, se producía una variación
en el registro, por lo que el acompañante –en este
caso el que suscribe– tenía que hacer una marca en
el papel y apuntar la causa: se ha movido, comer, va
al excusado, etc., con el fin de que el neurólogo que
lo atendía conociera las causas de esas alteraciones.
Así día tras día, y lo que era peor, noche tras noche.
Noches de insomnio y café en las que se descubre
lo que se mueve una persona mientras duerme, y
no faltan ganas de atarlo para que se esté quieto de
una maldita vez. Noches de observar a un hermano
frente a la enfermedad. Noches de mirar y pensar,
de mudar lágrimas, de buscar un porqué’ [21].
En muchas de las obras no se muestran únicamente los testimonios de los pacientes o su vivencia
personal de la enfermedad, sino también cómo la
ELA afecta a todo el entorno familiar, por los cuidados que precisan estos pacientes, y por convertirse en testigos del deterioro progresivo de una persona querida. Asimismo, se hace referencia al aislamiento y a los problemas de comunicación de estos
pacientes como consecuencia de la disminución de
la movilidad y de la imposibilidad de comunicarse
verbalmente, aspecto que se manifiesta en Antes de
decir adiós. Un año de vivir con alegría (2013), en
el que la autora escribe su obra con el único dedo
que conservaba algo de movilidad; Soy Caty Sa­
lom. Tengo esclerosis lateral amiotrófica (1998) y
Ojos que hablan (2006), de Carmen Rubio, en los
que las autoras han de recurrir a movimientos de
parpadeo y a un código preestablecido para poder
escribir sus obras. A este sistema de comunicación
recurrió también Jean Dominique Bauby, con síndrome de cautiverio, para escribir La escafandra y
la mariposa [13,14].
Otro aspecto que se muestra en las obras de testimonios personales es el estado de ánimo de los
pacientes, que en ocasiones están abatidos, sin esperanzas, mientras que en otros casos intentan afrontar su situación con buen humor y espíritu positivo.
Algunos se apoyan en su fe religiosa, como Jesús
Marchal o Caty Salom, e incluso manifiestan que
esa fe ha aumentado en los momentos de dificultad.
Quizás una de las obras más conocidas sobre la
ELA sea Martes con mi viejo profesor (1997), que es
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la crónica de los encuentros del periodista Mitch
Albom con su antiguo profesor universitario Morrie
Schwartz. Un día Albom ve en televisión a Schwartz,
el cual confiesa que padece ELA y que le queda poco
tiempo de vida. Mitch decide visitarle y, a partir de
este momento, empiezan a tener encuentros periódicos en los que hablan del amor, la amistad, el valor
de la familia, la vida o la muerte [22-24].
Por último, también existen cómics que abordan
la ELA, como A Eladio le dio ELA (2007), creado
por Javier Ruiz y Emilio Ferreres, encargado de los
dibujos, ambos con esta enfermedad. La intención
de crear este cómic fue explicar la ELA de forma
sencilla y directa y concienciar a la población general, muy desconocedora de este trastorno. Eladio,
prisionero de su cuerpo, cobra vida a través de este
cómic, y también por medio de Internet. En unas
cuantas viñetas se resume la enfermedad: ‘sin motivo mis motoneuronas se agotaban parando mis
músculos’, ‘esto te deja prisionero de tu propio cuerpo’. Asimismo, se hace referencia a la vivencia personal y de los familiares, a la ayuda de la tecnología,
a la necesidad de conciencia social o a la investigación, entre otros aspectos.
Además, existen otros cómics, de tipo biográfico, dedicados a Lou Gehrig y a Stephen Hawking.
La proliferación de cómics sobre el famoso deportista, junto con las películas de cine y televisión y
los documentales sobre este ídolo del béisbol, demuestran el impacto que tuvo, tanto su brillante
carrera deportiva como la ELA, que le afectó en
plena juventud y le llevó a la muerte en pocos años.
También el físico Stephen Hawking se ha convertido en protagonista de un cómic: Riddles of Time &
Space, que narra la vida del físico desde sus primeros días en Cambridge, incluyendo su lucha contra
la ELA.
La esclerosis lateral amiotrófica en el cine
El cine también se ha fijado en la ELA (Tabla II) y la
ha mostrado con realismo. Probablemente una de
las películas más conocidas sobre esta enfermedad
sea el biopic de Lou Gehrig: El orgullo de los Yankees
(1942). Este filme de Sam Wood (1883-1949), protagonizado por Gary Cooper (1901-1961) y Teresa
Wright (1918-2005), cuenta la vida del legendario
jugador de béisbol norteamericano al que, después
de jugar muchos años en los Yankees, le diagnosticaron de repente una rara enfermedad: ELA [25].
El filme muestra fielmente los síntomas iniciales
de la enfermedad, por ejemplo, se ve cómo va perdiendo fuerza en un brazo, le cuesta atarse los za-
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S. Collado-Vázquez, et al
Tabla II. Algunas películas representativas en las que aparece la esclerosis lateral amiotrófica.
Título
El orgullo de los Yankees
Derecho a morir
Hugo Pool
Extraña petición
Through Riley’s eyes
So much so fast
Indestructible
My love beside me
(closer to Heaven)
Cárcel de carne
Leave them laughing;
a musical comedy about dying
Io sono qui
Merhaba
Alma
Jason Becker: not dead yet
Hawking
Director
Género
Año
Sam Wood
Biopic
1942
Paul Wendkos
Drama (hechos reales)
1987
Robert Downey Sr.
Ficción
1997
Paul Greengrass
Ficción
1998
Susan Turner-Cray
Cortometraje
2000
Steven Ascher, Jeanne Jordan
Documental
2006
Ben Byer
Documental
2007
Park Jin-Pyo
Ficción
2009
Roque Azcuaga Varela
Corto documental
2009
John Zaritsky
Documental
2010
Emmanuel Exitu
Documental
2011
Lauren Brady
Cortometraje
2011
José Javier Pérez
Corto documental
2012
Jesse Vile
Documental
2012
Stephen Finnigan
Documental
2013
patos y, finalmente, no es capaz de sostener el bate.
La película finaliza con su discurso de despedida el
4 de julio de 1939 en el Yankee Stadium, donde había conseguido tantas victorias. Este discurso es,
probablemente, uno de los momentos más emotivos de la historia del deporte. Gehrig, ante un estadio repleto de gente, comenzó diciendo: ‘Hoy me
siento el hombre más afortunado sobre la faz de la
tierra’. Afirmó sentirse feliz por haberse podido rodear de personas que le habían mostrado un gran
afecto y admiración, como aficionados, compañeros de equipo, entrenadores, su suegra, sus padres y
su esposa. Asimismo, se sentía afortunado por haber podido dedicarse tantos años al deporte. Finalizó el discurso de despedida en ese acto de homenaje diciendo que le había venido un duro golpe en su
vida, pero que todavía le quedaban muchas cosas
buenas por las que seguir vivo [26].
El filme no muestra la evolución de la enfermedad hasta la muerte del deportista en 1941, a los 37
40
años, sino que finaliza con el emotivo discurso, que
en el biopic se reproduce textualmente, y que Gary
Cooper utilizó con frecuencia para animar a los soldados durante la Segunda Guerra Mundial. El actor
obtendría su tercera nominación al Óscar por este
papel.
Gehrig intervino como actor en una película del
Oeste titulada Rawhide (1938). Lewis y Gordon
analizaron este filme junto con otros documentos
gráficos obtenidos entre 1937 y 1939, aplicando la
escala de valoración funcional de la ELA. En este
estudio evidenciaron que los primeros síntomas de
la enfermedad se hacen evidentes en el deportista a
partir de mayo de 1938, y en una fotografía de 1939
se aprecian signos claros de atrofia de la mano del
deportista [27].
Stephen Hawking es un físico teórico que ha
conseguido numerosos éxitos científicos a pesar de
padecer ELA desde los 21 años. Sobre Hawking,
que ha sobrevivido muchos años desde el diagnóstico de su enfermedad, se han filmado varias películas para el cine y la televisión. En La paradoja de
Hawking (2005) se habla de las teorías del científico
y también se refleja el deterioro físico del protagonista, al igual que en Hawking, dirigida por Stephen
Finnigan en 2013.
Actualmente se está rodando la película biográfica Theory of everything, dirigida por James Marsh
y protagonizada por Eddie Redmayne.
En 2009, Park Jin-Pyo filmó la película de nacionalidad coreana: My love beside me (closer to Heaven).
Este filme narra la historia de amor entre Jong-Woo
y Ji-Soo. Él, hombre alegre y brillante, sufre ELA;
ella trabaja como coordinadora de una funeraria y
está acostumbrada a enfrentarse con la muerte.
Cuando Ji-Soo hace un servicio para una anciana,
se encuentra con el hijo de ésta, antiguo compañero
de estudios y que ahora se desplaza en silla de ruedas. Retoman el contacto, se enamoran, y él incluso
vuelve a andar, pero esta aparente recuperación es
momentánea, pues sufre la enfermedad degenerativa de Lou Gehrig y va sufriendo un deterioro progresivo, convirtiéndose Ji-Soo en su cuidadora. La
situación es muy dramática, los dos sufren mucho, y
él llega a desear que ella le deje para evitarle el dolor
de ver su deterioro. La película muestra de forma
realista el drama que sufren los pacientes con ELA y
sus seres queridos, y cómo, en ocasiones, el enfermo
preferiría alejar de su lado a las personas que más
quiere para evitarles sufrimientos.
Otro título relacionado con esta enfermedad, y
en el que se plantean problemas éticos, es Derecho
a morir, dirigida en 1987 por Paul Wendkos. Andrew H. Malcom publicó una serie de artículos en
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La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine y la televisión
The New York Times sobre la degeneración física de
una mujer con ELA. Los artículos se reunieron en
un libro titulado This far and no more, que levantó
mucha polémica en Estados Unidos y que, posteriormente, fue llevado al cine. Tras varios años
apartada de la gran pantalla, Rachel Welch volvió a
ponerse ante la cámara y demostró su talento dramático dando vida a Emily Bauer, una profesora de
psicología a la que la ELA le impide moverse, respirar o tragar sin ayuda mecánica. Tras una dura lucha con todos los que la rodean, e incluso contra
sus propias creencias, emplea sus últimas fuerzas
para pedir que la desconecten de los aparatos que la
mantienen con vida. La película habla de la eutanasia, pero, sobre todo, se centra en el sufrimiento de
la protagonista, de su esposo, de sus dos hijas pequeñas y de su hermano. Para dar mayor dramatismo se intercalan escenas de la felicidad pasada de la
familia con escenas del presente marcado por la
ELA. En este filme de Paul Wendkos quedan perfectamente reflejadas las fases del duelo que fueron
descritas en 1969 por la psiquiatra Elisabeth Kübler-Ross en su obra On death and dying: negación,
ira, negociación, depresión y aceptación. Por todas
ellas va pasando la protagonista de la historia a lo
largo de la película.
Puede citarse también Hugo Pool (1997), de Robert Downey Sr., cuya protagonista es una limpiadora de piscinas con una familia conflictiva y unos
clientes estrafalarios. La vida de esta chica cambia
al conocer a Floyd, un joven con ELA que se desplaza en silla de ruedas y al que da vida el actor Patrick Dempsey [28].
En Extraña petición (1998), una película de Paul
Greengrass, se muestra el deseo de una joven con
ELA de tener una experiencia sexual, y así se lo manifiesta a su cuidador, un artista con depresión sentenciado a 120 horas de trabajo social. El cine ha
mostrado, en algunas ocasiones, la sexualidad de las
personas con discapacidad: El reencuentro (1978),
Nacido el 4 de julio (1989), Nacional 7 (2000) o Las
sesiones (2012) son algunos ejemplos, pero en muchos casos es un aspecto de la vida de la persona
con discapacidad que se ha omitido en el cine.
Otros trabajos para la gran pantalla son películas
documentales como Jason Becker: not dead yet (2012),
con dirección y guión de Jesse Vile y música del
propio Becker.
Esta película documental sigue la vida del guitarrista Jason Becker, una leyenda del speed metal, al
que, siendo muy joven, le diagnosticaron ELA y le
dieron muy pocos años de vida, aunque lleva más
de 20 luchando contra la enfermedad que ha ido
paralizando su cuerpo. Utilizando un sistema de co-
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municación ideado por su padre, puede escapar de
la cárcel de su cuerpo y liberar la música que lleva
en su interior.
Otro documental es So much so fast (2006), con
dirección y guión de Steven Ascher y Jeanne Jordan. Stephen Heywood descubre que tiene ELA. Su
hermano Jamie se obsesiona por encontrar una
cura, y la novia de Stephen se encuentra en una encrucijada y ha de tomar una decisión. Como ya hemos comentado en otros ejemplos, tanto literarios
como cinematográficos, la enfermedad no afecta
únicamente al paciente, sino a todo su entorno. En
2006 este documental obtuvo el premio del público
en el Festival de Cine Independiente de Boston.
El sevillano José Javier Pérez dirigió el documental Alma, que optó al Goya en 2012 en la categoría
de mejor corto documental, además de ganar el primer premio del IV Cicus-Sevilla Festival de Cine
Europeo. El corto narra la vida de Mikel Trueba, un
hombre de 34 años con ELA desde 2005 y, como en
otras obras documentales o de ficción sobre esta
patología, no sólo se muestran las vivencias del enfermo, sino de toda su familia. La finalidad de este
cortometraje es concienciar a la sociedad y recabar
toda la ayuda posible para avanzar en la investigación de la enfermedad y en un tratamiento curativo.
También de tipo documental es Cárcel de carne,
del director mexicano Roque Azcuaga Varela, en el
que se recogen algunos momentos del día a día de
personas que sufren esta rara enfermedad que paraliza el cuerpo, pero deja intactas las funciones
cognitivas y emocionales, haciéndola, por tanto,
mucho más dramática. También se reflejan las vivencias de los familiares. Cárcel de carne obtuvo el
premio al mejor documental del III Festival Internacional de Cine de Cancún Riviera Maya (2009).
Otros documentales son: el estadounidense In
sickness and in health (2007), sobre la historia de
tres parejas homosexuales que querían casarse, y en
el destino de una de ellas se cruza la ELA; Indes­
tructible (2007), que muestra la lucha contra la ELA, y
cuyo protagonista es un enfermo real; o Io sono qui
(2011), en el que el doctor Mario Melazzini, que sufre esta enfermedad, planea suicidarse, pero el día
antes se pregunta si eso es lo que realmente quiere.
Dentro de las películas documentales encontramos también Leave them laughing; a musical co­
medy about dying (2010), en el que Carla Zilber­
smith, cantante, actriz, comediante, blogger californiana y madre de un adolescente no pierde su sen­
tido del humor a pesar de que se le diagnosticara
ELA en 2007. La protagonista se enfrenta a la enfermedad con valentía y con unas pinceladas de humor negro como mecanismo de defensa o técnica
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de afrontamiento. Falleció el 17 de mayo de 2010 a
los 47 años, pero había reservado una sorpresa para
su funeral que ni siquiera su familia conocía: un vídeo grabado un año antes y que despertó lágrimas y
risas. Carla es la protagonista de esta película documental estrenada en Toronto en 2010, un conmovedor relato dirigido por el oscarizado director de
documentales John Zaritsky, que muestra la última
etapa de la enfermedad de Carla huyendo de los
sentimentalismos. La protagonista era una comediante californiana que hacía autoparodias y que fue capaz de contar su propia historia, incluso muerta. En
el filme puede verse a la protagonista en diversas
actuaciones, entrevistas y fragmentos de su vida.
Aparece, por ejemplo, cantando en un club de jazz,
plenamente consciente de que, debido a su pérdida
de fuerza, puede ser la última nota que toque. También se la ve con su hijo en escenas cotidianas, lanzando globos de helio por el balcón o mirando los
tatuajes que se hizo en los pies cuando ya no pudo
andar: ‘out of order’, mostrando una vez más su humor negro. Incluso llegó a decir en su blog que,
cuando muriera, lo contaría en Facebook, y lo decía en serio, pues sus seguidores pudieron ver el
vídeo en esta red social mientras su familia la estaba enterrando.
También contamos con cortometrajes que abordan esta enfermedad, como Through Riley’s eyes (2000),
dirigido por Susan Turner-Cray, de media hora de
duración, sobre Riley, trompetista de jazz que ha de
enfrentarse a la ELA; o Merhaba (2011), con guión
y dirección de Lauren Brady. Özge Güven recorre
miles de kilómetros para visitar a su padre en Estambul. Lo que menos se esperaba era encontrarse
con una enfermedad neurodegenerativa, ELA, que
produce un rápido deterioro. Su padre no quiere
buscar ayuda y Özge se encuentra con la disyuntiva
de si quedarse en Estambul y ocuparse del cuidado
de su padre o volver a Nueva York, donde le esperan su vida y su futuro. El corto refleja la sintomatología de esta enfermedad y cómo afecta ésta al entorno familiar, tanto emocionalmente como en el
estilo de vida o en el terreno laboral.
Mencionar también que el famoso actor británico David Niven (1910-1983), que obtuvo el Óscar
de la Academia de Hollywood por su magnífico papel en Mesas separadas (1958), padeció ELA. Este
actor británico empezó a experimentar fatiga en
1980, así como debilidad muscular y pérdida de voz.
En 1981 Niven fue entrevistado en el show de Michael Parkinson, y tanto la familia del actor como el
público se alarmaron por su estado, e incluso llegaron a pensar que se había excedido con el alcohol. A
finales de ese año le fue diagnosticada la ELA. Su
42
última aparición pública fue en 1981 en un homenaje a Fred Astaire (1899-1987). Posteriormente, se retiró a su residencia en Château d’Oex en Suiza. Falleció el 29 de julio de 1983 a los 73 años.
La esclerosis lateral amiotrófica en la televisión
También se ha mostrado la ELA en la pequeña pantalla, tanto en telefilmes como en episodios de series de televisión y documentales.
Un ejemplo de telefilme es Mi vida con Lou Geh­
rig (1978), cuyo título original es A love affair: the
Eleanor and Lou Gehrig Story. Esta película, dirigida por Fielder Cook, se centra en la relación entre
el jugador de béisbol al que le diagnosticaron ELA y
su incondicional esposa Eleanor [28]. También se
ven algunos aspectos de su relación con su compañero de equipo Babe Ruth. El guion de este telefilme se basó en los libros de Joseph Durso y de Eleanor Gehrig.
Otro telefilme es Jenifer (2001) [28], dirigido por
Jace Alexander, que narra la historia real de tres
hermanas que se unen contra la adversidad cuando
a una de ellas le diagnostican ELA. Este biopic refleja cómo cambia la vida de la exitosa productora
teatral neoyorkina Jenifer Estess cuando le diagnostican ELA a los 34 años y decide desarrollar con sus
hermanas Valerie y Meredith el proyecto ALS, encaminado a buscar una cura para esta enfermedad.
Sobre esta historia también se hizo un documental para la televisión en 2004, titulado Three sisters:
searching for a cure, dirigido por Joseph F. Lovett,
en el que intervienen las tres hermanas.
El libro Martes con mi viejo profesor se llevó a la
pequeña pantalla en forma de telefilme en 1999, dirigido por Mick Jackson y protagonizado por Jack
Lemmon y Hank Azaria. Mitch es comentarista deportivo, siempre ocupado y sin tiempo para las cosas importantes de la vida. Un día en la televisión
ve a Morrie, uno de sus profesores de la universidad, un erudito. Su profesor ha concedido una entrevista televisiva para contar que se está muriendo
de ELA.
Siguiendo con los telefilmes, puede mencionarse
también Al final del día (1998), dirigido por Sheldon Larry y basado en la historia real de Sue Rodríguez, una mujer casada en segundas nupcias y con
un hijo, cuyo marido acaba de decidir separarse de
ella. En esta situación delicada empieza a sentir molestias en las articulaciones y decide someterse a un
chequeo médico que confirma que tiene ELA.
Hawking (BBC, 2004) es un telefilme que se centra en los primeros años de la vida del científico, cuan-
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La esclerosis lateral amiotrófica en la literatura, el cine y la televisión
do se empieza a abrir paso entre las corrientes de
pensamiento de la época. También muestra el tesón
de Hawking para enfrentar su enfermedad. Podemos ver la fiesta del 21.º cumpleaños del físico, en la
que se encuentra con Jane Wilde, una joven que le
gusta. Ambos se tumban en la hierba a contemplar
las estrellas. Cuando quieren levantarse él no puede,
y la joven se alarma y pide ayuda. Le llevan al hospital y, tras hacerle unas pruebas, le comunican que
sufre una enfermedad neurodegenerativa.
Dentro de la serie televisiva Climax! (1954-1958),
se emitió en 1956 un episodio de 60 minutos sobre
el astro del béisbol: The Lou Gehrig story, dirigido
por Allen Reisner y protagonizado por Wendell Corey, Jean Hagen y Harry Carey Jr. Se muestra cómo
la estrella de los Yankees, el legendario primera
base, ha de luchar contra la ELA con la ayuda de su
esposa y de su compañero de equipo Bill Dickey.
Esta enfermedad trunca la carrera plagada de éxitos
de Gehrig y en poco tiempo acaba con la vida del
que apodaban ‘el caballo de hierro’. Asimismo, la serie You are there dedicó el episodio 35 de la tercera
temporada a este ídolo del béisbol. Dicho episodio
se tituló: Lou Gehrig’s greatest day (July 4, 1939), y
fue emitido el 1 de mayo de 1955.
En el episodio 18 de la cuarta temporada de la
serie Becker, titulado Talking points, que fue emitido en 2002, el protagonista, al que da vida Ted Danson, intenta conseguir una máquina para tratar a un
paciente con ELA, aunque encuentra como dificultad el poco entusiasmo de la familia del enfermo,
quizás por pensar que se trata de una idea descabellada y que se van a crear falsas expectativas sin
conseguir la mejoría del paciente.
En el episodio 9 de la primera temporada de la
serie House (2004-2012), titulado No RCP, un músico de jazz paralítico sufre una insuficiencia respiratoria. Inicialmente, se piensa en la ELA como causa
más probable de sus síntomas, aunque también
se considera la posibilidad de que se trate de una
granulomatosis de Wegener. Sin embargo, finalmente se descubre que el paciente tiene una malformación arteriovenosa intramedular que presiona la
médula espinal, y se descarta el diagnóstico inicial
de ELA [29].
También aparece la ELA en Anatomía de Grey,
serie que comenzó a emitirse en 2005. April, una de
las residentes, ha de atender a Brad, un joven que
había sido residente del hospital y que ahora padece
ELA. El paciente está en un estadio avanzado de la
enfermedad, y precisa silla de ruedas para desplazarse y un ventilador para respirar.
En la miniserie documental El universo de Ste­
phen Hawking, estrenada en 2010, el científico ha-
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bla sobre sus teorías mediante la ayuda de imágenes
generadas por ordenador. Puede apreciarse el deterioro sufrido por Hawking, así como los sistemas
de apoyo a la comunicación utilizados por éste.
En televisión se han emitido, además, reportajes
sobre la ELA, por ejemplo, en el programa Cróni­
cas, de TVE-2, se incluyó Ya no puedo, pero aún
puedo, para mostrar lo que supone padecer esta enfermedad, a través de un paciente, Raúl Miranda: ‘la
ELA es como una vela encendida: te funde los nervios y te deja el cuerpo como un montón de cera’.
Con esta frase del libro Martes con mi viejo profe­
sor, Raúl Miranda define lo que significa sufrir esta
enfermedad.
Conclusión
La mayoría de las obras literarias, películas y producciones televisivas que abordan la ELA es de tipo
biográfico y de testimonio para dar a conocer la enfermedad, concienciar a la población sobre ella o
estimular la investigación de posibles tratamientos.
Al ser obras basadas en hechos reales, el abordaje
de la enfermedad suele ajustarse a la realidad.
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Amyotrophic lateral sclerosis in literature, cinema and television
Introduction. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease with a progressive course that affects the
corticospinal and spinal cord motor neurons, the main manifestations of which are muscular weakness, amyotrophy and
hyperreflexia. It has an incidence of 0.4-2.4 cases/100,000 inhabitants/year, and a prevalence of 4-6 cases/100,000
inhabitants. It is more frequent in adult males over 50 years of age. A number of different neurological diseases have
been portrayed in literature, cinema and television, including ALS, which has been presented correctly and realistically.
Aim. To analysis how literature, cinema and television have addressed ALS.
Development. Several different literary works have dealt with ALS, such as El desencuentro, Lou Gehrig: the luckiest man or
Tuesdays with Morrie; the cinema has also depicted this disease in films such as The pride of the Yankees, My love beside
me (closer to Heaven) or Right to die; and on television this disease has been shown in series, documentaries and television
films, such as: Tuesdays with Morrie, Jenifer or A love affair: the Eleanor and Lou Gehrig Story. Most of the works are of a
biographical and testimonial nature, and portray the disease realistically, with the intention of making ALS more widely
known and raising the population’s awareness about the condition.
Conclusions. Literature, cinema and television have portrayed ALS in a realistic and believable manner, unlike some other
diseases of a neurological origin.
Key words. Amyotrophic lateral sclerosis. Cinema. Literature. Neurodegenerative disease. Neurology. Television.
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