protocolo_mg - Instituto de Neurología y Neurocirugía

GUÍA DE BUENAS PRÁCTICAS
Miastenia Gravis.
DEFINICIÓN
La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la
presencia de debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares.
SÍNTOMAS
o
Debilidad y fatiga muscular que afecta a distintos grupos de músculos,
mayormente los oculares, faciales y bulbares; empeora con la actividad y hacia el
final del día, mejora con el reposo.
o
Puede debutar con una manifestación oftalmológica (ptosis o diplopía) y
permanecer como tal (forma I de Osserman) o generalizarse en el tiempo
(dificultad para tragar líquidos, debilidad del cuello y hombros; la debilidad es sobre
todo distal).
Clasificación de la MG (Osserman)
Grado I: Sólo Afectación ocular.
Grado IIa: Generalizada leve
Grado IIb: Generalizada moderada
Grado III: Aguda fulminante
Grado IV: Severa-tardía
SIGNOS CRÍTICOS
o
Ptosis uni o bilateral con variaciones en el día, que puede ser provocada o
exagerada mediante ejercicios de fatiga (repetidos y rápidos movimientos de
apertura y cierre palpebral) y mediante la elevación manual de un párpado por vez
(maniobra conocida como lid ptosis enhancement).
o
Diplopia por oftalmoplejia de grado variable que se incrementa con los
movimientos oculares.
o
Debilidad del músculo orbicular del lado afectado.
o
Ausencia de anomalías pupilares.
OTROS SIGNOS
Sobresalto (signo de Cogan, lid twitch) en la excursión del párpado superior
cuando se pide al sujeto que mire lentamente de abajo hacia arriba.
CAUSAS
Los responsables del fallo en la transmisión sináptica que producen las
manifestaciones clínicas son los anticuerpos dirigidos contra los receptores
nicotínicos
de
acetilcolina
de
la
membrana
postsináptica
en
la
unión
neuromuscular.
Se asocia con afecciones del timo, hiperplasia de este en jóvenes y timomas en
ancianos.
PROTOCOLO DIAGNÓSTICO
Historia: Interrogar al paciente respecto de la ingesta de medicaciones previas a la
aparición de los síntomas, antecedentes de tumores (carcinoma de pulmón, linfomas,
etc.). Indagar sobre el momento del día de aparición de los síntomas, su relación con la
actividad física.
Estudio ocular completo (anexos, segmento anterior y medios refringentes):
▫
Evaluar función del orbicular pidiendo al paciente que cierre los ojos con fuerza
mientras el examinador intenta abrirlos.
▫
Mediante ejercicios provocar fatiga de músculos oculares para aumentar ptosis y/o
diplopia.
▫
Evaluar función pupilar que debe permanecer normal.
▫
Pruebas psico-físicas (Agudeza visual. Optotipo de logMar, Visión de colores, Test
de sensibilidad al contraste).
▫
Prueba del sueño: evaluar la función muscular mejorada después de un período de
sueño.
▫
Prueba del Hielo: aplicación del hielo sobre el párpado caído y observar su
retracción a los 30 segundos.
Interconsulta con Neurología
▫
Completar el estudio y tratamiento de afección sistémica.
Pruebas farmacológicas:
1. Cloruro de edrofonio (prueba de Tensilon) endovenoso: Suele provocar una rápida
(y transitoria) mejoría o desaparición de los fenómenos miasténicos.
▫
Dosis inicial: 1mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en intervalos de 3 a 5 minutos.
▫
Se debe disponer de una jeringa con atropina (0,4 mg EV, monitoreo de
signos vitales) para controlar los efectos indeseables.
▫
Sensibilidad del 80-95%.
2. Alternativa: administración oral de Mestinon (piridostigmina bromuro, tab 60mg)
▫
Dosis de 90-120mg/d, en forma fraccionada, durante 10-12 días y evaluar
los efectos.
Pruebas electrofisiológicas.1. Electromiograma de fibra aislada (EMGFA) en el músculo elevador del párpado
superior o en músculos de miembro superior.
2. Estimulación repetitiva de distintos nervios: Se considera positiva cuando existe
una diferencia de amplitud de más del 10% entre el primer y quinto potencial
evocado.
▫
No es específica de la MG ya que puede ser positiva en otras
enfermedades neuromusculares.
▫
Es de utilidad para detectar formas generalizadas.
Anticuerpos contra receptores de acetilcolina (ACRA).- Confirma el diagnóstico en
pacientes con manifestaciones clínicas compatibles o características de la MG.
Tomografía Computarizada o una Resonancia Magnética de Tórax en todo paciente
diagnosticado con MG.
▫
10% de los pacientes de MG padecen timomas.
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO
1. Bromuro de piridostigmina (Mestinon), tabletas 60 mg:
▫
Dosis de 30-60mg cada 3 a 6 horas (vía oral).
▫
La dosis se debe ajustar a la respuesta del paciente.
2. Prednisona (tabletas 5mg y 20mg): resulta eficaz en la mejoría de la debilidad
muscular.
▫
Dosis 1mg /kg/día (vía oral).
▫
Seguir de cerca al paciente porque en algunos casos, 1 - 2 semanas
después de comenzar la administración de prednisona ocurre una
exacerbación de la debilidad muscular.
3. Inmunoglobulina Endovenosa (IgG ev), (bbo de 0.5g, 1g, 2.5g)
▫
Dosis 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos.
▫
Beneficios transitorios.
Inmunosupresores.▫
Hacer seguimiento mensual de la función hematopoyética, hepática y renal.
1. Azatioprina (tab 50 mg): 2-3 mg/kg/día.
▫
Se puede ofrecer sola o combinada con los corticosteroides.
▫
La mejoría clínica demora de unos tres a seis meses.
2. Ciclofosfamida (tab 50 mg, bbo 200 mg, 1g): inducción endovenosa de 200 mg/día
durante cinco días seguidos de una dosis oral de 3-5 mg/kg.
Indicaciones de Plasmaféresis:
▫
Compromiso respiratorio o bulbar que ponen en riesgo la vida del paciente.
▫
Preparación al paciente previo a la timectomía.
▫
Crisis miasténicas (para acelerar la recuperación).
Indicación de Timectomía.- Adultos jóvenes (<40 años) con MG generalizada.
Crisis miasténicas.
1. Remisión a Hospital General.
2. Tratamiento de la función respiratoria con ventilación asistida si la capacidad vital
disminuye por debajo de 15 mg/kg.
3. Plasmaféresis o corticosteroides endovenosos (1 mg/kg/día): Una vez que se ha
intubado al paciente y estabilizado la función respiratoria.
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO.
Seguimiento cada 1-4 días si debut reciente de caso clínico para diagnosticar
tempranamente complicaciones sistémicas.
Seguimiento cada 1-3-6 meses si manifestaciones oculares que no se agravan, con
reconsulta si aparición de manifestaciones sistémicas (de trastornos de deglución o
dificultades respiratorias).
Repetir pruebas psico-físicas y evaluación de la función del orbicular, la motilidad ocular,
ptosis.
El resto de los estudios serán según las alteraciones asociadas.
Seguimiento anual en casos de Miastenia Ocular aislada de evolución estable después de
2 años de diagnosticada.
BIBLIOGRAFIA
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