INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRíA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 11 DE JUNIO DE 2009
PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTÍBAÑEZ
COORDINA: DR. JUAN CARLOS JUÁREZ ECHENIQUE
PATÓLOGO: DRA. GEORGIA ALDERETE VÁZQUEZ
T.M.S: TMS. PATRICIA ESTRADA RUIZ
RESUMIÓ: DRA. ERIKA REINA BAUTISTA.
NOMBRE: SEJ.
GÉNERO: FEMENINO.
LUGAR DE NACIMIENTO: MIGUEL HIDALGO, DF.
FECHA DE NACIMIENTO: 14-IX-93.
FECHA DE ÚLTIMO INTERNAMIENTO: 06-II-09.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
Abuelo paterno con Diabetes mellitus tipo 2 e Hipertensión arterial sistémica, abuela materna fallecida por
complicaciones de Diabetes Mellitus tipo 2, resto negado. Madre de 46 años con DM 2, y padre de 51 años
aparentemente sano. Niegan consanguinidad.
ANTECEDENTES PERINATALES
Producto de la G3 C1 P2, control prenatal regular, refiere ingesta de ácido fólico y hierro, se desconoce
aplicación de Td. Embarazo normoevolutivo, de término, parto distócico por fórceps sin conocer la causa; no
requiere maniobras avanzadas de reanimación. Desconoce talla, peso y Apgar.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Alimentada al seno materno hasta los 5 meses, ablactación a los 6 meses, integrada a la dieta familiar al año de
edad.
Habita en casa de medio urbano, servicios intradomiciliarios de agua potable, luz eléctrica, drenaje, niega
hacinamiento o zoonosis.
Esquema de vacunación completo para la edad, niega aplicación de vacunas adicionales.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Diagnóstico de vólvulo intestinal, con tratamiento quirúrgico a los 4 meses de edad en Hospital Pediátrico de
Moctezuma, varicela a los 8 años de edad sin complicaciones; alérgicos, traumáticos y transfusionales negados.
PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia en agosto del 2008 de manera súbita con edema palpebral matutino que remite durante el transcurso del
día, niega dolor u otra sintomatología, acude con facultativo quien prescribe gotas oftálmicas no especificadas,
sin mejoría. En septiembre presenta proptosis, así como dolor de predominio matutino, intensidad 8/10, diplopia
y visión borrosa. Acude al Instituto Nacional de Neurología en septiembre de 2008 donde realizan resonancia
magnética en órbita izquierda reportando lesión infiltrativa en espacio extraconal con involucro del músculo
recto externo, refiriéndola al INP para su valoración.
EXPLORACIÓN FíSICA
Peso: 51kg (25-50), Talla: 156.5cm (10-25), PC: 52cm, FC: 120x’, FR: 22x´, T: 37ºC
Edad aparente igual a la cronológica, íntegra, bien conformada, conciente, cráneo normocéfalo; aumento de
volumen en ojo izquierdo, con proptosis ipsilateral y dolor a la palpación, pupilas isocóricas normorreflécticas;
narinas permeables sin salida de secreciones; cavidad oral bien hidratada sin datos de patología; cuello sin
adenopatías, ruidos cardiacos rítmicos, tórax con buena entrada de aire; abdomen globoso, blando,
depresible, no doloroso a la palpación media ni profunda, no visceromegalias, peristalsis normal en frecuencia
e intensidad; extremidades íntegras, tono y trofismo adecuados, ROTS ++, pulsos y llenado capilar normales.
VALORACIÓN POR ONCOLOGÍA 18-12-08
Diagnóstico probable: Rabdomiosarcoma orbitario vs Linfoma no Hodgkin. Se solicita TAC de cráneo.
1
ONCOLOGÍA 23-12-08
Paciente con probable sarcoma granulocítico vs Rabdomiosarcoma ocular.
Proptosis ocular izquierda.
TAC: lesión en parte superior de órbita que afecta oblicuo y desplaza recto medio e inferior. Nervio óptico
respetado, afección de párpado y órbita. Cráneo sin actividad tumoral. Ganglio aumentado de tamaño
intraparotídeo. Hueso respetado. Se solicita IC a Oftalmología para toma de biopsia.
OFTALMOLOGÍA 23-12-08
Paciente con tumor orbitario, probable rabdomiosarcoma vs granuloma. Se programa para biopsia el 08-01-09,
realizándose sin complicaciones. Reporte de
pseudotumor inflamatorio. Posibilidad diagnóstica de
dacrioadenitis esclerosante crónica.
OFTALMOLOGÍA 16-01-09
Se reporta de forma verbal pseudotumor inflamatorio. Se solicita interconsulta a Inmunología. Inicia tratamiento
con esteroide e inmunoterapia.
VALORACIÓN INMUNOLOGÍA 16-01-09
Paciente con proptosis, sinusitis, linfopenia y reporte verbal de vasculitis en biopsia. Cumple criterios para
sospechar vasculitis sistémica del tipo enfermedad de Wegener, por lo que se solicitan estudios de extensión en
busca de daño sistémico. Se solicitan ANA, ANCA, PCR, mieloperoxidasa, beta2glicoproteína, espirometría, Rx
de tórax, EEG, EGO, recolección de orina. Se inicia PDN a 25mg/día.
ONCOLOGÍA SESIÓN DE TUMORES 30-01-09
Lesión orbitaria intraconal, sin datos de destrucción ósea. Angiorresonancia cerebral normal. Patología: muestra
de glándula lagrimal, PAS positivo, abundantes fibroblastos, eosinófilos. Reporte de patología dacrioadenitis
esclerosante crónica. No datos de neoplasia. Queda a cargo de Inmunología.
INMUNOLOGÍA 06-02-09
Paciente con díagnóstico de vasculitis en estudio, probable Wegener. Tx con PDN y omeprazol. Se integra
diagnóstico de Granulomatosis de Wegener. Ingresa para administración de pulso de metilprednisolona y
Ciclofosfamida.
INTERNAMIENTO INMUNOLOGÍA 06-02-09
P: 51.8 Kg
Paciente con diagnóstico vasculitis, anticuerpos positivos ANCA ++, patrón perinuclear, proptosis de ojo
izquierdo. Biopsia con pseudotumor inflamatorio. Se administra 3 bolos de metilprednisolona. Se administra
CFM 75mg/día, egresa el 10-02-09.
INMUNOLOGÍA CONSULTA EXTERNA 06-03-09
P: 51 Kg T: 156 cm
Paciente en tx con CFM 50mg pares, 100 nones, PDN 25mg/día. Adecuada evolución, BH sin efecto de CFM,
se incrementa dosis a 100mg/día. Se disminuye PDN 20mg/día por mes y medio, posteriormente 15mg/día.
OFTALMOLOGÍA 06-03-09
No retracción de movimientos, lagooftalmos, tejido fibroso superior, conjuntiva con leve inyección y tejido fibroso
en polo superior. Continúa esteroides. Se cita en mayo.
2
LABORATORIOS
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Fecha
22-12-08
20-02-09
Hb (g/dL)
11.4
Hto (%)
35.8
12.5
Leucocitos
10100
39.3
Neutófilos (%)
76
11200
69
Linfocitos (%)
14
Plaquetas
368 mil
23
315 mil
TIEMPOS DE COAGULACIÓN
Fecha
22-12-08
TP (seg / %)
12.7 / 103.2
TTP (seg)
35.6
QUIMICA SANGUINEA Y PFH
Fecha
22/12/08
Fecha
22/12/08
Glu
mg/dl
81
BUN
mg/dl
16.4
Cr
mg/dl
0.5
AST
mU/ml
14
Na
(mmol/L)
140
Urea
mg/dl
35.1
ALT
mU/ml
9
K
(mmol/L)
4.5
BT
mg/dl
0.39
BD
mg/dl
0.12
FA
mU/ml
99
Cl
(mmol/L)
106
PT
gr/ dl
7.3
DHL
mU/ml
154
Ca
(mg/dl)
9.1
Alb
gr/ dl
3.4
CT
mg/dl
116
TG
mg/dl
132
GGT mU/dl
11
P
(mg/dl)
4.3
Mg
(mg/dl)
2.1
FUNCIÓN RENAL
Fecha
22/12/08
Tiempo de
recolección (min)
775
Volumen
(ml)
305
Nitrógeno
Ureico
671
Cr U
(mg/dl)
98.1
Na U
(mmol/L)
117
KU
(mmol/L)
32.22
Cl U
(mmol/L)
101.2
Urea U
(mg/dl)
1435.9
ERITROCITOS
9
3
BACTERIAS
Escasas
Escasas
EGO
Fecha
210109
200209
COLOR
Paja
paja
ASPECTO
claro
claro
DU
1.017
1.015
pH
5
7
NITRITOS
25
Neg
Leucocitos
10
5
SEDIMENTO
13
Negativo
INMUNOLOGÍA
Estudio
06-02-09
C3 (mg/dl)
IgG (mg/dl)
ANA
20-02-09
SSB/La (Un)
SSa/Rg (Un)
152(86-184)
9.91(613-1295)
Postivo +
MOTEADO
6
POSITIVO ++
PERINUCLEAR
1.2 (0-4)
0.86
RNP
AcB2glucoproteina IgM
4
9
ENA
ANCA
POSITIVO +
PERINUCLEAR
AcB2glucoproteina IgG
18.1
C4 (mg/dl)
IgM (mg/dl)
21.4(19-58)
3.2 ( 53-334)
SM (Un)
3 (0-5.0)
AcB2 glucoproteina polivalente
NEGATIVA
Ac cardiolipina polivalente
Negativo
Anticuerpos anti Mieloperoxidasa
(Un)
Anticuerpos antiSerin Proteinasa
U/ml
PCR (mg/dL)
VSG (mm/hr)
14.3
(0-20)
4.8
(0-20)
0.46
12
3
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HISTORIA CLINICA - Instituto Nacional de Pediatría