AMENIAS HIPOCROMICAS – ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

AMENIAS
HIPOCROMICAS – ANEMIAS SIDEROBLASTICAS
Las
anemias
sideroblasticas
son
padecimientos
heredados
o
adquiridos, más raros que las anemias sideropénicas, en los que las
mitocondrias de los eritroblastos no pueden sintetizar apropiadamente
protoporfirina. En estas anemias por varias razones exite deficiencia de
alguna de las enzimas o de la coenzima, lo que causa deficiencia en la
síntesis de protoporfirina. El hierro, que es captado en la membrana
plasmática y posteriormente transportado a las mitocondrias, no tiene una
molécula a la cual unirse para formar el grupo HEME y se deposita en la
matriz mitocondrial causando daño al organelo; como consecuencia
disminuye la obtención energética mitocondrial ( como otros metales
pesados el hierro en altas cantidades es un tóxico enzimático ) y muchos
eritroblastos mueren en la médula osea. Los que logran madurar se
convierten en eritrocitos hipocrómicos. Por lo tanto el mecanismo de
anemia es doble: disminución en la síntesis de hemoglobina y muerte de
eritroblastos en la médula (eritropoyesis ineficaz ). A pesar de un
incremento de eritroblastos observables en la médula, muchos de ellos no
llegan a su etapa final de maduración y la cuenta de reticulocitos es
baja.
Por otra parte, los depósitos de hierro intramitocondrial ( no
hémico ) pueden observarse, con la tinción de Perls, como puntos azules
formando un anillo alrededor del núcleo; estos eritroblastos anormales se
denominan sideroblastos en anillo o sideroblastos patológicos, le dan su
nombre a la anemia y permiten establecer el diagnostico.
En los reticulocitos derivados de los sideroblastos anormales,
sucede que las mitocondrias contienen hierro no hémico; que se precipitan
observandose con la tinción de Wright como puntos basófilos
( cúmulos
de ribosomas ). Cuando se aplica la tinción de Perls, estas estructuras
son positivas debido al contenido de hierro no hémico mitocondrial, estos
cuerpos son llamados cuerpos de Pappenheimer y cuando se encuentran en la
sangre son muy sugerentes de anemia sideroblástica, aunque también se
encuentran en talasemia.
Una vez establecido el diagnóstico al encontrar una anemia
hipocrómica con hierro sérico normal o alto, reticulocitos bajos,
sideroblastos en anillo en la médula osea y cuerpos de Pappenheimer en la
sangre, es necesario determinar las posibles causas de la baja síntesis
de protoporfirina que se resumen a continuación: 1) Deficiencias
enzimáticas: deficiencias hereditarias, deficiencias adquiridas por
intoxicación con sustancias que inhiben la acción enzimatica, deficiencia
adquirida de síntesis de enzimas mitocondriales por administración de
dosis altas de cloramfenicol, deficiencia de síntesis de protoporfirina
por alteración adquirida de genes. 2) Defiencias de la coenzima:
deficiencia de vit. B6, deficeincia de vit. B6 por competencia con
isoniazida, cicloserina o pirazinamida.
Resumiendo, en presencia de una anemia hipocrómica con reticulocitos
normales o bajos las posibilidades a considerar son deficiencia de hierro
o anemia sideblástica; los estudios de hierro y ferritina separan
claramente estas entidades ( ver tabla
); el diagnóstico definitivo
requiere un aspirado de médula osea en la que se realice la tinción de
Perls y se encuentren sideroblastos en anillo.
Estudios de hierro y relacionados, en anemias hipocrómicas
A. Sideropénica
Sideroblásticas
A. Pad. Crónicos
A.
o Talasemias
Hierro
Bajo
CTFT
Alto
IST
< 10 %
Ferritina
< 12
Hierro tingible en M.O.
0
Bajo
Bajo
10 – 20 %
20 – 200
+ a ++++
Normal o Alto
Normal
> 20 %
> 50
Normal o Alto
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