Cuestionario Curso Anemias Microcíticas

Anemias Microcíticas
Curso de posgrado – actualización, teórico
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EVALUACIÓN
1- La anemia es aquel proceso en que se produce una disminución en la capacidad de
la sangre para transportar oxígeno a los tejidos, indique cual es el analito que mejor
expresa esta condición
a)
b)
c)
d)
e)
Hemoglobina Corpuscular Media
Recuento de eritrocitos
Hemoglobina
Hematocrito
Todas son INCORRECTAS
2- A la hora de valorar los parámetros hematológicos del hemograma siempre debe
tenerse en cuenta:
a)
b)
c)
d)
e)
La masa corporal del paciente
El sexo
El origen étnico
La edad
b) y d) son correctas
3 - El parámetro de referencia cuando se valora la hipocromía en la S. Eritroide en el
frotis de sangre periférica es
a) el tamaño del núcleo de un linfocito pequeño
b) la distribución de los eritrocitos
c) el tamaño de la zona clara central del hematíe
d) la cambio de coloración tintórea en los eritrocitos
4 - La determinación de Hemoglobina reticulocitaria
a)
b)
c)
d)
No es indicador de déficit de hierro
Es fácilmente realizable en laboratorios generales
Es predictor de Síndromes Talasémicos
Es un indicador precoz de eritropoyesis deficitaria en hierro
5 - La utilidad clínica de determinar la concentración de los Receptores solubles de
Transferrina es
1
a) diferenciar entre Anemias por deficiencia de hierro y Anemias de
Procesos inflamatorios
b) diferenciar entre anemia regenerativa e hiperregenerativa
c) diferenciar entre anemias debidas a defectos en la síntesis de globina
d) a) y b) son correctas
6- Paciente de 39 años de edad de sexo femenino que en el hemograma solicitado por
su médico clínico, ante síntomas de cansancio, disnea leve a pequeños esfuerzos,
irritabilidad y falta de concentración, revela los siguientes resultados:
Hematíes: 3,3 x 1012/L
Hemoglobina: 6,6 g/dL
Hematocrito: 23 %
VCM: 69 fL
HCM: 20 pg
CHCM: 29 g/dL
RDW: 16 %
I - En el frotis sanguíneo ¿qué esperaría observar?:
(Marque con una X)
Normocítica
Normocrómica
Anisocitosis
Macrocitosis
Microcitosis
Hipocromía
Eritrocitos saturados
II- ¿A qué tipo de anemia orientan los hallazgos de la serie eritroide?
a)
b)
c)
d)
Anemia macrocítica, normocrómica
Anemia microcítica e hipocrómica
Anemia normocítica e hipocrómica
Anemia normocítica, normocrómica
III- Si los reticulocitos absolutos fueron 31.000 mm 3 y la velocidad de sedimentación
globular (VSG) de 23 mm/h El diagnóstico diferencial debería realizarse principalmente
entre:
a)
b)
c)
d)
Anemia ferropénica y Anemia de procesos inflamatorios
Anemia ferropénica y talasemia
Anemia ferropénica y anemia hemolítica autoinmune
Talasemia y anemia sideroblástica hereditaria
III- ¿Qué pruebas de laboratorio realizaría inicialmente?
a) Ferremia, capacidad de saturación
de la Transferrina y
saturación.
b) Ferritina, Fragilidad corpuscular media
c) Electroforesis de Hemoglobina, dopaje de Hemoglobina Fetal
d) Ferritina
e) a) y d) son correctas
%
2
7. Teniendo en cuenta la siguiente situación clínica, paciente de 58 años de edad, sexo
masculino, que consulta por los resultados obtenidos en hemograma
RDW: 19.3
.
I - En el frotis sanguíneo ¿qué esperaría observar?:
(Marque con una X)
Normocítica
Normocrómica
Anisocitosis
Macrocitosis
Microcitosis
Hipocromía
Eritrocitos saturados
II- ¿A qué tipo de anemia orientan los hallazgos de la serie eritroide?
a)
b)
c)
d)
Anemia macrocítica, normocrómica
Anemia microcítica e hipocrómica
Anemia normocítica e hipocrómica
Anemia normocítica, normocrómica
III- ¿Qué algoritmo diagnóstico propondría?
3
8. El Hierro es un catión ampliamente distribuido en la naturaleza, pero presenta dos
problemas fundamentales a la hora de ser incorporado al organismo, por lo que
existen distintas estrategias para evitarlo.
Una con flechas según corresponda
Toxicidad
Biodisponibilidad
9.
Moléculas transportadoras
Disminución de pH
Acumulación en complejos
Transportadores transmembrana
El Transportador de metales divalente (DMT) esta involucrado en el transporte del
hierro en el:
(Marque con una X la o las opciones que correspondan)
Ingreso a través de la membrana del enterocito
Incorporación a la protoporfirina
Egreso de los hepatocitos
Egreso de las mitocondria
Egreso de los endosomas
Ingreso a las células y a los eritroblastos
Liberación de la ferritina
10. La regulación de la absorción del hierro es postrancripcional y se realiza mediante
(Marque con una X cual o cuales de las siguientes respuestas es correcta)
a)
b)
c)
d)
e)
Elementos reguladores del hierro presentes en al ARN mensajero
Factores transcripcionales
Proteínas Reguladoras del Hierro tipo 1
Proteínas tirosina quinasa
Todas son correctas
11. Dados los mecanismos por los cuales el organismo regula la homeostasis del hierro
y que la Hepcidina es la responsable en parte de esto ¿Cuál de las siguientes
afirmaciones es incorrecta?
a) La hepcidina es una molécula reguladora central de la homeostasis del
hierro
b) Es sintetizada principal pero no exclusivamente en el hígado
c) Produce una disminución del hierro plasmático al inhibir la liberación
celular del mismo
d) La expresión del gen de la hepcidina disminuye en la inflamación y en la
hemocromatosis, con la consecuente disminución de hepcidina
e) El aumento de la actividad eritropoyetina es un potente inhibidor de la
síntesis de hepcidina
12- Paciente de sexo femenino, de 32 años, sin manifestaciones clínicas. Con
microcitosis y sin anemia, desde la infancia.
Se realizan estudios hematológicos por tener su tercer hijo con anemia importante.
Los dos primeros hijos sanos.
Datos del hemograma
Leucocitos: 4,9 x 109/L (N: 47%, E: 0%, B: 0, L: 48%, M: 3%)
Eritrocitos: 5,98 x 1012/L, Hto: 40,7 %, Hb: 12,2 g/dL
4
VCM: 68,0 fL, HCM: 20,4 pg, CHCM: 30,0 g/dL; ADE 15,1 % (VN: 13,2-14,8 %)
Reticulocitos: 1,7%
Morfología eritrocitaria:
marcadas microcitosis, hipocromía; moderadas anisocitosis, poiquilocitosis, eliptocitosis;
ligera esquistocitosis; muy escaso punteado basófilo
I- ¿Qué estudios realizaría en una primera etapa?
a)
b)
c)
d)
Evaluación de parámetros de hemólisis
Cuantificación de ácido fólico y vitamina B12
Evaluación del metabolismo del hierro
Dosaje de eritropoyetina
II- ¿Qué perfil de hemoglobina NO es compatible con estos datos de laboratorio?
a)
b)
c)
d)
HbA 0% HbA2 2,3 % Hbfetal 97,7 %
HbA 96,8 % HbA2 2,0 % Hbfetal 1,2 %
HbA 95,3 % HbA2 3,7 % Hbfetal 1,0 %
HbA 84,2 %HbA2 2,4 % Hbfetal 5,2 % Hb intermedia A-A2
8,2 %
III- Si la paciente tuviera el perfil 2-b podría tratarse de:
a)
b)
c)
d)
Embarazo
Alfa talasemia menor
Enfermedad por HbH
Beta talasemia intermedia
IV- ¿Qué valor esperaría de HbA2, si la paciente tuviera una delta-beta talasemia
menor?
a)
b)
c)
d)
0%
30 %
1,8 %
4,6 %
V- Si la paciente tuviera el perfil 2-c, qué mutación esperaría encontrar?
a)
b)
c)
d)
β0/β0
β/β
β0/β+
β/β+
VI- Si se realizara una resistencia globular osmótica a la paciente, que fragilidad
osmótica media esperaría encontrar? (VN: 0,40-0,45 g/dL NaCl)
a)
b)
c)
d)
0,40 g/dL
0,48 g/dL
0,36 g/dL
0,85 g/dL
5
VII- La electroforesis de hemoglobina en medio alcalino NO es el método más adecuado
para definir diagnóstico de:
a)
b)
c)
d)
Beta talasemia menor
Hb Lepore
Hidropesía fetal
Portador de alfa talasemia
VIII- El tercer hijo de la paciente, en el estudio de la hemoglobina, presentaba una Hb
fetal de 86 %.
a) ¿Cuál de los perfiles de la hemoglobina (del punto 2) corresponde a la
paciente?
b) Fundamente su respuesta analizando los datos del caso y ¿qué estudios
haría?
13- Un sideroblasto en anillo se define como:
a) Un eritroblasto ortocromático que posea gránulos de hierro que cubran al
menos la mitad de la circunferencia del núcleo.
b) Un eritroblasto que con la coloración de May Grunwald-Giemsa posea
cuerpos de Pappenheimer.
c) Un eritroblasto que posea al menos 5 gránulos de hierro dentro del
núcleo.
d) Un eritroblasto con exceso de ferritina mitocondrial y ausencia de ferritina
citoplasmática.
e) Un eritroblasto con 5 o más gránulos de hierro que ocupen al menos 1/3 de
la circunferencia del núcleo
14- Indique si las siguientes afirmaciones respecto a Anemia Sideroblástica ligada al X
son Verdaderas o Falsas:
a) Al haber una disminución de la actividad enzimática de la ALAS2,
disminuye/bloquea la formación de protoporfirina IX y el hierro que ingresa
a la mitocondria se acumula …..
b) Al estar afectada la síntesis de la proteína encargada de proveer hierro
para la formación del cluster [Fe-S], el hierro no se puede utilizar y se
acumula en la mitocondria. …..
c) Está alterada la síntesis de la proteína que incorpora hierro a la
mitocondria, por lo que el mismo se acumula en el citoplasma de los
eritroblastos. . …..
6
d) La anemia en estos pacientes es severa y se detecta en el primer año de
vida. . …..
15- Los criterios de la Organización Mundial de la Salud (2008) para el diagnóstico de
Anemia Refractaria con Sideroblastos en anillo incluyen:
a) Pancitopenia, menos de un 5% de blastos en sangre periférica y la
presencia de más de un 15% de sideroblastos en anillo en médula ósea.
b) Anemia y la presencia de displasia eritroide en médula ósea, con más del
30% de sideroblastos.
c) Anemia microcítica, ferritina elevada e identificación de alteraciones en el
gen SF3B1.
d) Anemia, ferritina elevada, displasia sólo en serie eritroide y la presencia de
más de un 15% de sideroblastos en anillo.
e) Presencia de glóbulos rojos hipocrómicos, siderocitos en sangre periférica
y menos de un 5% de blastos en médula ósea.
16- ¿Cuál de los siguientes es más predictivos de una anemia por déficit de Hierro?
abcd-
Anemia microcítica hipocrómica
Disminución del valor de Ferremia
Disminución del valor de Ferritina
Aumento del valor del RDW (ADE)
17- Respecto a la anemia ferropénica:
a- El recuento de reticulocitos no se ve afectado.
b- El porcentaje de glóbulos rojos hipocrómicos es >5%
c- Un valor de Concentración de Hemoglobina reticulocitaria (CHr) >26pg es
predictivo de déficit de hierro.
d- El valor de hemoglobina disminuye antes que el % de saturación de la transferrina
18- Para realizar el diagnóstico de una Anemia Ferropénica (AF):
a- Es necesario realizar la coloración de Perls en un aspirado de Médula ósea
para evidenciar la disminución de los depósitos de Hierro.
b- No es necesario el valor del porcentaje de Saturación, ya que un valor de
Ferremia por debajo del valor de referencia es suficiente.
c- La determinación de Zinc protoporfirina (PPZ) es de utilidad y una relación
PPZ/Heme < 1 es predictivo de AF.
d- Un valor de Receptores de transferrina soluble aumentado es indicativo de AF.
19- Respecto a la fisiopatogenia de la Anemia de los Procesos inflamatorios (API):
a- La IL-6 es la principal responsable de la producción de radicales libres que
provocan daño directo a nivel celular, principalmente en las células productoras
de EPO.
b- La liberación de hepcidina por los enterocitos es la responsable del aumento de
los niveles de DMT1 en los macrófagos del SRE.
7
c- TNFa puede actuar a nivel de los receptores de la eritrofagocitosis en los
macrófagos de esa forma disminuir la sobrevida del eritrocito.
d- Tanto la IL6 como la IL1 pueden aumentar la expresión de Ferritina, no así la
IL-10.
20- Respecto a la Anemia de los Procesos Inflamatorios:
a- Generalmente es una anemia normocítica normocrómica sin presencia de
anisocitosis ni poiquilocitosis.
b- El valor de eritrosedimentación se encuentra dentro de los valores normales en
la mayoría de los casos.
c- la presencia de cuerpos de inclusión y de eritroblastos son hallazgos
frecuentes en este tipo de patología.
d- Cuando el valor de VCM y HCM están moderadamente disminuidos puede
estar indicando un déficit de Hierro concomitante.
21- Paciente femenina de 25 años presenta el siguiente laboratorio:
Hematíes: 4,20x1012/L
Hemoglobina: 9,2g/dL
Hematocrito: 32%
VCM: 76,2 fL
HCM: 22 pg
CHCM: 28,8 g/dL
RDW: 17 %
Reticulocitos (sin corregir):0,5%
Leucocitos: 10,6x109/L
Plaquetas: 310x109/L
Ferremia: 40 ug/dL (VN: 50-150 μg/dL)
CTST: 270 ug/dL (VN: 250-400 μg/dL)
% Saturación: 15% (VN: 20-45%)
Ferritina: 80ug/dL (VN: 15-150 μg/dL)
Es compatible con:
abcd-
Anemia Ferropénica
Anemia de los procesos crónicos
Anemia ferropénica más anemia de los procesos crónicos
Anemia ferropénica tratada
22- El siguiente histograma de glóbulos rojos puede encontrarse en qué situación:
a- Es un histograma normal
b- En un paciente con Beta talasemia menor
c- En una anemia ferropénica al diagnóstico
d- En una anemia ferropénica tratada
8
23- Respecto a la respuesta de Eritropoyetina (EPO):
a- La EPO aumenta en la anemia ferropenia a causa de la disminución de oxígeno
censada por las células peritubulares en el riñón.
b- En la anemia de los procesos inflamatorios existe una menor sensibilidad de los
progenitores eritroides a la EPO a causa de una disminución en los receptores
de la misma.
c- Las citoquinas como INFg pueden provocar daño directo en las células
productoras de EPO y provocar una falla en la respuesta de las mismas a la
presencia de hipoxia
d- a y c son correctas
e- Todas son correctas
9