TRATAMIENTO MÉDICO DEL SÍNDROME DE PAGET-SCHRÖETTER Dra. Gemma Edo Fleta

TRATAMIENTO MÉDICO DEL SÍNDROME DE PAGET-SCHRÖETTER
Dra. Gemma Edo Fleta
Hospital Doctor Peset de Valencia
INTRODUCCIÓN:
El Síndrome de Paget-Schröetter (SPS), conocido como “trombosis de esfuerzo” es una
entidad clínica poco frecuente, que afecta a adultos jóvenes y sanos1. Esta enfermedad
se ha relacionado con anomalías musculares, ligamentosas y óseas, que pueden causar
la compresión de la vena subclavia a su paso entre la clavícula y la primera costilla2, 3.
Algunos individuos pueden presentar un desfiladero torácico más estrecho de forma
congénita, mientras en otros casos puede ser producido por una actividad o ejercicio
excesivo que provoque la hipertrofia muscular. Las manifestaciones clínicas de esta
enfermedad son muy variadas, desde casos asintomáticos hasta la posibilidad de
manifestar edema, dolor y circulación colateral.
Actualmente no hay un claro consenso respecto a cual es el mejor manejo para el SPS4,
5
. Generalmente, se recomienda un tratamiento precoz. Mientras algunos autores
aconsejan la fibrinolisis dirigida con catéter acompañada de la cirugía descompresiva,
muchos médicos en su práctica habitual prefieren un manejo conservador; ya que la
descompresión del desfiladero torácico requiere la resección de la primera costilla,
siendo un procedimiento no exento de complicaciones. Mientras, la anticoagulación,
acompañada de la manga de elastocompresión y la rehabilitación, es una opción no
quirúrgica, con menos riesgos y que puede ofrecer buenos resultados en pacientes
seleccionados.
CASO CLÍNICO:
Mujer de 31 años de edad que acude a urgencias por edema y dolor de miembro
superior derecho (MSD) de 14 días de evolución, sin traumatismo previo. Antecedentes
de síndrome miofascial de trapecio, con diversas infiltraciones de toxina botulínica. La
paciente practica taichí como deporte, y en los días previos a la aparición del edema
había aumentado su entrenamiento.
A la exploración presenta pulsos a todos los niveles en ambas extremidades superiores e
inferiores, destacando el aumento del perímetro del brazo derecho, así como la
presencia de circulación colateral.
Se realiza un eco-Doppler venoso como primera prueba de imagen, observando una
trombosis de la vena axilar- subclavia derecha; por lo que se decide ampliar el estudio
con un tomografía computarizada (TC) para confirmar el diagnóstico y valorar la
presencia de anomalías del estrecho torácico (imagen 1).
Durante el ingreso hospitalario se inicia tratamiento con heparina de bajo peso
molecular (HBPM) a dosis terapéuticas, manga de compresión elástica en MSD,
ejercicios de fisioterapia y medidas posturales.
Dado el tiempo de evolución de la trombosis y la mejoría clínica de la paciente, se
decidió mantener el tratamiento conservador. La paciente es dada de alta a las 72h con
mejoría clínica y disminución del edema, para continuar tratamiento ambulatorio con
HBPM a dosis terapéuticas durante 3 meses, manga de compresión elástica en MSD,
ejercicios de fisioterapia y medidas posturales.
En los controles ambulatorios al mes, 3 y 6 meses se mantuvo la mejoría clínica de la
paciente, sin edema residual ni repercusión funcional; a pesar de confirmar la
persistencia de la trombosis axilo-subclavia mediante eco-Doppler. A los 6 meses se
amplia estudio con una angio resonancia magnética (ARM) dinámica que descarta
compresión a nivel arterial (imagen 2).
Al año la paciente se encuentra totalmente asintomática, sin edema residual y con
reincorporación completa a su trabajo y actividad física.
DISCUSIÓN:
En 1875 se describió la trombosis de la vena subclavia por James Paget, y
posteriormente en 1884 Schröetter propuso la teoría que la trombosis de la vena
subclavia era el resultado de una excesiva actividad del miembro superior (MS). No fue
hasta 1949, cuando Hughes asoció el término “Síndrome de Paget-Schröetter” a los
pacientes con una trombosis de la vena subclavia precedido de un exceso de actividad
de MMSS1,3,6.
La trombosis venosa profunda (TVP) es más frecuente en los miembros inferiores,
siendo la de MMSS aproximadamente 4-11% de todos los casos de enfermedad
tromboembólica. La TVP se clasifica en primaria o secundaria según su etiología. La
primaria, como el SPS, es menos frecuente, con una incidencia de 2/100.000 casos al
año; siendo la secundaria más frecuente por catéteres venosos centrales, implantación
de dispositivos cardíacos, neoplasias o enfermedades de colágeno7,8.
La trombosis de las venas de MMSS se produce generalmente asociada a un esfuerzo
físico, junto con anomalía anatómica del estrecho torácico. Algunos individuos
presentan de forma congénita un estrechamiento del desfiladero torácico, que
aumentaría el riesgo de desarrollar una trombosis. Otra teoría es que el exceso de
ejercicio puede provocar una hipertrofia del músculo escaleno o subclavio, que
comprimiría el vaso sobre la primera costilla9. En otros individuos se haya un tubérculo
óseo en la primera costilla, inmediatamente lateral a la unión costo-clavicular3. En lo
que coinciden todos los mecanismos de patogénesis es que la formación del trombo
sucede por la compresión del vaso debida a microtraumatismos, que provocan la
fibrosis de la pared venosa y activan la cascada de la coagulación9.
La mayoría de los pacientes refieren un evento precipitante, generalmente deporte, un
ejercicio excesivo y ciertas maniobras según su ocupación laboral1, 10. En nuestro caso
la paciente había aumentado la práctica de taichí los días previos al inicio de la
sintomatología. La clínica clásica consiste en dolor, edema y sensación de pesadez del
miembro afectado. El inicio suele ser agudo, antes de las 24h del evento precipitante11.
El “patrón de oro” para el diagnóstico es la venografía, aunque la primera prueba a
realizar suele ser el eco-Doppler. La sensibilidad y especificidad de los ultrasonidos
para el diagnóstico de TVP de MMSS es de 70-100% y 93% respectivamente. La
Angio-RM y la TC también pueden usarse como pruebas complementarias al
diagnóstico.
La complicación más frecuente de la TVP es el síndrome post-trombótico, cuya
incidencia oscila entre 7- 46%. Puede producir dolor crónico, parestesias, pesadez y
limitación funcional que pueden afectar en la calidad de vida del paciente4, 12.
No existe consenso respecto al tratamiento, aunque algunos autores recomiendan
asociar fibrinólisis y tratamiento quirúrgico. La fibrinólisis en fase aguda es muy
efectiva, siendo el tratamiento de elección en primer tiempo. En nuestro caso, debido al
tiempo de evolución que presentaba la trombosis venosa, dado que la paciente no
acudió en fase aguda, sino a los 14 días del suceso, y la buena evolución clínica, se
decidió no realizar fibrinolisis y optar por tratamiento médico. La angioplastia o
colocación de stent no están recomendados, ya que no solucionan la compresión y
añaden una posible lesión del endotelio11. Dado que la desaparición del trombo no
resuelve la compresión venosa, en general, tras la fibrinólisis se recomienda realizar
cirugía descompresiva posterior. El momento de realizarla no está claro, algunos autores
la recomiendan 3 meses después de la fibrinólisis, ya que disminuye la tasa de
complicaciones. Otros, por el contrario, proponen realizarla de manera inmediata por el
riesgo de recurrencia de trombosis5, 13. La técnica quirúrgica más utilizada es la
resección de la primera costilla por vía transaxilar, aunque existen otros abordajes como
la vía supra/infraclavicular o paraclavicular. Sus principales inconvenientes son la
posibilidad de lesión del nervio torácico largo y de hemoneumotórax.
En todos los casos se debe recomienda anticoagular al paciente entre 3 y 6 meses tras la
descompresión.
En conclusión, el manejo del SPS mediante la fibrinólisis en la fase aguda, combinada
con la cirugía descompresiva es una opción que ha mostrado tener buenos resultados,
otras pautas terapéuticas como la fibrinólisis y posterior anticoagulación, o la
anticoagulación asociada a la terapia elastocompresiva y rehabilitación podrían suponer
una alternativa menos agresiva en casos seleccionados. Son necesarios estudios con más
pacientes y seguimientos a largo plazo para valorar la posibilidad de recidiva.
BIBLIOGRAFÍA:
1. 1. Illig KA, Doyle Aj. A comprehensive review of Paget-Schroetter syndrome. J
Vasc Surg. 2010;51:1538-47.
2. Shannon OK, Carmody KA. Paget-Schroetter Syndorme diagnosed by bedside
emergency physician performed ultrasound: A case report. The Journal of
Emergency Medicine. 2013; 45:74-77.
3. Gharagozloo F, Meyer M, Tempesta B, Strother E, Margolis M, Neville R.
Proposed pathogenesis of Paget-Schroetter disease: impingement of the
subclavian vein by a congenitally malformed bony tubercle on the first rib. J
Clin Pathol. 2012;65:262-266.
4. Elman EE, Kahn SR. The post-thrombotic syndrome after upper extremity deep
venous thrombosis in adults: a systematic review. Thrombosis research
2006;117:609-14.
5. Molina JE, et al. Paget-Schröetter syndrome treated with thrombolytics and
immediate surgery. Journal of vascular surgery 2007;45:328-34.
6. Hugues ES. Venous obstruction in upper extremity. Br J Surg. 1948;36:155-63.
7. Muñoz FJ, Mismetti P, Poggio R. Clinical outcome of patients with upperextremity deep vein thrombosis: results from the RIETE Register. Chest.2008;
133:143-8.
8. Mai C, Hunt D. Upper-extremity deep venous thrombosis: a review. Am J Med.
2011; 124: 402-7.
9. Alla VM, Natarajan N, Kaushik M, Warrier R, Nair CK. Paget- Schroetter
síndrome: a review of pathogenesis and treatment of effort thrombosis. W J
Emerg Med. 2010; 11: 358-62.
10. Robert W. Thompson MD. Comprehensive management of subclavian vein
effort-thrombosis. Semin Intervent Radiol. 2012; 29:44-51.
11. Schenider DB, Dimuzio Pj, Martin ND, Gordon RL, Wilson MW, laberge JM.
Combination treatment of venous thoracic outlet síndrome: open surgical
descompression and intraoperative angioplasty. J Vasc Surg. 2004; 40: 599-603.
12. Elli P, Morgan-Rowe L, Johnston E, Brennand D, Raja J, Hague J.
Pharmacomechanical thrombolysis in the management of Paget-Schroetter
Syndrome. Case Reports in Radiology. 2013.
13. Lee JT, Karwowski JK, Harris J, Haukoos JS, Olcott C. Long-term thrombotic
recurrence after nonoperative management of Paget-Schroetter Syndrome. J
Vasc Surg. 2006; 43: 1236-43.
Imagen 1: AngioTC donde se objetiva la trombosis de la
vena humeral-axilar-subclavia
Imagen 2: AngioRM dinámica donde se
objetiva la trombosis de la vena axilarsubclavia sin afectación arterial.