enfoque tumores oseos

ENFOQUE DE PACIENTES CON TUMORES OSEOS
El diagnostico de una lesión tumoral implica conocimiento de la clínica, las
ayudas imaginológicas,la histopatología y, no menos importante, el laboratorio
que nos ayuda a descartar patología infecciosa y no tumoral
En cada uno de los especialistas hay una gran responsabilidad, aunque
muchos definen que es el patólogo quien determina el diagnóstico final.
Los tumores óseos representan alrededor del 1% de las neoplasias en
humanos, con una incidencia de 10 casos por millón de habitantes para los
tumores malignos. La frecuencia en los tumores benignos es difícil de precisar
por que muchas veces pasan desapercibidos lo que limita su estadística.
La evaluación clínica de los tumores en fase inicial puede ser pobre, pero no
menos importante, requiere del conocimiento del tema, la astucia clínica
durante con el, interrogatorio, la evaluación semiológica con miras a una
aproximación diagnóstica que permita un buen uso de las ayudas.
La edad es un parámetro importante para el diagnóstico de los tumores en
hueso, el comportamiento está en un rango de edad: Un condrosarcoma es
raro en menores de edad, el sarcoma de Ewing no se presenta después de los
30, esta característica ayuda mucho con el diagnostico
Una lesión en sacabocado en un paciente menor de 5 años
puede ser una histiocitosis ( ver Fig 1.) , pero si la misma se
presenta en una persona mayor de 50 años se pensaría en
mieloma múltiple
El crecimiento acelerado se presenta en los tumores
malignos o en algunos benignos de comportamiento
agresivo, la piel puede verse brillante con circulación
colateral (figura 2) y hasta
llegar a ulcerarse, los tumores
óseos benignos tienden a ser
lentos lo que permite a la piel adaptarse y no
mostrar cambios.
El dolor es el principal síntoma producido por la
debilidad estructural, microfracturas o por la
producción de sustancias inflamatorias como
prostaglandinas, puede estar presente el 64-81% y puede ser típico como el del
osteoma osteoide (predominio nocturno, sensibilidad a los salicilatos).
La presencia de una fractura con una mínima fuerza
deformante (fractura patológica) se puede presentar en
un 15 % de las lesiones y hasta en un 50% de los
quistes óseos ,en pacientes de mayor edad se puede
sospechar una enfermedad metastásica ósea, que hasta
en un 30%, es la primera manifestación de una
carcinomatosis; en la radiografía además de la fractura
se podrán observar cambios óseos como un patrón
permeativo o defecto litico etc.
Los síntomas generales son poco
frecuentes, se puede presentar fiebre en
Sarcoma de Ewing, linfomas, mieloma
múltiple al igual que astenia y adinamia
por la anemia. En la enfermedad
metastasica
los
síntomas
pueden
informar o dar pistas sobre el tumor
primario
como
melenas
en
adenocarcinomas
de
tracto
gastrointestinal
alto,
epistaxis
en,
leucemias, disnea en las neoplasias oseas malignas ya con compromiso
pulmonar
El hueso comprometido y la posición de la lesión ayudan a determinar la
neoplasia, el condroblastoma es, un tumor netamente epifisiario, el
adamantimoma compromete en mas de un 90% la tibia, el cordoma en el
sacro y base de cráneo
La radiografía
Es principal elemento en el diagnóstico, fácil acceso, bajo costo, de gran
información, nos indica el tipo de lesión y la respuesta del hueso huésped. Hay
dos cambios en el hueso, la osteolisis que se observa por radiolucidez y la
osteogenesis reactiva la cual es densa.
Una lesión osteolítica sin bordes nítidos con compromiso de la cortical se
considera de comportamiento maligno, una lesión con bordes esclerosos,
nítidos, que no rompe la cortical es de comportamiento benigno, radiografías
seriadas documentan la rata de crecimiento que es directamente proporcional a
la agresividad
Criterios de malignidad evaluados en la radiografía son la ruptura de la cortical,
el patrón permeativo, la reacción perióstica, triángulo de Codman. Estos
criterios por separado y sin asociación de la clínica pueden presentarse en
patologías no neoplásicas como infecciones y fracturas
La radiografía nos permite una visión general, de la cual hay que extraer la
mayor información, para esto se deben formular ciertas preguntas
1. ¿Que clase de hueso está comprometido?
Hay patologías óseas que tienen su predilección por
determinado grupo óseo. Ejemplo: el adamantimoma es casi
exclusivo de la tibia ( ver fig adamantimoma.), el cordoma por
el sacro y la base de cráneo. las metástasis son raras en la
región acral o distal de las extremidades y si se encuentran
lesiones de origen metastásico en dedos en un gran
porcentaje se deben a un primario de origen pulmonar, en
columna en adultos la principal causa es metastásico
2 ¿El hueso comprometido es normal?
Existen lesiones de carácter benigno con un potencial de
malignización. Los encondromas múltiples de la enfermedad de
Ollier(ver fig) hasta en un 30% pueden progresar a
condrosarcoma por lo que se requiere seguimiento clínico y
radiológico para determinar con tiempo si se presenta un súbito
aumento de crecimiento, la lesión se vuelve sintomática o la capa de cartílago
en la radiografía es mayor de 1 cm con lo que se considera la malignización
.otra patología que es más de personas con descendencia europea es la
enfermedad de Paget que afecta el hueso y que aumenta la probabilidad de
desencadenar un osteosarcoma.
3. ¿En que porción de el hueso la lesión esta
localizada?
Dividir el hueso en, epifisis, metafisis, diafisis , cortical y
medular tambien nos ayuda el conocer las preferencias
de los tumores por sitios anatomicos, el osteosarcoma
es metafisiario, el condroblastoma es epifisiario.el
sarcoma de Ewing es diafisiario , algunos pueden
comprometer dos regiones como el tumor de células
gigantes que es metaepifisiario (ver fig tumor de células
gigantes tibia proximal derecha), el quiste óseo simple
inicia en la metafisis y con el crecimiento del hueso se
va haciendo diafisiario
4. Como están los núcleos de crecimiento?
El estado dela fisis indirectamente nos dice la edad del paciente, muchas
neoplasias tiene mayor actividad durante la fase de crecimiento donde las fisis
son mas amplias, otros aparecen después de cerrar los núcleos como el tumor
de células gigantes , condrosarcoma
5. ¿La lesión está en la cortical o en la medular?
La mayoría se localizan en la medular, pero hay
algunos benignos como el osteoma osteoide (ver
Fig.osteoma osteoide fémur izquierdo), el defecto
cortical fibroso y malignos como el adamantimoma y
el osteosarcoma intracortical que se localizan en la
cortical.
6 ¿Como es el margen o el contorno de la lesión?
Es una forma de evaluar la agresividad y el crecimiento de la lesión. Al mirar la
interfase entre el hueso huésped y la neoplasia se puede ver: un patrón
geográfico donde el margen es bien definido, que implica una lesión de
crecimiento lento que da tiempo a una reacción blástica
que hace de anillo a la lesión.
Un patrón moteado la interfase se delimita menos, hay
progresión de la neoplasia
Un patrón permeativo (ver fig ca. metastasico) se
observa la lesión pero es mas difícil determinar el tejido
sano, hay compromiso tanto de la medular como de la
cortical, se presenta un crecimiento acelerado que se
evidencia en las lesiones malignas sea primarias o
metastasicas , el riesgo de unas fractura patológica es
mayor
7 ¿Que tipo de matriz produce la lesión?
La matriz es el estroma producido por las células que puede ser osteoide,
condroide, colágeno o mixoide
El osteoide se presenta como imágenes más radiopacas, densas, como nubes,
o le dan el aspecto de marfil a la lesión, como en osteoma osteoide,
osteosarcoma osteoblastico (ver fig osteosarcoma)
La matriz condroide en encondromas osteocondromas
condrosarcomas(ver Fig condrosarcoma fémur proximal.) se
observan focos de osificación no compactos que dan
imágenes en anillo, copos de nieve sin una región densa bien
definida, esto debido al proceso de osificacion que sufre el
cartílago el cual no es uniforme. con la evaluación de estos
patrones se puede acercar a el diagnóstico
histológico
8. ¿La lesión rompe la cortical?
La cortical delimita el compartimiento, la ruptura de esta se
considera un signo de malignidad (ver Fig metastasis de ca
seno), o de la agresividad de un tumor y
9. ¿Hay reacción periostica?
La reacción periostica forma Nuevo hueso cortical por la activación de los
osteoblastos de la superficie. Resultando en aun anillo de cortical sobre el
hueso. La configuración de la reacción periostica es un reflejo de la intensidad,
duración y agresividad. Para que esta se vuelva visible se
necesita que trascurra de 10-21 días.
Una sola capa que se hace visible a 1-2 mm de la cortical
se puede presentar en lesiones benignas como
osteomielitis, granuloma eosinofilo. Múltiples capas
también llamadas en capas de cebolla común en
sarcomas óseos primarios .El Angulo de Codman es un
levantamiento periostico que también indica rápido
crecimiento, o un patrón en rayos de sol (ver Fig
osteosarcoma) donde la reacción perióstica es
perpendicular al eje del hueso
10. ¿El espacio articular está comprometido?
Se considera que el cartílago ofrece una barrera al paso del tumor y el paso a
la articulación se hace por los bordes laterales, en el compromiso de la región
articular se debe descartar patología infecciosa
11¿ la lesión es única o hay múltiples?
La presencia de múltiples lesiones líticas en varios huesos. En
paciente adulto puede deberse a un mieloma múltiple o un
compromiso metastático poliostotico, rara vez el sarcoma de
Ewing se presenta con varios focos. En niños puede ser una
histiocitosis (ver fig leiones en sacabocado en fémur y
acetabulo)
La gamagrafìa
Es importante para determinar lesiones óseas activas,
determinar lesiones poliostoticas, evaluación de todo el
esqueleto, mostrar lesiones aun no visibles a los rayos X, útil
como monitoreo, puede mostrar la respuesta del osteosarcoma
a la quimioterapia
Hay hasta un 15% de falsos negativos donde la lesión no es
diagnosticada por la gamagrafia como en el mieloma múltiple
En la imagen gamagrafica múltiples metástasis óseas de primario desconocido
La tomografía
Permite evaluar el compromiso de la
articulación, de gran utilidad en la columna
vertebral y pelvis , muestra la extensión a
tejidos blandos , es superior a la resonancia
para la evaluación del compromiso óseo. Tiene
la limitación cuando hay material de
osteosintesis se producen destellos que alteran
la imagen .La figura un quiste óseo
aneurismático que compromete la rama
ileopubica izquierda con extensión a acetábulo
La resonancia magnética
Ayuda imaginologica básica en los tumores de tejidos
blandos. En los tumores de origen óseo sirve para
evaluar
el
compromiso
extracompartimental,
intramedular, y para determinar la extensión cuando
se va a realizar un salvamento de extremidad
se debe tener en cuenta que la realización de la
biopsia puede alterar los patrones, y por lo tanto se
debe realizar antes de la biopsia
la figura muestra una resonancia corporal de un
paciente con tumor primario maligno de tibia proximal
derecha
LABORATORIO:
El hemograma completo con velocidad de sedimentación y proteína C reactiva
pueden dar información sobre procesos infecciosos que simulan neoplasias
Muchos de los tumores cursan con anemia por infiltración medular.
La fosfatasa alcalina es útil en los tumores de reacciones blásticas como el
osteosarcoma
La electroforesis de proteínas que es diagnóstica en
el mieloma múltiple por la presencia de una
gamapatia monoclonal ( ver fig eletroforesis de
proteínas con un gran aumento de las
gammaglobulinas), donde se puede obviar la biopsia
con el resultado positivo de la electroforesis
Además de un grupo de pruebas como el antigeno
especifico de próstata, antígeno carcinoembrionario
etc. que ayudan a la evaluación de compromiso óseo metastásico
BIOPSIA
La biopsia se planea según la presunción
diagnóstica y debe ser idealmente el ultimo
paso para el resultado, y ser realizada por
el cirujano que hará el control local definitivo
y debe estar encaminada a un abordaje que
permita el salvamento de la extremidad. Se
insiste en un control de la hemostasia ,
incisiones longitudinales ,no utilizar drenes
en lo posible El fragmento de material se
debe guardar en formol y en la cantidad
suficiente para realizar estudios de histología e inmunohistoquimica. No olvidar
la premisa que dice que todo tumor debe ser cultivado y toda infección
analizada histológicamente.
Tratamiento
Con diagnóstico histológico se termina por clasificar la neoplasia. En los
tumores benignos se realizará
el control local con curetaje, fresado
adyuvantes locales y en algunos casos injerto óseo
En los tumores malignos se complementan estudios de extensión como tac de
tórax contrastado , gamagrafía, para poder definir el estadio , se evaluará con
el grupo de oncología y radioterapia la necesidad de tratamiento neoadyuvante
para luego pasar al control definitivo sea el salvamento de la extremidad o la
cirugía radical y terminar con la adyuvancia que puede ser quimioterapia o
radioterapia
Seguimiento
Las lesiones benignas se pueden seguir con radiografías simples cada 3
meses en las que no se procede a realizar tratamiento definitivo
Las lesiones malignas son de seguimiento estricto que definirá el grupo tratante
Pero como un esquema, se evaluara clínicamente cada 3 meses con
radiografías simples y cada 6 meses se tomara tac de tórax, la resonancia en
caso de que la patología o el control quirúrgico que se hubiere realizado lo
requiera , se tomara anual , estos controles por 2 años y luego se espaciarán
a cada 6 meses para completar un mínimo de 5 años de seguimiento
Enfermedad metastásica ósea
La enfermedad metastásica ósea entre el 15 - 30% como la primera
manifestación de una patología maligna. El compromiso óseo puede llegar
hasta un 85% en la evolución de cualquier neoplasia. Es muy importante
diferenciar si la lesión ósea es metastásica o se debe a una lesión primaria
ósea debido a que el manejo y el pronóstico cambian rotundamente.
Una lesión ósea metastásica se debe sospechar en pacientes mayores de 40
años con cambios en el patrón óseo, bordes mal definidos o una permeación
en la columna o en la cintura pélvica y escapulohumeral, siendo los más
comunes el carcinoma de mama, próstata, pulmón, riñón y tiroides en
comprometer el esqueleto.
Se debe evaluar con una completa historia clínica y examen físico aunque solo
en el 8% se puede encontrar el primario con la semiologia, se indaga sobre
sintomatología que nos oriente a una patología Ej. nódulo mamario,
disminución en el calibre de eliminación urinaria etc.
Se complementa con ayudas de laboratorio: hemoleucograma, antigeno
especifico de próstata, electroforesis de proteínas, enzimas hepáticas,
fosfatasa alcalina y ácida; la positividad de algunas de estas pruebas como la
electrofóresis de proteínas en el mieloma múltiple es diagnostica e incluso no
ameritan biopsia las lesiones y se continuara la evaluación por el hemato
oncólogo y el ortopedista
Si se logra encausar el diagnostico se pedirá evaluación por la especialidad
tratante y en conjunto definir manejo
Si no aun no tenemos diagnostico se realiza gama grafía ósea
Si presenta captación en un sitio sé continua con TAC o RMN de la lesión, si la
captación es poliostotica se evalúa la lesión más accesible para practicar una
biopsia
Luego, si en la gamagrafía no hay captación, se pedirá un tac de tórax y
abdominal contrastado buscando posible origen gastrointestinal, genitourinario.
Si sé encuentra patología se practicara biopsia de la lesión más asequible y se
dará el manejo por oncología clínica y la especialidad de la patología de base
Al realizar la biopsia se debe tener en cuenta la vía de abordaje, evitar los
hematomas, los drenes y siempre evaluar la posibilidad de que no altere el
procedimiento definitivo que puede ser salvamento de la extremidad en caso de
tumores primarios o estabilización y manejo de la enfermedad metastásica.
Con el resultado de la biopsia se evaluará con el oncólogo, el estadio,
pronostico y se definirá el manejo con quimioterapia o radioterapia o control
local quirúrgico
Si solo se presenta lesión ósea se realizara biopsia con estudio histopatológico
e imnunohistoquimica
Entre un 3-5% no se puede localizar el primario y se debe manejar como un
primario oculto con una sobrevida del 20% a un año
Esquema adaptado del articulo de Bruce T. Rougraff, MD:Diagnosis of Bone
Metastases.Evaluation of the Patient With Carcinoma ofUnknown Origin
Metastatic to Bone
Bibliografía recomendada

Pizzo PA, Poplack DG, editors.
Principles and Practice of Pediatric
Oncology. Fourth ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 2001

Vigorita V. , Bone tumors. Orthopaedic pathology. 1999

Campanacci M., Enneking W. Bone and soft tissue tumors . Second
edition 1999: 463-557.

Greenspan A., Remagen W., tumores de huesos y articulaciones, 1er
edición. España : Marban, 2002: 59-120.

Dorfman H, Czerniak B. Bone tumors. Mosby 1998 pag1-33

Damron T; Beauchamp C; et al. Soft-tissue lumps and bumps. J Bone
Joint Surg Am 2003;85;6.1142-1155
Springfield DS, Rosemberg A. Biopsy: complicated and risky. J Bone
Joint Surg AM. 1996; 78:639-43
Bruce T. Rougraff, MD:Diagnosis of Bone Metastases.Evaluation of the
Patient With Carcinoma ofUnknown Origin Metastatic to Bone. Clin
Orthop 415s:s105-s109

