Formas primarias o secundarias
Secundarias: Canceres, procesos respiratorios crónicos, cambios en piel, procesos autoinmunes,
infecciones, patologías gastrointestinales)
Primarias:
Hipótesis de multi-hit
Se secreta IgA en mucosas a nivel de tejido linfoide asociado amucosa,e s secretada por
estimulación de antígenos ambientales.
En la patología el efecto de la IgA va a estar fijado en la región de bisagra, las proteínas están
glucosilada, la no tener codificación normal son reconocidas como cuerpo extraño, se identifica
anticuerpos contra estos, van circulando y al final los macrófagos a nivel renal en células
mesangiales atraen a la IgA, provocando la expansión mesangial
Sistema inmune mucosas
Sobre expresión de BAFF
APRIL
Linfocitos B de mucosas→Plasmáticas
Activación del complemento
Vía alterna del complemento (Se cre que podría participar)
Hematuria asintomática
Grado variable de proteinuria
Deterioro de función renal
Forma MAS FRECUENTE de presentación (No clásica)
Hematuria macroscópica sinfaringitica (Infección de via áreas o fastrointestinal y de forma
concomitante empieza con hematuria)
Ocurre solo en el 10% de los casosa
Alreddedor de 40 años
Pronostico variable
GMN rápidamente progresiva
Presentaicon al inciio o durante el curso de la enfermedad
Puede ocurrir en ausencia de vasculitis por IgA
Frecuentemente asociado con >50% de medias lunas
Pobre pronostico: 40% llegan a ARC al año de diagnostico
Síndrome nefrótico
Presentacion rara
Regularmente se presentan con síndrome nefrótico completo
Depositos mesangiales de IgA
Borramiento de procesos podcitarios
Nefropatia pro IgA + LRA
Causas: Lesión hemodinamiga
Hispotalogia
La patolia renal que causa proliferancion mesangial por excelencia es la de IgA
En el 90% de los casos vamos a tener depósitos de C3, en el 40% IgG e IgM
Cuando se tiñen las asas capilares para IgA encontramos Vasculitis por IgA (Si se presenta)
Clasificación de MEST u Oxfort
M
Hipercelularidad mesangial
Esta presente (M1) o Ausente (MO)
Mas de 4 celulas mesanciales por campo
E
Leucocitos en capilares
S
Esclerosis
T
Atrofia tubular o firbosis intersticial
Pronostico
Grado de proteinuria y grado de deterioro renal
Bajo riesgo, intermedio y alto
Bajo
Deterioro de TGF entre 1 a 3ml/min/año
Predictores clínicos de progresión
Concentración elevada de CrS
Hipertensión
Proteinuria persistente por encima de 1g/día (Mas de 6 meses)
SCORE para pronósticos
Enfoque de la terapia
Intervenciones generales para ralentizar la progresión
Terapia con glucocorticoides con o sin otros agentes inmunosupresores
Tratamiento de soporte
Bloqueo de sistema renina angiotensina (iECA o ARA2), independientemente de cifras de presión
arterial
Estatinas en caso de dislipidemias persistentes
Bajo consumo en sodio (<2g/d)
Dejar: Fumar, AINES
Bajada de peso
Empleo de ISGLT2
Pacientes intermedios (.5 o 1g de proteinuria y disfunción variable de TGF)
Soporte de 3 a 6 meses
Si a los 6 meses no lo controlamos:
Pronostico malo
Terapias no Inmunosupresoras (Después de la de soporte)
Esteroides (NO INICIAL)
Otras terapias
Tiruximab
Prednisona y ciclofosfamida
GMN asociada a infecciono
IR-GN
Inmunomediadas y causada por infecciones bacterianas no renales
Cambios importantes en epidemiologia:
Actualmente mas en adultos pp Inmunocomprometidos y ancianos
Infecciones estafilocócicas = estreptocócicas (x3 en ancianos)
Normalmente la infección esta en curso durante el insulto renal
GM relacionada con infección
Postestreptocócica
Comienzo abrupto
Población pediátrica
Por stapgilococus
Infecciones profundas
Casusas más comunes: Estreptococos (Pobres) y Estafilococos
Bacterias gran negativas son responsables de menos del 10% de los casos
Manifestaciones clínicas
Tracto respiratorio y la piel son el lugar más frecuente de infección
Mecanismos fisiopatológicos cambian
Estreptococus: Complejos inmunes en situ, deposito de proteinas nefrogénicas o circulación de
depósitos inmunes
En streptococus
SpeB
GAPDH
En Staphylococus
Superantigenos
Staphylokynasa
Mecanismos de daño
Atrapamiento de complejos antígeno anticuerpo circualtnes en glomérulo
Formación in situ de complejos
Localización in situ a nivel glomelurar de antígenos catiónicos bacterianos sin Ig
Histopatologia
Hipercelularidad endocapilar segmentaria o global (A niel de la luz)
IgG policlonal
Semilunas pueden estar presentes (En rápidamente progresivas)
Se rompió completamente la barrera y pared capilar de forma irregular
Cielo estrellado o en Guirnalda
Jorobas en microscopia electrónica son características
Factores de riesgo para estafilococo
Edad avanzada
Diabetes mellitus
drogas intravenosas
Post-qx
Tratamiento
Diuréticos
Antibiótico dirigido contra microrganismo aislado 6 semanas (Pilar del tratamiento
Antihipertensivos
Evitar inmunosupresión (NO CORTICOESTEROIDES)
Restricción de sal
Pronostico
El de los morros está bonito
El de los ancianos esta culero
0
