ALSAQ-40 y Calidad de Vida en ELA: Análisis Bioético

Utilidad de la implementación de la escala ALSAQ-40 en la valoración de la calidad
de vida en pacientes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica en una institución
de IV nivel de complejidad. Un análisis desde la perspectiva del principio de
beneficencia de la Bioética. Bogotá, 2016.
Juan Carlos Garzón Liévano
Pontificia Universidad Javeriana
Instituto de Bioética
Bogotá, Colombia
2017
Utilidad de la implementación de la escala ALSAQ-40 en la valoración de la calidad
de vida en pacientes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica en una institución
de IV nivel de complejidad. Un análisis desde la perspectiva del principio de
beneficencia de la Bioética. Bogotá, 2016.
Juan Carlos Garzón Liévano
Trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de:
Magister en Bioética
Director:
Dr. Efraín Méndez Castillo
Línea de Investigación:
Bioética Clínica
Pontificia Universidad Javeriana
Instituto de Bioética
Bogotá, Colombia
2017
A Leydi, Mariana y Juan Esteban, quienes son mi motor, mi
razón de ser, mi mayor bendición, mi todo.
A mi familia, siempre lo más importante.
El hombre nunca sabe de lo que es capaz hasta que lo
intenta.
Charles Dickens
Agradecimientos.
Agradezco a Dios por darme la posibilidad de crecer como persona y por darme la
oportunidad de valorar las pequeñas cosas.
Es momento para agradecerle a mi familia por la paciencia, comprensión y por el apoyo
incondicional e incesante. Gracias a su empuje y motivación este proyecto de investigación fue
posible.
Gracias al Dr. Efraín Méndez a Natalia Pedraza, a Dennis Isabel Castellar, a Rubén Darío
Gómez, a todos mis profesores del instituto de Bioética y en general a todos los que con sus
valiosas enseñanzas lograron que mi maestría fuera uno de los capítulos más importantes de mi
vida.
Gracias profesor Hoyos, gracias por sus sabias palabras y sus sabias enseñanzas. Es un orgullo
para mí haber sido uno de sus alumnos.
Gracias al Dr. Fernando Ortiz y a la Dra. Marly Uribarrén por todos sus importantes aportes y
por su permanente acompañamiento, ayuda y asesoramiento en este proceso.
Gracias al Instituto Roosevelt por darme la oportunidad, los medios y el espacio para poder
desarrollar esta investigación.
Contenido
Agradecimientos. ............................................................................................................................ 4
Introducción. ................................................................................................................................... 1
Antecedentes. .................................................................................................................................. 3
Valoración del nivel funcional y la calidad de vida en ELA. ..................................................... 5
Escalas de medición y evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA. ........................ 6
Calidad de vida desde la esfera emocional y ELA. ..................................................................... 7
ELA y cuidado paliativo. ............................................................................................................ 8
Planteamiento del problema. ........................................................................................................... 9
Objetivo general: ........................................................................................................................... 10
Propósito: ...................................................................................................................................... 10
Objetivos específicos: ................................................................................................................... 10
Pregunta de investigación: ............................................................................................................ 11
Hipótesis de la investigación. ....................................................................................................... 11
Justificación. ................................................................................................................................. 11
Capítulo 1. ..................................................................................................................................... 20
Esclerosis lateral amiotrófica desde la perspectiva médica. ..................................................... 20
Signos clínicos de la enfermedad. ............................................................................................. 21
Diferencias clínicas con otras enfermedades. ........................................................................... 25
Datos estadísticos. ..................................................................................................................... 28
Diagnóstico................................................................................................................................ 28
Tratamiento. .............................................................................................................................. 30
Escalas de valoración funcional. ............................................................................................... 30
Impacto sobre la calidad de vida. .............................................................................................. 31
Capítulo 2. ..................................................................................................................................... 32
Noción de calidad de vida desde la perspectiva principialista. ................................................. 32
Concepto de beneficencia.......................................................................................................... 32
Otros conceptos de calidad de vida. .............................................................................................. 35
Calidad de vida relacionada con la salud. ................................................................................. 37
Calidad de vida y ELA. ............................................................................................................. 46
Capítulo 3. ..................................................................................................................................... 56
ALSAQ-40 y definición de calidad de vida. ................................................................................. 56
ALSAQ-40 y su relación con la calidad de vida como enfoque subjetivo y multidimensional. .. 58
Las dimensiones del ALSAQ-40 y la teoría de las capacidades de Sen. ...................................... 62
Protocolo de evaluación y contextualización de la aplicación de la escala ALSAQ-40. ............. 67
Capítulo 4. ..................................................................................................................................... 76
Revisión sistemática de historias clínicas: Evaluación de las decisiones tomadas a partir de la
evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA. .............................................................. 76
Resultados. .................................................................................................................................... 88
Consideraciones finales. ............................................................................................................... 94
Valoración del cuidado por la calidad de vida de los pacientes con ELA derivado del uso del
instrumento ALSAQ 40, en la perspectiva del Principio de Beneficencia ............................. 100
Referencias. ................................................................................................................................. 105
Introducción.
La calidad de vida se ha convertido en una categoría imprescindible para el abordaje integral
de los pacientes con enfermedades crónicas terminales (Victoria García, 2008). En la actualidad
los profesionales en salud centran sus esfuerzos e intereses en implementar estrategias que
mantengan y mejoren la calidad de vida de los pacientes que padecen este tipo de enfermedades.
La evaluación y análisis de la calidad de vida se considera como indicador de éxito de las
intervenciones realizadas y permite identificar y establecer el proceso de apoyo y asistencia que
requiere cada paciente de manera particular. En el contexto de las enfermedades crónicas, cada
paciente manifiesta necesidades, estados emocionales, comportamientos y valoraciones propias
acerca de su condición. En esta medida, varía la percepción y la evaluación que el paciente hace
en relación con su pronóstico o condición, y en cuanto a la estimación del impacto que genera la
enfermedad sobre su calidad de vida. De acuerdo a lo anterior, resulta muy importante contar con
equipos interdisciplinarios capaces y suficientes que den respuesta a las necesidades particulares
de cada paciente y así poder optimizar la calidad de vida, en términos de beneficio, en el proceso
de afrontamiento de una enfermedad de tipo crónico terminal.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad crónica terminal que se caracteriza
por un trastorno degenerativo de la neurona motora superior e inferior. Los signos clínicos de la
ELA indican la pérdida de motoneuronas en todos los niveles del sistema nervioso, central y
periférico, incluyendo la corteza cerebral y el asta anterior de la médula espinal. Las
características clínicas, por lo tanto, abarcan tanto las neuronas motoras superiores como las
inferiores. El curso de la enfermedad es inexorablemente progresivo y deteriora de manera
importante
la
calidad
de
vida
del
paciente
y
su
familia.
Se
trata
de
una
1
enfermedad huérfana fatal que no tiene cura, en la que los tratamientos de rehabilitación son una
parte fundamental en el tratamiento de esta enfermedad. El manejo de rehabilitación en pacientes
con ELA se basan principalmente en la educación a la familia sobre el tratamiento oportuno de
los problemas, la prescripción del ejercicio físico y en la formulación de equipos de asistencia en
el contexto de una intervención multidisciplinaria (Ortiz et al, 2016) (Bakker & Creemers et al,
2015) (Turner & Kiernan et al, 2014) y de esta manera buscar impactar en el mejoramiento de la
calidad de vida del paciente y su familia (Van Den Berg & Kalmijn et al, 2005).
Por consiguiente, resulta trascendental la evaluación de la calidad de vida en los pacientes con
ELA porque se muestra una perspectiva integral desde la propia percepción del paciente y su
familia, orienta a la toma de decisiones en proporción con las opciones terapéuticas en relación
con el nivel funcional del paciente y por que determina de manera específica y completa todos
los dominios funcionales comprometidos en el paciente, lo que ayuda a definir metas de
tratamiento. De acuerdo con el concepto de García e investigadores, la evaluación de la calidad
de vida en pacientes con este tipo de trastornos, permite establecer el proceso de apoyo que
requiere cada paciente de manera particular. Tener en cuenta la calidad de vida significa también
ponderar el costo económico, o el costo relativo al esfuerzo personal o al sufrimiento del
paciente, y su relación con el beneficio a obtener de cualquier tratamiento o intervención a
realizar con él desde una perspectiva humanista del cuidado (relación costo-beneficio) (Victoria
García, 2008).
Ahora bien, una aproximación a la definición de calidad de vida implica considerar el concepto
desde un enfoque multidimensional (estado de bienestar, condición de la salud, condiciones
materiales, económicas, oportunidades, desarrollo, contexto sociopolítico, valores, entorno) y
examinar los planos en el individuo desde el punto de vista objetivo (condiciones de vida
2
objetivas) y subjetivo (condiciones percibidas, evaluadas y expresas por el individuo) y el
resultado de su compleja interacción, ceñido principalmente a las aspiraciones humanas. En
otros términos, la calidad de vida es el resultado de una valoración subjetiva, al ser el individuo
mismo quien evalúa la calidad de su propia vida al identificar las fuentes de satisfacción o
insatisfacción. La calidad de vida es un atributo de la persona misma centrada en la percepción
del bienestar, de la felicidad y de la manera en que se disfruta de la libertad.
Dicho esto, se genera una gran preocupación por ir más allá de los límites generados entre la
evaluación y análisis en relación con el desarrollo de la enfermedad y el deterioro de los niveles
de calidad de vida. El punto concreto es analizar para qué se evalúa la calidad de vida en
pacientes con ELA desde una perspectiva ética del cuidado. Este es el foco que motiva a
preguntarnos si el paciente y su familia se benefician al ser evaluada la calidad de vida.
¿Generamos beneficencia al evaluar la calidad de vida? ¿Qué tipo de decisiones se tomar a partir
de este tipo de evaluaciones? ¿Qué actitudes se desencadenan en el equipo asistencial al contar
con estos valores? ¿Actuamos con la intención de beneficiar al paciente y su familia? ¿Se están
generando no más que bases de datos con niveles funcionales y números relacionados con la
calidad de vida?
Antecedentes.
En la revisión de la literatura relacionada con ELA y calidad de vida, se cuenta con una
amplia gama de artículos y textos que describen, en primera instancia, la definición de la
enfermedad desde diferentes enfoques, como lo son el enfoque médico y el deterioro del nivel
funcional y neurológico y la perspectiva neuro psicológica y emocional. Por otra parte se analiza
3
el nivel de afectación que causa la enfermedad sobre la calidad de vida del paciente, factor
evaluado por medio de instrumentos y cuestionarios generales y específicos, que permiten, entre
otras cosas, identificar de manera particular cuáles son las necesidades del paciente y su familia y
cuáles son los sistemas de apoyo e intervención que necesita el paciente para mantener y mejorar
el nivel de calidad de vida en el curso de la enfermedad. En este contexto figura la filosofía del
cuidado paliativo, considerado como la disciplina que ofrece al paciente y su familia las mejores
herramientas para el cumplimiento de estos objetivos. De acuerdo a lo anterior, a continuación se
presenta un esquema de revisión de la literatura resaltando los aspectos más relevantes en la
relación con la enfermedad y la calidad de vida.
En el reporte de la literatura se encuentra descrita la evaluación de la calidad de vida en pacientes
con ELA (Green et al, 2003), así como la evaluación de la calidad de vida en diferentes estadíos
de la enfermedad, concluyendo que la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes
disminuye sistemáticamente con el aumento de la gravedad de la enfermedad (Gwendoline et al,
2001). En la revisión de la literatura mundial se reportan este tipo de investigaciones en países
desarrollados y se han identificado investigaciones puntuales en países como Brasil, México y
Chile en relación con la evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA. Sin embargo, en
Colombia no se cuenta con investigaciones al respecto, así como tampoco se han identificado
investigaciones que analicen la calidad de vida, el desarrollo de la enfermedad y el grado de
beneficio desde el punto de vista ético, que se le ofrece al paciente y a su familia, partiendo del
análisis y de la implementación de instrumentos y escalas específicas para la enfermedad. Para el
desarrollo de la presente investigación se realizó una búsqueda sistemática de artículos
4
relacionados en diferentes bases de datos1, en los idiomas de español e inglés, durante el año
2016.
Valoración del nivel funcional y la calidad de vida en ELA.
El nivel funcional y la calidad de vida del paciente y su familia son seriamente afectados por
la ELA como una enfermedad rápidamente progresiva y degenerativa (Norquist, Fitzpatrick, &
Jenkinson, 2004)(Simmons, 2015). La literatura reporta estudios cuyos objetivos están centrados
en investigar el nivel funcional y la calidad de vida en pacientes con ELA. En este tipo de
estudios todos los pacientes evaluados demostraron reducción en el nivel funcional y la calidad
de vida y expone como una conclusión importante que el uso de estos instrumentos de
evaluación son considerados como una herramienta que ayuda a la elaboración de planes de
intervención y la instauración de tratamientos con enfoque interdisciplinario, contribuyendo a
retardar la dependencia funcional y mejorar la calidad de vida de estos pacientes (Oliveira et al,
2014). La evaluación de la calidad de vida es considerada como un indicador tangible, válido y
fiable en la valoración del efecto de las intervenciones en salud en los pacientes que padecen
enfermedades neuro degenerativas. Los instrumentos utilizados para evaluar la calidad de vida
son, por tanto, herramientas útiles que deben suministrar información real, segura y adecuada
para promover programas, diagnosticar situaciones, evaluar tratamientos, entre otros aspectos
(Corredor, 2014). En el reporte de la literatura se encuentra ampliamente descrita la importancia
de la evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA (Bromberg, 2008), así como la de
1
A continuación se citan las bases de datos consultadas durante el año 2016: Annual Reviews, Biblioteca Virtual en
Salud, Ebooks, EBSCOHost, EDS-Ebsco Discovery Service, Eighteen Century Collections on Line, Embase,
Environmental Health in Central and Eastern Europe, Free Medical Journal, Free Full PDF, Gale Virtual Reference
Library, Handbook, Institute of Physics –IOP, Journal Finder, Killer Cell Dynamics, Lemb Digital, Linear and
Generalized, Mathematics and Medicine, National Academies Press, Principles and Practice of Cancer Infections,
Pubmed, Revistas Electrónicas, Scielo, Science Direct, Science Online, Scopus X, Springer Journal, Web of
Science, Zotero.
5
las familias y cuidadores (Lo Coco et al, 2005). Otro tipo de estudios implementan el uso de
cuestionarios generales o específicos para la enfermedad (Clarke & Hickey et al, 2001).
Escalas de medición y evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA.
Jenkinson y colaboradores realizan un especial enfoque en la implementación de escalas
específicas para la evaluación de la calidad de vida (ALSAQ-40) en pacientes con ELA,
resaltando alta validez y fiabilidad en la implementación del instrumento y se propone como
medida útil en la evaluación del tratamiento de la enfermedad y el impacto en la calidad de vida
del paciente y su familia. (Jenkinson et al, C, 1999; Jenkinson C. , y otros, 1999). Otros análisis
incluyen la utilidad de escala ALSAQ-5 en la evaluación de la calidad de vida en pacientes con
ELA y se analiza la comparación de resultados con la implementación de la escala ALSAQ-40.
Los resultados de las cinco dimensiones de la ALSAQ-40 y ALSAQ-5 se encontraron altamente
correlacionados, y el 95% de los intervalos de confianza en las puntuaciones medias se
superponen para cada dimensión. Estos resultados sugieren que la escala ALSAQ-5 proporciona
resultados similares a los de la escala ALSAQ-40 (Jenkinson et al, 2007) (Jenkinson, C;
Norquist, J; Fistpatrick, R, 2003; Jenkinson, C; Norquist, J; Fistpatrick, R, 2003). Este tipo de
estudios explican que la calidad de vida empeora sistemáticamente debido a la limitación en la
movilidad física y en las actividades de la vida diaria, así como en la esfera emocional. El
análisis inicial muestra que el ALSAQ-5 es un instrumento sensible, fiable y válido para la
estimación de la calidad de vida de los pacientes con ELA (Jenkinson & Fitzpatrick, 2001). Por
su parte estudios como el realizado por Sánchez y Vilagut y colaboradores confirman la
capacidad del cuestionario SF-36 como medida válida y fiable para la evaluación de la calidad de
vida en pacientes con ELA, que discrimina entre pacientes con diferentes estados de salud según
su nivel de dependencia (Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014)(Vilagut et al, 2005).
6
Estudios como el realizado por Epton, Harris y Jenkinson sugieren que en la actualidad las
medidas más apropiadas son el SF-36, una medida genérica de calidad de vida ampliamente
utilizada, y la escala específica para la enfermedad ALSAQ-40 (Epton, Harris, & Jenkinson,
2009)(Jenkinson et al C. , 2002).
Calidad de vida desde la esfera emocional y ELA.
Un número importante de estudios reportan el impacto que genera la enfermedad a nivel
psicológico y emocional y las posibles repercusiones sobre la calidad de vida del paciente y su
familia (Salas M. T., 2007)(Montel, Albertini, Desneulle, & Spitz, 2012)(Neudert, Wasner, &
Bosario, 2001)(Plahuta et al, 2002)(Mora et al, 2013)(Abdulla et al, 2014). En un estudio más
reciente, Van Groenestijn y colaboradores evalúan sistemáticamente la evidencia entre las
asociaciones entre los factores psicológicos y la calidad de vida relacionada con la salud en
pacientes con ELA. Los resultados del estudio muestran que los niveles más altos de ansiedad y
depresión parecían estar relacionados con una calidad de vida más pobre, mientras que un mayor
nivel de religiosidad parecía estar asociado con una mejor calidad de vida global y se resalta la
importancia del estudio de los factores psicológicos en relación con la calidad de vida, el autor
manifiesta la necesidad de realizar más investigaciones para complementar las pruebas
disponibles y para investigar cómo pueden modificarse los factores psicológicos para mejorar la
calidad de vida (Van Groenestijn, 2016). De manera más específica, la literatura reporta estudios
que se ocupan de la evaluación de la calidad de vida y su relación con problemas psicosociales
en pacientes con ELA con ventilación mecánica no invasiva como medida paliativa. Este tipo de
estudios demuestran una buena calidad de vida global para los pacientes con este soporte pero
evidencian una carga de atención muy alta para los familiares y cuidadores (Kaub-Wittemer et
al, 2003). Entre tanto, Trail realiza una investigación cuyo objetivo es comparar los pacientes
7
con ELA y sus cuidadores en medidas de calidad de vida, depresión y sus actitudes hacia las
opciones de tratamiento invitando a explorar estas variables de manera más periódica en el curso
de la enfermedad, reconociendo la diferencia entre las necesidades particulares del paciente y las
necesidades de la familia o cuidador, instaurando intervenciones apropiadas y oportunas para
cada situación (Trail et al, 2003).
ELA y cuidado paliativo.
En el análisis realizado por Carallo y colaboradores se realizó una detallada revisión de la
literatura en relación con las escalas que son implementadas para evaluar la calidad de vida en
pacientes con trastornos neurológicos. En el apartado correspondiente a la evaluación de calidad
de vida en pacientes con ELA se hace especial hincapié en el concepto y la necesidad de los
cuidados paliativos al hacer explícito que la falta de tratamientos para los pacientes con ELA y la
rápida progresión de la enfermedad indican la necesidad de terapias paliativas que deben ser
evaluadas de manera particular y de acuerdo a las necesidades de cada paciente. Una de las
conclusiones más importantes de este tipo de estudios es que algunos autores sugieren que la
calidad de vida puede mantenerse a medida que se ve afectada la función física (Corallo, 2013).
Welsh, resalta la importancia de reconocer y documentar el impacto subjetivo de la enfermedad
y los efectos secundarios de la terapia médica a largo plazo en enfermedades neurodegenerativas,
siendo necesario describir los resultados globales en el proceso de la definición del diagnóstico
así como en la instauración del tratamiento, rehabilitación y acompañamiento para el paciente y
su familia. Explicando un argumento para la evaluación de la calidad de vida en pacientes con
enfermedades neurodegenerativas, es manifiesto que los profesionales de la salud de muchas
especialidades y disciplinas son cada vez más conscientes de que uno de los principales objetivos
8
de la atención médica ya no es simplemente para abordar un diagnóstico o tratamiento, sino en
última instancia, mejorar la calidad de vida de los pacientes (Welsh, 2001).
La ELA es una enfermedad terminal devastadora con un curso clínico altamente predecible, de
modo que los cuidados paliativos se constituyen como una de las herramientas más importantes
en el abordaje y acompañamiento para el paciente con diagnóstico de ELA y su familia en el
contexto de una enfermedad terminal. El objetivo de los modelos de atención de cuidado
paliativo se centra en ofrecer confort, aliviar el sufrimiento, controlar el dolor y otros síntomas, y
mejorar la calidad de vida de acuerdo al nivel funcional del paciente y en progreso de la
enfermedad que finalmente lo conduce a la muerte. La implementación de los modelos de
atención en cuidado paliativo requieren de un enfoque multidisciplinario que incluya el manejo
sintomático agresivo, rehabilitación para mantener la función motora, apoyo nutricional y
respiratorio, dispositivos de comunicación y apoyo psicológico tanto para los pacientes como
para las familias (Mitsumoto & Rabkin, 2007)(Radunovic, Annane, Jewitt, & Mustfa,
2009)(Blackhall, 2012)(Fegg, Wasner, Neudert, & Borasio, 2005).
Planteamiento del problema.
En la actualidad se ha prestado especial atención a la evaluación de la calidad de vida
asociada a enfermedades degenerativas que generen discapacidad. No obstante, a pesar de la
mayor atención prestada a la calidad de vida como factor de resultado, pocos estudios y modelos
de atención están dirigidos a establecer el beneficio interpretado como planes de intervención
específicos para mejorar la calidad de vida del paciente y su familia y a estandarizar las
intervenciones y los resultados de la práctica clínica de acuerdo a las desviaciones o deficiencias
9
de la calidad de vida identificadas, siendo tan importante su medición como las decisiones
tomadas a partir de los resultados obtenidos y los beneficios que se le ofrezcan al paciente y su
familia desde una perspectiva ética del cuidado. Welsh sugiere que los estudios de predictores y
contribuyentes a la pérdida de la calidad de vida pueden ser críticos para identificar aquellas
variables que en última instancia pueden ser el foco de las intervenciones que median la
enfermedad (Welsh, 2001).
Objetivo general:
Analizar el beneficio ético que se le ofrece al paciente con diagnóstico de ELA y a su familia
al evaluar el nivel de la calidad de vida que permite la escala ALSAQ-40, en el Instituto
Roosevelt, Bogotá, Colombia, 2016.
Propósito:
Orientar a la toma de decisiones estandarizadas en proporción con las opciones terapéuticas y
de acuerdo al nivel funcional del paciente con ELA y su nivel de calidad de vida.
Objetivos específicos:
-
Analizar el beneficio que trae para el paciente y su familia el evaluar la calidad de vida en
relación con su nivel funcional y las opciones terapéuticas.
-
Evaluar si las escalas actuales como la ALSAQ-40 realmente corresponden a una
definición adecuada de calidad de vida.
-
Analizar qué tipo de decisiones son tomadas por parte del equipo de atención después de
que la escala ALSAQ-40 es valorada en un paciente.
10
Pregunta de investigación:
¿La evaluación de la calidad de vida que permite la escala ALSAQ-40 produce beneficios
para el paciente y su familia?
Hipótesis de la investigación.
La evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA no es una constante que determine
las decisiones tomadas por el equipo médico tratante en términos de beneficio.
Justificación.
La principal motivación que llevó al desarrollo del presente análisis está centrada en el interés
de mejorar la calidad de vida de los pacientes, atendidos y valorados por el equipo
multidisciplinario en el Instituto Roosevelt con diagnóstico de ELA, centro referente a nivel
nacional en la atención integral de pacientes que padecen la enfermedad. Este equipo,
especialista en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad desde el enfoque de la
rehabilitación, evalúa de manera permanente los niveles de la calidad de vida de los pacientes
con ELA y se registra un histórico con estos valores en bases de datos. Como parte de una
investigación previa, nos preocupamos por determinar cuáles son los niveles de la calidad de
vida de los pacientes de acuerdo a su nivel funcional en un estudio de correlación, con la
implementación de escalas de valoración funcional y escalas específicas para la valoración de la
calidad de vida. Sin embargo, la preocupación fue más trascendente. Se generó un gran interés
por identificar qué tipo de decisiones se toman por parte del equipo asistencial al contar con estos
datos y permitir conocer si se generan beneficios para el paciente y su familia desde una visión
ética del cuidado. En las siguientes líneas nos ocuparemos de contextualizar las características de
11
la enfermedad y el impacto que genera en los niveles de la calidad de vida, por supuesto se
resaltará la importancia de analizar el beneficio que se les ofrece al paciente y su familia al
evaluar de manera sistemática los niveles de la calidad de vida. En este sentido, resulta de gran
importancia contar con equipos multidisciplinarios que garanticen el mejoramiento de la calidad
de vida tras la implementación de medidas y estrategias estandarizadas de cuidado de acuerdo a
las necesidades y deseos particulares de los pacientes.
La ELA es un trastorno progresivo que implica la degeneración del sistema motor en todos los
niveles (Ortiz et al, 2016) (Mitchell, 2007). El deterioro progresivo de los pacientes con ELA
genera un gran impacto sobre su calidad de vida. En este contexto, la evaluación de la calidad de
vida como variable de resultado, cobra gran importancia (Clarke & Hickey et al, 2001), en
especial al evaluar los beneficios desde un enfoque ético y los aportes que se le ofrecen al
paciente y su familia en relación con las opciones terapéuticas y las decisiones tomadas a partir
de este análisis. Sin lugar a duda, evaluar la calidad de vida en pacientes con enfermedades
crónicas degenerativas, promueve la mejora de la práctica asistencial e insiste en el cambio
permanente de los modelos de atención. El objetivo de este tipo de evaluaciones, no será otro
más que mejorar la calidad de vida del paciente y su familia fruto de nuestra intervención como
un indicador de calidad asistencial. Los estudios realizados al respecto, identifican cambios
significativos en la práctica asistencial después de ser evaluada la calidad de vida de los
enfermos. La evaluación de la calidad de vida efectuada a través de instrumentos, parece que
puede aportar algunos beneficios de manera directa al paciente. Con él se identifican y se tratan
sus problemas y sus preferencias, por lo que se pueden basar las decisiones del tratamiento de
acuerdo a sus prioridades. Este tipo de beneficios no se han podido evidenciar, pues su uso
clínico asistencial no es habitual (Camell, 2004). No se puede caer en la inconsistencia de
12
evaluar la calidad de vida aplicando uno u otro instrumento, sin algún sentido. El reto actual es
evaluar la calidad de vida cada vez mejor identificando de manera clara qué beneficio se le
ofrece al paciente y a su familia, y llegar a un equilibrio entre la necesidad de hacerlo y los
riesgos de evaluar sin sentido y crear falsas expectativas de ayuda (Camell, 2004).
De acuerdo a lo descrito por Beauchamp y Childress en relación con el principio de beneficencia,
la moralidad implica que se contribuya al bienestar de las personas, de manera concreta, la
beneficencia positiva, específica y obligatoria, requiere del aporte de beneficios, en el que el
deber moral implica actuar en beneficio de otros. En la categoría de las obligaciones de la
beneficencia específica2, se incluye la obligación de ayudar a las personas necesitadas conocidas
y el deber basado en relaciones morales especiales, como aquellas relaciones ligadas a una
función profesional en los procesos de atención en salud que se asocie con la responsabilidad de
asistencia, manteniendo el objetivo fundamental de promover el bienestar y la seguridad de los
pacientes y su familias (Beauchamp & Childress, 2001). De acuerdo a este contexto, resulta
fundamental valorar el grado de beneficencia específica que se le permite al paciente con ELA y
su familia en el proceso de evaluación de la calidad de vida tras la implementación de un
instrumento específico para la enfermedad, el análisis de la información y la toma de decisiones
por parte del equipo multidisciplinario, relacionadas con la instauración de opciones de
tratamiento, proceso de rehabilitación, apoyo emocional y soporte al final de la vida.
En el mundo, la enfermedad se presenta en dos casos por cada 100.000 habitantes. En Colombia,
no hay estudios epidemiológicos sobre la enfermedad, pero según cifras del Instituto Roosevelt,
2
The Principles of Biomedical Ethics de Beauchamp y Childress, en el capítulo de Beneficencia, argumenta que la
obligación determinada de beneficencia específica se cumple de acuerdo a las siguientes condiciones: 1. Y está
expuesto al riesgo de una pérdida significativa o de un perjuicio para su vida o su salud o para algún otro interés
principal. 2. La acción de X es necesaria para prevenir esta pérdida o perjuicio. 3. La acción de X tiene una alta
probabilidad de prevenirlo. 4. La acción de X no presentará riesgos, costes o cargas significativas para X. 5. El
beneficio que Y puede esperar obtener supera cualquier perjuicio, coste o carga en la que es probable que incurra X.
13
centro de referencia en el manejo de la enfermedad que cuenta con un grupo interdisciplinario en
ELA, cerca de 4 casos nuevos al mes se presentan en el país, con una aproximación de 800 casos
en la actualidad. La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente, después del
Alzheimer y Parkinson. El 70% de los pacientes con ELA mueren dentro de los primeros tres
años de evolución de la enfermedad.
Recientes investigaciones analizan la relación de la calidad de vida y enfermedades neurológicas.
Algunos autores sugieren que la falta de investigación en esta área puede atribuirse en parte a las
características propias de la enfermedad, que hace que la evaluación de la calidad de vida en este
campo sea particularmente difícil, tales características pueden incluir el deterioro físico y
cognitivo, dificultades en la comunicación y la dificultad para respirar, además de otros factores
externos al contexto del paciente y la enfermedad como la falta de acuerdo sobre la definición de
la calidad de vida y la selección de instrumentos válidos de medición (Clarke & Hickey et al,
2001). Ahora bien, al superar este tipo de vicisitudes, y al contar con la implementación de
escalas de medición que evalúan el nivel de calidad de vida del paciente con ELA, las
instituciones pueden caer en el hecho de no tomar decisiones oportunas y pertinentes derivadas
de los datos aportados por la aplicación de estos instrumentos, constituyéndose como una fuente
de información amplia y rica en datos, sin el uso adecuado en términos de las decisiones tomadas
en pro del bienestar del paciente y su familia. Entonces, de acuerdo a lo expuesto por autores
como Welsh, pocos estudios y modelos de atención están dirigidos a establecer planes de
intervención específicos para mejorar la calidad de vida del paciente y su familia y a estandarizar
las intervenciones y los resultados de la práctica clínica de acuerdo a las desviaciones o
deficiencias de la calidad de vida identificadas, siendo tan importante su medición como las
14
decisiones tomadas a partir de los resultados obtenidos y los beneficios que se le ofrezcan al
paciente y su familia (Welsh, 2001).
Existen en el mundo importantes centros multidisciplinarios especializados en la evaluación,
tratamiento y rehabilitación de la ELA (Mayadev et al, 2008), cuyo principal objetivo está
centrado brindar soporte integral al paciente y familia y optimizar la calidad de vida de acuerdo
al curso de la enfermedad (Van Den Berg & Kalmijn et al, 2005) (Traynor, Alexander, & Corr et
al, 2003). Estos centros de gestión interdisciplinaria generalmente están dirigidos por
especialistas en neurología, fisiatría, enfermeras neurólogas, entre otros y orientan sus esfuerzos
en instaurar un modelo integral de rehabilitación que incluye, en primera medida, la educación al
paciente y su familia en relación con el diagnóstico, expectativas y los problemas a los que se
enfrentará el paciente y su familia de acuerdo al curso y deterioro que genere la enfermedad en
sus respectivas dimensiones. Por tanto, los modelos de atención de los centros de gestión
multidisciplinaria en ELA establecen medidas, mecanismos y estrategias dirigidas a optimizar las
condiciones de la movilidad, actividades de la vida diaria, síntomas gastro intestinales,
fortalecimiento muscular, apoyo en la dimensión emocional y toma de decisiones al final de la
vida y cuidados paliativos (Mayadev et al, 2008). El Instituto Roosevelt en la ciudad de Bogotá,
cuenta con un grupo constituido de ELA, integrado por las especialidades de fisiatría, neurología,
apoyo terapéutico (terapia física, terapia del lenguaje y terapia ocupacional), neuropsicología,
nutrición, terapia respiratoria y apoyo emocional, encargado de realizar el abordaje diagnóstico y
terapéutico a un grupo importante de pacientes que padecen la enfermedad, constituyéndose
como centro multidisciplinario referente en la atención de pacientes con ELA en el país. La
constitución y desarrollo de la presente investigación se llevó a cabo en el contexto de este grupo
interdisciplinario interesado por ofrecer a los pacientes el mejor abordaje diagnóstico, el mejor
15
tratamiento y un óptimo proceso de rehabilitación y apoyo que procure el mejoramiento en la
calidad de vida de los pacientes y sus familias. Es parte de la justificación de la presente
investigación que el Instituto Roosevelt se constituya como pionero en el establecimiento de
metodologías estandarizadas para definir planes de intervención específicos para mejorar la
calidad de vida del paciente y su familia y a dirigir las intervenciones y los resultados de la
práctica clínica de acuerdo a las desviaciones o deficiencias de la calidad de vida identificadas en
el paciente y su familia.
La idea de la investigación parte inicialmente de generar un dato preciso en relación con la
evaluación de la calidad de vida en los pacientes con diagnóstico de ELA valorados por el equipo
interdisciplinario del Instituto Roosevelt. Sin embargo, en el desarrollo de la misma surge la
necesidad de indagar y explorar otros conceptos como el valor agregado para el paciente y su
familia en términos de beneficencia, al aplicar los instrumentos de evaluación y determinar
valores
y alteraciones en determinadas variables. De esta manera, la idea central nace al
preguntarnos, ¿cuáles son los beneficios, desde el punto de vista ético, que le ofrecemos al
paciente y a su familia al aplicar la escala de evaluación de calidad de vida específica para la
enfermedad?
De acuerdo con el objetivo de la investigación, centrado en valorar el beneficio (si se le ofrece el
bien) para el paciente con diagnóstico de ELA y su familia al determinar y analizar la calidad de
vida en relación con el nivel funcional y la progresión de la enfermedad, se busca, en primer
lugar, orientar a la toma de decisiones en proporción con las opciones terapéuticas y en relación
con el nivel funcional del paciente y su nivel de calidad de vida, así como caracterizar la
población estudiada en relación con los niveles funcionales y las dimensiones pre establecidas
que evalúan el estado de salud y la calidad de vida de los pacientes diagnosticados con ELA,
16
demostrando al mismo tiempo el nivel de evidencia y la validez en la aplicación de la escala
ALSAQ-40 como instrumento certificado en la evaluación de la calidad de vida en pacientes con
ELA.
Resulta de gran importancia realizar este tipo de acercamientos y análisis dado que en el mundo
se han realizado este tipo de investigaciones en países desarrollados y se han identificado
investigaciones puntuales en países como Brasil, México y Chile en relación con la evaluación
de la calidad de vida en pacientes con ELA. Sin embargo, en Colombia no se cuenta con
investigaciones al respecto, así como tampoco se han identificado investigaciones que analicen la
calidad de vida, el desarrollo de la enfermedad y el grado de beneficio que se le ofrece al
paciente y a su familia partiendo de la implementación de instrumentos y escalas específicas para
la enfermedad. La presente investigación cobra especial relevancia al mantener la intención de
aportar al conocimiento científico bases de información importantes relacionadas con este
problema de investigación, al pretender estandarizar las líneas de atención, abordaje terapéutico
y opciones de tratamiento, proceso de rehabilitación, apoyo emocional e implementación de
modelos de atención de cuidado paliativo, de acuerdo a la situación y necesidades en particular y
de acuerdo a las variables afectadas en términos de calidad de vida del paciente y su familia.
De aquí nace el gran interés por el concepto de la calidad de vida y las ganancias de su
evaluación. El norte está centrado en valorar si nuestras intervenciones y evaluaciones, además
de ser beneficiosas para el cuerpo, los son para la vida de las personas y sus familias, además de
poner en juicio la necesidad de evaluar la eficiencia de la práctica clínica y asistencial. Resulta
de gran importancia resolver algunas cuestiones: ¿Cómo valoramos? ¿Qué valoramos? ¿Quién
valora? ¿Para qué valoramos? ¿Qué consecuencias tiene la valoración? ¿Para qué sirve la
valoración? Se pretende aclarar qué queremos deducir tras los procesos de evaluación y qué
17
queremos evaluar cuando se utilizan instrumentos para la evaluación de la calidad de vida, para
no caer en el riesgo de emplear procesos, procedimientos e instrumentos cuyos componentes no
sean aproximaciones satisfactorias del proceso que queremos evaluar.
Cabe anotar, que gran parte de la motivación para llevar a cabo la implementación de este
proyecto de investigación es el profundo y sincero interés por hacer del cuidado paliativo la
principal fuente de apoyo para el paciente y su familia en el contexto de una enfermedad
terminal, en aras de buscar las mejores condiciones, confort y tranquilidad y mejoramiento
constante de la calidad de vida del paciente y su familia.
La presente investigación se desarrolla en 4 capítulos metodológicos. En el primer capítulo se
aborda la definición y características propias de la enfermedad, como son los signos y
manifestaciones
clínicas,
las
diferencias
clínicas
con
otro
tipo
de
enfermedades
neurodegenerativas, datos estadísticos, establecimiento del diagnóstico y tratamiento, escalas de
valoración funcional y el impacto generado sobre la calidad de vida. En el segundo capítulo se
realiza un abordaje de la noción de calidad de vida y de la beneficencia desde una perspectiva
ética principialista, así como se tienen en cuenta los conceptos de calidad de vida expuestos por
autores como Sen y otros que realizan la revisión puntual del concepto. En este capítulo se hace
hincapié en la relación de la calidad de vida y la ELA y se tratan los diferentes sistemas que
permiten la evaluación de la calidad de vida tras la implementación de instrumentos genéricos y
específicos para la enfermedad. En el tercer capítulo se realiza una evaluación del instrumento
ALSAQ-40 si realmente corresponden a una definición adecuada de calidad de vida. Finalmente
en el cuarto capítulo se realiza una revisión de las conductas y decisiones tomadas a partir de la
evaluación de la calidad de vida en un grupo de pacientes con diagnóstico de ELA y se concluye
18
si fueron decisiones que beneficiaron al paciente ya a su familia en el plano del mejoramiento
permanente de la calidad de vida.
19
Capítulo 1.
En el presente capítulo se aborda la definición y características propias de la ELA, como son
los signos y manifestaciones clínicas, las diferencias clínicas con otro tipo de enfermedades
neurodegenerativas, datos estadísticos, establecimiento del diagnóstico y tratamiento, escalas de
valoración funcional y el impacto que genera la enfermedad sobre la calidad de vida del paciente
y su familia.
Esclerosis lateral amiotrófica desde la perspectiva médica.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA o enfermedad de la motoneurona), es un trastorno
progresivo degenerativo de la neurona motora superior e inferior (Andersen et al, 2012) (Miller
et al, 2009). Es una enfermedad devastadora para los pacientes, familiares y cuidadores
(Mitchell, 2007). La ELA es una enfermedad neurodegenerativa huérfana que no tiene cura en la
que los tratamientos de rehabilitación son parte fundamental en el manejo de esta enfermedad
(Ortiz et al F. , 2016). Se trata de una enfermedad progresiva grave que genera gran impacto en
la calidad de vida del paciente y su familia. La enfermedad se caracteriza por una progresión
incesante de la debilidad que causa pérdida de independencia física para el paciente y también
para el cuidador y la familia. La ELA es una enfermedad fatal con una supervivencia media de 2
a 4 años después de definido el diagnóstico (Bromberg, 2008).
La ELA es una enfermedad que afecta las células nerviosas encargadas del control de los
músculos voluntarios. Se refiere, además, que esta enfermedad pertenece a un grupo de
trastornos neuromotores que producen una degeneración gradual y muerte de las neuronas
motoras, células nerviosas que se encuentran en el cerebro, tronco cerebral y médula espinal. La
20
enfermedad se caracteriza por la pérdida progresiva de motoneuronas superiores de la vía cortico
espinal, del bulbo y médula espinal, lo que conduce a una debilidad y parálisis de los músculos
de los miembros superiores e inferiores, cara y tronco incluyendo al diafragma (Sanjuán et. al.,
2014). La ELA sólo afecta a las motoneuronas, por lo que la mente de la persona permanece
indemne, lo que significa que su personalidad, inteligencia, memoria y demás funciones
cognitivas permanecen intactas, al igual que sus sentidos como la vista, olfato, tacto, oído y
gusto (Jofré et al, 2015).
De acuerdo a la guía asistencial de ELA del plan de atención a personas afectadas por
enfermedades raras en la ciudad de Andalucía (2012), la ELA es una enfermedad del sistema
nervioso caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza
cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras
inferiores). La consecuencia de esto es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis,
extendiéndose de unas regiones corporales a otras. La enfermedad amenaza la autonomía motora,
la comunicación oral, la deglución y la respiración, así como provoca una parálisis progresiva de
toda la musculatura y conduce al paciente a una incapacidad con la completa preservación de las
funciones mentales, la sensibilidad, la motilidad ocular y el control de esfínteres. El paciente
necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, se vuelve más
dependiente y habitualmente fallece por insuficiencia respiratoria en un plazo de 2 a 5 años,
aunque en el 10% de los casos la supervivencia es superior.
Signos clínicos de la enfermedad.
Las características clínicas de la enfermedad son indicativas de la pérdida de neuronas en
todos los niveles del sistema motor. Los signos físicos de este trastorno comprenden tanto los
21
hallazgos de la neurona motora superior como los de las neuronas motoras inferiores. El curso de
la enfermedad es inexorablemente progresivo, el tiempo medio de supervivencia para todos los
pacientes es de 3,5 años desde el inicio de los síntomas (Clarke et al, 2001). Los signos y
síntomas de afectación de la neurona motora superior son principalmente la pérdida de la
destreza, pérdida de la fuerza muscular, espasticidad, hiperreflexia patológica, parálisis
pseudobulbar y labilidad emocional. Los signos y síntomas de afectación de la neurona motora
inferior son la pérdida de la fuerza muscular, atrofia muscular e hiporreflexia, hipotonía
muscular, fasciculaciones, calambres musculares, entre otros.
Las características clínicas también pueden considerarse en relación con el nivel neurológico de
inicio: bulbar, cervical y lumbar. En el inicio bulbar el paciente presenta disartria, disfagia o
ambos. En el inicio bulbar es más probable que la enfermedad se extienda a la región cervical.
En estos casos la enfermedad avanza muy rápido. Sin embargo, existe una ELA bulbar crónica
de muy larga evolución que no se extiende a las extremidades sino en etapas muy avanzadas de
la enfermedad (Ortiz et al F. , 2016) La ELA de inicio cervical presenta síntomas de miembros
superiores, bilaterales o unilaterales. La debilidad proximal puede presentarse como una
dificultad con las tareas asociadas con la abducción del hombro (por ejemplo, lavado del cabello,
peinado, etc.) y la debilidad distal puede manifestarse con el deterioro de las actividades que
requieren agarre de la pinza. Los signos de las extremidades superiores también pueden ser de la
neurona motora superior, de la neurona motora inferior o ambas. El inicio lumbar implica la
degeneración de las células del cuerno anterior de la ampliación lumbar y se asocia con síntomas
y signos de las neuronas motoras inferiores en las piernas, como una tendencia a tropezar o
dificultad para subir o bajar escaleras (debilidad proximal)(Mitchell, 2007).
22
La enfermedad se caracteriza por signos de la neurona motora superior e inferior en los
segmentos bulbar o espinal. La debilidad y la atrofia que empiezan en una extremidad se
extienden a la contralateral. La enfermedad empieza con debilidad en los músculos distales.
Cuando la enfermedad empieza en la extremidad superior el paciente refiere alteración de las
destrezas manuales. Si predominan los signos de neurona motora superior se observa una
alteración del control muscular selectivo. Las fasciculaciones son más evidentes en músculos
proximales. Si la enfermedad inicia en el segmento lumbar el paciente refiere dificultad para
caminar debido a que el pie se arrastra. Esto lo causa la debilidad del músculo tibialis anterior
(lesión de la neurona motora inferior) o la alteración del control muscular selectivo para la
dorsiflexión del tobillo (lesión de neurona motora superior) (Ortiz et al F. , 2016). También
puede producirse disfunción cognitiva en el 20-50% de los casos (Phukan, Pender, & Hardiman,
2007) (Van Groenestijn et al, 2015) y en el 5-15% demencia por lo general de tipo
frontotemporal (Zago et al, 2011) (Lillo et al, 2012) (Ringholz, 2006) (Strong, 2008) (Andersen
et al, 2012), con disfunción ejecutiva con importantes cambios en el comportamiento (SánchezLópez & Perestelo-Pérez et al, 2014) que pueden requerir terapia de tipo cognitivo-conductual
cuyo efecto busca mejorar la calidad de vida del paciente y su familia en la dimensión
emocional. Van Groenestijn y colaboradores argumentan que la calidad de vida en los pacientes
con ELA se determina más por factores psicológicos, existenciales y de apoyo, más que por la
condición física, lo que implica una amplia gama de factores a evaluar y de intervenciones
efectivas en el mejoramiento de la calidad de vida (Van Groenestijn et al, 2015).
El inicio bulbar se caracteriza principalmente por disartria, disfagia o ambos. En el inicio bulbar
es más probable que la enfermedad se extienda a la región cervical, en estos casos la enfermedad
avanza muy rápido (Ortiz et al F. , 2016). Por su parte el inicio cervical se manifiesta con
23
síntomas de la extremidad superior, ya sea bilateral o unilateral. En este tipo de inicio la
debilidad proximal se manifiesta con la dificultad en las tareas asociadas con la abducción del
hombro como el lavado del cabello, peinado, cepillado de los dientes y la debilidad distal puede
manifestarse con el deterioro de las actividades que requieren agarre de pinza como escribir o
cortar comida. El caso del inicio lumbar implica la degeneración de las células de asta anterior y
se asocia con síntomas de las neuronas motoras inferiores y signos relacionados con debilidad
progresiva en los miembros inferiores con tendencia a tropezar dada por la caída del pie o
dificultad para subir o bajar escaleras (Mitchell, 2007).
Los pacientes con ELA sufren de múltiples síntomas incluyendo debilidad muscular, dolor,
fatiga, disnea, disfagia, disartria, sialorrea y un gran impacto a nivel psicológico (Miller et al,
2009). Los desafíos emocionales son también extremos, que implican la pérdida de la
independencia, la pérdida de la capacidad de comunicación y la desesperanza. La ELA provoca
una progresiva disminución de la autonomía y aumenta la necesidad de asistencia en todas las
actividades de la vida diaria. Los cuidadores también deben dedicar cada vez más tiempo al
cuidado de los pacientes, y su carga social y personal aumenta a medida que su tarea se vuelve
más difícil psicológica y emocionalmente. Si el paciente pierde efectivamente la capacidad de
comunicarse, un cuidador puede sentirse intelectualmente y emocionalmente aislado. La
labilidad emocional es experimentada por al menos el 50% de esta población de pacientes, pero
no está correlacionada con deterioro cognitivo (Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014).
De acuerdo a la propuesta realizada por Sánchez, la planificación de la atención en salud para
este grupo de pacientes y sus familias debe orientarse hacia la preservación de la calidad de vida
tanto como sea posible, y para proporcionar apoyo a las familias involucradas en las tareas de
cuidado, desde un análisis minucioso de la salud física, el estado psicológico, los niveles de
24
independencia, las relaciones sociales y la relación con el entorno, basados en la identificación
de las necesidades particulares del paciente y su familia. Una vez establecido el diagnóstico de la
enfermedad toda intervención realizada al paciente y su familia tendrá como objetivo central
mejorar la calidad de vida.
El fenotipo clínico y funcional así como la rapidez de progresión de la enfermedad son diferentes
para cada paciente (Ortiz et al F. , 2016). Los datos estadísticos indican que un 50% de los
pacientes mueren dentro de los 3 años siguientes al inicio de la enfermedad y solo 10% de los
pacientes vive 10 años después del inicio de la enfermedad (Ortiz et al F. , 2016). Las
manifestaciones clínicas pueden ser consideradas en relación con las regiones neurológicas de
inicio o niveles afectados: bulbar, cervical y lumbar (Mitchell, 2007). El manejo de
rehabilitación en pacientes con ELA se basan principalmente en la educación a la familia sobre
el tratamiento oportuno de los problemas, la prescripción del ejercicio físico y en la formulación
de equipos de asistencia en el contexto de una intervención multidisciplinaria (Ortiz et al F. ,
2016) (Bakker & Creemers et al, 2015) (Turner & Kiernan et al, 2014) (Andersen et al, 2012)
(Miller et al, 2009) y de esta manera buscar impactar el mejoramiento de la calidad de vida en el
paciente y su familia (Van Den Berg & Kalmijn et al, 2005).
Diferencias clínicas con otras enfermedades.
De acuerdo a la guía asistencial de ELA (2012) La ELA es una enfermedad de etiología
incierta y presentación variable, por lo que es importante conocer las diferentes formas clínicas
de esta patología en cuanto a la afectación relativa de primera y segunda neurona motora. La
ELA clásica es la forma típica de presentación, con evidencia de afectación tanto del tracto
cortical como espinal supone el 85% de todos los casos de enfermedad de motoneurona.
25
Normalmente, la pérdida de fuerza en la ELA comienza en un área focal, extendiéndose primero
a los músculos contiguos de esa misma región anatómica antes de afectar a otra. A pesar de que
exista un aparente inicio focal, suele existir evidencia (en la mayoría de enfermos) de afectación
motora más difusa.
El debut de la debilidad muscular es más común en extremidades superiores que inferiores, ELA
espinal o clásica (2/3 de los pacientes). La primera manifestación puede parecer muy similar a
una mononeuropatía focal, denominándose entonces forma pseudo-neurítica (por ejemplo:
atrofia de musculatura intrínseca de la mano, pie caído). Es más frecuente, sin embargo, que la
debilidad afecte en una extremidad a musculatura dependiente de más de un nervio periférico y a
más de una metámera, recibiendo entonces la denominación de presentación monomiélica. Pero
aproximadamente el 25% de los pacientes comienzan a notar pérdida de fuerza en la musculatura
bulbar. La ELA de inicio bulbar se presenta como disfagia, disartria, atrofia lingual y exaltación
del reflejo mentoniano. Es una forma particularmente frecuente en mujeres mayores de 50 años y
conlleva un peor pronóstico. Un 10% comienza con atrofia bilateral de extremidades superiores,
con brazos caídos, constituyendo el síndrome de la persona en barril. La debilidad proximal
afecta inicialmente a los músculos supraespinoso, infraespinoso y deltoides, pudiendo
mantenerse con limitación aislada de la separación de brazos durante un tiempo prolongado, con
una supervivencia media superior al promedio de la ELA. En algunos casos el comienzo se
restringe a un hemicuerpo, conociéndose entonces como variante hemipléjica de Mills. En raras
ocasiones (12%), la clínica comienza en los músculos respiratorios, debutando clínicamente con
disnea (2012).
26
Una minoría de los pacientes (aproximadamente el 10%) presenta ausencia de afectación de la
motoneurona superior. Esta forma clínica, como síndrome de motoneurona inferior puro
denominado atrofia muscular progresiva, es de progresión más lenta que la ELA típica (2012).
Un pequeño porcentaje de pacientes (el 1% del total de casos de enfermedad de motoneurona)
nunca llega a desarrollar signos de disfunción de la motoneurona inferior, o al menos no hasta
que la enfermedad está muy evolucionada. Esta forma se denomina esclerosis lateral primaria, y
se caracteriza por una progresión simétrica a tetraparesia espástica con parálisis pseudobulbar. Es
una forma más frecuente en varones (3:1). Conlleva una mayor supervivencia que la ELA (media
de 8,5 años desde el diagnóstico, rango de 5 a 15) con relativa preservación de la fuerza
muscular y con labilidad emocional más acentuada, aunque por lo general sin alteración
cognitiva (2012).
En concordancia con otros conceptos expuestos por diferentes autores, este tipo de degeneración
progresiva de la motoneurona difiere de otros síndromes que tienen una presentación clínica
similar en cuanto a las manifestaciones clínicas, a saber, la atrofia muscular progresiva con
compromiso de la neurona motora inferior (Van den Berg-Vos RM, 2009) y la esclerosis lateral
primaria, enfermedad de la neurona motora superior pura sin compromiso de la neurona motora
inferior. En la forma espinal segmentaria (síndrome de brazos colgantes o síndrome del hombre
del barril) el cuadro clínico es crónico pero la alteración de miembros superiores es muy grave y
el paciente aunque puede caminar de manera independiente, necesita asistencia para todas sus
actividades básicas de autocuidado (Ortiz et al F. , 2016). De igual manera se han descrito
síndromes que imitan las características clínicas de la ELA en relación con la lenta progresión y
la ausencia de señales de las neuronas motoras superiores, como son la atrofia muscular
bulboespinal o síndrome de Kennedy cuya evolución es de manera crónica y las alteraciones
27
bulbares son su principal manifestación clínica. La ginecomastia, y las anormalidades de las
neuroconducciones sensitivas son claves adicionales para el diagnóstico (Ortiz et al F. , 2016), la
neuropatía sensorial primaria y la neuropatía motora multifocal (Mitchell, 2007), enfermedad
rara cuya presentación clínica se parece mucho a la ELA de inicio en la región cervical por la
alteración asimétrica de los músculos distales (Ortiz et al F. , 2016) siendo el diagnóstico
neurofisiológico el sello distintivo en relación con los hallazgos de bloqueos de conducción.
Datos estadísticos.
La incidencia de la ELA es entre 1 y 5 por 100.000 habitantes por año, dando una prevalencia
de alrededor de 6 por 100.000 habitantes. Los hombres generalmente son más afectados que las
mujeres (relación de aproximadamente 1-6:1) (Mitchell, 2007). 5-10% de los pacientes tienen
antecedentes familiares positivos de esclerosis lateral amiotrófica. En Colombia, no hay estudios
epidemiológicos sobre la enfermedad, pero según cifras del Instituto Roosevelt, centro de
referencia en el manejo de la enfermedad, cerca de 4 casos nuevos al mes se presentan en el país,
con una aproximación de 800 casos en la actualidad. La ELA es la tercera enfermedad
neurodegenerativa más frecuente, después del Alzheimer y Parkinson. El 70% de los pacientes
con ELA mueren dentro de los primeros tres años de evolución de la enfermedad.
Diagnóstico.
Se puede sospechar una ELA con hallazgos clínicos mínimos. Sin embargo, para
su
diagnóstico se debe demostrar la progresión de la enfermedad. Si es de inicio cervical o lumbar,
es de esperar que en las consultas de seguimiento se observen anormalidades clínicas o
electrofisiológicas en la extremidad contralateral. Las pruebas físicas que se aplican en la
consulta médica pueden servir para este fin. Si no existe la progresión típica o se presentan
28
hallazgos clínicos atípicos se debe reconsiderar el diagnóstico. Los criterios del Escorial en
cualquiera de sus versiones establecen muy bien los requisitos obligatorios para el diagnóstico de
una ELA (Ortiz et al F. , 2016). Estos criterios proporcionan un enfoque estructurado para la
evaluación de las personas sospechosas de tener esclerosis lateral amiotrófica, lo que puede
aumentar la objetividad en la práctica clínica y facilita el desarrollo clínico estudios (Mitchell,
2007).
Los criterios Escorial establecen cuatro grados de certeza diagnóstica: ELA clínicamente
definida, ELA clínicamente probable, ELA clínicamente probable apoyada por exámenes
complementarios y ELA clínicamente posible (2012).
Para el diagnóstico de una ELA se requiere la presencia de:
1) Evidencia de degeneración de la neurona motora inferior por medio del examen
clínico, electrofisiológico o del examen neuropatológico.
2) Evidencia de degeneración de la neurona motora superior mediante el examen clínico y
3) Diseminación de los síntomas o signos dentro de una región o a otras regiones de acuerdo a la
historia clínica, el examen físico o los hallazgos electrofisiológicos.
Junto con la ausencia de:
1) Evidencia electrofisiológica y patológica de otra enfermedad que explique los signos de
neurona motora inferior y/o la degeneración de la neurona motora superior y
2) Evidencia por neuroimágenes de otra enfermedad que pueda explicar los signos clínicos
y electrofisiológicos (Ortiz et al F. , 2016) (Andersen et al, 2012).
29
Tratamiento.
Los hallazgos de las revisiones sistemáticas no han registrado una evidencia concluyente con
relación al mejor tratamiento. Sin embargo, el Riluzole es el único medicamento autorizado que
puede prolongar el tiempo de sobrevida en un promedio estimado de 3 meses (Mitchell, 2007)
(Andersen et al, 2012) y la ventilación no invasiva ha demostrado su beneficio en mejorar la
calidad de vida y la sobrevida (Radunovic, Annane, Jewitt, & Mustfa, 2009) (Salas M. , 2007)
(Andersen et al, 2012).
Escalas de valoración funcional.
Varias escalas de evaluación funcional específicas para esclerosis lateral amiotrófica se han
desarrollado en los últimos 20 años. Estas incluyen la escala de Norris, the Appel3 escala de
valoración de ELA, y la escala de valoración funcional de ELA ALSFRS-R, siendo esta última la
más implementada en ensayos clínicos, traducida y validada al español (Salas & Rodríguez
Santos et al, 2010). La escala de valoración funcional de ELA ALSFRS-R está compuesta por 12
ítems. Cada ítem se califica de 0 (peor) a 4 (mejor). Con un ALSFRS-R por debajo de 30 la
probabilidad de muerte antes de 9 meses es del 30% (Cedarbaum & Stambler et al, 1999) (Ortiz
et al F. , 2016).
3
Los puntos de resultado primarios más comunes en los ensayos de los regímenes de tratamiento para la ELA son la
fuerza muscular, la función pulmonar y la mortalidad. Tal vez la medida más conocida es la Norris ALS Scale, que
fue diseñada para realizar un seguimiento de los cambios clínicos en pacientes con ELA después del tratamiento.
Esta escala mide tanto los impedimentos como las discapacidades. La escala proporciona puntuaciones para los
dominios bulbar, respiratorio, brazo, tronco y pierna, así como un dominio general, que mide, entre otras cosas, la
fatiga y la salud emocional. La escala de Appel es también una medida ampliamente utilizada y consiste en
evaluaciones de la participación bulbar (habla y deglución), afectación respiratoria, fuerza muscular en brazos y
piernas, función de las extremidades inferiores y función de las extremidades superiores. Las evaluaciones se
determinan mediante la evaluación clínica. El intento más reciente de desarrollar una escala clinimétrica que sea a
la vez simple de usar y que pueda proporcionar datos significativos es la Escala de Valoración Funcional de ALS
(ALSFRS).
30
Impacto sobre la calidad de vida.
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa que produce una discapacidad grave y
deterioro progresivo del estado funcional y genera un gran impacto sobre su calidad de vida del
paciente y su familia. Los tratamientos se centran en el alivio de los síntomas y en el
mantenimiento del mejor grado de funcionamiento posible para cada paciente (Clarke et al,
2001). En este contexto resulta importante la evaluación de la calidad de vida en los pacientes
con ELA porque muestra una perspectiva integral desde la propia percepción del paciente y su
familia, orienta a la toma de decisiones en proporción con las opciones terapéuticas en relación
con el nivel funcional del paciente y por que determina de manera específica y completa todos
los dominios funcionales comprometidos en el paciente, lo que ayuda a definir metas de
tratamiento. De acuerdo al concepto de García en investigadores la evaluación de la calidad de
vida en pacientes con este tipo de trastornos neurodegenerativos, permite establecer el proceso de
apoyo que requiere cada paciente de manera particular. Tener en cuenta la calidad de vida
significa también ponderar el costo económico, o el costo relativo al esfuerzo personal o al
sufrimiento del paciente, y su relación con el beneficio a obtener de cualquier tratamiento o
intervención a realizar con él desde una perspectiva humanista del cuidado (relación costobeneficio) (Victoria García, 2008).
De acuerdo a este contexto, es importante realizar un acercamiento al concepto de la calidad de
vida desde la perspectiva de algunos autores y corrientes filosóficas, así como también es
necesario realizar una aproximación a la relación de la calidad de vida y la ELA, tras el análisis
de los instrumentos de medida y los contextos de su evaluación.
31
Capítulo 2.
En el segundo capítulo se realiza un abordaje de la noción de calidad de vida y de la
beneficencia desde una perspectiva ética principialista, así como se tienen en cuenta los
conceptos de calidad de vida expuestos por autores como Sen y otros que realizan la revisión
puntual del concepto. En este capítulo se hace hincapié en la relación de la calidad de vida y la
ELA y se tratan los diferentes sistemas que permiten la evaluación de la calidad de vida tras la
implementación de instrumentos genéricos y específicos para la enfermedad.
Noción de calidad de vida desde la perspectiva principialista.
Beauchamp y Childress definen la calidad de vida como un principio ético fundamental que
se centra en el bien del individuo, el tipo de vida que sea posible, dada la condición de la
persona, y si esa condición le permitirá llevar una vida que él o ella considere que merezcan la
pena.
Por tanto, mejorar la calidad de vida de un paciente es el objetivo especialmente
importante en los modelos de atención de pacientes con enfermedades crónicas y en los procesos
de rehabilitación (Beauchamp & Childress, 2001).
Concepto de beneficencia.
El marco de referencia para abordar el concepto de beneficencia es el definido por
Beauchamp y Childress en el texto de los Principios de la Bioética Médica quinta edición en
español (Beauchamp & Childress, 2001). De acuerdo a la definición ofrecida por estos autores la
moralidad requiere no sólo que tratemos a las personas de manera individual y nos abstengamos
de hacerles daño, sino que también contribuyamos a su bienestar. Estas acciones humanas
32
estarán en el marco de la beneficencia. Las relaciones entre los seres humanos implican aportar
conductas positivas para ayudar a otros, y no únicamente abstenerse de realizar actos
perjudiciales. El concepto de beneficencia connota actos de misericordia, bondad, caridad,
humanismo, altruismo y amor. De esta manera una acción beneficente incluye todo tipo de
acción que pretenda beneficiar a otras personas. La beneficencia se refiere a una acción realizada
en beneficio de otros. La benevolencia, se refiere a la virtud de estar dispuesto a actuar en
beneficio de otros. El principio de beneficencia se refiere a la obligación moral de actuar en
beneficio de los demás.
La beneficencia obligatoria positiva va más allá de ser un ideal virtuoso o un acto de caridad, y
se constituye como un acto o deber moral que pretenda generar bienestar a los demás. El
principio de beneficencia positiva mantiene una serie de reglas morales específicas, dada la
categoría de los tipos de beneficio, como son:
-
Proteger y defender los derechos de otros.
-
Prevenir que suceda un daño a otros.
-
Suprimir las condiciones que puedan producir perjuicio a otros.
-
Ayudar a las personas con discapacidades.
-
Rescatar a las personas en peligro.
Estas reglas permiten establecer un análisis estrecho en el que se argumenta que las reglas de no
maleficencia prohíben moralmente causar daño a nadie de manera absoluta. Mientras que la
moral permitiría manifestar la beneficencia con parcialidad en relación a situaciones específicas.
De esta manera, el fracaso de actuar de modo no maleficente es inmoral, pero fracasar en el
actuar de manera beneficente, con frecuencia no es inmoral.
33
El concepto también incluye la distinción entre la beneficencia específica y la beneficencia
general. La beneficencia específica se dirige a grupos específicos como los niños, los amigos, los
pacientes, mientras que la beneficencia general se dirige a todas las personas, más allá de este
tipo de relaciones. Los distintos tipos y reglas de la beneficencia obligatoria incluyen tanto casos
de la beneficencia general como específica.
La concepción de la beneficencia obligatoria general obliga a auxiliar y a actuar en bienestar a
todo tipo de persona incluso a personas que no conocemos, son por tanto obligaciones
potencialmente exigentes sin reconocer ningún límite. Pero también se constituyen como
obligaciones poco practicables, irreales y confusas dadas las relaciones establecidas con quien no
conocemos. Cuanto más ampliamente generalicemos nuestras obligaciones de beneficencia,
menos dispuestos estaremos a dar respuesta a nuestras responsabilidades.
La beneficencia específica implica la obligación de las personas de actuar moralmente en
beneficio de personas concretas. De acuerdo con el principio de beneficencia específica, una
persona X tiene una obligación de beneficencia hacia una persona Y, si se cumplen las siguientes
condiciones:
-
Y está expuesto al riesgo de una pérdida significativa o de un perjuicio para su vida o su
salud o para algún otro interés principal.
-
La acción de X es necesaria para prevenir esta pérdida o perjuicio.
-
La acción de X tiene una alta probabilidad de prevenirlo.
-
La acción de X no representará riesgos, costes o cargas significativas para X4.
4 La cuarta condición resulta ser crítica por que nos permite ocuparnos de los problemas que rodean a las
formulaciones de la obligación de beneficencia. Aunque es difícil especificar los riesgos, costos o cargas, la
implicación de la cuarta condición es clara: aunque la acción de X pueda salvar la vida de Y, y puedan cumplir todas
las condiciones menos la cuarta, la acción no sería obligatoria basándose en la beneficencia.
34
-
El beneficio que Y puede esperar obtener supera cualquier prejuicio, coste o carga en la
que es probable que incurra X.
Es también importante considerar que la beneficencia específica obligatoria está ligada con
relaciones morales específicas o en compromisos especiales, como es el caso de la
responsabilidad asistencial en la que la promoción del bienestar de los pacientes y sus familias
son el objetivo, razón fundamental y justificación. Estas obligaciones derivan de compromisos
implícitos y explícitos (como generar bienestar) tales como las promesas y funciones a
desempeñar, así como de la aceptación de beneficios específicos. Por consiguiente, tanto nuestro
puesto y sus deberes, como nuestras promesas imponen obligaciones de tipo moral en el contexto
de la práctica asistencia.
Otros conceptos de calidad de vida.
El concepto de la calidad de vida se utiliza cada vez con mayor frecuencia en las evaluaciones
en salud como medida de bienestar. La mayoría de los autores relacionan el término con el tener
una buena vida o gozar de un estado global de bienestar, desde un enfoque subjetivo, dinámico y
multidimensional. Sin embargo, no existen definiciones únicas sobre la calidad de vida, sumando
que muchos autores no definen de manera concreta el término y con frecuencia es mal utilizado 5.
Arzúa y Caqueo, agrupan categorías de definiciones del concepto, a saber, la calidad de vida
como equivalente a la suma de los puntajes de las condiciones de vida objetivamente medibles
en una persona (salud física, relaciones sociales, actividad funcional). En segundo lugar, la
5
Datos complementarios a esta idea son proporcionados por Gill & Fenstein, quienes en una revisión de artículos
sobre calidad de vida, encuentran que sólo un 35% de los modelos evaluados tenían un desarrollo conceptual
complejo, cerca de un 25% de los autores no definen la calidad de vida y más de un 50% de los modelos no
diferenciaban entre la calidad de vida y otros factores que la influencian.
35
calidad de vida interpretada como un sinónimo de satisfacción personal de carácter subjetivo.
Como tercera medida se propone la idea de que las condiciones de vida objetivas pueden ser
sumadas a las expresiones subjetivas y reflejar un estado de bienestar general, idea que intenta
conciliar la discusión a cerca de considerar que la calidad de vida desde un punto de vista
netamente objetivo o desde uno subjetivo. Por último, se define la calidad de vida como un
estado de bienestar general que comprende descriptores objetivos y evaluaciones subjetivas
mediadas por los valores personales. El autor propone una definición global de calidad de vida
como el nivel percibido del bienestar derivado de la evaluación que realiza cada persona de
elementos objetivos y subjetivos en distintas dimensiones de su vida (Arzúa & Caqueo-Urízar,
2012).
Por su parte Salas y Garzón, en una revisión bibliográfica del concepto, relacionan la calidad de
vida con la búsqueda del bienestar y la satisfacción de necesidades. Los autores definen la
calidad de vida como un constructo de carácter multidimensional que hace referencia tanto a
condiciones objetivas como a componentes subjetivos. De esta manera el concepto está definido
como la calidad de las condiciones de vida de una persona junto a la satisfacción que ésta
experimenta y, por último, como la combinación de las condiciones de vida y la satisfacción
personal ponderada por la escala de valores, aspiraciones y expectativas personales. Señala el
autor, que desde un sentido más amplio y filosófico la calidad de vida es lo que hace que una
vida sea mejor (Salas & Garzón, 2013).
Valverde y Ávila en una revisión sobre la evolución sobre el concepto, exponen que la calidad de
vida consiste en la sensación de bienestar que puede ser experimentada por las personas y que
representa la suma de sensaciones subjetivas y personales del sentirse bien, aunque se percibe
cierta confusión entre la connotación de calidad de vida, el estado de salud relacionado con la
36
enfermedad y el estado funcional. Lo importante es que se insiste es que la calidad de vida no
debería ser evaluada por el equipo de salud, ni extrapolarse de un paciente a otro dadas las
diferentes interpretaciones entre el paciente, la familia y el equipo de salud, así como las
discrepancias en su evaluación. En este contexto, es el paciente quien debe emitir el juicio
perceptivo de la calidad de vida y contar con un equipo de salud con la capacidad de interpretar y
aplicar los datos fruto de su evaluación y de esta manera las mediciones de la calidad de vida
podrán ser utilizadas para planear e implementar programas de tratamiento y modelos de
atención específicos y para evaluar los resultados de la práctica asistencial así como para
garantizar la inclusión del paciente en el proceso de toma de decisiones y conferirle beneficios
derivados de este tipo de evaluaciones durante el proceso de atención. En este artículo se
presenta un inventario de instrumentos utilizados para medir la calidad de vida en diversas
poblaciones y enfermedades6. Se reconoce que existen una serie de problemas metodológicos en
el proceso de evaluación de la calidad de vida y que existe un buen número de instrumentos
validados y aplicables para su medición. Los instrumentos disponibles aplicables actualmente
para evaluar la calidad de vida son confiables y se constituyen como una herramienta
complementaria para evaluar la respuesta a los tratamientos que además invita a los modelos
para la toma de decisiones a incorporar cada vez más la noción y complejidad de la calidad de
vida (Valverde & Ávila, 2002).
Calidad de vida relacionada con la salud.
6 Este artículo presenta un inventario de 126 instrumentos utilizados para medir la calidad de vida en diversas
poblaciones y enfermedades y manifiesta que debido a que la calidad de vida se basa en mediciones con una carga
variable de subjetividad, se requiere de métodos de evaluación válidos, reproducibles y confiables.
37
La calidad de vida de las personas y la comunidad es el punto de mira de prácticamente todas
las acciones en salud, tanto desde el punto de vista de las políticas sanitarias, como en cuanto al
trabajo clínico individual (Victoria García, 2008).
Aunque no hay consenso sobre la definición de la calidad de vida relacionada con la salud, la
mayoría de los autores sostienen que se trata de un concepto subjetivo y multidimensional según
el cual la salud se asocia con un número de factores y no se define como la mera ausencia de la
enfermedad. (Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014). En antiguas culturas desde el
contexto de la filosofía y la ética se consideró la calidad de vida como un concepto contrapuesto
al sufrimiento (Victoria García, 2008). En otros contextos, examinada desde el plano individual,
la calidad de vida suele relacionarse con el cuidado de la salud y políticas públicas. De igual
manera, también fue empelado el término en el ámbito de los derechos humanos, laborales y
ciudadanos así como el acceso a los bienes económicos. Históricamente la connotación de la
calidad de vida supera los términos de la cantidad y expresa de manera especial la calidad y
condiciones de la buena vida de las personas, de aquí la necesidad de que la ética se incluya en el
conjunto de las ciencias sociales para el debate y análisis de esta categoría (Victoria García,
2008). De acuerdo a lo expuesto por Salas el concepto de calidad de vida está relacionado
históricamente con el concepto de felicidad7 y este a su vez con el de la virtud, la buena vida y el
bienestar8 (Salas M. , 2007).
7
En la tesis elaborada por María Teresa Salas, de acuerdo a las citaciones de Veehoven y Griffin, los términos de
felicidad y bienestar están asociados a la satisfacción vital como el grado en que el individuo juzga favorablemente
la calidad de vida y la manera como el ser humano satisface sus necesidades, respectivamente. La calidad de vida
sería atribuida a la satisfacción de las necesidades, entendiendo el término satisfacción como la discrepancia
percibida entre la aspiración y el logro.
8
Algunos autores diferencian los términos de bienestar y calidad de vida, refiriéndose al bienestar como una
sensación o un estado subjetivo, entendiéndose por bienestar subjetivo la valoración cognitiva y afectiva de la propia
vida. Mientras que la calidad de vida se asocia a la valoración subjetiva del individuo en términos generales
relacionado con los objetivos personales y los deseos.
38
Una aproximación a la definición de calidad de vida implica considerar el concepto desde un
enfoque multidimensional (condiciones materiales, económicas, oportunidades, desarrollo,
contexto sociopolítico, valores, entorno) y examinar los planos en el individuo desde el punto de
vista objetivo (condiciones de vida objetivas) y subjetivo (condiciones percibidas, evaluadas y
expresas por el individuo) y el resultado de su compleja interacción, ceñido principalmente a las
aspiraciones humanas. En otros términos, la calidad de vida es el resultado de una valoración
subjetiva, al ser el individuo mismo quien evalúa la calidad de su propia vida al identificar las
fuentes de satisfacción o insatisfacción. La calidad de vida es un atributo de la persona misma
centrada en la percepción del bienestar, de la felicidad, de la manera en que se disfruta de la
libertad.
Desde un análisis integral sobre el concepto de calidad de vida se debe tener en cuenta que el
concepto incluye una naturaleza de tipo pluridimensional que abarca dimensiones como la
somática, la psicológica, social y espiritual, así como la calidad relacional del ser humano, su
historia, el funcionamiento armónico del cuerpo y su percepción, además de considerar que el
término de calidad de vida no es absoluto y que se mantiene en constante cambio y dinamismo.
En este amplio concepto, es importante no confundir la calidad de vida con el estado de salud. La
calidad de vida sería entonces una reflexión sobre la forma como perciben y reaccionan las
personas a su estado de salud (Camell, 2004).
Para los involucrados en el cuidado de la salud, el primer problema es establecer la definición
operativa de la calidad de vida. El término calidad de vida relacionada con la salud es
usualmente definido más estrechamente como una medida de la salud física y la funcionalidad
del paciente, propio de las evaluaciones médicas, pero sin el énfasis en las experiencias y
percepciones de los pacientes sobre la enfermedad. Según Salas un ejemplo de esta definición se
39
puede observar en las medidas tales como el Sickness impact profile (SIP) o el SF-36 y otras
escalas que consisten en cuestionarios que tienen por objetivo evaluar el impacto del proceso de
la enfermedad sobre el estado funcional del paciente (Salas M. , 2007) (Salas & Garzón, 2013).
La definición del término calidad de vida no es cuestión fácil, más aún al relacionarlo con el
desarrollo de una enfermedad. El concepto resulta extenso y ambiguo. La calidad de vida en el
contexto común se expresa de manera deliberada en indicadores como la esperanza de vida en
años o en tasas de morbilidad o mortalidad. Sin embargo, la calidad de vida requiere de otro tipo
de consideraciones y determinados estándares de referencia, como la relación con conceptos
como la felicidad, el bienestar9 (físico, mental y social), las virtudes, el desarrollo y las
oportunidades. Algunos autores, consideran la calidad de vida desde los planos individual y
macro social (Victoria García, 2008) en el que se expone el plano individual como un equilibrio
pleno, coordinado, armónico e íntegro de la propia persona consigo misma y con su entorno, así
como la concepción de sí mimo y del medio que lo rodea (García Riaño, 1991). El concepto
también incluye los procesos de motivación en las personas, así como la armonía entre la
realidad reflejada por el sujeto y sus necesidades10, metas, proyectos y la capacidad de disfrutar
de la libertad. Por su parte la dimensión macro social de la calidad de vida relaciona variables de
tipo objetivas, externas a la persona, por lo cual corresponde con un enfoque sociológico,
económico y socio demográfico (Victoria García, 2008). Conceptos como el de Sánchez y
9
El concepto de bienestar surge del balance entre las expectativas (proyección del futuro) y los logros (valoración
del pasado y el presente) en las áreas de mayor interés para el ser humano, que son el trabajo, la familia, la salud, las
condiciones materiales de vida, las relaciones interpersonales y las relaciones sexuales y afectivas de pareja.
Considerando que las expectativas trazadas, los logros obtenidos y el balance entre ambos están mediados por la
personalidad y por las condiciones sociohistórico-culturales en que se desenvuelve el individuo.
10
Las necesidades humanas son producto de una interacción entre lo natural y lo social, es decir que se desarrollan a
partir del movimiento interno del organismo en intercambio con el medio. También desempeña un papel
fundamental en ese intercambio la historia del individuo como perteneciente a un género, a una clase social, una
cultura, una comunidad, un grupo social, etnia, y su biografía personal. Las necesidades de tipo psicológicas no son
innatas, sino que se modifican a lo largo de la vida. De esta manera, si cambian los escenarios, los entornos, los
contextos, también cambian nuestras necesidades (Victoria García, 2008).
40
colaboradores exponen que la calidad de vida se basa en la impresión del individuo de su propia
salud (auto-percepción de la salud), por lo tanto la calidad de vida relacionada con la salud es un
concepto global y multidimensional que se refiere a las condiciones objetivas y componentes
subjetivos, y que incluyen todos los aspectos relevantes y relacionados con la salud del paciente
(Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014). Así, la evaluación de la calidad de vida, en
consideración de su propia evaluación, permite establecer el proceso de apoyo que requiere cada
paciente de manera particular (Victoria García, 2008). En este orden de ideas, para referirse a la
calidad de vida de una persona es necesario cuestionar qué necesita la persona para vivir, con
qué recursos cuenta para poder satisfacer sus necesidades, cómo es su realidad y en qué medida
la sociedad le permite satisfacerlas.
La calidad de vida se ha convertido en una categoría imprescindible para el abordaje integral en
el estudio de las enfermedades crónicas con un enfoque personal que permite evaluar la
enfermedad desde el punto de vista de quien la sufre, considerando que la salud es un
componente del bienestar, es decir de la dimensión subjetiva de la calidad de vida (Victoria
García, 2008). La salud de los pacientes y la calidad de vida relacionada con la salud son cada
vez más importantes como medio para estimar los resultados de los programas o intervenciones
sanitarias. El constructo de la calidad de vida relacionada con la salud, es por tanto, un concepto
integrador y multidimensional que hace referencia a las condiciones objetivas como a
componentes subjetivos, que implican todas las áreas relevantes para el individuo. Este
constructo se considera un importante agente de cambio, en cuanto provoca un impacto en las
políticas de salud, en la práctica clínica y en la evaluación de los servicios, con el fin de
identificar variables predictoras de resultados (Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014).
Salas y Garzón, señalan que el concepto de calidad de vida puede ser utilizado para una serie de
41
propósitos, incluyendo la evaluación de las necesidades de las personas y sus niveles de
satisfacción, la evaluación de los resultados de los programas y servicios humanos, la dirección y
guía de estos servicios y la formulación de políticas dirigidas a la población general y específica,
como la población en condición de discapacidad (Salas & Garzón, 2013).
Dan Brock anota que hay dos principales áreas de trabajo de la ética médica que se ajustan al
criterio de la calidad de vida. En primer lugar, en las estructuras éticas para la toma de decisiones
en los tratamientos médicos en un contexto clínico, incluyendo las descripciones del
consentimiento informado y las decisiones de los tratamientos para mantener la vida. La segunda
es el desarrollo de medidas que evalúan los resultados de los tratamientos y programas para el
cuidado de la salud; estas mediciones de los resultados están diseñadas para orientar la política
de salud, y por consiguiente, debe ser posible aplicarlas a un número considerable de personas o
a su totalidad (Brock, 1996). En relación con el concepto de la calidad de vida, una de las
estructuras conceptuales comúnmente empleadas para evaluar los resultados del cuidado de la
salud es la valoración de los beneficios y cargas que ese cuidado representa para el paciente y su
familia.
De acuerdo a los conceptos de Brock y Parfit la expresión de calidad de vida se le puede otorgar
a un número de interpretaciones amplias de acuerdo al enfoque de los factores evaluativos con
respecto a la vida de una persona que se consideren incluidos en ella. En términos generales, el
cuidado de la salud y la práctica médica afectan la calidad de vida de una persona sólo en áreas o
aspectos circunscritos. Sin embargo, más allá de dicha precisión, se trata de analizar lo que hace
que una vida sea mejor. Así, el cuidado de la salud y la práctica médica afectan más aspectos
relacionados con la calidad de vida al ser vista desde el concepto de una vida buena. (Brock,
1996). Brock distingue tres clases en relación con la buena vida, a saber, las teorías hedonista,
42
satisfacción de preferencias e ideales de una buena vida. La teoría hedonista considera que el
bien último para las personas consiste en sostener ciertas clases de experiencias conscientes, tales
como el placer, la felicidad, el disfrute que acompaña la satisfacción de los deseos. La teoría de
la satisfacción de las preferencias considera que una buena vida consiste en la satisfacción de los
deseos (tomados como objetos) o preferencias de las personas. Por último la teoría de los ideales
de una buena vida, sostiene que por lo menos parte de una buena vida consiste en algo diferente
de cualquier experiencia consciente de naturaleza hedonista o de la satisfacción de los deseos o
preferencias corregidos, y ese algo consiste en la realización de ideales específicos,
explícitamente normativos (Brock, 1996).
Un problema importante en lo que toca a los juicios éticos en general y a los juicios con respecto
a una buena vida en particular es el sentido y la medida en que estos son objetivos y subjetivos.
En este sentido lo que constituye una buena vida está centrado en lo objetivo y lo subjetivo y de
esta manera se refleja la diferencia entre las teorías hedonistas y la de la satisfacción de
preferencias por una parte, y las teorías ideales por otra. Las teorías hedonistas y de las
preferencias son subjetivas en el sentido de que sostienen que lo que es bueno para una persona
depende de lo que la hace feliz o lo que desea. Por su parte, las teorías ideales son objetivas en el
sentido de que sostienen que una buena vida para una persona es determinada objetivamente por
ideales correctos o justificados acerca de ella, y en esos aspectos no depende ni de lo que hace a
la persona feliz ni de lo que son sus preferencias. En este sentido la disputa entre los planos de lo
objetivo y lo subjetivo ha sido preocupación central en los debates sobre ética médica y cuidado
de la salud en relación con la calidad de vida (Brock, 1996).
El punto de vista de Amartya Sen es que la calidad de vida de una persona debe valorarse en
términos de sus capacidades. Una capacidad es la habilidad o potencial para hacer o ser algo, de
43
manera específica, para lograr un funcionamiento. Para Sen, la calidad de vida11 está
directamente relacionada con el estado de bienestar, y desde un enfoque particular con las
capacidades12 y los funcionamientos que la persona puede lograr desde el hacer y el ser, en los
que la calidad de vida debe examinarse en términos de la capacidad para lograr
funcionamientos13, elementales o complejos, importantes para la persona de acuerdo a sus
aspiraciones, intereses y objetivos. Cuando se aplica el enfoque sobre la capacidad, lo que
interesa es evaluar a la persona en términos de su habilidad real para lograr funcionamientos
valiosos como parte de la vida (Sen, 1993). De acuerdo con Sen, el enfoque sobre la capacidad se
interesa principalmente en la identificación de los objetos de valor y considera el espacio
evaluativo en términos de funcionamientos y las capacidades para funcionar. Ahora bien, la
libertad de elegir entre diferentes tipos de vida se refleja en el conjunto de capacidades de la
persona. Las capacidades humanas constituyen una parte importante de la libertad individual
complementada por las metas de tipo social (Sen, 1993).
La calidad de vida y la salud mantienen una doble relación, en la medida en que la salud es una
dimensión importante de la calidad de vida y, al mismo tiempo, es resultado de ella (Victoria
García, 2008), por tanto se estima que una persona goza de adecuada calidad de vida al no estar
11
Concepto también interpretado por los autores como una propuesta filosófica sobre lo que es una buena vida.
Entendido el concepto de capacidad como el conjunto de combinaciones alternativas de los funcionamientos que
una persona puede lograr. Se define así la capacidad en el espacio de funcionamientos. Si un logro de
funcionamiento – en la forma de un conjunto de funcionamientos – es un punto en el espacio, la capacidad es un
conjunto de esos puntos, que representa los conjuntos alternativos entre los cuales se puede elegir un determinado
funcionamiento. De esta manera, la evaluación de la capacidad puede estar basada en la valoración particular del
funcionamiento elegido de ese conjunto. En este sentido la obtención de bienestar puede ser valorada sobre la base
del conjunto de la capacidad. El autor resalta de manera importante que la libertad puede tener una importancia
intrínseca para el bienestar que logra una persona. El actuar libremente y ser capaz de elegir puede conducir
directamente al bienestar. En este sentido, el ejercicio activo de la libertad puede ser valioso para la calidad de vida
de una persona y el bienestar que logre.
13
Para el autor los diferentes funcionamientos de la persona conforman los elementos constitutivos en la evaluación
del bienestar. Los funcionamientos se consideran centrales en la naturaleza del bienestar. El autor afirma que los
funcionamientos hacen el ser de una persona, y que la evaluación de su bienestar debe tomar la forma de valoración
de estos elementos constitutivos.
12
44
enferma y mantiene un óptimo equilibrio y bienestar físico y emocional. En relación con las
enfermedades crónicas en particular, cada individuo manifiesta estados emocionales,
comportamientos y valoraciones de manera propia, así varía la percepción y la evaluación que la
persona realiza de su situación, de su pronóstico y del impacto de la enfermedad en su presente y
vida futura. Así que es de gran importancia evaluar, investigar y determinar cómo se comporta la
calidad de vida en pacientes afectados por alguna enfermedad en particular. Según Victoria
García, la evaluación de la calidad de vida cobra un espacial significado a la hora de decidir entre
las alternativas de tratamiento posible y explica que la inclusión de las mediciones de la calidad
de vida dentro de las investigaciones y ensayos clínicos de cualquier tipo, cobran cada día mayor
aceptación (Victoria García, 2008), más aún al contar con instrumentos de evaluación válidos y
estandarizados que aprueben el análisis de variables y la toma de decisiones que lleven a
establecer el proceso de apoyo que requiere cada paciente de manera particular, siendo necesario
tener en cuenta que la calidad de vida debe ser evaluada desde la perspectiva de cada paciente en
particular. De acuerdo a lo anterior, y según la propuesta de Victoria, los programas de
intervención médica de cualquier índole deberían incluir evaluaciones de la calidad de vida sobre
la base de elementos psicológicos y sociales, con el objetivo de promover una mejor evolución
de esta variable en los pacientes (Victoria García, 2008), además de contar con una noción
sensibilizadora y agente de cambio que ofrece un sentido de referencia y guía desde la
perspectiva individual, un marco conceptual para evaluar los resultados de la calidad y un
constructo social que orienta a la realización de estrategias de mejora y un criterio para evaluar la
eficacia de estas estrategias (Salas M. , 2007).
¿Cómo puede determinarse la calidad de vida? Los analistas a menudo empiezan con medidas
aproximadas tales como la movilidad física, estar libre de dolores o malestares, y la capacidad
45
para llevar a cabo actividades de la vida diaria e implicarse en relaciones sociales. La calidad de
vida puede parecer a una manera de referirse a los componentes de una buena vida. Sin embargo,
esta concepción convierte el concepto en un concepto tan amorfo y variable que lo hace
inservible para la política y la atención sanitaria. Se necesita identificar un cierto nivel de bienes
que sean vitales para la realización de los planes del individuo, así como identificar aquellas
situaciones negativas que van en contra de las aspiraciones personales. Este tipo de condiciones
positivas y negativas proporcionan el contenido necesario para distinguir el concepto de calidad
de vida relacionado con la salud. En este contexto es importante establecer las prioridades
basándose en los beneficios esperados, seguido de una determinación del beneficio requerido
antes de que los servicios resulten necesarios, y posteriormente analizar cuál es el beneficio
otorgado una vez implementado el mecanismo de atención. Así, teniendo en cuenta esta
importante cuestión, se puede examinar de cerca el proceso de la toma de decisiones y la mejora
de los procesos de atención asistencial. Tal vez lo que más cobra valor es el llamado a incorporar
cada vez más al paciente ya su familia en la toma de decisiones ligadas a su condición, a sus
preferencias y a sus deseos, dando garantía del respeto de los valores individuales y familiares
(Beauchamp & Childress, 2001). En cuanto a la evaluación de la calidad de vida algunos autores
concluyen que a menos que se haga una mayor énfasis en los sentimientos de los pacientes, la
calidad de vida seguirá siendo medida como una elegante estadística psicométrica acompañada
de una validez insatisfactoria (Camell, 2004).
Calidad de vida y ELA.
El deterioro progresivo de los pacientes con ELA genera un gran impacto sobre su calidad de
vida relacionada con la salud (Salas & Rodríguez Santos et al, 2010) (Sánchez-López &
Perestelo-Pérez et al, 2014). La enfermedad de la motoneurona tiene un impacto severo en la
46
calidad de vida del paciente y su familia, especialmente en etapas posteriores de la enfermedad
(Green et al, 2003) (Epton, Harris, & Jenkinson, 2009). La ELA es una enfermedad devastadora
que tiene serias consecuencias en términos de impedimentos y discapacidades, que se espera
tengan un impacto en la calidad de vida relacionada con la salud (Gwendoline et al, 2001).
Estudios puntuales confirman que la ELA tiene un impacto negativo no sólo en la calidad de vida
del paciente, sino también en la familia y cuidadores (Lo Coco et al, 2005). Jenkinson, informó
de que la ELA tiene efectos adversos sustanciales sobre la calidad de vida relacionada con la
salud de los pacientes y los cuidadores (Norquist, Fitzpatrick, & Jenkinson, 2004). Krivickas et
al, sugiere que la ELA tiene un impacto negativo para los cuidadores únicamente, mientras que
Trail et al, no encontró diferencias significativas entre los pacientes con ELA y los cuidadores en
las puntuaciones de la calidad de vida. Krivickas et al, informó de que los cuidadores primarios
se sienten físicamente o psicológicamente afectados y Gelinas et al, encontró que los cuidadores
estaban muy cargados y sus actividades externas y vida social estaban severamente limitadas.
Por su parte Simmons, demuestra que los pacientes con ELA a menudo tienen alto nivel de
calidad de vida, y esto debido a que a lo largo del curso de la enfermedad las expectativas son
cambiantes y la priorización de factores que afectan al paciente contribuyen al mejoramiento de
la calidad de vida (Simmons, 2015). De acuerdo a este contexto, la calidad de vida se considera
como un objetivo fundamental de la atención multidisciplinaria para los pacientes que padecen la
enfermedad (Neudert, Wasner, & Bosario, 2001).
Una de las enfermedades neurodegenerativas con los efectos más graves sobre la calidad de vida
relacionada con la salud es la ELA. Por lo tanto, es importante que los proveedores de servicios
de salud para pacientes con ELA estén bien informados sobre la calidad de vida al tratar las
preocupaciones y preguntas de los pacientes y familias. La mejora en la calidad de vida es un
47
objetivo primordial en el cuidado de pacientes con ELA, ya que la enfermedad y sus
consecuencias supone un riesgo para su vida, con un perfil específico que tiene que ver
básicamente con el retraso de la dependencia física y el mantenimiento de habilidades físicas y
funcionales el mayor tiempo posible (Salas M. T., 2007).
Jenkinson, Fitzpatrick y Swash, 2001 proponen el desarrollo y validación de cuestionarios
específicos diseñados para medir el estado de salud subjetivo en pacientes con ELA, así como
exponen de manera explícita los procesos de validación y fiabilidad del instrumento ALSAQ-40
implementada en el seguimiento de autopercepción del estado de salud en pacientes con
diagnóstico de ELA en estudios longitudinales (Jenkinson; Fitzpatrick; Swash, 2001). Los
instrumentos estandarizados de estado de salud, como el ALSAQ-40, son cada vez más
recomendados como medidas de resultado clave en ensayos clínicos y encuestas de salud. A
medida que el uso de tales medidas se hace más generalizado, es esencial que la calidad de los
datos obtenidos de ellos se evalúe en función de su calidad y adecuación y, además, se evalúe el
impacto potencial de las medidas en el análisis de la información (Jenkinson, C; Levvy, G,
Fitzpatrick, R, 2001).
En este contexto resulta de gran importancia considerar que el propósito de la gran mayoría de
las intervenciones médicas es mantener o mejorar el funcionamiento y el bienestar y, por
consiguiente, tener un impacto positivo sobre la calidad de vida. De hecho, incluso en aquellos
casos en que el propósito principal de un régimen de tratamiento es prevenir la muerte, es
deseable que pueda haber efectos positivos sobre el estado de salud subjetivo. A pesar de la
obvia centralidad de la perspectiva del paciente en la evaluación de la salud, la profesión médica
no ha realizado tradicionalmente una evaluación sistemática de los informes subjetivos basados
en la realidad de los pacientes. Innegablemente, los médicos han preguntado a los pacientes
48
cómo se sienten o cómo describen los síntomas, pero el intento de construir esto en una métrica
estandarizada que podría tomar su lugar junto a los datos de laboratorio y radiológicos, o al lado
de las estadísticas de morbilidad y mortalidad, es un fenómeno relativamente incipiente. Sin
embargo, los epidemiólogos, los clínicos y los investigadores médicos son ahora muy
conscientes de que la calidad de vida debe medirse, analizarse de alguna manera y existe
preocupación sobre las decisiones tomadas a partir de su evaluación (Jenkinson, C; Levvy, G,
Fitzpatrick, R, 2001).
La escala ALSAQ-4014, específica para la enfermedad y previamente validada al español (Salas,
T; Mora et al, J, 2008), valora el estado de salud del paciente y consta de 40 preguntas agrupadas
en 5 dimensiones: movilidad física; actividades de la vida diaria; comida y bebida; comunicación
y función emocional. El cuestionario aborda experiencias de importancia para los pacientes con
ELA en áreas tan diversas como el miedo a caer al caminar, las dificultades para cortar y comer
alimentos, participar en conversaciones, sentimientos de aislamiento, vergüenza social, y evaluar
sentimientos de miedo y desesperanza. Las puntuaciones de dimensión se codifican en una escala
de 0 (salud perfecta evaluada por la medida) a 100 (peor estado de salud evaluado por la medida)
(Jenkinson et al, 2007).
La generación de la escala ALSAQ se llevó a cabo tras la aplicación de entrevistas exploratorias
en profundidad a pacientes con ELA con el fin de generar un gran número de ítems del
cuestionario candidato. En el inicio de la prueba se desarrolló un cuestionario que contenía 78
14
Los resultados de algunos estudios comparan las cinco dimensiones de la ALSAQ-40 y ALSAQ-5 en los que se
encontraron altamente correlacionados, y el 95% de los intervalos de confianza en las puntuaciones medias se
superponen para cada dimensión. Los instrumentos proporcionan una imagen similar del cambio en términos de su
capacidad de respuesta. Por ejemplo, se calcularon los tamaños de efecto para los pacientes que afirmaron que su
salud se había deteriorado un poco desde la línea de base, y dieron resultados casi idénticos (Jenkinson et al, 2007).
49
ítems15. Posteriormente, se realizó una encuesta postal utilizando el cuestionario de 78 ítems
generado en la primera etapa para determinar la aceptabilidad de la medida. Además, esta fase
permitió el desarrollo de un instrumento más corto y, por tanto, más práctico con un número
menor de ítems y la identificación de las subescalas del instrumento que abordan diferentes
dimensiones del estado de salud influenciadas por la enfermedad16. Luego, se realizaron dos
encuestas de seguimiento a pequeña escala para probar la validez del cuestionario en
comparación con la información obtenida de una medida general establecida del estado de salud
auto-informado, el SF-36 y contra los datos de una medida clínica de resultado, la ELA Escala de
clasificación funcional. Se planteó la hipótesis de que las escalas con contenido similar estarían
significativamente correlacionadas, aunque dada la naturaleza altamente específica de la
ALSAQ-40, y el hecho de que sea completada por el paciente, tales correlaciones no serían
perfectas17. (Jenkinson, C; Fitzpatrick, R; Swash, M, 2001).
15
Las entrevistas semi-estructuradas fueron grabadas con 18 pacientes con diagnóstico de ELA. El tamaño de la
muestra para esta etapa del estudio fue determinado por el punto en el cual no surgieron nuevos temas significativos
de las entrevistas. Los pacientes se presentaron a través del proceso de la enfermedad. Se les pidió que describieran
las áreas de sus vidas que habían sido influenciadas por la enfermedad. Se extrajo una lista de aspectos de la vida
adversamente afectados por la enfermedad de las entrevistas transcritas. Cuatro investigadores consolidaron los
artículos del cuestionario en una sola lista. Estos ítems se discutieron conjuntamente, se analizaron para no repetirlos
y evitar ambigüedad, y se acordó un conjunto final de ítems. Esto condujo a un grupo final de 78 artículos, que
fueron redactados para preguntar sobre la influencia de la ELA en un área específica de la vida durante las últimas
dos semanas. A cada pregunta los encuestados podían seleccionar entre un rango de respuestas de Nunca (0);
Ocasionalmente (1); Rara vez (2); A menudo (3); Siempre (o no puede hacer nada) (4). La validez del cuestionario
fue evaluada en esta etapa por dos pacientes, un asesor de atención regional y dos neurólogos. No se sugirieron
alteraciones. En consecuencia, se enviaron 75 ejemplares del formulario a los pacientes con ELA, con una solicitud
para completar el cuestionario e indicar cualquier alteración que sugirieran. Pocos comentarios se hicieron sobre la
medida y no se planteó ninguna cuestión. En consecuencia, se decidió no modificar la medida.
16
El cuestionario de 78 ítems fue administrado, por encuesta postal, a una muestra de individuos con ELA. Se
consultó a los asesores de las regiones de la Sociedad de la Asociación de Neuronas Motrices de Inglaterra, Gales e
Irlanda del Norte para obtener ayuda en el reclutamiento. Un número pequeño de pacientes (n = 25) no fueron
contactados de esta manera, pero se ofrecieron voluntariamente para participar en el estudio, que se había descrito en
una copia de "Thumbprint", el boletín de la Asociación de ELA del Reino Unido. Incluyendo a estas 25 personas el
cuestionario fue enviado a un total de 208 personas. 29 personas no respondieron, y 6 cuestionarios fueron devueltos
en blanco. Así se logró una tasa de respuesta de 173 (83,2%). La edad media de la muestra fue de 62,6 años. Sesenta
y seis pacientes de la muestra eran mujeres (38,2%) y 104 (60,1%) hombres. El período medio desde el diagnóstico
fue de 37,9 meses.
17
El objetivo de esta parte del estudio fue evaluar la validez de constructo del cuestionario desarrollado mediante
análisis de la primera encuesta postal. La medida específica de la enfermedad se administró con el SF-36 en una
50
La aceptabilidad del cuestionario también se evaluó en un pequeño estudio piloto realizado en
una clínica de neurología en los EE.UU. Diecisiete pacientes fueron abordados y acordaron
participar. Diez pacientes eran varones y siete eran mujeres. La edad media de los pacientes fue
de 60,88 años. Los pacientes también fueron evaluados por su médico clínico en una escala de
calificación clínica - la escala de evaluación funcional ELA.
En cuanto a los resultados los datos de la primera encuesta postal fueron analizados para
determinar las dimensiones subyacentes del cuestionario de 78 ítems. Sólo se mantuvieron
inicialmente los factores que obtuvieron un autovalor superior a 1. Se omitieron los ítems que
obtuvieron una carga de 0,5 o menos sobre cualquiera de los factores así creados. Estos
procedimientos produjeron 13 factores de los cuales siete factores que representaban el 65,85%
de la varianza parecían conceptualmente significativos e interpretables. Estos siete factores
incluyeron 68 ítems cargados por encima de 0,5 y parecían abordar los siguientes aspectos del
estado de salud: 1, hablar y comer (16 ítems); 2, ELA / independencia (16 ítems); 3, movilidad
física (13 ítems); 4, funcionamiento emocional (12 ítems); 5, temores sobre el futuro (3 ítems); 6,
limitaciones financieras (2 ítems); 7, preocupaciones sobre la respiración (2 ítems).
Se asumió que los elementos de carga sobre cada factor constituían una escala. Se realizó
confiabilidad interna sobre los ítems que constituyen cada escala. En consecuencia, los
elementos que cargan en los factores 5,6 y 7 se eliminaron del análisis, debido a que la
confiabilidad interna que se encontró era baja. En el caso del primer factor se eliminaron todos
los ítems relacionados con comer y tragar, ya que aumentaron la confiabilidad interna de la
escala. En esta etapa se decidió crear una escala separada de la deglución y comer, ya que esto
encuesta postal a pequeña escala. Se envió a 44 pacientes cuyos cuidadores indicaron que 4 habían muerto; Del
restante 35 (87,5%) devolvieron los cuestionarios completos. 21 (60%) eran hombres y 14 mujeres (40%). La edad
promedio de los pacientes fue de 63,5 años. El tiempo medio desde el diagnóstico fue de 41,5 meses.
51
parecía una escala saliente y psicométricamente sólida para ELA. Se obtuvo una alta
confiabilidad interna y se desarrolló una escala del dominio comer. Se evaluó la fiabilidad de los
ítems restantes en la escala original de habla y alimentación y, en consecuencia, se eliminaron
algunos elementos más, y se desarrolló la escala de comunicación. Estas dos escalas están
obviamente fuertemente relacionadas, ya que indican la participación bulbar, pero sin duda
conceptualmente distintas. Las tres escalas restantes (movilidad física, ELA / Independencia y
funcionamiento emocional) fueron evaluadas para la confiabilidad interna y los ítems eliminados
hasta que los que contribuyeron al máximo a la escala se mantuvieron. Estos procedimientos
resultaron en un conjunto de 40 preguntas incorporadas en cinco escalas:
1. La movilidad física (10 ítems) aborda problemas de movilidad, por ejemplo, dificultades
para caminar, levantarse, subir y bajar escaleras y caer.
2. Actividades de la vida diaria e independencia (10 ítems) aborda una variedad de
limitaciones en ELA, por ejemplo, dificultades para bañarse, vestirse, hacer tareas
alrededor de la casa, así como dificultad para escribir y vestirse.
3. Comer y beber (3 ítems): trata problemas de comer alimentos sólidos, tragar y beber
líquidos.
4. Comunicación (7 ítems) aborda una variedad de problemas de comunicación con otros,
por ejemplo, dificultades con el habla como hablar lentamente, tartamudear mientras
habla y sentirse consciente de sí mismo sobre el habla.
5. El funcionamiento emocional (10 ítems) aborda varios problemas emocionales, por
ejemplo, sentirse solo, aburrido, deprimido, ya que el sentimiento de vergüenza en
situaciones sociales y el sentimiento de preocupación por la enfermedad progresarán en el
futuro.
52
El propósito de la medida es indicar el grado de autopercepción de la enfermedad en cada
dominio medido. En consecuencia, cada escala se transforma para tener un rango de 0 (el mejor
estado de salud medido en el cuestionario) hasta 100 (el peor estado de salud medido en el
cuestionario), calculándose cada escala de la siguiente manera: puntaje = al total de las
puntuaciones brutas de cada ítem de la escala dividida por la puntuación máxima posible de
todos los ítems de la escala multiplicada por 100.
La fiabilidad interna se evaluó utilizando la estadística alfa de Cronbach. Todas las escalas tienen
una fiabilidad de consistencia interna muy alta por cualquier estándar, pero son particularmente
altas por el estándar para las comparaciones de grupo. La fiabilidad de consistencia interna de la
ALSAQ-40 se evaluó nuevamente para las cinco dimensiones en el estudio de seguimiento a
pequeña escala. A pesar del tamaño de muestra relativamente pequeño todas las dimensiones
mostraron una confiabilidad de consistencia interna muy alta.
La validez constructiva se evaluó en dos estudios a pequeña escala. En el primero se examinó
mediante correlaciones de escalas para ALSAQ-40 con escalas relevantes para SF-36. La
movilidad física (ALSAQ-40) se correlacionó con la función física (SF-36). Las actividades de la
vida diaria / independencia (ALSAQ-40) se correlacionaron con la función física (SF-36) y las
limitaciones de funciones debidas a problemas físicos. La dimensión de la funcionalidad
emocional (ALSAQ-40) se correlaciona con la esfera de la salud mental (SF-36), y limitaciones
de roles por problemas mentales.
La aceptabilidad y la validez de constructo de la ALSAQ también se evaluaron en un estudio
piloto realizado en una clínica de neurología en los EE.UU. Los pacientes completaron los
formularios sin problemas. Se comprobó que la fiabilidad interna de la medida era comparable a
53
la obtenida en las muestras del Reino Unido. Se encontraron correlaciones altas entre dominios
conceptualmente similares en un formulario clínico completado (ALS-FRS) y dominios de la
ALSAQ. El dominio de movilidad física (ALSAQ-40) se correlacionó con el dominio de girar en
la cama, caminar y la Escala de Stairs. El dominio ALSAQ-40 ELA / independencia de los
resultados correlacionados con ALS-FRS dominios de escritura, corte de alimentos, vestirse e
higiene, girar en la cama, caminar y subir escaleras. La dimensión de comer y beber (ALSAQ40) se correlacionó con el habla, la deglución y la respiración (ALS-FRS); La comunicación
(ALSAQ-40) se correlacionó con las dimensiones ALS-FRS de habla, salivación, tragar y
respirar. La única asociación inesperada fue la que se encontró entre el funcionamiento
emocional (ALSAQ-40) y la dimensión de girar en la cama (ALS-FRS). Sin embargo, esto puede
ser explicado por el hecho de que la incomodidad en la cama es probable que conduzca a un mal
sueño, que a su vez provoca cansancio y fatiga que la evidencia sugiere se asocia con la salud
mental adversa.
La validez del contenido se ha abordado mediante el desarrollo de elementos sobre la base de
entrevistas en profundidad con los pacientes en lugar de confiar en la literatura de las escalas
clínicas en este campo. El contenido del cuestionario aborda experiencias de gran importancia
para los individuos con el trastorno en áreas tan diversas como el miedo a caer al caminar, las
dificultades para cortar y comer alimentos, participar en conversaciones, sentimientos de
aislamiento, vergüenza social, y medir sentimientos de miedo Y la desesperanza sobre el futuro,
que son todos muy distintivamente asociados con la enfermedad.
El cuestionario tiene validez de constructo en que las puntuaciones de escala están
significativamente asociadas, como se predijo, con las escalas de SF-36 que miden las
experiencias relacionadas. Además, refleja las evaluaciones de los médicos sobre el estado de
54
salud en una serie de dimensiones relacionadas de la ALS-FRS. El cuestionario se desarrolló con
el fin de ser lo suficientemente breve y simple en su formato que sería factible para su uso en una
amplia gama de aplicaciones de la atención de la salud (Jenkinson, C; Fitzpatrick, R; Swash, M,
2001; Jenkinson, C; Fitzpatrick, R; Swash, M, 2001).
El papel fundamental de las evaluaciones realizadas con la escala ALSAQ-40 es analizar los
resultados que tienen las intervenciones de los equipos interdisciplinarios en salud y evaluar el
impacto que estas intervenciones tienen sobre la calidad de vida del paciente y su familia, siendo
considerado este objetivo como el fin último en el contexto de una enfermedad catastrófica.
Una vez examinadas las características de validez y constructo de la escala ALSAQ-40 es
importante realizar un análisis relacionado con la definición del concepto de calidad de vida y si
la escala ALSAQ-40 realmente corresponde a una definición adecuada de calidad de vida.
55
Capítulo 3.
ALSAQ-40 y definición de calidad de vida.
En el desarrollo del presente capítulo se realiza un análisis de la escala de medición de la
calidad de vida en pacientes con ELA ALSAQ-40 y su correlación con la definición de calidad
de vida.
El propósito de la gran mayoría de las intervenciones médicas es mantener o mejorar el
funcionamiento y el bienestar, y por lo tanto tener un impacto positivo sobre la calidad de vida.
Los cuestionarios diseñados para evaluar las medidas subjetivas de estado de salud se han
convertido en un aspecto cada vez más valorado de la evaluación asistencial. El cuestionario
ALSAQ-40 es la herramienta más implementada e nivel mundial para evaluar de manera
específica los niveles de calidad de vida en pacientes con ELA. Este cuestionario es un
instrumento estandarizado implementado como medida de resultado de los procesos de atención
asistencial, que permite evaluar la calidad de vida relacionada con el estado de salud de manera
específica para pacientes con ELA. Los instrumentos estandarizados de estado de salud, como el
ALSAQ-40, son cada vez más respaldados como medidas clave de resultado (Jenkinson, C;
Levvy, G, Fitzpatrick, R, 2001). El instrumento está validado al español y cuenta con altos
niveles de confiabilidad, de validez y de constructo (Jenkinson C. , Fitzpatrick, Brennan, &
Swash, 1999) (Jenkinson, C; Harris, R; Fitzpatrick, R, 2007). Los estudios confirman la robustez
psicométrica de la medida, y sugieren que proporciona una imagen significativa e interpretable
del impacto de la condición sobre el funcionamiento subjetivo y el bienestar de los pacientes
(Salas & Rodríguez-Santos et al, 2010) (Jenkinson, Levvy, Fitzpatrick, & Garratt, 2000) . De
56
igual manera, se ha demostrado la utilidad, confiabilidad y validez de la escala ALSAQ-5 como
versión corta de la escala original (Jenkinson & Fitzpatrick, 2001)(Gotab-Janowska,
Honczarenko, & Stankiewicz, 2010). En relación con la implementación de estos instrumentos
de evaluación, existe evidencia de la comparación de sus resultados, demostrando una alta
correlación entre las cinco dimensiones de los cuestionarios, con intervalos de confianza
mayores al 95%. Los resultados de los estudios sugieren que la ALSAQ-5 proporciona resultados
similares a los de la ALSAQ-40 y se recomienda que en los casos en los que se requiere una
medida de estado de salud muy breve, entonces la escala ALSAQ-5 puede ser el instrumento de
elección (Jenkinson et al C. , 2007)(Jenkinson, C; Norquist, J; Fistpatrick, R, 2003). Es
importante considerar que el contenido del cuestionario fue diseñado para permitir un reporte
subjetivo por parte del paciente y su familia, además de reconocer la evaluación de aspectos no
incluidos en escalas de carácter genérico como el SF-36, principalmente aspectos relacionados
con la esfera emocional y las capacidades de comunicación.
En cuanto a las características de contenido el instrumento consta de cinco dimensiones del
estado de salud que son afectadas por la enfermedad: movilidad física, actividades de la vida
diaria, comer y beber, comunicación, y estado emocional. El contenido de la ALSAQ-40 aborda
las experiencias de gran importancia para los individuos con ELA como el miedo a caer al
caminar, las dificultades para cortar y comer alimentos, participar en conversaciones,
sentimientos de aislamiento, vergüenza social, y sensaciones de miedo y desesperanza sobre el
futuro. Tales experiencias están muy asociadas con la enfermedad de ALS (Jenkinson C. , y
otros, 1999). Las puntuaciones de cada dimensión se califican en una escala de medición de 0
(salud perfecta evaluada por la medida) a 100 (peor estado de salud evaluado por la medida).
57
Hasta el momento, se han resaltado las características metodológicas más importantes del
instrumento como herramienta de evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA, entre
ellas el enfoque subjetivo y multidimensional. Dicho esto, nos ocuparemos de realizar un análisis
de las dimensiones que conforman la escala en contraste con la teoría de las capacidades de
Amartya Sen y su definición del concepto de calidad de vida.
ALSAQ-40 y su relación con la calidad de vida como enfoque subjetivo y multidimensional.
La mayoría de los autores sostienen que la calidad de vida es subjetiva y multidimensional,
según el cual la salud se asocia con un número de factores y no se define como la mera ausencia
de la enfermedad. (Sánchez-López & Perestelo-Pérez et al, 2014). Por tanto, el primer
acercamiento está orientado a analizar si la escala ALSAQ-40 cumple con estas dos
características. El cuestionario ALSAQ-40 es una medida de salud subjetiva diseñada
específicamente para evaluar áreas de importancia para pacientes con ELA. Fue diseñado para su
uso en encuestas y ensayos clínicos de este grupo de pacientes, y se ha evaluado su fiabilidad y
validez. En primer lugar, la escala de medición se caracteriza por estar dirigida al paciente y a su
familia en modo de cuestionario, interesado en captar respuestas desde la propia percepción del
paciente (a medida de autoinforme), considerando que existen posibles dificultades en su
diligenciamiento indicando la posibilidad de solicitar ayuda. Ahora bien, el cuestionario consiste
en un número de frases sobre las dificultades que el paciente haya experimentado durante las dos
últimas semanas en términos de frecuencia. El instructivo del cuestionario invita al paciente a
diligenciar las respuestas de la manera más sincera en relación con sus experiencias o
sentimientos, afirmando que toda la información consignada en el cuestionario será tratada con
estricta confidencialidad. Hasta este punto, se pueden identificar aspectos importantes: el
58
cuestionario permite que sea el paciente y su familia quien manifieste su propia percepción en
relación con una experiencia; el cuestionario está dirigido a identificar dificultades propias de la
enfermedad que el paciente haya presentado en las últimas dos semanas; y por último toda la
información es manejada con estricta confidencialidad. Estas características aprueban que el
instrumento sea de carácter subjetivo asociado a la calidad de vida en la medida que permite que
el paciente y su familia expresen de manera abierta cuáles son sus experiencias y sentimientos
relacionados con el curso de la enfermedad. Entre tanto en el manual de uso de la escala se
señala como principal objetivo que el instrumento fue diseñado específicamente para medir el
estado de salud subjetivo del paciente con diagnóstico de ELA.
El segundo punto a analizar es el carácter multidimensional. Una aproximación a la definición de
calidad de vida implica considerar el concepto desde un enfoque multidimensional (condiciones
materiales, económicas, oportunidades, desarrollo, contexto sociopolítico, valores, entorno) y
examinar los planos en el individuo desde el punto de vista objetivo (condiciones de vida
objetivas) y subjetivo (condiciones percibidas, evaluadas y expresas por el individuo) y el
resultado de su compleja interacción, ceñido principalmente a las aspiraciones humanas. De
acuerdo a las características del instrumento de evaluación de la calidad de vida en pacientes con
ELA ALSAQ-40, su elaboración y fundamento está centrado en identificar las dificultades
experimentadas por el paciente en el transcurso de la enfermedad, priorizando aquellas esferas o
dimensiones que son afectadas por las condiciones generadas por las enfermedad. Este
instrumento considera el estado de salud en más de una dimensión. Posiblemente el instrumento
no abarque el total de las dimensiones externas que afecten de manera genérica la calidad de vida
de un paciente, tales como, factores relacionados con la política, la economía, condiciones
materiales, medioambientales, entre otros. Como se señaló anteriormente, el instrumento fue
59
diseñado de manera segregada para evaluar de manera específica cuáles son los aspectos
subjetivos que más afectan la calidad de vida del paciente y su familia en relación con el curso y
deterioro neurológico generado por la enfermedad. De esta manera se llega a la conclusión de
que la calidad de vida del paciente con ELA se ve afectada principalmente por las dificultades
que represente la enfermedad en relación con la movilidad física, las actividades de la vida
diaria, la capacidad de comer y beber, las capacidades relacionadas con la comunicación y el
funcionamiento emocional, aprobando el carácter multidimensional en relación con la definición
de calidad de vida.
Es importante retomar algunos aspectos relacionados con el desarrollo y validación de la escala
ALSAQ-40 como instrumento de medida específico de la calidad de vida en pacientes con ELA.
Crispin Jenkinson, Ray Fitzpatrick y Michael Swash fueron los autores del desarrollo y
validación de la escala ALSAQ-40. El instrumento fue desarrollado y probado en tres etapas de
trabajo:
Etapa 1 - Generación de ítems. Se realizaron entrevistas exploratorias en profundidad con
pacientes con ELA con el fin de generar un gran número de ítems del cuestionario candidato. En
esta fase se desarrolló un cuestionario que contenía 78 ítems. Durante esta fase de entrevistas, se
les solicitó a los pacientes que describieran las áreas de sus vidas que han sido afectadas por la
enfermedad, de esta manera se extrajo una lista de los aspectos adversamente afectados por la
enfermedad y se acordó un conjunto final de ítems. Esto condujo a un conjunto final de 78 ítems
o criterios, que fueron redactados para preguntar sobre la influencia de la enfermedad en un área
específica de la vida sobre las últimas dos semanas.
60
Etapa 2 - Reducción de ítems y generación de la escala. Se realizó una encuesta postal para un
total de 208 pacientes utilizando el cuestionario de 78 ítems generado en la primera etapa para
determinar la aceptabilidad de la medida, con una tasa de respuesta del 83,2%. Además, esta fase
permitió el desarrollo de un instrumento más corto y, por lo tanto, más práctico con un número
menor de ítems y la identificación de las subescalas del instrumento que abordan diferentes
dimensiones del estado de salud influenciadas por la enfermedad.
Etapa 3 - Evaluación de la validez del constructo. Se realizaron dos encuestas de seguimiento a
pequeña escala para probar la validez del cuestionario en comparación con la información
obtenida de una medida general establecida del estado de salud auto-informado, el SF-36 y
contra los datos de una medida clínica de resultado, la escala de valoración funcional (la ALS
Functional Rating Scale). Se planteó la hipótesis de que las escalas con contenido similar
estarían significativamente correlacionadas, aunque dada la naturaleza altamente específica de la
ALSAQ-40, y el hecho de que sea completada por el paciente, tales correlaciones no serían
perfectas (Jenkinson, C; Fitzpatrick, R; Swash, M, 2001).
Finalmente, estos procedimientos resultaron en un conjunto de 40 preguntas incorporadas en
cinco escalas: movilidad física, actividades de la vida diaria e independencia, comer y beber,
comunicación y la función emocional. El propósito del instrumento es indicar el grado de
autopercepción del paciente de la enfermedad en cada dominio medido. Este grupo de autores
demostraron que la escala ALSAQ-40 es altamente confiable y que mantiene alta validez de
constructo. Por consiguiente, es evidente que la escala ALSAQ-40 permite una evaluación
netamente subjetiva al estar dirigida y diseñada para el paciente y su familia, como también se
puede concluir que la escala está constituida desde un enfoque multidimensional admitiendo
asociar un variado número de factores que se representan como dificultades que afectan la
61
calidad de vida del paciente y su familia en el contexto propio de la enfermedad. El contenido del
cuestionario aborda experiencias de gran importancia para los individuos con el trastorno en
áreas tan diversas como el miedo a caer al caminar, las dificultades para cortar y comer
alimentos, participar en conversaciones, sentimientos de aislamiento, vergüenza social, y medir
sentimientos de miedo y la desesperanza sobre el futuro, que son todos muy distintivamente
asociados con la enfermedad (Jenkinson, C; Fitzpatrick, R; Swash, M, 2001).
Dicho esto, también es importante considerar que a medida que el uso de este tipo de
instrumentos se hace más generalizado, es esencial que la calidad e integridad de los datos
obtenidos de ellos se evalúe en cuanto a su calidad y adecuación, así como la fiabilidad y la
validez de la medida (Jenkinson, C; Levvy, G, Fitzpatrick, R, 2001). Trazado este objetivo, los
autores exponen que se utilizaron cinco criterios para evaluar las cualidades psicométricas de las
escalas ALSAQ-40: tasa de respuesta evaluada en el diseño del ensayo, completitud de los datos,
características de la distribución de puntuaciones, correlación entre ítem y escala y confiabilidad
de consistencia interna, demostrando alto nivel de integridad de los datos, una alto índice de
correlación y un excelente nivel de confiabilidad y validez. Los altos niveles de confiabilidad
interna proporcionan mayor confianza en que la medida está midiendo un concepto unitario
subyacente significativo y lo está haciendo con precisión. La escala ALSAQ-40 confirma la
robustez psicométrica y proporciona un cuadro significativo e interpretable del impacto de la
condición sobre el funcionamiento subjetivo y el bienestar de los pacientes en las áreas que les
conciernen (Jenkinson, C; Levvy, G, Fitzpatrick, R, 2001).
Las dimensiones del ALSAQ-40 y la teoría de las capacidades de Sen.
62
Amartya Sen expone que la calidad de vida de una persona debe valorarse en términos de sus
capacidades, interpretado el concepto de capacidad como la habilidad o potencial para hacer o
ser algo, de manera específica, para lograr un funcionamiento. El constructo de la calidad de vida
es interpretado por el autor como una propuesta filosófica sobre lo que es una buena vida. En
relación con la propuesta de Sen, una capacidad es un conjunto de combinaciones alternativas de
los funcionamientos que una persona puede lograr. De esta manera, si el logro de un
funcionamiento, en la forma de un conjunto de funcionamientos, se constituye como un elemento
en el conjunto, la capacidad es un conjunto que reúne estos elementos, que a su vez representan
los conjuntos alternativos entre los cuales se puede elegir un determinado funcionamiento. Por
consiguiente, la evaluación de la capacidad puede estar basada en la valoración particular del
funcionamiento elegido de ese conjunto18. Por consiguiente, la atención en la evaluación de las
capacidades se debe concentrar en los valores subyacentes, en término de los cuales algunos
funcionamientos definibles pueden ser los más importantes y otros resultar siendo insignificantes
(Sen, 1993).
Para Sen, los diferentes funcionamientos de la persona conforman los elementos constitutivos en
la evaluación del bienestar. Los funcionamientos se consideran centrales en la naturaleza del
bienestar. Sen afirma que los funcionamientos hacen el ser de una persona, y que la evaluación
de su bienestar debe tomar la forma de valoración de estos elementos constitutivos.
De acuerdo con Sen, la calidad de vida está directamente relacionada con el estado de bienestar,
y desde un enfoque particular con las capacidades y los funcionamientos que la persona puede
18
Sen explica las diferencias existentes entre las ponderaciones y valores otorgados a los funcionamientos. El autor
considera que algunos funcionamientos pueden ser elementales y por tanto darles valoraciones altas en su
ponderación. Otros funcionamientos pueden ser más complejos, pero seguir siendo ampliamente apreciados. Sin
embargo, las personas pueden diferir de manera amplia entre sí en la ponderación que dan a estos funcionamientos,
por muy valiosos que puedan ser, la valoración de las ventajas individuales y sociales pueden llegar a ser variada.
De esta manera, muchos funcionamientos carecen de interés para la persona.
63
lograr desde el hacer y el ser, en los que la calidad de vida debe examinarse en términos de la
capacidad para lograr funcionamientos, elementales o complejos, importantes para la persona de
acuerdo a sus aspiraciones, intereses y objetivos. En efecto, el enfoque sobre la capacidad se
interesa principalmente en la identificación de los objetos de valor y considera el espacio
evaluativo en términos de funcionamientos y las capacidades para funcionar.
Ahora bien, poniendo de cara la evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA con la
aplicación de la escala ALSAQ-40 frente a la teoría de Sen, es interesante observar importantes
consideraciones.
Como se expuso en líneas previas, la escala ALSAQ-40 es fruto de un proceso gradual
interesado en identificar cuáles son las dimensiones y los criterios que afectan a la persona en
términos de bienestar en el contexto de la ELA. Fue por medio de encuestas estructuradas y
análisis particulares como se llagó a consolidar un instrumento específico para evaluar la calidad
de vida en pacientes con un diagnóstico en particular y así poder identificar sus principales
dificultades y sus necesidades prioritarias, en términos de calidad de vida. La escala de
valoración ALSAQ-40 evalúa la dificultad en el logro de funcionamientos en subconjuntos de
capacidades predeterminadas, de acuerdo al contexto y curso de la enfermedad, a saber, la
movilidad física, las actividades de la vida diaria, capacidades relacionadas con comer y beber,
comunicación y estado emocional. Estas dimensiones se constituyen como el conjunto de
capacidades elegidas de acuerdo a la elaboración, validez y confiabilidad de la escala.
Para analizar las dimensiones de la escala ALSAQ-40 en términos de capacidades y
funcionamientos, tomaremos como referencia la dimensión de la movilidad física con cada uno
de los criterios evaluados en el instrumento.
64
La escala explica al participante que el cuestionario consiste en un número de frases sobre las
dificultades que haya experimentando durante las 2 últimas semanas, en el que no existen
respuestas correctas o equivocadas. El instructivo invita al paciente a marcar la casilla que mejor
describe su experiencia o sentimientos. De igual manera incentiva a contestar todas las
preguntas, a pesar de que algunas se puedan parecer a otras o no parecer relevantes.
En la primera dimensión, relacionada con la movilidad física, el instrumento instruye sobre el
contexto de las frases a evaluar, referente a algunas dificultades que haya podido tener el
paciente durante las 2 últimas semanas e invita a indicar, marcando la casilla apropiada, con qué
frecuencia las frases han sido ciertas en cada caso.
Cada una de las preguntas o frases dirigidas al paciente cuentan con la posibilidad de responder,
de acuerdo a la variable frecuencia: nunca, casi nunca, a veces, frecuentemente y siempre. En lo
que corresponde a la primera dimensión de la movilidad física, el instrumento reúne un total de
10 preguntas de acuerdo a la priorización predefinida, a su validez y confiabilidad.
1. He encontrado dificultad para caminar pequeñas distancias, por ejemplo, de un sitio a
otro de la casa.
2. Me he caído mientras caminaba.
3. Me he tropezado mientras caminaba.
4. He perdido el equilibrio mientras caminaba.
5. He tenido que concentrarme mientras caminaba.
6. Caminar me ha cansado.
7. Me han dolido las piernas mientras caminaba.
8. He encontrado dificultad para subir y bajar escaleras.
65
9. He encontrado dificultad para levantarme.
10. He encontrado dificultad para levantarme de las sillas.
Ahora bien, en contraste con la teoría de Sen, es importante observar que este instrumento se
puede homologar con los términos de capacidad y funcionamientos. En primer lugar se puede
observar que la dimensión “movilidad física” corresponde a un conjunto específico denominado
capacidad. Y por otro lado, cada uno de los criterios abordados en el conjunto, se constituyen
como los funcionamientos que el paciente puede lograr o las dificultades que tiene el paciente
para lograr una función, en términos de movilidad.
En el siguiente orden, la escala instruye al paciente a indicar con qué frecuencia durante las
últimas dos semanas algunas situaciones han sido ciertas, en relación con la independencia y las
actividades de la vida diaria. En total son 10 ítems evaluados, interpretados como
funcionamientos.
1. He tenido dificultad para usar mis brazos y manos.
2. He encontrado dificultad para dar vueltas y moverme en la cama.
3. He encontrado dificultad para coger objetos.
4. He encontrado dificultad para sujetar libros o periódicos, o pasar las hojas.
5. He tenido dificultad para escribir con claridad.
6. He encontrado dificultad para hacer los trabajos de la casa.
7. He encontrado dificultad para alimentarme.
8. He encontrado dificultad para arreglarme el pelo o lavarme los dientes.
9. He tenido dificultad para vestirme.
10. He tenido dificultad para bañarme.
66
En este bloque dimensional de la escala se puede observar que la evaluación está centrada en el
conjunto de capacidad denominado “independencia – actividades de la vida diaria” constituido
por una serie de elementos o dificultades interpretados como funcionamientos o capacidades
particulares para funcionar del paciente de acuerdo a actividades cotidianas que son afectadas
por el curso de la enfermedad.
Posteriormente la escala evalúa tres dimensiones o grupos de capacidades, como son: capacidad
para comer y beber, capacidad de comunicación y estado emocional. Cada una de estas
dimensiones integra un grupo de funcionamientos que son afectados por el curso de la
enfermedad y por tanto permiten determinar la calidad de vida del paciente y su familia e
identificar cuáles de estas dimensiones o grupos de capacidades son más seriamente afectados y
por tanto enfocar las decisiones y acciones de cuidado por parte del equipo asistencial.
A continuación se realiza una contextualización en el escenario real de aplicación de la escala
ALSAQ-40 en pacientes con ELA por parte de un equipo de valoración multidisciplinario, en el
que se puede identificar de manera clara y específica cuáles son las dimensiones afectadas en un
paciente en particular y cuáles serían las acciones a implementar para encaminar el mejoramiento
de la calidad de vida del paciente y su familia.
Protocolo de evaluación y contextualización de la aplicación de la escala ALSAQ-40.
En este bloque nos ocuparemos de contextualizar cómo es llevada a cabo la evaluación de la
calidad de vida en los pacientes con ELA en el Instituto Roosevelt.
Ingreso del paciente:
67
El paciente es valorado en la consulta por las especialidades de neurología, fisiatría o en la
junta de enfermedades neuromusculares y se solicita:
Ingreso a programa paciente con ELA: evaluaciones funcionales (miembros superiores,
miembros inferiores, FOCUS, y evaluación neuropsicológica).
Posteriormente se contacta por teléfono o correo electrónico al paciente o familiar, para
programar asistencia a evaluaciones funcionales, brindando la siguiente información:
Evaluaciones funcionales por parte de terapia física, terapia respiratoria, neuropsicología, terapia
ocupacional y fonoaudiología. Al final se realiza entrega de informe con resultados y
recomendaciones terapéuticas. Se asiste un sólo día, en esa misma fecha se realizan todas las
evaluaciones por parte del equipo.
Objetivo aplicación de instrumento:
Analizar dimensiones de mayor limitación con el fin de guiar la intervención terapéutica en la
que se enfaticen las áreas resaltadas por el consultante, teniendo en cuenta la relevancia de aliviar
sintomatología y mejorar la calidad de vida, dado el impacto en el curso y sobrevida descrito por
diversos autores.
Contexto de la evaluación:
Lugar:
Sitio: 1° piso del edificio de consulta externa - consultorio de electrodiagnóstico. Instituto
Roosevelt Carrera 4 Este (Avenida Circunvalar) # 17-50.
Aplicación de instrumento
68
¿Quién aplica la escala?
Los responsables de aplicar el instrumento son especialistas en neuropsicología clínica (perfil:
formación en psicología como programa de pre-grado, con maestría en neuropsicología clínica).
Los especialistas en neuropsicología están familiarizados con la enfermedad, la naturaleza
progresiva, el objetivo del instrumento, los criterios de validez, la confiabilidad de los datos, así
como con las cinco dimensiones a considerar: comer y beber, comunicación, actividades de la
vida diaria, movilidad física y funcionamiento emocional.
De acuerdo a las características del instrumento se realizan 40 preguntas al paciente y a su
familia con adaptación al español: Cada ítem se puntúa de 0 a 4, de acuerdo con una gradación
de la frecuencia de la aparición del síntoma (nunca, rara vez, a veces, con frecuencia, y
siempre). De esta puntuación se obtiene un índice de 0 a 100 para cada dimensión, lo que
permite comparaciones entre las dimensiones (0 el mejor estado de salud y 100 el peor estado de
salud). Durante todo el proceso el mismo neuropsicólogo realiza todas las evaluaciones.
Formato
Una vez aplicada la escala se genera un informe de autoreporte: según la condición motora de
los consultantes, se adapta la aplicación, de forma tal que el evaluador marca con una x el ítem
que el paciente indique.
El ejercicio excluye a los consultantes con deterioro cognoscitivo de significancia (según
identificación con base en observación cínica y en otros instrumentos cognoscitivos aplicados),
predominantemente, en torno a afectación de lenguaje receptivo.
Ejemplo de caso
69
Consultante remitido por junta de enfermedades neuromusculares del Instituto Roosevelt,
liderada por fisiatría y neurología, con el fin de analizar estado funcional por parte del equipo
terapéutico. El equipo de neuropsicología realiza la evaluación tras haber revisado en el sistema
institucional la historia clínica. Posteriormente al aplicar las escalas de rastreo cognoscitivo,
según protocolo de neuropsicología, se finaliza con la evaluación de la escala ALSAQ-40.
Nombre:
C
Edad:
56 años
Escolaridad:
Estudios técnicos
Lateralidad:
Diestro
Diagnóstico:
ELA
Segmento de inicio:
Bulbar
Fecha de inicio:
Junio de 2014
Índice
progresión:
de 0.3
Puntuación
ALSFRS-R
36/48
Fecha
evaluación:
de Mayo de 2017
DOMINIO
ALSAQ-4O
Movilidad física:
7,5
AVD
Independencia:
/ 12,5
Comer y beber:
16,6
Comunicación:
46,4
Función
emocional:
32,5
TOTAL:
22,5
70
Se detectan estos dos dominios como los de mayor problema, según percepción del señor C. Si
bien el manejo integral resulta indispensable en esta condición, se resaltan estas las áreas de
comunicación y estado emocional.
Reporte.
Examen mental:
El señor C ingresa al consultorio por sus propios medios, acompañado del hermano. Alerta,
atento, consciente, euproséxico, eulógico, orientado globalmente. Establece adecuado contacto
verbal y visual. Es colaborador con la exploración. Sigue instrucciones simples correctamente.
Expresión disártrica sin evidencia de alteraciones senso-perceptuales. Conducta motora alterada.
Afecto impresiona hipomodulado.
El señor C y su familiar niegan cambios cognoscitivos de significancia.
Recibe manejo
terapéutico domiciliario con terapia física, ocupacional y de lenguaje.
De acuerdo con la ejecución del señor C en las escalas de rastreo cognitivo, se destaca
conservación de su capacidad para focalizar su esfuerzo cognitivo, seguir instrucciones, realizar
secuencias, copiar y realizar espontáneamente modelos bidimensionales, nominar, desarrollar
cálculos básicos, repetir y mantener elementos cortos, categorizar e inhibir respuestas
automáticas. Las discretas fallas que se precisaron se relacionaron nuevamente con algunos
saltos en atención y con su habilidad para acceder a datos verbales en tiempos específicos
(fluidez verbal fonémica). Los últimos elementos que no establecen criterios suficientes para
señalar un deterioro cognoscitivo de significancia, pero que sí requieren estricto seguimiento
dada la posibilidad de acentuación, teniendo en cuenta la descripción de cambios cognoscitivos
que puede llegar a presentarse en esta población como son los cambios en las funciones
71
ejecutivas, deterioro de la memoria de trabajo, modificaciones en el lenguaje, comportamiento y
cognición social.
Por su parte, fue positivo notar que el familiar también niega cambios comportamentales
llamativos, solo menciona leve indiferencia y aplanamiento afectivo, concretismo, persiste
apraxia verbal (de acuerdo con condición motora de base).
Finalmente, el señor C reporta que las principales interferencias de sus limitaciones motoras en
su calidad de vida, se relacionan con cambios de su habilidad para escribir, hacer trabajos en
casa, beber líquidos y su claridad para expresarse. Adicionalmente, al explorar su afrontamiento
emocional en torno al deterioro físico, el señor C llora durante la sesión y manifiesta sentirse
solo, avergonzado ante situaciones sociales, desesperanzado y preocupado en torno a por qué
sigue adelante. La mayor preocupación se relaciona con la posibilidad de llegar a ser una carga
para otros.
Nota: Puntuación MOCA 27/30; Puntuación FAAB 16/18, Puntuación FBI: 5/72 / Puntuación
ALSAQ-40: 22,5.
Recomendaciones
-
Estricto control por neurología y fisiatría.
-
Control por psiquiatría: signos de afecto pseudobulbar (dificultades para controlar llanto).
-
Es indispensable mantener actividades de estimulación cognoscitiva, por lo que es
pertinente que continúe desarrollando tareas en casa, de acuerdo con sus intereses
particulares. Se recomienda: lectura, cálculo, orientación temporo-espacial, actividades
de resolución de problemas, crucigramas, sudokus, planeación de tareas, actividad física
72
en relación con posibilidades, entre otras. Tareas que tengan seguimiento con
especialistas tratantes (relacionar con planes caseros brindados por terapeutas).
-
Sumado a la recomendación de mantener niveles de estimulación cognoscitiva, es
importante que la familia también continúe atenta a su potencial y capacidad cognoscitiva
en caso de identificar algún cambio llamativo, de acuerdo con su premórbido.
-
Teniendo en cuenta reporte en escala ALSAQ-40 relacionado con dimensión
comunicativa, se resalta vital importancia de perspectiva anticipatoria por parte de
fonoaudiología (consideración de manejo anticipatorio, prevención de enclaustramiento,
integración con reporte de terapeutas que evalúen posibilidad motora de miembros
superiores).
-
Adicionalmente, se habla con el señor C y su acompañante (hermano) sobre la
importancia de realizar seguimiento por parte de psicología clínica con el fin de llevar a
cabo la intervención familiar: mantener psicoeducación, sensibilización, evaluación e
intervención de variables de su afecto, conducta, reorganizaciones familiares y proyecto
de vida. Se recomienda incluir esta intervención dentro del programa domiciliario al que
asiste el señor C. Alta relevancia, teniendo en cuenta la identificación de rasgos de afecto
negativo, según la descripción que el señor C hace en torno a su emoción y dinámica
familiar (durante escala ALSAQ-40). Se realiza remisión para esta intervención.
-
Se sugiere también contactar programa cuidando cuidadores del Instituto Roosevelt.
-
Consultar información – Contacto: Asociación Colombiana de Esclerosis Lateral
Amiotrófica (ACELA) http://www.acelaweb.org/
-
Ligado con lo anterior, se reitera en lo fundamental que resulta que la familia y amigos
del señor C continúen involucrados en el proceso de estimulación y rehabilitación
73
(importancia vital de mantener red de apoyo). Acompañamiento a cuidadores, evitar
sobrecarga en una única persona, dimensiones de calidad de vida para toda la red.
-
Control en tres meses por neuropsicología, programa del paciente con ELA.
Una vez emitidas las recomendaciones neuropsicología realiza las siguientes acciones:
-
Califica.
-
Analiza puntuaciones.
-
Realiza retroalimentación verbal a paciente y acompañante.
-
En otro espacio físico (mientras consultante está en break), desarrolla reporte escrito.
-
Realiza órdenes de remisión según necesidades particulares (en ejemplo: psiquiatría,
psicología clínica, fonoaudiología, control longitudinal).
-
Se ingresan datos a plataforma institucional (base de datos e historia clínica).
Seguimiento
El paciente tendrá seguimiento, revisión y valoración por parte de equipo en control trimestral.
Realizado este acercamiento a las características de constructo y de contenido de la escala
ALSAQ-40 en relación con la correspondencia con la definición de calidad de vida y la teoría de
las capacidades y funcionamientos de Sen, se concluye que la escala ofrece elementos
fundamentales en términos de la evaluación de la calidad de vida en el contexto propio de una
enfermedad de carácter neurodegenerativo. De igual manera la escala se alinea con el concepto
de capacidad y funcionamientos expuesto por Sen y permite identificar cuáles son los logros y
las dificultades en el cumplimiento de funcionamientos de acuerdo a grupos, dimensiones o
74
grupos de capacidades desde el enfoque subjetivo expresado por el paciente y su familia en el
curso de la enfermedad.
En el siguiente capítulo se realiza una verificación de las decisiones tomadas a partir de la
evaluación de la calidad de vida que permite la escala ALSAQ-40 en un grupo de pacientes
tratados por un equipo interdisciplinario en ELA y se valora las consideraciones tenidas en
cuenta en las consultas médicas de acuerdo a las dimensiones y criterios medidos en la escala en
términos de los beneficios ofrecidos al paciente y su familia.
75
Capítulo 4.
Revisión sistemática de historias clínicas: Evaluación de las decisiones tomadas a partir de
la evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA.
En el presente capítulo se realiza la evaluación de las decisiones tomadas a partir de la
evaluación de la calidad de vida en un grupo de 121 pacientes con diagnóstico de ELA,
valorados en la consulta médica de las especialidades de neurología y fisiatría en el Instituto
Roosevelt en la ciudad de Bogotá. La evaluación se llevó a cabo por medio de la revisión
sistemática de las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de ELA a quienes fueron
aplicada la escala ALSAQ-40 por la especialidad de neuropsicología en el Instituto Roosevelt. El
objetivo de este capítulo es analizar qué tipo de decisiones son tomadas, en términos de
beneficio, por parte del equipo de atención después de que la escala ALSAQ-40 es valorada en
un paciente. Para dar cumplimiento a este objetivo se realizó una revisión sistemática de las
historias clínicas de los pacientes con ELA aplicando una lista de chequeo simple que incluye
criterios puntuales en relación con la consideración de los resultados de la escala ALSAQ-40 en
la valoración realizada en la consulta médica de las especialidades de neurología y fisiatría.
Para la revisión de las historias clínicas se diseñó una lista de verificación simple que consiste en
la evaluación de criterios específicos elaborados y aprobados por los especialistas en fisiatría y
neurología, entre los cuales están:
1. Valoración de la movilidad física.
76
2. Valoración de las actividades de la vida diaria – Independencia.
3. Valoración de capacidades de comer y beber.
4. Valoración de la capacidad de comunicación.
5. Valoración del estado emocional.
6. Consideración de los resultados de la escala ALSAQ-40 en la valoración médica.
Cada uno de los ítems evaluados se calificó en un formato electrónico en excel y se calculó de
manera automática la proporción de cumplimiento por cada historia clínica evaluada así como se
calculó la proporción de cumplimiento por cada ítem.
Posterior a la revisión total de las historias clínicas se puede observar el siguiente
comportamiento:
Se evaluaron un total de 121 historias de pacientes con diagnóstico de ELA a quienes se les
aplicó la escala ALSAQ-40 en consulta con neuropsicología. En este primer filtro se pudo
observar que no todos los pacientes valorados por neuropsicología tuvieron valoración médica
por las especialidades de neurología y fisiatría. Del total de los pacientes evaluados un total de
49 pacientes tuvieron la aplicación de la escala y fueron valorados por las especialidades médicas
de neurología y fisiatría y por la junta de enfermedades neuromusculares. De esta manera se
descartaron 72 que no cumplieron con los criterios para realizar dicha evaluación.
A continuación se realiza una contextualización y análisis de cada unas de las valoraciones
realizadas a los pacientes por parte de neurología, fisiatría y por parte de la junta de
enfermedades neuromusculares.
En primer lugar los pacientes cuentan con una valoración por parte de las especialidades de
neurología y fisiatría en la que se analizan los siguientes datos, en la mayoría de los casos:
77
En primer término, los pacientes son valorados por especialistas en neurología, referentes en el
país en el abordaje, diagnóstico, manejo y tratamiento de pacientes con enfermedades
neuromusculares como la ELA. El desarrollo de la consulta consiste en una anamnesis completa,
desde el campo subjetivo y objetivo de acuerdo al motivo de consulta referido por el paciente. En
el primer bloque de la consulta se registran datos relacionados con aseguramiento, lugar de
procedencia, profesión, conformación familiar y red de apoyo, datos de contacto, entre otros
datos generales. Posteriormente se registra de manera puntual el diagnóstico del paciente y sus
antecedentes, en este caso el tipo de ELA y el nivel de afectación, bulbar, cervical o lumbar.
Acto seguido, se registra el tratamiento farmacológico y terapéutico que ha venido recibiendo el
paciente, como por ejemplo tratamiento médico con Riluzole, complementos nutricionales,
gastrostomía; tratamiento farmacológico para trastornos del sueño, depresión, ansiedad; soporte
respiratorio como suplemento de oxígeno y terapia no invasiva con bipap y succionador; soporte
médico, de enfermería y de apoyo terapéutico domiciliario, entre otros. Después se realiza una
descripción detallada de los signos manifestados por el paciente de acuerdo a su condición
clínica y diagnóstico, como por ejemplo el aumento progresivo de paresias en extremidades,
debilidad, cabeza ciada, disartria, aumento de disfagia, caídas al caminar, etc.
A continuación, se realiza la descripción del recuento histórico de la enfermedad, por ejemplo:
pérdida de fuerza en mano izquierda de carácter progresivo hasta la retracción de los dedos de la
mano. Posterior compromiso de mano derecha hasta limitación funcional. Deterioro de marcha
con inestabilidad postural, debilidad en cintura pélvica de carácter progresivo, ha presentado
caídas. Se asoció atrofia muscular. Percepción de fasciculaciones en extremidades, lengua y
tórax. Parcial pérdida de peso. Afecto pseudobulbar. Otro ejemplo en relación con el recuento
histórico de la enfermedad es el siguiente: percepción de fasciculaciones y dolor tipo corrientazo
78
en brazos, debilidad en brazo derecho. Posterior compromiso en brazo izquierdo y disartria.
Debilidad distal en pie derecho. Percepción de fasciculaciones en extremidades y lengua y
concomitante atrofia muscular. Pérdida progresiva de peso.
Posteriormente, el especialista realiza un análisis y registro de la escala de valoración funcional
ALSFRS-R. El cuestionario ALSFRS-R es un instrumento sencillo, fácil de aplicar y está
validado en el idioma español. Está compuesto por 12 ítems. Cada ítem se califica de 0(peor) a
4(mejor). Con un ALSFRS-R por debajo de 30 la probabilidad de muerte antes de 9 meses es del
30% (Ortiz et al F. , 2016).
Habla
Salivación
Deglución ELA
Escritura manual
Cortar comida
Voltearse en la cama
Vestirse e higiene
Caminar
Subir escaleras
Disnea
Ortopnea
Insuficiencia respiratoria
Ítems de la escala ALSFRS-R
La rapidez de la progresión de la enfermedad se calcula con la fórmula:
48 - ALSFRS actual
tiempo (meses)
Una rapidez de progresión mayor a 1 indica una sobrevida inferior a 12 meses.
A partir de la escala ALSFRS-R se puede clasificar la gravedad de la enfermedad en leve,
moderada, grave o extrema. Se selecciona una actividad representativa de cada dominio
79
funcional (bulbar, función motriz gruesa y destrezas manuales). A partir de las tres actividades
seleccionadas se construyen los 4 niveles de discapacidad.
Grupo de discapacidad
Descripción
3. Dependiente en 3 actividades
Cortar comida= 0 Deglución=0
2. Dependiente en 2 actividades
Cortar comida= 0 Deglución= 1 Caminar= 0
Caminar= 0
Cortar comida= 0 Deglución= 0 Caminar= 1
Cortar comida= 1 Deglución= 0 Caminar= 0
1. Dependiente en 1 actividad
Cortar comida= 0 Deglución= 1 Caminar= 1
Cortar comida= 1 Deglución= 1 Caminar= 0
Cortar comida= 1 Deglución= 0 Caminar= 1
0. Dependiente en 0 actividades
Cortar comida= 1 Deglución= 1 Caminar= 1
Tabla. Grados de discapacidad. 3=avanzada, 2=grave; 1=moderada; 0=leve. Las actividades se
califican como dependiente=0 o independiente=1 a partir del ALSFRS-R. Cortar comida:
0,1,2=0 o 3,4=1; deglución: 0,1,2=0 o 3,4=1; caminar 0,1,2=0 o 3,4=1.
Un ejemplo de las valoraciones de la escala ALSFRS-R en la consulta médica de neurología
puede ser el siguiente: Escala funcional ALSFRS-R: lenguaje 2 (mínima capacidad para enviar
mensajes por texto), salivación 3, tragar 2, escritura 0, cortar alimentos y manejar cubiertos 0,
vestirse e higiene 0. Girarse en la cama 2, andar 3, subir escaleras 2, disnea 3, ortopnea 3,
insuficiencia respiratoria 3: total 23/ 48 (0 peor posible, 48 mejor posible), previo 26, 30, 32, 33.
80
Otra de las escalas valoradas en la consulta médica es el índice de Barthel. El índice de Barthel
es un instrumento que se utiliza en terapia ocupacional para la valoración funcional de un
paciente en relación con la capacidad de realización de actividades de la vida diaria. El índice de
Barthel es un instrumento que mide la capacidad de la persona para la realización de diez
actividades básicas de la vida diaria, obteniéndose una estimación cuantitativa del grado de
dependencia del sujeto. La escala es una medida fácil de aplicar, con alto grado de fiabilidad y
validez, además, la valoración de la función física que permite la escala se constituye como parte
importante de los principales instrumentos implementados para la valoración genérica de la
calidad de vida relacionada con la salud (Cid-Ruzafa & Damián-Moreno, 1997). La escala
interroga al paciente sobre cada una de las actividades correspondientes y según su capacidad
para realizarla y se da un puntaje entre 0, 5 ó 10 (hasta 15 para determinadas actividades), con un
puntaje máximo de 100 puntos (90 si utiliza silla de ruedas). De acuerdo al puntaje obtenido, se
clasifica la funcionalidad relacionado con la capacidad de desarrollar actividades de la vida
diaria de un paciente. Si el puntaje es igual a 100 el paciente podrá hacer sus actividades diarias
de autocuidado sin un asistente de salud, sin que esto signifique que pueda vivir solo. Cuanto
más cerca esté a 0, mayor será su dependencia.
81
Registradas las valoraciones de estos instrumentos se realiza el registro completo del examen
neurológico del paciente, como por ejemplo: Disartria, hipofónica. Disminución de
82
expansibilidad pulmonar, hipoventilación bibasal. Tos disminuida. Signos de neurona motora
superior: RTM +++ simétricos, inclusive mentoniano, palmomentoniano + bilateral, Hoffmann
negativo, Babinski + bilateral, clonus aquileano bilateral. Signos de neurona motora inferior:
atrofia lingual marcada con fasciculaciones. Atrofia marcada en miembros superiores
(predominante) e inferiores, fuerza flexores de cabeza 3/ 5 MsSs 1-2/ 5 MsIs 3/ 5. Sin déficit
cognoscitivo o sensitivo.
Anexo al examen médico neurológico se anotan puntuaciones de otros instrumentos como la
prueba de marcha de 10 metros y la prueba de up and go test. El test de marcha de 10 metros Es
considerado un test simple, valido, sensible, confiable entre otros motivos por su confiabilidad
test-retest. Consiste en recorrer una distancia 10 metros de un lado a otro, a la velocidad
preferida por la persona, teniendo en cuenta el tiempo empleado, y/o los pasos dados en la
distancia, y/o velocidad (metros/segundos). Por su parte en el Test timed up and go se le indica a
la persona que se levante de una silla con brazos, camine 3 metros, vuelva y se siente
nuevamente. Puede usar sus ayudas habituales pero sin darle asistencia física. Se cuantifica en
segundos el tiempo que el mayor tarda en realizar las diversas fases de la tarea, evaluando la
movilidad y el riesgo de caídas como consecuencia de la alteración de la marcha.
Un ejemplo de la valoración de las escalas es el siguiente: Índice de Barthel 20, dependencia
grave. Prueba de 10 metros 0. 8 mts/seg, sentarse y levantarse: 25 seg, up and go test: 17 seg.
Después de realizadas estas valoraciones, el especialista realiza un registro histórico completo de
todos los medios diagnósticos realizados al paciente entre los que se puede encontrar:
electromiografías y neuroconducciones, resonancia nuclear magnética y escanografías de cerebro
y de columna, espirometría, pruebas pulmonares PIM – PEM, fibronasolaringoscopia,
83
polisomnografía, videocinedeglución, laboratorios como química sanguínea, hemograma, perfil
inmunológico, entre otros; así como también se realiza seguimiento por las especialidades por la
que ha venido siendo valorado el paciente como neumología, gastroenterología, fisiatría,
cardiología, apoyo terapéutico y las demás que apliquen según la condición clínica del paciente.
Finalmente el especialista establece un concepto y un plan, en el que se determina el estadio,
progresión y gravedad de la enfermedad y en la que se instaura un tratamiento médico y de
rehabilitación al paciente y su familia según la condición del paciente. Un ejemplo de estas
variables es el siguiente:
Concepto:
Progresión de enfermedad con mayor compromiso bulbar y ventilatorio. Alto riesgo de
neumonía. Por neurología se considera que el paciente aún necesita el servicio de enfermería
domiciliaria y del sistema de comunicación aumentativa asistida por movimiento ocular.
Plan:
Tratamiento con Riluzole. Se solicita autorización para -Riluzole (Rilutek) tableta de 50 mg cada
12 horas. Se solicita autorización para fórmula nutricional completa 250 cal=55gr=1 vaso Ensure
900gr, 4 tomas al día, 8 tarros al mes. Se solicita terapia respiratoria 3 por semana domiciliaria,
ocupacional 3 por semana domiciliarias. Se solicita junta de sedestación, junta de enfermedades
neuromusculares. Se solicita perfil lipídico, hepático, renal, ferritina, CPK, marcadores para neo,
electrolitos. Se solicita Holtter por riesgo de disautonomía. Se solicita cinedeglución de control y
valoración
por
gastroenterología.
Pendiente
valoración
pro
grupo
de
evaluación
interdisciplinaria. Se inicia proceso de aproximación a decisiones respecto a final de vida
84
(intubación orotraqueal y ventilación mecánica en caso de apnea) y respecto a decisión de
gastrostomía.
A continuación se realiza una descripción de las principales características de la valoración de la
junta de enfermedades neuromusculares. Esta junta está dirigida a pacientes que cursen con
enfermedad neurodegenerativa tipo ELA que presenten una rápida progresión de la enfermedad.
La junta está integrada por las siguientes especialidades: Neurología, fisiatría, genética,
neumología, neuropsicología, salud mental, psicología y apoyo terapéutico.
Las principales actividades realizadas por la junta son:
-
Recepción del caso (construcción de historia clínica: datos sociodemográficos expectativa ante la consulta - anamnesis – antecedentes). Cuando no es consultante de
primera vez, se actualizan los datos.
-
Revisión de paraclínicos.
-
Valoración del examen físico y neurológico completo.
-
Aplicación de escala funcional, evaluaciones funcionales de tamizaje y formato de
seguimiento (En ELA ALSFRS + escalas de fisiatría –up & go, pararse y sentarse, test de
la moneda, flexibilidad cognoscitiva, entre otras- + ALSAQ-40 + Formato de ayudas
terapéuticas).
-
Discusión diagnóstica (cuando es primera vez) + propuesta de intervención.
-
Formulación de plan de tratamiento (solicitudes, órdenes médicas).
-
Entrega de documentos a consultante y acompañante.
Posteriormente, se realiza análisis o solicitud de los paraclínicos más comunes en el seguimiento
de la enfermedad, a saber:
85
-
Electromiografía.
-
Estudios radiológicos.
-
Exámenes de laboratorio (CPK, THS, T4 libre, PSA, perfil lipídico, glicemia basal, AST,
ALT, transaminasas, niveles de metales pesados, salud ósea, entre otros).
-
Pruebas de fuerza muscular respiratoria (PIM – PEM).
-
Gases arteriales.
-
Espirometría.
-
Cinedeglución.
-
Polisomnografía.
-
Biopsia muscular.
-
Estudios genéticos.
-
Análisis de marcha.
-
Evaluación neuropsicológica.
-
Evaluaciones funcionales motoras (Miembros superiores, Miembros inferiores, FOCUS).
En cuanto a la intervención farmacológica el tratamiento puede ser múltiple, según el caso, los
medicamentos más formulados son:
Riluzole
(Rilutek),
Baclofen,
Gabapentin,
Pregabalina,
Escitalopram,
Quetiapina,
Carbamazepina, Bisacodilo, Clonazepam, Amitriptilina, Fluoxetina, Sertralina, Dextrometorfan,
Tramadol gotas, Escopolamina parche transdérmico, Lidocaína parche transdérmico, fórmula
nutricional, vacunas, entre otros.
86
La intervención terapéutica se evalúa si es necesaria la intervención institucional o domiciliaria
según el estado funcional del paciente. El apoyo terapéutico prescrito para el paciente con ELA
es el siguiente:
-
Terapia ocupacional No. 12 (Tratamiento por tres meses).
-
Terapia física No. 12 (Tratamiento por tres meses).
-
Terapia de lenguaje No. 12 (Tratamiento por tres meses).
-
Hidroterapia.
-
Entrenamiento en sistema de comunicación alternativa por seguimiento visual No. 20
(fonoaudiología).
-
Psicoterapia No. 12 (Tratamiento por tres meses).
-
Auxiliar de enfermería domiciliaria.
Intervenciones ventilatorias:
-
Sistemas de ventilación no invasiva a presión positiva binivel (BiPAP/AVAP).
-
Incentivo respiratorio.
-
Succionador de fluidos para uso en vía aérea superior.
Ayudas externas:
-
Sistema de comunicación: Tecnologías de comunicación asistida (eye tracking).
-
Comunicación aumentativa y alternativa No. 1 (uno). Uso continuo.
-
Bastón canadiense.
-
Férulas.
87
Resultados.
Finalizada la revisión de las historias clínicas de los 49 pacientes se pudo observar lo
siguiente: El total de los pacientes contaron con la aplicación de la escala ALSAQ-40 y su
respectivo puntaje. En promedio, la calidad de vida de los pacientes evaluados es de 51,5, siendo
cero el mejor nivel de calidad de vida y 100 el peor nivel de calidad de vida. De los 49 pacientes
evaluados, 42 fueron evaluados por la especialidad de neurología. 11 pacientes fueron valorados
por la especialidad de fisiatría. 29 pacientes fueron valorados por la junta de enfermedades
neuromusculares. 10 pacientes fueron valorados en diferentes momentos por neurología, fisiatría
y por la junta de enfermedades neuromusculares. 2 pacientes fueron valorados por neurología y
por fisiatría. 2 de los pacientes evaluados fueron valorados por fisiatría y por la junta de
enfermedades neuromusculares. 5 pacientes fueron valorados únicamente por la junta de
enfermedades neuromusculares.
Ahora bien, en relación con los criterios evaluados se puede observar el siguiente
comportamiento:
Criterio de movilidad física: Hace referencia principalmente a la capacidad que tiene el paciente
para caminar y si necesita ayuda para caminar, camina solo, a la descripción del desplazamiento
y a la movilidad y si el paciente sube y baja escaleras. En relación con este criterio en el 92% de
los casos se describen estas características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o
en la junta de enfermedades neuromusculares. Este criterio es descrito en la mayoría de los casos
en las diferentes consultas si el especialista registró la escala de valoración funcional ALSFRS-R
en la valoración de las variables de caminar y subir y bajar escaleras. Uno de los hallazgos
88
identificados en la revisión de las historias clínicas es que del total de los pacientes evaluados en
10 casos (20,4%) no se realizó registro de la valoración de la escala funcional ALSFRS-R.
Criterio de actividades de la vida diaria e independencia: El criterio hace referencia
principalmente a la capacidad que tiene el paciente para asistir y desarrollar las actividades de
manera independiente en el baño o si necesita ayuda o si es independiente para vestirse. En
relación con este criterio en el 86% de los casos se describen estas características en las
valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de enfermedades neuromusculares. De
igual manera, este criterio es descrito en la mayoría de los casos en las diferentes consultas si el
especialista registró la escala de valoración funcional ALSFRS-R, en la valoración de la variable
de vestirse e higiene, como también es valorado el criterio si el especialista registró en la historia
clínica del paciente la escala de valoración de Barthel relacionada con la valoración funcional del
paciente en relación con la capacidad de realización de actividades de la vida diaria.
Criterio de capacidad para comer y beber: El criterio hace referencia principalmente a la
capacidad que tiene el paciente para comer solo, deglutir líquidos y sólidos, capacidad para la
masticación y deglución y si no se atora al comer. En relación con este criterio en el 100% de los
casos se describen estas características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en
la junta de enfermedades neuromusculares. De igual manera, este criterio es descrito en la
mayoría de los casos en las diferentes consultas si el especialista registró la escala de valoración
funcional ALSFRS-R, en la valoración de las variables de salivación y deglución.
Criterio de comunicación: el criterio hace referencia a si el paciente es funcionalmente
independiente para comunicarse. En relación con este criterio en el 98% de los casos se
describen estas características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de
89
enfermedades neuromusculares. De igual manera, este criterio es descrito en la mayoría de los
casos en las diferentes consultas si el especialista registró la escala de valoración funcional
ALSFRS-R, en la valoración de la variable de habla.
Criterio de estado emocional: El criterio hace referencia principalmente a si el paciente realiza
manifestaciones de tristeza, cambios en el estado de ánimo, depresión, llanto, expectativas hacia
el futuro, entre otros. En relación con este criterio en el 41% de los casos se describen estas
características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de enfermedades
neuromusculares. Este criterio marca una característica importante en los hallazgos identificados
en la revisión de las historias clínicas, dado que fue el criterio con menor cumplimiento al no
estar incluido en las variables de las escalas de valoración funcional ALSFRS-R y las otras
escalas registradas por los especialistas, además de exigir al especialista que realice un registro
independiente de las características del estado emocional del paciente.
Criterio de registro de la escala de calidad de vida ALSAQ-40: Este criterio hace referencia al
registro de la valoración de la escala ALSAQ-40 en las valoraciones médicas de fisiatría,
neurología y en la junta de enfermedades neuromusculares. En relación con este criterio se
observó que en el 2% de los casos evaluados se cumple con este registro. En una historia clínica
se evidenció que la especialidad de neuropsicología analizó el registro de la escala y las variables
vulneradas en relación con la calidad de vida del paciente.
Como se puede observar, los criterios relacionados con la actividad física, las actividades de la
vida diaria, la capacidad de comer y beber y comunicación, están descritos en una alta
proporción en las valoraciones del equipo interdisciplinario de atención en ELA. Sin embargo, el
90
estado emocional no todas las veces es considerado y por otra parte la valoración de la escala
ALSAQ-40 no es determinada en las valoraciones médicas.
Es importante aclarar, que en los diferentes escenarios de atención se establecen decisiones
médicas cuyo objetivo es mejorar, en la medida de lo posible, la calidad de vida del paciente y su
familia. Estas decisiones médicas están dirigidas a las principales alteraciones o molestias que
presenta el paciente en relación con el deterioro progresivo de la enfermedad. Por tanto, el
médico o la junta instauran conductas dirigidas al tratamiento farmacológico, terapéutico y de
rehabilitación y de apoyo. Entre tanto, el equipo interdisciplinario define el tratamiento
farmacológico puntual para la enfermedad con Riluzole, como también para el tratamiento de
síntomas anexos como relajantes musculares y antiespasmódicos, dolor de origen neuropático,
tratamiento de síntomas neurolépticos y antipsicóticos, síntomas depresivos, como también
síntomas de origen gastrointestinal, respiratorio, entre otros. De igual manera se instauran de
planes de rehabilitación integral (terapia física, terapia del lenguaje y de la deglución y terapia
ocupacional) orientados a mejorar las condiciones del paciente en relación con la movilidad
física, la capacidad de comer y beber, de deglutir y de comunicarse y en lo relacionado con la
realización de actividades de la vida diaria. Así como también es considerado como parte de los
planes médicos, la necesidad de realización de procedimientos terapéuticos como la gastrostomía
y administración de fórmulas enterales nutricionales, sistemas de suplencia de oxígeno, como
aporte mínimo por cánula nasal o soporte avanzado con ventilación mecánica no invasiva y la
asistencia de personal de terapia respiratoria para realización de incentivo respiratorio y succión
de secreciones en los casos que lo amerite. Así mismo es determinada por el equipo médico la
necesidad de asistencia médica y de enfermería domiciliaria y la valoración, concepto
intervención por otras especialidades médicas como lo son, la junta de enfermedades
91
neuromusculares, genética, neumología, cardiología, psiquiatría, gastroenterología, ortopedia,
entre otros. Al respecto, el equipo interdisciplinario complementa la instauración de conductas
con la solicitud y análisis de medios diagnósticos y pruebas específicas que esclarezcan el
diagnóstico o complementen el estudio de signos en particular (por ejemplo, la realización de
video cinedegluciones para estudio de trastornos de la deglución o pruebas de función pulmonar
en pacientes con falla respiratoria).
Siempre y en todos los casos las especialidades médicas tratantes del paciente con ELA definen
una decisión terapéutica relacionada con los patrones alterados identificados en el paciente en la
consulta médica. Sin lugar a duda estas decisiones buscan optimizar de manera permanente la
calidad de vida del paciente y su familia al estar dirigida a intervenir de manera directa las
dimensiones afectadas (movilidad física, actividades de la vida diaria, deglución, entre las otras
anteriormente señaladas). Uno de los datos interesantes, es que la determinación de la escala de
valoración funcional ALSFRS-R, analizada en la mayoría de los casos, considera de manera
indirecta las variables de movilidad física, actividades de la vida diaria, la capacidad de comer y
beber y la capacidad de comunicación, variables que también son evaluadas en la escala de
calidad de vida del paciente con ELA, ALSAQ-40. Sin embargo, la valoración de la escala
ALSAQ-40 no es considerada en las valoraciones médicas ni en la junta de enfermedades
neuromusculares como dato de valor agregado con el que se tomen decisiones orientadas al
mejoramiento de la calidad de vida del paciente y su familia. En consecuencia, el criterio de la
valoración del estado emocional y la evaluación de la puntuación y las dimensiones afectadas en
la escala ALSAQ-40 no son parte de la estructura de la valoración médica y por tanto no son
variables con las que se tomen decisiones estandarizadas cuyo objetivo sea el mejoramiento de la
92
calidad de vida del paciente y su familia basados en datos objetivos y reales ofrecidos por el
registro de la escala realizado en la consulta de neuropsicología.
93
Discusión de resultados y Consideraciones finales.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa devastadora
rápidamente progresiva que tiene graves consecuencias en términos de discapacidad motora y
que por tanto genera un gran impacto sobre la calidad de vida del paciente y su familia. Los
resultados de los estudios indican que la calidad de vida de los pacientes disminuye a medida que
aumenta la gravedad y la progresión de la enfermedad. De acuerdo a este contexto, resulta de
gran importancia dirigir todo tipo de esfuerzo a mejorar y mantener la calidad de vida de los
pacientes y sus familias en el curso de una enfermedad de carácter terminal. Además de
considerar la evaluación y análisis de la calidad de vida como indicador de éxito de las
intervenciones realizadas y permitir identificar y establecer el proceso de apoyo y asistencia que
requiere cada paciente de manera particular. Por consiguiente, resulta ser valioso contar con
equipos interdisciplinarios capaces y suficientes que den respuesta a las necesidades particulares
de cada paciente y así poder optimizar la calidad de vida, en términos de beneficio, en el proceso
de afrontamiento de una enfermedad de tipo crónico terminal.
La ELA produce una discapacidad grave y deterioro progresivo del estado funcional lo que
genera un impacto negativo sobre la calidad de vida del paciente y su familia. De esta manera es
muy significativa la evaluación de la calidad de vida en los pacientes con ELA porque se muestra
una perspectiva integral desde la propia percepción del paciente y su familia, orienta a la toma de
decisiones en proporción con las opciones terapéuticas en relación con el nivel funcional del
paciente y por que determina de manera específica y completa todos los dominios funcionales
comprometidos en el paciente. De esta manera cobra especial importancia el uso de instrumentos
generales y específicos de evaluación de la calidad de vida en pacientes con enfermedades
94
crónico degenerativas, considerados estos como una herramienta que permite la elaboración de
planes de intervención y la instauración de tratamientos con enfoque interdisciplinario,
contribuyendo a retardar la dependencia funcional y mejorar la calidad de vida de estos pacientes
y sus familias.
Al respecto, en el proceso de la presente investigación y de acuerdo a lo expuesto por múltiples
trabajos, se realiza un especial enfoque en la implementación de escalas específicas para la
evaluación de la calidad de vida en pacientes con ELA, demostrando y resaltando la alta validez
y fiabilidad en la implementación del instrumento ALSAQ-40 como medida útil en la evaluación
del tratamiento de la enfermedad y el impacto en la calidad de vida del paciente y su familia.
La presente investigación ha tomado como punto de partida identificar qué tipo de decisiones se
toman por parte del equipo asistencial al contar con datos relacionados con la calidad de vida de
los pacientes y permitir conocer si se generan beneficios para el paciente y su familia desde la
perspectiva ética del cuidado. De esta manera, la idea central nace al preguntarnos, ¿cuáles son
los beneficios, desde el punto de vista ético, que le ofrecemos al paciente y a su familia al aplicar
la escala de evaluación de calidad de vida específica para la enfermedad? ¿La evaluación de la
calidad de vida que permite la escala ALSAQ-40 produce beneficios para el paciente y su
familia?
Para dar respuesta a esta pregunta de investigación, en primer lugar, se realizó una revisión
completa de la definición y características de la enfermedad y el impacto que genera sobre la
calidad de vida del paciente y su familia. Posteriormente, se realizó un abordaje de la noción de
calidad de vida teniendo en cuenta los conceptos de calidad de vida expuestos por autores como
Sen y otros (Sen, 1993) y del principio de
Beneficencia desde una perspectiva ética
95
principialista. Se hizo especial énfasis en la relación de la calidad de vida y la ELA, y se tratan
los diferentes sistemas que permiten la evaluación de la calidad de vida tras la implementación
de instrumentos genéricos y específicos para la enfermedad. Acto seguido, se realizó un análisis
de la escala de medición de la calidad de vida ALSAQ_40 en pacientes con ELA
y su
correlación con la definición de calidad de vida, encontrando que el cuestionario es la
herramienta más implementada e nivel mundial para evaluar de manera específica los niveles de
calidad de vida en pacientes con ELA, además de ser un instrumento estandarizado y cada vez
más respaldado e implementado como medida de resultado de los procesos de atención
asistencial. El instrumento está validado al español y cuenta con altos niveles de confiabilidad,
de validez y de constructo. Los estudios confirman la robustez psicométrica de la medida, y
sugieren que proporciona una imagen significativa e interpretable del impacto de la condición
sobre el funcionamiento subjetivo y el bienestar de los pacientes siendo un instrumento que
permite de manera específica valorar la calidad de vida del paciente y sus familias de acuerdo
con la definición de calidad de vida desde un enfoque subjetivo y multidimensional.
Después de establecido todo lo anterior, y en cumplimiento del objetivo principal de la presente
investigación, se procedió al análisis de las decisiones tomadas a partir de la evaluación de la
calidad de vida en un grupo de pacientes con diagnóstico de ELA, valorados en la consulta
médica de las especialidades de neurología y fisiatría. La evaluación se llevó a cabo por medio
de la revisión sistemática de las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de ELA a quienes
fueron aplicada la escala ALSAQ-40 por la especialidad de neuropsicología en el Instituto
Roosevelt. El objetivo del capítulo cuarto (4) de la presente investigación fue analizar qué tipo de
decisiones fueron tomadas, en términos de beneficio, por parte del equipo de atención después de
que la escala ALSAQ-40 es aplicada en un paciente. Como resultado de la investigación se pudo
96
observar que la valoración de la escala ALSAQ-40 no es considerada en las valoraciones
médicas como dato de valor agregado con el que se tomen decisiones orientadas al mejoramiento
de la calidad de vida del paciente y su familia en términos de beneficio.
Como resultado de esta evaluación se pudo observar que en promedio, la calidad de vida de los
pacientes es de 51.5, siendo cero el mejor nivel de calidad de vida y cien (100) el peor nivel de
calidad de vida19, lo que muestra un estado precario del nivel de la calidad de vida del paciente
con ELA, dato que debería ser considerado por el equipo asistencial para maximizar todos los
instrumentos que enriquezcan la toma de decisiones que beneficien al paciente y su familia y
mantengan u optimicen el nivel de calidad de vida.
Entonces examinemos uno por uno los criterios evaluados en la escala ALSAQ-40 para observar
lo que ocurre en la práctica clínica:
1-Criterio de movilidad física: Este criterio hace referencia principalmente a la capacidad que
tiene el paciente para caminar y si necesita ayuda para caminar, a la descripción del
desplazamiento y a la movilidad y si el paciente tiene la capacidad de subir y bajar escaleras. En
relación con este criterio en el 92% de los casos se describen estas características en las
valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de enfermedades neuromusculares
cuando se aplican otro tipo de escalas como son las escalas de valoración funcional20. Sin
embargo, este criterio no es descrito como parte de la aplicación de la escala ALSAQ-40 en
19
De los 49 pacientes evaluados 42 fueron evaluados por la especialidad de neurología. 11 pacientes fueron
valorados por la especialidad de fisiatría. 29 pacientes fueron valorados por la junta de enfermedades
neuromusculares. 10 pacientes fueron valorados en diferentes momentos por neurología, fisiatría y por la junta de
enfermedades neuromusculares. 2 pacientes fueron valorados por neurología y por fisiatría. 2 de los pacientes
evaluados fueron valorados por fisiatría y por la junta de enfermedades neuromusculares. 5 pacientes fueron
valorados únicamente por la junta de enfermedades neuromusculares.
20
Este criterio es descrito en la mayoría de los casos en las diferentes consultas si el especialista registró la escala de
valoración funcional ALSFRS-R en la valoración de las variables de caminar y subir y bajar escaleras. Uno de los
hallazgos identificados en la revisión de las historias clínicas es que del total de los pacientes evaluados en 10 casos
(20,4%) no se realizó registro de la valoración de la escala funcional ALSFRS-R.
97
términos de calidad de vida y no es una constante con la que se tomen decisiones que beneficien
al paciente y su familia.
2-Criterio de actividades de la vida diaria e independencia: El criterio hace referencia
principalmente a la capacidad que tiene el paciente para asistir y desarrollar las actividades de
manera independiente en el baño o si necesita ayuda o si es independiente para vestirse. En
relación con este criterio en el 86% de los casos se describen estas características en las
valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de enfermedades neuromusculares al
ser aplicadas escalas de valoración del nivel funcional21, pero no se tienen en cuenta para el
manejo futuro.
3-Criterio de capacidad para comer y beber: El criterio hace referencia principalmente a la
capacidad que tiene el paciente para comer solo, deglutir líquidos y sólidos, capacidad para la
masticación y deglución y si no se atora al comer. En relación con este criterio en el 100% de los
casos se describen estas características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en
la junta de enfermedades neuromusculares.
4-Criterio de comunicación: el criterio hace referencia a si el paciente es funcionalmente
independiente para comunicarse. En relación con este criterio en el 98% de los casos se
describen estas características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de
enfermedades neuromusculares al ser aplicadas escalas de valoración funcional22.
21
De igual manera, este criterio es descrito en la mayoría de los casos en las diferentes consultas si el especialista
registró la escala de valoración funcional ALSFRS-R, en la valoración de la variable de vestirse e higiene, como
también es valorado el criterio si el especialista registró en la historia clínica del paciente la escala de valoración de
Barthel relacionada con la valoración funcional del paciente en relación con la capacidad de realización de
actividades de la vida diaria.
22
Este criterio es descrito en la mayoría de los casos en las diferentes consultas si el especialista registró la escala de
valoración funcional ALSFRS-R, en la valoración de la variable de habla.
98
No obstante ser tenidos en cuenta desde el punto de vista diagnostico por las diferentes
especialidades, en general estos cuatro criterios descritos que hacen parte de la escala ALSAQ40 en términos de calidad de vida, no son herramientas con la que se tomen decisiones que
beneficien al paciente y su familia.
5-Criterio de estado emocional: El criterio hace referencia principalmente a si el paciente realiza
manifestaciones de tristeza, cambios en el estado de ánimo, depresión, llanto, expectativas hacia
el futuro, entre otros. En relación con este criterio en el 41% de los casos se describen estas
características en las valoraciones médicas de neurología, fisiatría o en la junta de enfermedades
neuromusculares. Este criterio marca una característica importante en los hallazgos identificados
en la revisión de las historias clínicas, dado que fue el criterio con menor cumplimiento al no
estar incluido en las variables de las escalas de valoración funcional ALSFRS-R y las otras
escalas aplicadas por los especialistas, además de exigir al especialista que realice un registro
independiente de las características del estado emocional del paciente.
A su vez la escala de calidad de vida ALSAQ-40 en este criterio, ni siquiera es tenida en cuenta
en las valoraciones médicas de fisiatría, neurología y en la junta de enfermedades
neuromusculares. Se observó que solo en el 2% de los casos evaluados se cumple con este
registro. De hecho solamente en una historia clínica se evidenció que la especialidad de
neuropsicología analizó el registro de la escala y las variables vulneradas en relación con la
calidad de vida del paciente.
Como se puede observar, los criterios relacionados con la actividad física, las actividades de la
vida diaria, la capacidad de comer y beber y comunicación, están descritos en una alta
proporción en las valoraciones del equipo interdisciplinario de atención en ELA en el contexto
99
de la valoración del estado funcional del paciente, sin embargo, no se ven reflejadas en
decisiones del equipo tratante y en particular el estado emocional no es considerado, siendo un
criterio fundamental en la calidad de vida de estos pacientes y en cumplimiento del principio de
beneficencia.
En consecuencia, el criterio de la valoración del estado emocional y la evaluación de la
puntuación y las dimensiones afectadas en la escala ALSAQ-40 no son parte de la estructura de
la acción médica y por tanto no son variables con las que se tomen decisiones estandarizadas
cuyo objetivo sea el mejoramiento de la calidad de vida del paciente y su familia basados en
datos objetivos y reales ofrecidos por el registro de la escala realizado en la consulta de
neuropsicología.
Valoración del cuidado por la calidad de vida de los pacientes con ELA derivado del uso
del instrumento ALSAQ 40, en la perspectiva del Principio de Beneficencia
Beauchamp y Childress definen la calidad de vida como un principio ético fundamental que
se centra en el bien del individuo, dada la condición de la persona, y si esa condición le permitirá
llevar una vida que él o ella considere que merezcan la pena. Por tanto, mejorar la calidad de
vida de un paciente se convierte en el objetivo más importante en los modelos de atención de
pacientes con enfermedades crónicas y en los procesos de rehabilitación (Beauchamp &
Childress, 2001).
De acuerdo con el principio de la beneficencia principialista, la moralidad requiere que se
contribuya activamente al bienestar de las personas. Esto quiere decir que las relaciones entre los
seres humanos implican aportar conductas positivas para ayudar a otros y actuar con la intención
100
de beneficiar a otras personas. El principio de beneficencia se refiere a la obligación moral de
actuar en beneficio de los demás.
Ahora bien, en el marco de la atención asistencial en salud, es importante considerar que la
beneficencia se derivada de relaciones morales específicas o en compromisos especiales
adquiridos con los pacientes y sus familias, compromisos que van mucho más allá del
cumplimiento de los mínimos exigidos por la asistencia sanitaria y que por tanto consisten en
hacer esfuerzos adicionales y personalizados de maximizar posibles acciones de carácter
beneficente relacionadas específicamente con cada patología , como es el caso de la
responsabilidad asistencial en la que la promoción del bienestar de los pacientes con ELA y sus
familias son el objetivo, razón fundamental y justificación. Estas obligaciones derivan de
compromisos implícitos y explícitos (como generar bienestar) tales como las promesas y
funciones a desempeñar, así como de la aceptación de beneficios.
En esta fase de la discusión es trascendental relacionar el hallazgo de la presente investigación
con el enfoque del principio de la beneficencia de la ética principialista, el cual exige a los
profesionales de la salud, más que meramente hacer el Bien al paciente, un esfuerzo activo y
permanente de maximización de los beneficios. Es importante resaltar que la consulta médica
realizada por el equipo interdisciplinario en el Instituto Roosevelt mantiene un número
importante de conductas y decisiones que sin duda aportan al bienestar del paciente y su familia,
tal como se evidenció en los resultados de la evaluación de las historias clínicas en el capítulo
cuatro (4). Sin embargo, la situación en particular es que en estas valoraciones se realiza la
aplicación de la escala de evaluación de la calidad de vida para pacientes con ELA por parte de
la especialidad de neuropsicología y esa escala ALSAQ-40, si bien es aplicada y estudiada por la
especialidad de Neuropsicología, no es considerada en las valoraciones médicas como dato de
101
valor agregado con el que se tomen decisiones orientadas al mejoramiento de la calidad de vida
del paciente y su familia en términos de beneficio. En consecuencia, el criterio de la valoración
del estado emocional y la evaluación de la puntuación y las dimensiones afectadas en la escala
ALSAQ-40 no son parte de la estructura de la valoración médica y por tanto no son variables con
las que se tomen decisiones estandarizadas cuyo objetivo sea el mejoramiento de la calidad de
vida del paciente y su familia basados en datos objetivos y reales ofrecidos por el registro de la
escala realizado en la consulta de neuropsicología. Estos hallazgos se muestran contrarios a lo
definido por el principio de la beneficencia principialista dado que no se están teniendo en cuenta
los beneficios específicos que se derivan de la aplicación de la escala ALSAQ-40 y que son
justamente los que en ese estado de la enfermedad mejor favorecen el mejoramiento de la calidad
de vida del paciente y su familia de acuerdo a los hallazgos identificados en la valoración de la
escala en sus cinco dimensiones. Esto quiere decir que se podrían tomar decisiones en la práctica
asistencial que beneficien al paciente y su familia en términos específicos de calidad de vida de
acuerdo a datos objetivos de medición y evaluación. Esta contradicción en relación con los
hallazgos específicos identificados en el uso dado a la valoración de la escala ALSAQ-40 está
centrada en el incumplimiento del deber moral de generar el mayor bienestar posible, no
solamente el minimo exigible, por parte del esquipo interdisciplinario asistencial que valora
pacientes con ELA en el Instituto Roosevelt.
Como fruto de lo señalado anteriormente recomiendo que en el futuro, la escala de valoración de
la calidad de vida en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ALSAQ40), sea más
promocionada, y conocida como herramienta terapéutica por los equipos tratantes, y por tanto
implementada en la toma de decisiones por parte de las especialidades médicas y del equipo
asistencial en pro del bienestar ofrecido al paciente y su familia en términos de calidad de vida.
102
Lo ideal es que los resultados ofrecidos por la herramienta se constituyan como insumo para la
toma de decisiones por parte del equipo médico, y no solo como herramienta diagnostica, para
favorecer o mantener la calidad de vida del paciente crónicamente enfermo, de acuerdo con las
desviaciones identificadas en cada uno de los cinco (5) criterios evaluados (movilidad física,
actividades de la vida diaria, comer y beber, comunicación y estado emocional), y así
estandarizar las intervenciones terapéuticas que el paciente necesita de manera particular.
Es importante considerar que cada paciente manifiesta necesidades, estados emocionales,
comportamientos y valoraciones propias acerca de su condición. En esta medida, varía la
percepción y la evaluación que el paciente hace en relación con su pronóstico o condición, y en
cuanto a la estimación del impacto que genera la enfermedad sobre su calidad de vida. De
acuerdo a lo anterior, resulta muy importante contar con equipos interdisciplinarios capaces y
suficientes que den respuesta a las necesidades particulares de cada paciente y así poder
optimizar la calidad de vida, en términos de beneficio, en el proceso de afrontamiento de una
enfermedad de tipo crónico terminal.
De ahí la importancia de aprovechar al máximo, la evaluación de la calidad de vida en los
pacientes con ELA conseguida con la escala ALSAQ40, justamente porque se muestra una
perspectiva integral desde la propia percepción del paciente y su familia, orienta a la toma de
decisiones en proporción con las opciones terapéuticas en relación con el nivel funcional del
paciente y por que determina de manera específica y completa todos los dominios funcionales
comprometidos en el paciente, lo que ayuda a definir metas de tratamiento.
En suma, la principal recomendación que surge de esta investigación es sacarle mayor provecho
a estas herramientas de evaluación de la calidad de vida específicas para ELA teniendo en cuenta
103
sus resultados en la consulta médica para establecer planes de intervención específicos que
tengan como objetivo optimizar la calidad de vida del paciente y su familia y estandarizar las
intervenciones y los resultados de la práctica clínica de acuerdo a las desviaciones o deficiencias
de la calidad de vida identificadas, siendo tan importante su medición como las decisiones
tomadas a partir de los resultados obtenidos y los beneficios que se le ofrezcan al paciente y su
familia desde una perspectiva ética del cuidado.
De igual manera es importante tener en cuenta que el uso de estos instrumentos de evaluación
son considerados como una herramienta que ayuda a la elaboración de planes de intervención y
la instauración de tratamientos con enfoque interdisciplinario, contribuyendo a retardar la
dependencia funcional y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.
104
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