NEFROLOGIA
ESPONGIOSIS
MEDULAR
RENAL
ANGELA AMANDA CRUZ VALENCIA
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INTRODUCCION
La espongiosis medular renal, también
conocida como nefrocalcinosis esponjosa
medular o enfermedad de Cacchi-Ricci, es
una enfermedad benigna y poco común
caracterizada por la dilatación quística de
los túbulos colectores de la médula renal.
Esta dilatación da lugar a una imagen de
"esponja" en los estudios por imagen,
especialmente visibles en la urografía
excretora. Suele asociarse a la formación
de cálculos renales y hematuria.
Orphanet: Riñón esponjoso medular. (s/f). Orpha.net. Recuperado el 5 de abril de 2025, de
https://www.orpha.net/es/disease/detail/1309
EPIDEMIOLOGIA
EN MEXICO
En el mundo:
Prevalencia estimada: entre 1 en 5,000 y 1 en 20,000
personas.
Generalmente diagnosticada en adultos jóvenes, aunque
es congénita.
Se presenta en ambos sexos, aunque algunos estudios
muestran una ligera predominancia en mujeres.
Muchas veces es asintomática, y se detecta
incidentalmente durante estudios de imagen.
En México:
No existen estadísticas oficiales recientes.
Se considera rara, pero puede estar subdiagnosticada
por falta de sospecha clínica y de estudios de imagen
adecuados.
Medullary sponge kidney. (2025, enero 8). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; NIDDK - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www-niddk-n
gov.translate.goog/health-information/kidney-disease/children/medullary-sponge-kidney?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=es&_x_tr_hl=es&_x_tr_pto=tc
PATOGENIA
La enfermedad se debe a una
alteración en el desarrollo embrionario
de los túbulos colectores, lo que lleva
a una dilatación y ectasia de estos
conductos. Esta anormalidad favorece
la precipitación de sales cálcicas y la
formación de microcálculos, además
de
predisponer
a
infecciones
urinarias.
Dawes, L., Bell, D., & Yap, J. (2008). Medullary sponge kidney. En Radiopaedia.org. Radiopaedia.org.
ETIOLOGIA
Congénita: la forma más común,
a menudo esporádica pero
también puede tener una
herencia autosómica dominante.
Secundaria (más rara): puede
aparecer asociada a
hiperparatiroidismo, acidosis
tubular renal, hipercalciuria, y
otras enfermedades
metabólicas.
Dawes, L., Bell, D., & Yap, J. (2008). Medullary sponge kidney. En Radiopaedia.org. Radiopaedia.org.
CUADRO CLINICO
Puede ser asintomática.
Hematuria (microscópica o
macroscópica).
Litiasis renal (cálculos renales
recurrentes).
Infecciones urinarias recurrentes.
Dolor en flanco ocasional (si hay
obstrucción por cálculos).
A veces asociado con acidosis
tubular renal distal.
(S/f-a). Mhmedical.com. Recuperado el 5 de abril de 2025, de
https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=3002&sectionid=255806537
CLASIFICACION
BILATERAL O
UNILATERAL (MÁS
COMÚNMENTE
BILATERAL).
ASINTOMÁTICA O
SINTOMÁTICA
(DEPENDIENDO DE LA
PRESENCIA DE
SÍNTOMAS
URINARIOS O
LITIASIS).
(S/f-b). Osmosis.org. Recuperado el 5 de abril de 2025, de
https://www.osmosis.org/learn/es/Medullary_sponge_kidney
METODOLOGIA
DIAGNOSTICA
Laboratorio:
Examen general de orina: hematuria, cristales de calcio, leucocituria si hay infección.
Química sanguínea: calcio, fósforo, electrólitos.
Pruebas de función renal (urea, creatinina).
Pruebas específicas: calciuria en orina de 24 horas, pruebas para acidosis tubular renal.
b) Gabinete:
Urografía excretora: patrón clásico de “esponja” con imágenes en cepillo o flor de cerezo.
Tomografía computarizada (TC): identifica mejor los depósitos de calcio.
Ultrasonido renal: puede mostrar hiperecogenicidad en las pirámides renales.
Radiografía simple de abdomen: puede mostrar nefrocalcinosis.
Medullary sponge kidney. (2025, enero 8). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; NIDDK - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www-niddk-nihgov.translate.goog/health-information/kidney-disease/children/medullary-sponge-kidney?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=es&_x_tr_hl=es&_x_tr_pto=tc
CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
Hallazgos característicos en
estudios de imagen
(especialmente TC o urografía).
Exclusión de otras
causas de
nefrocalcinosis.
Historia clínica
compatible (litiasis,
hematuria,
infecciones)
En casos familiares,
puede considerarse el
diagnóstico genético
Medullary sponge kidney. (2025, enero 8). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; NIDDK - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www-niddk-nih-gov.translate.goog/health-information/kidneydisease/children/medullary-sponge-kidney?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=es&_x_tr_hl=es&_x_tr_pto=tc
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento curativo, ya que es una
enfermedad estructural. El manejo es sintomático y
preventivo:
Hidratación adecuada.
Control de infecciones urinarias.
Manejo de litiasis renal (litotricia, cirugía si es
necesario).
Tratamiento de condiciones metabólicas
asociadas (hipercalciuria, acidosis tubular).
Suplementación con citrato en casos
seleccionados.
Dawes, L., Bell, D., & Yap, J. (2008). Medullary sponge kidney. En
Radiopaedia.org. Radiopaedia.org.
No se puede prevenir la forma congénita, pero sí
reducir las complicaciones:
Mantener buena hidratación.
Control metabólico en pacientes con trastornos
del calcio.
Monitoreo renal regular.
Educación del paciente sobre signos de
infección urinaria o cólico renal.
PREVENCION
Y CONTROL
(S/f-b). Osmosis.org. Recuperado el 5 de abril de 2025, de
https://www.osmosis.org/learn/es/Medullary_sponge_kidney
COMPLICACIONES
OBSTRUCCIÓN
URINARIA.
NEFROLITIASIS
RECURRENTE.
DETERIORO DE LA
FUNCIÓN RENAL
INFECCIONES
URINARIAS
FRECUENTES.
Dawes, L., Bell, D., & Yap, J. (2008). Medullary sponge kidney. En
Radiopaedia.org. Radiopaedia.org.
HIPOPOTASEMI
A O ACIDOSIS
METABÓLICA SI
HAY ACIDOSIS
TUBULAR
ASOCIADA.
PRONOSTICO
En general bueno, especialmente si se manejan bien
las complicaciones.
La función renal suele mantenerse estable.
Los pacientes pueden llevar una vida normal con
seguimiento adecuado
Medullary sponge kidney. (2025, enero 8). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases; NIDDK - National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.
https://www-niddk-nih-gov.translate.goog/health-information/kidney-disease/children/medullary-sponge-kidney?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=es&_x_tr_hl=es&_x_tr_pto=tc
GRACIAS POR SU
ATENCION
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