evaluacion de la funcion ventilatoria en pacientes con

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EVALUACION DE LA FUNCION VENTILATORIA
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
EN
PACIENTES
CON
Introducción:
Los pacientes con enfermedades neuromusculares presentan una amplia variedad de síntomas,
desde disnea en ejercicio hasta franca insuficiencia ventilatoria.
Una lesión a cualquier nivel de la cadena que conecta los centros nerviosos con la musculatura
respiratoria puede ocasionar el fracaso de la ventilación (tabla 1).
El conocimiento del origen anatómico de estas enfermedades es muy importante porque predice
las manifestaciones clínicas y el curso evolutivo de las mismas. Por ejemplo, en una parálisis
diafragmática unilateral, la capacidad tusígena está preservada, mientras que en una lesión
medular alta, la capacidad para toser está severamente alterada. La evolución de la debilidad
muscular es rápida en las polineuropatías inflamatorias agudas ( Síndrome de Guillain Barré ),
pero es lenta en las miopatías. Por otra parte la situación clínica en la cual los síntomas
inicialmente se presentan es muy importante, debiéndose recabar historia de trauma, cirugía
cardíaca, infecciones, intoxicaciones, posición del cuerpo, o de cualquier otra situación o evento
que pueda contribuir a la alteración ventilatoria.
Tabla 1.Enfermedades neuromusculares que comprometen los músculos respiratorios,
clasificadas de acuerdo al origen anatómico de la lesión.
Sitio
Enfermedad
Médula Espinal
Trauma, Tumores, Poliomielitis, etc
Nervios motores
Trauma, Neuropatías periféricas (infecciones,
diabetes, alcohol, etc.)
Unión neuromuscular
Miastenia Gravis, Botulismo, Organofosforados,
Eaton-Lambert.
Músculos
Distrofias, Miopatias (inflamatorias, congénitas,
nutricionales, metabólicas.)
EVALUACION CLINICA
Historia
Disnea: La disnea es un síntoma importante de compromiso ventilatorio en las enfermedades
neuromusculares. La disnea consecuencia de la debilidad de los músculos respiratorios,
típicamente ocurre en ejercicio. Sin embargo pacientes con enfermedades neuromusculares
avanzadas pueden no manifestar disnea, debido al severo compromiso de la musculatura de los
miembros que les impiden deambular o realizar cualquier tipo de actividad física. La magnitud
de la disnea a su vez está condicionada por la presencia de otras enfermedades subyacentes. Una
parálisis diafragmática unilateral no genera síntomas a menos que el paciente presente obesidad
o una enfermedad pulmonar concomitante.
Cuando la disnea está presente en reposo, la debilidad de los músculos respiratorios es avanzada,
y la insuficiencia respiratoria es inminente. Ocasionalmente, la primera manifestación de una
enfermedad neuromuscular es la insuficiencia ventilatoria.
Desórdenes respiratorios asociados al sueño: Es común observar en pacientes con enfermedades
neuromusculares síntomas dependientes de una anormal respiración durante el sueño.
Somnolencia diurna puede observarse en pacientes con síndrome de apnea obstructiva del sueño.
Severa debilidad diafragmática puede producir hipoventilación alveolar nocturna, con desarrollo
de hipoxemia e hipercapnia, generando en los pacientes cefaleas matinales. En algunos casos, los
desórdenes respiratorios asociados al sueño, pueden ser precipitados o agravados por el uso de
ventilación no invasiva a presión negativa.
Tos y deglución: Los pacientes con debilidad de músculos espiratorios pueden tener alteración en
la capacidad para toser. Muchos desórdenes neuromusculares que afectan la respiración pueden
generar dificultades en el habla y en la deglución, favoreciendo la aspiración del contenido
faríngeo. Los pacientes con debilidad de músculos faríngeos, tienen más dificultad en la ingesta
de líquidos que sólidos, de forma contraria a lo que sucede con lesiones obstructivas del esófago.
Debilidad muscular generalizada: Es importante evaluar el compromiso muscular de los
miembros y las características de la debilidad. Por ejemplo, es común, en la Miastenia Gravis la
debilidad muscular luego de esfuerzos reiterados. El compromiso muscular proximal es común a
las miopatías.
Historia de comienzo agudo con fiebre y mialgias sugiere poliomielitis, mientras que un
comienzo gradual es característico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Los antecedentes
familiares son frecuentes en las distrofias musculares y miopatias congénitas.
En desórdenes neuromusculares crónicos y estables, severa debilidad de músculos respiratorios
puede ser evidente sin disnea.
Situaciones clínicas: Se debe investigar evidencias de reaccciones tóxicas a medicamentos o
envenenamientos. Severa debilidad muscular puede observarse luego del uso de relajantes
musculares y corticoides en el tratamiento del estado de mal asmático que requirió ventilación
mecánica, como así también en pacientes con insuficiencia renal que recibieron
aminoglucósidos.
Botulismo e ingesta de organofosforados son causas principales de insuficiencia respiratoria por
envenenamiento.
Cualquier anormalidad ventilatoria observada después de un traumatismo mayor debe ser
relacionada al trauma. Además del trauma directo a los pulmones y pared torácica, la
insuficiencia respiratoria puede deberse a injuria de las motoneuronas con parálisis de los
músculos respiratorios.
Parálisis bilateral del diafragma, se observa en aproximadamente el 1% de los pacientes
sometidos a cirugía de revascularización miocárdica
EXAMEN FISICO
Enfermedad Neuromuscular Difusa:
El examen del sistema respiratorio es normal en enfermedades neuromusculares leves a
moderadas, inclusive cuando la capacidad vital forzada (FVC) ha caído a un 50% del valor
predicho. Cuando la enfermedad es más severa, se puede observar taquipnea en reposo. El patrón
de respiración debe ser valorado con el paciente en posición sentado y acostado. Frecuentemente
la respiración es dominada por el uso de los músculos inspiratorios del cuello y espiratorios
abdominales, con limitación de los movimientos diafragmáticos. El examen de estos músculos es
más adecuado cuando el paciente se encuentra en posición sentado. La contracción del
esternocleidomastoideo puede ser detectada por la inspección visual. La contracción inspiratoria
de los escalenos puede evaluarse a través de la palpación de la fosa supraclavicular, y la
contracción espiratoria de los músculos abdominales puede ser detectada por la palpación sobre
el abdomen. Hallazgos adicionales, en enfermedad avanzada, incluyen alteraciones del reflejo
nauseoso, escoliosis y signos de atelectasia.
Debe ser realizado un examen neurológico cuidadoso en pacientes con fuerte sospecha de
enfermedad neuromuscular. La debilidad de músculos periféricos puede variar ampliamente
tanto en localización como en extensión. Atrofia muscular y fasciculaciones pueden estar
presentes. El patrón de debilidad muscular, la presencia o ausencia de fasciculaciones, y la
presencia o ausencia de hallazgos consistentes con enfermedad de motoneurona superior son
importantes aspectos del examen físico.
Parálisis Diafragmática:
La excursión inspiratoria del diafragma se refleja por un movimiento hacia fuera de la pared
abdominal y es mejor apreciada en posición supina. La evaluación de la excursión diafragmática
por percusión es menos útil. En la parálisis diafragmática unilateral, la excursión abdominal
detectada por palpación es generalmente menor sobre el lado paralizado que sobre el lado sano.
Otros hallazgos físicos incluyen la presencia de matidez a la percusión y ausencia de sonidos
respiratorios en la base torácica del lado comprometido. Frecuentemente la compresión del
pulmón por la elevación diafragmática, genera rales en la auscultación justo por encima del área
de matidez.
En la parálisis diafragmática bilateral, hay aumento de la frecuencia respiratoria (>20 por
minuto), la cual aumenta cuando el paciente adopta el decúbito dorsal. La contracción de los
escalenos y esternocleidomastoideos es evidente. El hallazgo principal en el examen físico es un
movimiento paradójico del abdomen durante la inspiración, es decir existe depresión de la pared
anterior abdominal durante la misma. Generalmente, se observa matidez a la percusión y
disminución del murmullo vesicular en ambos pulmones.
Injuria de la Médula Espinal:
Los pacientes con injuria de médula espinal por encima de C5, tienen pérdida de la función de la
motoneurona frénica, y la actividad inspiratoria es suplida únicamente por los nervios craneales y
los primeros dos o tres nervios espinales. Estos pacientes están profundamente disneicos y al
mismo tiempo tienen incapacidad para hablar. El examen físico evidencia taquipnea y una
prominente actividad de los músculos inspiratorios del cuello. La excursión torácica es mínima y
a nivel abdominal se observa movimiento paradójico durante la inspiración.
Cuando la injuria medular se produce por debajo de C5, las motoneuronas frénicas están
preservadas y los pacientes tienen un patrón inspiratorio más normal. Presentan ligera taquipnea,
aunque se observa actividad de los músculos inspiratorios del cuello, debido a la parálisis de los
músculos intercostales. La preservación de la función diafragmática previene el movimiento
paradójico abdominal. La denervación de los intercostales espiratorios y músculos abdominales
compromete severamente la capacidad para toser y exhalar por debajo de la capacidad residual
funcional.
Síndromes de inapropiada contracción de músculos respiratorios:
Las disquinesias respiratoria están caracterizadas por un patrón asincrónico de la respiración, que
involucra la mayoría de los músculos respiratorios. Este patrón está asociado con astenia
neurocirculatoria. La disquinesia de músculos respiratorios puede observarse aisladamente o en
el contexto de compromiso de otros grupos musculares, incluyendo miembros y músculos
faciales.
Desórdenes convulsivos incluyen el estado epiléptico, el tétano y el envenenamiento por
estricnina. En estas últimas enfermedades, los espasmos musculares no son verdaderas
convulsiones tónico-clónicas de origen central. Intensas contracciones de grupos musculares
agonistas son precipitadas por mínimos estímulos sensoriales en el tétano, y la estricnina inhibe
las neuronas inspiratorias de la médula espinal. En cualquier caso, severas contracciones
espasmódicas de todos los grupos musculares respiratorios causan rigidez torácica e
hipoventilación.
EVALUACION DE LABORATORIO
Imágenes:
Las radiografías de tórax se encuentran dentro de límites normales en la mayor parte de los casos
de hipoventilación resultante de trastornos del sistema nervioso central o enfermedades
neuromusculares. En aquellos casos en los cuales la hipoventilación es provocada por una
debilidad o una parálisis de los músculos respiratorios, el diafragma a menudo se encuentra
elevado, pero este hallazgo con frecuencia es ignorado dado que se presume que la radiografía de
tórax fue obtenida en una posición de inspiración incompleta. Si bien en una fase inicial las
radiografías de tórax pueden ser normales en pacientes con hipoventilación, las complicaciones y
las consecuencias de una hipoventilación alveolar prolongada pueden manifestarse con el
transcurso del tiempo. Los pacientes que hipoventilan, en particular aquellos con un diafragma
elevado, tienen tendencia a desarrollar atelectasias y neumonía, y de hecho esas complicaciones
pueden llamar la atención del médico acerca de la enfermedad primaria subyacente. En los
estados graves y prolongados de hipoventilación, puede desarrollarse cor pulmonar; esta
complicación puede expresarse radiológicamente por una disminución de la vascularización
periférica y un aumento del tamaño de la silueta cardíaca.
La radioscopía es de valor limitado, debido a las substanciales variaciones en los movimientos
del diafragma que ocurren entre una máxima espiración (volumen residual) y una máxima
inspiración (capacidad pulmonar total). El test de sniff para parálisis diafragmática tiene tanto
falsos positivos como falsos negativos.
Gases en sangre arterial:
El hallazgo más característico, en la enfermedad neuromuscular avanzada, es la hipercapnia y la
hipoxemia. La parálisis diafragmática por lo general no produce hipercapnia, a menos que exista
un aumento en la carga de trabajo generada por anormalidades pulmonares o de la pared torácica.
En presencia de debilidad de músculos respiratorios, la hipercapnia es un signo tardío y aparece
cuando la fuerza muscular respiratoria se ha reducido a un 30% de los valores predichos. En
desórdenes agudos o recaídas, la hipercapnia se asocia a elevación del bicarbonato y descenso
del pH. En desórdenes crónicos, la debilidad global de músculos respiratorios, genera
hipercapnia progresiva con marcada elevación del bicarbonato y pH normal. Inicialmente, la
hipoventilación alveolar se desarrolla únicamente durante la noche, en particular durante el
sueño REM. Estos episodios pueden ser detectados por caída en la saturación arterial de oxígeno,
durante una oximetría de pulso nocturna.
FUERZA MUSCULAR
La capacidad de mantener la respiración espontánea está determinada principalmente por las
capacidades y demandas ventilatorias. La capacidad de satisfacer demandas depende, por una
parte, de la capacidad de sostener un esfuerzo a través del tiempo (endurance) y, por otra, de la
fuerza muscular.
La activación máxima de la musculatura respiratoria requiere un esfuerzo voluntario importante.
En pacientes intubados y sometidos a ventilación mecánica no suele ser posible una completa
colaboración en la realización de las maniobras de medida de fuerza muscular y en estos casos
cualquier medida podría ser invalidada.
Puesto que los cambios de presión que tienen lugar en condiciones isométricas reflejan cambios
en la presión pleural, así como en la presión alveolar, las presiones máximas generadas contra
una vía aérea ocluida reflejan la fuerza inspiratoria y espiratoria.
Las pruebas de fuerza muscular más utilizadas en la evaluación y seguimiento de pacientes con
patologías neuromusculares son la Capacidad Vital Forzada y las Presiones Estáticas Máximas,
tanto inspiratorias (Pimax), como espiratorias (Pemax).
Capacidad Vital Forzada:
La FVC, definida como el volumen de aire que se obtiene tras una espiración forzada precedida
de una inspiración máxima, medida en la cabecera del enfermo, es una determinación de gran
utilidad. En ausencia de enfermedad pulmonar o esquelética, una reducción en la FVC sugiere
debilidad de músculos respiratorios. Sin embargo este simple test no es sensible en enfermedades
neuromusculares leves, debido a que la FVC cae significativamente sólo cuando la fuerza
muscular se ha reducido a un 50% del valor predicho. Normalmente la FVC desciende 5 a 10%
en decúbito dorsal, mientras que una caída entre 30-50% sugiere fuertemente debilidad o
parálisis diafragmática.
El valor normal de la FVC oscila entre los 65 y los 75 ml/kg. Se considera que valores por
debajo de 15 ml/kg suponen un elevado riesgo de fracaso respiratorio.
Presiones Estáticas Máximas:
La máxima fuerza que pueden desencadenar los músculos respiratorios está relacionada con el
grado de estiramiento previo. La Pimax se mide habitualmente tras una espiración forzada hasta
volumen residual (RV) y la Pemax se mide tras una inspiración forzada hasta capacidad
pulmonar total (TLC). Los valores de Pimax y Pemax obtenidos en individuos sanos varían
según el sexo y para cada nivel de volumen intrapulmonar. Para algunos autores la edad no
influye generalmente en los valores de las presiones, excepto en el caso de las mujeres ancianas,
en los cuales los valores más bajos de Pemax estarían relacionados con una mayor debilidad de
la musculatura abdominal en compración con el hombre.
El valor normal de la Pimax oscila entre 75 y 100 cm de agua, aunque valores alrededor de 20
cm de agua son suficientes para mantener una ventilación mínima. La monitorización de la
Pimax en patología neuromuscular aguda ha demostrado dar información de forma más precoz
que la espirometría de la necesidad de ventilación mecánica.
La Pemax, al igual que la Pimax, se utiliza en el control evolutivo de las enfermedades
neuromusculares. La Pemax constituye uno de los determinantes de la efectividad de la tos. La
tos efectiva requiere de valores superiores a 40 cm de agua para causar compresión dinámica de
la vía aérea y altos flujos espiratorios. Puesto que la espiración se realiza en forma pasiva, si la
musculatura inspiratoria está indemne, una disminución de los valores de Pemax raramente es
causa de insuficiencia respiratoria, a no ser que la alteración de la musculatura espiratoria
produzca de forma secundaria tos ineficaz y retención de secreciones.
OTRAS EVALUACIONES
Volúmenes Pulmonares:
Los volúmenes pulmonares confirman el patrón restrictivo en las enfermedades
neuromusculares, con reducción de la TLC. La capacidad residual funcional (FRC) es normal o
se encuentra reducida. El RV está incrementado, existiendo una correlación inversa entre el RV
(% del predicho) y la Pemax. De hecho el incremento en el RV es considerado un test sensible
para debilidad de músculos respiratorios.
Máxima Ventilación Voluntaria:
La máxima ventilación voluntaria (MVV) está determinada en parte por la conductancia de la vía
aérea, y en parte por la fuerza muscular respiratoria. La resistencia de la vía aérea y la capacidad
funcional residual usualmente se encuentran dentro de límites normales en las enfermedades
neuromusculares, como así también la conductancia específica.
La MVV por lo general está disminuida en las enfermedades neuromusculares, inclusive cuando
la FVC es normal. La MVV correlaciona bien con la fuerza de los músculos respiratorios y
parece ser más sensible en detectar debilidad de los músculos respiratorios que la FVC.
Prueba de Sniff nasal:
Es un método práctico y sencillo que consiste en la colocación de un catéter a la entrada de la
narina, conectado a un transductor de presión. Se debe hacer un esfuerzo inspiratorio fuerte y
rápido. Esta prueba es más específica de debilidad de músculos respiratorios que la Pimax y es
de mucha utilidad en pacientes que presentan debilidad de músculos faciales, en los que no se
puede realizar adecuadamente la maniobra de Pimax.
Presión Trans-Diafragmática:
La contracción del diafragma genera una presión positiva en el abdomen y contribuye a la
presión negativa en el espacio pleural. Por razones prácticas, la presión abdominal es medida en
el estómago (presión gástrica, Pga) y la presión pleural es medida en el esófago (Pes). La
diferencia de presión a través del diafragma (presión trans-diafragmática, Pdi) es la diferencia
entre la presión gástrica (abdominal) y la esofágica (pleural): Pdi = Pga-Pes.
La Pdi max es un índice adecuado de la fuerza muscular del diafragma, pero es una maniobra
más compleja que la Pimax y a menudo da por resultado una activación parcial del mismo. La
Pdi generada durante esfuerzos máximos varía ampliamente de acuerdo al tipo de esfuerzo.
Durante la maniobra de Müller utilizada para medir Pimax la Pdi es aproximadamente 115 cm de
agua, pero el coeficiente de variación es amplio, y la Pdi puede ser tan baja como 16 a 18 cm de
agua en sujetos normales. Por esta razón, muchos proponen medir la Pdi durante el sniff. El sniff
es un esfuerzo inspiratorio fisiológico, corto y fuerte que resulta de la activación casi máxima del
diafragma y otros músculos inspiratorios. Los valores de Pdi con el sniff, son los mismos o de
alguna manera más altos que los valores de Pdi obtenidos con la maniobra de Müller, pero el
coeficiente de variación es aproximadamente la mitad que aquel de la Pdi de Müller. El sniff Pdi
en las enfermedades neuromusculares varía entre 6 y 97 cm de agua, y correlaciona bien con la
Pdi max y la Pimax. Más aun, a medida que el sniff Pdi cae por debajo de 40 cm de agua, el
grado al cual la FVC cae al adoptar la posición supina, aumenta progresivamente.
Es también útil examinar la relación entre los componentes de la Pdi, por ejemplo, la Pga, la cual
es positiva, y la Pes, la cual es negativa. Durante la respiración normal y en reposo, Pga/Pes es
aproximadamente –1, porque durante la inspiración la Pga aumenta al mismo grado en que la Pes
se vuelve negativa. A medida que el diafragma se vuelve más débil, la Pga primero cae a cero,
después se vuelve negativa cuando el diafragma está tan débil que es succionado dentro del
tórax. Como resultado, en presencia de debilidad diafragmática moderada la Pga/Pes es alrededor
de cero, y con parálisis diafragmática total, la Pga/Pes se aproxima a +1.
Polisomnografía:
Como se comentó previamente, la disfunción respiratoria en las enfermedades neuromusculares
es más prominente durante el sueño. La polisomnografía realizada durante la noche permite una
adecuada evaluación de los efectos del sueño sobre la oxigenación nocturna y la actividad
diafragmática.
Desórdenes respiratorios del sueño han sido reportados en la parálisis diafragmática, en síndrome
post polio, esclerosis lateral amiotrófica, distrofia muscular de Duchenne y miopatía familiar. Un
estudio del sueño debe ser considerado en pacientes con significativas anormalidades de los
gases en sangre durante el día que no se correlacione con el deterioro en los estudios de función
pulmonar, presencia de somnolencia diurna o cefaleas matinales frecuentes. Pacientes con
hipoxemias leves durante el día pueden presentar profundas desaturaciones nocturnas. Inclusive
en el paciente despierto, la posición supina, puede empeorar la función diafragmática, generando
aumento en la PaCO2 y descenso en la PaO2.
Durante el sueño no REM, la saturación arterial de oxígeno, se mantiene en niveles similares a
los de la vigilia. En la fase REM, los músculos respiratorios son inhibidos a excepción del
diafragma. Cuando el diafragma es incapaz de contraerse o la contracción está severamente
disminuida, el comienzo de la fase REM es marcado por la presencia de episodios prolongados
de apneas o hipopneas (hasta de 30 segundos o más), generando caída abrupta de la saturación
arterial, inclusive por debajo de 70%. La estimulación hipóxica produce microdespertares, con el
cese de la fase REM. Con la caída de la saturación arterial, durante los períodos apneícos, existe
concomitantemente aumento de la PaCO2. Teniendo en cuenta que el sueño REM representa un
20 a 25% del sueño total, los disturbios respiratorios en este período producen serias
consecuencias. Los frecuentes microdespertares llevan a la somnolencia diurna, además de
alteraciones en las funciones cognitivas. La hipoxemia agrava o produce hipertensión pulmonar,
con el riesgo de desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha.
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA EN LA ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR
La insuficiencia respiratoria es una complicación frecuente en las enfermedades neuromusculares
y a menudo representa la causa de muerte de los pacientes afectados.
Los pacientes con insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular pueden dividirse en tres
grandes grupos:
1) Pacientes con patología neuromuscular de tipo degenerativo, en el que la insuficiencia
respiratoria aparece como consecuencia del deterioro muscular progresivo y por lo tanto con
un grado de reversibilidad mínimo. En estos pacientes la ventilación mecánica se suele
indicar a nivel ambulatorio y se puede prolongar a domicilio. Este tipo de pacientes pueden
presentar insuficiencia respiratoria de forma aguda en el contexto de una enfermedad
intercurrente que agrava su situación basal, como por ejemplo una infección respiratoria,
pudiendo retornar a su situación basal una vez superada dicha situación.
2) Pacientes que desarrollan insuficiencia ventilatoria como consecuencia de una enfermedad
neurológica aguda, como por ejemplo el síndrome de Guillain-Barré, tétanos, intoxicación
por organofosforados, crisis miasténica, etc.
3) Pacientes en los que la enfermedad neuromuscular causante de la insuficiencia respiratoria
aparece durante su internación en unidades de cuidados intensivos, como por ejemplo, la
polineuropatía del paciente crítico.
PACIENTES CON PATOLOGIA NEUROMUSCULAR PROGRESIVA Y CRONICA
En este grupo se incluyen enfermedades como la esclerosis lateral amiotrófica, en la que la
insuficiencia respiratoria secundaria a debilidad muscular es una manifestación tardía de la
enfermedad, según la afectación o no del nervio frénico. Otro mecanismo que puede generar
insuficiencia respiratoria es la lesión bulbar progresiva, ya que produce serios trastornos en la
deglución, generando frecuentes episodios de broncoaspiración.
En la esclerosis múltiple también es común el compromiso de la musculatura faríngea y laríngea,
en donde la práctica de la traqueostomía en estadíos avanzados puede diminuir el riesgo de
broncoaspiración.
Dentro del grupo de las distrofias musculares, la enfermedad que ocasiona comúnmente
insuficiencia respiratoria es la distrofia de Duchene, habitualmente en estadíos avanzados de la
enfermedad.
Fisiopatología: La insuficiencia ventilatoria hipercápnica es la consecuencia final de la mayoría
de las enfermedades progresivas que se asocian con debilidad de la musculatura respiratoria.
Inicialmente se presenta durante el sueño y después se prolonga durante todo el día de forma
insidiosa y sin un factor claro precipitante.
Existe relación entre la magnitud de la debilidad de la musculatura respiratoria y el grado de
hipercapnia, pero esta asociación no es constante, lo que significa que existen otros mecanismos
involucrados, tales como las alteraciones de las propiedades mecánicas estáticas del sistema
respiratorio, fatiga muscular respiratoria, y alteraciones del control central de la respiración.
Es probable que en la génesis de la hipercapnia en las enfermedades neuromusculares,
desempeñe un papel importante la respuesta inadecuada de los centros respiratorios.
En este sentido es conocido que la hipoventilación nocturna aparece precozmente en la evolución
de estas enfermedades, mientras que la hipoventilación diurna es más tardía. Las alteraciones
gasométricas nocturnas pueden reducir progresivamente la sensibilidad de los quimiorreceptores
centrales y periféricos.
Tratamiento: La ventilación mecánica domiciliaria proporciona excelentes resultados a largo
plazo en este tipo de pacientes con mejorías gasométricas sustanciales, y reducción en las
admisiones hospitalarias.
Generalmente la ventilación domiciliaria se instaura cuando aparece la sintomatología de la
hipercapnia, pero antes del inicio de la clínica completa de insuficiencia respiratoria. De esta
forma, según algunos autores, con la ventilación mecánica en una fase precoz de la enfermedad
la hipercapnia puede revertirse en pocos días.
Los estudios de función pulmonar, en particular la oximetría contínua, son de gran ayuda para
decidir el inicio de la ventilación mecánica. Un incremento significativo del tiempo de
desaturación indica la necesidad futura de ayuda respiratoria.
El uso de la ventilación asistida mejora el intercambio gaseoso y la clínica de los pacientes
durante el período diurno. Se han propuesto tres teorías para explicar esta mejoría. La teoría del
descanso afirma que la insuficiencia respiratoria crónica se asocia con fatiga muscular crónica,
por lo que reposos intermitentes de la musculatura fatigada pueden mejorar la función diurna.
Una segunda teoría postula que la mejoría se debe a un aumento en la compliance muscular. Se
ha observado un aumento en la capacidad vital de estos pacientes sin un incremento de la fuerza
muscular después de recibir períodos de ventilación asistida, lo que podría relacionarse con la
reexpansión de zonas atelectásicas. Una tercera teoría propone que el centro respiratorio sensible
al ácido carbónico se desensibiliza durante el fracaso respiratorio crónico. Con la ventilación
nocturna, al evitar la hipoventilación se obliga a una normalización del centro respiratorio frente
al estímulo del ácido carbónico durante el día. Estas tres teorías en realidad no son excluyentes,
pudiendo actuar como tres factores independientes.
Cuando se inició la ventilación mecánica domiciliaria todos los pacientes se sometían a
traqueostomía. Actualmente, las técnicas no invasivas se consideran de primera elección. La
traqueostomía debe realizarse si la capacidad vital del paciente desciende por debajo de 400 ml o
cuando requiere más de 12 horas de ventilación diarias.
PACIENTES CON PATOLOGIA NEUROMUSCULAR AGUDA
El síndrome de Guillain-Barré es la forma más común de polineuropatía, y a menudo afecta la
musculatura respiratoria ocasionando insuficiencia ventilatoria grave. La miastenia gravis es uno
de los trastornos más frecuentes de compromiso de la unión neuromuscular, que desarrolla
insuficiencia respiratoria de presentación brusca e imprevisible. El botulismo, aunque también se
caracteriza por afectación de la unión neuromuscular, presenta un curso más previsible,
requiriendo intubación y ventilación mecánica aproximadamente en la mitad de los casos. En el
tétanos, los músculos respiratorios pueden presentar un espasmo que provoque paro respiratorio,
de tal manera que hipoventilación y muerte pueden producirse en el transcurso de un paroxismo.
Patología de evolución previsible: síndrome de Guillain-Barré
En un estudio realizado en pacientes afectados por el síndrome de Guillain-Barré en el que se
analizaron de forma prospectiva los parámetros respiratorios, se observó que aquellos que
debieron ser intubados fueron los que presentaron una disminución progresiva de la capacidad
vital (CV) en las 48 horas precedentes. La CV permaneció estable en los pacientes que no
requirieron intubación. Los pacientes que presentaron insuficiencia respiratoria tenían una CV
media de 15,2 ml/kg, mientras que los no intubados presentaron en todo momento una CV
superior a los 40 ml/kg. Por tanto los pacientes que presenten una disminución progresiva de CV
alrededor o inferior a 15 ml/kg deben ser admitidos en unidades de cuidados intensivos.
La determinación de la Pimax aporta valiosa información, ya que valores inferiores a los 20 cm
de agua indican generalmente la necesidad de intubación y ventilación mecánica.
La medida de la frecuencia respiratoria no es un parámetro predictivo de insuficiencia
respiratoria en esta patología, si bien los pacientes que requieren intubación presentan
incremento de la frecuencia respiratoria en las horas previas a la misma. Las fluctuaciones que
presenta este parámetro, tanto en pacientes que requieren intubación como en los que no es
necesaria, reducen drásticamente su valor pronóstico. La gasometría arterial no suele utilizarse
por su tardía alteración.
La afectación de la musculatura bulbar, manifestada por disfonía, dificultad en la deglución o
protusión lingual, también indica la necesidad de intubación por fracaso respiratorio inminente y
protección de la vía aérea.
En el caso del tétanos, la disfagia invariablemente precede al laringoespasmo, y puesto que este
puede preceder al espasmo generalizado, se aconseja intubar a los pacientes cuando presentan
disfagia. En estos pacientes la traqueostomía suele realizarse de forma precoz dada la dificultad
de manejo del paciente y por el curso prolongado de la enfermedad, habitualmente superior a 21
días.
Patología con evolución imprevisible: Miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad en la cual se afecta la unión neuromuscular y se
caracteriza por el desarrollo de debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos, particularmente
después de contracciones voluntarias repetitivas. La enfermedad es especialmente variable,
episódica, afectando a varios grupos musculares, aunque raramente a los músculos respiratorios
durante las primeras fases de la enfermedad (menos del 5% de los casos). A medida que la
enfermedad progresa, el compromiso de la musculatura respiratoria se hace más frecuente y
aparece la insuficiencia respiratoria, en ocasiones asociada a infecciones pulmonares, precisando
ventilación mecánica. Se ha comprobado que en estos pacientes la CV no tiene valor predictivo,
incluso pacientes con CV inferiores a 10-15 ml/kg no han requerido intubación y ventilación
mecánica, dada la reversibilidad farmacológica del episodio. En estos casos a pesar, de no poder
contar con un parámetro predictivo a largo plazo, si se aconseja la realización de medidas de
CV y presiones estáticas máximas cada dos a tres horas hasta que el paciente entre en fase
estable.
Características ventilatorias:
Cuando el paciente requiere intubación y ventilación mecánica, esta no ocasiona mayor
dificultad. Generalmente se trata de pulmones normales, con compliance normal y resistencia de
la vía aérea baja. Sin embargo, es frecuente encontrar en estos pacientes una elevada incidencia
de atelectasias, incluso después de iniciar la ventilación mecánica.
En general se aconseja suministrar elevados volúmenes corrientes, alrededor de 15 ml/kg,
argumentando la alta predisposición de estos pacientes a desarrollar atelectasias. A pesar de ello,
dado los múltiples estudios que demuestran las lesiones ocasionadas por grandes volúmenes
corrientes, creemos que, si el paciente lo tolera, es preferible utilizar volúmenes menores, entre
7-10 ml/kg, añadiendo PEEP para contrarrestar la predisposición a la formación de atelectasias.
Las frecuencias respiratorias deben oscilar entre 12-15 por minuto, y flujos aéreos medios a
altos.
Desconexión del respirador:
Una vez que el paciente ha superado la fase aguda debe valorarse frecuentemente su capacidad
ventilatoria para proceder a la desconexión del respirador. Son muchos los parámetros que han
sido utilizados para predecir el éxito del retiro de la ventilación mecánica.
La CV se ha mostrado útil también en este aspecto. Valores superiores a 7 ml/kg indican que
puede iniciarse un proceso progresivo de destete. El retiro del respirador puede realizarse cuando
la CV es igual o superior a 15 ml/kg.
La Pimax refleja la fuerza de la musculatura inspiratoria, por lo que en estos pacientes puede
resultar de gran ayuda también en el proceso de desconexión. Cuando la Pimax es más negativa
de –20 cm de agua se considera que el paciente es capaz de mantener la ventilación
espontáneamente.
El cociente entre frecuencia respiratoria y volumen corriente ha demostrado ser de gran utilidad.
Así, cuando el cociente es superior a 100 respiraciones/min/l sugiere que la desconexión del
respirador fracasará.
PATOLOGIA NEUROMUSCULAR DE APARICION EN UNIDADES DE CUIDADOS
INTENSIVOS
La patología neuromuscular adquirida en unidades de cuidados intensivos conforma el tercer
gran grupo. Se trata de pacientes en los que se aprecia, de forma posterior al ingreso en la unidad
de cuidados intensivos, la aparición de debilidad extrema en extremidades y/o dificultad para la
desconexión del respirador.
Clásicamente se incluían en este grupo desórdenes del músculo como la atrofia por desuso, la
malnutrición, la miopatía esteroidea, etc. En los últimos años se ha descripto una forma de
patología neurológica periférica que afecta a pacientes con fallo multiorgánico, denominada
polineuropatía del paciente crítico.
Los estudios electrofisiológicos muestran una polineuropatía axonal periférica caracterizada por
una velocidad de conducción normal del nervio, ondas F normales, pero con un componente
muscular reducido y una variable reducción en los potenciales de acción sensitivos. A diferencia
del síndrome de Guillain-Barré las proteínas del líquido cefalorraquideo son normales. La
polineuropatía es una degeneración axonal primaria de las fibras motoras y sensitivas, en las que
las CPK se mantienen normales o ligeramente elevadas y en la biopsia se observa atrofia por
denervación. La etiología aun no ha sido definida. El tipo de ventilación mecánica que deben
recibir estos pacientes no difiere de la utilizada para la patología aguda, aunque en este caso el
parénquima pulmonar puede ser patológico, lo que determinará el tipo de ventilación que deberá
recibir. La desconexión de la asistencia respiratoria mecánica suele ser lenta y dificultosa. La
fisioterapia respiratoria y motora puede ser de gran ayuda, en especial en los pacientes afectos de
patología predominantemente muscular.
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