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Programa de Formación Continua AOSpine
Deformidades
Escoliosis congénita
Autores
Dr. Carlos Montero
Dr. Fernando Helo
Editor
Dr. Néstor Fiore
ÍNDICE
Programa de Formación Continua AOSpine
Deformidades
Escoliosis congénita
Autores
Dr. Carlos Montero
Dr. Fernando Helo
Editor
Dr. Néstor Fiore
OBJETIVOS
Describir las malformaciones congénitas vertebrales
así como las deformidades que producen.
Identificar la forma de estudio, la evolutividad y la
importancia del seguimiento.
Definir cuándo deben operarse las malformaciones
congénitas.
Detallar aspectos de técnicas quirúrgicas y
complicaciones.
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
2
ÍNDICE
1. Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 04
Conceptos generales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 04
Tipo de anomalía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 04
Ubicación de la lesión. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 05
Edad del paciente.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 05
2. Etiología. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 07
3. Clasificación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 08
Defectos de formación completos unilaterales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 08
Defectos de formación parciales unilaterales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 09
Defectos de segmentación unilaterales y bilaterales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 09
Defectos combinados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
Malformaciones múltiples no clasificables. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
4. Diagnóstico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Estudios locales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Estudios generales del paciente con una malformación congénita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
Búsqueda de lesiones en otros órganos o sistemas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
5. Evolución. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
6. Tratamiento.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Indicaciones generales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
Tratamiento ortopédico.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Ortesis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Tracciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Tratamiento quirúrgico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
Procedimientos profilácticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Procedimientos correctivos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Procedimientos de salvamento. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Cirugía de crecimiento – elongación. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Complicaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
7. Síntesis.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Bibliografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
3
1. INTRODUCCIÓN
La escoliosis congénita es una desviación de la columna en el
plano coronal que se produce a lo largo del crecimiento como
consecuencia de una malformación congénita. Los pacientes
con escoliosis congénita, por lo tanto, no nacen con escoliosis
sino con una malformación que hace que la columna crezca
de una forma anormal, y la deformidad se va produciendo a
lo largo del crecimiento.
Las lesiones múltiples congénitas tienen un comportamiento
impredecible y, por lo tanto, deben ser observadas frecuentemente hasta
saber el poder deformante que presentan (McMaster y Ohtsuka, 1982).
Conceptos generales
Por tratarse de una deformidad secundaria a una malformación
congénita, este tipo de escoliosis tiende a progresar mientras
hay potencial de crecimiento, tratando de estabilizarse una
vez finalizado el mismo (Marks y Qaimkhani, 2009).
No todas las curvas tienen un comportamiento igual, y se
ha tratado de definir cuál es el comportamiento de la curva
dependiendo del tipo de malformación (Marks y Qaimkhani,
2009).
Existen tres factores determinantes que influyen sobre
el comportamiento de una escoliosis congénita: el tipo de
anomalía, la ubicación de la lesión y la edad del paciente.
Se observa
una
malformación
en bloque.
Se observa
una
hemivértebra
lumbar única
segmentada.
Se observan
múltiples
hemivértebras
torácicas.
Se observa
una barra no
segmentada y
hemivértebras
contralaterales.
Tipo de anomalía
Se sabe que las malformaciones congénitas de la columna no
empeoran con la misma rapidez y severidad. Según el tipo
de malformación, la evolutividad de las lesiones, de menor
a mayor, ocurre de la siguiente manera (Lonstein, 1999;
McMaster y Ohtsuka, 1982):
• vértebra en bloque (que es la lesión menos deformante),
• vértebra acuñada,
• hemivértebra única,
• hemivértebra doble,
• barra no segmentada,
• barra no segmentada con hemivértebra del lado opuesto.
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Deformidades–Escoliosis congénita
Radiografías de distintos pacientes mostrando diversos tipos de malformaciones
ÍNDICE
4
Ubicación de la lesión
Edad del paciente
Para cualquier tipo de anomalía, el deterioro es más marcado en la
región toracolumbar que en la región torácica alta o lumbar.
Una deformidad evidente en
una edad temprana indica mal
pronóstico, pues el riesgo de
progresión es mayor. En general,
las malformaciones congénitas de la
columna producen aumento de las
deformidades durante los períodos
de crecimiento y suelen estabilizarse
al terminarlo.
Adicionalmente, se debe tener en cuenta que el factor estético
deformante es mucho más notorio en las zonas de transición: en la
región cervicotorácica, donde produce inclinación de la cabeza con
elevación del hombro, y en la región lumbosacra, donde se puede
producir oblicuidad de la pelvis y descompensación de la columna
(McMaster y Ohtsuka, 1982).
El mayor riesgo de progresión
se presenta en los primeros
cinco años de vida y en
el período de crecimiento
rápido de la adolescencia
(Dimeglio, 2001; McMaster y
Ohtsuka, 1982).
EJEMPLO
Paciente de 12 meses de edad, con severa deformidad torácica
secundaria a malformaciones congénitas.
Se observa una malformación congénita
en la unión cervicotorácica, la inclinación
de la cabeza y la elevación del hombro.
Se observa una malformación congénita en la
unión lumbosacra y la severa descompensación
del tronco hacia la derecha.
Radiografías de dos pacientes con malformaciones
congénitas en zonas de transición
Se observa
la presencia
de tres
hemivértebras.
Se
observa la
disminución
de la cifosis
torácica.
Radiografía panorámica de columna de frente y perfil
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
5
La progresión de las curvas
compensatorias no tiene
relación con la edad ni con
el potencial de crecimiento
y, muchas veces, tiene
un comportamiento
impredecible, siendo
necesaria la observación
periódica para analizar su
comportamiento e instaurar
el tratamiento adecuado.
En la visión posterior,
se confirma la
presencia de las
hemivértebras.
En la visión anterior,
se aprecia además
una barra no
segmentada.
Tomografía computada de columna torácica, reconstrucción 3D
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
6
2. ETIOLOGÍA
La etiología de la escoliosis congénita es una alteración en
la formación y segmentación de las metámeras que se produce
muy temprano, hacia la tercera o cuarta semana del desarrollo
embrionario, y afecta la formación y segmentación de los
elementos vertebrales. Una vez que se establece esta alteración,
el modelo cartilaginoso y óseo de la columna sigue un patrón de
crecimiento anormal que se manifiesta como una malformación
de la columna. Como se mencionó previamente, esto afecta el
crecimiento vertebral que se va a producir en forma asimétrica,
permitiendo el desarrollo de la deformidad.
El desarrollo de la médula espinal y de la columna vertebral se
produce al mismo tiempo; por lo tanto, es frecuente encontrar
asociadas las malformaciones vertebrales con malformaciones de la
médula espinal, como en los siguientes casos:
• médula anclada,
• diastematomielia,
• diplomielia,
• siringomielia.
EJEMPLO
Paciente de 3 años y 4 meses de edad, con severa malformación torácica alta y lesiones asociadas.
Se aprecia la presencia de una
diplomielia en la región lumbar.
Se observa una ligera escoliosis
y aumento de la distancia
interpedicular en la región lumbar.
Se observa aumento de la cifosis en
la región torácica alta, que puede apreciarse
mejor en la imagen magnificada.
Radiografías panorámicas de frente y perfil
Se observa la cifosis torácica alta severa, con compresión
medular, signos de mielopatía, ensanchamiento del canal
raquídeo lumbar e implantación baja de la médula.
Resonancias magnéticas de columna toracolumbar, secuencia T1, sagital y axial
La escoliosis congénita se asocia con alguna frecuencia con anomalías congénitas en otros sistemas, especialmente aquellos formados a
partir del mesénquima. Estas anomalías pueden ser asintomáticas y, frecuentemente, se diagnostican cuando el paciente es estudiado
después de haber hecho el diagnóstico de escoliosis congénita. Las más frecuentes se relacionan con el sistema genitourinario y
cardiovascular.
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
7
3. CLASIFICACIÓN
La clasificación de la escoliosis congénita se basa en el tipo de
alteración que se produce durante el desarrollo embrionario y se
divide en dos grandes grupos: aquellas que se producen por un
defecto en la formación y aquellas que se producen por un defecto
en la segmentación de los elementos vertebrales.
Hemivértebra
completamente
segmentada
Completo
unilateral
Defectos de
formación
Escoliosis
congénita
Hemivértebra
parcialmente
segmentada
Hemivértebra
no segmentada
Hemivértebra
incarcerada
Parcial
unilateral
Vértebra
acuñada
Unilateral
Barra no
segmentada
Defectos de
segmentación
Defectos de formación completos unilaterales
En los defectos de formación completos unilaterales, hay una
ausencia completa de media vértebra o de una parte significativa
de ella, alterando el crecimiento y produciendo la deformidad en la
medida en que la media vértebra presente crece.
Dependiendo de la actividad de los núcleos de crecimiento, la
hemivértebra puede tener las siguientes características:
Completamente
segmentada
Dos núcleos de crecimiento presentes.
Parcialmente
segmentada
Un solo núcleo de crecimiento presente.
No segmentada
No dispone de ninguno de sus núcleos de
crecimiento.
Incarcerada
Bilateral
Vértebra en
bloque
Defectos combinados
La presencia
de núcleos de
crecimiento
determina
que haya
mayor
actividad en
el crecimiento
longitudinal
y, por lo
tanto, mayor
deformidad
(Basu,
Elsebaie y
Noordeen,
2002;
Lonstein,
1999).
La hemivértebra presente se localiza en un
nicho formado por las vértebras adyacentes,
usualmente sin núcleos de crecimiento, y, por lo
tanto, con muy poco poder deformante.
Malformaciones múltiples no clasificables
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Deformidades–Escoliosis congénita
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8
Defectos de segmentación unilaterales y
bilaterales
Entre los defectos de segmentación, se encuentran las barras no
segmentadas, que pueden ser uni o bilaterales.
Incluso cuando, en teoría,
las hemivértebras afectan
un de los dos lados de
la columna, esta puede
localizarse más anterior
o más posterior y, por
lo tanto, producir no
solamente escoliosis sino
adicionalmente cifosis o
lordosis (Lonstein, 1999).
Barras no segmentadas
unilaterales
Usualmente son muy deformantes porque afectan varias vértebras.
Barras no segmentadas
bilaterales
Hemivértebra
completamente
segmentada
Hemivértebra
parcialmente
segmentada
Hemivértebra
no
segmentada
Hemivértebra
incarcerada
Defectos de formación completos unilaterales
(McCaster, 1994)
No tienen poder deformante. Se denominan vértebras en bloque
por la conformación que adquieren con la vértebra adyacente al
fusionarse y frenar el crecimiento en ambos lados.
Defectos de formación parciales unilaterales
Entre los defectos de formación
parciales unilaterales, se
encuentra la vértebra acuñada.
Como su nombre lo indica, es
una vértebra más alta en un lado
que en el otro, conformando
una cuña con muy poco poder
deformante.
Vértebra en
bloque
Vértebra acuñada
Barra no
segmentada
Defectos de segmentación
(McCaster, 1994)
Defecto de formación parcial unilateral
(McCaster, 1994)
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
9
Defectos combinados
Los defectos combinados son muy
deformantes, pero, afortunadamente,
no son muy frecuentes y, usualmente,
se asocian hemivértebras de un lado
con barra no segmentada contralateral
y fusión de varias costillas en el lado
de la concavidad.
EJEMPLO
Paciente de 1 año y 4 meses de edad, con múltiples malformaciones de columna torácica, fusión
de varias costillas en el hemitórax derecho y severa atrofia pulmonar que lleva a un síndrome de
insuficiencia torácica.
En los casos en que una barra no
segmentada se acompaña de fusión
de costillas en la concavidad y de
hemivértebras en la convexidad, la
lesión es más deformante (Basu et al.,
2002).
Los defectos combinados
más frecuentes ocurren en la
región torácica, produciendo
deformidades severas,
con alteración de la caja
torácica y, secundariamente,
síndrome de insuficiencia
torácica.
Barra no segmentada
con hemivértebra
Defectos combinados
(McCaster, 1994)
Se observan varias hemivértebras y presencia
de barra no segmentada contralateral.
Se aprecian múltiples malformaciones
de la parrilla costal derecha.
Radiografías panorámicas de columna de frente y perfil
Radiografía de tórax
Malformaciones múltiples no clasificables
Aproximadamente el 80% de las alteraciones congénitas son clasificables, mientras que el
20% restante, por tener múltiples malformaciones, no lo son.
No se tienen en cuenta para la clasificación las malformaciones que se pueden presentar
en otros órganos ni las malformaciones de las costillas.
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
10
4. DIAGNÓSTICO
Usualmente, el diagnóstico es hecho al observar la
presencia de una desviación de la columna en el niño
menor; sin embargo, en algunas oportunidades, el
diagnóstico es realizado accidentalmente al tomar
una radiografía para estudio de otra alteración no
necesariamente relacionada con la malformación de
la columna.
En algunos pacientes, es posible encontrar algunas
alteraciones que pueden sugerir una lesión de
tipo congénita (Bradford, Heithoff y Cohen, 1991;
Prahinski, Polly, McHale y Ellenbogen, 2000):
• en la espalda:
– nevus,
– lunares,
– depresiones en la piel,
– mechones de pelo,
– etc.;
Se observa un
seno dermoide.
• en las extremidades inferiores:
– discrepancia en la longitud,
– diferencia en el tamaño de los pies,
– pie cavo;
• alteraciones neurológicas.
El diagnóstico diferencial se debe hacer con la
escoliosis idiopática infantil.
Se observa
un mechón
de pelo
en la zona
lumbar.
Se observa una diferencia en la
longitud de los pies.
Alteraciones clínicas de distintos pacientes que sugieren la posibilidad
de una malformación congénita en la columna
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
11
Estudios locales
En el niño menor con deformidad de la columna, se debe sospechar
la presencia de una malformación congénita y se debe aclarar con
estudios radiográficos.
En principio, la radiografía simple es el estudio de elección
para buscar la presencia de una malformación congénita de la
columna y hacer el diagnóstico.
En algunas oportunidades, se pueden presentar dudas en
la evaluación del estudio radiográfico simple y se hace
necesario complementar con una tomografía computada (TC),
preferiblemente con reconstrucción tridimensional, que permite
una mejor comprensión de la lesión, con el fin de llegar al
diagnóstico adecuado (Kawakami et al., 2009; Newton, Hahn,
Fricka y Wenger, 2002).
La resonancia magnética
(RM) es un estudio obligado
y se debe realizar en toda la
columna, sin importar que
el examen neurológico sea
normal.
Estudios generales del paciente con una
malformación congénita
Los estudios generales del
paciente con escoliosis
congénita están encaminados
a evaluar la presencia de
lesiones asociadas en la médula
espinal y buscar lesiones en
otros órganos o sistemas,
principalmente el genitourinario
y el cardiovascular.
Otras lesiones que se pueden
encontrar con menor frecuencia,
pero igualmente importantes,
son las siguientes (McMaster,
1984; Ozerdemoglu, Denis y
Transfeldt, 2003; Prahinski et
al., 2000; Suh et al., 2001):
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Deformidades–Escoliosis congénita
En la columna vertebral, la
lesión más frecuente es la
diastematomielia, que afecta
aproximadamente un 20% de los
pacientes con malformaciones
congénitas de la columna
(McMaster, 1984; Prahinski et
al., 2000; Suh, Sarwark, Vora y
Huang, 2001; Winter, Haven,
Moe y Lagaard, 1974). Se
observa principalmente en la
columna torácica y, casi siempre,
está asociada a una barra no
segmentada con hemivértebra
contralateral.
• diplomielia;
• siringomielia;
• alteraciones en el cono medular por falta de ascenso,
frecuentemente acompañadas de un filum terminal muy
grueso y presencia de lipoma;
• espina bífida con o sin meningocele.
Lo más importante es sospechar la presencia de estas lesiones
y hacer el diagnóstico adecuado.
Como se mencionó anteriormente, el examen físico es muy
importante, encontrando con
frecuencia diferentes alteraciones
El examen ideal para el
(Bradford et al., 1991).
diagnóstico de lesiones
medulares asociadas es la
La TC puede ser de gran ayuda en
RM (Bradford et al., 1991;
presencia de una diastematomielia
Suh et al., 2001), siendo
(McMaster, 1984; Prahinski et al.,
aconsejable realizarla en
2000; Winter et al., 1974).
presencia de alguna de las
alteraciones sugestivas de
Búsqueda de lesiones en otros
lesión previamente descritas.
órganos o sistemas
De todos modos, cuando se
planea realizar un tratamiento
En relación al sistema
quirúrgico, no importa que
genitourinario, el examen
el examen neurológico sea
clínico no es suficiente ya que la
normal.
lesión es usualmente silenciosa,
y es necesario practicar de rutina una ecografía renal con el fin
de descartar lesiones asociadas como el riñón único, el riñón
poliquístico y las alteraciones ureterales.
En el sistema cardiovascular, usualmente, se presentan
lesiones sintomáticas, que se acompañan de alteraciones
cardiopulmonares con manifestaciones clínicas que exigen la
realización de un ecocardiograma y estudios adicionales para el
diagnóstico adecuado.
ÍNDICE
12
5. EVOLUCIÓN
Hay dos periodos de crecimiento significativo y de mayor
progresión:
Primer período
de crecimiento
Segundo período
de crecimiento
Desde el nacimiento hasta los
5 años de edad.
Período de crecimiento rápido
de la adolescencia.
Por otra parte, se ha calculado que la columna crece de la siguiente
manera (Dimeglio, 2001):
• 60% antes de los 5 años,
• 10% entre los 5 y los 10 años,
• el 30% restante después de los 10 años.
%
Hace 50 años, se pensaba erróneamente que la escoliosis congénita
era una entidad benigna (Billing, 1955), que progresaba muy
lentamente y que se estabilizaba al finalizar el crecimiento.
70
60
60%
50
40
30%
30
Según los estudios de Dimeglio (2001), la columna crece según la
siguiente velocidad:
• 2,2 cm por año desde el nacimiento hasta los 5 años,
10
• 0,9 cm por año desde los 5 hasta los 10 años,
0
cm/año
• 1,8 cm por año desde los 10 hasta los 16 años.
0–5
5–10
10–16
Porcentajes de crecimiento de la columna
de acuerdo a la edad (Dimeglio, 2001)
2,5
2,0
1,0
0,5
0
10%
Edad (años)
1,5
0–5
5–10
Edad (años)
Valores de crecimiento de la columna en
centímetros por año (Dimeglio, 2001)
Programa de Formación
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20
Deformidades–Escoliosis congénita
10–16
Si bien es cierto que el riesgo de progresión se relaciona con
el potencial de crecimiento, este es diferente en cada paciente,
dependiendo del tipo de malformación, de la ubicación del defecto
y de la edad. Así como hay malformaciones
que producen una discreta deformidad
La evaluación de
lentamente progresiva, que se estabiliza
la malformación es
al final del crecimiento, hay otras que
muy importante,
progresan rápidamente y producen
pero el seguimiento
deformidades graves que, incluso al
del paciente es
terminar el crecimiento, pueden continuar
indispensable.
aumentando (Lonstein, 1999; McMaster
y Ohtsuka, 1982; Nasca, Stelling y Steel,
1975; Winter, 1981).
ÍNDICE
13
6. TRATAMIENTO
Indicaciones generales
Para decidir si se necesita realizar algún tipo de tratamiento, se debe determinar
con certeza cuál es el riesgo de progresión de la deformidad con el fin de intervenir
sobre la historia natural, evitando, de esta forma, deformidades severas.
La mejor conducta cuando
hay duda en relación al
riesgo de progresión es la
observación periódica del
paciente. Si se asume que
el riesgo es bajo, se puede
observar periódicamente;
por el contrario, si el
riesgo es alto, se debe
intervenir quirúrgicamente
lo antes posible (McMaster y
Ohtsuka, 1982; McMaster y
Singh, 1999).
Según el tipo y la ubicación de malformación, se define el tipo de tratamiento
(McMaster y Ohtsuka, 1982; McMaster y Singh, 1999):
Usualmente, las escoliosis producidas por vértebras en bloque y vértebras
acuñadas no aumentan y, por lo tanto, no requieren tratamiento.
Las curvas producidas por hemivértebras simples pueden aumentar y requieren
de una observación periódica y cirugía en caso de demostrar su progresión.
Las escoliosis producidas por hemivértebras dobles, las barras no segmentadas
y las barras no segmentadas con hemivértebra contralateral siempre aumentan
y, por lo tanto, se deben tratar mediante cirugía. No se recomienda en estos
casos la observación.
Debido a que el mecanismo
de producción de la escoliosis
congénita radica en un
crecimiento asimétrico de la
columna secundario a una
malformación congénita, los
corsés no tienen ninguna
utilidad en el tratamiento de la
curva primaria. Tal vez la única
indicación para la utilización
de un corsé es el control de las
curvas compensatorias (Winter,
Moe, MacEwen y Peon Vidales,
1976).
Como se
mencionó
previamente,
la finalidad del
tratamiento
consiste en
intervenir sobre
la historia
natural de la
deformidad
para evitar su
progresión.
La decisión de hacer cirugía depende de diferentes
parámetros:
• tipo de anomalía,
• ubicación de la deformidad,
• edad del paciente.
TIPO DE ANOMALIA CONGÉNITA
SITIO DE LA
CURVA
Barra no
segmentada
Barra no
segmentada
con hemivértebra
contralateral
Hemivértebra
Vértebra en
bloque
Vértebra
acuñada
Torácica
superior
<1º – 1º
Torácica
inferior
Simple
Doble
* – 2º
1º – 2º
2º – 2.5º
2º – 4º
5º – 6º
<1º – 1º
2º – 2º
2º – 2.5º
2º – 3º
5º – 6.5º
6º – 7º
Toracolumbar
<1º – 1º
1.5º – 2º
2º – 3.5º
5º – *
6º – 9º
>10º – *
Lumbar
<1º – *
<1º – *
<1º – 1º
*
>5º – *
*
*
*
<1º – 1.5º
*
*
*
Lumbosacra
No requiere tratamiento
Puede requerir artrodesis
Requiere artrodesis
* Muy poco o no hay curvas
Esquema para la indicación de cirugía de acuerdo al tipo de anomalía y ubicación de la curva
(McMaster y Ohtsuka, 1982)
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Deformidades–Escoliosis congénita
Cuando se determina que la deformidad va
a progresar, la intervención quirúrgica debe
ser preventiva, con el ánimo de evitar una
deformidad mayor.
Un error frecuente es observar al paciente
en conocimiento de que la deformidad está
progresando o formular un corsé para aplazar una
intervención quirúrgica necesaria.
Desafortunadamente, muchos pacientes consultan
cuando ya tienen deformidades establecidas, bien
sea porque el diagnóstico se realizó tardíamente
o porque han estado realizando tratamientos
inadecuados. En estos casos, el tratamiento es más
complejo puesto que la cirugía ya no es preventiva
sino correctiva.
ÍNDICE
14
Finalmente, existen pacientes tratados previamente con cirugía
que, a pesar del tratamiento, han continuado aumentando su
deformidad o pacientes con deformidades severas en quienes
el tratamiento es mucho más complejo. A esto se lo denomina
cirugía de salvamento.
Se busca, con el tratamiento, tener una columna
compensada con eje aceptable al final del crecimiento.
Existen tres factores claves para lograr un resultado correcto:
Tratamiento ortopédico
Ortesis
El tratamiento ortopédico de la escoliosis congénita con el uso de
ortesis no ha mostrado una efectividad en el control de las curvas,
sin embargo, puede ayudar a controlar las curvas compensadoras y
mejorar la descompensación de la columna.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 3 años y 6 meses de edad,
con deformidad en la región toracolumbar en la consulta.
Diagnóstico temprano
Es el ideal para instaurar un tratamiento temprano. Las
malformaciones diagnosticadas tempranamente, en algunas
oportunidades antes de que produzcan deformidades, permiten la
realización de procedimientos profilácticos con excelente pronóstico.
Evaluación correcta de la malformación
La evaluación de las características de la malformación y del riesgo
de progresión permite tomar decisiones adecuadas en el momento
adecuado.
Prevención
Es preferible prevenir una deformidad severa que corregirla, y los
tratamientos quirúrgicos se deben realizar tempranamente cuando
hay necesidad, sin importar la edad el paciente.
La presencia de lesiones asociadas medulares y alteraciones
del canal raquídeo no son una contraindicación para llevar
a cabo una cirugía correctiva de la columna ni para la
utilización de instrumentación, pero deben ser resueltas antes
de la cirugía correctiva de la columna con el fin de minimizar
complicaciones de tipo neurológico.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
Se observa una hemivértebra L2
sin barra contralateral.
Radiografías de frente y perfil
de columna toracolumbar
ÍNDICE
15
Se decide un tratamiento con fusión in situ y
cerclaje con cables en la convexidad.
Se observa el cerclaje realizado
del lado de la convexidad.
Se observa una descompensación del eje raquídeo hacia la derecha
en el plano frontal y un eje correcto en el plano sagital.
Tomografía computada de columna
toracolumbar con reconstrucción 3D
Foto intraoperatoria
Foto de la paciente a los 4 años de edad
Se observa que no existe
una barra contralateral.
Se observa el implante colocado en la
convexidad durante el procedimiento.
Se observa evolución de las curvas cercanas a la
zona intervenida, a los 4 años de edad.
Resonancia magnética frontal de
columna toracolumbar
Radiografías posoperatorias de frente
y perfil de columna toracolumbar
Radiografías panorámicas posoperatorias de
frente y perfil de columna toracolumba
Se observa en detalle la malformación.
Programa de Formación
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A los 4 años de edad de la paciente, se realizan
nuevos controles.
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
16
Se decide utilizar un corsé para tratar la descompensación
causada, principalmente, por las curvas secundarias.
La paciente lleva el corsé durante cinco años con buena
tolerancia.
A los 10 años
de edad,
se observa
una buena
compensación
y simetría en
el tronco.
Radiografías panorámicas de frente y perfil de la columna
Foto de la paciente con el corsé
La presencia de una anomalía vertebral congénita exige una
monitorización cercana y constante a intervalos periódicos durante
el crecimiento. Esta observación permite evaluar la evolución de
las curvas de la columna. Menos del 10% de las curvas congénitas
pueden ser tratadas con ortesis para prevenir la progresión de las
curvas secundarias, que se desarrollan por encima o por debajo de
la curva congénita y causan problemas de descompensación de la
columna (Birnbaum, Weber, Lorani, Leiser-Neef y Niethard, 2002).
Para decidir el tratamiento que se va a realizar, es necesario
determinar el riesgo de aumento que tiene la curva (McMaster y
Ohtsuka, 1982; McMaster y Singh, 1999).
Riesgo de progresión bajo
Se puede observar periódicamente.
Foto de la paciente postratamiento con corsé
a los 8 años y 3 meses de edad
Se decide que la paciente deje de usar corsé y continúe con
controles clínicos y radiológicos periódicos.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
Riesgo de progresión alto
Se debe intervenir quirúrgicamente lo
antes posible.
La observación
periódica y la
comprensión de la
deformidad congénita
son el primer paso del
tratamiento de toda
escoliosis congénita.
ÍNDICE
17
Tracciones
El uso de tracciones en la columna vertebral en deformidades
congénitas es seguro, especialmente en los casos con riesgo de
déficit neurológico (Sink et al., 2001; Walick, McClung, Sucato y
Johnston, 2008).
Los procedimientos quirúrgicos se dividen en diferentes grupos.
Fusión
in situ
Recientemente, el uso de la tracción se ha popularizado para
las deformidades congénitas severas.
Procedimientos
profilácticos
Detención del
crecimiento
Rinella et al. (2005) describieron la utilización del halo de tracción
por gravedad que se puede aplicar en la cama del mismo paciente
o en silla de ruedas o un caminador, permitiendo la corrección
de las curvas en forma gradual antes o después de una liberación
asociada.
Resección de
hemivértebra
Procedimientos
correctivos
Tratamiento quirúrgico
El éxito del tratamiento quirúrgico depende de la realización del
procedimiento correcto en el momento oportuno.
Idealmente la cirugía debe hacerse a una edad temprana,
después de valorar las imágenes diagnósticas y definir el riesgo
de aumento de la deformidad.
Procedimientos
quirúrgicos
Procedimientos
de salvamento
Es deseable hacer procedimientos profilácticos con el fin de
evitar la progresión de la deformidad, en lugar de procedimientos
correctivos o de salvamento, que son más difíciles y tienen un
riesgo de lesión neurológica mucho mayor.
Con el fin de disminuir el riesgo de un problema neurológico, se
recomienda usar fuerzas de compresión en la convexidad de la
curva y solo pequeñas fuerzas de distracción en la concavidad de
la curva. Se debe colocar primero la barra de la convexidad. El
procedimiento debe realizarse teniendo en cuenta los siguientes
lineamientos:
Cirugía de
crecimiento –
elongación
Vertebrectomía
y osteotomía de
la barra
Osteotomía y
vertebrectomía
anterior y posterior
Barras de
alargamiento
Sistema
VEPTR
• hacerse bajo visión directa de las estructuras nerviosas;
• disponer, de ser posible, de potenciales evocados;
• realizar siempre la prueba del despertar durante la operación.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
18
Procedimientos profilácticos
Los procedimientos profilácticos se
realizan usualmente en pacientes menores
de 5 años de edad, con riesgo de aumento
de la deformidad, que se diagnostican
tempranamente y tienen curvas menores
de 30°, estéticamente aceptables.
CASO CLÍNICO
Paciente de 5 años de edad que consulta por deformidad alta a nivel cervicotorácica.
Tanto la fusión in situ como la
detención del crecimiento son
cirugías que tienen un resultado
incierto; por lo tanto, se deben
escoger muy bien los pacientes, y es
mandatorio un seguimiento cercano
después de la cirugía hasta finalizar
el crecimiento.
Fusión in situ
Se recomienda la artrodesis
anterior y posterior, en
la que se incluyen un
segmento arriba y un
segmento abajo de la
lesión (McMaster y Singh,
2001; Nasca et al., 1975;
Winter, Moe y Lonstein,
1984). Idealmente se debe
hacer instrumentación
de compresión en la
convexidad.
La fusión in situ se recomienda en pacientes
menores de 5 años con presencia de barras
no segmentadas, con o sin hemivértebra
contralateral, y curva menor de 30°. Estos
son defectos muy difíciles de controlar
que pueden aumentar aún después de la
fusión.
Se observan malformaciones en la unión cervicotorácica,
curva de 32° y fusión de arcos costales de la concavidad.
Se observa en detalle el aspecto
de las malformaciones.
Radiografía de frente de columna
cervicotorácica
Resonancia magnética frontal de columna
cervicotorácica
Por la ubicación de la lesión y por el riesgo de progresión, se decide realizar una fusión in
situ por un abordaje combinado. Con un abordaje posterior, se realiza una artrodesis de la
convexidad con instrumentación y, mediante un abordaje anterior, una hemiepifisiodesis,
también de la convexidad.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
19
El procedimiento se puede realizar en un solo tiempo quirúrgico,
exponiendo la columna por vía anterior en el lado de la convexidad:
• se identifican los segmentos comprometidos,
El paciente
evoluciona bien, sin
complicaciones.
A los 11 años de
edad, se realiza el
siguiente control
radiográfico.
• se resecan los discos intervertebrales y las placas terminales,
• se colocan injertos tomados del mismo paciente cuando
se realiza la toracotomía o injertos de banco cuando no se
dispone de injertos del paciente.
En el mismo tiempo quirúrgico, se expone la columna por vía
posterior en el lado de la convexidad:
• se resecan los núcleos de crecimiento de las láminas y de las
facetas articulares,
• se colocan injertos,
• se realiza una instrumentación de la convexidad con fuerzas de
compresión.
Se observa el implante
colocado de la convexidad
de la curva.
Radiografía posoperatoria de frente de columna cervicotorácica
Los principales problemas relacionados con esta técnica se
refieren en primer lugar a que no ofrece mayor corrección y,
por lo tanto, se debe realizar en pacientes con curvas menores.
Por otro lado, aún con la artrodesis anterior y posterior, se
puede presentar progresión de la deformidad durante el
crecimiento.
Detención del crecimiento
El procedimiento
consiste en la detención
del crecimiento en
la convexidad en
pacientes con defectos
de formación.
Es indispensable que exista potencial de
crecimiento en la concavidad; por lo tanto,
se debe descartar la presencia de barras en
la concavidad, y se recomienda en pacientes
menores de 5 años, con curvas menores a
30°, en quienes se espera una corrección
progresiva de la deformidad en la medida
en que la concavidad de la curva crezca.
Se observa aceptable alineación en plano frontal y sagital.
Foto del paciente a los 11 años de edad
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
20
El procedimiento se puede llevar a cabo en un solo tiempo quirúrgico. Se
realiza primero una fusión por vía anterior a través de una toracotomía
o de una lumbotomía, de la mitad del lado de la convexidad de los
discos comprometidos, incluyendo un nivel arriba y abajo de la lesión.
En el mismo tiempo quirúrgico, si el sangrado lo permite, se hace una
artrodesis posterior de estos mismos niveles en el lado de la convexidad
con adición de una barra de compresión.
La principal desventaja de este procedimiento es
que la corrección es incierta, imposible de predecir
y dependiente del potencial de crecimiento, que no
siempre está presente (Andrew y Piggott, 1985; Bradford,
1982; Winter, 1981).
EJEMPLO
Paciente de 3 años y 6 meses de edad, en el que se realizó una detención del crecimiento de la convexidad mediante doble abordaje y colocación
de una barra de la convexidad.
Se observan
hemivértebras en la
región torácica alta.
Radiografías panorámicas preoperatorias
de columna de frente y perfil
Se observa la síntesis realizada
del lado de la convexidad, a los seis
meses de realizada la cirugía.
A los 30 meses de la cirugía, se observa
una mejoría de la curva por compensación propia
del crecimiento, comparando con la radiografía
tomada a los seis meses de la intervención.
Radiografías panorámicas posoperatorias
de columna de frente y perfil
En muchos pacientes, lo único que se consigue con este procedimiento es evitar que la curva siga progresando; por lo tanto, está
indicada solamente en curvas menores y estéticamente aceptables.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
21
Procedimientos correctivos
Los procedimientos correctivos se realizan en pacientes con curvas
mayores a 30°, con riesgo de progresión, sin importar la edad de
presentación.
Resección de hemivértebra
Es posible realizar el
procedimiento con una sola
cirugía por vía posterior
(Nakamura, Matsuda,
Konishi y Yamano, 2002;
Ruf y Harms, 2002; Shono,
Abumi y Kaneda, 2001) o
en dos tiempos (Bradford
y Boachie-Adjei, 1990;
Freeman, Oullet y Webb,
2002; Lazar y Hall, 1999).
El objetivo de la resección de hemivértebra es conseguir una
corrección inmediata de la deformidad en pacientes en los que no
es posible conseguirla con una detención del crecimiento, ya sea
por su edad o por la severidad de la curva.
1. En el primer tiempo por vía anterior, se reseca el cuerpo de la
hemivértebra y parte del pedículo dejando un defecto de base
amplia hacia la convexidad.
2. En el segundo tiempo, que por preferencia se realiza una
semana después, por vía posterior, se resecan, en el mismo
nivel, el arco posterior, la apófisis articular del lado de
la convexidad, la apófisis transversa y la parte restante del
pedículo.
CASO CLÍNICO
Paciente de 2 años y 6 meses de edad, con deformidad torácica con desequilibrio del tronco hacia la izquierda.
Se observa
un claro
desequilibrio
hacia la
izquierda.
Foto del paciente a los 2 años y 6 meses de edad
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En caso de realizar la resección en dos tiempos, estos son los pasos:
Deformidades–Escoliosis congénita
Se observa escoliosis torácica derecha secundaria a hemivértebra y curva compensatoria lumbar izquierda.
Radiografías de frente y perfil de columna toracolumbar
ÍNDICE
22
Se decide realizar una resección de la hemivértebra por doble abordaje.
Cefálico
Identificación de la hemivértebra.
Cefálico
Delimitación de la hemivértebra.
Cefálico
Resección anterior de la hemivértebra.
Fotos intraoperatorias del abordaje anterior
Cefálico
Cefálico
Identificación del
hemiarco posterior.
Delimitación de la
hemivértebra.
Cefálico
Cefálico
Se observa la zona
luego de resecado el
hemiarco posterior.
Se observa la
instrumentación
colocada en compresión
para cierre del defecto.
Fotos intraoperatorias del abordaje anterior
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
23
El paciente presenta buena evolución con ejes correctos.
A los seis meses de la cirugía, se realiza el siguiente
control radiográfico.
CASO CLÍNICO
Paciente de 2 años y 8 meses de edad, con deformidad en
zona lumbar.
Se observa la corrección de la curva primaria y de la curva de compensación.
Radiografías posoperatorias de frente
y perfil de columna toracolumbar
En los casos de resección de hemivértebra, es preferible el uso de
instrumentación transpedicular, con el fin de estabilizar la columna
y cerrar el defecto después de la resección de la hemivértebra.
Sin embargo, en niños muy pequeños, puede ser suficiente la
utilización de ganchos laminares o cables sublaminares.
Se observa la hemivértebra lumbar con escoliosis en el plano
frontal y cifosis local en la zona de la malformación.
Radiografías panorámicas de frente y perfil de columna
y focalizadas en la zona lumbar alta
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
24
Se observa
la perfecta
ubicación de la
malformación.
Tomografías computadas de columna lumbar, reconstrucción 2D y 3D
Se decide realizar una resección de la hemivértebra por abordaje posterior.
Cefálico
Se observa la zona después de
resecada la hemivértebra.
Cefálico
Se observa el cierre de la zona (de la convexidad)
con alambres sublaminares.
Cefálico
Se observa la zona después
de colocados los injertos.
Fotos intraoperatorias
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
25
El paciente presenta buena evolución con raquis equilibrado.
Al año de la cirugía, se realiza el siguiente control radiográfico.
Radiografías posoperatorias panorámicas de frente y perfil
En la gran mayoría de los pacientes, los injertos obtenidos de
la resección de la hemivértebra son suficientes para realizar la
artrodesis.
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
A los tres años de la cirugía, el paciente continúa con un tronco
equilibrado que se muestra en las imágenes radiográficas.
Radiografías posoperatorias panorámicas de frente y perfil
Cada vez con mayor frecuencia, se realiza este procedimiento en un solo tiempo
quirúrgico por vía posterior debido a que el sangrado es menor, la morbilidad
disminuye, la estadía intrahospitalaria es menor, y la corrección es similar.
ÍNDICE
26
Vertebrectomía y osteotomía de la barra
En pacientes con barras no segmentadas y curvas mayores a 30°,
con o sin hemivértebras contralaterales, en los que una fusión in
situ va a dejar una deformidad residual importante, es deseable
corregir la deformidad mediante la resección parcial o total de
una vértebra del ápex y la osteotomía de la barra en la concavidad
(Shimode, Kojima y Sowa2002).
Se prefiere realizar este
procedimiento en dos
tiempos quirúrgicos con
diferencia de una semana.
1. Inicialmente se realiza la corpectomía, hasta llegar a la
concavidad, para osteotomizar la barra no segmentada.
2. En un segundo tiempo, se lleva a cabo la resección del arco
posterior, la apófisis transversa y las apófisis articulares,
llegando hasta la concavidad para terminar de osteotomizar la
barra no segmentada.
En algunos pacientes, es necesario además resecar algunos arcos
costales de la concavidad cuando se acompañan de fusión costal.
El uso de instrumental es indispensable mediante la colocación
de una barra de compresión en la convexidad y una barra
discretamente distractora en la concavidad.
Los injertos obtenidos de la resección de la hemivértebra, del
arco posterior y de las costillas son suficientes para conseguir la
artrodesis en la gran mayoría de los pacientes.
EJEMPLO
Paciente de 6 años y 2 meses de edad, con una escoliosis congénita torácica de 52°, secundaria a hemivértebra, y barra no segmentada con fusión
de algunos arcos costales.
Se realizó una corrección en dos tiempos quirúrgicos con vertebrectomía, osteotomía de la barra, resección de varios arcos costales en la concavidad,
toracoplastia en la convexidad e instrumentación posterior.
Programa de Formación
Continua AOSpine
Se observa una curva de 52°.
Se observa la corrección obtenida.
Se observa la correcta alineación después
de 15 años de la intervención.
Radiografías panorámica de frente de columna
y focalizada en la columna torácica
Radiografías posoperatorias de frente y
perfil de columna torácica
Radiografías panorámicas posoperatorias
de frente y perfil
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
27
Procedimientos de salvamento
Los procedimientos de salvamento son intervenciones complejas
que se realizan en pacientes tratados previamente en los que se
observa un aumento progresivo de la deformidad por inclinación
del área fusionada, o en pacientes con múltiples malformaciones
que no han recibido tratamiento adecuado, generalmente cuando
hay presencia de curvas severas.
CASO CLÍNICO
Paciente de 15 años de edad, que consulta por severa
deformidad del tronco. Fue tratado en la infancia mediante
una artrodesis in situ que no impidió la progresión de la
deformidad.
Osteotomía y vertebrectomía anterior y posterior
La osteotomía y vertebrectomía anterior y posterior es un
procedimiento de gran magnitud que se realiza en dos tiempos
quirúrgicos. Requiere de un excelente planeamiento preoperatorio.
Se practica de la siguiente manera:
1. Primera intervención por vía anterior a través de toracotomía
o lumbotomía, una o dos osteotomías en el ápex de la
deformidad, usualmente con vertebrectomía de uno o varios
cuerpos vertebrales, dependiendo de la severidad de la lesión.
2. En una segunda intervención, una o dos semanas después, se
completan por vía posterior las osteotomías o vertebrectomías
al mismo nivel. Se realiza la corrección inmediata de la
deformidad mediante la implantación de dos barras: una de
compresión en la convexidad que cierra la osteotomía y una
de distracción que corrige discretamente en la concavidad.
Esta segunda barra, más que corregir, estabiliza el sistema.
Cuando la deformidad es muy severa y la resección del
ápex compromete varios cuerpos vertebrales, es necesario
colocar algún soporte anterior, bien sea con una caja o con
un aloinjerto. En algunos casos, esto es posible en el segundo
tiempo abordando la columna anterior desde atrás; en otros,
es necesario realizar un nuevo abordaje anterior (en el mismo
tiempo, de ser posible).
Frecuentemente es necesario resecar algunos arcos costales
de la concavidad para hacer la curva más flexible y realizar
toracoplastia, mediante la resección de algunos arcos costales
de la convexidad. En estos casos, la instrumentación y la
artrodesis deben incluir todas las vértebras comprendidas
entre los límites de la curva.
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
Se observa la importante desviación lateral y cifosis en la región toracolumbar.
Radiografías panorámicas de frente y perfil de columna
Se observa la perfecta ubicación de la malformación.
Tomografías computadas de columna toracolumbar, reconstrucción 3D
ÍNDICE
28
Se decide realizar una vertebrectomía y una osteotomía mediante abordajes combinados en distintos tiempos.
Primero se realiza el abordaje anterior de resección en el ápex.
Cefálico
Cefálico
Se observa el ápex de la deformidad.
El principal problema de
este procedimiento es el
sangrado de la vía anterior
al resecar los cuerpos
vertebrales y manipular
los vasos peridurales,
que puede llegar a ser
abundante, obligando
inclusive, en algunos
pacientes, a tener que
suspender el procedimiento
para terminarlo una o dos
semanas después.
Se observa la zona luego de la resección de
tres cuerpos en el ápex de la deformidad.
Fotos intraoperatorias del primer tiempo quirúrgico: abordaje anterior
A la semana,
se realiza
el abordaje
posterior con
resección de
los elementos
posteriores y
corrección con
instrumentación,
seguido de un
nuevo abordaje
anterior para
colocar soporte
y síntesis.
Cefálico
Abordaje posterior:
se observa el área
de fusión previa
y los tornillos
colocados.
Cefálico
Abordaje posterior:
se observa la
resección de tres
arcos posteriores.
Se observa la zona de resección ósea en el ápex de la deformidad.
Tomografías computadas posoperatorias de columna
toracolumbar, reconstrucción 3D
Cefálico
Abordaje posterior:
se observa el
montaje final.
Nuevo abordaje
anterior: se observa
el soporte colocado
y la síntesis final.
Foto intraoperatoria del segundo tiempo quirúrgico: abordaje posterior primero y nuevo abordaje anterior a continuación
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
29
Cirugía de crecimiento – elongación
Las curvas congénitas originadas por defectos de segmentación han
sido siempre un reto para los cirujanos, ya que la fusión a temprana
edad podría controlar la evolución de la curva, sacrificando gran
parte del crecimiento torácico (Winter y Lonstein, 1999).
El paciente
presenta
buena
evolución
con una
columna en
eje correcto.
A los seis
meses, se
realiza el
siguiente
control
radiográfico.
El uso de instrumental que permite el crecimiento de la columna
ha venido cambiando el enfoque de esta patología.
La utilización de barras de alargamiento es un método de
corrección gradual que permite el crecimiento de la columna
manteniendo un control de las curvas (Schmitz, Schulze
Bertelsbeck y Schmitt, 2002; Yazici y Emans, 2009).
Para los pacientes con síndrome de insuficiencia torácica o
deformidades con fusión de la parrilla costal, el uso del VEPTR es
el tratamiento indicado (Campbell et al., 2004; Campbell et al.,
2007; Hell, Campbell y Hefti, 2005).
Se observa una correcta alineación en ambos planos.
Radiografías posoperatorias panorámicas
de columna de frente y perfil
El paciente
continúa
con una
buena
evolución
clínica. A los
dos años,
se realiza
el siguiente
control
radiográfico.
En este apartado, se abordarán las barras de alargamiento y el
sistema VEPTR.
Barras de alargamiento
Radiografías posoperatorias panorámicas
de columna de frente y perfil
Programa de Formación
Continua AOSpine
En las deformidades fijas, puede ser necesario llevar a cabo
una toracotomía de cuña abierta para equilibrar la columna y
corregir la deformidad (Batra y Ahuja2008).
Deformidades–Escoliosis congénita
Los objetivos son lograr la corrección de la deformidad espinal sin
tener que realizar fusiones extras, y mantener la corrección que
permite el desarrollo pulmonar y evita
Realizar fusiones largas
o elimina la posibilidad de una fusión.
en niños pequeños
con malformaciones
El crecimiento de la columna es mayor
congénitas puede
durante los primeros 5 años de vida y
tener un mayor efecto
el volumen de la caja torácica alcanza
perjudicial sobre la altura
en este período un 30% del tamaño
del tronco, disminuyendo
adulto. La escoliosis congénita, debido
el volumen torácico,
a las alteraciones que presenta en el
lo que conduce a la
crecimiento, se asocia a corta estatura
insuficiencia torácica.
secundaria a la disminución de la
altura del tronco.
ÍNDICE
30
En ausencia de fusiones costales congénitas, se puede realizar
elongación progresiva de la columna con la técnica de barras de
alargamiento, descrita por primera vez por Paul Harrington en la
década de 1960 (Winter y Moe, 1982).
CASO CLÍNICO
Paciente de 2 años y 6 meses de edad, con deformidad en
región cervicotorácica.
Si el niño en edad temprana, con una curva congénita
principal, puede ser tratado con fusión in situ, hemiepifisiodesis
o hemiartrodesis, escisión de la hemivértebra u osteotomía
de la barra, y, a continuación, la curva puede ser manejada
con barras de alargamiento hasta una edad mayor, se evita la
necesidad de realizar una fusión de toda la curva, que dará
lugar a un retraso del crecimiento y potencialmente nocivos
efectos pulmonares.
Las barras de elongación se han venido utilizando desde hace
mucho tiempo; sin embargo, su evolución ha cambiado en los
últimos años.
Se recomienda actualmente el uso de dos barras fusionando
los extremos proximales y distales para mejorar la estabilidad
del sistema. Además, se recomienda la fusión del ápex cuando
se trata de curvas por barras no segmentadas y, cada seis
meses, se realiza un alargamiento del sistema (Akbarnia,
Marks, Boachie-Adjei, Thompson y Asher, 2005).
Se observa una escápula alta izquierda,
la barra no segmentada de la
concavidad y la fusión de costillas.
Radiografías panorámicas de columna de frente y perfil
y focalizada de frente de columna cervicotorácica
Últimamente se han venido desarrollando nuevas tecnologías que
permiten el alargamiento del sistema mediante un procedimiento
no quirúrgico. Las barras deben ser colocadas en forma subcutánea
o submuscular, evitando de esta forma la exposición de la columna
y el riesgo de artrodesis espontánea.
En la unión cervicotorácica donde no es posible la utilización del
sistema VEPTR, resulta de gran utilidad la aplicación de barras
de alargamiento en la concavidad, permitiendo la elongación de
la columna en forma periódica y consiguiendo un mejor nivel de
los hombros y compensación de la columna. En algunos casos
con deformidades severas, es conveniente la artrodesis de la
convexidad.
Se observa
la región con
más detalle.
Tomografía computada de columna cervicotorácica, reconstrucción frontal
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
31
Se decide realizar descenso de la escápula, osteotomía de la
barra y colocación de un sistema de alargamiento con dos
barras: una cervical y otra torácica, unidas con un conector
para realizar el alargamiento.
Liberación de la
escápula izquierda.
Cefálico
Las complicaciones con el
uso de esta técnica son las
siguientes:
• artrodesis espontánea que
no siempre puede evitarse,
• alteraciones en el plano
sagital ya que los sistemas
de distracción en principio
son cifotizantes,
• deformidades rotacionales
que pueden llevar a un
síndrome de cigüeñal.
Sistema de distracción con
tornillos colocado después
de realizar osteotomía de la
barra en la concavidad y
resección de costillas.
Cefálico
Fotos intraoperatorias
El paciente
presenta buena
evolución
con ejes
equilibrados.
Se observan las escápulas
niveladas y la columna en eje
aceptable con el sistema de
distracción colocado del lado
de la concavidad.
Sistema VEPTR
El crecimiento del pulmón, el desarrollo del árbol respiratorio
y la multiplicación de las células alveolares son mayores en los
primeros 5 a 8 años de vida. El 80% del volumen torácico se
alcanza a los 10 años de edad, razón por la cual, cuando se realiza
una fusión temprana, esta puede tener un efecto más perjudicial
en el desarrollo torácico y pulmonar que en la obtención de la
altura adecuada de la columna vertebral,
teniendo la capacidad pulmonar límite al
El efecto de la fusión
final del crecimiento. Esto puede ser un
espinal temprana en
factor de riesgo grave para el desarrollo
el desarrollo torácico
de un sistema respiratorio suficiente
puede agravar una
en la edad adulta tardía, teniendo en
insuficiencia torácica
cuenta que aproximadamente 400 cc de
preexistente asociada
capacidad vital se pierden en el proceso
con escoliosis congénita
normal de envejecimiento y que más
y costillas fusionadas
pérdidas pueden producirse cuando
(Campbell et al., 2003).
se presenta la enfermedad respiratoria
obstructiva o las infecciones recurrentes.
La costilla protésica vertical expansible de titanio (VEPTR) es un
implante para el tratamiento del síndrome de insuficiencia torácica
(SIT) y de la deformidad congénita de la columna. El término
SIT fue introducido por primera vez por Campell, en 1993, para
describir la incapacidad del tórax de permitir satisfactoriamente
el crecimiento y desarrollo pulmonar (Campbell et al., 2003). El
Dr. Robert Campbell, a finales de los años 1980 y principios de
los 1990, ideó un procedimiento y un instrumental que permiten
la corrección de las deformidades de la parrilla costal y de las
vértebras, mediante el anclaje del sistema en las costillas y el
raquis o la pelvis. Inicialmente se utilizó exclusivamente cuando
se realizaba toracotomía de cuña abierta para algunos síndromes,
como el de Jeune, el de Jarcko Levin y otros que cursan con
síndrome de insuficiencia torácica. Sin embargo, se ha visto que
tiene utilidad para la corrección de las deformidades de la columna
vertebral.
El concepto quirúrgico de la expansión con toracoplastia
y estabilización con el implante de VEPTR se basa en la
expansión del tórax por distracción de la costilla en el lado
cóncavo de la curva, con la corrección indirecta de la curva.
Radiografías posoperatorias panorámicas de frente y perfil de columna
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
32
Las metas incluyen los siguientes logros:
• estabilización de la deformidad espinal;
• preservación del potencial de crecimiento de la columna
vertebral torácica, mejorando el volumen;
Es deseable que la costilla donde se coloca el gancho proximal
se dirija hacia la concavidad de la curva, de manera que el
vector resultante de la fuerza de tracción ayude a corregir la
curva.
• simetría;
• función del tórax.
La fusión costal que, con alguna frecuencia, se encuentra en
la concavidad, se comporta como una barra no segmentada
extrarraquídea que lleva a una deformidad escoliótica y, cuando se
realiza la corrección, debe ser resecada.
Igual que en los pacientes con sistemas de elongación por barras, el
sistema VEPTR debe ser alargado cada seis meses. La fusión espinal
definitiva puede ser necesaria una vez que se haya alcanzado
la madurez esquelética y el crecimiento espinal torácico sea el
adecuado.
CASO CLÍNICO
Paciente de 1 año y 8 meses de edad, con deformidad congénita e insuficiencia del hemitórax derecho.
Se observa escoliosis torácica izquierda, hemivértebras T5 y T7,
y mayor número de costillas del lado izquierdo.
Radiografías panorámicas de columna de frente y perfil
y focalizada de frente en región torácica
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
Tomografías computadas de columna cervicotorácica,
reconstrucción 2D frontal y 3D vista anterior
ÍNDICE
33
Se decide realizar una primera cirugía con resección de la
hemivértebra T5, resección de las costillas fusionadas, artrodesis
de la convexidad y colocación de un sistema de distracción
costal de la concavidad.
A la edad de 5 años, el paciente efectúa nueva consulta en que se
decide cambiar el sistema de elongación y colocar un sistema VEPTR,
que es más fuerte y funciona mejor en los niños mayores a 5 años.
Cefálico
Se observa la masa de
fusión de las costillas de
la concavidad.
Cefálico
Se observa la zona después
de realizar las osteotomías y
resección costales.
Cefálico
Se observa el implante
VEPTR colocado.
Se observan
los implantes
colocados.
Radiografías posoperatorias panorámicas de columna de frente y perfil
El paciente presenta buena evolución y se realiza controles periódicos,
como se muestra en el siguiente control radiográfico a los cuatro años y
dos meses de la cirugía.
Se observan los implantes
para artrodesis de la
convexidad y distracción de la
concavidad. Se puede apreciar
una correcta alineación.
Radiografía posoperatoria de columna torácica de frente
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
Fotos intraoperatorias
ÍNDICE
34
El paciente continúa con una evolución favorable y con la
deformidad controlada.
Complicaciones
Son muchas las complicaciones
intra y posoperatorias que
se pueden presentar en los
pacientes sometidos a cirugía,
ya sea con procedimientos
profilácticos, procedimientos
de corrección, procedimientos
de salvamento o cirugías de
crecimiento-elongación.
Las cirugías
llamadas
profilácticas
tienen menos
complicaciones
que las
restantes.
Las complicaciones más frecuentes son las
siguientes:
• sangrado,
• pérdida de la corrección,
• complicaciones pulmonares,
• lesión neurológica.
Se observa una correcta alineación raquídea y buen desarrollo
de los campos pulmonares, tres años después de la cirugía.
Radiografías posoperatorias panorámicas de columna de frente y perfil de columna cervicotorácica
Se observa la buena evolución clínica.
Fotos del paciente a los 8 años de edad
Programa de Formación
Continua AOSpine
Deformidades–Escoliosis congénita
El sangrado es uno de los principales problemas,
ocasionando en algunas oportunidades
complicaciones intra y posoperatorias. Las
razones básicamente son dos: en primer lugar
la vascularidad de los elementos vertebrales y la
rica irrigación del espacio epidural y, en segundo
lugar, la volemia de esos pacientes, que, por su
edad, peso y talla, es baja. Existen hoy diferentes
mecanismos para minimizar el sangrado, y
también se dispone de los salvadores de células,
pero aún en estas condiciones el sangrado sigue
siendo una complicación frecuente.
La pérdida de la corrección por inclinación
del área fusionada es una complicación que
se presenta aproximadamente en el 14% de
los casos (Winter et al., 1984). Para disminuir
este riesgo, se recomienda realizar la artrodesis
tanto por vía anterior como por vía posterior,
con utilización de instrumentación. Hasta el
momento no existen estudios comparativos que
demuestren la eficacia de la instrumentación,
pero se recomienda hacerlo por tener algunas
ventajas:
ÍNDICE
35
• corrección más certera,
• fusión más corta, con posibilidades de corrección adicional,
• disminución del riesgo de inclinación del área fusionada,
• deambulación más temprana,
• inmovilización externa menos exigente.
Las complicaciones pulmonares son frecuentes no solamente
en los pacientes con escoliosis congénitas sino en todos los
pacientes sometidos a cirugía para corrección de deformidades.
De ellas, la más frecuente es la atelectasia, que se presenta en
la mayoría de los pacientes cuando no hay un buen manejo
del dolor, obligándolos a realizar una respiración superficial.
Las dos formas de prevenir esta complicación son un excelente
manejo del dolor y una terapia respiratoria temprana desde el
posoperatorio inmediato.
La más temida de todas, pero afortunadamente la menos
frecuente, es la complicación de tipo neurológico, que puede ir
desde una lesión de raíces hasta la paraplejia. La disponibilidad
del monitoreo neurofisiológico durante la cirugía con potenciales
motores y sensitivos ha disminuido significativamente este
riesgo, pero, aun así, se puede presentar.
La cirugía debe ser
cuidadosa, protegiendo
siempre las estructuras
nerviosas, evitando
maniobras forzadas y
realizando las correcciones
en lo posible con fuerzas de
compresión.
Las complicaciones son parte integral del tratamiento de las
deformidades vertebrales con cualquiera de las tecnologías para
conservar el crecimiento-elongación. Los siguientes casos se
presentan en un porcentaje alto:
• migración del dispositivo y fracturas costales,
• infecciones,
• compromiso neurológico como lesiones del plexo braquial,
• fusiones costales,
• déficit de cobertura del implante,
• zonas de presión.
Las complicaciones relacionadas con el implante son muy
frecuentes, pero en la mayoría de los casos son fácilmente
corregibles.
Programa de Formación
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
36
7. SÍNTESIS
La escoliosis congénita es una deformidad de la columna
secundaria a una malformación congénita, que se produce
tempranamente en el desarrollo embrionario y que tiende a
empeorar durante el crecimiento.
Se divide en dos grandes grupos: aquellas que se producen por
un defecto en la formación de las vértebras, como ocurre con las
hemivértebras, y aquellas que se producen por un defecto en la
segmentación, como ocurre en la barra no segmentada.
L a e s c o l i o s i s c o n g é n i t a f re c u e n te m e n te s e a s o c i a c o n
malformaciones de las costillas, malformaciones de la médula y
malformaciones en otros órganos (los más frecuentes son corazón
y riñón).
Dependiendo del potencial de crecimiento, del tipo de
malformación y de la edad del paciente, el riesgo de progresión
es diferente para cada caso y debe ser evaluado cuidadosamente
para decidir la conducta.
Si se demuestra que la malformación produce un aumento de
la curva, es deseable realizar un tratamiento quirúrgico; en caso
contrario, se debe observar periódicamente hasta finalizar el
crecimiento.
El tratamiento quirúrgico se debe realizar a una edad temprana, con
ánimos de prevenir una deformidad severa. Desafortunadamente,
el tratamiento con corsé no está indicado para el tratamiento de la
escoliosis congénita.
En lo posible, se deben evitar fusiones largas en la columna
torácica con el fin de prevenir un síndrome de insuficiencia torácica.
En estos casos, son de utilidad los sistemas de elongación, que
permiten un crecimiento adecuado de la columna y, por ende, un
buen desarrollo de la caja torácica y del pulmón.
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Deformidades–Escoliosis congénita
ÍNDICE
37
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N3.M5.T1
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