“Introducción a la afasia” Rafael A. González Victoriano Fonoaudiólogo Depto. Neurología – Neurocirugía Hospital Clínico de la Universidad de Chile 2007 2 Introducción a la afasia Rafael González V. Fonoaudiólogo Profesor Asistente Depto. Neurología-Neurocirugía Introducción Un sujeto que sufre una lesión en el hemisferio izquierdo y es diestro tiene una alta posibilidad de quedar con un trastorno de lenguaje que se denomina afasia. Este apunte tiene por objetivo entregar al alumno los conocimientos básicos sobre: bases neurales del lenguaje y afasia Habla, Lenguaje y Comunicación Se definen en forma breve los siguientes conceptos: Habla, Lenguaje y Comunicación: Lenguaje: Es un complejo y dinámico sistema convencional de signos que es usado para pensar y comunicar. Está compuesto por 5 niveles: fonológico, sintáctico, morfológico, léxico-semántico y pragmático. Lenguaje oral: Lenguaje que se transmite en forma hablada puede ser a través de la comprensión o expresión. Lenguaje escrito: Lenguaje que se transmite en forma escrita puede ser a través de la lectura o la escritura. Habla: Es un acto motor que tiene por finalidad la producción de sonidos significativos para la transmisión del lenguaje. Comunicación: Un proceso intencional que tiene por propósito compartir información por medio de un sistema de símbolos. El intercambio de información puede ser verbal o no-verbal. Comunicación verbal: Intercambio de información a través de símbolos lingüísticos que puede ser en forma oral o escrita. Comunicación no-verbal: intercambio de información a través de símbolos no – lingüísticos, tales como los gestos, el dibujo y expresión facial. Bases neurológicas del Lenguaje Las funciones cerebrales superiores tales como el lenguaje dependen del trabajo concertado de todo un grupo de zonas corticales y estructuras subcorticales, cada una de las cuales aporta su propia contribución al resultado final. La lesión de uno de los componentes del sistema funcional complejo alterará todo el sistema de forma específica. Los componentes principales del lenguaje se encuentran en el hemisferio dominante (Izquierdo), en la zona perisilviana. Dominancia para el lenguaje: el 95% de los diestros tiene localizado el lenguaje en el hemisferio izquierdo y sólo un 5% en el hemisferio derecho. En cambio en los zurdos, el 70% tiene representado el lenguaje en el hemisferio izquierdo, un 15% en el hemisferio derecho y un 15% en forma bilateral. El sexo es otra variable que influye en la representación cerebral del lenguaje. Las mujeres tienen una representación bilateral del lenguaje. En cambio los hombres tienen el lenguaje más lateralizado. La incidencia de afasia es de dos a tres hombres por una mujer. Los sujetos con mayor escolaridad tienen el lenguaje más lateralizado. La edad influye en la organización del lenguaje en el cerebro. Los pacientes de más edad tienen con mayor frecuencia afasia de Wernicke. En cambio, los más jóvenes tienen afasia de Broca. Existe una diferencia de 12 años promedio entre ambos tipos de afasia. Rafael González, 2007 3 A continuación se describen las diferentes zonas cerebrales que participan en el sistema funcional del lenguaje: Area de Broca (B): Se localiza en el lóbulo frontal izquierdo al pie de la tercera circunvolución, según el mapa de Brodmann corresponde al área 44 y 45. Las funciones de esta área son: la formulación verbal (morfosintaxis) que corresponde al lenguaje y la programación motora para la articulación que corresponde al habla. Area de Wernicke (W): Se localiza en el lóbulo temporal izquierdo, área 22 y 42 en el mapa de Brodmann. Las funciones de esta área son comprensión auditiva y selección del léxico (relación con el sistema semántico) ambos procesos forman parte del lenguaje. Circunvolución Supramarginal (SM): se localiza en el lóbulo parietal inferior, área 40 en el mapa de Brodmann. Las funciones de esta región son principalmente en el procesamiento fonológico y en la escritura. Fascículo Arqueado: Conecta el área de Wernicke con el área de Broca. Es una conexión bidireccional. Es fundamental para la repetición. Circunvolución Angular (A): se localiza en el lóbulo parietal izquierdo. En el mapa de Brodmann corresponde al área 39.) Área terciaria que juega un importante rol en la integración visual, auditiva y táctil, y en la lectura y escritura Fascículo Arqueado (FA): Une el área de Wernicke con el área de Broca (Bidireccional). Lóbulo temporal: La memoria semántica se encuentra ubicada en los lóbulos temporales de ambos hemisferios. En el mapa de Brodmmann correspondería a las áreas 38, 20 y 21. Algunos autores mencionan también el área 37. En cambio la recuperación léxica se localiza en el lóbulo temporal izquierdo. Areas Subcorticales: Las bases biológicas del lenguaje no sólo se encuentran en la corteza cerebral. Hay evidencia que estructuras subcorticales tales como el tálamo y ganglios básales participan en el lenguaje. El tálamo podría jugar un rol importante en el monitoreo léxico-semántico y los ganglios básales en la formulación verbal. Para algunos investigadores esta participación sería en forma indirecta. Cada una de estas áreas corresponde a un cuelo de botella, son zonas de convergencia reciben y envían información a diferentes puntos del cerebro. La formulación o comprensión de una oración se activan varias de estas zonas en forma simultáneas. El funcionamiento del lenguaje en el cerebro implica tanto un procesamiento en paralelo como secuencial. Fig. 1 Mapa de Brodmann. Cara lateral del cerebro. Rafael González, 2007 4 Fig.2 Áreas del lenguaje Componentes que intervienen en el proceso de producir una oración Para formular una palabra, un sujeto piensa en un objeto, Posteriormente, accede al léxico con el propósito de seleccionar las palabras. El área de Wernicke seria la encargada de esta función. En forma paralela se formula el enunciado ordenando las palabras en la forma adecuada y seleccionando los nexos. El área de Broca sería la encargada de esta función. Se seleccionan los fonemas que componen cada una de las palabras de la oración. La circunvolución supramarginal sería importante para esta función. Acto seguido, esta información viaja hacia el área de Broca a través del fascículo arqueado. A continuación, se inicia la programación motora para determinar los músculos que van a participar, cuales se van a contraer, por cuanto tiempo y los que se van a relajar. Esto ocurre en la región del área de Broca. Acto seguido esta información es enviada al área motora primaria (área 4 en el mapa de Brodmann), baja hacia los pares craneales a través del haz corticobulbar. Los pares craneales que participan en el habla son el V, VII, IX, X, XI y XII. Finalmente esta información llega a los músculos de los órganos fonoarticulatorios donde se llevan a cabo una serie de eventos que da como resultado la producción hablada del enunciado. Se pueden reconocer tres grandes etapas: pensamiento (sistema semántico), lenguaje y habla. Rafael González, 2007 5 Afasia La afasia es un trastorno de lenguaje adquirido; a consecuencia de un daño cerebral que por lo general compromete todas las modalidades, oral y escrita; cada una de las modalidades se puede comprometer cualitativa y cuantitativamente en forma diferente conformando grupos sindromáticos, pudiendo coexistir con deficiencias en el procesamiento cognitivo. Es habitual que los pacientes afásicos presenten dificutad en el lenguaje lecto-escrito. Estos trastornos se denominan alexia y agrafia. Se estima que aproximadamente 80.000 personas adquieren afasia cada año y cerca de un millon tiene afasia parcial o completa en los Estados Unidos Etiología: La afasia se puede producir por una de las siguientes causas: ACV, TEC, TU, Infecciones, Enfermedades degenerativas. El ACV es la causa más frecuente de afasia. La frecuencia de afasia en pacientes con ACV agudo es de 21% a 38%. (Engelter et al., 2006). La afasia global es el tipo más común en el período agudo 25% a 32%. La incidencia de ACV en Chile según el estudio PISCIS (Proyecto Investigación de Stroke en Chile: Iquique Stroke Study) realizada en Iquique, encontró una tasa de 168,4 casos por 100000. Por lo tanto, se esperaría a nivel nacional alrededor de 27.000 casos anuales. La estimación de afasia sería de 5.670 (21%) a 10.260 (38%) casos por año Clasificación de las afasias: Las afasias se pueden clasificar en dos grandes grupos. Las afasias fluentes y las no–fluentes. En el primer grupo, están conservadas: la articulación, la línea melódica, longitud del enunciado y la forma gramatical. El paciente produce una gran cantidad de palabras por minuto. El contenido es pobre. En cambio las afasias no fluentes ocurre lo contrario, está alterada la articulación, la línea melodica es plana, los enunciados son breves, y practicamente no hay estructuras gramaticales. El paciente produce muy pocas palabras por minuto. Afasias No-fluentes: Afasia de Broca, Afasia No-fluente Mixta, Afasia Global, Afasia Transcortical Motora Afasia de Broca Topografía de la lesión: La lesión que habitualmente produce este tipo de afasia , es extensa implicando la región frontal lateral izquierda, pre-rolándica y suprasilviana. Se extiende hacia la substancia blanca periventricular subcortical. Una lesión limitada sólo al área de Broca (pie de la tercera circunvolución frontal), no produce una verdarera afasia de Broca. Este tipo de lesión trae como consecuencia una afasia leve y una Apraxia del Habla. Lenguaje: Discurso oral: Lenguaje automático: Denominación: Repetición : Comprensión: Lectura: Oral: Comprensiva: Escritura: No fluente, poco informativo, agramatismo Normal o alterado Alterada Alterada Levemente alterada (agramatismo receptivo) Alterada Levemente alterada Alterada Trastornos asociados: Sistema motor: Sensibilidad: Campo Visual: Disfagia: Disartria: Apraxia del Habla: Apraxia Oral: Apraxia Ideomotora: Apraxia Constructiva: Hemiparesia usualmente severa Frecuentemente normal Normal Presente o ausente Presente Presente Presente Presente o ausente Presente o ausente Rafael González, 2007 6 Agnosia visual: Acalculia: Anosognosia: Ausente Presente Ausente Afasias Fluentes: Afasia de Wernicke, Afasia de Conducción, Afasia Anómica, Afasia Transcortical Sensorial. Afasia de Wernicke: Topografia de la lesión: lóbulo temporal izquierdo (región posterior de la primera circunvolución temporal izquierda) Lenguaje: Discurso oral: Lenguaje automático: Denominación: Repetición : Comprensión: Lectura: Oral: Comprensiva: Escritura: Fluente, no informativo, jergafasia, logorrea. Moderadamente alterado Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada Alterada Trastornos asociados: Sistema motor: Sensibilidad: Campo Visual: Disfagia: Disartria: Apraxia del Habla: Apraxia Oral: Apraxia Ideomotora: Apraxia Constructiva: Agnosia Visual: Acalculia: Anosognosia: Normal Normal Normal o alterado Ausente Ausente Ausente Ausente o presente Presente Presente Ausente Presente Usualmente presente Los diferentes tipos de afasia se pueden producir tanto por daño cortical como por subcortical. Sin embargo, las lesiones subcorticales cuando producen afasia presentan además como características gran variabilidad en los rendimientos, hipofonía y hemiparesia severa. Aproximadamente sólo el 60% a 80% de los pacientes afásicos pueden ser clasificados en uno de los síndromes descritos anteriormente. El 20% a 40% restante es inclasificable por una de las siguientes causas: dominancia cerebral atípica, daño cerebral bilateral, más de una lesión en el hemisferio izquierdo, enfermedad neurológica progresiva, historia de prolongado abuso de alcohol o drogas. Pronóstico: El pronóstico de la afasia depende de varias variables. De acuerdo a estas variables un paciente con buen pronóstico debería tener las siguientes características: Edad: joven Escolaridad: 8 o más años de escolaridad Sexo: Mujer Lateralidad: Zurdo Deterioro cognitivo: Sin o leve Inteligencia (Previo): normal o superior Etiología: TEC, (Si es un AVE mejor pronóstico los de origen hemorrágicos que los isquémicos) Lesión: Lesión pequeña, única Estado médico-neurológico: Estable Rafael González, 2007 7 Severidad: Leve Tratamiento Fonoaudiológico: Desde la etapa aguda e intenso Tiempo de evolución: Etapa aguda (1 mes de evolución) Estado emocional: Estable Familia: Apoyo Medio ambiente: No institucionalizado (ambiente familiar) Rehabilitación La persona con trastornos de Lenguaje de origen neurológico no puede satisfacer sus necesidades comunicativas cotidianas en el medio familiar, social y/o laboral. Esto compromete en forma significativa la calidad de vida del paciente, perdiendo la independencia. La rehabilitación fonoaudiológica es el medio por el cual estos sujetos pueden restablecer su comunicación funcional y lograr así una mejor calidad de vida. Los objetivos generales de la rehabilitación son por una parte que el paciente logre satisfacer las necesidades comunicativas cotidianas en relación al daño neurológico con el propósito que tengan una mejoría en la calidad de vida y por otra parte la adaptación psicosocial del paciente y su familia con el fin de que puedan aceptar las limitaciones definitivas que sólo podrán ser compensadas a través de medios aumentativos y alternativos tales como la carpeta de comunicación, el uso de gestos u otros medios. Glosario Acalculia: Trastorno adquirido para realizar operaciones matemáticas a consecuencia de un daño cerebral. Agnosia : Defecto adquirido debido a un daño cerebral, caracterizado por falta en la habilidad para reconocer un estímulo a pesar de estar conservada la capacidad sensorial. Agrafia: Trastorno adquirido para expresarse a través del lenguaje escrito a consecuencia de un daño cerebral. Agramatismo: Se trata de producciones verbales con ausencia de palabras y morfemas gramaticales obligatorios. Alexia: Trastorno adquirido para comprender el lenguaje escrito a consecuencia de un daño cerebral. Anomia: Incapacidad para evocar una palabra. Según Benson hay tres tipos de anomia de naturaleza afásica: La anomia de producción, la anomia de selección y la anomia semántica. Anosognosia: Falta de conciencia del defecto. Apraxia constructiva: Alteración adquirida de la capacidad para construir, es decir, de juntar elementos en dos o tres planos del espacio. Apraxia del habla: Trastorno del habla adquirido que afecta la articulación y la prosodia debido a un daño cerebral. Se altera la capacidad para programar espacial y temporalmente los movimientos de la musculatura del habla. Apraxia fonatoria: Incapacidad adquirida para iniciar la fonación a consecuencia de un daño cerebral en ausencia de un trastorno neuromotor. Apraxia ideomotora: Alteración adquirida de la capacidad para realizar gestos o manipular objetos de uso habitual por daño cerebral. Apraxia oral: Trastorno adquirido a consecuencia de un daño cerebral. Se puede considerar como un tipo de apraxia ideomotora, caracterizado por una incapacidad para realizar movimientos voluntarios bucolinguofaciales, con la conservación de actividades automáticas y reflejas. Circunloquio: Rodeo de palabras para expresar algo. Deficiencia atencional: Dificultad para focalizar y mantener la atención en una actividad. Rafael González, 2007 8 Deterioro cognitivo: Una baja en el rendimiento intelectual debido a un daño cerebral. Este deterioro se caracteriza por: precipitación en la respuesta, disminución en la flexibilidad de la respuesta, concretismo, dificultad con los conceptos abstractos, dificultad de automonitoreo, dificultad para anticipar los errores, deficiencia para focalizar y sostener la atención. Disfagia: Alteración para tragar sólidos, semisólidos y/o líquidos de origen neurológico. Disartria: Es un trastorno motor del habla de origen neurológico que está caracterizado por lentitud, debilidad, imprecisión y/o incoordinación de los movimientos de la musculatura del habla. Disintaxia: Se refiere a expresiones en las que aparecen errores en el uso de códigos morfológicos y sintácticos (sustituciones de las palabras de función, tiempos equivocados, etc.). Disprosodia: Alteración en la acentuación, ritmo y melodía del habla. Distorsión articulatoria: Los sonidos carecen de precisión, falta de fuerza, es posible reconocer la palabra. Ecolalia: Constituyen repeticiones automáticas de palabras o frases producidas por el examinador. Estereotipia: Representa una forma máxima de reducción. La única producción posible se reduce a uno o varios sonidos, o una o varias palabras automáticamente expresadas en forma recurrente cuando el paciente intenta decir algo. Fatigabilidad: Dificultad que presentan algunos pacientes para mantener el rendimiento óptimo durante una actividad. Fonema: sonido abstracto, caracterizado por rasgos distintivos (llamados también pertinentes o relevantes) que lo relacionan con otros fonemas y al mismo tiempo lo diferencian de ellos. Es la unidad mínima en la que se puede dividir una lengua tiene significante pero no significado. Fonológico: Sistema de sonidos de una lengua. Jergafasia: Discurso sin sentido. Se caracteriza por una articulación normal, una prosodia aparentemente normal, un número de palabras por minuto que puede ser normal o aumentado (logorrea) y una abundante producción parafásica (fonémica y/o verbal y/o neologística). Las parafasias no permiten establecer el sentido del enunciado. Lentificación: La información se procesa con demora. Léxico: perteneciente o relativo al vocabulario. Morfosintáctico: Morfología parte de la gramatica que trata la forma de las palabras. Sintaxis: parte de la Gramática que estudia la ordenación y relaciones mutuas de las palabras en la oración y el enlace de unas oraciones con otras. Neologismo: Deformación fonémica severa. Más de la mitad de los sonidos producidos son ajenos a la palabra intentada. Parafasia fonémica: Deformación fonémica moderada. Menos de la mitad de los sonidos producidos son ajenos a la palabra (Errores de adición, omisión o inversión de una serie) Parafasia semántica: Producir una palabra relacionada semánticamente a la palabra intentada. Parafasia verbal: Producir una palabra inadecuada en el intento de decir una palabra determinada (La palabra inapropiada no tiene ninguna relación con la intentada). Perseveración: Se refiere a la repetición inapropiada o recurrente de una respuesta dada con anterioridad después que la actividad ha cambiado. Perseveración verbal: Son repeticiones verbales sucesivas e inadecuadas de una actividad o respuesta previa. Perseveración no verbal: Son repeticiones no verbales sucesivas e inadecuadas de una actividad o respuesta previa. Rafael González, 2007 9 Pragmática: Uso del lenguaje en el contexto. Precipitación (impulsividad): Esta dificultad se manifiesta a través de respuestas rápidas, indiscriminadas e inapropiadas dadas por el paciente frente a personas , eventos y situaciones. Prosodia: Se refiere a aspectos melódicos del habla que señalan características lingüísticas y emocionales. Implica patrones de acentuación, entonación, velocidad y ritmo Sistema Semántico: (del griego semantikos, 'lo que tiene significado'), es el componente en el cual están representados los significados de las palabras. Se corresponde con el componente de memoria semántica . De acuerdo con algunos teóricos, el sistema semántico debería dividirse en un sistema semántico verbal en el que se representan los significados de las palabras y un sistema semántico no verbal en el que se almacenarían cosas como el conocimiento sobre objetos o sobre las personas. Bibliografía Damasio, A. (1992). “Aphasia”. The New England journal of medecine. Vol 326, N 8, pp 531-539. Damasio, A. y Damasio, H. (1992). “Cerebro y lenguaje”. Investigación y Ciencia, Nov., pp 59-66. Donoso, A. (1999) Cerebro y Lenguaje. Santiago de Chile. Editorial Universitaria. Donoso, A. y González, R. (1987). “Alteraciones Neuropsicológicas de la Escritura”. Rev. Chil. Neuro-Psiquiat. Vol. 25, pp.59-62. Donoso,A. y González,R. (2003). “El paciente afásico: Aspectos clínicos y sociales” Santiago, Ed. Larrea Impresiones. Engelter, S.; Gostyniski, M.; Papa, S.; Frei, M.; Born, C.; Ajdacic-Gross, V.; Gutzwiller, F.; Lyrer, A. (2006) “Epidemiology of Aphasia Attributable to First Ischemic Stroke”. Stroke; 37:1379-1384.) González, R.; Donoso, A. (2000). “Programa de rehabilitación fonoaudiológica para pacientes afásicos”. Rev. Chilena de Fonoaudiología. Año 2 N 3, pp. 35-48. González, R.; Helo, A.; Toledo,L.; Bevilacqua, J. y Donoso, A. (2006). “Comprensión de la pantomima en pacientes afásicos”. Rev. Chilena de Fonoaudiología. Año 7 N°1, pp47-59. Goodglass, H. y Kaplan, E. (1996)."Evaluación de la afasia y de trastornos relacionados".Madrid. Editorial Médica Panamericana. Helm-Estabrooks, N. y Albert, M. (2005) “Manual de la afasia y de terapia de la afasia” 2da edición. Editorial médica Panamericana, S. A. Lavados, P,; Sacks, L.; Prina, L.; Escobar, A.; Tossi, C.; Araya, F.; Feverhake, W.; Gálvez, M.; Salinas, R. y Alvarez, G. (2005). “Incidence, 30-day case-fatality rate, and prognosis of stroke in Iquique, Chile: a 2-year community-based prospective study (PISCIS project)”. Lancet 365: 2206–15 Lavados, P y Hoppe, A. (2005). “Unidades de tratamiento del ataque cerebrovascular (UTAC) en Chile”. Rev Méd Chile; 133: 1271 – 1273. Love, R. y Webb, W. (1998). “Neurología para los especialistas del habla y del lenguaje”. Buenos Aires. Panamericana, 3ª Edición. Pedraza, L.; Donoso, A.; Poblete, A.M. y González,R.(1991). “Afasias subcorticales”. Rev. Neurol. Arg. Vol 16, pp. 107112. Rafael González, 2007
