GLOMERULONEFRITIS GMN DE CAMBIOS MINIMOS ♂>♀ EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGÍA ♂>♀ adultos Respuesta inmune celular: Aumento de citoquinas en glomérulo. GMN MEMBRANOSA ♂>♀ adultos Niños: 1ra causa de GMN y La que más aparece de Novo en el trasplante renal Sx Nefrótico. NO recidiva en el trasplante renal. Sin deposito inmune PATOGENIA GMS FOCAL Y SEGMENTARIA Sin deposito inmune -Hiperfiltración: DM, monorreno, trasplante, ancianos. -Teoría nefrona sana: (IRC, HTA) -Uropatía obstructiva reflujo GMN MEMBRANOPROLIFERATIVA ♂=♀ ♂>♀ niños Inmunocomplejos formados In Situ Tipo I: IC circulantes Tipo II: IC circulantes Tipo III: Poco conocido Inmunocomplejos circulantes Primaria Secundaria: -Hodking -Atopia (insectos) AINES Secundaria: -neoplasias -infección: VHB -Autoinmune: Lupus, AR Crioglobulinemia Secundaria: -neoplasias y hematología -infección: VHC, endocarditis, -Autoinmune: Lupus, AR Crioglobulinemia NORMAL Síndrome nefrótico hematuria (impuro) inespecífica con Alteración sedimento A veces cursa como Curso crónico Síndrome nefrótico o Trombosis de la vena de Síndrome nefrítico renal. NORMAL NORMAL MICROSCOPIA OPTICA Nefrosis lipoidea de células tubulares Negativa Hialinosis focal y segmentaria Membra basal engrosada ¨SPIKES¨ con tinción de plata PAS + Depósitos subendoteliales granularesDepósitos subepiteliales INMUNOFLUORESCENC IA Fusión de los pedicelos de los podocitos MICROSCOPIA ELECTRONICA Borramiento de los podocitos Tipo I: (Anti-MB) In situ Inmunocomplejos circulantes. 50% aumento de IgA Proliferación mesangial y endocapilar, engrosamiento de membrana basal (imagen en doble contorno) granulares Por días) Reinfección: días) Curso agudo (3-6 Síndrome nefrítico Progresión a FRA (días a semanas) Piuria por destrucción tubular C3 Disminuido (se normaliza en Tipo I: normal la semana 8) Tipo II: C3 y C4 disminuidos Tipo III: normal Proliferación endocapilar inmunocomplejos Depósitos subendoteliales y depósitos granular IgG +/subepiteliales C3 capilar y mesangial Por complemento: deposito granular predominante C3 y mesangial difusa Semilunas > 50% granulares Tipo I: depósitos lineales subendoteliales Tipo II: depósitos granulares subendoteliales Tipo III: negativo 1ro: SPIKES (Espigas) Tipo I: depósitos granulares Humps intraepiteliales 2do: Fusión de los spikes con subendoteliales engrosamiento de MB Tipo II: depósitos granulares densos intra-MB Tipo III: depósitos granulares subendoteliales y subepiteliales Forma organo confinada de la sin purpura de Henoch Scholein. Post infección, post ejercicio Post infección por S. pyogenes Tipo I: Enf. De Goodpasture Tipo II: cualquier GMN con físico, con perio do de latencia > 3 mucha inflamación (LES) Sin periodo de latencia. días Tipo III: Vasculitis, ANCA+ , PAN I. Faríngea (6-14 días) microscópica, Wegener, Churg Strauss) II. I. cutánea (14-21 del Síndrome nefrítico Debut agudo como FRA ( ENFa <1%) Tipo I: C3 Y C4 disminuidos Tipo II: C3 disminuido Tipo III: Normal COMPLEMENTO GLOMERULO NORMAL ♂>♀ adulto joven 1ra causa de GMN en adultos. Asociación con cirrosis etílica y purpura de Henoch- Scholein. Tipo III: (pauciinmune), depósitos y ANCA + Primaria: Más frecuente Curso agudo ♂>♀ Tipo II: (Por IC) IC circulantes III. CLÍNICA GMN MENSANGIAL IgA 1ra causa de Sx en adultos. La que mas recidiva en el No recidiva en el trasplante trasplante renal renal Primaria: Más frecuente Síndrome nefrótico, Síndrome nefrótico, proteinuria proteinuria no selectiva. selectiva (albumina) . IRC progresiva GMN RAPIDAMENTE PROGRESIVA GMN POSTESTREPTOCOCICA N/A Hematuria macroscópica recidivante. A veces Síndrome nefrítico NORMAL Proliferación mesangial Depósitos granulares mesangiales N/A IgA Corticoides 8 SEMANAS TRATAMIENTO Control de la causa IECA / ARA-II 50% Recidivan: Corticoides 3-6 (proteinuria/Hiperfiltración) Corticoides (primarios) meses La infección por sarampión Inmunosupresores cura la GMN Identificar y tratar la causa IECA y ARAII (Proteinuria) En persistentes: Inmunosupresores + corticoides. (ineficaces en monoterapia) Identificar y tratar la causa Sintomático en función del síndrome predominante Nefrótico: IECA/ARA-II) Nefrítico: (corticoides – inmunosupresores) Profilaxis: tratamiento antibiótico precoz de la infección causal. Corticoide + Ciclofosfamida Tipo I: plasmaféresis Tratar agresivamente la HTA Se dan corticoides, pero con escasa utilidad.
