SINDROME GUILLAIN-BARRÉ Definición Es una serie de polirradiculoneuropatías inflamatorias con las siguientes caracteristicas Inicio agudo Valores elevados de proteínas con recuentos bajos de células (disociación albuminocitológica) en LCR Evolución monofásica. Variantes Variantes desmielinizantes (polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda) Variantes axónicas (neuropatía axónica aguda sensitiva y motora) Síndrome de Miller-Fisher. Epidemiologia Incidencia anual de 1-2 casos por 100.000 personas los hombres se ven mas afectados que las muejeres (1,4:1) En el 60% de los casos los pacientes presentan infeccion de las vias respiratorias, gastroenteritirs (variantes axonicas por Campylobacter jejuni), hepatitis E o infeccion por virus del Zika antes de que debute la enfermedad Manifestaciones clinicas Variante desmielinizante Debilidad Inicia en las piernas y progresa hacia los brazos, siendo predominante en el area proximal de miembros superiores e inferiores Puede ser desde dificultad para caminar hasta cuadriplejía o insuficiencia respiratoria La debilidad facial bilateral se da en el 50% de los pacientes El 5% de los pacientes tienen afectación aislada de los nervios craneales Perdida de la sensibilidad En la mayoría de los pacientes se produce una ligera pérdida sensitiva Sistema nervioso autonomo Esta afectado en alrededor del 65% de los casos Variante axonica Lesión primaria de los axones en lugar de la mielina, lo que aumenta la gravedad La disfunción autónoma (más frecuente) Se desarrolla debilidad sin pérdida sensitiva Afectación de los nervios craneales en alrededor del 25% de los pacientes. El síndrome de Miller-Fisher Tríada: oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Puede haber debilidad facial, ptosis palpebral y anomalías pupilares. Las velocidades son normales Diagnostico Anamnesis Alcanza gravedad en menos de 4 semanas Examen fisico Debilidad simetrica Reflejos tendinosos disminuidos o auscentes La presencia de alteraciones SNC debe sucitar dudas en el diagnostico Evaluacion LCR Alto contenido de proteínas (puede ser normal en 10% de los casos) <5 leucocitos/ml Estudios de neuroconduccion La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda se distingue de la neuropatía axónica sensitiva y motora aguda mediante estudios de conducción nerviosa, en las que estas ultimas tienen disminucion de las velocidades Deteccion de anticuerpos La mayoría de los pacientes con síndrome de Miller-Fisher (> 85%) tienen anticuerpos policlonales que reaccionan al gangliósido GQ 1b Diagnostico diferencial Cuando el paciente presenta signos de alarma se debe considerar otros diagnosticos diferenciales Cecil R, Goldman L, Ausiello D, Schafer A. Cecil tratado de medicina interna. 26th ed. London: Elsevier Health Sciences Spain; 2021. Diagnosticos diferenciales Neuropatías tóxicas agudas Miopatías fulminantes (miopatía necrosante inmunomediada) Miastenia grave (ptosis palpebral, diplopía y disfagia/disartria Botulismo Encefalomielitis viral puede observarse debilidad asimétrica Poliomielitis Infecciones por el ecovirus 70, Coxsackie virus, virus del Nilo occidental, Virus de la rabia y parálisis por garrapatas Las mielopatías agudas: mielitis transversa, la neuromielitis óptica y las mielopatías vasculares La meningitis carcinomatosa o linfomatosa Guia en el diagnostico Estudios de conducción nerviosa y la electromiografía ayudan a excluir miopatías y trastornos de la unión neuromuscular El análisis del LCR puede ser útil para excluir causas infecciosas. Tratamiento Sitio de manejo Los pacientes necesitan hospitalización deado el riesgo de deterioro respiratorio La decisión de ingresar un paciente a la UCI se basa en el cambio en la función respiratoria y la evaluación clínica. Capacidad vital de menos de 1 l Fuerza inspiratoria negativa inferior a –70 Control de la función autónoma y la deglución Esquemas de manejo Inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg divididos durante 2 o más días o plasmaféresis de 5 volúmenes plasmáticos durante 10 días Pronostico Discapacidad El 50% progresan a una discapacidad máxima en las 2 primeras semanas El 75% en las 3 primeras El 90% en las 4 primeras semanas. Mortalidad Con tratamiento de sostén, la mortalidad es del 3% a los 6 meses Principalmente en los pacientes de edad avanzada y afectados muy graves, sobre todo durante la recuperación Recuperacion Después de un breve período de estabilización, se produce una recuperación lenta durante semanas o meses. La mayoría de los pacientes se recuperan por completo o quedan con secuelas menores, El 20% tienen una discapacidad persistente Factores de mal pronostico Variantes axónicas o con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda con pérdida axónica importante, (menos potencial de acción muscular compuesto en las extremidades superiores) Edad avanzada Enfermedad diarreica previa Gravedad de la debilidad Prevencion Se ha evidenciado vacunación contra virus H1N1 y neumocócica el neumococo reduce el riesgo de recurrencia de el sindromre de Guilliain- Barré Cecil R, Goldman L, Ausiello D, Schafer A. Cecil tratado de medicina interna. 26th ed. London: Elsevier Health Sciences Spain; 2021.
