Diagnóstico del daño cerebral. Enfoque neuropsicológico Ostrosky

DIAGNÓSTICO DEL
CEREBRAL
ENFOQUE NEUROPSICOLÓGICO
Alfredo Ardila
Feggy Ostrosky-Solís
trillas ~
Catalogaci6n en la fuente
Ardí/a, Alfredo
Diagnóstico del daño cerebral: enfoque
neuropsicológiCo. México: Trillas, 1991 (reimp. 2007),
349 p. ; 23 cm.
Bibliografía: p. 329-338
Incluye índices
ISBN 978-968-24-3967-4
l. Neuropsicología. 2. Cerebro - Enfermedades Diagnosis: 1, Ostrosky-So/ís, Feggy. 11. t.
D- 616.8047S'A769d
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DIAGNÓSTICO DEL DAÑO CEREBRAL
Enfoque neuropsicológico
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Primera edición OT
ISBN 978-968-24-3967-4
$(01, OA, OM, OX, 55, SR, 5L, 5A)
Reimpresión, 2007
Impreso en MéxiCO
Printed in Mexico
Indice de contenido
Prefacio
5
Cap. l. El problema del diagnóstico neuropsicológico
Conceptos relacionados con la evaluación neuropsícológica.
14. El sistema funcional, 15. Síndrome de desconexión. 23.
Cerebro dividido: síndrome de Sperry. 23. Diferencias intrahemisféricas. 25. El enfoque de sistemas aplicado a la organización cerebral, 31. Conclusiones. 31.
13
Cap. 2. Organización cortical: síndromes neuropsicológicos
Síndromes afásicos, 35. Síndromes agnósicos, 42. Agnosia
auditiva. 43. Pseudoagnosias visuales. 43. Agnosías visuales,
44. Agnosia al color, 45. Prosopoagnosia, 45. Agnosia espacial,
47. Agnosia corporal o asomatognosia, 47. Síndromes apráxicos, 48. Apraxia bucolinguofacial, 48. Apraxia ideomotora, 49.
Apraxia ideacional. 50. Apraxia del vestir, 50. Apraxia construccional, 50. Síndromes amnésicos, 52. Amnesia del hipocampo, 54. Amnesia tipo Korsakoff, 55. Amnesia frontal, 56.
Amnesia global transitoria, 56. Amnesia y dismnesias paroxísticas. 57. Amnesia a causa de traumatismos craneoencefálicos
(TCE). 57. Amnesia en las demencias, 58. Síndromes prefrontales. 60. Conclusiones, 63.
33
Cap. 3. Etiología del daño cerebral
Accidentes cerebrovasculares, 68. Arteria cerebral media, 69.
Arteria cerebral anterior, 72. Arteria cerebral posterior, 72.
Hemisferio derecho. 73. Traumatismos craneoencefálicos. 75.
Tumores cerebrales, 82. Las demencias, 84. Clasificación de las
demencias. 86. Otras etiologías, 93. Curva de evolución. 94.
Conclusiones. 100.
67
11
12
Cap. 4. La exploración neuropsicológica
Enfoques relativos a la evaluación del daño cortical: psi cometría vs. neuropsicología, 103. Evaluación neuropsicológica:
procedimiento, 108. Observaciones preliminares y evaluación,
109. Evaluación formal, 110. Pruebas de diagnóstico neuropsicológico, 111. Batería neuropsicológica de Halstead-Reitan,
112. Batería neuropsicológica de Luria-Nebraska, 113. Batería
de pruebas para evaluar daño cerebral, 114. Interpretación
integrada, 118. Conclusiones, 118.
Cap. 5. La incidencia de factores socioculturales en la ejecución de
pruebas psicológicas y neuropsicológicas
Las diferencias en las pruebas psicológicas, 122. Diferencias
entre sexos, 125. Los factores socioculturales y la evaluación
neuropsicológica, 126. Factores socioculturales y estilos cognosciti vos, 128
103
121
Cap, 6. Neuropsicología y psiquiatría
*
Demencia vs. depresión, 131. Afasia vs. esquizofrenia, 13 5.
Síndrome frontal vs. manía, depresión, psicopatía, 137. Asomatognosia vs. psicosis, 1.37. Epilepsias focales vs. psicosis, 138.
Conclusiones, 139.
131
Cap. 7. El problema dc la rehabilitación
Variables implícitas en la rehabilitación, 142. Efectos globales
y efectos focales, 145. Curva de recuperación, 146. Estrategias
terapéuticas, 147. Conclusiones, 149.
141
Cap. 8. Una guía de diagnóstico neuropsicológico: presentación y
aplicación
151
Cap. 9. Aplicación de la guía de diagnóstico a una población normal
Método, 157. Resultados, 159. Discusión, 165. Obtención del
perfil neuropsicológico, 174.
157
Cap. 10. Resultados en una población con daño cerebral
Sujetos, 181. Resultados. 182. Conclusiones. 185.
181
Apéndices
Bibliografía
Índice onomástico
Índice analítico
187
329
339
341
1
El problema del
diagnóstico
neuropsicológico
La neuropsicología estudia las relaciones existentes entre la función
cerebral y la conducta humana. Esta disciplina se basa en el análisis sistemático de las alteraciones conductuales asociadas a trastornos de la actividad cerebral, provocados por enfermedad, daño o modificaciones
experimentales (Hécaen y Albert, 1978).
Luda (1970) señala que la neuropsicología tiene dos objetivos fundamentales: 1. Al delimitar las lesiones cerebrales causantes de las alteraciones conductuales específicas, se pueden desarrollar métodos de
diagnóstico tempranos y efectuar la localización precisa del daño, a
fin de que éste pueda tratarse lo antes posible. 2. La investigación neuropsicológica aporta un análisis factorial que conduce a un mejor entendimiento de los componentes de las funciones psicológicas complejas, las cuales son producto de la actividad integrada de diferentes
partes del cerebro.
La evaluación neuropsicológica no sólo está orientada a decisiones
diagnósticas, sino también al desarrollo de programas de rehabilitación.
Al permitir el examen detallado de las deficiencias que subyacen a la
lesión, hace posible el diseño de programas terapéuticos precisos.
La neuropsicología nos ha ubicado en un nuevo camino en lo que
toca a la investigación del cerebro humano. Gradualmente nos hemos
percatado de que existe tanto una psicología como una neurología del
aprendizaje, de manera que después de considerar estas dos dimensiones
no sólo se obtendrá una mejor comprensión del funcionamiento del cerebro humano, sino que se incrementará el conocimiento acerca de las técnicas de diagnóstico y rehabilitación.
Los hallazgos de las técnicas psicológicas experimentales y los estudios anatomoclínicos han aportado conceptos teóricos fundamentales
para entender las alteraciones conductuales que resultan del daño cere-
13
14
CAP. 1. EL PROBLEM,A DEL DIAGNÓSTICO
braL Ejemplos de los avances logrados son los siguientes: 1. se ha reevaluado el concepto de función y establecido el concepto de sistema funcional, como sustrato neuronal de los procesos psicológicos; 2. se ha
desarrollado la noción del síndrome de desconexión, que explica algunos datos neuropsicológicos y predice otros; 3. se adoptó el concepto de
síndrome, en lugar del concepto unitario de daño cerehral; 4. se utiliza el
concepto de doble disociación, para entender la relación entre lesiones
anatómicas y alteraciones conductuales; y 5. se ha aplicado el enfoque
de sistemas para explicar la organización cerebral (Walsh, 1978).
El objetivo del presente capítulo es presentar una revisión de estos
conceptos y sus implicaciones para la evaluación de pacientes con trastornos cerebrales.
CONCEPTOS RELACIONADOS
CON LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
Uno de los problemas teóricos fundamentales en el diagnóstico es el
concepto de la localización cerebral de funciones específicas. Al analizar
la historia de los conceptos acerca del sustrato cerebral de los procesos
psíquicos, encontramos repetitivamente la lucha de dos orientaciones
que van desde la localizacionista o masoquista, en la que se trata de relacionar procesos psíquicos aislados con determinadas áreas limitadas del
cerebro, el cual se concibe como un complejo agregado de órganos independientes, yen el otro extremo la posición antilocalizacionista o globalista, que postula la unidad integral e indisoluble de la actividad psíquica
que aparece como función del cerebro. actuando como un todo único
(Luria, 1977).
Después de la Segunda Guerra Mundial, los avances técnicos han
revelado datos incompatibles con las teorías preexistentes. El problema
de la localización cambió de carácter; en primer término, se rechazó la
noción simplista de tratar de localizar las funciones psíquicas en áreas
limitadas del cerebro; esto es, el descubrimiento de que la lesión en un
área del cerebro, la cual tiene como consecuencia una alteración conductu~l, no significa que el área de lesión sea el centro de la función afectada. Esta puede estar instalada en el sistema nervioso central de forma
mucho más compleja, y tener una organización cerebral, totalmente distinta. En segundo lugar, se destacó la importancia de las conexiones
entre las diferentes partes del cerebro en la construcción de actividades
complejas.
Durante los últimos años, los avances en las técnicas de computación
han propiciado el desarrollo de nuevas técnicas neurofisiológicas, como
es el caso de los potenciales evocados. Como Hécaen y Albert (1978)
afirman, a partir de la técnica de potenciales evocados, a la neurofisiolo-
LA EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
15
gía ha transformado nuestra información acerca del cerebro y su heterogeneidad funcional. Esta técnica ha ayudado a definir la topografía cortical de zonas de recepción y proyección, al señalar la organización tópica
y al demostrar la complejidad funcional de áreas individuales. Mediante
el uso de microelectrodos y registros unicelulares se ha podido determinar la especificidad de las diferentes células dentro de un área receptiva,
lo cual permite efectuar correlaciones psicofísicas. Además, las técnicas
electrofisiológicas han hecho posible que se identifiquen áreas de asociación, de integración y de convergencia de actividad poli sensorial. Mientras que previamente se destacaba la función integrativa de estructuras
subcorticales, en la actualidad se pone de relieve la significación del control cortical de la actividad conductual y la importancia de las conexiones intra e interhemisféricas.
Estos avances tecnológicos han resultado en la reafirmación de la
importancia de los principios de la organización cerebral, pero al mismo
tiempo han conducido a un rechazo de los diagramas rígidos de la localización cortical. La organización funcional del cerebro puede concebirse
como una combinación dinámica de sistemas complejos de áreas cerebrales que tienen fines específicos e inespecífico s e interconexiones múltiples. Antes de que la información llegue a regiones corticales y se realice una interpretación, los mensajes que se reciben en el nivel periférico
son transformados e integrados progresivamente. A partir de un balance
de la actividad excitatoria e inhibitoria, el sistema nervioso central acepta o rechaza innumerables mensajes del exterior.
El sistema funcional
Las extensas investigaciones que Luda realizó (1973, 1977) en
pacientes con lesiones locales del cerebro han proporcionado técnicas
de diagnóstico claras y precisas para la exploración de las perturbaciones de las funciones corticales, así como un modelo teórico de la organización cerebral.
Influido por las ideas de Vygotsky, Pavlov y Anokhin, Luria establece el concepto de sistema funcional, que marca un avance significativo respecto del concepto estricto de la localización de funciones en
áreas corticales discretas. De acuerdo con Luria, las funciones psíquicas superiores sólo pueden existir gracias a la interacción de estructuras cerebrales altamente diferenciadas, cada una de las cuales hace un
aporte específico propio al todo dinámico y participa en el funcionamiento del sistema cumpliendo funciones propias. El sistema es autorreguiador, el cerebro juzga los resultados de cada acción en relación con el
plan básico, y termina la acción cuando ha completado satisfactoriamente el programa.
16
CAP. 1. EL PROBLEMA DEL DIAGNÓSTICO
El daño en algún eslabón del sistema funcional ocasiona un tipo muy
específico de trastorno en estos procesos conductuales complejos. Por
tanto, según las características del trastorno del sistema funcional podemos precisar qué área cortical del sistema funcional ha sido afectada.
Luria señala la importancia de considerar el concepto de doble disociación establecido por Teuber, quien afirma que existen procesos o factores comunes subyacentes a determinadas funciones cognoscitivas
complejas, de modo que al alterarse, todos los sistemas funcionales que
lo incluyen se ven afectados. Esto explica que procesos conductuales,
que aparentemente nada tienen en común, puedan estar relacionados a
través de su dependencia hacia un factor o proceso específico; así, una
lesión limitada conduce en la práctica a la alteración de un complejo
íntegro de funciones aparentemente heterogéneas. Por ejemplo, la orientación derecha-izquierda, la habilidad para hacer cálculos aritméticos y
la comprensión de estructuras gramaticales complejas, incluyendo preposiciones, conductas éstas que en apariencia no tienen nada en común,
se ven afectadas por una lesión en la región parietal posterior del hemisferio izquierdo. El análisis de estas conductas revela que todas ellas
dependen de un factor común, como sería cierto tipo de conceptos espaciales. De forma inversa, ¡::onductas aparentemente semejantes, como el
procesamiento auditivo del lenguaje y de sonidos musicales, se ven afectadas por lesiones muy diferentes. Naturalmente, la posibilidad de aislar
factores en los que se basan los procesos psíquicos, tiene importantes
implicaciones para'la rehabilitación del paciente.
En su modelo teórico de la organización cerebral, Luria distingue
tres unidades funcionales básicas:
1. Unidad para regular el tono o estado de alerta: sistema reticular
activador. LurÍa concibe al tallo cerebral (bulbo raquídeo, puente y
mesencéfalo) y al tálamo como una unidad funcional que mantiene al
animal en estado de alerta. La función principal de esta estructura, que
está organizada como una red nerviosa, es la de activar a diversas partes
de la corteza ante señales diversas. Ésta es la función principal del sistema reticular activador ascendente. Por otro lado, las fibras descendentes
permiten un control cortical del tallo cerebral, el cual es, entonces, un
centro fisiológico para la atención, el muestreo de señales aparentes y la
activación de diversas áreas corticales, de manera de optimizar atención
y eficiencia cognoscitivas. Una lesión o disfunción en esta área provoca
la pérdida de la selectividad, de la actividad cortical y de la discriminación de los estímulos.
2. Unidad para obtener, procesar y almacenar información: cortezas
occipital, temporal y parietal. En contraste con la red nerviosa de la formación reticular, que trabaja de acuerdo con el principio de inespecificidad funcional y cambio gradual, la estructura neuronal de los tres lóbu-
Cuerpo calloso
T I
Formación reticular
Área precentral-_ _-7'-::::.--_-I
Región premotora - . . , t : - - -
Región prefrontal
Región motora
Área precentral
Área central
Región premotora
Región prefrontal
Figura 1.1. Las tres unidades funcionales del cerebro, según Luria. El primer bloque
el tronco cerebral el sistema reticular activador ascendente
el nivel
de
y la respuesta a estimulación. El segundo bloque incluye
regiones
posteriores del cerebro e interviene en el análisis, la codificación y el almacenamiento de información. El tercer bloque
los lóbulos frontales y está involucrado en la conducta intencional y en la programación conductual.
18
CAP. 1, EL PROBLEMA DEL DIAGNÓSTICO
los de la segunda unidad funcional tiene una función específica. La
corteza occipital recibe experiencias visuales; la temporal, experiencias
auditivas, en tanto que la parietal, sensaciones cutáneas y quinestésicas.
Por consiguiente, la operación principal que realiza esta unidad funcional es la recepción, análisis y almacenamiento de información.
3. La tercera unidad funcional incluye los lóbulos frontales y está
involucrada en la programación, regulación y verificación de la actividad mental. En el ser humano, los lóbulos frontales abarcan gran proporción de la corteza cerebral, además, durante la ontogenia son las últimas
estructuras en madurar, maduración que no se alcanza completamente
sino hasta llegar al periodo de los 7 a 12 años de edad.
Cuadro 1,1. Organización funcional del cerebro, según el modelo propuesto por A. R.
Luria (1970)
Bloques
Pr.:mero
Áreas
Tronco
SRAA
!
Funciones
Regiones
posteriores
del cerebro
Lesiones
Regula el nivel de alerta
Deterioro del estado
Regula el tono de la
de vigilia
Pérdida de la
corteza
Controla el estado de vigilia
selectividad
Pérdida de la
discriminación de
estímulos
Ánalisis de la información
Codificación auditiva
Almacenamiento visual
Zonas:
primaria - recepción
secundaria . codificación
terciaria - comportamiento
Segundo
I
Zona primaria:
a) deterioro
sensorial;
b) no alteración
conductual
Zona secundaria:
a) pérdida del
análisis;
b) deterioro de la
codificación;
c) desorganización
conductual
Zona terciaria:'
a) desorientación
espacial;
b) deterioro en la
solución de
problemas
19
Tercero
Lóbulo
frontal
Programación conductual
Intencionalidad
Procesos complejos del
comportamiento
Regulación de la atención
y la concentración
Altera la conducta
intencional
Apatía
Pérdida de la
iniciativa
Incapacidad para
expresar
pensamientos tanto
de forma oral como
escrita
Esta concepción de la organización vertical de las estructuras cerebrales señala que, a pesar de que la corteza cerebral es fundamental para
el pensamiento abstracto. todo el sistema nervioso central contribuye
a él, de alguna forma particular.
Luria sostiene que en las distintas áreas de la corteza humana pueden distinguirse a su vez, con base en sus diferentes funciones, tres
tipos de zonas: primarias, secundarias y terciarias. Las zonas primarias
son áreas o regiones específicas de la corteza en la que se proyectan
informaciones de los diversos sistemas sensoriales (visual, auditivo y
somestésico). En estas áreas se observa una diposición topográfica tal
que aspectos específicos del estímulo se encuentran localizados sistemáticamente en la corteza; por ejemplo, la información sensorial de
partes diferentes del cuerpo es proyectada a áreas corticales sensoriales
específicas; tonos específicos se proyectan a áreas específicas de la corteza auditiva, y partes específicas del campo visual se proyectan a áreas
específicas de la corteza visual. Estas zonas primarias están formadas
principalmente por neuronas aferentes de la capa IV de la corteza;' y su
especificidad y organización topográficas suelen ser de gran utilidad en
el diagnóstico neurológico.
En el hombre, las regiones de recepción primaria constituyen una
proporción muy pequeña del área cortical total, puesto que la mayor
parte de la corteza está formada por áreas de asociación secundarias y
terciarias.
Las áreas secundarias, que se encuentran situadas alrededor de las
zonas de proyección primarias, están implicadas en el manejo de parámetros más complejos de la información referente a un sistema sensorial
dado. Mientras que los contactos neuronales de las áreas primarias provienen de los órganos sensoriales a través del tallo cerebral, las neuronas
de las áreas de asociación tienen numerosas conexiones transcorticales a
través de axones cortos. Esto significa que las áreas primarias reciben
elementos de la sensación y las áreas secundarias, que contienen ciertas
20
8
'.+---17
22
41
42
Figura 1.2. Esquema de la distribución en la superficie cerebral de los tres grupos de
regiones corticales. Las regiones centrales de las zonas corticales de los diferentes
sistemas sensoriales (área occipital 17, área supratemporal 41 , área postcentral 3
y área precentral 4J están señaladas mediante los puntos grandes. Las regiones
periféricas de las zonas de proyección (área occipital 18 y 19. área temporal superior 42 y 22, área poscentral media 1, área poscentral posterior 2 y área precentral
6). están señaladas con puntos pequeños y constituyen las zonas secundarias
de los analizadores. Las zonas de intercruce o zonas terciarias de los analizadores
(especialmente las áreas 40 y 39 de la región parietal inferiorJ y sus correspondientes en la región frontal (en particular las áreas 9 y 46) se señalan sin puntos (según
Poliakov, 1973).
conexiones neuronales construidas a través de la experiencia. analizan e
integran los mensajes aferentes en percepciones y experiencias recono·
cibles y provistas de significado.
Una prueba experimental apoya este concepto de función cortical
primaria y secundaria. Se ha observado que la estimulación eléctrica de
área secundaria muestra una mayor extensión de respuesta en las áreas
de asociación, lo cual implica que el proceso de excitación que surge en
estas áreas incluye un número mayor de elementos neuronales, y su acti·
vidad es más compleja que la que aparece durante la estimulación de
zonas primarias.
.
La estimulación eléctrica de las zonas primarias produce experiencias elementales o no estructuradas; por ejemplo, en el área visual. el
sujeto ve "bolas de fuego", "manchas difusas", etc.; en el área auditiva
escucha "tonos puros", y la estimulación de las regiones somestésicas
primarias lleva a la aparición de alucinaciones táctiles en puntos especí·
ficos del cuerpo. En contraste, la estimulación de las áreas secundarias
LA EVALUACiÓN NEUROPSICOLÓGICA
21
ongma la aparición de alucinaciones mucho más estructuradas, por
ejemplo, al estimular el área visual el sujeto informa que percibe "flores,
animales y personas familiares" (Luria, 1973); en el área auditiva, afirma
tener alucinaciones de "voces familiares y sonidos reconocibles" (Penfield y Roberts, 1959). Esto es un claro ejemplo de la integración neuronal en la que estímulos neuronales discretos se organizan en una experiencia con sentido, a la que la persona puede responder.
Las zonas corticales terciarias son áreas de cruce de información de
los distintos sistemas sensoriales; son la sede de integración multimodal.
Estas áreas se sitúan en la región frontal yen la región parietotemporooccipital, y son las más desarrolladas en el nombre. Sólo se encuentran, de
forma rudimentaria, en el chimpancé. Durante el desarrollo fetal, son las
últimas en lasque aparecen dendritas. Tanto filo genética como ontogenéticamente, estas estructuras integrativas son las últimas en diferenciarse. Constituyen uno de los rasgos distintivos del hombre y están
implicadas en las formas más complejas de comportamiento.
Estas estructuras jerárquicas en zonas o áreas funcionales primarias
y secundarias son características de todas las regiones corticales: occipital, temporal, parietal y frontal.
De acuerdo con los resultados de las extensas investigaciones que
Luria realizó en pacientes con lesiones focales del cerebro, John y Thatcher (1977) han sintetizado el tipo de procesamiento que se lleva a cabo
en cada región cortical (cuadro 1.2).
Vemos entonces que las regiones frontales están involucradas en la
inhibición de respuestas inadecuadas y en la planeación, evaluación y
organización de conductas que conducen a una meta definida; las anormalidades en esta región provocan una reducción en la habilidad para planear y ejecutar acciones, deficiencias en la memoria reciente, alteraciones
en la personalidad, impulsividad, bajo nivel de tolerancia a la frustración,
falta de iniciativa y espontaneidad, y escasa capacidad de abstracción. Las
regiones centrales están relacionadas con la retroalimentación y coordinación del movimiento grueso y fino; las anormalidades en esta región, se
asocian con problemas en actos motores, que pueden incluir incoordinación motora gruesa, falta de integración viso motora y dificultades para
pronunciar palabras multisilábicas.
Por su parte, las regiones temporales se vinculan con el procesamiento de información auditiva verbal, lo cual incluye la representación
simbólica del lenguaje. Las anormalidades en esta región se asocian con
trastornos lingüísticos y deficiencias en la memoria secuencial auditiva.
Por último, las regiones parietooccípitales están relacionadas con el procesamiento de información visual, lo cual incluye la decodificación y
abstracción de información visual; las anormalidades en esta región
están vinculadas con problemas para percibir letras y palabras, y reconocer formas visuales.
22
Cuadro 1.2. Resumen del tipo de procesamiento en regiones corticales
específicas
Parietooccipital general
Temporal general
Agudeza visual
Visión de formas simples
Patrones complejos de percepción
Secuenciación auditiva
Memoria verbal de corto plázo
Izquierdo
Percepción de letras y palabras
Representación de formas verbales
abstractas
Percepción de relaciones complejas
Izquierdo
Representación auditivoverbal
Denominación de objetos
Evocación de palabras
Representación de imágenes visuales evocadas por estimulación auditiva
Dfrecho
Percepción de relaciones espaciales
Representación de figuras geométricas
Derecho
Memoria no verbal
Orientación en el espacio
Percepción holística o gestáltica
Central general
Control de movimientos finos. Integración de impulsos motores
Dificultades en la pronunciación de
palabras multisilábicas
Frontal general
Control voluntario de la atención
Plan general de actos motores
Secuenciación temporal de entidades complejas (por ejemplo, expresión de oraciones subordinadas)
Central izquierdo
Escritura
Articulación del lenguaje
Perseverancia de fonemas y palabras
escritas
Frontal izquierdo
Representación sintáctica
Regulación de actos formulados por
el lenguaje
Atención, regulación, inhibición,
hábitos
Dirección y control de conducta a
través del lenguaje
Operaciones seriadas, por ejemplo,
contar hacia atrás de 7 en 7 números, o de 3 en 3
.
Derecho
Relaciones espaciales somáticas
Derecho
Atención, regulación. inhibición de
respuestas
Fuente: Thatcher. R., 1977.
23
Síndrome de desconexión
De gran trascendencia para el desarrollo contemporáneo del estudio
de las funciones corticales superiores han sido los aportes de los estudios
anatomoclínicos realizados por Geschwind (1965a, 1965b), quien ha
destacado el papel de las conexiones entre regiones funcionales del cerebro y su importancia en el aprendizaje de actividades complejas. De
acuerdo con este modelo, las alteraciones conductuales se interpretan no
sólo en relación con la lesión en centros corticales. sino también con
referencia a la lesión que interrumpe las vías que conectan estos centros.
Debido al daño en estas vías. la información que generalmente pasa de
una región cerebral a otra para ser integrada y transformada, no puede
trasmitirse.
De acuerdo con Geschwind, los síndromes de desconexión son aquellos provocados por lesiones en las vías de asociación intra o interhemisférica. Por consiguiente, un síndrome de desconexión puede surgir de
una lesión extensa tanto de las áreas corticales de asociación como
de fibras que las conectan.
Cerebro dividido: síndrome de Sperry
Entre los síndromes de desconexión se cuenta el caso de los pacientes con cerebro dividido o síndrome de Sperry. Los estudios experimentales de Sperry (1968, 1973) Y Gazzaniga (1970) en humanos y animales
han proporcionado información muy valiosa acerca de la asimetría funcional hemisférica.
La cirugía del cerebro divido se ha realizado en sujetos humanos con
el fin de aminorar los ataques convulsivos epilépticos. y consiste en una
sección completa o parcial de las fibras callosas.
Debido a que estas fibras constituyen el principal punto de unión
entre ambos hemisferios, la propagación interhemisférica de la actividad
convulsiva puede ocurrir entonces únicamente a través del tallo cerebral, y las mismas limitaciones se logran mediante la transferencia de
otra actividad neuronal. Si se presenta un estímulo a un solo hemisferio,
se produce muy poca transferencia interhemisférica.
Al principio, los síntomas conductuales de los pacientes en los que se
ha seccionado el cuerpo calloso son sorprendentemente inconspicuos.
Sin embargo, después de una serie de largos y cuidadosos estudios se ha
descubierto que existen dos formas de pensamiento cualitativamente
diferentes. Por ejemplo, se ha detectado que en la mayoría de los sujetos,
tanto diestros como zurdos, el hemisferio izquierdo controla la decodificación del lenguaje y su expresión, la habilidad para realizar cálculos
matemáticos, así como el pensamiento lógico-analítico. Al hemisferio
24
CAP. 1. EL PROBLEMA DEL DIAGNOSTICO
derecho le corresponde comprender aspectos lingüísticos sencillos y realizar tareas aritméticas simples. Su especialización está relacionada con
el procesamiento de información espacial, viso perceptual y no verbal.
También puede ser superior en tareas corno apreciación musical, imaginación y perspectiva en dibujos.
Lóbulo parietal
Lóbulo frontal
~
/
Cuerpo calloso
Lóbulo occipital
Comisura habenular
Comisura posterior
Tabérculos,
cuadrigéminos
Quiasma óptico
Comisura anterior
Protuberancia
Figura 1.3. Hemisferios cerebrales. En la parte inferior (área sombreada) se indican los
posibles puntos de corte entre los dos hemisferios.
25
Diferencias intrahemisféricas
En algunas personas zurdas se observa una superioridad lingüística
en el hemisferio derecho; sin embargo, al igual que en los diestros, la
mayoría presenta una dominancia del hemisferio izquierdo.
De acuerdo con Kinsbourne y Hiscock (1977), la relación entre
dominancia hemisférica y lateralidad manual es la siguiente: las personas
diestras representan aproximadamente un 90% de la población, y el 90%
de ellas muestran una dominancia cerebral para el lenguaje en el hemisferio izquierdo. Las personas que utilizan la mano izquierda o que son
ambidiestras (alrededor de un 10% de la población) forman un grupo
heterogéneo; entre la mitad y dos tercios de los zurdos presentan dominancia izquierda para el lenguaje, pero aproximadamente un tercio de
esta población tiene dominancia del hemisferio derecho, y un número
apreciable utiliza ambos hemisferios.
Con respecto al efecto de una lesión cerebral sobre la conducta, una
inferencia basada en la observación de casos clínicos sugiere que la afasia es más frecuente y menos severa en individuos que utilizan la mano
izquierda, que en los diestros. La explicación que se ofrece es que el lenguaje se encuentra representado en una región más extensa (bilateralmente), lo que significa que una lesión afectará esta área más fácilmente,
pero es menos probable que la inactive completamente (Hécaen y Ajuriaguerra, 1964). También se ha señalado que los pacientes afásicos zurdos son más aptos para recuperar el lenguaje y que lo hacen más rápidamente que los diestros, después de daño cerebral (Luria, 1977). Este
pronóstico favorable a los afásicos que no son diestros puede interpretarse en el sentido de que su lenguaje está menos lateralizado. Otros indicadores de que los mecanismos en los que se basa el lenguaje se encuentran
menos lateralizados en individuos que no utilizan la mano derecha, proviene de estudios acerca de asimetrías conductuales en sujetos normales.
En general, y respecto de los diestros, los sujetos no diestros muestran
una ventaja del oído izquierdo o una asimetría menos marcada del oído y
del campo visual derechos ante la presentación del material verbal
(Kimura, 1976).
Los efectos de las alteraciones que se observan después del daño
cerebral en cada hemisferio han sido resumidos por Hécaen y Albert,
1978; y Levy, 1974a (cuadro 1.3).
En general, las lesiones en el hemisferio izquierdo, además de causar
varios tipos de afasia, pueden ocasionar trastornos de conductas que no
están relacionadas con el lenguaje. Estos trastornos incluyen simultagnosia, que es una inhabilidad para percibir más de un objeto a la vez. Los
pacientes que tienen esta deficiencia no son capaces de percibir los detalles de un dibujo. Al seguir un objeto presentan movimientos oculares
normales; sin embargo, sus movimientos son anormales cuando obser-
Cuadro 1.3. Resumen de las alteraciones conductuales producidas por lesión en los
hemisferios cerebrales
Izquierdo
1. Afasia
2. Alexia
3. Agrafía
4. Pérdida en la consolidación de la
memoria verbal
5. Pérdida de la categorización
abstracta
6. Apraxia ideomotora
7. Apraxia ideacional
8. Autopoagnosia
9. Simultagnosia
10. Pérdida de la discriminación
derecha-izquierda
11. Falta de detalles en el dibujo
12. Ejecución baja en pruebas de
matrices de Raven
13. Ejecución baja en pruebas de
capacidad intelectual (verbal)
Derecho
1. Alexia espacial
2. Agrafía espacial
3. Apraxia construccional
4. Prosopagnosia
5. Hemisomatoagnosia
6. Agnosia espacial
7. Topografoagnosia
8. Falta de una forma adecuada en
los dibujos
9. Deficiente cierre visual
10. Amusia
11. Falta de consolidación de la
memoria
12. Pobreza en las matrices de Raven
13. Ejecución baja en las pruebas de
capacidad intelectual (ejecutiva)
Fuente: Adaptado de Lery, 1974a.
van un dibujo. También pueden manifestar deficiencias en la orientación
izquierda-derecha, asomatognosia bilateral y agnosias visuales para
objetos y colores. En aquellas tareas que requieren la elaboración de
categorías conceptuales, su ejecución es también deficiente. En otras
ocasiones, presentan diversos tipos de apraxia.
En contraste, los síndromes causados por lesiones en el hemisferio
derecho se caracterizan por alteraciones en la orientación espacial (que
se manifiestan en varias áreas: construcciones, dibujos, lenguaje escrito,
cálculos escritos, memoria espacial, nociones topográficas), inatención a
un hemicampo en el espacio extracorporal (agnosia espacial unilateral) y
a una parte del cuerpo (menisomatoagnosia), prosopagnosia (inhabilidad
para reconocer caras). Estos pacientes son capaces de reconocer una
cara como rostro, pero no pueden identificarlo. Al dibujar, lo hacen detalle por detalle, sin percibir el objeto como un todo. Por el contrario, los
pacientes que tienen lesiones en el hemisferio izquierdo muestran el
patrón inverso: sobre simplificación del dibujo, con una adecuada gestalt,
pero carente de detalles. Las lesiones en el hemisferio derecho también
producen amusia y deficiencias en la percepción y en el recuerdo de
material no verbal, y asimismo del material que contiene una estructura perceptual compleja. Al parecer, con la excepción de este último
Cuadro 1.4. Patrones de organización cerebral
I. Evidencia neuropatológica
Situaciones clínicas, a partir de datos obtenidos de individuos con funcionamiento cerebral anormal:
1. Lesiones unilaterales
2.. Hemisferectomía
3. Inactivación hemisférica temporal
4. Cerebro dividido o síndrome de Sperry
11. Evidencia conductual
Evaluación del grado y dirección de la lateralización de procesos psicológicos en sujetos neurológicamente intactos:
1. Información auditiva (estímulos dicóticos)
2. Información visual (he mi campo visual)
3. Información táctil (estudios dihápticos)
4. Movimientos expresivos libres de manos y ojos
IlI. Evidencia neuro!isiológica
1. Estudios electroencefalográficos (asimetrías, patrones electroencefalográficos)
2. Potenciales evocados (auditivos, visuales, somestésicos)
3. Circulación sanguínea cortical
IV. Evidencia anatómica
1. Asimetría estructural entre áreas intrahemisféricas e interhemisféricas
grupo de deficiencias, todos los trastornos asociados con lesiones del
hemisferio derecho tienen en común el ser de naturaleza multisensorial y espacial.
De acuerdo con autores corno Milner (1967), las deficiencias aparentemente se relacionan con material cuya etiquetación verbal es muy
difícil. Estas alteraciones se manifiestan independientemente de la naturaleza de la tarea (aprendizaje, retención o identificación) y de la modalidad sensorial utilizada para la presentación del estímulo (Hécaen y
Albert, 1978).
Durante los últimos años se han realizado numerosas investigaciones
acerca de las diferencias que existen entre ambos hemisferios. Gracias a
las nuevas técnicas neurofisiológicas y experimentales ha sido posible
estudiar tanto sujetos neurológicamente intactos, corno individuos con
lesiones, y de esta forma se ha podido dilucidar con mayor precisión el
papel que cada uno de los hemisferios desempeña en el comportamiento.
En el cuadro 1.4 se presenta un resumen del tipo de estudios que se han
llevado a cabo. La información acerca de la organización cerebral de los
28
CAP. 1. EL PROBLEMA DEL DIAGNÓSTICO
dos hemisferios se obtuvo básicamente a partir de cuatro fuentes principales: estudios neuropatológicos, electrofisiológicos, conductuales y
anatómicos (cuadro 1.4).
Aparentemente, lo que distingue a cada hemisferio cerebral no es el
tipo de estímulos que procesa, sino la forma en que lo hace y el modo
cognoscitivo o estrategia que cada hemisferio emplea. En la mayoría de
los individuos, el hemisferio izquierdo analiza secuencialmente la entrada sensorial, abstrae los detalles relevantes y les adhiere una etiqueta
verbal, mientras que el hemisferio derecho atiende a la configuración
total de estímulo y sintetiza los fragmentos de los datos perceptuales en
un todo. El hemisferio izquierdo procesa información de forma secuencial, lingüística y analítica, mientras que el hemisferio derecho procesa
información de forma paralela, holista, espacial y no lingüística.
Levy ha resumido las implicaciones biológicas y evolutivas de la
especialización hemisférica:
Aparentemente, la evolución del hombre dependió de una asimetría
que utilizó los beneficios del lenguaje sin producir al mismo tiempo una
deficiencia fatal en la organización perceptual. Los cambios evolutivos
drásticos de los hemisferios funcionalmente simétricos del mono al de
hemisferios significativamente asimétricos del hombre, se correlacionan
con la discontinuidad de los animales mudos a los parlantes. Aquellos
monos-hombre que poseyeron en ambos hemisferios una asimetría para el
lenguaje, pero no poseían la habilidad de ver un león hambriento, encajado
como una figura escondida entre los árboles y pastos de la selva, pagaron
por su lenguaje con sus vidas. Mientras que su primo, que poseía lenguaje,
además de un hemisferio mudo que separaba figura-fondo, vio al león, escapó y para bien o desgracia de la humanidad, dio lugar a la raza humana
(1974b, pág. 180).
En el cuadro 1.5 se presenta un resumen del procesamiento de información que cada hemisferio lleva a cabo. Por su parte, en los cuadros 1.6
y 1. 7 se muestra el consenso que existe desde hace mucho tiempo entre
fisiólogos, psicólogos y filósofos con respecto a la caracterización de los
dos modos de conocimiento.
Cuadro 1.5. Datos sobre dominancia cerebral obtenidos de investigaciones con pacientes comisurectomizados
Organización funcional
Hemisferio izquierdo
Hemisferio derecho
1. Codifica información sensorial
1. Codifica información sensorial en
con base en descripción lingüísti~
.
término~e
imágenes
29
Cuadro 1.5. (Continuación)
Organización funcional
Hemisferio izquierdo
Hemisferio derecho
2. Análisis temporal
3. Efectúa comparaciones conceptuales independientemente del
contenido lingüístico
4. Percibe detalles
5. Falta de un sintetizador gestáltico
6. Comunicación verbal
2. Sintetiza espacialmente
3. Hace pareamiento visual sin realizar comparaciones conceptuales
4. Percibe forma
5. Falta de un analizador fonológico
6. Maneja relaciones espaciales y
efectúa el análisis de las partes en
relación con el todo
7. Reconocimiento perceptual de
cosas
8. Pensamiento no verbal
7. Procesamiento lingüístico y númerico
8. Pensamiento analítico y secuencial
Cuadro 1.6. Dicotomías sugeridas de la lateralización
Hemisferio izquierdo
Jackson
Jackson
Jackson
Weisenburg y McBride
Anderson
Humphrey y Zangwill
McFie y Piercy
Milner
Semmes, Weinstein,
Ghent, Teuber
Zangwill
Hécaen, Ajuriaguerra,
Angelergues
Bogen y Gazzaniga
Levy-Agresti y Sperry
Bogan
Hemisferio derecho
Expresión
Audioarticular
Proposicional
Lingüística
Almacenamiento
Simbólico o
proposicional
Educción de
relaciones
Verbal
Discreta
Percepción
Retinoocular
Aposicional
Imagen visual
Ejecutivo
Visual o imaginativo
Simbólica
Lingüística
Visoespacial
Preverbal
Verbal
Lógica o analítica
Proposicional
Visoespacial
Sintética perceptual
Aposicional
Educación de
correlaciones
Perceptual o no verbal
Difusa
Fuente: Datos recopilados por Bogen; en Jenkins. Jiménez-Pabón. Shaw y Sefer (1976).
30
Cuadro 1.7. Dicotomía sin referencia a localización cerebral
C. S. Smith
Atomística
Grande
Price
Analítica o
reduccionista
Sintética o concreta
Wilder
Numérica
Geométrica
Head
Simbólica o
sistemática
Perceptual o no verbal
Goldstein
Abstracta
Concreta
Ruesch
Digital o discursiva
Analógica o eidética
Batenson y Jackson
Digital
Analógica
J.
Abstracta
Semejante a un mapa
Pribram
Digital
Analógica
W. James
Diferencial
Existencial
Spearman
Educción de
relaciones
Educción de
correlaciones
Hobes
Dirigida
Libre o no ordenada
Freud
Proceso secundario
Proceso primario
Pavlov
Segunda señalización
Primera señalización
Schevov (Luria)
Sucesiva
Simultánea
Levi-Strauss
Positiva
Mítica
Bruner
Racional
Metafórica
Akhilinanda
Buddhi
Manas
Rodhakrishnan
Racional
Integral
Z. Young
Fuente: Datos recopilados por Bogen; en Jenkins. jiménez-Pabón, Shaw y Sefer (1976).
31
EL ENFOQUE DE SISTEMAS APLICADO
A LA ORGANIZACIÓN CEREBRAL
Actualmente, la organización funcional cerebral se concibe en térmi·
nos de .sistemas. En esta aproximación se integran los conceptos del síndrome de desconexión y el de sistema funcional.
El cerebro se considera como un sistema de comunicación que incorpora múltiples canales de trasmisión de información, que conducen
desde y hacia puntos de decisión. Una limitación en la función, como es
la abolición o el impedimento para tomar una decisión en particular,
puede resultar de un daño en el punto de decisión y/o de una interrupción de la entrada o la salida de ese punto. Aquellos puntos del sistema
que están juntos en el espacio cerebral serán los más vulnerables a la
inactivación selectiva causada por una lesión focal cerebral. El ejemplo
extremo es el cuerpo calloso, cuya separación indica confiablemente un
síndrome de desconexión, pero sin daño a los puntos de decisión de cada
hemisferio. Las neuronas que constituyen puntos de decisión se encuentran ampliamente distribuidas sobre la corteza cerebral, pero su función
distintiva depende de su forma de unión más que de las características
físicas de las neuronas individuales, y esto no refleja necesariamente una
diferencia morfológica (Walsh, 1978).
Este concepto de organización cortical en términos de sistemas permite un nuevo enfoque en el uso de pruebas psicológicas para el diagnóstico de condiciones neurológicas. Mientras que el daño en cualquier parte del sistema producirá un cambio en la función en la que este sistema
participa. la naturaleza del cambio depende de la parte del sistema particular que es dañado, o del conjunto de conexiones que han sido alteradas, ya que cada parte contribuye al todo con algo específico. En consecuencia, es necesario observar cuidadosamente la naturaleza del cambio
en una función psicológica para poder determinar de qué modo se relaciona con la localización cerebral. Al no permitir este análisis cualitativo, las pruebas psicométricas no siempre proporcionan la información
. requerida para el diagnóstico.
CONCLUSIONES
La exploración neuropsicológica forma parte de la investigación clínica del paciente, y tiene características propias. Sus objetivos son proporcionar un análisis cualitativo del síndrome observado, indicar el
carácter del defecto observado, identifica las causas o factores que hacen
frecuente a este defecto, y ayudar al diagnóstico topográfico de la lesión.
Durante los últimos años se han desarrollado conceptos teóricos
fundamentales para entender los trastornos conductuales que resultan
32
CAP. 1. EL PROBLEMA DEL DIAGNOSTICO
de daño cerebral. Actualmente, la organización funcional del cerebro
se concibe como una combinación dinámica de sistemas complejos de
áreas cerebrales con fines específicos e inespecífico s y con interconexiones múltiples. Se ha rechazado la noción de cerebro como un mosaico de
centros claramente delimitado, cada uno de ellos a cargo de una función
psicológica precisa.
La evaluación conductual del paciente que tiene daño cerebral debe
incluir pruebas que exploren ampliamente los procesos neuropsicológicos básicos que subyacen en la conducta.
La utilización de conocimientos e instrumentos idóneos para examinar la relación entre el cerebro y la conducta permitirá comprender
mejor la organización cerebral y, por ende, sus alteraciones.
I
t
1!
¡
t
I
,
f
I!
2
Organización cortical:
síndromes neuropsicológicos
Si consideramos que la corteza cerebral representa aproximadamente
el 40% del volumen total del cerebro, es fácil deducir ia enorme importancia que el estudio de los síndromes corticales tiene en la práctica neurológica. Su compromiso lleva, por una parte, a pérdidas motoras y sensoriales y. por la otra, a cambios en la actividad cognoscitivo-conductual
del paciente. La evolución filogenética ha conducido no a un incremento
notorio de las áreas implicadas en la recepción sensorial y el control
motor (áreas primarias o extrínsecas) sino. más exactamente. de las regiones corticales que participan en la organización de la actividad cognoscitiva (áreas de asociaeión o intrínsecas). El daño en las primeras
lleva a pérdidas en la sensibilidad o en el control motor contralateral;
el daño en las segundas. a compromiso de la actividad cognoscitiva del
paciente (percepción, memoria. lenguaje. pensamiento) y a cambios en
el estilo de comportamiento.
En el presente capítulo nos limitaremos al examen del segundo grupo de síndromes: afasias (alteraciones del lenguaje), amnesias (alteraciones de la memoria), apraxias (alteraciones en la organización de los
movimientos), agnosias (alteraciones en el reconocimiento perceptual).
Examinaremos igualmente las alteraciones cognoscitivo-conductuales
características del daño en las zonas prefrontales del cerebro.
El aumento de la corteza cerebral, y en particular de las áreas de
asociación, implica una mayor capacidad perceptual (reconocimiento
complejo de formas y sonidos), una posibilidad superior de almacenar
información de diferente tipo (memoria de significados, de lugares, de
acontecimientos, de movimientos), para utilizar sistemas complejos de comunicación (lenguaje articulado, lectoescritura, sistemas numéricos,
etc.), y para lograr formas elaboradas de conceptualización (solucionar
problemas. utilizar sistemas formales de pensamiento, etc.). Todo esto
34
CAP. 2. ORGANIZAClON CORTICAL
hace que la conducta humana adquiera una dimensión particular -no
sólo cuantitativa sino cualitativamente diferente respecto de las especies
más cercanas-, que se acumulen conocimientos trasmitidos de una
generación a otra, y se posibilite el desarrollo de la cultura, la tecnología
y la ciencia.
Sin embargo, la asimilación cultural y, en consecuencia, los niveles de
aprendizaje de uno u otro tipo, son altamente variables: la gran mayoría
de los hombres que han habitado la tierra durante los últimos 50 000
años (o acaso 100000 o 1 000000 de años) han sido analfabetos -que
quizás sólo tenían algunos rudimentos de cálculo-, han vivido en grupos
pequeños y en un medio natural y no creado por ellos mismos. Y los seres
que aún siguen viviendo en estas circunstancias representan actualmente una proporción importante de la especie humana. De alguna manera,
su cerebro debe haberse adaptado a tales condiciones de vida, y la adquisición de un conocimiento casi exclusivamente verbal de su mundo a través de la educación formal, de cierto modo puede haber incidido en la
organización cerebral de sus funciones verbales y no verbales. La proporción de personas que utilizan dos o más lenguas es mínima; quienes
pueden tocar algún instrumento musical no alcanzan siquiera al 5% de la
población; y no todos los hombres son capaces de orientarse por el sol,
seguir las huellas de un animal o utilizar una lanza para cazar una presa.
En otras palabras, las habilidades cognoscitivas (a diferencia de la
organización sensorial o motora) son sensiblemente variables a través de
la evolución cultural y en un momento dado 'de la misma.
Algunos trabajos recientes ponen de relieve la gran importancia
que la adquisición de un lenguaje escrito y la existencia de una alta estimulación verbal (representada por niveles elevados de educación formal) tienen en la organización cerebral de los procesos verbales y no
verbales: las características y evolución de los trastornos afásicos
no son completamente equivalentes, y los desórdenes visoespaciales
poseen determinadas peculiaridades. Sin embargo, tal nivel de estimulación verbal no parece influir de forma notable en la preferencia manual
del sujeto.
Así, la correcta evaluación de los síndromes resultantes del daño
cortical supone una consideración precisa de 10 que debería esperarse
desde el punto de vista del lenguaje, la percepción, la memoria, etc., en
un paciente en particular. El repertorio léxico que esperamos en un
niño no es igual al que suponemos en un adulto, como tampoco consideramos de la misma forma el manejo de conceptos matemáticos y la
habilidad computacional por parte de un ingeniero y de un sociólogo.
De manera similar, la destreza para realizar movimientos finos con los
dedos no es equivalente en un obrero y en una mecanógrafa; en otras
palabras, no todos los sujetos disponen de los mismos entrenamientos y
aprendizajes.
SíNDROMES AFÁSICOS
35
Si no tenemos la claridad necesaria respecto de este punto podernos
suponer patológico lo que es normal, y normal lo que es patológico. Por
ejemplo, un músico con una habilidad musical que se encuadra dentro de
la norma de la población puede estar ejecutando en un nivel patológico;
por el contrario, el trabajador físico que tiene habilidad para realizar
movimientos finos con la mano, en el orden de dos desviaciones estándar
por debajo de la norma, puede mostrar una ejecución adecuada en esa
tarea, así corno un aparente error en la articulación de una palabra determinada puede corres poder a un tipo de habla regional.
La consideración precisa de la historia del paciente es entonces el
dato fundamental en su evaluación. Un retardo mental, un síndrome
demencial y un cuadro depresivo pueden presentar muchas similitudes
que sólo son aparentes. Así. el conocimiento y el examen adecuados de
los síndromes corticales representan para el clínico un punto clave en la
evaluación neurológica del paciente.
SfNDROMES AFÁSICOS
c'-'~:"'~~' ..
La afasia se puede definir como una perturbación en la comunicación
verbal causada por lesiones cerebrales circunscritas (Hécaen, 1977), o
como una alteración del lenguaje producida por una lesión cortical (Ardila, 1983). Apoyándose en criterios más clínicos, Kertesz (1985) la define
como una alteración del lenguaje consecuente al daño cerebral, caracterizada por dificultades en la producción (agramatismo y/o parafasias), disminución en la comprensión y errores en la denominación (anomia).
A pesar de las enormes dificultades que implican y de las divergencias
de los distintos autores respecto de los conceptos clasificatorios, hay
ciertos puntos de coincidencia en lo que toca a la forma en que se modifica el lenguaje, y acerca de cuál es el nivel particular alterado en caso de
daño cerebral izquierdo. A continuación presentaremos las principales
categorías que podrían considerarse, así corno los aspectos sobresalientes de cada una de ellas (fig. 2.1).
1. Las lesiones temporales superiores (área 22 de Brodmann) originan
dificultades en el reconocimiento del lenguaje, que resultan básicamente
de alt~raciones en el reconocimiento fonológico. Este trastorno ha sido
denominado afg§.ia a~iro-agI1Qsica (Luria 1964); a(asiª~de W~~b
(Goodglass y Kaplan, 1972; y afasig st!n~orial (Hécaen y Albert, 1978).
Se presenta como una dificultad para reconocer las palabras de forma
correcta, y en errores en su producción. El paciente no logra distinguir
las oposiciones fonológicas propias de su lengua y. en consecuencia, no
diferencia el contenido fonológico de las palabras ("sordera a las palabras"). Cuanto más cercanos sean dos fonemas desde el punto de vista de
36
Figura 2.1. Trastornos en el lenguaje producidos por lesiones del hemisferio izquierda:
1. alteraciones del oído fonémico; 2. trastornos de la memoria acústico-verbal; 3.
dificultades de sfntesis simultánea y anomia; 4. dificultades en el lenguaje repetitivo; 5. agramatismo y desautomatización del lenguaje expresivo; 6. adinamia de los
procesos verbales.
su composición acústica, tanto mayor será la posibilidad de su confusión.
Distinciones tales como sonoridad/ sordera se hacen especialmente difíciles, ya que suponen el reconocimiento de una marca en uno de los
miembros de la pareja, marca de la cual el otro carece. En casos graves,
la conversación del paciente parece una "ensalada de palabras" Gerga):
habla con relativa rapidez, pero resulta difícil comprender el significado
de su lenguaje, ya que introduce construcciones gramaticales inapropiadas (paragramatismo), sustituciones fonológicas (parafasias literales) y
semánticas (parafasias verbales).
En suma, se altera el primer eslabón necesario para la comprensión
del lenguaje: la discriminación de fonemas. Este problema será tanto ma·
yor cuando más extensa sea la lesión y más difícil la oposición fonológica.
2. Las lesiones en la segunda circunvolución temporal implican difi·
cultades para retener información verbal (amnesia verbal) y conducen a
una desintegración en el contenido fonológico del lenguaje. Este tipo de
afasia se ha denominado afasia acústico-amnésica (Luria, 1964) y afasia
. de conducción aferente (Kertesz, 1979).
En contraste con la forma anterior de afasia, caracterizada por un
trastorno en el oído fonético, en este caso nos encontramos con que el
SíNDROMES AFÁSICOS
37
núcleo de la alteración está constituido por una disminución de la
memoria verbal y la imposibilidad de hallar la correcta secuencia fonológica de las palabras. El paciente produce en su lenguaje una cantidad
considerable de parafasias literales, con frecuentes aproximaciones
fonológicas a la palabra buscada.
A diferencia de otras formas de afasia amnésica, la presentación de
claves fonológicas no ayuda a hallar la palabra buscada, lo que señala
que la estructura fonológica de la palabra se encuentra alterada. El
paciente puede repetir sílabas y palabras, con lo cual demuestra que el
análisis fonológico se conserva, pero si le presentamos series de sílabas,
palabras o frases para su repetición, comienza a cometer errores a causa
de su ordenación inadecuada y al rápido olvido de la información verbal.
El sujeto no logra comprender frases largas y oraciones complejas, dada
la disminución de su memoria verbal operativa, que le dificulta reconocer la relación existente entre los elementos presentes en la frase.
De este modo, en tal tipo de afasia se altera la estructura de la palabra
debido a una disminución en la memoria verbal y en el reconocimiento de la secuencia fonológica que integra la palabra.
3. Las lesiones angulares y temporoccipitales producen dificultades
para evocar el nombre de los objetos, trastorno que denomina afasia am.. \ nésica (Luria, 1964: Hécaen y Albert, 1978) o anómica (Kertesz, 1979).
En este trastorno aparece una dificultad básica en la denominación
(ausencia de relación entre el percepto y la palabra que lo representa) e
inversamente, en la representación del referente de las palabras. Por lo
general, se asocia al menos con una discreta agnosia visual y dificultades
en la categorización de los objetos, aun sin utilización del lenguaje
(tareas de clasificación de objetos: frutas, muebles, etc.).
Probablemente, la causa de tal alteración sea la desconexión entre la
información visual y auditiva, en circunstancias normales, las palabras
evocan un referente que llegado el caso podríamos reproducir, y a su
vez, un percepto visual se asocia con un nombre. El paciente utiliza en
su lenguaje palabras semánticamente próximas (parafasias verbales) o
de un alto nivel de generalidad. Esta afasia se distingue porque la presentación de claves fonológicas conduce invariablemente a la evocación correcta de la palabra, lo cual significa que la palabra no se había
olvidado sino que, simplemente, no se podía asociar con el percepto
visual.
4. La dificultad en la comprensión de estructuras lógico-gramaticales
ha sido denominada afasia semántica (Head, 1926; Luria, 1964; Kertesz,
1979) y aparece en caso de lesiones angulares y supramarginales del
hemisferio izquierdo. El paciente discrimina fonemas, recuerda la
secuencia fonológica de las palabras y las evoca adecuadamente, pero no
logra comprender la relación existente entre los miembros de una ora- .
ción. Se distinguen especialmente las siguientes dificultades: estructuras
38
CAP, 2, ORGANIZACION CORTICAL
lógico-gramaticales que expresan relaciones espaciales (adverbios de
lugar y preposiciones); estructuras que denotan relaciones de comparación (mayor, menor, peor, etc.); estructuras que señalan relaciones
espaciotemporales (antes, arriba, etc.); construcciones con oraciones pasivas y frases subordinadas y, por último, enunciados en los que intervienen preposiciones que permiten construcciones inversas ("el he'rmano
de mi padre" y "el padre de mi hermano"). Aunque el paciente reconocé
todos los elementos de la oración, no logra comprender la interrelación
que existe entre ellos. Se asocia con confusión derecha-izquierda, acalculia y apraxia.
5. El daño en la región poscentral inferior origina dificultades en el
lenguaje repetitivo y se conoce como apraxia verbal (Liepmann, 1900),
afasia motora aferente (Luria, 1964) o afasia de conducción (Wernicke,
1886; Benson y Geschwind, 1971; Hécaen y Albert, 1978). En este caso,
el paciente es incapaz de encontrar la posición adecuada del aparato
fonador· para la articulación del lenguaje y, en consecuencia, se halla
alterada ya no la estructura del fonema, sino del articulema (unidad articulatoria). El sujeto carece de retroalimentación sobre su aparato fonadory
se muestra apráxico en la producción del lenguaje. Se reemplazan algunas articulaciones por otras cercanas, aunque el lenguaje espontáneo y
automático tiende a estar relativamente bien conservado. El defecto aparece especialmente en el lenguaje repetitivo, yen particular en la repetición de secuencias poco usuales o sin sentido.
En ocasiones este defecto se ha intepretado en términos de desconexión entre las áreas de Broca y de Wernicke, aunque igualmente puede concentrarse como una apraxia para los movimientos implicados en
la producción del lenguaje, y con igual legitimidad, como una afasia,
como una apraxia del habla.
r
6. Las lesiones en la tercera circunvolución frontal (área de Broca o
área 44 de Brodmann) generan una desautomatización acompañada de
perseveración en el nivel de diferentes elmentos del discurso, y carencia
de elementos gramaticales (agramatismo). Este tipo de trastorno se conoce como afasia motora eferente (Luria, 1964), afasia de Broca (Benson y
Geschwind, 1971), afasia no fluente (Howes y Geschwind, 1965) o afasia expresiva (Hécaen y Albert, 1978). Los dos componentes distintivos
de este tipo de afasia son la desautomatización del acto verbal articulatorio y el agramatismo.
El lenguaje expresivo requiere cambios en los movimientos articulatorios, sucesión armónica de movimientos del aparato fonador y mantenimiento de una determinada estructura de la palabra. La articulación de
cada sonido depende tanto de los sonidos que lo anteceden como de los
subsiguientes; en consecuencia, al alterarse la organización secuencial
de los movimientos, se trastorna igualmente la estructura de toda la palabra. Aunque el paciente puede producir sonidos aislados, tiene dificulta-
SíNDROMES AFÁSICOS
39
des al efectuar los cambios necesarios para pasar de un fonema, sílaba o
palabra a otro.
El sujeto utiliza inadecuadamente o elimina los elementos de estructura de la frase (conectores gramaticales) y las terminaciones de las palabras, de modo que su expresión adquiere un estilo telegráfico que implica impropiedad gramatical.
7. Las lesiones prefrontales (especialmente en la región anterior al
área de Broca) conducen a una adinamia de los procesos verbales, la cual
se caracteriza por ecolalia y ausencia de lenguaje espontáneo, fenómeno
conocido como afasia dinámica (Luria, 1964) o afasia motora transcortical (Benson y Geschwind, 1971; Goodglass y Kaplan, 1972; Hécaen y
Albert, 1978). El lenguaje repetitivo y la comprensión se encuentran
relativamente bien conservados, aunque el primero presenta perseveraciones, contaminaciones y detenciones súbitas en el discurso. El defecto
se muestra especialmente claro en el habla espontánea y en el diálogo; en
ocasiones, el paciente puede simplemente suprimir toda expresión verbal, para caer en un cuadro de mutismo o semimutÍsmo. A pesar de que
los aspectos formales del lenguaje se encuentran bien conservados, el
individuo es incapaz de hablar por cuanto carece de un esquema expresivo. Podría articular, ya que dispone de los medios para producir el lenguaje, pero su adinamia general no se lo permite.
En ocasiones, este trastorno del lenguaje se ha considerado equivalente al defecto consecuente a la lesión del área motora suplementaria,
aunque actualmente parece claro que ambos defectos son diferenciables
(cuadro 2.1).
Cuadro 2.1. Diferencias entre dos tipos de afasias transcorticales
Dinámica (prefrontal)
Comunicación
Articulación
Denominación
Lectura
Escritura
sin intentos [, ...l'f¡)r;Ó~,IA1I11ATIV4)
normal
perseveración
conservada
correcta
Área motora
suplementaria
con intentos
difícil
normal
alexia literal
paragrafías
Fuente: Ardila y López. 1984.
Las principales alteraciones afásicas de lenguaje podrían resumirse
como se muestra en el cuadro 2.2.
Los síndromes afá~icos generalmente se acompañan de trastornos en
la lectura (alexia), en la escritura (agrafía) y en el cálculo (acalculia). En
40
Cuadro 2.2. Nivel del lenguaje alterado en diferentes tipos de afasias
Acústico-agnósica
oposiciones fonológicas
discriminación de fonemas
Acústico-amnésica
memoria verbal
reconocimiento y producción de secuencias fOÍ1ológi-~
cas que forman unidades léxicas
Amnésica
sistema de correspondencias entre perceptos visuales
y unidades morfoléxicas
discriminación y categorización semánticas
Semántica
síntesis simultánea de elementos en una oración
construcciones lógico-gramaticales
Motora aferente
oposiciones articulatorias
Motora eferente
desautomatización verbal motora
agramatismo (relaciones sintagmáticas)
Dinámica
iniciativa verbal
esquema de expresión verbal
Motora suplementaria
iniciación y mantenimiento del acto verbal articulatorio
los cuadros 2.3, 2.4 Y 2.5 se ilustran algunas formas de clasificación de
estas alteraciones.
Respecto de la lectura, se han distinguido cuatro formas principales
de alteraciones aléxicas: 1. alexia con agrafía o alexia literal, en la que el
paciente pierde la capacidad para leer y escribir, debido a no reconocer
las letras; se correlaciona con daño parietal posterior y parietotemporal
del hemisferio izquierdo; 2. alexia sin agrafía o alexia verbal, en la que el
sujeto puede escribir y reconocer letras, pero no logra secuenciarlas para
la lectura de palabras; 3. alexia frontal, término utilizado para designar
los defectos en la lectura propios de la afasia de Broca, en la cual aparece
una lectura agramatical, mala secuenciación, etc., 4. alexia espacial, que
consiste en la aparición de defectos en la lectura a causa de dificultades
espaciales, las que se presentan en el caso de lesiones en el hemisferio
derecho; los componentes espaciales de la lectura se ven afectados (hay
negligencia espacial, defectos en el seguimiento de renglones, etcétera).
Las agrafías tienden a correlacionarse estrechamente con los cuadros
afásicos, es decir, el defecto en el lenguaje oral se manifiesta igualmente
en la escritura: pacientes con afasia de Broca presentan una escritura
agramática, en tanto que las afasias posteriores se manifiestan en cam-
SíNDROMES AFÁSICOS
41
bias literales en la escritura (paragrafías literales), pérdida del contenido
semántico, etcétera.
Cuadro 2.3. Rasgos de los principipales tipos de alexia.
Occipital
Parietotemporal
Frontal
Espacial
1. Lectura
alexia verbal alexia total
alexia literal confusión
espacial
2. Escritura
(dictado)
sin agrafía
severa agrafía
severa
agrafía
3. Copia
torpe (más
pobre que al
dictado)
torpe
pobre
negligencia
(omisiones) espacial
anomia literal
severa
anomia
literal
4. Denominación conservada
cascada
conservada
5. Comprensión
de palabras
deletreadas
conservada
errores
dificultades conservada
6. Deletreo en
voz alta
bueno
errores
pobre
conservado
7. Producción
verbal
normal
afasia fluida
afasia no
fluida
normal
8. Campos
visuales
hemianopsia
derecha
normal
normal
normal
Fuente: Adaptado de Benson. 1985.
Cuadro 2.4. Tipos de agrafía
a) Agrafías afásicas
b) Agrafías no afásicas
1. Agrafía no fluente
2. Agrafía fluente
3.Alexia con agrafía
4. Agrafía apráxica
5. Agrafía pura
6. Agrafía en estados confusionales
7. Agrafía profunda
8. Hemiagrafía (por desconexión)
1. Agrafías motoras:
Fuente: Adaptado de Benson y Curnrnings. 1985.
paréticas
hipokinéticas
hiperkinéticas
2. Agrafías visoespaciales
42
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
Aunque las acalculias han sido notoriamente menos analizadas que
las alexias y las agrafías, podrían distinguirse dos grandes grupos: 1. acalculias primarias, caracterizadas por la imposibilidad de realizar cálculos
aritméticos (anaritmetia) y por pérdida del sentido computacional (acalculia asintáctica); y 2. acalculias secundarias, en las cuales los defectos
en el cálculo son resultado de alteraciones de tipo aléxico y/o agráfico
(acalculia aléxica y agráfica), atentivas (acalculias frontales), espaciales (acalculia espacial), etcétera.
Cuadro 2.5. Tipos de acalculia
Primarias:
1. Anaritmetia:
2. Asintáctica:
imposibilidad de realizar cálculos aritméticos
pérdida del sentido computacional
Secundarias:
1. Espacial:
dificultad en el ordenamiento de agrupaciones
2. Aléxica y agráfica: imposibilidad de leer y escribir números
3. Frontal:
trastornos atentivos y perseveración
4. Semántica:
dificultad en el manejo de conceptos de
relación
A pesar de que los avances científicos y tecnológicos nos han permitido ampliar considerablemente nuestro conocimiento acerca de los trastornos del lenguaje resultantes del daño cerebral, debemos destacar que
el lenguaje es un sistema funcional complejo, cuya realización requiere
de múltiples eslabones. Como Jackson señala, "localizar el daño que destruye el lenguaje y localizar el lenguaje son dos cosas diferentes".
SÍNDROMES AGNÓSICOS
Con el término agnosia se designan las perturbaciones en el procesamiento complejo. De acuerdo con la temprana clasificación hecha por
Lissauer(1890), pueden identificarse los síndromes agnósicos aperceptivos y los asociativos. Por percepción se entiende el nivel de elaboración
de datos sensoriales que permite reconocer y discriminar patrones complejos, mientras que asociación denota el nivel funcional que relaciona
los datos discriminados con las imágenes de memoria depositadas en el
cerebro por las diferentes modalidades sensoriales y que confieren sig-
SíNDROMES AGNÓSICOS
43
nificación a lo percibido. Basado en este modelo de reconocimiento,
Warrington (1985) propone la existencia de una etapa sensorial, realizada por las cortezas visuales primarias, y dos etapas postsensoriales:
una de categorización perceptual y otra de categorización semántica.
En r.elaciÓn con las categorías de material percibido, las alteraciones
en el procesamiento sensorial complejo se han clasificado en agnosias
auditivas, para material verbal y no verbal; agnosias visuales: para objetos, colores y fisonomías (prosopagnosia), agnosias espaciales y agnosia
corporal (asomatognosia).
Agnosia auditiva
La incapacidad para identificar los sonidos verbales y no verbales
como consecuencia de una lesión cerebral, se denomina agnosia auditiva. Para evaluar la habilidad de reconocimiento auditivo se utiliza una
prueba en la que se presenta, por ejemplo, un sonido significativo (el canto de un pájaro), y el paciente debe escoger la fuente sonora entre cuatro
imágenes: a) la representación de la fuente natural del sonido; b) una
fuente sonora diferente acústicamente (un hombre que silba); c) una de la
misma categoría conceptual (un gallo), y d) una sin ninguna relación. En
esta tarea, los pacientes que tienen lesiones izquierdas producen errores
semánticos, a diferencia de aquellos con lesiones derechas, en quienes el
tipo de error es acústico.
En términos generales, los resultados de diversas investigaciones
señalan que la agnosia auditiva por lesión izquierda se debe a la incapacidad de asociar el sonido percibido con el significante correspondiente,
en tanto que la agnosia por lesión derecha es el resultado de un defecto
de discriminación acústica de sonidos. Cuando se trata de notas musicales, el trastorno se denomina amusia.
Si se tiene dificultad para discriminar sonidos verbales o fonemas,
la alteración corresponde a la afasia acústico-agnósica ya descrita, en la
cual hay incapacidad para reconocer los sonidos percibidos, lo que conduce a una deficiencia severa en la comprensión del lenguaje.
Pseudo~gnosias
visuales
Antes de analizar las agnosias visuales propiamente dichas, es
importante señalar aquellas perturbaciones en el procesamiento visual
temprano que pueden dificultar el reconocimiento de los objetos o la
estructuración del espacio. Los problemas visuales elementales incluyen
los trastornos de agudeza visual, la discriminación visual de formas, perturbaciones elementales de la visión de color y los trastornos oculomo-
44
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
tores. Esta última es una forma esencial de la actividad perceptual. A
partir de la exploración ocular, el individuo se orienta hacia ciertas
informaciones visuales y recoge el máximo de datos relevantes en un
mínimo de tiempo.
Ante un objeto en movimiento, el comportamiento oculomotor normal implica un reflejo de fijación, que lleva las imágenes a la zona: foveal
de las retinas. En un campo fijo, la exploración visual es un proceso discontinuo, que consiste en el paso de' una fijación a otra, por medio de
sácadas o movimientos de los ojos.
El comportamiento oculomotor de sujetos con hemianopsia debida a
lesión de las vías visuales, se opone al comportamiento agnósico: el individuo explora la parte del campo que no ve, y busca compensar su deficiencia perceptual mediante excursiones frecuentes de la mirada.
En 1909, Balint describió un trastorno en la orientación visual, a la
que denominó parálisis psíquica de la mirada, y que se caracteriza por:
1. alteración de la mirada; 2. ataxia óptica; y 3. desórdenes en la atención
visual. Desde entonces, en la bibliografía se informa de un número
importante de pacientes con el síndrome de Balint. Los trastornos de la
mirada se caracterizan por la incapacidad del sujeto para dirigir voluntariamente la vista hacia un punto de fijación (apraxia oculomotora); los
estímulos periféricos desaparecen y el individuo sólo reconoce un objeto
a la vez, sin importar su tamaño (agnosia simultánea). Esto implica gran
dificultad en el reconocimiento de figuras complejas e incapacidad para
leer palabras polisilábicas. La ataxia óptica se manifiesta en errores que
el paciente presenta al tratar de alcanzar un objeto que está viendo; es
decir, en la imposibilidad de ejecutar movimientos guiados visualmente.
Los trastornos en la atención visual se refieren a la notoria reducción de
la atención hacia los estímulos visuales. El paciente tiende a dirigirse
sólo a los estímulos que se encuentran directamente frente a su punto de
interés, con fijación espasmódica de la mirada; y a mostrar gran dificultad para atender a los estímulos visuales de la periferia.
Agnosias visuales
Agnosias para objetos. La alteración en el reconocimiento de objetos se refiere a la imposibilidad de reconocer los objetos de forma inmediata y sintética, a partir de cierta cantidad de informaciones visuales
simultáneas; o bien a la incapacidad de adscribir significado a un objeto
percibido.
La capacidad para organizar un percepto coherente o hacer discriminaciones visuales finas puede evaluarse mediante varias pruebas: 1. imágenes superpuestas. En esta tarea, se presentan imágenes simples de
objetos familiares superpuestos, y el paciente debe identificarlos. 2. figu-
SíNDROMES AGNÓSICOS
45
ras esquematizadas o fragmentadas. Se presentan los rasgos mínimos de
identificación de un objeto o condiciones difíciles de identificación, a
causa de factores de luminosidad o posición inusual del objeto.
Los pacientes que tienen lesiones en el hemisferio derecho no presentan perturbaciones sensoriales primarias ni dificultad para discriminar o percibir estímulos simples; por tanto, se afirma que se trata de un
trastorno en la categorización perceptual o agnosia aperceptiva, que
corresponde a una deficiencia postsensorial, presemántico.
Otras tareas, por el contrario, implican no sólo la discriminación o
identificación del objeto, sino también la comprensión del significado de
lo percibido, como son las tareas de pareamiento de imágenes y objetos,
en la cual el paciente debe parear un objeto con una imagen que es similar, pero no idéntica. La incapacidad para realizar esta tarea se interpreta
como un defecto de categorización semántica, asociado a lesiones
hemisféricas izquierdas. Esta deficiencia se presenta en pacientes en los
que las etapas sensoriales y perceptuales de reconocimiento de los objetos están intactas y, sin embargo, no reconocen los objetos. El sujeto
experimenta un percepto adecuado, pero carente de significado.
Los trastornos que sufren este trastorno pueden, por ejemplo, parear
objetos por identidad física (el mismo objeto en distintas posiciones),
pero no logran hacerlo cuando se trata de identidad funcional (dos relojes diferentes).
Agnosia al color
La agnosia al color, o trastorno en el reconocimiento inmediato de
colores, puede determinarse a partir de identificación y pareamiento
de colores, clasificación de piezas de color levemente diferentes, evocación de colores asociados a los objetos o pareamientos color-objeto.
En la agnosia al color se altera el reconocimiento de color como atributo específico de los objetos. Generalmente, este trastorno se presenta
asociado a la agnosia para objetos, ya menudo implica problemas relativos al campo visual. No se trata de un defecto de la percepción cromática, sino de una dificultad específica para entender la significación de los
colores en relación con los objetos, o compromiso de la representación
mental de color, por lo regular a consecuencia de lesiones posteriores del
hemisferio izquierdo.
Prosopoagnosia
Se define como la perturbación en el reconocimiento visual de caras,
en ausencia de deterioro intelectual y con agudeza visual conservada. El
46
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
reconocimiento de rostros familiares se efectúa de manera instantánea, a
partir de informaciones provenientes de la visión y de memorias adquiri.
das en el pasado.
La prosopoagnosia es un trastorno poco común que se asocia a lesiones parietotemporooccipitales derechas, o más frecuentemente bilaterales. Las caras se reconocen como tales, pero han perdido su individuali·
dad. En ocasiones, el trastorno es tan severo que el paciente no se
reconoce a sí mismo en el espejo o en una fotografía. En lugar de identificar inmediatamente los rostros familiares, debe recurrir a artificios y
estrategias de reconocimiento: el peinado, el tono de las voces, los detalles de la indumentaria, etcétera.
Las dificultades para la identificación de caras se extienden a la incapacidad de distinguir diferencias individuales entre animales de una misma especie, u objetos, como pueden ser vehículos de diversas marcas.
Esta incapacidad sugiere que la prosopagnosia es un defecto general del
reconocimiento de todo patrón que posea un cierto grado de complejidad perceptuaJ.
La interpretación de este trastorno en términos de su naturaleza perceptual o mnésica continúa siendo un punto de controversia en la bibliografía neuropsicológica. Incluirlo en los defectos perceptuales es difícil,
puesto que no se trata de la dificultad para reconocer rostros u objetos
como tales, sino el obstáculo que representa adscribirles una significación individual.
Los resultados de las investigaciones relativas al reconocimiento
visual y auditivo complejo permiten concluir que existen por lo menos
dos variedades de agnosia consecutivas a lesiones hemisféricas unilaterales: las perceptivas y las asociativas.
En la agnosia auditiva, la primera consiste en un problema de discriminación de la estructura formal de los sonidos y corresponde a
lesiones derechas. La segunda se refiere a la identificación semántica
de los sonidos percibidos y corresponde a lesiones izquierdas, en particular aquellas que producen afasias en las que hay compromiso de la
comprensión.
Esta doble disociación entre trastornos aperceptivos y asociativos se
encuentra también en las agnosias visuales: todas las tareas que son particularmente sensibles a lesiones del hemisferio derecho, como pareamiento de colores, identificación de imágenes superpuestas o identificación de caras, por diferentes que ellas sean en lo que concierne al
contenido de los estímulos, tienen en común que la tarea destaca aspectos de la discriminación perceptual fina.
Por el contrario, las pruebas sensibles a lesión del hemisferio
izquierdo, como es el caso del pareamiento imagen-objeto o colorobjeto, llevan implícita la capacidad de comprender la significación
de los estímulos.
47
Agnosia espacial
La agnosia espacial puede manifestarse como la incapacidad de
orientarse en lugares familiares. para reconocer claves topográficas.
evocar mentalmente un trayecto y localizar ciudades en un mapa; o
como un desconocimiento de los estímulos en un hemiespacio, en cuyo
caso se denomina agnosia espacial unilateral.
Cuando a los pacientes con agnosia espacial unilateral se les pide que
realicen una variedad de tareas en el espacio, no tienen en cuenta los
estímulos en el espacio contralateral a la lesión. Así, ante la orden de pintar una flor, dibujan únicamente los pétalos de un lado, copian sólo -o
mejor-la mitad derecha de un dibujo, leen la mitad derecha de una palabra y escriben solamente en el lado derecho de la hoja. En general, esta
deficiencia es transitoria, mejora con el transcurso del tiempo, y se asocia
con lesiones posteriores del hemisferio derecho. Se han publicado también algunos casos de agnosia espacial unilateral derecha por lesión
izquierda. en paciente analfabetos y en zurdos.
Desde las primeras descripciones. el defecto se atribuye a una deficiencia en la atención visual espacial. La ejecución normal de los pacientes en el espacio contralateral a la lesión. sugiere que cada hemisferio
está organizado para atender a los estímulos contralaterales.
Agnosia corporal o asomatognosia
El concepto de imagen corporal se refiere a la percepción espacial
del propio cuerpo y a la conciencia de sus características espaciales, formada a través de la información sensorial somestésica previa y de la presente. Por el contrario. el término experiencia corporal incluye factores
psicológicos y situacionales, así como emocionales, y es concepto que no
se utiliza en la neuropsicología, sino en el campo de la psicología y la psicopatología.
La hemiasomatognosia es un trastorno relativamente común ocasionado por lesiones posteriores del hemisferio derecho y consiste en la
inadecuada percepción del hemicuerpo contralateral a la lesión. De
acuerdo con Fredericks (1985), clínicamente es posible distinguir la
hemiasomatognosia consciente y la no consciente. las que difieren en
varios aspectos. En la primera, el sujeto se siente como hemiamputado,
y el fenómeno es generalmente transitorio o paroxístico. En la hemiasomatognesia no consciente, el sujeto se comporta como si su hemicuerpo no existiese y, como si fuera hemiamputado. no se preocupa en absoluto de él, por ejemplo. omite taparse la mitad del cuerpo, se afeita la
mitad de la cara, etc. Este trastorno puede persistir durante largo tiempo y por lo regular se asocia con hemiplejía y otros síntomas de lesión
48
CAP. 2. ORGANIZACIÓN CORTICAL
parietal, como apraxia construccional, anosognosia y agnosia espacial
unilateral.
El término anosognosia se refiere al no reconocimiento de los defectos funcionales que presenta el paciente, condición que se conoce como
síndrome de Anton-Babinski. El nivel más dramático de anosognosia se
observa en la hemiplejía, cuando el paciente no está consciente de sus
miembros paralizados o, ante preguntas específicas, niega verbalmente
el trastorno (anosognosia verbal). En ésta se señala una base neurofisiológica demostrada por la presencia de alucinaciones cinestésicas, debidas a una deprivación parcial sensorial de los miembros paralizados, que
ocurre cuando el paciente intenta moverse. La forma en que el sujeto se
comporta pone de manifiesto su convicción de que realmente movió sus
miembros paralizados. razón por la cual se plantea que se trata de un
problema perceptual.
Otros desórdenes conductuales que pueden estar asociados con la
asomatognosia son la anosodiaforia (el paciente da poca importancia al
problema percibido), la misoplejía (experimenta sentimientos de odio
hacia los miembros paralizados; personificación (en el contexto de una
reacción eufórica, el sujeto asigna sobrenombres a sus miembros paralizados) y somatoparafrenia (el individuo cree que sus miembros pertenecen a otra persona).
SÍNDROMES APRÁXICOS
La apraxia puede definirse como un trastorno en la ejecución intencional de un gesto, a consecuencia de una lesión cerebral. Un gesto
motor es un comportamiento aprendido, que tiene un fin de comunica- ,.
ción a través de una realización motora, de la misma manera que el lenguaje es un comportamiento aprendido cuyo objetivo es el mensaje verbal, y que tiene una realización sonora. De acuerdo con la clasificación
que Liepmann propuso a comienzos del siglo, esta definición implica que
la alteración no se presenta por compromiso motor o sensitivo, sino debido a una disociación entre la idea del movimiento y su ejecución motora.
Los principales tipos de apraxia se describen a continuación, acompañados de sus características.
Apraxia bucolinguofacial
Consiste en la dificultad que entraña el movimiento voluntario de los
músculos implicados en el habla: laringe, faringe, lengua, labios y mejillas. Esta dificultad provoca movimientos sin una finalidad lingüística,
como los de soplar, aspirar, hinchar las mejillas, sacar la lengua, hacer el
gesto de besar o la mímica del llanto, o puede alterar los aspectos motores volitivos del lenguaje. En este caso, se produce una apraxia verbal
SíNDROMES APRÁXICOS
49
con las características descritas en la afasia motora aferente. en la cual se
observan fundamentalmente dificultades articulatorias y disociación
entre la producción automática y la voluntaria.
La lesión asociada con este trastorno es izquierda y se localiza en la
porción,anterior del lóbulo parietal.
Apraxia ideomotora
Se refiere a la dificultad que el paciente tiene para realizar una diversidad de gestos: a) simbólicos, como el saludo militar y el signo de la
cruz; b) expresivos, por ejemplo, el de despedida o llamado con la mano;
e) descriptivos corporales, como el de peinarse, cepillarse los dientes o
fumar; y el) de utilización de objetos: cortar con unas tijeras, abrir una
puerta o clavar una puntilla.
En la evaluación de estos gestos se analiza la capacidad del paciente
para realizarlos con las manos derecha e izquierda, y las diferencias en la
ejecución ante una orden verbal o por imitación.
En el análisis de la ejecución se observa gran variedad de errores:
a)
b)
e)
el)
e)
/)
g)
h)
i)
Desorganización en las secuencias temporal y espacial.
Condensación de dos movimientos en uno.
Asociaciones falsas.
Perseveraciones.
Movimientos amorfos.
Ausencia de movimientos.
Respuestas difusas o distorsionadas.
Lentificación o torpeza.
Utilización de la mano como si fuera un objeto.
Hay dos formas principales de apraxia ideomotora: 1. la que se asocia con lesiones del cuerpo calloso, 2. la que se relaciona con lesiones
posteriores del hemisferio izquierdo.
La apraxia por desconexión callosa (hemiapraxia) es uno de los síntomas del síndrome de Sperry, el cual se caracteriza por la incapacidad
para realizar gestos con la mano izquierda, al tiempo que se conserva
esta habilidad con la mano derecha.
De acuerdo con Liepmann, este fenómeno se debería a que los engramas motores visuocinestésicos en el hemisferio izquierdo no tienen
acceso a las áreas motoras del hemisferio derecho, que son las que controlan los movimientos de la mano izquierda.
En las apraxias causadas por lesión postetior, la deficiencia se asocia
con perturbación de la capacidad para programar los movimientos o con
la destrucción de los engramas motores visuocinestésieos, en términos
de Liepmann.
En general, se observa que las lesiones izquierdas comprometen la
50
CAP. 2. ORGAf\IIZACIÓN CORTICAL
ejecución de movimientos tanto con la mano derecha como con la mano
izquierda, mientras que lesiones en el lado derecho sólo afectan la reali·
zación de gestos con la mano contralateral.
Apraxia ideacional
Consiste en la perturbación del plan de una secuencia de acción o en
la alteración de la sucesión lógica y armónica de gestos elementales. Los
gestos implicados en la realización de tareas como encender un cigarrillo
con un fósforo, llamar por teléfono, etc., incluyen una serie de movimientos elementales que los pacientes simplifican; también omiten etapas o mezclan los movimientos de una serie con los de otra. Aunque los
individuos que padecen apraxia ideacional hacen la secuencia de movi·
mientos de forma inadecuada, los actos individuales pueden ser correc·
tamente ejecutados.
En ocasiones, el defecto puede aparecer también con la utilización
de objetos reales. Hay pacientes que no conocen el uso apropiado de un
objeto o ignoran qué hacer con él. En estos individuos se acentúa un defecto conceptual.
Según el modelo fisiopatológico de Liepmann, en la apraxia ideomotora la concepción de los actos se mantiene, pero no se da la puesta
en marcha de las imágenes motoras. En cambio, en la apraxia ideacional lo que se altera es la representación mental del acto que ha de
cumplirse.
Apraxia del vestir
Implica una alteración en el conocimiento del cuerpo y de su relación con los objetos y con el espacio en el cual se desplaza. Así, un acto
como el de vestirse, que se ha automatizado durante el desarrollo, se
convierte en una tarea que requiere de mucha reflexión y varios ensayos
de aproximación. Este trastorno se relaciona con lesiones parietales en el
hemisferio derecho.
Apraxia construccional
Este tipo de apraxia es quizá el más común, puede definirse como un
defecto de asociación entre la percepción visual y la acción apropiada.
A fin de evaluar esta apraxia, se observa la capacidad del paciente
para dibujar objetos sencillos (una cruz o un cuadrado); copiar modelos,
por ejemplo, de una casa o un cubo, o diseños más complejos como la
figura de rey (fig. 2.2), Y la capacidad de realizar tareas de ensamblaje,
como los cubos de Kohs.
51
52
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
Estas tareas exigen que el paciente sea capaz de analizar la situación,
descubrir métodos para resolverla y sintetizar detalles en una unidad
consistente.
Los defectos en el dibujo proceden tanto de lesiones derechas como
izquierdas; sin embargo, las características del trastorno difieren significativamente (cuadro 2.6).
Cuadro 2.6. Características del dibujo en caso de daño cortical
Lesiones derechas
Lesiones izquierdas
1. Defecto visoespacial
Defecto de programación y control de la acción
2. Orientación errónea de líneas
Orientación adecuada de líneas
3. Aumento en el número de rasgos
Simplificación de líneas y ángulos
4. Mayor cantidad de detalles
Ausencia de detalles internos
5. Mejor del lado derecho
Mejor del lado izquierdo
6. Ausencia de perspectiva
Utilización de perspectiva
7. Tendencia a la microrreproducción
Tendencia a la macrorreproducción
8. Copia de derecha a izquierda
Copia de izquierda a derecha
Como se observa en la figura 2.3 la copia de la figura de Rey que
realizan los pacientes lesionados en el hemisferio derecho se caracteriza por pérdida del marco visoespacial, orientación errónea de las líneas, aumento en el número de rasgos, errores de rotación e inversión,
ausencia de perspectiva y copia mejor lograda de la mitad derecha del
dibujo. Los pacientes tienden a dibujar rasgo por rasgo y lo hacen
mediante movimientos lentos. Por el contrario, el dibujo que producen los sujetos que tienen lesiones izquierdas tiende a ser simplificado,
con disminución en el número de rasgos; mejora ante claves verbales
y se ma9'ifiesta por un defecto en la programación y en el control de
la acción.
.
SÍNDROMES AMNÉSICOS
Uno de los problemas más importantes en la práctica neurológica es
el que se relaciona con la memoria, con su exploración clínica y con la
a}
Lesión derecha
e}
Lesión izquierda
Figura 2.3. Dibujo de pacientes con lesiones hemisféricas derechas e izquierdas. Figura
de Rey: al modelo; b) tumor parietal derecho, el lesión hemorrágica parietal
izquierda unida a afasia (ejecución con la mano izquierda).
1-10 indica la secuencia seguida en la copia de la figura.
54
CAl>. 2. ORGANIZACION CORTICAL
identificación de los diversos trastornos que constituyen los síndromes
amnésicos. La memoria implica una función biológica que permite el
registro, la retención o almacenamiento de información, y la recuperación o evocación de información previamente almacenada.
La evaluación de la memoria puede llevarse a cabo mediante un examen clínico, a partir de pruebas simples que en ocasiones ponen de manifiesto un déficit amnésico no observado en el interrogatorio. Por ejemplo, la determinación de la capacidad de repetición de dígitos, de
retención de una serie de 6 a 10 palabras y la reproducción de una figura
presentada visual o táctilmente proporcionan una medida de la conservación de los procesos de retención y recuperación de información.
La integridad de la memoria remota se determina por medio de
preguntas acerca de hechos culturales y políticos o sobre la biografía
del paciente, contando con la confirmación de los datos por parte de
un familiar.
En este examen es fundamental evaluar los diferentes tipos de
memoria: inmediata, de corto y de largo plazo -según la distinción basada en el tiempo-, y verbal, visual, auditiva, táctil o motora, de acuerdo
con la modalidad que la memoria asuma. Es preciso también distinguir la
memoria semántica de la episódica. Esta última corresponde a las adquisiciones de la vida diaria seleccionadas según su valor afectivo, y se organizan alrededor de un eje biográfico espaciotemporal, propio de cada
individuo. Inversamente, la memoria semántica o didáctica corresponde
a los aprendizajes culturales mediados por símbolos, sin referencia personal, que varían en función del nivel cultural, el país y la época.
Semiológicamente, es posible distinguir 4 tipos principales de
amnesia:
1. Amnesia anterógrada: consiste en la incapacidad para retener
información luego de una perturbación cerebral.
2. Amnesia retrógrada: es la imposibilidad de evocar una información previamente aprendida.
3. Amnesia específica: se relaciona con la naturaleza de la información que ha de memorizarse.
4. Amnesia inespecífica: se presenta para todo tipo de material y
puede asumir cualquier modalidad.
Los principales síndromes amnésicos, así como su correlat.o anatómico, se detallan a continuación.
Amnesia del hipocampo
La semiología precisa de este síndrome comienza con las intervenciones quirúrgicas de Scoville (1954) y las investigaciones neuropsicoló-
SíNDROMES AMNÉSICOS
55
gicas de Milner junto con Scoville y Penfield. A este síndrome corresponden las observaciones efectuadas en el paciente HM, a quien Scoville
destruye bilateralmente el uncus, la amígdala, el hipocampo y el giro
parahipocampal, como tratamiento de una epilepsia de difícil manejo.
El síndrome se manifiesta como una amnesia anterógrada masiva,
que imposibilita la adquisición de toda información nueva. Se asocia con
un déficit retrógrado parcial, con conservación de memorias remotas y
aprendizajes previos, así como de la memoria inmediata y de la atención.
No se acompaña de anosognosia y confabulación, ni de trastornos de la
personalidad o de funciones intelectuales. El individuo, consciente de su
incapacidad para registrar los sucesos, permanece integrado a la vida
social e intenta compensar su deficiencia mediante la repetición verbal
(cuadro 2.7).
Cuadro 2.7. Características de memoria del paciente H.M.
Amnesia retrógrada de aproximadamente 2 años
Amnesia anterógrada en todas las modalidades y pata material
verbal y no verbal
Ausencia de confabulación
Memoria inmediata conservada
Memoria remota conservada
Atención conservada
Inteligencia normal
La lesión unilateral dd hipocampo ocasiona una deficiencia variable, según la localización. La resección unilateral izquierda produce
alteración de la memoria para información verbal, con sensibilidad particular a toda interferencia verbal, en tanto que la resección unilateral
derecha, origina trastornos de la memoria no verbal viso espacial. Las
lesiones unilaterales tienen un efecto poco duradero, a diferencia de las
bilaterales, probablemente a partir de una recuperación a expensas del
hemisferio sano.
Amnesia tipo Korsakoff
Este tipo de trastorno se asocia con lesiones diencefálicas, de cuerpos mamilares y nucleodorsomediano del tálamo; el cuadro clínico
corresponde a una amnesia anterógrada masiva y compromiso de la
memoria retrógrada. Por lo regular se acompaña de confabulación,
excepto en ciertas lesiones tal árnicas circunscritas. En general, se observa que la alteración se encuentra en el nivel de las estrategias de memorización e incluye dificultades en la evocación selectiva. Fundamental-
56
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
mente en tareas visoespaciales y visoperceptuales, se evidencia que los
aprendizajes seriales son más satisfactorios que aquellos que son lógicos
o secuenciales.
Asociado con este síndrome, se observa frecuentemente un comportamiento eufórico y una anosognosia total del déficit.
Amnesia frontal
En especial a causa del compromiso de la región frontal basal se origina un síndrome caracterizado por trastornos severos en la evocación,
acompañados de intensa confabulación. Cuando la afección se localiza
en la convexidad frontal, aparecen dificultades para el aprendizaje de
cualquier prueba que requiera de una estrategia, un código o una clasificación secuencial de la información.
Amnesia global transitoria
La definición de esta amnesia reposa en criterios semiológicos muy
estrictos, establecidos a partir del interrogatorio preciso a una persona
diferente del paciente, ya que éste no tiene recuerdo alguno del suceso.
El comienzo del episodio amnésico es siempre agudo. En ocasiones,
ni el paciente ni quienes lo rodean advierten el trastorno, hasta que una
actividad particular exige que se recurra a la memoria.
Los factores desencadenantes que se mencionan con mayor frecuencia son situaciones altamente emocionales o afectivas, la actividad
sexual, la ansiedad, los baños con agua fría o caliente y el traumatismo
. encefálico leve.
El problema respecto de la memoria es típico: no se acompaña de
trastorno de conciencia, pero el paciente acusa un malestar muy particular caracterizado por ansiedad, perplejidad y repetición reiterada de
las mismas preguntas, en general relacionadas con el tiempo, el espacio y
la situación actual. La conciencia de la deficiencia es variable; en ocasiones, el sujeto se inquieta debido a la modificación de su actividad mental,
pero no la interpreta como un problema de la memoria. Por lo común, no
se observan cambios en el carácter o el comportamiento.
Así, en la definición de ictus amnésico se conjugan varios datos negativos: conservación de la conciencia y de la actividad intelectual que no
requiere de la memoria -como serían el lenguaje, la actividad práctica o
profesional, etc.-, y ausencia de confusión mental.
La duración del trastorno es variable; en general oscila entre 1 y
10 horas. El déficit de memoria retorna progresivamente, y por lo
regular finalmente persiste, de todo el episodio ictal, sólo una laguna
amnésica.
SINDROMES AMNÉSICOS
57
Para explicar este trastorno se han invocado diversos mecanismos:
1. isquemia cerebral transitoria en la región de la arteria cerebral poste-
rior; 2. migraña; es decir, problemas vasomotores en el área arterial del
hipocampo, y 3. trastorno electrofisiológico, ocasionado por descargas
temporales bilaterales.
Amnesias y dismnesias paroxísticas
La alteración paroxística de la memoria a causa de problemas epilépticos reviste gran importancia debido a su frecuencia y porque constituye
un modelo de estudio de las funciones de la corteza cerebral en la memoria. Cuadros amnésicos, o de deficiencia, se observan en las crisis parciales complejas, el estatus de ausencia o el estatus parcial complejo. El
paciente logra realizar actividades automáticas, pero muestra un defecto
evidente en el registro mnésico: cae en un cuadro confusional, y al recobrar la conciencia no recuerda lo sucedido durante la crisis. La amnesia
parcial relacionada con estados posictales se observa en las crisis parciales complejas y en las crisis tonicoclínicas generalizadas.
La descarga epiléptica de áreas de la cara externa de los lóbulos temporales no causa amnesia. sino un tipo de sintomatología relacionada
con el recuerdo o temporalidad de las huellas de memoria. Los estados
paroxísticos de dismnesia se presentan ante crisis parciales psíquicas,
como el estado de ensoñación (reminiscencias elaboradas. a manera de
ilusiones o alucinaciones amnésicas), la visión panorámica (rápida rememorización de la vida pasada) y los fenómenos de déja-vu (ya visto), déja
vécu (ya vivido) y déja entendu (ya oído), o de jamais vu (nunca visto),
jamais vecu(nunca vivido} o jamais entendu (nunca oído). En todos
estos casos, los síntomas desaparecen después de algunos minutos, o
incluso segundos.
Amnesia a causa de traumatismos
craneoencefálicos (TCE)
La amnesia transitoria conmocional se relaciona con trastornos de la
memoria a consecuencia de TCE leves. sin pérdida de conciencia, o con
pérdida durante algunos segundos.
La semiología de esta afección es equivalente a la del ictus amnésico.
El factor subyacente es seguramente más funcional que relativo a la
lesión. La mayoría de los autores discuten el papel que desempeñaría
una conmoción benigna de ambos hipocampos, y afirman que también
podría intervenir un factor vascular.
La amnesia postraumática consiste en una alteración muy acentuada
58
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
de la memoria, durante el estado confusional; el paciente, aunque alerta,
no logra retener información alguna. Con posterioridad a un TCE, en
general se observan amnesia anterógrada severa, y amnesia retrógrada
que tienen un patrón temporal, en el cual los acontecimientos anteriores
al TCE están completamente borrados durante periodos de minutos,
horas o días.
.
En los TCE, un aspecto importante es la variabilidad de la afección
de la memoria según la cercanía temporal con el momento del traumatismo. En el transcurso de los primeros días, la amnesia anterógrada es
total y la amnesia retrógrada puede extenderse hasta la infancia. En una
nueva evaluación practicada varios meses después del traumatismo,
generalmente se encuentra una amnesia lacunar que corresponde al
componente retrógrado anterior al traumatismo y al periodo de inconsciencia y confusión, aunque puede persistir cierta amnesia residual, en
especial episódica.
Amnesia en las demencias
Uno de los trastornos neuropsicológicos sobresalientes de las demencias en general, son las alteraciones en los procesos de la memoria.
En las llamadas demencias corticales, como la enfermedad de Alzheimer, la pérdida de la memoria para hechos recientes es el trastorno más
precoz y prominente. Estas perturbaciones se acentúan progresivamente
y, se acompañan de desorientación espaciotemporal y desintegración
general de los procesos cognoscitivos. Se ha sugerido que estos pacientes tienen una capacidad de almacenamiento disminuida y una tasa de
. olvido más alta que la de los ancianos normales. En pruebas de retención
de palabras, la curva de memorización y la evocación diferida son muy
pobres, y señalan, además de la afección de memoria de corto plazo, una
grave alteración en la memoria de largo plazo, o incapacidad para almacenar información.
Para el caso de las llamadas demencias subcorticales se ha propuesto
que existe conservación de los procesos de registro y de almacenamiento
de información, y una deficiencia marcada en la capacidad para evocar
información o localizar huellas de memoria correctamente almacenadas.
Otras entidades neurológicas que pueden dar lugar a alteraciones temporales o permanentes de la memoria son las encefalopatías infecciosas
tóxicas y metabólicas, y la anoxia, en las cuales se observa amnesia anterógrada masiva y amnesia retrógrada variable.
Los tumores profundos, mesodiencefálicos, los craneofaringeomas,
los tumores del III ventrículo, los teratomas hipotalámicos, los tumores
del septum, etc., que invaden o comprimen estructuras límbicas, originan trastornos amnésicos similares a los descritos, dependiendo de las
estructuras afectadas.
SíNDROMES AMNÉSICOS
59
Cuando se lleva a cabo la evaluación de estos pacientes, en ocasiones
es posible determinar si la deficiencia es predominantemente de retención, de codificación o de evocación.
A la manera de síntesis, a continuación se presenta una clasificación
de los síndromes amnésicos (cuadro 2.8).
Cuadro 2.8. Principales síndromes amnésicos
1. Amnesia del hipocampo
Amnesia anterógrada masiva sin confabulación
Amnesia retrógrada parcial
Memoria inmediata conservada
Función intelectual conservada
2. Amnesia tipo Korsakoff
Amnesia anterógrada con confabulación
Amnesia retrógrada
Confusión
Anosognosia
3. Amnesia frontal
Fallas de evocación
Confabulación
Problema de estrategias de memorización
4. Amnesia global transitoria
Comienzo súbito
Amnesia anterógrada total durante el ictus
Preservación de identidad y conciencia
Duración variable: entre 1 y 10 horas
5. Dismnesias paroxísticas
Preservación de conciencia
Duración corta
Recuerdo o temporalidad de huellas de
memoria
6. Amnesia en los TCE
Amnesia retrógrada
Amnesia anterógrada
Amnesia lacunar
7. Amnesia en las demencias
Corticales: compromiso de memoria de corto y de largo plazo
Defecto en la retención y almacenamiento de
información
Subcorticales: defecto en la evocación de
huellas de memoria
60
SÍNDROMES PREFRONT ALES
Indudablemente, una de las tareas más importantes de la neuropsicología contemporánea ha sido la clarificación de las alteraciones cognoscitivo-conductuales consecuentes al daño en las regiones prefrontales
del cerebro. Aunque se ha avanzado notoriamente, aún quedan muchos
aspectos por sistematizar y, como señalaba Luria, ni siquiera disponemos de un lenguaje adecuado para explicar el síndrome prefrontal.
Trataremos de describir los principales cambios que acontecen en
distintas áreas, teniendo presente que, al igual que sucede en todos los
síndromes neuropsicológicos, las características actuales dependen de
múltiples variables, como son las edad del paciente, su nivel premórbido
de ejecución, la magnitud, naturaleza y curso de la lesión, su localización
precisa, etcétera.
Es necesario destacar que frecuentemente el daño prefrontal no se
manifiesta en deficiencias específicas en el lenguaje, la memoria, la percepción, etc., sino en cambios en el estilo de conducta del paciente: se
torna apático. pueril y desinhibido, modificaciones éstas que no siempre pueden ser reconocidas en una evaluación neuropsicológica estándar. Así, la historia del paciente se convierte en el dato fundamental.
1. Motricidad. Además de los trastornos motores debidos al daño en
las zonas implicadas en la motricidad, el síndrome prefrontal suele
incluir al menos los siguientes cambios:
a) Aparición de reflejos patológicos, como el reflejo de presión, el
palmomentoniano, el de succión, el de trompa, y el signo de
Babinski.
b) Hiperreactividad a los estímulos actuales, lo cual conduce a un
cuadro de aparente hiperactividad. La respuesta orientativaexploratoria, como forma sensorial básica de atención, puede
mostrarse prácticamente inextinguible, en tanto que la atención
dirigida (o voluntaria, o controlada por la tarea y/o el lenguaje)
aparece notablemente disminuida.
e) Desintegración conductual, que puede adoptar la forma de adinamia (apatía, ausencia de actividad, falta de interés) o aparente
hipomanía (hiperactividad, labilidad emocional, etc.). En cualquiera de los dos casos, el paciente es incapaz de lograr una programación conductual.
d) Perseveración, considerada como la imposibilidad para introducir cambios en el comportamiento, que se manifiesta en diferentes niveles (motor, verbal, mnésico, etcétera).
2. Atención. Los trastornos atentivos observados en pacientes que
tienen daño prefrontal implican, por una parte, un aumento en las formas
SíNDROMES PREFRONT ALES
61
sensoriales (exoevocadas) de atención y, por la otra, una disminución en
las formas dirigidas de atención, y representan uno de los factores básicos subyacentes al síndrome prefrontal, que se manifestará en diferentes
tipos de tareas.
3. Lenguaje. En casos de daño frontal izquierdo en zonas anteriores
al área de Broca, se ha descrito un cuadro de alteración del lenguaje
conocido como afasia dinámica, que se caracteriza por una disminución o ausencia de lenguaje espontáneo, con tendencia a la ecolalia y
buen lenguaje repetitivo. Sin embargo, aspectos de tipo conceptual
y lógico-formal se alteran, como regla general, en presencia de compromiso de las zonas prefrontales del cerebro. Al comparar pacientes con
lesiones prefrontales derechas e izquierdas, se descubren aspectos del
lenguaje que se modifican preferencialmente cuando el daño es de uno u
otro lado, y parámetros del lenguaje que por lo regular se muestran afectados (cuadro 2.9).
Cuadro 2.9. Alteraciones del lenguaje halladas en pacientes con daño prefrontal.
1. Tanto en caso de daño prefrontal derecho como izquierdo se
muestran dificultades evidentes en conceptualización y en el análisis de oraciones comparativas y negativas
2. En lesiones izquierdas: apatía. adinamia, perseveración e imposibilidad de desarrollar tareas verbales
3. En lesiones derechas: desinhibición emocional y asociación libre
de ideas
4. En todos los pacientes se halló una conservación formal del lenguaje (fonología, léxico, sintaxis y morfología). Igualmente, en
todos ellos existe conservación del nivel de lenguaje repetitivo
Fuente: ArdUa y Noyoa, 1985.
Además, en los pacientes que tienen lesiones frontales es frecuente
hallar dificultades y errores de denominación resultantes de fenómenos
tales como la fragmentación y la perseveración. Por otra parte, el daño en
las zonas prefrontales se ha asociado con la dificultad para controlar el
comportamiento mediante el lenguaje, o responder ante el segundo sistema de. señales.
4. Percepción. Si se exceptúan las posibles dificultades en la discriminación olfatoria, el daño prefrontal no implica alteraciones en la discriminación sensorial. Sin embargo, en los pacientes que han sufrido este
tipo de lesiones pueden observarse las siguientes anomalías: a) errores
en el reconocimiento de personas, lugares y objetos (paragnosias, fenómenos de reduplicación), b) dificultades en la realización de movimientos oculares en el sentido contralateral al foco de la lesión, y negligencia
62
CAP. 2. ORGANIZACiÓN CORTICAL
espacial; e) dificultades de transferencia intermodal, y el) interpretación
perceptual incorrecta, resultante de fallas atentivas, fragmentación e inadecuada exploración visual.
5. Conducta emocional. El daño prefrontal no necesariamente conlleva la ausencia de respuestas emocionales, sino más exactamente puerilidad, inmediatez y elaboración pobre. En estos casos, es frecuente
hallar cuadros de apatía y falta de respuesta emocional ante los estímulos
actuales o, por el contrario, respuestas emocionales fuertes que pueden
fácilmente cambiar de un momento a otro. Los aspectos más complejos
de la conducta emocional (el establecimiento de vínculos emocionales,
la apreciación artística) se ven afectados y la respuesta emocional se presenta ante el estímulo actual, de manera similar a lo que sucede con los
procesos atentivos. Pueden aparecer entonces conductas sociopáticas,
inadecuación en la conducta sexual y comportamientos similares, que
resultan de la inmediatez de las respuestas ante los estímulos actuales, si
el estímulo está presente, se da entonces la respuesta: es difícil diferirla;
lograr una prospección de la conducta.
6. Memoria. La controversia más importante en relación con el
papel desempeñado por los lóbulos frontales en la conducta, se refiere a
su participación en la memoria. En la práctica clínica se observa que
pacientes con daño prefrontal muestran una serie de cambios en su actividad mnésica, cambios que podrían interpretarse como resultado de
trastornos atentivos, fenómenos perseverativos, ausencia de estrategias y de planeación conductual, etc. Por lo menos, cabe destacar los
siguientes fenómenos: a) improductividad en tareas de retención, sea
con ausencia de acumulación de elementos de un ensayo a otro, O bien con
la creación de estereotipos inertes (perseveración); b) amnesia anteró. grada inespecífica acompañada de confabulación y confusión; en consecuencia, una amnesia de tipo Korsakoff, la que generalmente aparece
cuando se encuentran afectadas las regiones orbitales de los lóbulos
frontales; e) desorganización de la memoria secuencial: qué sucedió
antes, qué ocurrió después, cómo se situán temporalmente los eventos
que hemos retenido en la memoria, lo cual implica necesariamente una
pérdida del sentido de temporalidad en la conducta y la ausencia de conciencia del tiempo.
7. Actividad intelectual. Los pacientes con daño de las regiones prefrontales del cerebro muestran gran dificultad en la realización de distintas tareas intelectuales, a consecuencia de sus defectos en la ateneión, de
sus dificultades para organizar y planear la conducta, de la inmediatez
de sus respuestas y de sus ocasionales fenómenos perseverativos. Este
fenómeno se manifiesta en diferentes niveles y en distintas situaciones:
realización de cálculos (acalculia frontal). solución de problemas, planeación de estrategias de conducta, problemas lógicos, extracción del
sentido de un texto, similitudes, generación verbal, etc. Así, a pesar de
CONCLUSIONES
63
no existir necesariamente defectos primarios en la percepción, en el lenguaje, etc., toda la actividad intelectual del paciente puede hallarse seriamente afectada. En ocasiones se observa que son precisamente los
aspectos intelectuales y conceptuales más elaborados los que se afectan,
al tiempo que el sujeto conserva una aparente integridad intelectual: el
ingeniero que sin ninguna dificultad realiza cálculos numéricos sencillos
utilizados en la evaluación de habilidades aritméticas, pero ya no es
capaz de integrar y derivar como antes lo hacía; el músico profesional
que reconoce fácilmente ritmos y melodías, pero no logra leer en el pentagrama y apreciar los tiempos con la misma habilidad anterior.
Finalmente, se ha señalado la existencia de cierta asimetría en las
características actuales del síndrome prefrontal. En caso de daño frontal
izquierdo son más frecuentes fenómenos tales como la apatía, la afasia
dinámica, la perseveración, etc., en tanto que en la lesión derecha son
más comunes la desinhibición conductual, la hiperreactividad, el comportamiento lúdico y pueril, y similares (cuadro 2.10).
CONCLUSIONES
La consideración de los síndromes resultantes del daño cortical tiene
enorme valor dentro del examen neurológico del paciente, no sólo desde
el punto de vista de la determinación de la topografía del daño, sino también con respecto a la conducta que ha de seguir con el paciente: cuáles
son sus limitaciones, cuál es su posibilidad laboral actual, qué tratamiento se debe sugerir a la familia, cuáles son sus perspectivas y posibilidades, etcétera.
Una adecuada evaluación neuropsicológica permite hacer una descripción de su situación cognoscitivo-conductual, que es en última instancia el dato fundamental del paciente en tanto ser humano. Ciertamente, la información más valiosa para el neurólogo es siempre el estatus
clínico del paciente. Si éste presenta un trastorno afásico del lenguaje o
una amnesia anterógrada grave, éstos son por lo menos tan incapacitantes como una hemiparesia o una pérdida sensorial.
Existe una primera gran consideración al hablar de los síndromes
corticales: las secuelas del daño cortical son asimétricas y no equivalentes a un. daño supratentorial derecho e izquierdo. Los síndromes propios
del daño izquierdo están un tanto más relacionados con el lenguaje, con
la actividad verbal, con el sistema de lectura, escritura y cálculo. Por el
contrario, el daño hemisférico derecho afecta más el conocimiento crítico del propio paciente y su ubicación temporoespacial en el mundo.
Sabemos que en caso de compromiso izquierdo unido a afasia son
comunes las respuestas del tipo depresión, sensación de impotencia e
incapacidad, vivencia de catástrofe y tragedia, y otras similares. Por su
64
Cuadro 2.10. Características del síndrome prefrontal
Motricidad
Reflejos patológicos
Ecopraxia
Hiperreactividad
Perseveración
Desorganización conductual
Atención
Cambios en las respuestas de orientación
Disminución de las formas dirigidas de atención
Lenguaje
Afasia dinámica
Ausencia de lenguaje subvocal
Errores de denominación
Ausencia de control conductual mediante el lenguaje
Fuga de ideas
Carencia de discurso conceptual y lógico
Concretismo
Percepción
Paragnosias y paranomias
Dificultades en movimientos de los ojos
Inadecuada interpretación perceptual
Comportamiento
emocional
Apatía
Labilidad emocional
Inadecuación sexual
Sociopatía
Inadecuada interpretación emocional
Memoria
Improductividad en pruebas de retención
Amnesia inespecífica
Organización secuencial de la memoria
Vivencia del tiempo
Procesos
intelectuales
Nivel concreto de pensamiento
Planeación de estrategias de comportamiento
----------------~-
parte, cuando se trata de daño hemisférico derecho, son más frecuentes
las respuestas de falta de crítica al defecto (anosognosia) e infravaloración de las limitaciones, entre otras manifestaciones. Más aún, las dificiencias consecuentes al daño hemisférico derecho pueden más probablemente pasar inadvertidas en un examen neurológico de rutina; un
trastorno afásico del lenguaje es por lo general evidente, en tanto que
una amnesia para lugares o una severa dificultad construccional pueden
no ser tan notorias.
La observación anterior tiene gran trascendencia en la situación del
65
Cuadro 2. 11. Características predominantes del daño hemisférico derecho e izquierdo
Izquierdo
Derecho
Frontal
Aprosodia motora
Fuga de ideas y concretismo
Alteración en la inhibición de respuestas
Alteración en la conducta social
Alteración en la orientación espacial
Afasia de Broca
Fluidez verbal disminuida
Reducción en la espontaneidad conductual
Pobre programación de movimientos
Apatía, adinamia
Parietal
Afasia
Alexia y agrafía
Apraxia
Acalculia
Autotopoagnosia
Confusión derecha-izquierda
Negligencia unilateral
Apraxia del vestir
Agnosia topográfica
Habilidad espacial alterada
Apraxia construccional
Alexia y agrafía espacial
Temporal
Aprosodia sensorial
Trastornos de la memoria no verbal
Agnosia auditiva y amusia
Discriminación fonológica alterada
Trastornos de la memoria verbal
Occipital
Agnosia espacial
Prosopagnosia
Alteración de la percepción de relaciones espaciales
Alexia sin agrafía
Simultagnosia
paciente. Los pacientes afásicos, críticos de su defecto, muestran gran
integridad en su estilo de conducta. Por el contrario, los que tienen lesiones hemisféricas derechas (especialmente lesiones anteriores), poco críticos de su situación, muestran cambios más notorios en su estilo de conducta, una desintegración mayor de lo que podríamos denominar su
estructura de personalidad; pueden tornarse pueriles, irresponsables,
irrespetuosas ante las normas sociales, etc., lo que las personas más cercanas a ellos señalan al expresar una muy frecuente observación: "ya no
es el mismo de antes".
66
CAP. 2. ORGANIZACIÓN CORTICAL
En otras palabras: a pesar de que áreas homólogas de ambos hemisferios cerebrales procesan el mismo tipo de información (el lóbulo temporal participa en la memoria y en el procesamiento de información acústica; el lóbulo occipital en el procesamiento de la información visual y
visoperceptual, etc.), las características del defecto consecuente al daño
cortical asumen una forma más o menos verbal, dependiendo de si se trata de una lesión derecha o izquierda (la amnesia del lóbulo temporal será
más verbal o más espacial: la dificultad en el reconocimiento de sonidos
será en mayor o menor grado para los sonidos del lenguaje; la agnosia
visual ocasionada por daño occipital será más para lugares y caras o para
el lenguaje escrito, etcétera).
En el cuadro 2.11 (pág. 65) se resumen los principales síndromes
característicos o predominantes del daño hemisférico derecho e izquierdo. Su adecuada evaluación será siempre un dato fundamental en el examen neurológico del paciente.
3
Etiología del daño
cerebral
Indudablemente, una de las variables más importantes que inciden
en los resultados en una prueba de evaluación neuropsicológica se refiere a la etiología del daño. Los déficits en la actividad cognoscitiva de un
paciente, producidos por un accidente cerebrovascular, un tumor cerebral o una enfermedad degenerativa, no son equivalentes.
Como regla general, los de instalación súbita como son los accidentes vasculares o los traumatismos craneoencefálicos, producen déficits
más floridos que los procesos lentos de instalación progresiva. Más aún,
el defecto observado en UI1 accidente agudo es el resultado de dos factores diferentes que actúan simultáneamente: 1. el déficit específico debido
al daño cerebral local, que alterará todos aquellos procesos que requieren de la actividad del área afectada; y 2. el efecto mucho más global y
difuso dependiente de la edematización del cerebro, el efecto conmocional en traumatismos encefálicos y el efecto de diasquisis; este último se
refiere al hecho de que una gran región cerebral específica mantiene
conexiones amplias con el resto del cerebro, y al destruirse un área particular se produce no sólo el efecto del daño local de esta área, sino que
de alguna manera se afectan regiones mucho más extensas que mantienen contactos con tal región.
.
El primero de estos factores (daño cerebral) es más duradero, en tanto que el efecto de diasquisis y el edema tienden a retroceder rápidamente con el transcurso del tiempo. El cuadro inicial que observamos luego
del accidente, con componentes no sólo focales, sino también globales,
en el curso de días o de semanas será reemplazado por un cuadro mucho
más focal, por un defecto mucho más específico.
Por el contrario, los procesos patológicos de instalación progresiva,
. que pueden desarrollarse durante lapsos de meses o años,llevan siempre
67
68
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAI\JO CEREBRAL
a la aparición de una sintomatología notoriamente más discreta. Tal es el
caso de los tumores cerebrales (especialmente aquellos de desarrollo
muy lento, como los oligodendrogliomas) o los procesos degenerativos.
Suponemos que el cerebro se encuentra en algún proceso de readaptación permanente, y que el paciente trata de reaprender lo que va perdiendo. Sin embargo, en los pacientes que sufren procesos crónicos, las posibilidades de recuperación son menores, ya que de alguna manera se ha
logrado cierta rehabilitación. Un paciente que tiene un tumor que ha estado creciendo en su cerebro durante dos años, ha pasado dos años adaptándose y rehabilitándose del déficit progresivo.
En consecuencia, un factor decisivo en la sintomatología hallada en
un examen neurológico o neuropsicológico, es la velocidad de instalación del proceso patológico. Un daño relativamente pequeño puede producir una sintomatología notable en un proceso de instalación rápida, en
tanto que un daño mucho mayor puede permanecer prácticamente silencioso en un proceso cuya instalación insume meses o años.
En este sentido, determinar la etiología a partir de la historia del
paciente, se convierte en un factor decisivo para la interpretación de la
deficiencia observada: desarrollo de la sintomalogía, sintomatología
neurológica asociada, forma de inicio y curso del trastorno.
Es importante tener presente que defectos similares pueden aparecer
como consecuencia de diferentes tipos de trastorno (Lezak, 1983); por
ejemplo, el cuadro de apatía, afecto indiferente, amnesia anterógrada
inespecífica y confabulación, puede resultar de la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior; en la enfermedad de WernickeKorsakoff, como consecuencia de la intoxicación con organofosforados;
debido a la presencia de un cuadro de hidrocefalia con aumento de la
. presión intracraneana, como consecuencia de una encefalitis herpética,
etc. Por consiguiente, sólo el análisis de otras variables permite decidir
acerca del padecimiento subyacente.
ACCIDENTES CEREBROV ASCULARES
Los accidentes cerebrovasculares (ACV) se refieren a alteraciones
en la irrigación sanguínea del cerebro. Tales trastornos adoptan básicamente dos modalidades: obstrucción del flujo sanguíneo y hemorragia,
cada uno de los cuales puede presentar características relativamente
específicas.
La causa más frecuente de la obstrucción de la circulación cerebral es la creación de placas arteroscleróticas en las paredes arteriales. Estas placas pueden obstruir el paso de la sangre, dando origen a
una zona isquémica y a un infarto del área irrigada por la arteria
correspondiente.
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
69
La embolia cerebral es la oclusión de un vaso encefálico a causa de
un émbolo, representado por un coágulo sanguíneo, graso o gaseoso,
casi siempre resultante de enfermedades cardiacas o trastornos vasculares extracerebrales. El émbolo obstruye la circulación sanguínea, originando una zona de isquemia y un área consecuente de infarto.
Cuando la obstrucción es transitoria y desaparece en un lapso menor
de 24 horas, se considera un accidente isquémico transitorio. Por lo
general, los accidentes isquémicos transitorios se asocian con arterosclerosis y resultan de émbolos trombóticos que se resuelven relativamente
rápido sin dejar mayores secuelas. Los accidentes isquémicos transitorios pueden anteceder a un accidente mayor, o ir creando zonas múltiples de pequeños infartos, lo que da origen a un cuadro de deterioro en la
actividad intelectual del paciente (demencia arterosclerótica o por infartos múltiples). Aunque se supone que la recuperación de un accidente
isquémico transitorio es total, esto no es completamente cierto. Una cuidadosa evaluación neuropsicológica de estos pacientes muestra la presencia de déficits menores residuales (Delaney y cols., 1980; Kelly y
cols., 1980; Wood y cols., 1981).
Por lo común, los accidentes hemorrágicos resultan de la ruptura de
un aneurisma. Típicamente, el paciente presenta cefalea severa, a
menudo náuseas, vómito y pérdida de conciencia, después de lo cual se
evidencian signos neurológicos focales y signos meníngeos (por ejemplo, rigidez de nuca). La sintomatología hallada depende de la extensión de la hemorragia y, en consecuencia, de la zona afectada. Así, por
ejemplo, la ruptura de aneurismas de la arteria comunicante anterior,
que es una de las zonas en las que los aneurismas son más frecuentes,
origina típicamente un cuadro de confusión, fluctuaciones en el nivel
de alerta y amnesia de tipo Korsakoff.
La correcta evaluación de los síntomas y signos neuropsicológicos
reviste suma importancia en el caso de accidentes cerebrovasculares de
diferentes orígenes. Una exploración adecuada permite precisar la
región vascular afectada y la extensión y severidad del accidente en
cuestión. En la mayoría de las ocasiones un accidente cerebrovascular se
manifiesta exclusivamente por cambios en la memoria, en la orientación
espacial, el reconocimiento de figuras, etc., aspectos que pueden pasar
inadvertidos en un examen médico de rutina.
Arteria cerebral media
Estadísticamente, uno de los territorios en el que existe mayor frecuencia de accidentes cerebro vasculares es la región de la arteria cerebral media izquierda. Existe una notable coincidencia entre la zona cortical, cuya disfunción lleva a alteraciones afásicas del lenguaje, y el
territorio irrigado por la arteria cerebral media izquierda (fig. 3.1).
Figura 3.1. Coincidencia entre el territorio de la arteria cerebral media izquierda y las
áreas implicadas en el lenguaje. Arriba: 1. arteria orbitofrontal; 2. arteria prerrolándica; 3. arteria rolándica; 4. arteria parietal anterior; 5. arteria parietal posterior; 6. arteria angular; 7. arteria temporal posterior; 8. arteria temporal anterior.
Abajo: territorio implicado en el lenguaje (según Benson, 1979); la línea central
separa la zona de las afasias no fluentes (adelante) de las afasias fluentes (atrás).
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES
71
Los infartos que se producen en el territorio de la arteria cerebral
media izquierda generan entonces formas globales de afasia, que afectan todos los niveles del lenguaje (oral y escrito, expresivo e impresivo).
Tales lesiones extensas pueden ser secundarias a oclusiones de la arteria car.ótida interna. Las afasias globales evolucionan hacia afasias
expresivas, lo que equivale a decir que la recuperación de los aspectos
impresivos del lenguaje es mayor y más rápida.
Los accidentes en la división superior de la arteria cerebral media
propician la aparición de trastornos afásicos, especialmente si se afectan
las arterias orbitofrontal y prerrolándica; en el primer caso existe una
mayor recuperación de los componentes de afasia de Broca (desautomatización del acto verbal y agramatismo), y mayor perduración de los componentes de afasia dinámica (pérdida del lenguaje espontáneo, pero
correcto lenguaje repetitivo), mientras que en el segundo predomina el
componente disártrico (disartria cortical). Si el accidente afecta la arteria.
parietal anterior, más frecuentemente se detectarán trastornos en el lenguaje repetitivo (afasia de conducción) y apraxia verbal, pero una relativa conservación del lenguaje espontáneo y la comprensión (Albert y
cols., 1981).
Por su parte, los accidentes en las zonas irrigadas por la arteria parietal posterior se correlacionan con afasia semántica (Luda, 1977), astereognosia y apraxia (Hécaen y Albert, 1978). Si el área afectada corresponde a la rama angular, aparecerá alexia literal (con agrafía), acalculia,
confusión derecha izquierda y afasia amnésica. El compromiso de la
arteria temporal posterior se caracteriza por alexia sin agrafía, simultagnosi a, anomia y afasia de tipo Wernicke. Cuando la región afectada corresponde a la arteria temporal anterior, se observa desintegración fonológica, jergoafasia y "sordera pura a las palabras" (Albert y cols., 1981).
Cuadro 3.1. Accidentes cerebrovasculares en el área de la arteria
cerebral media izquierda
,
Area
Arteria cerebral media
Síndromes neuropsicológicos
Afasia global
Orbitofrontal
Afasia de Broca
Afasia dinámica
Prerrolándica
Disartria cortical
Afasia de Broca
Parietal anterior
Apraxia verbal
Afasia de conducción
72
Cuadro 3.1. (Continuación]
Área
Síndromes neuropsicológicos
Parietal posterior
Afasia semántica
Astereognosia
Apraxia
Angular
Alexia con agrafía
Acalculia
Confusión derecha-izquierda
Afasia amnésica
Temporal posterior
Alexia sin agrafía
Simultagnosia
Anomia
Afasia de Wernicke
Temporal anterior
Desintegración fonológica
Jergoafasia
"Sordera pura a las palabras"
Arteria cerebral anterior
Además de la hemiparesia contralateral con predominio en miembros inferiores y los cambios conductuales generales observados en estos
pacientes (desinhibición, confusión, impulsividad, etc.), se presenta un
trastorno particular en el lenguaje, resultante del daño en el área motora
. suplementaria irrigada por la rama callosomarginal. Esta afección se
caracteriza por un periodo inicial de mutismo seguido de una afasia transitoria, que se distingue por la enorme dificultad que el individuo tiene
para la iniciación del acto verbal, con una conservación fonológica, léxica y gramatical casi completas (Benson, 1979; Ardila y López, 1984).
La región más frecuentemente afectada por aneurismas intracraneales es la arteria comunicante anterior; tales aneurismas muestran, además, una altísima probabilidad de ruptura. Su cuadro neuropsicológico
es lo bastante claro y diferenciable (Luria, Konovalov y Podgomaya,
1970): fluctuaciones en el nivel de alerta del paciente, que tiene marcada
tendencia a la somnolencia, confusión, desorientación y amnesia anterógrada inespecífica acompañada de confabulación (cuadro 3.2).
Arteria cerebral posterior
Si se tiene en cuenta que el territorio irrigado por la arteria cerebral
posterior incluye el polo occipital, el tercio posterior medial del hemisfe-
73
Cuadro 3.2. Accidentes cerebrovasculares en el área de la arteria
cerebral anterior
Área
Síndromes neuropsicológicos
Arteria cerebral anterior
Cambios conductuales
Dificultades en la iniciación del
acto cerebral
Arteria comunicante
anterior
Fluctuaciones en el nivel de
alerta
Somnolencia
Confusión y desorientación
Amnesia anterógrada inespecífica
río cerebral y la porción temporal inferior, la oclusión de su tronco principal implica no sólo hemiagnosia homónima contralateral, sino también
agnosia visual. Esta presenta más la forma de afasia óptica, alexia verbal,
dificultades para revisualizar el referente de una palabra y agnosia al
color, en caso de accidentes en el hemisferio izquierdo; y agnosias
menos verbales, como es el caso del reconocimiento de rostros, en ocasión de accidentes en la zona posterior del hemisferio derecho. Este
trastorno incluye, además, dificultades en la memoria (Walsh, 1978)
(cuadro 3.3).
Cuadro 3.3. Accidentes cerebrovasculares en el territorio de la arteria cerebral posterior
Área
Arteria cerebral posterior
Síndromes neuropsicológicos
Agnosia visual
Alexia verbal
Agnosia al color
Dificultades en la memoria
Hemisferio derecho
Por lo regular, la sintomatología de los accidentes cerebrovasculares en el hemisferio izquierdo es más evidente dada la afección del lenguaje con que tales problemas se asocian. Hay multiplicidad de defectos en el conocimiento espacial, en el conocimiento de sí mismo, en la
realización de tareas constructivas, etc., que se relacionan con daño en
el hemisferio derecho y que pueden pasar completamente inadvertidos
en un examen de rutina.
74
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
Los accidentes en territorio anterior derecho se correlacionan con
cambios emocionales severos. fuga de ideas. desinhibición, puerilidad.
etc. (Ardila, Gempeler y Montañez, 1982a; Ardila, 1984). La inclusión de
áreas equivalentes a las regiones frontales implicadas en el lenguaje del
hemisferio izquierdo (área de Broca) pueden manifestarse como cambios
expresivos en el lenguaje, caracterizados por disprosodia, tendencia a la
repetición y cambios articulatorios leves (Ross, 1984; Ardila, Montañez
y Gempeler. 1982b). Por su parte, el daño en la zona parietal acarrea dificultades en el manejo de las relaciones espaciales y orientación en el
espacio, dificultad para seguir rutas, agnosia topográfica y hemiasomatognosia. La apraxia construccional es propia del daño angular derecho y
se caracteriza por la imposibilidad de realizar dibujos -acompañada de
tendencia a la microrreproducción. desarticulación espacial de los elementos, mala utilización de ángulos, etc.-, y de armar diseños con bloques (Kolb y Whishaw, 1980).
Los accidentes cerebrovasculares en la región parietooccipital derecha (arteria angular, arteria cerebral posterior) conlleva agnosia espacial
unilateral (que junto con la hemiasomatognosia representa los dos componentes básicos del síndrome de hemiinatención), además de agnosias
visuales en las que predominan componentes no verbales, como es el
caso de la agnosia para los rostros (prosopagnosia) (cuadro 3.4).
Cuadro 3.4. Accidentes cerebrovasculares en el hemisferio derecho
Área
Síndromes neuropsicológicos
Arteria cerebral anterior
Cambios emocionales
Fuga de ideas
Desinhibición
Arteria cerebral media
(ramas anteriores)
Disprosodia
Repetición silábica
Defectos articulatorios leves
Arterias parietales
Dificultades en el manejo espacial
Hemiasomatognosia
Agnosia topográfica
Arteria angular
Apraxia construccional
Arteria cerebral posterior
Agnosia espacial unilateral
Agnosia visual
75
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Uno de los problemas que más frecuentemente se encuentra en la
práctica neuropsicológica es el de la evaluación, pronóstico y rehabilitación de -pacientes que han sufrido alguna forma de traumatismo craneoencefálico (TCE).
Lo primero que salta a la vista cuando se trata de pacientes con TCE,
es la similitud que existe entre los cuadros consecuentes a traumatismos
cerebrales. Debido a la configuración del cráneo, el impacto del golpe
generalmente tiende a trasmitirse hacia las estructuras de la base del
lóbulo frontal y hacia la parte anterior y medial del lóbulo temporal (fig.
3.2). Es decir, el síndrome postraumático por lo común es similar al que
aparece en caso de daño en la base de los lóbulos frontales y hacia la parte anterior y la cara interna de los lóbulos temporales. De este modo, a
pesar de las diferencias que aparentemente existen, no obstante las disimilitudes respecto de los traumatismos que una persona puede sufrir, en
la práctica los TCE, salvo cuando hay hematomas, tienden a asemejarse,
más de lo que parece a primera vista.
Existen diferentes criterios para distinguir o clasificar los TCE; por
ejemplo, si hayo no fractura del cráneo, si se trata de un traumatismo
abierto o cerrado; si existe sólo el efecto conmocional, el efecto del
impacto, de la aceleración y la desaceleración de la masa encefálica o si,
por el contrario, hay una lesión traumática del tejido cerebraL
Por lo general, la secuencia que se sigue en un TCA es similar: el
paciente sufre el traumatismo, pierde la conciencia, entra en estado de
coma; posteriormente va saliendo de este estado y se muestra más alerta.
Cuando examinamos al paciente lo hallamos confuso, con amnesia retrógrada, una amnesia para los sucesos anteriores al TCE; además, presenta
una amnesia anterógrada severa: va olvidando todo lo que le ocurre. Nos
enfrentamos entonces a un paciente desorientado, que ignora lo que le
sucedió, y que se encuentra en un estado confusional al que ulteriormente no recordará.
Uno de los procedimientos más comunes para evaluar el coma que
sufre un paciente y, consecuentemente, hacer un seguimiento de su estado de conciencia, es lo que se denomina Escala de Glasgow (tabla 3.1),
mediante la cual se califican tres aspectos en la actividad del sujeto: respuestas oculares, respuestas motoras y respuestas verbales, a cada uno
de los cuales se le adjudica una calificación apreciativa. Esta escala suele
utilizarse para evaluar la severidad inicial del traumatismo y el estado en
que se encuentra el paciente: asimismo, permite hacer un seguimiento de
la evolución del estado de conciencia del sujeto.
Los criterios que se utilizan para juzgar la severidad de un TCE son
los siguientes: la puntuación inicial que se obtiene en la Escala de Olasgow, la duración del coma y del estado confusional posterior, y las ca-
76
Lateral
Figura 3.2. Las áreas sombreadas señalan las regiones cerebrales más frecuentemente
afectadas en casos de traumatismos creaneoencefálicos. Forma en que el impacto
del trauma tiende a trasmitirse a la base de los lóbulos frontales y a la parte anterior e interna de los lóbulos temporales, ya sea como consecuencia del golpe o por
efecto de contragolpe.
77
b)
78
Tabla 3.1. Escala de Glasgow
Nivel de conciencia
Respuesta
Ocular
(apertura)
Tipo
Puntos
Espontánea
A la voz
Al dolor
Ausente
Verbal
(pacientes no
intubados)
Motora
(la mejor en
cualquier
miembro)
4
3
2
1
Orientado (incluso afásicos)
Confuso
Incoherente
Incomprensible
Ausente
Obedece
Localiza
Retirada
Flexión (decorticación)
Extensión (descerebración)
Ausente
Coma profundo: 3
5
4
3
2
1
6
5
4
3
2
1
Normal: 15
racterÍsticas de la amnesia. Todos estos criterios se utilizan simultáneamente para juzgar si se trata de un traumatismo leve, moderado o severo, y para hacer una primera predicción acerca de la posible evolución
del paciente.
Los factores fisiopatológicos causantes de los cambios que detectamos en los pacientes que han sufrido TCE se resumen en el cuadro 3.5.
Dichos cambios se deben a la lesión del tejido cerebral, al edema, a la
hipoxia, al aumento de la presión intracraneana, y a la isquemia asociada. Tales factores de alguna manera ocasionarían determinada disfunción, ciertos cambios en la actividad cerebral, que son los que se detectan mediante las evaluaciones neuropsicológicas.
Cuadro 3.5. Factores fisiopatológicos en TCE
Lesión de tejido cerebral
Edema
Hipoxia
Aumento de presión intracraneana
Isquemia
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLlCOS
79
Las secuelas neuropsicológicas de pacientes que han sufrido TCE
usualmente se clasifican en tres categorías (cuadro 3.6):
1. Lo que podríamos denominar déficits cognoscitivo-intelectuales.
Cuando ,afirmamos que un paciente con un TCE presenta una deficiencia
ulterior de naturaleza cognoscitivo-intelectual, queremos decir que si
antes y después del traumatismo a este individuo se le hubiese sometido
a una evaluación estándar de inteligencia, la puntuación estaría decrementada, la capacidad de conceptuación disminuida, y que en general
existe algún tipo de cambio en la atención, en la memoria, en el rendimiento intelectual global del paciente. Esta deficiencia general se correlaciona con la severidad del traumatismo.·
Cuadro 3.6. Secuelas de TCE
1. Deficiencias cognoscitivo-intelectuales
2. Amnesia anterógrada (y retrógrada)
3. Cambios de personalidad
Puerilidad, desinhibición
Apatía, depresión, suicidio
Ansiedad, irritabilidad, fatigabilidad,
sensibilidad aumentada a los
estímulos
2. Otro aspecto importante es el relativo a la amnesia anterógrada
-es decir, la imposibilidad de retener nueva información-, que es severísima durante el estado confusional. Existe una amnesia anterógrada
importante y una amnesia retrógrada que sigue un gradiente temporal en
el cual los sucesos anteriores al TCE por lo regular están totalmente
borrados. Así, los 10 minutos, la hora, las horas que antecedieron al traumatismo han desaparecido por completo de la memoria del paciente, y
los recuerdos anteriores a esta amnesia retrógrada total están comprometidos diferencialmente: mientras más cercanos sean al momento del
traumatismo, más afectados estarán; y cuanto más antiguos en el tiempo,
menos alterados los hallaremos. Lo que sucedió durante la semana anterior al traumatismo estará más comprometido que lo que ocurrió en el
transcurso de la infancia del paciente. Mientras más alejados estén temporalmente del momento del TCE, menor será la afección de las huellas
de la memoria. Este aspecto de la amnesia podría estimarse como parte del
déficit cognoscitivo-intelectual del sujeto, pero la amnesia es tan importante
para el paciente, que se justifica considerarla de forma independiente.
80
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
Los residuos de la amnesia anterógrada suelen permanecer de manera constante, es decir, el paciente puede conservar cierta amnesia anterógrada, que se manifiesta especialmente en los aspectos relacionados
con la memoria incidental; por ejemplo, en qué lugar se dejó el periódico, qué se hizo ayer durante la tarde, quién llamó por teléfono, etc. Este
tipo de amnesia incidental representa una de las secuelas más frecuentes
que encontramos a largo plazo en personas que han sufrido TCE.
3. El tercer aspecto es lo que podríamos denominar cambios de personalidad, que asumen diferentes modalidades: puerilidad (comportamiento infantil), desinhibición, agresividad, etc., o por el contrario,
apatía, depresión y suicidio, entre otros. La depresión es una secuela
bastante importante que en ocasiones se pasa por alto en casos de TCE.
Por otra parte, se incluyen los que podríamos llamar componentes de
tipo neurótico, como irritabilidad, ansiedad, fatiga, sensibilidad excesiva a los estímulos, especialmente al ruido. En conjunto, este cuadro
podría denominarse neurosis postraumática.
Es importante considerar la secuencia temporal de un TCE (fig. 3.3):
cuando el examen se practica inmediatamente después de que el paciente sale del estado de coma y recupera cierto nivel de alerta, se comprueba que existe un componente fundamental de amnesia anterógrada. La
amnesia retrógrada parcial puede extenderse aun hasta la infancia del
paciente. Cuando observamos al paciente más tarde, unos tres meses
después del traumatismo, verificamos que sufre una amnesia total para el
periodo confusional, o sea que no recuerda el primer examen que se le
hizo y, naturalmente, tampoco recuerda el estado de coma. La amnesia
retrógrada es más pequeña y la afección de la memoria antigua son
menores que las que se detectaron en el primer examen. Y cuando examinamos al paciente aún más tarde, encontramos que la retención de
información en ese momento es relativamente buepa, que hay una amnesia anterógrada que abarca un par de meses (coma, más estado confusional), y una amnesia retrógrada más pequeña que la hallada en la
segunda evaluación. De todas maneras, hay una discreta amnesia anterógrada residual (especialmente para sucesos de la vida diaria) y una amnesia retrógrada parcial que sigue gradiente temporal. y permanece de forma definitiva una amnesia lacunar o un fragmento borrado en la vida del
paciente, que incluye el componente retrógrado anterior al traumatismo,
el tiempo de coma y el estado confusional ulterior.
Actualmente tenemos un amplio conocimiento acerca del manejo
del paciente durante los momentos subsiguientes a un TCE, pero ignoramos casi por completo cómo debemos tratar al sujeto que ha sufrido
un TCE de largo plazo. Sabemos cómo manejarlo a corto plazo; pero
a un plazo mayor disponemos de escasos procedimientos de rehabilitación, de contadas instituciones especializadas y de pocas técnicas de
i4i.ü-wr
'1..
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y,
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1
I
~
traumatismo
AA total: 3 meses
AA total: 3 meses
parcial
examen
parcial
,
l
I
lI
coma
examen
AA total
traumatismo
AA: 2 semanas
AR total: 1 año
AR total: 2 años
Coma
l
!
I
examen
traumatismo
Figura 3.3. Secuencia de los trastornos de memoria hallados en diferentes momentos
AA: amnesia ;;mh>ri'\or;:¡r!;:¡
después del traumatismo {AR: amnesia
{Adaptado de Barbizet. 1
Memoria normal
AR parcial: 4 años
nnnnnnn
r
nnnnn
Trastornos
de la memoria
.t~Ú~"_ _
" (~~_~,
(X)
82
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
manejo. Y esto ha provocado que tendamos a pasar por alto muchos
defectos residuales que es posible detectar aun en pacientes que han
sufrido traumatismos leves.
Barth y cols. (1983) señalan que los traumatismos menores originan
deficiencias cognoscitivas, visoespaciales y de memoria, detectables tres
meses después del accidente. Ningún traumatismo ocurre sin dejar huellas; incluso los leves dejan secuelas que se identifican cuando se examina al paciente con el cuidado necesario. Esto constituye un ejemplo de la
forma en que los traumatismos leves que generan pérdidas de conciencia
del orden de minutos y estados confusionales cortos, muestran deficiencias residuales al menos a mediano plazo en los aspectos señalados: cognoscitivos, espaciales y amnésicos.
Bayle y cols (1984) demostraron que en los traumatismos cerrados, la
amnesia postraumática se correlaciona con la severidad del daño, y que
representa un buen índice de la gravedad del traumatismo. Por su parte,
Sundeland y Harris (1984) afirman que las dificultades de memoria para
los sucesos de la vida diaria, o sea la memoria incidental, episódica o
experiencial, es precisamente el aspecto más afectado en estos pacientes,
y que tales déficits pueden hallarse luego de lapsos del orden de 2 a 8
añcs después del accidente.
Las consideraciones anteriores ponen de relieve la gran importancia
que en la práctica neuropsicológica tiene la adecuada evaluación y el seguimiento de los pacientes que han sufrido traumatismos craneoencefálicos.
TUMORES CEREBRALES
Una proporción importante de los tumores cerebrales se derivan
del tejido glial y se conocen corno gUamas; en conjunto, representan
aproximadamente el 50% de los tumores del sistema nervioso central.
Sin embargo, la velocidad de su crecimiento y su malignidad son muy
variables.
El glioblastoma multiforme o astrocitoma grado 4 (el grado de malignidad oscila desde un mínimo de 1 hasta un máximo de 4) es un tumor
infiltrativo de crecimiento muy rápido, que invade el sistema nervioso en
el curso de meses y, en consecuencia, implica una supervivencia muy
limitada para el paciente. Un astrocitoma grado 1 también infIltra el tejido cerebral, pero su crecimiento más lento permite una supervivencia de
varios años. Su resección total depende del grado de diferenciación que
el tumor presente. Por el contrario, los oligodendriogliomas son tumores
de crecimiento especialmente lento (del orden de varios años), y se considera que cuando comienzan a presentar sintomatología, por lo regular
llevan ya algunos años de crecimiento.
Las metástasis, generalmente carcinomas secundarios de los pulmo-
TUMORES CEREBRALES
83
nes y en ocasiones de los senos y el aparato digestivo, tienden a tener una
velocidad muy alta de desarrollo, y la supervivencia del paciente es limitada, casi siempre menor de un año. En cambio, los meningiomas -que
representan aproximadamente e120% de los tumores del sistema nervioso central-, crecen con lentitud entre el cráneo y el tejido cerebral, y
debido a que no invaden a este último, permiten su remoción quirúrgica
total. Los efectos de su acción se limitan, por lo tanto, a la presión que
ejercen en las estructuras cerebrales adyacentes, a la deformación de las
estructuras cerebrales y a la hipertensión asociada.
Estos tres tipos de tumores (gliomas, tumores metastásicos y meningiomas) constituyen alrededor del 75 al 80% de los tumores hallados del
encéfalo. El resto está formado por un grupo amplio, que en conjunto no
supera la cuarta parte de los tumores detectados (dermoides, cordomas,
neurinomas, etcétera).
Los efectos de los tumores sobre el sistema nervioso se derivan de .
uno o más de los siguientes factores (Lezak, 1983): 1. aumento de la presión intracraneana, lo cual implica una afección global y amplia de la
corteza cerebral, y un deterioro difuso de las funciones cognoscitivas:
dificultades en la atención, amnesia, confusión, cambios emocionales,
etc.; 2. creación de focos epileptógenos, ya que la presencia de una neoplasia origina un foco irritativo que puede descargar de forma paroxística. Los signos o síntomas focales de las crisis desencadenadas se correlacionan e indican la topografía del foco irritativo y, consecuentemente, la
localización del tumor. Cuando tienen una alta frecuencia, tales crisis
constituyen el primer síntoma observado de un tumor cerebral; además,
ciertas localizaciones tienden a pasar inadvertidas durante el periodo de
desarrollo del tumor, debido a lo ,cual la crisis epiléptica representa el
único signo o síntoma disponible. Este es el caso de los tumores frontales
y temporales del hemisferio derecho, en los cuales se esperarían cambios
tales como modificaciones en el estilo de conducta, alteraciones en las
relaciones sociales, trastornos de orientación espacial y amnesia episódica o experiencial (para los sucesos y experiencias de la vida diaria) por
parte del paciente; 3. destrucción del tejido cerebral: un tumor en desarrollo puede ir invadiendo y destruyendo el tejido cerebral del área en el
cual se encuentra; esto creará un deficit específico en el paciente, lo que
naturalmente depende de la localización tumoral. Por ejemplo, si se
encuentra en áreas del lenguaje, aparece un deterioro progresivo de las
funciones verbales, el cual mostrará características particulares en relación con el sitio exacto del tejido afectado; si se localiza en las regiones
occipitales, originará elementos de agnosia visual, etc; 4. trastornos del
patrón endocrino, trastornos éstos que son especialmente notorios cuando se trata de tumores que invaden directa o indirectamente estructuras
relacionadas con el control endocrino, como son los tumores selares,
pero también pueden aparecer como un efecto secundario sobre las
84
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
estructuras cerebrales, debido al efecto de masa que el tumor ejerce al
ocupar el espacio del encéfalo.
Cuando se practica un examen neuropsicológico de un paciente que
tiene un tumor cerebral, es importante considerar por lo menos cuatro
factores que influyen en su sintomatología actual: 1. la localización específica del tumor, debido al daño local que provoca en el tejido cetebral;
2. el tamaño del tumor, que se correlaciona con la cantidad de tejido
afectado, con el desplazamiento general de estructuras cerebrales y co'n
la presencia de hipertensión endocraneana; 3. invasión del tejido cerebral, puesto que el tumor puede hallarse dentro del parénquima cerebral
(intracerebral), o simplemente estar ejerciendo un efecto de presión
sobre la masa encefálica, como típicamente sucede de los meningiomas
(extracerebral); 4. velocidad de crecimiento, ya que los tumores que crecen rápidamente presentan una sintomatología mucho más rica, en tanto
que los de crecimiento lento propician la existencia de procesos permanentes de readaptación y reaprendizaje.
Como regla general en la práctica neuropsicológica, el paciente que
tiene un tumor cerebral debe ser evaluado por lo menos dos veces: 1.
durante el periodo prequirúrgico; 2. durante el periodo posquirúrgico. El
cambio que se produce entre la primera y segunda valoraciones puede
ser tanto en un sentido como en el otro: esperamos que la resección de un
meningioma lleve casi inmediatamente a la mejoría de la sintomatología
del paciente, consecuente al efecto de deformación que ejerce el tumor
sobre el tejido cerebral; por el contrario, la resección de un tumor intracerebral hará que la sintomatología del paciente aumente a causa de la
edematización y del traumatismo quirúrgico general. En tales casos, es
imprescindible el seguimiento ulterior del paciente y su examen, una vez
. que hayan disminuido el edema y el efecto traumático de la cirugía, y
permanezca específicamente la cicatriz quirúrgica. Esta evaluación de
seguimiento puede realizarse al cabo de unas cuantas semanas.
LAS DEMENCIAS
La demencia es un síndrome debido a la disfunción de los hemisferios
cerebrales. que produce desintegración de la conducta en los planos
intelectual y emocional, alterando significativamente la función social y
laboral; contrario a la opinión clásica, puede ser reversible o irreversible, según la causa del daño y la oportunidad del tratamiento (Rosselli,
1983). El diagnóstico de demencia requiere criterios neuropsicológicos.
que deben considerarse especialmente cuando se quiere establecer un
diagnóstico diferencial con un cuadro depresivo o con un proceso normal de envejecimiento.
Es muy fácil establecer el diagnóstico de demencia cuando el pacien-
LAS DEMENCIAS
85
te presenta cambios obvios en el comportamiento. El diagnóstico precoz
es, por el contrario, difícil y exige un estudio neurológico y neuropsicológico adecuado. Es además importante la utilización de técnicas de laboratorio, neuorradiológicas (preferentemente la escanografía cerebral) y
neurofisiológica, a fin de determinar la etiología del deterioro mental.
La importancia de hacer un diagnóstico precoz de un cuadro demencial radica en establecer la posibilidad de reversión o desaceleración del
deterioro, proporcionando al paciente un tratamiento oportuno.
Existen varios criterios diagnósticos. En el cuadro 3.7 se muestran
los criterios diagnóstico que ofrece el Diagnostic and Statistical
Manual o[ Mental Disorders (DSM-III, 1980). Un paciente puede tener
un diagnóstico de demencia únicamente si presenta, con un buen estado de alerta, pérdida de sus funciones intelectuales y mnésicas y/o cambios de personalidad lo suficientemente severos como para que le impidan desempeñarse adecuadamente en su vida social y laboral. Además,
debe establecerse la existencia de alguna etiología orgánica.
Cuadro 3.7. De acuerdo con el Diagnostic and Statistical Manual of Mental Dísorders
(DSM-III, 1980), los criterios diagnósticos para la demencia en general son los Que
se señalan a continuación.
a) Una pérdida de habilidades intelectuales de suficiente gravedad para inter-
ferir con el funcionamiento social u ocupacional.
b) Trastornos de la memoria
e) Al menos uno de los siguientes:
1. Trastornos del pensamiento abstracto, manifestadas por la no interpreta-
ción correcta de proverbios, incapacidad de encontrar similitudes y diferencias entre palabras relacionadas, dificultad para definir palabras y
conceptos, y otras tareas similares.
2. Alteraciones del juicio.
3. Otros trastornos de las funciones corticales superiores, tales como afasia,
agnosia, dificultad constructiva
4. Cambio en la personalidad, alteración o acentuación de rasgos premórbidos
el) Estado de conciencia no nublado
e) Bien sea (1) o (2):
1. Evidencia de la historia, examen físico o pruebas de laboratorio, o un factor orgánico específico que se considere etiológicamente relacionado
con el trastorno.
2. En ausencia de tales pruebas, puede presuponerse un factor orgánico
necesario para el desarrollo del síndrome, si se han excluido razonablemente condiciones distintas de trastornos mentales orgánicos, y si los
cambios en el comportamiento representan trastornos cognoscitivos en
diversas áreas.
86
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
Gurland y Toner (1983) ofrecen tres criterios diagnósticos más simples: 1. la presencia de un trastorno global de las funciones intelectuales;
2. este deterioro intelectual debe ser gradual y ocurrir únicamente después de haberse logrado una madurez en las funciones cognoscitivas, y
debe asociarse además con otros signos demenciales; y 3. el diagnóstico de demencia no puede hacerse exclusivamente sobre la base 'de una
deficiencia cognoscitiva, sino que también requiere un análisis minucioso de la historia clínica del paciente y de las características de instalación
del proceso demencial.
Cuando una persona mayor de 65 años presenta cambios intelectuales y comportamentales, se piensa fácilmente en un cuadro demencial.
Es conveniente, sin embargo, considerar dos condiciones importantes:
el envejecimiento normal y la seudodemencia depresiva, las cuales por
presentar cambios similares pueden generar un diagnóstico errado de
demencia.
Debemos destacar que muchos de los cambios intelectuales que se
observan durante la senilidad normal son consecuencia de un tiempo
de reacción aumentado. El anciano comienza a lentificarse en la toma de
decisiones, se le dificulta responder ante nuevas situaciones que impliquen el paso rápido de una estrategia a otra, y la evocación de nombres y
detalles se torna difícil. Esta lentificación general, que implica cambios
conductuales y cognoscitivos, se incrementa en situaciones de estrés,
fatiga y enfermedad; sin embargo, constituye un signo benigno del envejecimiento normal, que no exige tratamiento alguno, ya que si se le da la
oportunidad, el individuo puede llevar una vida independiente desde los
puntos de vista personal, familiar y laboral.
Por otro lado, el término seudodemencia depresiva se utiliza para
describir un síndrome que se asemeja mucho a la demencia en lo que
toca al aparente deterioro intelectual, pero que se debe a un trastorno
depresivo del afecto. Este cuadro depresivo puede convertirse a largo
plazo en una verdadera demencia, ya que en términos prácticos el paciente presenta un decremento en su función intelectual. Más aún, la
depresión suele ser una característica de los estadios iniciales de la demencia, por lo que en la práctica clínica pueden encontrarse los dos fenómenos superpuestos: demencial y depresivo.
Clasificación de las demencias
La clasificación de las demencias depende del criterio que se utilice.
la edad de inicio puede dividirlas en preseniles y seniles (Miller,
1977); la efectividad del tratamiento en tratables o intratables (Wells,
1978; Rosselli, 1983) y el compromiso cerebral más importante al inicio
de la enfermedad las distingue en corticales y subcorticales (Benson,
1982, 1983).
ASÍ,
LAS DEMENCIAS
87
La primera clasificación (seniles y preseniles) parte de un límite de 65
años, si el cuadro demencial ocurre antes de esta edad se considera como
una demencia presenil, y si su instalación es posterior, como senil. En
principio, tal límite es completamente arbitrario y podría haberse fijado
en una. etapa anterior o posterior. Más aún, se considera que la demencia senil (cuadro 3.8) y la enfermedad de AJzheimer (principal demencia
presenil) constituyen una misma entidad, con iguales características neuropatológicas y manifestaciones clínicas equivalentes. En otras palabras:
la enfermedad de Alzheimer es una demencia senil acelerada y ambas
pueden incluirse en una misma categoría denominada demencia de tipo
Alzheimer, que podría adoptar la forma presenil o senil. La enfermedad
de Alzheimer usualmente se instala antes de los 65 años, pero en un porcentaje menor de casos también podría aparecer después de esta edad,
constituyendo asimismo una enfermedad senil. Esta demencia de tipo
Alzheimer (presenil y senil) representaría el 60% de las demencias. Tal .
criterio de clasificación en presenil y senil es cada vez menos utilizado
debido a la arbitrariedad de su punto de partida.
Cuadro 3.8. Principales grupos de demencias preseniles y
seniles
Grupo presenil
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Parkinson
Corea de Huntington
Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt
Hidrocefalia de presión normal
Neurosífilis
Grupo senil
Demencia senil
Demencia
arteroscIerótica
Fuente: Miller, 1977.
Cuando se habla de demencias tratables se alude a aquellas que son
susceptibles de tratamiento médico o quirúrgico. Se estima que los trastornos potencialmente irreversibles pueden encontrarse en un 10 a 30%
de los pacientes dementes; yen una proporción que oscila entre el20 y el
40% el,tratamiento puede afectar significativamente el curso del deterioro neuropsicológico (Cummings, 1983).
Cummings (1983) propone tres grandes grupos de demencias tratables: 1. demencias producidas por condiciones intracraneales; 2. demencias metabólicas; y 3. demencias tóxicas. En el cuadro 3.9 se presentan
las principales entidades correspondientes a cada uno de estos grupos.
Entre las causas más frecuentes de cuadros demenciales tratables se
cuentan los tumores benignos (meningiomas) y los hematomas subdura-
88
Cuadro 3.9. Clasificación de las demencias en tratables. no tratables y
parcialmente tratables
Tipos de demencias tratables:
Condiciones intracraneales tratables asociadas con demencia:
Hematoma subdural
- Neoplasias intracraneales
Demencias metabólicas:
Anoxia por falla cardiaca o pulmonar
- Fallas renales crónicas
- Encefalopatía hepática crónica
Trastornos endocrinos
- Anormalidades electrolíticas
Deficiencias vitamínicas
- Trastornos vasculares del colágeno
Infecciones del sistema nervioso central
Demencias tóxicas:
Drogas
- Metales
- Agentes industriales
Tipos de demencias parcialmente tratables:
Hidrocefalia
- Neurosífilis
- Enfermedad de Wilson
- Demencia por infartos múltiples
Tipos de demencias no tratables:
Enfermedad
- Enfermedad
Enfermedad
- Enfermedad
Enfermedad
de
de
de
de
de
Alzheimer
Huntington
Parkihson
Jacob-Creutzfeldt
Pick
Fuente: Adaptado de Cummings. 1983.
les (Ro se lli, 1983). La hidrocefalia normotensa o síndrome de Hakim
constituye un cuadro demencial reversible caracterizado por la tríada
sintomática de deterioro mental, cambios en la marcha y pérdida del control de esfínteres (Hakim y Adams, 1965).
Las demencias debidas a la lesión cerebral irreversible, para las cuales no hay tratamiento conocido, constituyen el grupd de las demencias
no tratables. La demencia de Alzheimer, la enfermedad de Huntington y
LAS DEMENCIAS
89
la demencia multiinfartos se incluirían en este grupo, aun cuando esta
última puede beneficiarse con un tratamiento preventivo. En general, la
minimización en el uso de drogas terapéuticas, así como la estimulación
ambiental ayudan a disminuir la velocidad del deterioro mental en cualquier Guadro demencial. Esto llevaría a proponer que además de la gran
división en demencias tratables y demencias no tratables, podría establecerse una categoría intermedia que cabría denominar demencias parcialmente tratables (cuadro 3.9). En esta categoría se incluirían aquellas
demencias en las que un tratamiento oportuno podría detener el proceso demencial, pero no revertirlo completamente. En otras palabras: en
las demencias incluidas en esta categoría no se lograría un 90% o 100%
de mejoría, que sería la probabilidad de recuperación en las demencias
tratables. Es importante aclarar que un mismo tipo de demencia podría
incluirse en la categoría de demencias tratables y de demencias parcialmente tratables, dependiendo del estadio en que se le proporcione el tra- .
tamiento. Así, por ejemplo, un tratamiento precoz de una demencia neurosifilítica permitiría clasificarla en la categoría "tratable", y por el contrario un tratamiento tardío la incluiría en la categoría "parcialmente
tratable".
La última clasificación propuesta de las demencias en corticales y
sub corticales ha resultado bastante controvertida, ya que las diferencias
neuropsicológicas entre los dos grupos no siempre son claras, y pueden
establecerse únicamente en los estadios tempranos de la enfermedad.
Las demencias sub corticales progresivamente presentan compromiso
cortical, y las corticales signos o síntomas sub corticales. En el cuadro
3.10 se muestran los trastornos que frecuentemente caracterizan a cada
uno de estos dos cuadros demenciales (Benson, 1983).
Las llamadas demencias sub corticales presentan una consistente
alteración del sistema motor con trastornos en la verbalización, tales
como disminución en el volumen de la voz (hipofonía) y articulación
pobre (disartria), que pueden evolucionar hacia un mutismo completo.
La memoria es anormal debido a una evocación pobre, aun cuando en
general se conserva una buena capacidad de aprendizaje. La experiencia
clínica demuestra que los pacientes subcorticales presentan una apariencia clínica de "cara de tonto", lo que sugiere un compromiso intelectual
mayor del que realmente existe.
Las demencias corticales, a diferencia de las subcorticales, presentan
trastornos neuropsicológicos focalizados tales como amnesias, agnosias,
afasias y apraxias. El deterioro intelectual global, que es muy prominente, está encubierto por un correcto manejo postural, buenas relaciones
sociales y, en general, una apariencia física sana, "cara vivaz".
La demencia sub cortical ocurre en enfermedades que afectan principal, pero no exclusivamente, las estructuras profundas de la sustancia
gris, incluyendo tálamo, ganglios basales y núcleos del tronco cerebral
90
Cuadro 3.10. Diferencias clínicas entre las demencias corticales y subcorticales
Corticales
Subcorticales
Actividad
Activo, cara de "vivo"
Lento, cara de "tonto"
Postura
Normal, erecto
Inclinado, encorvado
Marcha
Normal
Inestable, atáxica
Movimientos
Normal (apraxia)
Temblor, rigidez, torpeza
Habla
Normal
Hipofonía, disartria
Lenguaje
Anomia
Normal
Memoria
Amnesia
"Olvido para recordar"
Visoespacial
Apraxia construccional
Torpeza motora
Cognición
Severamente alterada
Subutilizada, disminuida
Emocional
Falta de autocrítica, placidez
Apatía, indiferencia
Fuente: Benson, 1983.
(Mayeux y Stern, 1983). Una de las críticas al concepto de demencia subcortical se basa en la observación de que algunas enfermedades que producen el síndrome subcortical presentan un compromiso patológico que
. se exhibe más allá de los límites subcorticales (Cummings y Benson,
1984). El análisis clínico demuestra, sin embargo, que aquellas entidades
que presentan mayor afección subcortical tienen manifestaciones clínicas definidas y diferentes de aquellas cuyo compromiso es predominantemente cortical.
Algunos estudios clínicos, anatómicos y experimentales sugieren el
papel que algunas estructuras subcorticales desempeñan en la aparición
de ciertos síndromes neuropsicológicos. Lesiones del núcleo caudado
producen en el animal alteraciones muy semejantes a aquellas observadas en un síndrome frontal: perseveración y deficiencias en la programación conductual, con dificultades en la ejecución de tareas que 'exigen
alternancia espacial. Se han observado negligencia espacial, alteraciones en el humor, la motivación y la atención y disfunciones lingüísticas
en pacientes con lesiones estriadas. Por su parte, las lesiones de las porciones mediales y rostrales del tálamo pueden producir amnesia; la estimulación del núcleo talámico pulvinar izquierdo puede ocasionar anomia, y lesiones destructivas del tálamo suelen generar disfunciones
LAS DEMENCIAS
9
afasoides en la iniciación y la fluidez verbal (Stern, 1983). Los núcleo
de la base del cerebro son esenciales en el mantenimiento de la aten
ción y la motivación. Las lesiones mesencefálicas y diencefálicas resul
tan en trastornos del afecto y la espontaneidad, al tiempo que producel
hipoactividad, aquinesia e inatención (Stern, 1983).
El concepto de demencia subcortical resulta discutible, ya que el
ocasiones llevaría a interpretaciones equívocas. Es necesario destaca
que las estructuras subcorticales no desempeñan una función primari;
en la actividad cognoscitiva. Los cuadros demenciales hallados po
lesión sub cortical podrían quizá interpretarse por afección secundaria di
la corteza cerebral. En otras palabras: podría en principio plantearse qUl
todas las demencias son corticales, bien sea que se trate de un compromi
so primario de la corteza cerebral, o de un compromiso secundario deri
vado de un daño subcortical. Aunque en la práctica a veces observamo
cuadros subcorticales sin deterioro demencial evidente, el compromist
cortical implica necesariamente un cuadro demencial.
Puesto que los dos tipos de demencia cortical y subcortical presenta]
un cuadro de síntomas diferenciales clínicamente durante sus etapas ini
ciales, es lícita la utilización de esta clasificación. En el cuadro 3.11 SI
muestran las principales demencias corticales y subcorticales.
Cuadro 3.11. Principales tipos de demencias corticales y subcorticales
Corticales
Subcorticales
Alzheimer
Pick
M uhiinfartos
'acob-Creutzfeldt
Huntington
Wilson
Parkinson
Hidrocefalia de presión
normal
Talámica
Neurosífilis
Fuente: adaptado de Benson, 1983.
Se han realizado varios intentos por desarrollar perfiles neuropsi
cológicos para cada uno de los dos tipos de demencias (corticales y su!:
corticales). Se ha detectado que las pruebas de inteligencia son poc
útiles, ya que un paciente que tiene cualquier tipo de demencia preser
ta siempre una ejecución pobre. Sin embargo, si se utilizan prueba
neuropsicológicas específicas se puede lograr con mayor probabilida
un diagnóstico diferencial. Las pruebas de lenguaje, por ejemplo, prc
ducirán un patrón diferente en cada tipo de demencia. Los trastornos e
la fluidez verbal (al generar listas de palabras) en ausencia de afasia so
típicos en pacientes que sufren demencia subcortical. Por el contrari<
92
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
los defectos en la denominación y en la comprensión del lenguaje describen más una demencia cortical. Las pruebas de memoria también
pueden ser de utilidad diagnóstica; en los pacientes con compromiso
subcortical el trastorno mayor se encuentra en la evocación de información. Estos enfermos muestran un patrón de ejecución inconsistente de
una evaluación a otra, y se los beneficia con la presentación dé claves
verbales. La mayor dificultad de los pacientes con compromiso cortical
se observa en el registro de nueva información y en una anomia marcada.
En general, la presencia de afasia, agnosia, amnesia y acalculia llevan a pensar en una mayor afección cortical y cierto deterioro intelectual; su ausencia sugiere demencia subcortical.
Freeman y Albert (1985) y Ostrosky-Solís y cols. (1988) señalan la
existencia de un compromiso frontal importante en las llamadas demencias subcorticales. En los cuadros 3.12 Y3.13 se resumen los perfiles neuropsicológicos en la enfermedad de Alzheimer yen los trastornos frontosubcorticales.
Cuadro 3.12. Perfil neuropsicológico en la enfermedad de
Alzheimer
1. Reducción del funcionamiento intelectual general
2. Diferencia significativa entre el coeficiente intelectual verbal y el
coeficiente ejecutivo de la prueba de inteligencia de Wechsler
3. Trastornos en la memoria
4. Apraxia construccional
5. Reducción en la fluidez verbal
6. Trastornos del lenguaje, principalmente anomia
Fuente: Adaptado de Rosen, 1983.
Cuadro 3.13. Perfil neuropsicológico de los trastornos
frontosubcorticales
1. Trastornos en la programación motora con dificultades en la
organización de secuencias motoras y programas de alternancia
espacial
2. Las tareas visoperceptuales y visoespaciales están particularmente comprometidas
3. Las funciones verbales están menos afectas, con una ligera disminución en la fluidez verbal
4. Memoria reciente reducida, particularmente por dificultades de
evocación
5. El habla es hipofónica, disártrÍCa y aprosódica
6. Ausencia de afasia, agrafía y apraxia
Fuente: Tomado de Ostrosky-Solís y cols.• 1988.
93
OTRAS ETIOLOGÍAS
Aunque las etiologías señaladas (accidentes cerebrovasculares, traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales y demencias) representan la gran mayoría de los antecedentes causales en los pacientes que
acuden a un servicio de neuropsicología para su evaluación, manejo,
pronóstico y rehabilitación, hay otros factores que pueden afectar la actividad psicológica de un individuo, y merece ser mencionado.
Son varios los agentes que pueden afectar la actividad cerebral conjunta de un paciente, y dar origen a una encefalitis. Entre éstos, vale la
pena destacar los casos de hipoxia de diverso origen, que de alguna
manera producen un cuadro global de compromiso de las funciones intelectuales. Lo que esperamos hallar en la evaluación neuropsicológica de
tales pacientes es un decremento conjunto de diferentes funciones:
memoria, lenguaje, conocimiento espacial, etc. Sin embargo, como
siempre que se habla de afección global de funciones cognoscitivas, ciertas áreas, como es el caso de la memoria de corto plazo, tienden a ser más
sensibles y su afección más fácilmente reconocible. Algo similar sucede
con lo que podríamos denominar nivel de integridad conductual del
paciente; no es infrecuente entonces la aparición de comportamientos un
tanto pueriles. Todas las tareas que requieren de la utilización de conceptos complejos, abstracción elaborada, etc., son también aspectos altamente sensibles al deterioro. Lo que detectaremos en una evaluación
neuropsicológica será una alteración global de funciones intelectuales,
aunque algunos aspectos sean más susceptibles a la afección y más inmediatamente reconocibles.
Los pacientes con crisis convulsivas mal controladas, que en ocasiones pueden llegar al estatus epiléptico, muestran una tendencia progresiva al deterioro intelectual, resultante del efecto acumulativo de la hipoxia cerebral. Con el paso del tiempo, tal paciente mostrará un desempeño
intelectual cada vez más pobre y deterioro conductual progresivo.
Los cuadros de hidrocefalia de diverso origen suponen un aumento
en el tamaño de los ventrículos y la consecuente disminución del espacio en el cual se encuentra la corteza cerebral. Aunque el síndrome
mental orgánico que acompaña a tales cuadros de hidrocefalia (confusión, dificultades en la memoria, cambios emocionales, etc.) implica un
trastorno conjunto de las funciones corticales, todo aquello que depende de la inteligencia de los lóbulos frontales se muestra muy especialmente afectado (deterioro del comportamiento social, cambios emocionales, modificaciones en el estilo de conducta, etc.), lo cual hace que
tales pacientes en algo se asemejen a los que tienen lesiones en los lóbulos frontales.
Los cuadros de intoxicación de diverso origen pueden conducir también a una afección global y difusa de las funciones corticales, aunque
94
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
igualmente es válido el principio de la jerarquía de deterioro, según el
cual algunos aspectos son más sensibles al trastorno.
Entre los agentes tóxicos que actúan sobre el sistema nervioso central, el que por razones obvias ha llamado más la atención y ha merecido
mayores esfuerzos es el alcohol. Aunque el caso extremo está representado por el síndrome de Korsakoff, el cual probablemente no "resulte
directamente de la acción del alcohol en el sistema nervioso, sino de la
desnutrición y, más específicamente, de la insuficiencia vitamínica que
por lo general acompaña a la adicción. Se ha observado que formas más
moderadas y menos crónicas de alcoholismo producen un decremento
importante en pruebas estándar de evaluación neuropsicológica. Tal
decremento tiende a ser especialmente notorio en tareas de memoria y en
las que requieren de altos niveles de conceptualización y abstracción.
El síndrome de Korsakoff o encefalopatía de Wernicke-Korsakoff
presenta tres características primarias y dos secundarias. Las primeras
son amnesia anterógrada, confabulación y confusión; las características
secundarias, amnesia retrógrada (aunque en menor grado que la anterógrada) y deterioro intelectual en general. Su aparición probablemente
dependa más de la desnutrición que del consumo mismo de alcohol.
Curva de evolución
Como se ha señalado, hay 10 posibles etiologías en el padecimiento
detectado en el sistema nervioso. Cada una de ellas tiene tiempos de instalación y evolución característicos. Dependiendo de la etiología y la
velocidad de instalación del proceso patológico. la sintomatología neuropsicológica (y neurológica) hallada será más o menos florida. Por ejemplo. un accidente vascular en áreas del lenguaje produce un déficit
sensiblemente mayor que un tumorde crecimiento lento ubicado exactamente en la misma zona; en consecuencia, el déficit hallado debe interpretarse según los parámetros del cuadro etiológico en particular. A
modo de ilustración, describiremos algunas curvas de evolución típicas.
Neoplasias
Los tumores ejercen simultáneamente varios efectos en el cerebro:
uno mecánico, que consiste en la deformación de la masa encefálica. y un
efecto de edematización de las estructuras adyacentes. También producen daño local en el cerebro, un posible cambio en la dinámica del flujo
sanguíneo a causa de la deformación vascular que puede originar hipertensión endocraneana debido a la presencia de una fuerza general ejercida en la totalidad del cerebro. que puede ocasionar el desplazamiento de
OTRAS ETIOLOGíAS
95
estructuras lejanas a la neoplasia. En consecuencia, la clínica del paciente será la resultante de la presencia simultánea de estos efectos (que pueden ser más locales o más globales). El efecto de hipertensión suele ser
más tardío que los efectos focales, y resulta más o menos notable según el
tipo particular de neoplasia.
La curva de evolución mostrará un déficit focal progresivo. Cuando
se trata de tumores situados en algunas regiones cerebrales, el defecto es
en ocasiones muy difícil de reconocer, o es reconocible sólo retrospectivamente; tal es el caso de los tumores prefrontales o temporales derechos. El primer síntoma suele ser una crisis epiléptica focal (que puede o
no generalizarse), o un cambio en el estilo de conducta, que llama la
atención al paciente o a sus familiares. Por ejemplo, un respetable profesor se orina en un sitio público de su universidad, o un ladronzuelo consulta a un servicio de neurología porque ha perdido su habilidad para
robar, y la policía lo detiene cada vez más frecuentemente. En ambos
casos se demuestra la presencia de sendos tumores prefrontales.
La hipertensión endocraneana asociada provoca que al defecto focal
se una un cuadro general de confusión, dificultades en la atención, amnesia anterógrada, etc., además de cefalea, náuseas y visión borrosa. Por
otra parte, un tumor puede descompensarse y producir una deficiencia
súbita que induce a sospechar un accidente vascular, y un cuadro agudo
y no simplemente crónico. Sin embargo, la curva general de evolución
tiende a parecerse más a un defecto progresivo, el cual, dependiendo del
tipo de tumor, puede insumir desde meses hasta años.
Accidentes vasculares
Un accidente vascular produce una deficiencia abrupta. El cuadro clínico particular depende del área vascular afectada y, en consecuencia, permite determinar en qué nivel se produjo la oclusión (o la
hemorragia).
El cuadro clínico del paciente evoluciona rápidamente durante las
primeras semanas, pero a medida que transcurre el tiempo, las ganancias
se tornan cada vez más lentas y la curva de recuperación va desacelerándose hasta convertirse en una asíntota (quizá al cabo de un par de años);
queda ~ntonces un defecto residual permanente (fig. 3.4).
Los accidentes isquémicos transitorios (que pueden ser o no recurrentes) se caracterizan porque: 1. duran menos de 24 horas; y 2. la recuperación es completa. El segundo punto, sin embargo, es cada vez más rebatible, en especial en casos de accidentes isquémicos recurrentes.
La suma de pequeños infartos puede ir creando un defecto multifocal
tan amplio que se considere un cuadro demencial (demencia a causa de
infartos múltiples). Después de cada accidente aparece una discreta
96
a)
2 años
b)
24 horas
e)
Variable
Figura 3.4. Curvas de evolución de los accidentes cerebrovasculares. al curva típica
de evolución; b) accidentes isquémicos recurrentes; el demencia por infartos múltiples.
OTRAS ETIOLOGíAS
97
recuperaclOn (como suele suceder luego de accidentes vasculares).
Entre un accidente vascular y otro pueden mediar lapsos muy variables.
La demencia provocada por infartos múltiples puede considerarse
entonces como una demencia escalonada.
Traumatismos craneoencefálicos
Los traumatismos craneoencefálicos presentan una curva de evolución en la cual es posible distinguir por lo menos tres etapas: 1. coma; 2.
estado confusional (desorientación, amnesia anterógrada, dificultades en
la atención, etc.); y 3. déficit residual (fig. 3.5). La duración de cada etapa
varía según la gravedad del traumatismo.
Tiempo variable
Figura 3.5. Curva de evolución de un traumatismo craneoencefálico. La duración de
cada etapa y la magnitud del déficit residual dependen de la gravedad del traumatismo.
Como se ha señalado, los traumatismos pueden clasificarse de acuerdo con diversos criterios. La presencia de hematomas se reconoce por un
deterioro progresivo en el estado del paciente; de lo contrario, se espera
que el sujeto evolucione hacia la mejoría.
Enfermedades degenerativas
Las enfermedades desmielinizantes muestran curvas de evolución
fluctuantes, con aparición y desaparición de la sintomatología del pa-
98
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
ciente, pero con un defecto residual cada vez más importante (fig. 3.6).
Las enfermedades degenerativas unidas a atrofia cortical (como la
enfermedad de Alzheimer) presentan una curva de deterioro lenta, pero
continua, que se prolonga durante años. Cuando se reconoce la enfermedad, por lo general se observa retrospectivamente que su instal~ción se
inició desde tiempo atrás, y que el defecto inicial pasó inadvertido.
En las demencias degenerativas hay que tener presente que accidentes leves (por ejemplo, traumatismos craneales leves) pueden producir un deterioro notable en el paciente. Así, por ejemplo, un individuo
sufre un traumatismo leve, luego del cual se presenta un cuadro conductual y cognoscitivo lo bastante notorio y global como para que se lo considere una demencia. Aun cuando no se demuestra la presencia de colecciones hemáticas, retrospectivamente se comprueba que desde tiempo
a)
b)
años
años
Figura 3.6. Dos curvas de evolución halladas en enfermedades degenerativas al enfermedad demielinizante (esclerosis múltiple); b) enfermedad de Alzheimer.
OTRAS ETIOLOGíAS
99
atrás el paciente había comenzado un cuadro de deterioro progresivo
que se precipitó a causa del traumatismo.
Enfermedades psicógenas
Los trastornos psicógenos que mimetizan alteraciones del sistema
nervioso (parálisis conversivas, seudopérdidas sensoriales, amnesias
disociativas, crisis seudoepilépticas, etc.) se caracterizan por presentar
una instalación súbita y una desaparición que es también más o menos
abrupta. Dichos trastornos pueden relacionarse con factores emocionales (por ejemplo, la mujer que se paraliza porque el esposo le habla
duramente o el niño que sufre un ataque cada vez que su mamá lo
reprende). Las amnesias disociativas pueden constituir aparentes lagunas de memoria que tienen límites relativamente precisos (fig. 3.7), Y
que probablemente apunten a contenidos emocionales (por ejemplo, la
paciente recuerda todo lo que le sucedió durante el mes pasado, pero
olvida las ocasiones en que estuvo con su amigo). Durante el ictus
amnésico existe una integridad conductual adecuada, y se supone de
que a pesar de que el paciente afirma no recordar, se comporta como si
en verdad lo hiciera.
horas
•
días
semanas
Figura 3,7. Curva de la amnesia disociativa. Los límites de la amnesia se encuentran cla-
ram'ente definidos, y la amnesia lacunar puede tener una duración variable y ser
altamente selectiva.
Crisis epilépticas
Las crisis epilépticas se reconocen por cuanto constituyen cambios
paroxísticos de corta duración (de segundos a minutos), aunque el ictus
100
CAP. 3, ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
puede tener un desarrollo (por ejemplo, se inicia como una crisis motora
del brazo derecho, luego de todo el hemicuerpo derecho, y posterior~
mente se generaliza). Se presentan como episodios aislados recurrentes,
aunque en ocasiones pueden aparecer de forma continua (antes de que
haya una recuperación completa de la crisis anterior, aparece una lfueva
crisis o estatus epiléptico); y existe un periodo posictal cuya duración
oscila de minutos a horas (cefalea, somnolencia, etc.). En estos casos, la
curva sería similar a la que aparece en la figura 3.8.
Figura 3.8. Curva de desarrollo de un trastorno convulsivo. El ictus tiene una duración
muy corta, luego del cual el paciente se muestra fatigado, somnoliento, etc. (estado posictal).
En conclusión, la curva de evolución del cuadro clínico del paciente
constituye un dato de enorme valor en la determinación de la etiología
del daño cerebral.
CONCLUSIONES
La demencia es un concepto clínico que implica la desintegración
progresiva de las funciones intelectuales, especialmente mnésicas,
visoespaciales y de abstracción. Aun cuando se ha sugerido que puede
considerarse como un envejecimiento temprano, la celeridad del proceso demencial, así como la incidencia restringida en la población senil,
han llevado a considerar la demencia como un proceso patológico del
envejecimiento.
CONCLUSIONES
101
El concepto de demencia definido por criterios tales como deterioro
intelectual progresivo y limitación del individuo en su vida social y laboral, puede tener manifestaciones clínicas y etiológicas diversas que resultan en clasificaciones distintas de los cuadros demenciales.
Algunos de estos cuadros demenciales pueden diferenciarse por sus
características clínicas iniciales, por el tipo de evolución de la sintomatología y por los síntomas que acompañan al cuadro mental. En los estadios
tardíos todas las demencias terminan con una desintegración completa
de las funciones motoras, sensoriales e intelectuales, que reducen al individuo a una vida vegetativa.
Como criterio de la clasificación clínica de las demencias durante
las etapas tempranas de la enfermedad está la mayor o menor afección
de las funciones corticales, que las dividiría en corticales y subcorticales. Dentro del primer grupo se cuenta la demencia de tipo Alzheimer,
que es la más frecuente de las demencias. En ella las fallas de memoria
reciente. sumadas a la desorientación espacial y los cambios de comportamiento, constituyen los síntomas iniciales. La evolución es lentamente progresiva. con un compromiso cada vez mayor de las funciones
corticales tales como el lenguaje, la memoria y la praxis. hasta que
finalmente compromete las estructuras subcorticales.
La demencia, ocasionada por infartos múltiples constituiría la segunda demencia más frecuente encontrada en la población senil. Se caracteriza también por trastornos en las funciones corticales, pero mucho más
focalizables y mostrando cierta conservación de la personalidad. El
comienzo, en lugar de ser progresivo, es súbito y el deterioro se produce
de forma escalonada como consecuencia de accidentes vasculares, cuya
suma es la que produce el cuadro demencial. La enfermedad de Pick se
considera también una demencia predominantemente cortical, semejante a la de Alzheimer, pero a diferencia de ésta presenta un compromiso
más selectivo de las áreas anteriores de la corteza cerebral.
El término demencia subcortical se ha utilizado para describir
aquellos cuadros demenciales secundari:Js a trastornos subcorticales.
Se produce un deterioro intelectual no muy severo, acompañado de
apatía, indiferencia, bradiquinesia y cambios conductuales. Las demencias subcorticales rara vez presentan síntomas corticales iniciales de
tipo afásico o amnésico. Las enfermedades de Parkinson, Huntington y
Wilson, junto con la demencia talámica integrarían este grupo de
demencias subcorticales.
Todas las enfermedades subcorticales citadas tendrían en común el
severo compromiso motor que confiere a los pacientes una apariencia
física de marcado deterioro intelectual. Aun cuando la función intelectual sí se compromete para funciones visoespaciales y de evocación de
huellas de memoria, este compromiso es generalmente tardío en la enfermedad y no tan severo como el paciente aparenta físicamente. Las difi-
102
CAP. 3. ETIOLOGíA DEL DAÑO CEREBRAL
cultades cognoscitivas detectadas en pacientes subcorticales es muy
semejante a las alteraciones que se observan en animales que tienen
lesiones subcorticales focalizadas.
Clásicamente se había considerado a la demencia como una entidad
progresiva de carácter irreversible. Recientemente, el concepto de demencia se ha ampliado y en ella se ha permitido incluir la noción de reversibilidad, ya que en algunas demencias, dependiendo de su etiología, se
puede desacelerar y aun revertir en cierto grado el proceso demencial,
si se les proporciona el tratamiento oportuno. Sin embargo, este concepto es relativo y no excluye que el mayor porcentaje de las demencias
sean de carácter irreversible.
Entre las demencias tratables se contarían las producidas por hidrocefalia normotensa y todos aquellos cuadros demenciales secundarios a
infecciones (neurosífilis), a trastornos endocrinos, a traumas (hematomas subdurales), etc. Una demencia tratable debe tener una etiología
conocida y recibir, además, el tratamiento en el momento preciso. En
muchas ocasiones el tratamiento simplemente desacelera o previene
el cuadro demencial. Estas demencias integrarían el grupo de demencias parcialmente tratables. La demencia multiinfartos sería la más
representativa.
La etiología de las demencias es variada y aun desconocida para
algunos cuadros demenciales. La demencia de Alzheimer se considera
un proceso degenerativo, de causa desconocida, para la cual no existe
tratamiento alguno. Se han sugerido algunos componentes familiares.
Otras demencias intratables son la demencia de Huntington y la de
Creutzfeldt-Jakob. Esta última ha recibido mucha atención durante los
últimos años, debido a que se trata de un cuadro demencial producido
por un virus lento que ha servido para postular hipótesis virales en la
etiología de la demencia.
En suma, la demencia constituye un cuadro clínico de etiologías
diversas que compromete la corteza cerebral de forma directa o indirecta, a través de estructuras subcorticales. La posibilidad de tratamiento
oportuno de algunas demencias ha permitido la utilización del concepto
reversibilidad dentro de su definición.