PITIRIASIS RUBRA PILARIS INTEGRANTES: - Ahumada Unyen Ariana - Almestar Monndragon Ana - Benites Mendoza Sofia PITIRIASIS RUBRA PILARIS = LIQUEN RUBER ACUMINATUS = ENFERMEDAD DE DEVERGIE Dermatosis eritematoescamosa - IDIOPÁTICA - BENIGNA - CRÓNICA: suele resolver entre 3 a 5 años - INFRECUENTE - RECIDIVANTE - EPIDEMIOLOGIA - 0.03% de las consultas dermatológicas Mayor incidencia en la 1°, 2° y 6° década de la vida No predileccion en el sexo ( SOLO EN LA JUVENIL varon> mujer) ETIOPATOGENIA ADQUIRIDA déficit de vit A y de la proteínas fijadora de retinol Enf. autoinmunes: -miastenia gravis -Enf. celiaca -Miositis -Artritis inflamatorias -Hipotiroidismo Tumores internos malignos: carcinoma de cel. renales Broncógeno Hepatocelular FAMILIAR/ HEREDITARIA Infecciones como VIH y COVID-19 relación con: gen de susceptibilidad con la psoriasis: PSORS 2 Traumatismos menores sobre la piel activación de NFkB por aumento de: IL-17 IL-22 Exposición a rayos UV Fármacos (raro): imatinib:Inhibidor de la tirosina cinasa - Ponatinib sofosbuvir: para VHC mutaciones heterocigotas del CARD14 (cromosoma17q21) INFLAMACIÓN INFLAMACIÓN EN EPIDERMIS Y DERMIS Destrucción de desmosomas intracelulares Vacuna contra el COVID-19 ALTERACIÓN DE LA QUERATINIZACIÓN DE LA EPIDERMIS queratinocitos no maduran CITOQUINAS: IL-18 CCL20 IL-36 pérdida de conexión entre queratinocitos de la epidermis MANIFESTACIONES CLINICAS pueden coalescer pápulas rugosas (hiperqueratosis folicular) sobre una base eritematosa placas de color salmón o rojo anaranjado con islas de piel sana TIENEN FORMA DE CONO: CONOS DE BESNIER islas de piel sana miden <1mm Afectan: parte proximal del dorso de los dedos (rallador de nuez moscada) tronco extremidades queratodermia de aspecto céreo de color salmón o rojo anaranjado en las palmas y las plantas. puede acompañarse de Cuero cabelludo eritema con fina descamación difusa (puede confundirse con dermatosis seborreica) orificios pilosebáceos están taponados por queratina y rodeados de eritema Afección ungueal placa engrosada con coloración parda amarillenta y residuos subungueales Afección DE PARPADOS ECTROPION Condiciones asociadas - prurito adenopatías artralgias CLASIFICACIÓN Según clasificación de Griffiths: 6 TIPOS CLASIFICACIÓN: Tipo I Adulto Clásico Queratodermia amarillenta difusa y cérea de palmas y plantas Erupciones de pápulas foliculares hiperqueratósicas con propagación cefalocaudal. Dermatitis descamativa rojiza anaranjada Alteraciones Ungueales: Coloración amarillo marrón distal, engrosamiento de la lámina ungueal, hemorragias en astilla e hiperqueratosis subungueal Eritrodermia generalizada (2-3 meses) Islotes de Piel no afectada Edema periférico Mucosas → Aspecto blanquecino difuso en boca Pelo y dientes sin alteraciones CLASIFICACIÓN: Tipo II y III TIPO II: ADULTO ATÍPICO Inicio en la edad adulta Zonas de hiperqueratosis folicular Descamación ictiosiforme en MMII (escamas finas y blanquecinas) Carece de progresión cefalocaudal Menor tendencia a eritrodermia Cabello escaso TIPO III: JUVENIL CLÁSICO INICIO: entre el primer y segundo año de vida Características morfológicas de la tipo 1 CLASIFICACIÓN: Tipo IV y V TIPO IV: JUVENIL CIRCUNSCRITO 25% de los pacientes Varios años posterior al nacimiento Placas eritematosas e hiperqueratósicas delimitada en codos y rodillas Casos aislados de queratodermia palmoplantar TIPO V: JUVENIL ATÍPICO Variante atípica en los primeros años de vida con evolución crónica. Hiperqueratosis folicular con eritema mínimo. Aspecto tipo esclerodérmico de manos y pies CLASIFICACIÓN: Tipo VI TIPO VI: ASOCIADA A VIH Asociada a infección con VIH Características similares a la TIPO I PERO DE MAYOR GRAVEDAD Acné conglobata Hidradenitis supurativa Liquen espinuloso HISTOPATOLOGÍA Capilares dilatados no Tortuosos PARAQUERATOSIS: alternante vertical y horizontal HIPERQUERATOSIS ORTOQUERATOSIS Capa granulosa prominente DILATACIÓN DEL FOLÍCULO PILOSO:Tapones de queratina en los infundíbulos foliculares ACANTOSIS: anchas y cortas crestas interpapilares DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PITIRIASIS RUBRA PILARIS PSORIASIS eritrodérmica Erythema gyratum repens PITIRIASIS RUBRA PILARIS DERMATITIS SEBORREICA CUERO CABELLUDO: PITIRIASIS RUBRA PILARIS - La PRP clásica temprana puede confundirse con la dermatitis seborreica debido a la progresión cefalocaudal de la PRP. La dermatitis seborreica se presenta comúnmente con parches eritematosos y escamosos en el cuero cabelludo y también puede afectar a las cejas. La escala grasa característica, la ausencia de hiperqueratosis folicular y queratoderma palmoplantar y la distribución relativamente estable de la dermatitis seborreica distinguen este trastorno dela PPR. DERMATOMIOSITIS PITIRIASIS RUBRA PILARIS: dedos en rallador de nuez moscada PÀPULAS DE GOTTRON: - - - Pápulas o placas eritematovioláceas, ligeramente sobreelevadas y descamativas, que recubren las prominencias óseas. Las que se afectan más frecuentemente son las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales y distales Se habla de signo de Gottron cuando únicamente se aprecian máculas violáceas en las mismas localizaciones. PRONÒSTICO Y EVOLUCIÓN TIPO I TIPO II TIPO III TIPO IV TIPO V NOMBRE EVOLUCIÓN PRONÓSTICO Clásica del adulto Se resuelve en 3 años en 80% de casos Suele remitir por completo en el término de 3 años Atípica del adulto Crónico (> 20 años) 20% de casos se resuelven en 3 años Pronóstico de remisión menos favorable. Se resuelve en 1 a 3 años Desaparición espotànea en 1-2 años Circunscrita juvenil Incierta: al final de la adolescencia o exacerbaciones Pronóstico de remisión menos favorable. Atípica juvenil Crónica, mejora con retinoides pero pueden haber recidivas Tendencia escasa o nula a la resolución espontánea Puede responder a tto retroviral triple Mal pronóstico Manifestaciones clínicas graves, fatales, se llega hasta sepsis cutánea Clásica juvenil Asociada con VIH TIPO VI MANEJO