Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) Enfermedades heterogéneas de comportamiento variable pero con características clínicas, funcionales y radiológicas muy semejantes. Aunque se consideran patologías poco frecuentes, en la práctica clínica neumológica se ha reportado que pueden representar hasta un 15% de la consulta del especialista. Etiología Sintomatología Disnea de esfuerzo progresiva Tos habitualmente seca Estertores finos inspiratorios bibasales En aproximadamente 50% de los pacientes se encuentra hipocratismo digital (dedos en palillo de tambor) RALES VELCRO: o crepitantes gruesos, son un signo patoneumonico de fibrosis pulmonar, se produce a la espiración del paciente por apertura del alveolo y por engrosamiento que se encuentra a nivel intersticial. Se encuentran en: Asbestosis Neumonías intersticiales usuales Poco probable: Neumonía tipo granuloma: como las eosinofílica como la TBC Diagnostico FPI: fibrosis pulmonar idiopática, más devastadora y grande NIA: neumonía intersticial aguda (causa los casos de covid19) NINE: neumonía intersticial no especifica NID: neumonía intersticial descamativa BR-EPI: bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (tabaco/personas q fuman) NIF: neumonía intersticial linfoidea (VIH/procesos de shock) NOC: neumonía organizada criptogenica (procesos autoinmunes) Fisiopatología Existe siempre un factor genético, de edad que hace que la persona sea susceptible a un EPID. Siempre va a existir una injuria pulmonar que generalmente se da en el epitelio alveolar que puede ser por humo de cigarrillo, polvo industrial, reflujo gastroesofágico (muy relacionado a FPI), infección viral que podrían producir EPID. Por ejm el covid 19 que en cualquier momento puede producir un fenómeno post covid tipo EPID. La injuria altera las células del epitelio alveolar, estas producen una inflamación, esta liberación de citoquinas produce una transformación de fibroblastos que están presentes en el mesénquima en miofibroblastos. Estos a su vez producen aumento de la matriz extracelular y aumento del tejido colágeno lo que lleva al engrosamiento del intersticio de la pared alveolar y finalmente EPID. Más importante una TACAR (Tx de alta resolución) a Rx, debido a que es muy preciso, sensible y específico para el dx de EPID sobre todo para FPI. Cuando tenemos una TACAR compatible con EPID lo que se hace dependiendo de la sospecha dx se hace una Fibrobroncoscopía. Si no hay dx con ninguna de las 3 se puede pedir una biopsia pulmonar. Pero primero se tiene que tomar la Rx antes de la Tx Tx: puede presentar: Panal de abeja (FPI) Quistes Bronquiectasia de tracción Vidrio esmerilado Función pulmonar Se debe hacer una espirometria En los procesos intersticiales se encuentra una CVF baja y una relación FEV1/FVC: normal o alta esto es característica de un patrón restrictivo. Una espirometria no aporta un dx muy preciso en este caso se hace una pletismografía. También se puede hacer DLCO (procesos intersticiales muy severo, hay disminución de la difusión de co2) también nos indica pronóstico de la enfermedad y evolución de tto en este tipo de pacientes. También se puede pedir 6MWT y la sat o2 se encuentra baja. Neumonías intersticiales idiopáticas A la cabeza esta la FPI porque esta es la más severa y agresiva. También están las menos comunes como la NINE que es característico con los pacientes con colagenopatia. Los procesos intersticiales relacionados al tabaco son BR-EPI o neumonía intersticial descamativa. En el patrón típico de NIU tiene una distribución predominamente basal y subpleural y lo que lo caracteriza es el panal de abeja, patrón reticular, bronquiectasia de tracción periférica o bronquiolectasias Neumonía intersticial usual (NIU) Cuando la NIU es idiopática y cuando esto pasa se llama FPI. 2do patrón más común en Colagenopatías ( la 1era es NINE) Panal de Abejas, fibrosis Puede ser visto en HP crónica, Sarcoidosis y toxicidad a drogas El patrón más frecuente en Artritis Reumatoidea Menos respuesta a la terapia Inmunomoduladora En su forma idiopática pobre pronostico. CLASIFICACION NI fibrosante crónica NI asociada al tabaco NI aguda/subaguda FPI y NINE BR-EPI y neumonía intersticial descamativa NIA y NOC Fibrosis pulmonar idiopática Es la más común Es una enfermedad intersticial fibrosante de origen desconocido y tiene un curso progresivo, crónico e irreversible. Tiene como patrón histopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU) Presenta un peor pronóstico a corto plazo. Panal de abeja (honeycome) ESTUDIOS FUNCIONALES PARA DX Y SEGUIMIENTO EN FPI dx Espirometria Difusión de co2 Prueba de caminata de 6minutos DIAGNOSTICO: 1. Exclusión de otras causas de EPID 2. Patrón de NIU en la TACAR en pacientes a quienes no se haya realizado biopsia pulmonar 3. Combinación de características específicas de neumonía intersticial usual en TCAR y biopsia pulmonar CLINICA- EXAMEN FISICO Rales tipo velcro o crepitantes seguimiento CVF cada 6 meses Prueba de caminata de 6 min cada 6 meses DLco de acuerdo a criterio medico BIOPSIA PULMONAR EN EL DX MULTIDISCIPLINARIO DE FPI Neumonía intersticial no especifica NINE Patrón más común en Colagenopatías Aunque puede ser visto en HP, Toxicidad por Drogas, Infecciones Tipos: Celular vs Fibrotica Vidrio esmerilado (GROUND GLASS) gran cantidad Mínimo Panal de Abejas (HONEYCOMBING) Mayor sobrevida: NINE –C, NINE –F, NIU Es más inflamatoria y puede responder a los inmunosupresores Tratamiento y prevención El manejo de las EPID se basan en el tipo de patrón tomo grafico e histológico, ya sea Inflamatorio o Fibrotica. El tiempo de enfermedad aguda, subaguda o crónica. Evitando el agente probable causal. Como antiinflamatorios se usan los corticoides, los inmunosupresores. Como Anti fibroticos se usan la Pirfenidona y el Nintedanib.