Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)

Enfermedades pulmonares
intersticiales difusas (EPID)
Enfermedades heterogéneas de comportamiento
variable pero con características clínicas, funcionales y
radiológicas muy semejantes. Aunque se consideran
patologías poco frecuentes, en la práctica clínica
neumológica se ha reportado que pueden representar
hasta un 15% de la consulta del especialista.
Etiología
Sintomatología




Disnea de esfuerzo progresiva
Tos habitualmente seca
Estertores finos inspiratorios bibasales
En aproximadamente 50% de los pacientes se
encuentra hipocratismo digital (dedos en palillo
de tambor)
RALES VELCRO: o crepitantes gruesos, son un signo
patoneumonico de fibrosis pulmonar, se produce a la
espiración del paciente por apertura del alveolo y por
engrosamiento que se encuentra a nivel intersticial.
Se encuentran en:
 Asbestosis
 Neumonías intersticiales usuales
Poco probable:
 Neumonía tipo granuloma: como las eosinofílica
como la TBC
Diagnostico
 FPI: fibrosis pulmonar idiopática, más
devastadora y grande
 NIA: neumonía intersticial aguda (causa los
casos de covid19)
 NINE: neumonía intersticial no especifica
 NID: neumonía intersticial descamativa
 BR-EPI: bronquiolitis respiratoria con
enfermedad pulmonar intersticial
(tabaco/personas q fuman)
 NIF: neumonía intersticial linfoidea
(VIH/procesos de shock)
 NOC: neumonía organizada criptogenica
(procesos autoinmunes)
Fisiopatología
Existe siempre un factor genético, de edad que hace que
la persona sea susceptible a un EPID. Siempre va a existir
una injuria pulmonar que generalmente se da en el
epitelio alveolar que puede ser por humo de cigarrillo,
polvo industrial, reflujo gastroesofágico (muy
relacionado a FPI), infección viral que podrían producir
EPID. Por ejm el covid 19 que en cualquier momento
puede producir un fenómeno post covid tipo EPID. La
injuria altera las células del epitelio alveolar, estas
producen una inflamación, esta liberación de citoquinas
produce una transformación de fibroblastos que están
presentes en el mesénquima en miofibroblastos. Estos a
su vez producen aumento de la matriz extracelular y
aumento del tejido colágeno lo que lleva al
engrosamiento del intersticio de la pared alveolar y
finalmente EPID.
Más importante una TACAR (Tx de alta resolución) a Rx,
debido a que es muy preciso, sensible y específico para
el dx de EPID sobre todo para FPI. Cuando tenemos una
TACAR compatible con EPID lo que se hace dependiendo
de la sospecha dx se hace una Fibrobroncoscopía.
Si no hay dx con ninguna de las 3 se puede pedir una
biopsia pulmonar.
Pero primero se tiene que tomar la Rx antes de la Tx
Tx: puede presentar:




Panal de abeja (FPI)
Quistes
Bronquiectasia de tracción
Vidrio esmerilado
Función pulmonar
Se debe hacer una espirometria
En los procesos intersticiales se encuentra una CVF baja
y una relación FEV1/FVC: normal o alta esto es
característica de un patrón restrictivo.
Una espirometria no aporta un dx muy preciso en este
caso se hace una pletismografía. También se puede
hacer DLCO (procesos intersticiales muy severo, hay
disminución de la difusión de co2) también nos indica
pronóstico de la enfermedad y evolución de tto en este
tipo de pacientes. También se puede pedir 6MWT y la
sat o2 se encuentra baja.
Neumonías intersticiales idiopáticas
A la cabeza esta la FPI porque esta es la más severa y
agresiva. También están las menos comunes como la
NINE que es característico con los pacientes con
colagenopatia. Los procesos intersticiales relacionados al
tabaco son BR-EPI o neumonía intersticial descamativa.
En el patrón típico de NIU tiene una distribución
predominamente basal y subpleural y lo que lo
caracteriza es el panal de abeja, patrón reticular,
bronquiectasia de tracción periférica o bronquiolectasias
Neumonía intersticial usual (NIU)
 Cuando la NIU es idiopática y cuando esto pasa
se llama FPI.
 2do patrón más común en Colagenopatías ( la
1era es NINE)
 Panal de Abejas, fibrosis
 Puede ser visto en HP crónica, Sarcoidosis y
toxicidad a drogas
 El patrón más frecuente en Artritis Reumatoidea
 Menos respuesta a la terapia
Inmunomoduladora
 En su forma idiopática pobre pronostico.
CLASIFICACION
NI fibrosante
crónica
NI asociada al
tabaco
NI
aguda/subaguda
FPI y NINE
BR-EPI y neumonía intersticial
descamativa
NIA y NOC
Fibrosis pulmonar idiopática
 Es la más común
 Es una enfermedad intersticial fibrosante de
origen desconocido y tiene un curso progresivo,
crónico e irreversible. Tiene como patrón
histopatológico y/o radiológico de neumonía
intersticial usual (NIU)
 Presenta un peor pronóstico a corto plazo.
Panal de abeja (honeycome)
ESTUDIOS FUNCIONALES PARA DX Y SEGUIMIENTO EN
FPI
dx
Espirometria
Difusión de co2
Prueba de caminata de
6minutos
DIAGNOSTICO:
1. Exclusión de otras causas de EPID
2. Patrón de NIU en la TACAR en pacientes a
quienes no se haya realizado biopsia pulmonar
3. Combinación de características específicas de
neumonía intersticial usual en TCAR y biopsia
pulmonar
CLINICA- EXAMEN FISICO
Rales tipo velcro o crepitantes
seguimiento
CVF cada 6 meses
Prueba de caminata de 6
min cada 6 meses
DLco de acuerdo a
criterio medico
BIOPSIA PULMONAR EN EL DX MULTIDISCIPLINARIO DE
FPI
Neumonía intersticial no especifica NINE
 Patrón más común en Colagenopatías
 Aunque puede ser visto en HP, Toxicidad por
Drogas, Infecciones
 Tipos: Celular vs Fibrotica
 Vidrio esmerilado (GROUND GLASS) gran
cantidad
 Mínimo Panal de Abejas (HONEYCOMBING)
 Mayor sobrevida: NINE –C, NINE –F, NIU
 Es más inflamatoria y puede responder a los
inmunosupresores
Tratamiento y prevención
 El manejo de las EPID se basan en el tipo de
patrón tomo grafico e histológico, ya sea
Inflamatorio o Fibrotica.
 El tiempo de enfermedad aguda, subaguda o
crónica.
 Evitando el agente probable causal.
 Como antiinflamatorios se usan los corticoides,
los inmunosupresores.
 Como Anti fibroticos se usan la Pirfenidona y el
Nintedanib.