MEGACOLON PRIMARIO CONGENITO Dilatación colónica permanente, asociada a constipación crónica. Afección de los plexos de Auerbach y Meissner de la pared intestinal. Se genera de esta manera un segmento atónico que es el afectado con la dilatación proximal. ( lo que se dilata es la porción proximal a la denervación ) ENF. DE HIRSCHPRUNG ( 1:5000 nacidos vivos ) Aganglionosis congénita del tracto digestivo distal. Afecta generalmente el conducto anal y el rectosigma. Asociado a : Sme. de Down (10 veces más frecuente) Hidrocefalia Criptorquídea CUADRO CLINICO Poliposis colónica Ano imperforado. PERIODO NEONATAL Insuficiencia respiratoria TRATAMIENTO Distensión y vómitos Neonatal: Colostomía de urgencia No meconio Post-neonatal: enemas y luego cirugía Op. de Duhamel: Se extirpa el seg dilatado y el colon normal se exterioriza por el ano para luego resecar el excedente. ADQUIRIDO PERIODO POST-NEONATAL Constipación Retardo del crecimiento MEGACOLON DISGANGLIONAR DEL ADULTO Denervación de etiología desconocida, asociada a avitaminosis B e infección por mal de chagas. CLINICA: Constipación ( fecaloma pétreo ) Adelgazamiento y distensión abdominal. Edema de miembros inferiores ( por hipoproteinemia ) Rectosigmoideoscopía: Ampolla rectal amplia con megasigma y mucosa redundante. Melanosis coli: mucosa con coloración oscura atigrada. Radiografía simple: dilatac colónica con contenido de materia fecal y aire. Radiografia baritada: forma en M, N u O. TRATAMIENTO: Extirpar la porción aganglionar y la dilatada. Ano imperforado Parkinson Dilatación colónica sin alteración ganglionar. Esclerosis múltiple SECUNDARIO Distrofia miotónica Hipotiroidismo Amiloidosis psicosis