Tumefacción cervical

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Mujer 18 años.
MC: Tumefacción cervical
EA: Comienza 6 meses antes con tumefacción carotidea izquierda de
crecimiento progresivo, consultando médico quien le indica
antibióticos. Por un tiempo no nota ni incremento ni reducción.
Ultimamente agrega tumefacción supraclavicular izquierda, niega
fiebre, sudoración y adelgazamiento. Tampoco presentó prurito. Tos
escasa en decúbito los últimos dias. Niega edemas, disfonía, hipo
y disfagia. TD: sin cambios, materias normales. TU: s/p. Niega
erupciones, tumefacciones cutáneas, niega artralgias y dolores
óseos.
AP: s/p. Niega etilismo y tabaquismo
AA y AF s/p.
GO: Menstruaciones normales, no embarazos.
Al exámen:
Buen estado general, sin SFR, apirética destacándose la
deformación en las áreas cervicales referidas asi como dilataciones
venosas en cuello y tercio superior de tórax. PyM: normocoloreadas.
BF: s/p. Amígdalas normales. Cuello: apenas se palpa tiroides. LG:
se palpa conglomerado ganglionar carotídeo izquierdo conformando
una masa gnaglionar asi como adenopatías en hueco supraclavicular
izquierdo entre 1,5 a 3 cm que se separan entre si. Tórax: matidez
esternal alta, dilatación venosa referida. Mamas s/p. CV: RR 80
cpm, sin ruidos sobreagregados. PP: clínicamente normal. Abdomen:
clinicamente normal. OA: clinicamente normal. Neurológico:
clínicamente normal.
Paraclínica:
Hemograma:
Hto 39% Hb 12g% leucocitosis 5.400 plaquetas 200.000
VES 1a hora 40 mm
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
Paciente de 18 años, sin antecedentes a destacar que consulta
por tumefacción carotídea izquierda que comienza hace 6 meses, de
crecimiento progresivo agregando tumefacción supraclavicular
izquierda y últimamente tos escasa y dilataciones venosas en cuello
y sector superior de tórax.
-Sindrome poliadenomegálico de tipo tumoral caracterizado por la
tumefacción carotídea izquierda de crecimiento progresivo y 6 meses
de evolución constatándose al exámen que deforma el sector cervical
y que corresponde a un conglomerado ganglionar que conforma una
masa ganglionar. Asocia desde hace corto tiempo la existencia de
tumefacción supraclavicular izquierda que mediante el exámen se
constata que corresponden a adenopatías en el hueco supraclavicular
izquierdo entre 1,5 a 3 cm que se separan entre si.
-Sindrome mediastinal que pone en evidencia la presencia de un
proceso expansivo topografiado a ese nivel y que en el contexto
de la paciente estamos obligados a pensar de que se trata también
de adenopatías. Las mismas han determinado la aparición en los
últimos dias de tos escasa que aparece en decúbito como elemento
compresivo de via aérea y dilataciones venosas en cuello y tercio
superior de tórax debido a la compresión de la vena cava que obstruye
el retorno venoso, aumenta la presión a este nivel y hace visibles
las venas por su dilatación. Al exámen se encuentra matidez esternal
alta que corresponde a la ocupación mediastinal por adenopatías.
Por tanto el sindrome mediastinal forma parte del sindrome
tumoral poliadenomegálico.
Este sindrome poliadenomegálico es por tanto superficial y
profundo, de evolución crónica. Destacamos que el conglomerado
adenomegálico carotídeo izquierdo es de tipo tumoral.
Destacamos que se trata de una paciente joven y que presenta
una VES de 40 mm.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
Por encontrarnos frente a una paciente joven que presenta un
sindrome tumoral poliadenomegálico de 6 meses de evolución decimos
que estamos frente a un sindrome linfoproliferativo. Por carecer
las adenopatías de características inflamatorias y tener tendencia
a formar masas y conglomerados así como comprimir estructuras
mediastinales y ser progresivo decimos que se trata de una
linfopatía tumoral primitiva maligna como corresponde a un linfoma.
La presencia de VES elevada apoya este diagnóstico.
Por ser una paciente joven (18 años) que comienza el cuadro
con el compromiso característico de región carotídea izquierda que
es el lugar de comienzo más frecuente, con compromiso
supradiafragmático, afectando áreas ganglionares contiguas (no
"saltea" áreas ganglionares) y por la forma evolutiva, pensamos
que este linfoma corresponde a un linfoma o Enfermedad de Hodgkin
(EH).
El diagnóstico de EH se certifica con la biopsia ganglionar
al encontrar las características células de Reed-Sternberg.
Por tanto se trata de una paciente que presenta una EH con
compromiso clinico de región carotídea y supraclavicular izquierda
así como mediastinal. Según criterios de estadificación de
Ann-Arbor podemos catalogarla como estadio II (compromiso de
regiones ganglionares a un solo lado del diafragma) y por carecer
de síntomas B (fiebre, sudoración y adelgazamiento) lo catalogamos
como A.
Por ser una mujer joven con masa mediastinal, y por ser la
forma más frecuente, probablemente la histopatología corresponda
al tipo esclerosis nodular.
Por tanto se trata de una EH en estadio IIA.
DIAGNÓSTICO ETIOPATOGÉNICO:
No se conoce la etiología de la EH. Entre los factores que
se piensan que intervienen en su desarrollo se destaca la posible
asociación con una infección previa por el virus de Epstein-Barr.
La célula neoplásica de la EH es la célula de Reed-Sternberg
de la cual no se conoce con certeza su origen aunque se cree que
deriva de células del sistema mononuclear fagocítico o de linfocitos
T o B. Presenta marcadores característicos como son CD15 y CD30.
El CD30 es característico de los linfomas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Se plantea con aquellos Linformas No Hodgkin que pueden dar
compromiso mediastinal como son: linfoma T linfoblástico de células
convolutas, linfoma B esclerosante del mediastino (se observa en
mujeres jóvenes). Certificaremos el diagnóstico como se dijo con
la biopsia ganglionar.
No creemos que corresponda a otras causas de sindromes
poliadenomegálicos.
DIAGNÓSTICO DE TERRENO:
Se trata de un muy buen terreno por ser una paciente joven
sin patología asociada.
PARACLÍNICA:
Estará destinada a confirmar nuestro diagnóstico de EH y a
valorar su extensión lesional.
-Hemograma:
Con el cual ya contamos y que no presenta alteraciones lo cual
va a favor de nuestro diagnóstico y aleja otras causas de sindromes
poliadenomegálicos como son las causas infecciosas, ciertas
hemopatías, etc. Es posible encontrar en etapas más evolucionadas
la presencia de anemia.
Se completará con lámina periférica. Es posible observar
mielemia (presencia de formas inmaduras) que sugieren compromiso
medular.
-VES:
Con la cual también contamos y que está característicamente
elevada siendo su elevación un parámetro de actividad.
-Biopsia de ganglio:
Será realizado mediante biopsia quirúrgica por cirujano. Es
el estudio fundamental y el que permitirá la confirmación
diagnóstica al visualizar las características células de
Reed-Sternberg que corresponden a grandes células multinucleadas,
de citoplasma basófilo y nucléolos prominentes. Destacamos que es
ésta célula la de estirpe tumoral. Las mismas están rodeadas por
linfocitos T inmunocompetentes no tumorales.
Además permitirá determinar el tipo histopatológico sabiendo
que existen cuatro posibilidades: depleción linfocitaria,
celularidad mixta, predominio linfocitario y esclerosis nodular.
Las formas más frecuentes son celularidad mixta y esclerosis
nodular. No pensamos que presente depleción linfocitaria ya que
esta forma se observa en pacientes añosos. La forma de predominio
linfocitario es poco agresiva y de excelente pronóstico.
La forma más frecuente es la esclerosis nodular, especialmente
en pacientes jóvenes con compromiso mediastínico como corresponde
a nuestra paciente.
A medida que se deteriora la histología de la EH, se deteriora
el estado del paciente (PL-CM-DL). La esclerosis nodular es en
cierta forma un tipo histopatológico diferente.
Valoración de la extensión lesional:
-Rx de tórax:
De pie, frente y perfil. En la misma buscaremos la existencia
de adenopatías o masas mediastinales que sospechamos por la clínica.
Valoraremos la extensión de las mismas siendo un factor de mal
pronóstico la exsitencia de una masa tumoral mayor de 1/3 del
diámetro torácico. Asimismo se observarán los campos pulmonares,
la silueta cardíaca, el resto del mediastino y el continente
torácico donde no esperamos encontrar alteraciones. La afección
pulmonar no contigua a adenopatías determina que el estadio sea
IV.
-Ecografía abdominal:
Evalurá la existencia de esplenomegalia que pueda haber pasado
desapercibida por la clínica si bien la misma puede no corresponder
a infiltración por el linfoma. Se evaluará con especial atención
el hígado.
-Funcional y enzimograma hepático:
La elevación de FA y gamma-GT y Bilirrubina pueden sugerir
compromiso hepático.
-TAC toraco-abdominal-pelviana:
Permitirá definir con mayor presición el compromiso torácico
y evaluará el compromiso de abdomen, especialmente la existencia
de
adenopatías
profundas
abdominales,
especialmente
retroperitoneales (que de estar presentes correspondería a un
estadio III). Se evaluará el tamaño del bazo.
-Biopsia de médula ósea:
Se realizará biopsia bilateral de crestas ilíacas con el
objetivo de estadificar a la paciente ya que la existencia de
infiltración de la MO implica la afectación de un órgano
extraganglionar y por tanto se define como estadio IV.
-No solicitaremos
estadificadores.
linfografía
ni
laparotomía
con
criterios
Valoración de la actividad de la enfermedad:
-LDH y cupremia que se correlacionan con la masa tumoral.
-VES que suele estar elevada como en nuestra paciente. PEF (puede
mostrar aumento de alfa2 e hipoalbuminemia), ferritina, fibrinógeno
que se elevan como reactantes de fase aguda.
Valoración general:
-HIV: destacamos su importancia dada la mayor incidencia de linfomas
en pacientes HIV positivos.
-PPD: Para valorar reactividad frente a tuberculosis.
Glicemia
Funcionalidad renal con creatininemia y azoemia
Exámen de orina buscando elementos de función y lesión
Ionograma con especial interés de sodio y potasio
Crasis sanguínea
Funcional y enzimograma hepático
Uricemia, especialmente luego de iniciado el tratamiento.
VDRL
TRATAMIENTO:
Será médico y estará dirigido a tratar la enfermedad de Hodgkin
que de confirmarse su estadio clinico (IIA con masa mediastínica
importante) luego de la valoración paraclínica, lo realizaremos
en base a tratamiento radio y quimioterápico.
El tratamiento será dirigido por equipo integrado por
internista, hematólogo y radioterapeuta.
-Ingreso a sala de medicina para realizar exámenes y comenzar la
terapéutica. Se deberá tener cuidados especiales por tratarse de
una paciente inmunocomprometida por su enfermedad y por el
tratamiento a instituir.
-Dieta normocalórica, normoproteica, normosódica.
-Se permitirá la deambulación.
-Una vez iniciado el tratamiento de la EH, se indicará ingesta
hídrica abundante y allopurinol 300 mg/dia para evitar la nefropatía
por uratos debida a sindrome de lisis tumoral.
-Protección gástrica con Ranitidina 150 mg cada 12 horas y gel de
hidróxido de aluminio y magnesio 15 ml cada 6 horas.
-Se realizará tratamiento antiemético con ondasetrón 8 mg cada 8
horas vo mientras se realiza la serie de quimioterapia.
Por ser una forma con masa tumoral voluminosa, se realizará
tratamiento
combinado
(poliquimioterapia
y
radioterapia)
comenzando por la quimioterapia.
-Por presentar masa mediastinal de gran tamaño, se realizará
tratamiento quimioterápico en base a 4 dorgas: Adriamicina,
Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina. En principio el objetivo es
realizar un régimen de 6 ciclos de ABVD. El intervalo entre los
ciclos es de 28 dias. El mismo será dirigido por hematólogo.
El ABVD provoca menos esterilidad y es excepcional la aparición
de leucemia. De no responder a esta pauta se optará por el plan
COPP (Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbazina y Prednisona)
Fármaco
A:
Dosis (en mg/m2 de superficie corporal)
Adriamicina
25
iv (dias 1 y 15)
B:
V:
D:
Bleomicina
Vinblastina
Dacarbazina
10 iv (dias 1 y 15)
6 iv (dias 1 y 15)
375 iv (dias 1 y 15)
Cada ciclo es de 28 dias. Si la respuesta es correcta, se
realizará un mínimo de tratamiento de 6 ciclos. Si no es buena la
respuesta en las dos primeras series, se deberá cambiar el plan
de poliquimioterapia.
Se realizará valoración total de la extensión a la cuarta y
sexta serie para determinar la respuesta al tratamiento.
-Luego de completada la quimioterapia, se realizará tratamiento
radioterápico de las zonas con mayor masa tumoral en una dosis que
se determinará con el radioterapeuta dependiendo del estado de la
paciente, respuesta al tratamiento y masa residual.
CONTROLES:
Clinicos: exámen linfoganglionar completo en búsqueda de
nuevos territorios comprometidos así como de la evolución de los
ya afectados. Exámen CV y PP. Temperatura, pulso, presión arterial,
peso, diuresis, existencia de sudoración.
Paraclínicos: Deberá reiterarse el hemograma ya que el
tratamiento es mielosupresor. Uricemia en prevención de una
hiperuricemia por lisis tumoral. La determinación de LDH y VES así
como el PEF son útiles para evaluar masa tumoral y actividad.
Ecocardiograma para despistar toxicidad cardíaca por
Adriamicina. Radiografía de tórax y estudio espirométrico para
descartar toxicidad pulmonar por Bleomicina.
Será necesario reiterar la valoración con Rx de tórax, TAC
toraco-abdominal-pelviana para evaluar la evolución de las
adenopatías si bien este procedimiento no es capaz de diferenciar
entre adenopatías residuales y enfermedad activa. La misma se
reiterará al 4o ciclo de quimioterapia y una vez finalizado la misma
para valorar la remisión de la enfermedad.
COMPLICACIONES:
Por la enfermedad: extensión del proceso y falta de respuesta
al tratamiento lo cual obligará a rever el plan terapéutico.
Infecciones por la inmunodepresión. Sindrome nefrótico que puede
observarse en el curso del linfoma.
Por la terapéutica:
Por Adriamicina: Cardiotoxicidad (debe determinarse la
fracción de eyección cada 3 ciclos suspendiéndose el tratamiento
si cae más de un 10% o por debajo de 45%).
Por Bleomicina: Control de la función pulmonar por
neumotoxicidad.
Otros: alopecía, mielodepresión, náuseas y vómitos,
inmunodepresión. En caso de utilizar COPP, la ciclofosfamida puede
provocar cistitis hemorrágica y aumenta la incidencia de LANL a
largo plazo.
PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO:
Es bueno en lo inmediato aunque pueden surgir complicaciones.
PRONÓSTICO VITAL ALEJADO Y EVOLUCIÓN:
El pronóstico vital alejado es bueno de cumplirse el
tratamiento ya que se trata de una paciente joven con una EH en
estadio IIA donde es muy alto el porcentaje de curaciones. La
aparición de resistencia al tratamiento obligará al uso de planes
quimioterápicos alternativos y sin resistencia cruzada con el ABVD
como es el COPP.
Si de la valoración paraclínica surge que la
extensión de la enfermedad es mayor que lo sospechado clinicamente
puede ser necesario realizar de inicio un plan quimioterapico
alternante como COPP-ABV. Asimismo puede ser necesario plantear
consolidar la terapéutica con un TMO (preferentemente autólogo).
PROFILAXIS Y REHABILITACIÓN:
Por ser una enfermedad de etiología desconocida, no existen
medidas profilácticas de la misma.
En cuanto a la rehabilitación, será fundamental establecer
una adecuada relación con el equipo asistencial donde destacamos
la presencia eventual de sicólogo para lograr un correcto apego
al tratamiento, destacando que es una enfermedad que de ser
correctamente tratada tiene altas chances de curación.
EN SUMA:
Paciente de 18 años que se presenta con sindrome
poliadenomegálico en el cual incluímos elementos de sindrome
mediastinal. Realizamos diagnóstico de EH en estadio IIA con
probable gran masa tumoral mediastinal cuya confirmación será a
través de la biopsia ganglionar sin poder descartar que se trate
de un LNH. La paraclínica está destinada a confirmar el diagnóstico
mediante biopsia ganglionar y evaluar la extensión de la enfermedad
mediante Rx de tórax, TAC toraco-abdominal, Ecogafía abdominal y
BMO bilateral. El tratamiento será en base quimioterapia con el
plan ABVD seguido de radioterapia en la zona de mayor masa tumoral.
El pronóstico vital tanto en lo inmediato como en lo alejado son
buenos en caso de cumplirse correctamente el tratamiento aunque
sometidos a la posibilidad de complicaciones y falta de respuesta
al mismo. En cuanto a las medidas de rehabilitación, creemos
fundamental establecer una correcta relación entre el equipo de
salud y la paciente para lograr un correcto apego al tratamiento.
Apuntes:
Aportes a la estadificación de Ann-Arbor:
-Enfermedad voluminosa (adenopatía periférica o central >10 cm o
a nivel mediastinal si presenta más de 1/3 del diámetro torácico
a nivel de 3a-4a vértebra dorsal). Se coloca subfijo "x".
-Estadio III se subdivide en:
III1: hilio esplénico, celíacos y portales así como bazo.
III2: paraaórtica, mesentéricas o ilíacos.
-Se coloca el subfijo del área no ganglionar afectada
-Se estadifica si existen más o menos de 5 áreas afectadas.