Test 3V CTO MEDICINA Hematología TEMA 1. INTRODUCCIÓN: FISIOLOGÍA DEL ERITROCITO. ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACIÓN 1 Según el volumen corpuscular medio del hematíe, las anemias se dividen en Microcíticas: < 80 micras3 Normocíticas: 80 -100 micras3 Macrocíticas: >100 micras3 2 Causa más frecuente de anemia microcítica Ferropenia 3 Causa más frecuente de anemia normocítica Anemia de la enfermedad crónica o por mala utilización de hierro 4 Causa más frecuente de macrocitosis El alcohol 5 Causa más frecuente de anemia megaloblástica Déficit de ácido fólico ¿Qué nos indica la presencia en sangre periférica de 6 reticulocitos? Porcentaje de reticulocitos en sangre periférica en 7 condiciones normales ¿Cuál es la característica fundamental de las anemias El funcionamiento normal de la médula ósea, regenerando células sanguíneas Del 1 al 2% 8 denominadas regenerativas? Presentan elevación en el número de reticulocitos en sangre periférica 9 ¿Cuál es el prototipo de dichas anemias? La hemólisis o la anemia por sangrado agudo 10 Las anemias hiporregenerativas se caracterizan por No elevar el número de reticulocitos en sangre o estar incluso descendido 11 El prototipo de anemia hiporregenerativa es La aplasia medular 12 Relaciona los siguientes hallazgos en el estudio de extensión de sangre periférica con la enfermedad más típica: - Dacriocitos o hematíes en lágrima - Poiquilocitos - Dianocitos - Punteado basófilo - Esferocitos - Cuerpos de Heinz - Esquistocitos - Cuerpos de Howell-Jolly - Rouleaux - Mieloptisis Mielodisplasia Ictericia obstructiva y hemoglobinopatías Intoxicación por plomo, anemias sideroblásticas Esferocitosis hereditaria o inmunohemólisis Hemólisis por oxidantes en deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Hemólisis traumática Hipoesplenismo Mieloma múltiple TEMA 2. APLASIA DE MÉDULA ÓSEA 1 Concepto de aplasia de médula ósea Disminución del tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos 2 El diagnóstico se confirma mediante Biopsia de médula ósea, que presentará hipocelularidad CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 1 Test 3V Hematología CTO MEDICINA 3 Causa más frecuente de aplasia medular ¿A qué tumor se encuentra ligada la eritroblastopenia Desconocida o idiopática 4 selectiva adquirida en el 30% de los casos? Al timoma 5 Clínica fundamental de los enfermos con aplasia Síndrome anémico, infecciones de repetición y fenómenos hemorrágicos 6 Tratamiento de elección de la aplasia Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos o globulina antitimocítica junto con ciclosporina en función de la edad (< ó > de 40 años) y si tiene o no donante emparentado compatible TEMA 3. ANEMIA MIELOPTÍSICA 1 Concepto de mieloptisis Ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal de dicha médula 2 Se caracteriza por Presencia de células inmaduras en sangre periférica La presencia de células inmaduras en sangre periférica se 3 conoce con el nombre de Reacción leucoeritroblástica 4 Causa más frecuente de mieloptisis Ocupación de la médula ósea por micrometástasis de carcinoma TEMA 4. ANEMIA FERROPÉNICA 1 ¿Cuál es la causa más frecuente de anemia? La ferropenia 2 Causa más frecuente de ferropenia en general Pérdidas sanguíneas 3 Causa más frecuente de ferropenia en el varón Sangrado digestivo 4 Causa más frecuente de ferropenia en la mujer Sangrado menstrual 5 Primera manifestación analítica de la anemia ferropénica Descenso de la ferritina 6 Mejor parámetro bioquímico para detectar la ferropenia Descenso de la ferritina 7 La absorción del hierro se hace en forma Ferrosa o reducida, y se transporta en forma férrica ¿Qué proteína es la principal transportadora de hierro 8 en el organismo? ¿Cuál es el mejor parámetro del almacén de hierro del 9 organismo? 10 Principal lugar de absorción de hierro La transferrina La ferritina Duodeno, yeyuno proximal y medio Ante una paciente de 35 años de edad, con hemoglobina de 11 10 mg/dl, astenia, mareos, estomatitis y uñas quebradizas, Anemia ferropénica ¿qué sospecharías? CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 2 Test 3V 12 Hematología CTO MEDICINA Ante un paciente con anemia microcítica hipocrómica, disminución de la sideremia y de la ferritina y aumento de la concentración de transferrina pero disminución de su saturación, deberíamos sospechar 13 Tratamiento de la anemia ferropénica ¿Cuál suele ser el primer signo de respuesta al tratamiento 14 con hierro oral? La normalización de la hemoglobina tras tratamiento con 15 hierro suele aparecer Anemia ferropénica Hierro oral 100-200 mg/día en forma de sal ferrosa, durante 3-6 meses como mínimo (a tomar en ayunas) El incremento en el porcentaje de reticulocitos Después de dos meses de tratamiento TEMA 5. ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRÓNICA O POR MALA UTILIZACIÓN DE HIERRO 1 entre anemia de trastornos crónicos y ferropénica Principal parámetro bioquímico que nos permite distinguir La ferritina, que estará baja en la anemia ferropénica y no disminuída en la anemia de trastornos crónicos 2 Una transferrina elevada y una ferritina disminuida sugieren Ferropenia Una transferrina no aumentada y una ferritina sérica 3 incrementada sugieren 4 Paciente de 43 años diagnosticado de artritis reumatoide de 5 años de evolución, con anemia hipocrómica con niveles de ferritina sérica aumentados, ¿cuál es el tratamiento fundamental para este paciente? Anemia de enfermedad crónica El tratamiento que necesite para su artritis reumatoide TEMA 6. ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS 1 En sangre periférica lo más característico es la presencia de ¿En qué tipo de anemias es muy frecuente la elevación de la 2 LDH sérica? La vitamina B12, ¿en qué alimentos se encuentra? y ¿dónde se 3 absorbe? Para la absorción de vitamina B es fundamental un factor Anemia macrocítica (hematíes de gran tamaño). Leucopenia y trombopenia. Neutrófilos hipersegmentados. Reticulocitos no aumentados (anemia arregenerativa) En las anemias megaloblásticas y hemolíticas - En alimentos de origen animal En íleon terminal 12 4 sintetizado por células parietales gástricas, que es El factor intrínseco 5 Causa más habitual de déficit de cobalamina La anemia perniciosa Ante una paciente de 67 años, sueca, que presenta anemia 6 con un VCM de 120, y anticuerpos frente a células parietales Anemia perniciosa gástricas, hay que sospechar ¿En refeencia a la patología gástrica qué sería lo más impor- 7 tante a tener en cuenta en esta paciente? Para el diagnóstico de anemia perniciosa se utiliza un test 8 ¿cuál es? Que tiene más posibilidades de desarrollar un cáncer gástrico y es necesario seguirla de forma estrecha Anticuerpos contra factor intrínseco y célula parietal CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 3 Test 3V Hematología CTO MEDICINA 9 Diagnóstico del déficit de vitamina B12 Determinar la concentración sérica de vitamina B12, incremento en la eliminación urinaria de metilmalónico, y aumento de niveles séricos de metilmalónico y homocisteína 10 Clínica fundamental del déficit de vitamina B12 Alteraciones digestivas, glositis atrófica, alteraciones neurológicas y polineuropatías 11 La alteración neurológica más característica es La degeneración combinada subaguda de la médula espinal Ante un paciente de edad avanzada con demencia, entre 12 otras patologías, se debe descartar ¿Las alteraciones neurológicas por déficit de cianocobalamina 13 siempre aparecen cuando existe una anemia manifiesta? Tratamiento fundamental de las anemias megaloblásticas 14 por déficit de vitamina B 12 El ácido fólico: ¿dónde se absorbe? y ¿dónde están sus 15 reservas y cuánto duran? La clínica del déficit de folato es igual a la del déficit 16 de cianocobalamina excepto en Déficit de vitamina B12 No, pueden aparcer sin que haya anemia Vitamina B12 parenteral (inyecciones intramusculares), aconsejándose ácido fólico al comienzo del tratamiento En yeyuno; en el hígado; duran tres o cuatro meses Las manifestaciones neurológicas, que son menos típicas en el déficit de folato TEMA 7. ANEMIAS HEMOLÍTICAS Parámetros bioquímicos que nos hacen sospechar la 1 presencia de hemólisis La presencia de hemosiderinuria y hemoglobinuria nos hacen 2 sospechar una Aumento de LDH sérica y bilirrubina indirecta en suero Hemólisis intravascular 3 presencia de Un incremento de reticulocitos y policromatófilos en sangre periférica, que reflejan la respuesta de la médula ósea ante la destrucción de hematíes 4 Clínica fundamental de estas anemias Anemia, ictericia y esplenomegalia frecuentemente 5 ¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente? La esferocitosis hereditaria 6 La infección por parvovirus B19 produce en estos pacientes Crisis aplásicas 7 Ante un paciente joven con litiasis biliar se debe sospechar Una hemólisis crónica En sangre periférica es típico en las anemias hemolíticas la ¿En qué otro tipo de patología podemos observar esferocitos 8 en sangre periférica? El volumen corpuscular medio del hematíe en la esferocitosis 9 se encuentra En las anemias inmunohemolíticas Disminuido, es una microesferocitosis 10 Prueba característica para el diagnóstico de esferocitosis La prueba de la hemólisis osmótica, que se previene administrando glucosa al medio 11 Tratamiento de elección en los casos graves de esferocitosis La esplenectomía, aconsejándose después de los 5-6 años de edad, y administrar ácido fólico para evitar las crisis megaloblásticas CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 4 Test 3V Hematología CTO MEDICINA Causa más frecuente de anemia hemolítica por déficit 12 enzimático Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa 13 La hemoglobina mayoritaria en el hematíe del adulto es la Hemoglobina A1, formada por dos cadenas alfa y dos beta 14 El porcentaje de hemoglobina fetal en el adulto es Un 1% La enfermedad producida por un defecto de síntesis de las 15 cadenas de globina se denomina Talasemia 16 La talasemia más frecuente en nuestro medio es La betatalasemia, por defecto en la síntesis de las cadenas beta de globina 17 Niño de 8 años de edad con malformaciones óseas, cráneo en cepillo, alteraciones dentarias y quistes en manos y pies, hepatoesplenomegalia, anemia microcítica e hipocrómica, disminución de la hemoglobina A1 y aumento de la hemoglobina A2 y hemoglobina F, ¿qué sospecharías en primer lugar? 18 El diagnóstico de la betatalasemia se confirma mediante ¿A qué edad comienzan las manifestaciones clínicas de las Una betatalasemia Major o anemia de Cooley La electroforesis de hemoglobina, que objetiva descenso de hemoglobina A1 e incremento de hemoglobina A2 y hemoglobina F 19 betatalasemias? A los 6-8 meses de vida, cuando la hemoglobina fetal debe ser sustituida por la hemoglobina A1 del adulto 20 Tratamiento de elección de las formas severas Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos 21 La variante más frecuente dentro de las betatalasemias es la Talasemia minor o rasgo talasémico Ante un enfermo que presenta microcitosis importante con 22 número normal o ligeramente incrementado de hematíes Una talasemia minor hay que sospechar Para diferenciar la anemia microcítica hipocrómica del rasgo 23 talasémico de la de la anemia ferropénica, utilizamos La anemia de células falciformes es un tipo de La amplitud de distribución eritrocitaria (ADE), que en el caso de la anemia ferropénica está aumentada y en la talasemia está normal 24 hemoglobinopatía, que se produce por Formación de cadenas anormales de globina y que precipitan en el interior del hematíe 25 La morfología típica de los drepanocitos es En forma de hoz 26 Clínica fundamental de la drepanocitosis Crisis vasooclusivas con isquemia de órganos como huesos, pulmón, cerebro; hemólisis intravascular; hipoesplenismo e infecciones por microorganismos encapsulados Causa más frecuente de mortalidad en niños con 27 drepanocitosis Sepsis neumocócica 28 En los niños con drepanocitosis es típica la infección por Salmonella 29 Las anemias inmunohemolíticas están producidas por Inmunoglobulinas que pueden ir contra antígenos extraños o propios del hematíe y que ocasionan su destrucción CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 5 Test 3V Hematología CTO MEDICINA Prueba típica para el diagnóstico de la anemia 30 inmunohemolítica Prueba de Coombs 31 ¿Qué detecta la prueba de Coombs directa? Inmunoglobulinas o complemento sobre la membrana del hematíe 32 ¿Y el Coombs indirecto? Anticuerpos en plasma Las anemias inmunohemolíticas más frecuentes son las 33 mediadas por Anticuerpos calientes 34 Éstas generalmente se asocian a enfermedades como Infecciones, procesos linfoproliferativos (LLC-B), colagenosis o fármacos La asociación de anemia y trombopenia autoinmune se 35 denomina Síndrome de Evans IgG y se produce fundamentalmente 36 La hemólisis por anticuerpos calientes suele ser mediada por en el bazo 37 Tratamiento de esta La enfermedad de las aglutininas frías está mediada casi El de la enfermedad de base asociado a esteroides. Si no responde, esplenectomía. Y si pese a esta sigue sin responder, fármacos inmunosupresores 38 siempre por IgM, que activa el complemento. La hemólisis que produce es predominantemente intravascular 39 Tratamiento fundamental de esta Evitar el frío, que es cuando se produce la hemólisis , siendo el tratamiento de elección esteroides asociados a Rituximab 40 La hemoglobinuria paroxística nocturna es un trastorno de La célula madre pluripotencial de la médula ósea y se afectan por tanto las tres series 41 Las células derivadas de esta célula madre se caracterizan por Exceso de sensibilidad al complemento Proteínas de membrana celular, CD55 y CD59, que bloquean la 42 La enfermedad se produce como consecuencia de un déficit de acción del complejo de ataque de membrana del complemento 43 La hemólisis se produce por La clínica fundamental de la hemoglobinuria paroxística 44 nocturna consta de Activación del complemento y es fundamentalmente intravascular (por eso cursa con hemoglobinuria) Hemólisis intravascular, pancitopenia , y trombosis venosas de repetición en extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (síndrome de Budd-Chiari) o venas mesentéricas Citometría de flujo, donde se demuestra la ausencia de 45 El diagnóstico definitivo de la enfermedad se realiza mediante proteínas CD55 y CD59 TEMA 8. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS 1 ¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos? Ante un anciano con anemia y VCM normal o elevado, una de 2 las primeras sospechas debe ser un La mutación de la célula madre pluripotencial mieloide Síndrome mielodisplásico 3 La etiología fundamental de los síndromes mielodisplásicos es Idiopática CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 6 Test 3V Hematología CTO MEDICINA En el estudio de médula ósea en un síndrome mielodisplásico 4 podemos encontrar La evolución más grave de un síndrome mielodisplásico es 5 hacia una Según la OMS, ¿cuál es el criterio fundamental para definir 6 una leucemia aguda? Lo más habitual es encontrar hipercelularidad en médula ósea, con alteraciones morfológicas en una, dos o tres series celulares, aunque esta también puede ser normocelular o hipocelular Leucemia aguda mieloblástica Más de un 20% de blastos en médula ósea 7 El tratamiento definitivo de los síndromes mielodisplásicos es El trasplante de precursores hematopoyéticos TEMA 9. POLIGLOBULIAS 1 Definición de poliglobulia verdadera ¿A partir de qué cifras de hematocrito se habla de 2 poliglobulia? Incremento de la masa eritrocitaria y del hematocrito Superior al 55% en las mujeres y superior al 60% en varones La eritrocitosis primaria que cursa sin aumento de la Policitemia vera (se trata de una neoplasia mieloproliferativa crónica) 4 primaria? ¿Cómo se puede diferenciar la eritrocitosis secundaria de la Por el aumento de la eritropoyetina en la secundaria, lo que no ocurre en la primaria 5 Neoplasia que produce con más frecuencia poliglobulia El hipernefroma o carcinoma de células renales 6 El tratamiento fundamental de las poliglobulias secundarias Las sangrías, para evitar sobre todo problemas trombóticos por la hiperviscosidad sanguínea 3 eritropoyetina, también se denomina TEMA 10. SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Tipos de neoplasias mieloproliferativoas crónicas según la 1 célula predominante - Predominio de eritrocitos: policitemia vera Predominio de leucocitos: leucemia mieloide crónica Predominio de plaquetas: trombocitosis esencial Predominio de fibrosis medular con mieloptisis: mielofibrosis agnogénica Paciente varón de 50 años de edad, con rubicundez facial, 2 acúfenos, mareos, disminución de peso, sudoración nocturna Una policitemia vera en fase proliferativa y esplenomegalia, ¿qué deberíamos sospechar? 3 Características del hemograma en una policitemia vera En un estudio de la médula ósea de un paciente con policite- 4 mia vera, ¿qué es lo más frecuente? - Aumento del número de hematíes y disminución del VCM Aumento de leucocitos, sobre todo neutrófilos Aumento de plaquetas Una hiperplasia de las tres series, predominantemente de la serie roja 5 vera - Aumento de la masa eritrocitaria (más del 25% del valor normal calculado) - Marcador de clonalidad: mutación JAK2 6 Causa más frecuente de muerte en la policitemia vera Las trombosis 7 Clínica de la mielofibrosis Síntomas de anemia, vísceromegalias progresivas (esplenomegalia y hepatomegalia), lesiones óseas, hipertensión portal e hiperesplenismo Enumera los criterios diagnósticos mayores de la policitemia CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 7 Test 3V Hematología CTO MEDICINA ¿Qué encontraremos en sangre periférica en un paciente con 8 mielofibrosis? Para hablar de trombocitosis la cifra de plaquetas debe ser 9 superior a 10 Manifestaciones clínicas de la trombocitosis Reacción leucoeritroblástica (formas jóvenes de las series roja y blanca hematopoyéticas) y dacriocitos o hematíes en forma de lágrima 600.000 por mm3 Fenómenos hemorrágicos y/o trombóticos Varón de 43 años de edad, con dolor y sensación de 11 quemazón en manos y pies, esplenomegalia y 650.000 Antiagregantes plaquetarios plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado? Varón de 75 años de edad, con historia de trombosis venosa 12 profunda y 750.000 plaquetas. ¿Cuál es el tratamiento más Terapia citorreductora con hidroxiurea apropiado? Reordenamiento del gen BCR/ABL 13 Marcador característico de la leucemia mieloide crónica (LMC) a través de la traslocación (9,22), lo que se denomina cromosoma Philadelphia 14 Características de la médula ósea en la LMC 15 En un paciente de 54 años de edad, diagnosticado hace un año de LMC, que comienza con una anemia progresiva, aumento de la hepatoesplenomegalia y aparición de blastos en sangre periférica, hay que sospechar Hipercelular, con incremento de la relación mieloide/eritroide Que el paciente está aproximándose a una fase de leucemia aguda 16 El tratamiento curativo de la LMC es El trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos 17 El tratamiento inicial de elección El mesilato de imatinib TEMA 11. LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Ante un hallazgo casual de linfocitosis sanguínea debemos 1 pensar siempre en Si esa leucocitosis es a expensas de linfocitos maduros 2 monoclonales -estaremos ante una La forma más frecuente de leucemia en el mundo occidental 3 y en ancianos es Los linfocitos de la leucemia linfática crónica son de 4 inmunofenotipo Desde el punto de vista inmunológico, la leucemia linfática 5 crónica cursa con una inmunodeficiencia de tipo Los marcadores característicos de la leucemia linfática 6 crónica son Una característica del frotis que nos haría pensar en la 7 existencia de una leucemia linfática crónica son ¿Cuál es la clínica inicial más habitual de un paciente con 8 leucemia linfática crónica? Leucemia linfática crónica Leucemia linfática crónica La leucemia linfática crónica B Humoral, con hipogammaglobulinemia CD5+ (marcador T), CD19, CD20 débil, CD23 (marcadores B) La manchas de Gumprecht Asintomático, con linfocitosis en sangre periférica CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 8 Test 3V Hematología CTO MEDICINA Las manifestaciones más habituales que aparecen cuando 9 progresa la enfermedad son La anemia y la trombopenia de la leucemia linfática crónica 10 suelen tener un origen La transformación más frecuente de la leucemia linfática Anemia, hepatoesplenomegalia y adenopatías Central, por ocupación medular por linfocitos tumorales, y autoinmune (son frecuentes los fenómenos autoinmunes) 11 crónica es hacia Una leucemia prolinfocítica 12 ¿A qué denominamos síndrome de Richter? A la transformación de una leucemia linfática crónica en un linfoma de célula grande de alta agresividad, generalmente inmunoblástico Varón de 85 años con 30.000 linfocitos en sangre periférica 13 sin otra sintomatología, actitud más adecuada 14 Varón de 74 años con linfocitosis de 20.000 por mm3 y adenopatías cervicales, axilares e inguinales, se encontraría en estadio Y si además de todo lo anterior presenta una hemoglobina 15 de 9 g/dl y 80.000 plaquetas, se encuentra en estadio Observación B C Ante la presencia de linfocitosis, esplenomegalia, marcador 16 CD25+ y tinción para fosfatasa ácida resistente a tartrato, Tricoleucemia o leucemia de células peludas debemos sospechar 17 El aspirado de médula ósea característicamente es Seco, por intensa fibrosis medular 18 Una complicación infecciosa frecuente de la tricoleucemia es La neumonía por Legionella 19 Es característica la ausencia de adenopatías en El mieloma múltiple y la tricoleucemia TEMA 12. LEUCEMIAS AGUDAS 1 La etiología más frecuente de las leucemias agudas es ¿Cuál es el tipo de leucemia aguda más frecuente en adultos? 2 y ¿en niños? Las alteraciones cromosómicas más frecuentes en las 3 leucemias agudas son Cuando en una leucemia linfoblástica encontramos más de 4 46 cromosomas (hiperploidía) esto confiere un pronóstico 5 Relaciona cada característica clínica con la leucemia más frecuente que lo produce - Idiopática La mieloblástica. ….. la linfoblástica Las traslocaciones que provocan activación de protooncogenes Favorable Coagulación intravascular diseminada: Infiltración del SNC: Masa mediastínica por crecimiento del timo: Infiltración de piel y encías: Infiltración testicular: - Variante M3 Leucemias agudas linfoblásticas y variantes M4 y M5 Leucemia linfobástica T Variantes M4 y M5 Leucemias agudas linfoblásticas 6 El diagnóstico definitivo se realiza mediante Punción medular, objetivando una infiltración por blastos superior al 20% de la celularidad medular 7 El objetivo del tratamiento de las leucemias agudas es La remisión completa de la enfermedad 8 ¿Cuál es la variable pronóstica más importante? La respuesta al tratamiento CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 9 Test 3V Hematología CTO MEDICINA Tratamiento de elección en las leucemias agudas mieloides 9 variante M3 Inducción, Consolidación y Mantenimiento. Este último dura 2 años Ácido transrretinoico (ATRA) y quimioterapia TEMA 13. LINFOMA DE HODGKIN 1 La célula neoplásica característica es El linfoma Hodgkin es más frecuente en el sexo masculino, La célula de Sternberg-Reed 2 excepto una de sus variantes, ¿cuál? La variante esclerosis nodular 3 ¿En qué edades es más frecuente el linfoma Hodgkin? Entre la segunda y tercera décadas de la vida y hacia los 60 años 4 Los marcadores característicos de la célula de Sternberg son El CD15 y el CD30 o Ki-1 5 1) Esclerosis nodular Ordena las diferentes variantes de la enfermedad de Hodgkin 2) Celularidad mixta según su frecuencia 3) Predominio linfocítico 4) Depleción linfocítica 6 Ordena de mejor a peor pronóstico las diferentes variantes de enfermedad de Hodgkin 1) 2) 3) 4) Predominio linfocítico Esclerosis nodular Celularidad mixta Depleción linfocítica ¿Cuáles son las variantes que se suelen presentar en personas 7 de edad más avanzada y diseminadas en el momento del Celularidad mixta y depleción linfocitaria diagnóstico? 8 Hodgkin es La forma habitual de diseminación de la enfermedad de Vía linfática, siguiendo un orden hacia zonas vecinas, lo que lo diferencia del resto de linfomas 9 Clínica característica de la enfermedad de Hodgkin Adenopatías no dolorosas, generalmente supradiafragmáticas, y a veces esplenomegalia y síntomas B La localización más típica de las adenopatías en el linfoma 10 Hodgkin es Cervicales y mediastínicas 11 ¿A qué denominamos síntomas B? Fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso inexplicada superior al 10% del peso previo en los últimos 6 meses ¿Qué tipo de inmunodeficiencia presentan los pacientes con 12 enfermedad de Hodgkin? Inmunodeficiencia celular, siendo características las infecciones por herpes zóster, hongos, pneumocystis y toxoplasma Varón de 35 años con adenopatías cerviacales, mediastínicas 13 e inguinales además de esplenomegalia, ¿qué estadio de la Estadio III-S enfermedad de Hodgkin presenta? 14 Hemograma característico de la enfermedad de Hodgkin ¿Cuál es el protocolo quimioterápico de elección en pacientes 15 con linfoma Hodgkin? Anemia de trastornos crónicos, leucocitosis con neutrofilia o eosinofilia, y en fases avanzadas linfopenia, VSG elevada El protocolo ABVD Mujer de 40 años con masa mediastínica de 12 cm de 16 diámetro, diagnosticada de linfoma Hodgkin tipo esclerosis Radioterapia en la zona de la masa y quimioterapia nodular, ¿cuál es el tratamiento más adecuado? CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 10 Test 3V 17 Hematología CTO MEDICINA Varón de 50 años diagnosticado de linfoma Hodgkin, que recibió tratamiento hace 5 años con quimioterapia tipo ABVD, Tratamiento de rescate con quimioterapia tipo ESHAP seguido y que desde hace un mes presenta recaída del linfoma, ¿cuál de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos sería el tratamiento de elección? TEMA 14. LINFOMAS NO HODGKINIANOS 1 Los subtipos histológicos más frecuentes son Relaciona cada alteración - 2 citogenética con el linfo- ma que corresponda - t(8,14) afecta al oncogen c-myc t(11,14) altera oncogén bcl-1 t(14;18) altera oncogén bcl-2 El difuso de células B grandes y el folicular en segundo lugar - Linfoma de Burkitt Linfoma de células del manto Linfoma folicular 3 El linfoma de células pequeñas más frecuente es El linfoma folicular 4 Los linfomas de células pequeñas en general son De bajo grado 5 Clínica característica de los linfomas no Hodgkin Adenopatías, más frecuentemente mesentéricas que en la enfermedad de Hodgkin, enfermedad extralinfática, infiltración hepática sin afección esplénica, infiltración de médula ósea y expresión leucémica (células malignas en sangre periférica) Cuándo un paciente presenta un linfoma diseminado 6 en el momento del diagnóstico, es más frecuente que sea Los linfomas que presentan expresión leucémica más 7 frecuentemente en el momento del diagnóstico son Un linfoma de baja agresividad Los linfomas indolentes o de bajo grado de agresividad Enfermo de 55 años, desde hace 2 semanas presenta 8 adenopatías axilares, inguinales y mesentéricas que crecen Un linfoma de alta agresividad rápidamente y hepatomegalia, ¿qué es lo más probable? ¿Cuáles son los linfomas más sensibles a la quimioterapia y en los 9 que se consiguen remisiones completas con mayor frecuencia? En los linfomas de alta agresividad Varón de 55 años, con adenopatías retroperitoneales e 10 inguinales, diagnosticado de linfoma folicular, sin ningún otro Observación sin tratamiento o quimioterapia síntoma, ¿cuáles son las opciones de tratamiento? ¿Qué anticuerpo monoclonal anti-CD20 se usa en el 11 tratamiento de los linfomas no Hodgkin? Ante un linfoma gástrico tipo MALT en estadio inicial, ¿cuál El rituximab 12 es el tratamiento más adecuado? Terapia erradicadora del Helicobacter pylori 13 ¿Cuál es la forma más agresiva de linfoma? El linfoma de Burkitt 14 ¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt? Un linfoma linfoblástico B 15 Tiene una histología característica en forma de Cielo estrellado, debido a su gran duplicación celular TEMA 15. MIELOMA MÚLTIPLE Ante un varón con dolor óseo, anemia normocítica normo- 1 crómica, VSG aumentada, y paraproteína en sangre y orina, Mieloma múltiple (MM) pensar primer lugar en Tipo de paraproteína más frecuente en el mieloma múltiple 2 y en la enfermedad de Waldeström IgG e IgM, respectivamente CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 11 Test 3V Hematología CTO MEDICINA Prueba de imagen fundamental para el estudio de las lesiones 3 óseas en el MM La radiografía (la gammagrafía no sirve) 4 Parámetro que refleja la masa tumoral en el MM Beta-2-microglobulina 1.ª: infecciosa (por inmunodeficiencia humoral) 5 Primera y segunda causa de muerte de los pacientes con MM 2.ª : insuficiencia renal Un paciente diagnosticado de MM, que se encuentra 6 asintomático, debe tratarse con ¿Qué dos síntomas NO aparecen de forma característica en el 7 MM y SÍ en la enfermedad de Waldeström? No se debe tratar en este estadIo, ya que no aumenta la supervivencia Adenopatías y organomegalias Paciente anciano, con componente monoclonal en sangre 8 escaso, asintomático, y con menos del 10% de células Gammapatía monoclonal de significado incierto plasmáticas en MO, seguramente presenta 9 El tratamiento de la GMSI es No requiere tratamiento TEMA 16. HEMOSTOSIA. GENERALIDADES 1 Factores dependientes de vitamina K LI, VII, IX, X, proteína C y S 2 Pruebas para el estudio de la hemostasia De la hemostasia primaria: tiempo de hemorragia De la vía extrínseca y anticoagulación oral: tiempo de protrombina De la vía intrínseca y tratamiento con heparina no fraccionada: TTPA o tiempo de cefalina De la actividad del fibrinógeno: tiempo de trombina TEMA 17. ALTERACIONES PLAQUETARIAS Causa más frecuente de prolongación del tiempo 1 de hemorragia Trombopenia (menos de 100.000 plaquetas) 2 La esplenomegalia, ¿es un dato a favor o en contra de la PTI? En contra 3 Tratamiento de la PTI Primera línea: Esteroides y/o Inmunoglobulinas iv. Segunda Línea: - Esplenectomía (se suele retrasar a los 6-12 meses del diagnóstico de PTI). - Análogos del receptor de la Trombopoyetina (Romiplostim y Eltrombopag). Si no respuesta inmunosupresores. Fármaco que consigue aumentar más rápidamente las 4 plaquetas Los cinco síntomas principales de la púrpura trombopénica 5 trombótica (PTT) son Gammaglobulina intravenosa Trombopenia (sangrado), anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), fiebre, alteraciones neurológicas y disfunción renal Forma de PTT sin alteración neurológica, con predominio 6 de la afectación renal, que suele aparecer en niños, y puede Síndrome hemolítico urémico (SUH) desencadenarse tras infección por el E. Coli O157 H7 7 Tratamiento de la PTT Plasmaféresis con recambio plasmático 8 ¿Cuál es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente? La enfermedad de von Willebrand CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 12 Test 3V Hematología CTO MEDICINA TEMA 18. ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN SANGUÍNEA 1 Herencia y factores deficitarios en la hemofilia A y B Herencia ligada al x. Deficiencia del factor VIII y IX, respectivamente 2 Alteraciones de laboratorio en la hemofilia A TTPa alargado y TP normal 3 Trombofilia con mayor riesgo relativo de trombosis......... Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada). Deficiencia de antitrombina III (AT III) Alteraciones de laboratorio en el síndrome de coagulación 4 intravascular diseminada (CID) Anemia microangiopática (con esquistocitos en sangre), trombopenia, alargamiento de todos los tiempos de coagulación, descenso del fibrinógeno y de factores de coagulación, y aumento de los PDF (productos de degradación de fibrina) y del dímero D TEMA 19. TERAPIA ANTICOAGULANTE 1 Vía de administración y control de las heparinas no fraccionadas (HNF) y de bajo peso molecular TTPA (entre 1,5-2,5 respecto al control) para las primeras y ninguno habitualmente para las segundas (se monitorizan los niveles de X a sólo en casos de insuficiencia renal, obesidad y caquexia) 2 Antídoto de las HNF Sulfato de protamina 3 Antídoto de los anticoagulantes orales (ACO) Vitamina K y plasma 4 Mecanismo de acción de ACO __ inhiben el efecto de la vitamina K HNF __ a través de la AT III Heparinas de bajo peso molecular __ efecto anti factor Xa AAS __ inhibición irreversible de la ciclooxigenasa TEMA 20. TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA Y DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS 1 Principales indicaciones del trasplante autólogo Linfomas y mieloma 2 Principales indicaciones del trasplante alogénico Aplasia y enfermedades genéticas hereditarias y leucemias ¿Cuál es el principal sistema en el que deben ser compatibles 3 donante y receptor en este tipo de trasplantes? Manifestaciones de la enfermedad injerto contra huésped 4 aguda El HLA. No es necesaria la compatibilidad AB0 Alteración de la función hepática, alteraciones digestivas (náuseas/vómitos y/o diarrea) o alteraciones cútaneas (exantema) En un paciente con leucemia que no ha desarrollado 5 la enfermedad injerto contra huésped, ¿es más o menos Más frecuente (no hay efecto injerto contra leucemia) frecuente la recurrencia de su enfermedad? 6 Fuentes de tejido hematopoyético Médula ósea, cordón umbilical y sangre periférica TEMA 21. TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA Principal parámetro por el cual se decide realizar una 1 transfusión sanguínea La clínica 2 Efecto que produce la incompatibilidad AB0 Reacción hemolítica aguda (fiebre, escalofríos, hemólisis, intravascular, hipotensión, CID.....) 3 Complicación postransfusional más frecuente La fiebre CTO Medicina • C/Francisco Silvela 106 • 28002 Madrid • Tfno.: 91 782 43 30/33/34 • E-mail: [email protected] • www. grupocto.es 13
