Tema 37 Dermatología Fernández Nieto, D. Saceda Corralo, D. Rodríguez Jiménez, P. A. García Mouronte, E. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. Introducción.............................................. Lesiones elementales cutáneas........... Tratamientos tópicos en Dermatología.. Patología de los anejos........................... Eccema o dermatitis............................... Urticaria..................................................... Neoplasias en Dermatología................. Psoriasis.................................................... Pitiriasis rosada de Gibert..................... Reacciones medicamentosas................ Vitíligo........................................................ Alopecias................................................... Infecciones................................................ Liquen plano............................................. Bibliografía................................................ 1 2 3 5 6 7 8 12 14 15 16 17 17 20 20 1. INTRODUCCIÓN Las enfermedades de la piel constituyen uno de los principales motivos de consulta en Atención Primaria (AP), lo cual es reflejo de su alta prevalencia en la comunidad. Aunque la frecuencia varíe de unos estudios a otros, se suele situar entre el 5 y 25%. Por ello, el médico de AP ha de reconocer la importancia de estas patologías, asumirlas e integrarlas en su formación médica. En la gran mayoría de estas entidades, se puede alcanzar un diagnóstico sin necesidad de recurrir a técnicas diagnósticas complejas. Para lograr interiorizar los conceptos que aparecerán en los siguientes temas, es fundamental conocer los principios básicos de la histología cutánea. En la piel, se pueden distinguir las siguientes capas, yendo de la más superficial a la más profunda: Epidermis Es un epitelio plano poliestratificado. Al ser avascular, se nutre a expensas de la dermis superficial. Por otra parte, se compone, principalmente, de 4 tipos de células (en frecuencia decreciente): Queratinocitos. Se encuentran agrupados en estratos: basal (capa proliferativa), espinoso, granuloso, lúcido (presente solo en palmas y plantas) y córneo (encargado de la protección). Estas células están unidas gracias a la sustancia cementante intercelular y a los desmosomas. Melanocitos. Son células de morfología dendrítica, cuyos precursores proceden de la cresta neural. Se ubican en la capa basal, entre los queratinocitos. Entre sus funciones, destaca la producción de melanina, gracias al enzima tirosinasa. Una vez es sintetizada, es transferida a los queratinocitos circundantes en el interior de vesículas denominadas melanosomas. De hecho, es importante destacar que las variaciones en el color de los individuos dependen de la cantidad de pigmento producido, y no del número de melanocitos (igual en todos los seres humanos, independientemente de su raza) Células de Langerhans . Son células dendríticas, que se distribuyen de manera homogénea a lo largo de la epidermis. Gracias a su movilidad, una vez han captado un antígeno extrínseco, migran a los ganglios linfáticos regionales para presentarlo a los linfocitos. Células de Merkel. Son células de origen neuroendrocrino, que se ubican en el estrato basal. Presentan una íntima relación con terminaciones nerviosas en la dermis papilar. Dermis Se subdivide en superficial o papilar y profunda o reticular. Es un tejido conectivo especializado, con un elevado número de estructuras neurovasculares incluidas. Sus componentes fundamentales son: Celulares: fibroblastos. 2 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Acelulares: el más abundante son las fibras de colágeno (en su gran mayoría es del tipo I). Otros son la elastina y la sustancia amorfa. Constan de un folículo piloso y una glándula sebácea, cuya secreción, controlada por andrógenos, es holocrina (los sebocitos, al destruirse, constituyen el producto secretado). Hipodermis (tejido celular subcutáneo) Se trata de tejido adiposo, distribuido en lobulillos divididos por septos fibrosos. Igualmente, en la piel pueden observarse complejos altamente especializados, denominados anejos cutáneos, siendo los más relevantes los siguientes: Glándulas sudoríparas. Se subdividen según su secreción en ecrinas (secreción merocrina o por exocitosis, responsables de la producción del sudor) o apocrinas (secreción apocrina o por decapitación). Folículo pilosebáceo. Presentes en toda la superficie corporal, excepto palmas y plantas. 2. LESIONES ELEMENTALES CUTÁNEAS Recuerda... • El límite para diferenciar entre mácula/mancha, pápula/ y placa y vesícula/ampolla es 1 cm. • Las petequias y las lesiones purpúricas no blanquean a la vitropresión. • Siempre que haya un habón, hay que descartar que haya angioedema asociado. Tabla 1. Primarias (sobre piel sana) Secundarias (a agentes externos o a consecuencia de una primaria) Sólidas • Mácula: caracterizada por un cambio de coloración. Si su diámetro es >1cm, se la denomina mancha. • Eritema: enrojecimiento de la piel, que palidece a la vitropresión. • Petequia/púrpura/equímosis: color violáceo, secundario a la extravasación de hematíes. No palidecen a la vitropresión. Si son palpables, son sugestivas de necrosis de los vasos (vasculitis). • Pápula: Elevación sólida de la piel. Si su diámetro es >1cm, se la denomina placa. • Nódulo: Elevación sólida de la piel, debido a un engrosamiento dérmico o hipodérmico. Suele presentar una morfología cupuliforme. • Tumor: masa neoformativa de células o tejidos. Benigna o maligna. • Habón: Lesión edematosa dérmica. Por definición, dura < 24 horas. Valorar siempre la presencia de angioedema. • Tubérculo: elevación sólida por inflamación crónica. Deja cicatriz. • Goma: nódulo que evoluciona por fases de crudeza, reblandecimiento, ulceración y cicatrización. Típico de la sífilis terciaria. Líquidas • Vesícula: Elevación de la piel con contenido líquido. Si su diámetro es > 1 cm, se la llama ampolla. • Pústula: Cavidad sin pared llena de pus, centrada o no en un folículo. • Quiste: Formación cavitada con pared definida rellena de material líquido o semilíquido. Destinadas a eliminarse • Escama: Lámina fina de estrato córneo. • Costra: Desecación de secreciones, exudados o hemorragia. • Escara: Tejido necrótico a nivel de dermis profunda o hipodermis. Soluciones de continuidad • Erosión: Pérdida de epidermis, cura sin cicatriz. • Úlcera: Pérdida de epidermis, dermis e incluso planos profundos. Deja cicatriz. • Fisura: Grieta lineal de profundidad variable. Reparadoras • Cicatriz: Tejido fibroso que reemplaza el tejido dañado. No tiene anejos. • Atrofia: Adelgazamiento del tejido. • Esclerosis: Induración de la piel con pérdida de elasticidad, con neoformación de colágeno. • Liquenificación: Engrosamiento de la epidermis con acentuación de los pliegues normales. Es secundaria al rascado crónico. 37 · Dermatología oclusiva. Consiste en cubrir con un plástico una determinada zona tras la aplicación previa del fármaco. De este modo, aumenta la potencia del principio activo hasta 100 veces. Sobre todo se utiliza con queratolíticos y corticoides. 3. TRATAMIENTOS TÓPICOS EN DERMATOLOGÍA Recuerda... • La elección de un vehículo adecuado es fundamental para garantizar la eficacia del principio activo. • La aplicación tópica de citotóxicos se asocia a una marcada irritación local en la mayoría de los pacientes. • Una de las principales reacciones adversas de los corticoides tópicos es la atrofia cutánea. Por ello, no se recomienda su uso continuado durante más de 4 semanas. • Los inhibidores de la calcineurina tópicos pueden emplearse como terapia de mantenimiento a largo plazo. Los productos utilizados en Dermatología constan de: Principio activo: se escoge según la patología que se quiera tratar. Excipiente: se elige en función del grado de inflamación. Es fundamental escoger el adecuado, ya que puede ser necesario para que el principio activo ejerza su mecanismo de acción. Otros: conservantes, aromatizantes y colorantes. 3.1. Vehículo o excipiente Son sustancias sin actividad terapéutica, encargadas del transporte del principio activo al interior de la piel. Se obtienen mezclando grasas, líquidos y polvos en diferentes proporciones. Tabla 2. Clasificación de los vehículos Tipo de vehículo Graso 3 Líquido Indicación • Piel seca. • Piel gruesa (por ejemplo, palmas y codos) • Dermatosis exudativas. Aunque sea paradójico, “cuanto más se moja la piel, más se seca” Ventaja Absorción máxima Fácil aplicabilidad Efecto adicional Hidratante (forman un film que reduce la evaporación del agua) Reducen el prurito (por su efecto refrescante) Por último, es importante conocer una estrategia ampliamente empleada en Dermatología: la cura Polvos Pastas grasas Pasta al agua Grasas Lociones y fomentos Líquidos Ungüento > Pomada > Crema O/W > Crema W/O > Leche > Gel Figura 1. Tipos de excipientes. 3.2. Principio activo Ver Tabla 3. 2.1.1. Corticoides tópicos Sin ninguna duda, son los fármacos más empleados en Dermatología. La extensión su uso se debe a las siguientes razones: Efecto: reducción de la inflamación y disminución de la proliferación de queratinocitos. Por ambos motivos, presentan un amplio espectro de acción. Farmacocinética: fácil aplicación y gran estabilidad. Seguridad: • La incidencia de reacciones alérgicas es muy baja. • Reacciones adversas: – Atrofia epidérmica y dérmica, lo que produce retraso de la cicatrización, hipertricosis y formación de estrías. Por este motivo, debe evitarse el uso de corticoides de potencia alta o muy alta en zonas donde el grosor de la piel es menor o donde esta se encuentra altamente vascularizada (cara, párpados, dorso de la manos, escroto…) – Efectos sistémicos: mínimos. Precauciones: • Enmascaran dermatosis infecciosas. Por ejemplo, en la tiña incognito, la aplicación de corticoides reduce el eritema y la descama- 4 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 3. Clasificación de los principios activos Queratolíticos Citotóxicos Antibióticos Antifúngicos Ejemplos Ácido salicílico, urea y propilenglicol 5-flurouracilo, imiquimod y podofilinas Los más utilizados son la mupirocina y el ácido fusídico Azoles, ciclopirox, derivados de la alilamina (terbinafina) Mecanismo de acción Deshacen la capa córnea Favorecen la lisis celular, mediante diferentes mecanismos: inhibición de vías del metabolismo, estimulación del sistema inmune… • Mupirocina: bactericida. • Ácido fusídico: bacteriostático. • Azoles y terbinafina: inhiben la formación de esterol. • Ciclopirox: reduce la captación de moléculas clave para la supervivencia celular. Indicación Dermatosis que cursan con hiperqueratosis (aumento de grosor del estrato córneo) y descamación: psoriasis, callos… • Verrugas y condilomas. • Queratosis actínicas. • Carcinoma basocelular superficial Producen mucha irritación local Infecciones. En mucosas se prefiere el empleo de ácido fusídico. • Dermatitis seborreica. • Infecciones fúngicas. ción existentes, lo que puede dificultar alcanzar un diagnóstico. • Están asociados a fenómenos de taquifilaxia y rebote. Por este motivo, debe evitarse su empleo durante más de 4 semanas consecutivas. Por ello, en las dermatosis crónicas ha de procurarse realizar periodos de descanso o intercalarlos con otros fármacos. 2.1.2. Inhibidores de la calcineurina tópicos (tacrolimus, pimecrolimus) Aunque solo se encuentran aprobados en la dermatitis atópica, también se emplean, fuera de ficha técnica, en un elevado número de entidades. Sus ventajas e inconvenientes son los siguientes: Ventajas: carecen de los efectos adversos de los corticoides. Por lo tanto, son seguros en aplicación crónica. Hasta el momento, no se han descrito ni absorción sistémica llamativa ni aumento del riesgo de desarrollo de neoplasias. Inconvenientes: pueden producir escozor e irritación local. Respecto a sus formulaciones, el pimecrolimus se presenta al 1%; mientras que el tacrolimus lo hace al 0.03% o 0.1%. T abla 4. Potencia de los corticoides tópicos según principio activo y concentración Potencia baja (I): suelen utilizarse para patología inflamatoria leve, especialmente en áreas con escaso grosor cutáneo. • Acetato de hidrocortisona • Prednicarbato Potencia media (II). • Aceponato de metilprednisolona: útil para tratar amplias superficies corporales, ya que se puede formular en emulsión. Potencia alta (III): son los más empleados. • Dipropionato de betametasona. • Furoato de mometasona. • Propionato de fluticasona. A pesar de su alta potencia, apenas induce atrofia cutánea, por lo que suele reservarse para el tratamiento de patología inflamatoria moderada-grave en áreas con escaso espesor cutáneo (cara, escote, dorso de las manos). Potencia muy alta (IV) Propionato de clobetasol. 37 · Dermatología 4. PATOLOGÍA DE LOS ANEJOS Recuerda... • La hipersensibilidad de la glándula sebácea a los andrógenos circulantes es el factor de riesgo más importante en la etiopatogenia del acné. • No se deben utilizar los antibióticos tópicos en monoterapia en el manejo del acné, ya que se asocian con un alto riesgo de desarrollo de resistencias. • Los corticoides en el acné solo se emplean en el acné fulminans y únicamente por vía sistémica. • La rosácea aparece principalmente en mujeres de mediana edad. Es una dermatosis acneiforme sin comedones. Acné Consiste en una inflamación del folículo pilosebáceo, de etiología multifactorial: Hipersensibilidad de la glándula sebácea a los andrógenos circulantes, especialmente la 5-α-dihidrotestosterona, cuyas concentraciones son habitualmente normales. Esto ocasiona una hipersecreción sebácea, con alteración de los lípidos de superficie. Es el factor de riesgo más importante. Obstrucción del canal pilosebáceo por hipercornificación ductal. Microorganismos: Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis y Malassezia furfur. Las manifestaciones cutáneas son polimorfas. Por ello, se pueden observar los siguientes tipos de lesiones, simultánea o progresivamente: No inflamatorias: comedones. Inflamatorias: pápulas, pústulas, nódulos, quistes y fístulas. Residuales: cicatrices y máculas hiperpigmentadas. Igualmente, se han descrito fenotipos clínicos específicos: Acné conglobata (más frecuente en varones); es una forma grave que cursa con nódulos y quistes. Entre sus secuelas, destacan los queloides. Acné fulminans: consiste en una variante de acné conglobata, de inicio agudo, acompañada de fiebre, artralgias y leucocitosis. Acné neonatal: es una forma leve que aparece días después del nacimiento. Es secundario al paso transplacentario de hormonas maternas. Es autoinvolutivo y tiene un excelente pronóstico. 5 Tratamiento (ver Tabla 5): Nunca deben emplearse los antibióticos tópicos en monoterapia, por el alto riesgo de desarrollo de resistencias. Si se emplean, tienen que ser combinados con otras herramientas terapéuticas. Los antibióticos sistémicos han de utilizarse durante largos periodos de tiempo. Rosácea Es una dermatosis acneiforme inflamatoria crónica, que afecta generalmente a mujeres entre 30 y 50 años. Aunque la etiología siga siendo desconocida, se ha relacionado con la parasitación por el ácaro Demodex folliculorum y con factores que aumentan la labilidad vasomotora (dieta, café, té, alcohol, picantes, sol). Cursa con eritema facial persistente con telangiectasias junto con brotes de pápulas y pústulas, sin comedones; en mejillas, nariz, frente y mentón. En ocasiones cursa con blefaritis y conjuntivitis. En el varón es frecuente el rinofima (hiperplasia de los tejidos blandos de la nariz). El tratamiento consiste en: Evitar estímulos desencadenantes e irritantes locales. Fotoprotección. Tratamiento tópico con antibióticos (metronidazol) o antiparasitarios (ivermectina). Los corticoides tópicos están contraindicados. Tratamiento sistémico: antibióticos (tetraciclinas (elección), metronidazol) o isotretinoína (casos refractarios). Hidradenitis supurativa Es una enfermedad inflamatoria crónica de la unidad pilosebáceo-apocrina. Ocurre fundamentalmente en jóvenes, especialmente en mujeres, obesas y fumadoras. Respecto a su distribución, afecta principalmente a ingles, axilas y periné. En la fase aguda aparecen nódulos y abscesos que drenan pus. A continuación, se forman tractos sinusoidales y cicatrices, que perpetúan el proceso. Tratamiento Fase aguda: antibióticos orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. Fase crónica: retinoides orales y cirugía. En los casos refractarios está aprobado el uso de adalimumab (anti-TNFα). Por último, cuando se asocia a acné nódulo quístico grave y a fístulas pilonidales, constituye el síndrome de oclusión glandular. 6 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 5. Tópico BACTERIOSTÁTICOS: Los más usados son la eritromicina y la clindamicina. Las formulaciones comerciales suelen combinarlos con queratolíticos. Acné leve o asociados a tratamiento sistémico en acné moderado o Acné moderado o grave QUERATOLÍTICOS: Peróxido de benzoilo y retinoides Sistémico ANTIBIÓTICOS: Doxiciclina o minociclina (las tetraciclinas están contraindicadas en niños y embarazadas) Acné moderado o grave HORMONAS: anticonceptivos con efecto antiandrogénico RETINOIDES (Isotretinoína). Presentan efectos pleiotrópicos: queratolítico, antiinflamatorio y bacteriostático. Reacciones adversas: • Xerosis cutánea. Se recomienda evitar la exposición solar. • Rebote (típico de las formas graves): suele ocurrir al inicio del tratamiento, precipitado por la xerosis. • Efluvio telógeno. • Hepatotóxico (por eso se realiza control analítico en el segundo mes de tratamiento) • Teratógeno. La contracepción en la mujer es obligatoria hasta 1 mes después de haber finalizado el tratamiento. CORTICOIDES: Acné fulminans 5. ECCEMA O DERMATITIS Recuerda... • El eccema de contacto se asocia clásicamente a la exposición de metales, especialmente al cromo y al níquel. • Los pacientes con atopia pueden presentar varias entidades de manera simultánea, como dermatitis, rinitis, conjuntivitis… • La dermatitis atópica en los lactantes aparece en > 2 meses y respeta el triángulo nasogeniano y el área del pañal. • El eccema dishidrótico puede ser una reacción inmune secundaria a una micosis cutánea coexistente. El eccema consiste en una respuesta inflamatoria de la piel, que cursa con eritema y prurito. Según su evolución cronológica, pueden apreciarse los siguientes hallazgos: Agudo (lesiones exudativas): vesículas, erosiones. Crónico: costras, descamación y liquenificación (engrosamiento de los pliegues cutáneos, secundario a rascado crónico). Aun así, es habitual encontrar en los pacientes lesiones coexistentes en diferentes estadios evolutivos (por ejemplo, liquenificación con vesículas). Eccema exógeno Irritativo de contacto Por acción directa de una sustancia sobre la epidermis, de forma repetida y prolongada (por ejemplo, el eccema del pañal). Alérgico de contacto Es consecuencia de una hipersensibilidad retardada (tipo IV) frente a: metales (cromo –el cemento es la causa más habitual –, níquel – por objetos de bisutería–, mercurio – en empastes y antisépticos tópicos) y otras sustancias, como los: antibióticos, antisépticos, anestésicos locales, antihistamínicos, antifúngicos o corticoides. Eccema endógeno Dermatitis atópica Es típico encontrar en los pacientes otros epifenómenos, como la rinoconjuntivitis alérgica o la urticaria. Además, se asocia a otras enfermedades autoinmunes, como la alopecia areata o el vitíligo. Etiología multifactorial: • Herencia poligénica. • Factores inmunológicos. Suele haber un aumento de la IgE. • Disminución del umbral de prurito. • Alteraciones en la integridad anatomofuncional de la piel (mutaciones en la filagrina, reducción de la secreción sebácea…) Clínica • Lactante (2 meses – 2 años). El eccema afecta a la cara. Es muy típico que respete el triángulo nasogeniano y el área del pañal. • Niño. Típicamente las lesiones se distribuyen en las flexuras. Además, se pueden apreciar los primeros signos de liquenificación. • Adulto. Afectación de flexuras, manos y pies; con liquenificación llamativa. 37 · Dermatología Los estigmas más frecuentemente asociados son: Signo de Hertoghe: adelgazamiento de la cola de las cejas. Es inespecífico, ya que puede encontrarse en otras entidades, como el hipotiroidismo. Signo de Dennie-Morgan: doble pliegue palpebral inferior. Piel seca ictiosiforme. Una complicación importante, aunque no específica, es el eccema herpeticum o erupción variceliforme de Kaposi. Se trata de una infección cutánea extensa, de etiología vírica (fundamentalmente virus herpes simple), que cursa con vesículas umbilicadas y mal estado general. Tabla 6. Diagnóstico diferencial del eccema exógeno Eccema alérgico de contacto Eccema irritativo de contacto Hipersensibilidad tipo IV Mecanismo no inmune Menos frecuente Muy frecuente Aparece a partir del segundo contacto (necesita sensibilización previa) Puede aparecer desde el primer contacto Más agudo Menos agudo Puede diseminarse a otras zonas cutáneas Solo en el lugar de contacto Pruebas epicutáneas positivas Pruebas epicutáneas negativas Dermatitis seborreica A pesar de que su etiología no sea conocida de manera certera, se ha postulado que podría constituir una reacción anómala del hospedador frente a la colonización cutánea por Malassezia furfur. Cursa con eritema y costras amarillentas y untuosas, especialmente en las siguientes áreas seborreicas: fermedades neurodegenerativas (especialmente la enfermedad de Parkinson). Eccema dishidrótico Cursa con vesículas en palmas, plantas y caras laterales de los dedos. En algunos pacientes, constituye una reacción inmune frente a micosis cutáneas coexistentes, como la tiña. Además, suele aparecer más frecuentemente en atópicos. Tratamiento del eccema Evitar desencadenantes. Medidas generales: duchas cortas y con agua templada, realizar hidratación abundante, vestir prendas de algodón y evitar el contacto con la lana. Para el brote, se emplean corticoides tópicos. En aquellos pacientes que tengan varios episodios previos o riesgo de recidiva, suelen emplearse los inhibidores de la calcineurina tópicos como tratamiento de mantenimiento. Antihistamínicos (escaso efecto, ya que apenas alivian el prurito no histaminérgico) 6. URTICARIA Recuerda... • La lesión elemental es el habón, que dura < 24 horas. • Si un habón persistiese durante más tiempo, ha de considerarse la posibilidad de una vasculitis subyacente. • No ha de confundirse la duración de un habón individual con la del episodio de urticaria. Este último suele durar > 24h y cursa con lesiones evanescentes, las cuales aparecen y desaparecen rápidamente. • Ante toda urticaria es imprescindible descartar un angioedema asociado, ya que este puede producir un compromiso de la vía aérea. Cuero cabelludo (es típica la asociación con el “cabello graso”). Surcos supraciliares y nasogenianos. Pabellones auriculares. Región centrotorácica. Generalmente, es fácil alcanzar el diagnóstico, debido a los hallazgos clínicos floridos. No obstante, ocasionalmente puede ser complicado diferenciarla de la dermatitis atópica en lactantes. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que, a diferencia de esta última, la dermatitis seborreica aparece en < 3 meses y afecta al área del pañal. Por último, es importante recordar la asociación de esta entidad con la infección por el VIH y las en- 7 Figura 2. Habones. Urticaria aguda. 8 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Bajo el término urticaria se engloba una serie de enfermedades cutáneas cuya lesión elemental se denomina habón. Este es una placa eritematosa y pruriginosa, con leve palidez central, que dura menos de 24h. Diversos estudios han estimado que hasta el 80% de la población presentará al menos un episodio de urticaria aguda a lo largo de su vida. Por ello, constituye uno de los motivos más frecuentes de urgencias dermatológicas en Atención Primaria. En todo paciente con urticaria es obligado descartar un angioedema asociado, cuyas características se encuentran recogidas en la Tabla 7. T abla 7. Características diferenciales del habón y el angioedema Tipo de lesión Habón Angioedema subcutáneo, mucosa del tracto digestivo (dolor abdominal) y/o de vías respiratorias (edema de glotis). El diagnóstico se establece mediante la constatación de una reducción de las concentraciones de C1INH y de C4. Los cuadros pueden desencadenarse espontáneamente o por estrés, trauma, transgresiones dietéticas o extracciones dentarias. Tratamiento Urticaria aguda: los antihistamínicos constituyen el pilar fundamental del tratamiento. • • Corticoides: únicamente se encuentran indicados en casos graves. Adrenalina: solo se administra si el paciente presenta síntomas o signos compatibles con anafilaxia. Duración < 24 horas (si > 24h, sospechar vasculitis subyacente) Puede durar más de 24 horas Urticaria crónica. Se realiza el siguiente tratamiento escalonado: Localización del edema Dermis Hipodermis • Afectación de mucosas No Sí Compromiso de la vía aérea No Puede Adquiridas Aguda (<6 semanas) • La mitad son idiopáticas. • Otras causas relacionadas con su aparición son las infecciones (fundamentalmente víricas) y las alergias (principalmente a alimentos y fármacos). Crónica (>6 semanas) • Inducible (desencadenada por factores físicos externos): dermografismo, urticaria solar, colinérgica (típico de gente joven, aparece tras un aumento de la temperatura local), por frío, por presión, acuagénica o vibratoria. • Espontánea. • Urticaria-vasculitis. Los habones duran más de 24 h. Al regresar dejan alteraciones residuales, fundamentalmente de la coloración cutánea, debidas a la extravasación de hematíes. Requieren estudio histológico y tratamiento con corticoides, ya que pueden asociarse a manifestaciones sistémicas (especialmente reumatológicas). Hereditarias Edema angioneurótico de Quincke: su herencia es autosómica dominante. Está causado por disminución del inhibidor de la C1 esterasa (C1INH). Consiste en edema del tejido celular • • Antihistamínicos de segunda generación a dosis estándar. Si fracaso a las 2 semanas se intensifican a dosis plenas (x4). Si fracaso a las 4 semanas (añadir Omalizumab, anticuerpo monoclonal anti IgE humanizado, de administración subcutánea). Impide la unión de la fracción constante de la IgE con su receptor en los mastocitos, lo que impide su degranulación y, por lo tanto, la consiguiente liberación de mediadores inflamatorios. 7. NEOPLASIAS EN DERMATOLOGÍA Recuerda... • La gran mayoría de los tumores cutáneos malignos guardan relación con la exposición solar. Por ello, debe insistirse en la importancia de la fotoprotección a nivel poblacional. • La queratosis seborreica es la neoplasia benigna cutánea más frecuente. Puede aparecer en cualquier localización cutánea; salvo en mucosas, palmas y plantas. • Los queratoacantomas son tumores de crecimiento explosivo, que aumentan rápidamente de tamaño en pocas semanas. Además, se caracterizan por presentar un tapón central de queratina. • El tumor cutáneo maligno más frecuente es el carcinoma basocelular. Debe sospecharse ante todo nódulo o placa perlada, con telangiectasias en su superficie. • El factor pronóstico más importante del melanoma es el índice de Breslow. Cuanto menor sea, mayor será la supervivencia a largo plazo. • La variante más agresiva del menaloma es la nodular, ya que presenta crecimiento vertical desde el principio. 37 · Dermatología Neoplasias benignas Nevus melanocíticos adquiridos. Según la localización de las células névicas se dividen en: de la unión (estrato basal), compuestos (estrato basal y dermis superficial) e intradérmicos. Nevus de Spitz o melanoma benigno juvenil: nódulo rojizo que aparece en niños y adultos jóvenes; cuya histología da aspecto de malignidad, pero su comportamiento clínico es benigno. Nevus melanocíticos congénitos: se dan en el 1-3% de la población. Su riesgo de malignización es directamente proporcional al tamaño, considerándose significativo (4-6%) en los gigantes (diámetro > 20 cm). Nevus melanocíticos dérmicos Mancha mongólica o melanocitosis dérmica congénita. Coloración azulada en la región glútea o lumbosacra debida a la presencia intradérmica de melanocitos. Es más frecuente en niños asiáticos. Nevus azul. Pequeña pápula o tumoración azul oscura o negruzca, más frecuente en dorso de manos y pies. El riesgo de degeneración a melanoma es mayor en aquellos que se ubican en glúteos y región sacrococcígea. Léntigos Simple. Máculas marronáceas, que no guardan relación con la exposición solar. Pueden aparecer a cualquier edad, pero especialmente en la infancia. Senil o solar. Máculas hiperpigmentadas en zonas fotoexpuestas. Se distinguen dos fenotipos fundamentales: • Ancianos: relacionados con exposición solar crónica mantenida. • Jóvenes: típicamente se asocian a quemaduras solares intermitentes. Por lo tanto, aparecen más frecuentemente en la espalda y hombros. Queratosis seborreica Es el tumor epitelial benigno más frecuente y la lesión pigmentada más frecuentemente consultada en Atención Primaria. Ocurre fundamentalmente en ancianos caucásicos. Clínicamente, se caracterizan por la aparición de máculas que, progresivamente, crecen y se pigmentan, adquiriendo un color marrón-negruzco y aspecto verrugoso. Al tacto, su superficie es untuosa y rugosa, apreciándose tapones córneos en los orificios foliculares. Generalmente son asintomáticas, aunque algunos pacientes refieren prurito asociado. 9 Respecto a su localización, pueden aparecer en cualquier zona cutánea salvo mucosas, palmas y plantas. Se ubican más frecuentemente en la cara, el tronco y dorso de las manos. Tratamiento: Exéresis: únicamente indicada si hay dudas diagnósticas con procesos malignos. Crioterapia: solo se debe emplear en sintomáticos o en aquellos pacientes a los que les provoquen problemas estéticos. Queratoacantoma Es un tumor de crecimiento exponencial (aumenta considerablemente de tamaño en pocas semanas). Suele aparecer en áreas fotoexpuestas. Curiosamente, involucionan rápidamente, dejando una cicatriz cuya morfología se asemeja a una estrella. En la exploración física, se objetiva una pápula o placa áspera, con un tapón central de queratina; que, al desprenderse, hace que la lesión adopte un aspecto crateriforme. En relación con el diagnóstico diferencial, puede plantear dudas con el carcinoma epidermoide (cuyo crecimiento es más lento). Por ello, es obligatorio realizar en todos estudio histológico mediante biopsia. Lesiones pretumorales Pueden evolucionar a neoplasias malignas. Queratosis actínica y queilitis actínica Es un carcinoma espinocelular in situ. Aparece en ancianos caucásicos, que han sufrido fotoexposición crónica. Cuando aparece en el labio, se denomina queilitis actínica (donde también guarda relación con la exposición al tabaco). Respecto a su tratamiento, se realiza con crioterapia o terapias tópicas (5-fluoracilo, imiquimod, diclofenaco sódico). Leucoplasia oral Es un término exclusivamente clínico que hace referencia a una placa blanquecina de la mucosa oral, no desprendible, con bordes bien definidos e irregulares. Por otro lado, es obligatorio derivar a especialista cuando haya signos que sugieran que pueda tratarse de un tumor maligno (ulceración, fisuras, infiltración…) Neoplasias malignas Cáncer de piel no melanoma Ver Tabla 9. 10 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 8. Formas clínicas de melanoma Lentigo Maligno melanoma Melanoma de extensión superficial Melanoma lentiginoso acral Melanoma nodular Es el de MEJOR pronóstico Es el MÁS FRECUENTE en caucásicos Es el de PEOR pronóstico Es el MÁS FRECUENTE en razas asiática y negra. Es el MÁS RARO en caucásicos Edad Ancianos Jóvenes Mediana edad Mediana edad Localización Zonas de fotoexposición crónica: Cara Zonas de fotoexposición intermitente de alta intensidad: Espalda y piernas Puede aparecer en cualquier lugar. Guarda relación con la fotoexposición. Palmas y plantas: independiente de la fotoexposición. Se ha relacionado con traumatismos crónicos. Evolución Léntigo maligno: crecimiento radial, lento y progresivo (años). ↓ evolución temporal Léntigo maligno melanoma: recibe esta denominación cuando la lesión pasa a ser palpable (sugerente de crecimiento vertical en profundidad) Crecimiento radial (2-4 años) ↓ evolución temporal Crecimiento vertical (en profundidad) Crecimiento vertical en profundidad DESDE EL INICIO (se asocia a un mayor índice de Breslow) Crecimiento radial (al inicio) ↓ evolución temporal Crecimiento vertical (en profundidad) Tabla 9. Cáncer de piel no melanoma Carcinoma basocelular Carcinoma espinocelular Localizacion Es el tumor cutáneo maligno más frecuente. Generalmente, aparece en la región facial. Más frecuente en zonas fotoexpuestas y sobre lesiones de carcinoma in situ. Clínica Placa o nódulo con telangiectasias en superficie, con brillo perlado. Pápula friable con costra de queratina o úlcera con bordes mamelonados. Variantes clínicas Superficial: placa poco elevada en tronco. Ulcus rodens: produce gran destrucción a nivel local. Esclerodermiforme o cicatricial: es difícil diagnosticarlo clínicamente. Enf de Bowen: carcinoma in situ en piel. Enf de Queyrat: carcinoma in situ en mucosas. Tratamiento ELECCIÓN: extirpación quirúrgica. Debe priorizarse la cirugía de Mohs (control microscópico intraoperatorio) en cara (especialmente párpados) y recidivas tumorales. Vismodegib (inhibidor de la vía Hedgehog): indicado en casos localmente avanzados, pacientes inoperables por comorbilidades y en el síndrome de Gorlin. ELECCIÓN: extirpación quirúrgica. Debe priorizarse la cirugía de Mohs (control microscópico intraoperatorio) en cara (especialmente párpados) y recidivas tumorales. En ancianos con mala calidad de vida, se prefiere el tratamiento con radioterapia Pronóstico EXCELENTE (muy rara vez originan adenopatías o metástasis) Pueden producir adenopatías y metástasis a distancia 37 · Dermatología Melanoma El melanoma es una de las neoplasias malignas más agresivas descritas en el ser humano, debido a su alta capacidad metastatizante y su escasa respuesta al tratamiento con quimioterapia y radioterapia. Aun así, si se logra extirpar en estadios localizados, la tasa de mortalidad es baja. 11 En esta técnica, es definitorio de lesión melanocítica la presencia de retículo pigmentado. Debe considerarse la posibilidad de melanoma cuando se detectan los siguientes hallazgos: Retículo atípico (irregular, heterogéneo, coexistencia de varios patrones). Puntos, glóbulos y manchas irregulares. Velo-azul blanquecino focal (refleja la existencia de áreas de fibrosis secundaria a regresión localizada del melanoma). Pseudópodos heterogéneos (diferentes entre sí en cuanto a grosor). Vascularización irregular. No obstante, el diagnóstico se debe establecer mediante biopsia. Siempre que se pueda, ha de procurarse realizar una excisional, es decir, que englobe el tumor en su totalidad. Los dos datos histológicos que más se relacionan con el pronóstico son: F igura 3. Melanoma de extensión superficial. Apréciense la asimetría, los bordes irregulares y la distribución heterogénea del pigmento. Respecto a su epidemiología, su frecuencia es discretamente mayor en mujeres (salvo la variante nodular, que es típica de varones), aunque el pronóstico en ellas es mejor. Los factores de riesgo más importantes descritos hasta el momento para el desarrollo de esta entidad son los siguientes: Índice de Breslow. Es el índice pronóstico más importante. Refleja el grado de invasión de estructuras subyacentes. En concreto, es la distancia entre el punto más superficial y profundo del tumor. Ulceración. Se considera un signo ominoso. Tratamiento Ver Figura 5. Radiación ultravioleta: fotoexposición intermitente de alta intensidad (quemaduras solares), especialmente desde la infancia hasta la juventud. Fototipos I y II de Fitzpatrick. • • I: siempre se quema, nunca se broncea. II: casi siempre se quema, rara vez se broncea. >50-100 nevus comunes. Nevus displásicos. Nevus congénito gigante (> 20 cm de diámetro) AP y AF de melanoma. Marcadores genéticos. En relación con la evaluación clínica de las lesiones melanocíticas, durante los últimos años ha cobrado una gran importancia la dermatoscopia. Consiste en una técnica diagnóstica no invasiva, basada en el empleo de luz polarizada y no polarizada, que permite visualizar las estructuras morfológicas ubicadas en la epidermis, unión dermoepidérmica y dermis superficial. F igura 4. Epitelioma basocelular. Apréciense el borde perlado y la costra central. Micosis fungoide Es un linfoma cutáneo, de estirpe T helper, de crecimiento habitualmente lento. Afecta preferentemente a varones de 55-60 años. Cursa en tres fases progresivas: mancha, placa y tumor. En estadios avanzados, puede haber afectación visceral o incluso leucémica (a esta última se la conoce como síndrome de Sézary). 12 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Biopsia excisional Determinar necesidad de linfadenectomía Determinar necesidad de ampliación de márgenes Índice de Breslow 1mm Biopsia selectiva de ganglio centinela SÍ NO ¿Afectado? STOP Índice de Breslow SÍ Melanoma in situ Ampliar márgenes 0,5 cm Índice de Breslow 2mm Índice de Breslow > 2mm Linfadenectomía Ampliar márgenes 1 cm Ampliar márgenes 2 cm Ganglios regionales palpables Melanoma localmente avanzado / Afectación metastásica ¿Mutación V600E en BRAF? SÍ NO NO STOP • Inhibidores de BRAF (Vemurafenib) + inhibidores de MEK (Trametinib) • Inmunoterapia: anti-PD1 (nivolumab) ± inhibidor de CTLA-4 (ipilimumab) Inmunoterapia: anti-PD1 (nivolumab) ± inhibidor de CTLA-4 (ipilimumab) Figura 5. Tratamiento del melanoma. 8. PSORIASIS Recuerda... • La variante más frecuente de la psoriasis es la vulgar. Cursa con placas eritematodescamativas en cuero cabelludo y regiones extensoras. • La psoriasis guttata puede aparecer desencadenada por un episodio previo de faringoamigdalitis estreptocócica. • Ante toda placa en pliegues, debe considerarse la posibilidad de una psoriasis invertida. • La descamación es un hallazgo prácticamente universal en todas las variantes, salvo en la invertida. • La combinación tópica de corticoides y análogos de la vitamina D es el tratamiento de elección en la psoriasis leve. • El acitretino no se encuentra recomendado en mujeres en edad fértil, ya que puede ser teratogénico hasta 3 años después de haber terminado el tratamiento. • Los corticoides sistémicos están contraindicados, ya que se han asociado con taquifilaxia y efecto rebote. La psoriasis es una enfermedad con una prevalencia alta (2% de la población), que aparece más frecuentemente en caucásicos. Respecto a su etiopatogenia, se considera una enfermedad multifactorial, en la que se han descrito numerosos genes y factores ambientales implicados. Las lesiones elementales son placas eritematosas bien definidas con escamas plateadas superficiales y límites netos. 37 · Dermatología 13 Clima. Frío, cambios de estación. Son beneficiosos la humedad, el calor y el sol. Psicológicos. El estrés uno de los factores que más frecuentemente desencadena brotes de psoriasis. Obesidad. Aumenta el riesgo de psoriasis grave. Tabaquismo. Se asocia a inicio precoz y mayor riesgo de psoriasis grave. Hábito enólico. Tratamiento (ver Tabla 10). Figura 6. Psoriasis pustulosa palmar. Los fenotipos clínicos descritos son los siguientes: Psoriasis vulgar: es la forma más frecuente. En ella, las placas se distribuyen predominantemente en el cuero cabelludo y las regiones extensoras (codos, rodillas y zona lumbar). Psoriasis guttata: suele aparecer en niños y adultos jóvenes, de forma brusca, frecuentemente precedida de una faringoamigdalitis estreptocócica. Tiene buen pronóstico. Psoriasis pustulosa: según su distribución, se subdivide en generalizada, palmoplantar y acropustulosis (también llamada acrodermatitis continua de Hallopeau, con afectación ungueal llamativa y posible reabsorción asociada de la falange distal). Eritrodermia psoriásica: eritema y descamación superficial en toda la superficie cutánea, asociados a fiebre y malestar general. En la evolución natural, la tasa de mortalidad puede ser considerable, debido a la deshidratación y a la sobreinfección. Psoriasis invertida: placas eritematosas en pliegues, extraordinariamente bien delimitadas, sin descamación. Psoriasis ungueal: • • Piqueteado (pitting) de la lámina ungueal, dando el aspecto de “latón martilleado”. Es la afectación ungueal más frecuente, pero no es patognomónica. Decoloración en mancha de aceite (color amarillo). Por otro lado, se han descrito los siguientes factores desencadenantes: Infecciones. Amigdalitis estreptocócica (Psoriasis guttata). Traumatismos. Fenómeno de Koebner (se reproduce la lesión en la zona del golpe). Fármacos. AINE, sales de litio, propranolol, antimaláricos, supresión de un tratamiento con corticoides sistémicos o tópicos potentes aplicados previamente sobre grandes extensiones. Respecto al manejo de esta enfermedad, es fundamental conocer los siguientes principios: Los corticoides sistémicos están contraindicados, ya que su uso se ha relacionado con: • Taquifilaxia • Efecto rebote tras suspensión de la medicación, con riesgo aumentado de evolución a formas más agresivas (pustulosas) La psoriasis ungueal suele ser refractaria al tratamiento convencional. Habitualmente, se recurre al empleo de corticoides o metotrexato intralesionales o tópicos. Según la gravedad de la psoriasis, se elige alguna de las siguientes vías de administración: • Tópica: leve. • Sistémica: moderada-grave. En el manejo de la psoriasis moderada-grave hay varias líneas de tratamiento aprobadas, que se dividen en dos grupos: No biológicos: fototerapia (PUVA, UVBe), acitretino, metotrexato, ciclosporina y apremilast. Biológicos. Se encuentran indicados en: • Pacientes refractarios a tratamientos convencionales. • Contraindicación/Intolerancia a tratamientos convencionales. Los fármacos aprobados para el tratamiento de la psoriasis son los siguientes: Anti-TNFα: etanercept, infliximab, adalimumab y certolizumab. IL-12/23: ustekinumab. IL-17: secukinumab, ixekizumab y brodalumab. IL-23: guselkumab, tildrakizumab y risankizumab. Respecto a su seguridad a largo plazo, el riesgo más importante es el desarrollo de infecciones (especialmente la reactivación de una infección tuberculosa latente), debido a la inmunosupresión. Para ello, 14 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 10. Tratamiento de la psoriasis Fármaco Psoriasis leve (PASI, BSA, DLQI…<10) Psoriasis grave (PASI, BSA, DLQI…>10 Indicaciones Efectos secundarios/CI Corticoides Fase de inducción • Atrofia cutánea Análogos de vitamina D (Calcipotriol) Fase de mantenimiento • Irritantes: evitar aplicación en pliegues, cara y genitales Corticoides + Análogos de vitamina D (Calcipotriol + betametasona) • En fase de inducción: más efectivo y rápido frente a monoterapia por separado • En fase de mantenimiento: más eficaz que los análogos de vitamina D en monoterapia, con el mismo perfil de seguridad. Otros: retinoides tópicos (tazaroteno), breas • Coadyuvantes • Carcinogénesis (>PUVA). • PUVA: hepatotoxicidad y cataratas. Contraindicada en niños y embarazadas. • Puede desencadenar dermatosis fotosensibles Fototerapia: UVBe, PUVA Retinoides: Acitretino Psoriasis pustulosa • Xerosis mucocutánea. • Hepatotoxicidad. • Hipercolesterolemia e hipetrigliceridemia. • Teratogénico. Debe utilizarse anticoncepción hasta 3 años después de haber finalizado el tratamiento. • En niños se ha asociado al desarrollo de calcificaciones tendinosas. Metotrexato Artropatía psoriásica • Inmunosupresor. • Hepatotoxicidad. • Teratogénico: – En varones se recomienda el empleo de métodos anticonceptivos de barrera. – En mujeres se aconseja la anticoncepción hasta 3 meses después de haber finalizado el tratamiento. Ciclosporina Respuesta rápida • Inmunosupresor -> aumenta el riesgo de aparición de cáncer de piel no-melanoma • HTA • Nefrotóxico • SEGURO en embarazadas • Suele utilizarse únicamente en fase de inducción. Apremilast antes de iniciar el tratamiento, es imprescindible solicitar: Radiografía de tórax y Mantoux: para descartar infección tuberculosa latente. Serología de VHB, VHC y VIH. Si se detectara alguna infección, sería preciso tratarla antes de iniciar el biológico. 9. PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT La pitiriasis rosada de Gibert es una dermatosis eritemato-descamativa, posiblemente secundaria a reactivaciones de las infecciones por HHV-6 y HHV-7. • Gastrointestinales leves Respecto a su epidemiología, suele aparecer en adultos jóvenes, especialmente durante la primavera y el otoño. Su manifestación clínica inicial es una placa única, habitualmente ubicada en el dorso, conocida como “placa heraldo”. A lo largo de los días, aparecen pápulas y placas con características similares a la lesión original, levemente pruriginosas, pero de menor tamaño; distribuidas preferentemente en tronco y porción proximal de las extremidades, respetando la cara y el cuero cabelludo. En la gran mayoría de los casos, el paciente refiere buen estado general, sin febrícula u otro tipo de síntoma acompañante. En la exploración física, es característico encontrar pápulas y placas de color asalmonado, con colla- 37 · Dermatología rete descamativo cercano a la periferia, que se distribuyen preferentemente en las líneas de tensión de la piel, dando el aspecto de un “árbol de Navidad”. Aunque existe una variabilidad interindividual destacable, la duración media de los síntomas suele ser de 28 días. Finalmente, su pronóstico es excelente y no suele dejar secuelas. Por ello, únicamente se encuentra indicado el manejo sintomático. 10. REACCIONES MEDICAMENTOSAS Recuerda... • Los fármacos más frecuentemente responsables de una toxicodermia son: las sulfamidas, el alopurinol, los antiepilépticos aromáticos y los betalactámicos. • La gran mayoría de las toxicodermias aparecen 7-10 después del inicio de la administración del fármaco, salvo el DRESS, cuyo periodo de latencia es considerablemente mayor (2 semanas-2 meses). • La reacción cutánea adversa más frecuente es el exantema morbiliforme. Es un cuadro leve consistente en máculas y pápulas eritematosas, 15 de distribución difusa, sin afectación visceral ni otros signos de alarma. Suele desaparecer en 7-14 días, sin dejar ningún tipo de secuela. • La causa más frecuentemente de eritema multiforme es la infección (habitualmente recidiva) del VHS. • Ante la presencia de pápulas o placas dianiformes típicas (una zona central rodeada de dos anillos concéntricos), debe considerarse la posibilidad de un eritema multiforme. • Ante toda placa eritematosa bien definida en la región inguinal, debe explorarse otras áreas flexurales (axilas) y preguntar por cambios recientes en el tratamiento, ya que puede tratarse de un SDRIFE. • La ausencia de eosinofilia no excluye el diagnóstico de DRESS. • Debe descartarse la existencia de un DRESS ante todo edema facial potencialmente atribuible a un fármaco. • El factor diferenciador entre el Síndrome de Stevens-Johnson y la Necrólisis Epidérmica Tóxica no es el grado de extensión del exantema, sino el porcentaje de superficie corporal desprendida. • Es obligatorio descartar el espectro SSJ/NET ante todo exantema morbiliforme doloroso con afectación mucosa. Tabla 11. Toxicodermias Exantema medicamentoso Eritema multiforme Espectro Síndrome de Stevens-Johnson/ Necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET) Etiología Betalactámicos, sulfamidas, alopurinol, antiepilépticos aromáticos. • Infecciosa: VHS (50% del total de los casos) o Mycoplasma pneumoniae. • Fármacos (raro) AINE, antiepilépticos aromáticos, betalactámicos, sulfamidas, alopurinol ->inducen una necrosis extensa de los queratinocitos. Periodo de latencia 7-14 días (antes si hay reexposición) 7-21 días (antes si hay reexposición) 7-21 días (antes si hay reexposición) Clínica Es el tipo de toxicodermia MÁS FRECUENTE (90%). • Minor: ausencia de síntomas sistémicos. Las mucosas suelen estar respetadas. La gran mayoría son secundarios a infección por VHS. • Maior: afectación grave de mucosas, con marcado malestar general. Puede ser secundario a diferentes causas (VHS, M.pneumoniae, fármacos...) Pródromo: fiebre, odinofagia y escozor ocular. • Las manifestaciones cutáneas iniciales son leves (exantema morbiliforme). El desprendimiento cutáneo solo aparece con la evolución del cuadro. • Disfunción multiorgánica. Pueden desarrollar el síndrome de conductos biliares evanescentes. Según la extensión del desprendimiento epidérmico, se distinguen tres variantes: • Síndrome de Stevens-Johnson: < 10% de la superficie corporal. • Enfermedad mixta SSJ/NET: 10 -30% de la superficie corporal. • Necrólisis epidérmica tóxica: > 30% de la superficie corporal. Si sobreviven, suelen tener secuelas, especialmente oculares (por ejemplo, simbléfaron) 16 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Exantema maculopapular, simétrico, distribuido predominantemente en tronco y raíz de miembros. • Pápulas o placas dianiformes típicas (“en ojo de buey”: zona central con dos anillos concéntricos) monomorfas (todas se encuentran en el mismo estadio evolutivo). • En la zona central de las dianas es frecuente encontrar vesículas, erosiones o costras • Máculas o manchas dianiformes atípicas (zona central rodeada de un único anillo concéntrico). Cuando la necrosis avanza, adquieren un color grisáceo característico, similar al “papel de fumar”. • Ampollas flácidas (secundarias al desprendimiento epidérmico). • Signo de Nikolsky (al ejercer una presión mecánica leve en la piel, esta se desprende). Afectación mucosa Rara Prácticamente solo en las formas maior Universal (90-100%) y muy llamativa. Mortalidad Muy baja <5% 1-5% (SSJ) / 25-35% (NET). La causa más frecuente de muerte es la sobreinfección por Staphylococcus aureus o Pseudomonas aeruginosa. Exantema intertriginoso y flexural simétrico por fármacos (SDRIFE) Reacción a fármacos con eosinofilia (DRESS) = Síndrome de Hipersensibilidad a Fármacos (SHF) Etiología La gran mayoría de los casos son secundarios a antibióticos (especialmente betalactámicos). Principalmente sulfamidas, abacavir, lamotrigina y antiepilépticos aromáticos -> periodo de latencia prolongado (2 semanas – 2 meses). Diversos estudios sugieren que la reactivación de la infección por HHV-6, HHV-7, CMV o VEB desempeña un papel clave en la etiopatogenia de la enfermedad. Periodo de latencia 7-14 días (antes si hay reexposición) EL MÁS LARGO: 2 semanas – 2 meses Clínica Placas eritematosas, bien definidas, simétricas, en ≥ 2 áreas flexurales (inguinal, axilar, perineal, glútea…) • La eosinofilia NO es un hallazgo universal. • Puede haber linfocitos atípicos en sangre. • El síntoma más frecuente es la fiebre. • El exantema es inespecífico. En estadios iniciales, es morbiliforme. • Clásicamente cursa con edema facial. • Adenopatías generalizadas. • Afectación visceral frecuente. El órgano más afectado es el hígado. • Los síntomas pueden persistir semanas/meses después tras la retirada del fármaco responsable. Ausencia de síntomas sistémicos El diagnóstico se establece mediante los criterios J-SCAR o RegiSCAR. Afectación mucosa No Leve Mortalidad Muy baja 2-10% 11. VITÍLIGO El vitíligo es una enfermedad multifactorial, probablemente autoinmune, en la que se produce una reducción en el número de melanocitos cutáneos, con la consiguiente hipopigmentación. Respecto a su epidemiología, destaca su alta agregación familiar (30-40%) y su asociación con enfermedades autoinmunes muy prevalentes, como la diabetes mellitus tipo I y la tiroiditis de Hashimoto. En la exploración física se detectan manchas acrómicas simétricas, que se localizan predominante- mente en prominencias óseas y áreas periorificiales. Por otro lado, la radiación solar tiene un efecto bimodal. Si bien es cierto que puede empeorar el contraste con la piel circundante, al broncearse esta; también puede aminorar los síntomas, al inducir repigmentación de origen folicular. Respecto a su tratamiento, se han intentado diferentes estrategias: Corticoides tópicos potentes. PUVA. Despigmentación de áreas no afectadas con hidroquinona. 37 · Dermatología 17 12. ALOPECIAS Recuerda... • Según su reversibilidad, se dividen en cicatriciales y no cicatriciales. • La aplicación tópica de minoxidilo puede ocasionar un empeoramiento paradójico de la alopecia androgénica durante el primer mes. • La alopecia androgénica requiere de tratamiento crónico. Si se interrumpe, se reanuda la caída del cabello. • El efluvio telógeno aparece clásicamente en mujeres jóvenes, después de un agente estresante. Tiene un pronóstico excelente, con una repoblación precoz del cabello. • La alopecia areata puede afectar a cualquier área pilosa. Las alopecias se dividen, según su reversibilidad, en dos grandes grupos: No cicatriciales: reversibles. Cicatriciales (por ejemplo, liquen plano pilar o lupus eritematoso discoide): irreversibles. Los tipos más importantes de alopecias no cicatriciales son las siguientes: Alopecia androgenética (calvicie común) Afecta tanto a varones como a mujeres. Respecto a su etiopatogenia, la pérdida de pelo es secundaria a un aumento de sensibilidad de los folículos pilosos a los andrógenos circulantes, que se hereda de manera poligénica. Esto ocasiona un acortamiento de la fase de anagen (o de crecimiento activo) y un aumento del número de cabellos en telogen (o en reposo). Los tratamientos aprobados son los siguientes: Minoxidilo tópico: produce un empeoramiento paradójico durante el primer mes. Finasterida oral: aprobada solo en hombres. Si se quiere realizar cribado de cáncer de próstata en pacientes tratados con este fármaco, debe corregirse un 50% al alza el PSA. Ambos deben utilizarse de manera crónica, ya que la interrupción del tratamiento contribuye a la recaída del cabello. Por último, este tipo de alopecia es subsidiaria de técnicas de regeneración quirúrgica, como el trasplante capilar. Efluvio telógeno Consiste en una pérdida masiva y brusca de un gran número de cabellos, meses después de un factor Figura 7. Alopecia areata. Pelos peládicos. desencadenante (estrés, suspensión de anovulatorios, dietas, fiebre elevada…) Es más frecuente en mujeres jóvenes. El manejo es expectante. Si se corrige el factor desencadenante, se produce una repoblación completa aproximadamente en 6 meses. Alopecia areata Aunque su etiología es desconocida, se sospecha que pueda tener un sustrato autoinmune, ya que se asocia a otras enfermedades de este tipo, especialmente a la tiroiditis de Hashimoto. Clínicamente, cursa con la aparición brusca de una o varias placas de alopecia redondeadas, en cualquier área pilosa, con pelos peládicos (en maza) en los bordes de progresión. Además, 1 de cada 3 pacientes presenta distrofia ungueal de manera asociada. Respecto a su tratamiento, se pueden emplear: minoxidil o corticoides (tópicos, intralesionales o sistémicos). Secundarias a enfermedades cutáneas primarias o procesos sistémicos (Por ejemplo, hipopituitarismo) Medicamentos El número de tratamientos asociados con pérdida de pelo es ingente. Los más relevantes son los: citostáticos, anticoagulantes, hipocolesterolemiantes, antitiroideos y anticonvulsivantes. 13. INFECCIONES Recuerda... • Las dermatofitosis son más frecuentes a partir de la pubertad, salvo la tinea capitis. • El tratamiento tópico con corticoides decapita los signos clínicos de las dermatofitosis, lo que dificulta su diagnóstico. 18 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria • A diferencia de la candidiasis cutánea, la tiña inguinal suele respetar el escroto. • La presencia de adenopatías permite diferenciar la tinea capitis de otras causas de alopecia parcheada, como la alopecia areata. • Debe sospecharse la presencia de una pitiriasis versicolor ante la existencia de máculas de diferente coloración, que aparecen en periodos cálidos y húmedos. • La presentación clásica del intertrigo candidiásico es la siguiente: placa eritematosa, mal definida, con fisura central y pústulas satélite. • La gran mayoría de los pacientes con celulitis o erisipela tienen malestar general (fiebre elevada) y leucocitosis con neutrofilia en la analítica. Infecciones fúngicas Infecciones por dermatofitos Entre los dermatofitos, destacan Trycophyton (el más frecuente), Microsporum y Epidermophyton (ver Tabla 12), que presentan morfología y presentaciones clínicas similares. Son hongos ubicuos que pueden ser antropofílicos, zoofílicos o geofílicos. Generalmente producen enfermedad a partir de la pubertad. La excepción es la tinea capitis, más frecuentemente encontrada en niños. Diagnóstico Examen directo al microscopio óptico de muestras con KOH al 10%. Tabla 12. Infecciones por dermatofitos (tiñas) Tipo Tiña de piel lampiña Tiña de los anejos Características Tratamiento Tinea corporis = herpes circinatum Placas anulares, de crecimiento centrífugo, con bordes eritematosos sobreelevados. Mientras que en el área central se objetivan signos de curación, en la periferia se detecta un collarete de escamas finas blanquecinas ± pústulas. Si se tratan con corticoides tópicos, los signos inflamatorios y la descamación desaparecen. En este caso, se habla de tiña incognito. Local Las regiones con más folículos pilosos suelen responder peor al tratamiento, ya que actúan como reservorio. Tinea manuum • Dorso = tinea corporis. • Palma y espacios interdigitales: “síndrome de una mano y dos pies”. Hiperqueratosis crónica en una mano, refractaria a emolientes, asociada a tinea pedis bilateral. Sistémico Tinea pedis (pie de atleta) Maceración, fisuras y descamación interdigital (sobre todo entre cuarto y quinto dedo) Local Tinea cruris (eccema marginado de Hebra) Placa inguinal bilateral, bien definida, con borde sobreelevado, eritematoso y descamativo. Suele respetar el escroto (si está afectado, hay que sospechar una candidiasis cutánea) Local Tinea capitis Etiología más frecuente: Trycophyton tonsurans Manifestaciones: Sistémico Es obligatorio explorar a todos los convivientes. • Descamación no inflamatoria, que recuerda a la dermatitis seborreica. • Placas parcheadas de alopecia, con adenopatías asociadas. • Querión (estadios avanzados): inflamación exuberante, que produce abscesos y alopecia cicatricial. Si se localiza en la barba se denomina sicosis micótica. Formas especiales Tiña ungueal Daño subungueal distal (hiperqueratosis del lecho, decoloración, fragilidad…) El diagnóstico diferencial fundamental es con la onicodistrofia traumática (mucho más frecuente) mediante 2-3 cultivos. Sistémico Granuloma de Majocchi Foliculitis granulomatosa secundaria a la presencia de dermatofitos. Aparece típicamente en mujeres que se depilan los miembros inferiores mediante afeitado. Sistémico Dermatofítides Lesiones alejadas del foco infeccioso, resultado de reacción alérgica a hongos o sus productos. El hongo no se aísla. Desaparece espontáneamente al curar la tiña 37 · Dermatología Cultivo en medio de Saboraud. Luz de Wood. Pitiriasis versicolor Actualmente se considera que es secundaria a infección por Malassezia globosa o M. furfur. Ambos son integrantes de la flora cutánea. De hecho, solo en un reducido porcentaje de hospedadores produce enfermedad. Esta suele ser de curso crónico, con brotes en periodos cálidos y húmedos. En la exploración física, se aprecian máculas de coloración variable (marronáceas, rosadas, hipocrómicas); en las cuales, tras ser raspadas, se aprecia una descamación fina característica (signo de la uñada). Diagnóstico Luz de Wood: color verde. Examen directo con KOH: se aprecia una imagen muy característica, en forma de “espaguetis con albondiguillas”. 19 Cutánea localizada Intertrigo (áreas flexurales). Placa eritematosa, con fisura en el fondo del pliegue, mal definida y con pústulas satélite. Paroniquia. Edema, eritema y supuración en pliegue proximal ungueal. Tratamiento de las infecciones fúngicas Tópico (azoles, terbinafina, ciclopiroxolamina…): es la vía de elección en: • Pitiriasis versicolor. • Dermatofitosis y candidiasis que no afectan a anejos cutáneos (pelos y uñas). Sistémico. • Azoles. Candidiasis Los hongos del género Candida son un componente habitual de la flora de los tegumentos, especialmente a nivel orofaríngeo, piel dañada y tractos genital femenino y gastrointestinal. En la gran mayoría de los hospedadores, no produce ningún tipo de síntoma. Para que produzca enfermedad, tienen que darse una serie de factores intercurrentes, entre los cuales los más importantes son los siguientes: Inmunodepresión. Humedad y maceración. Tratamientos antibióticos recientes. Anticoncepción hormonal. Diabetes mellitus. Mucosas Figura 8. Erisipela. • Terbinafina. Amplio espectro de acción (aunque solo es efectivo frente a Candida si se administra tópicamente). • Griseofulvina. Excelente tolerabilidad. Por ello, se suele emplear en el tratamiento de la tinea capitis (especialmente en niños). Oral. • Muguet: placa blanquecina, localizada habitualmente en lengua y mucosa yugal, fácilmente desprendible. Infecciones bacterianas Impétigo contagioso Queilitis angular. Vulvovaginitis: exudado blanquecino pruriginoso. Balanitis. Se manifiesta como pápulas umbilicadas y pústulas eritematosas y dolorosas en el glande. Progresivamente, con el roce continuado, se erosionan, pudiendo dar lugar a fisuras o úlceras. Al igual que en la mujer, las candidiasis genitales no tienen por qué ser una infección de transmisión sexual. (Ver Tabla 13). Causado por S. aureus y S.pyogenes. En la exploración física, se objetivan costras melicéricas de distribución periorificial. A diferencia de la celulitis y de la erisipela, cursa con buen estado general. El tratamiento consiste en mupirocina tópica (de elección) y/o antibióticos por vía oral (cloxaciclina, eritromicina) si las lesiones son extensas. 20 AMIR OPE · Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 13. Celulitis versus erisipela Celulitis Erisipela Etiología S. aureus y S. pyogenes S. pyogenes Tejido afecto Hipodermis Dermis Clínica Placa eritematosa y dolorosa, habitualmente localizada en cara o miembros inferiores, asociada a fiebre y malestar general. Mal delimitada Tratamiento Bien delimitada Cloxacilina o Amoxicilina oral. Si el paciente presenta datos de sepsis, requiere ingreso y tratamiento intravenoso. En una exploración física minuciosa, se aprecia que la superficie de las pápulas presenta un reticulado blanco, conocido como estrías de Wickham. Además, las lesiones se reproducen con los traumatismos (fenómeno de Koebner). Debido a lo anteriormente mencionado, el diagnóstico se alcanza mediante el juicio clínico y una biopsia compatible. Respecto a su tratamiento, los principales grupos de medidas son los siguientes: Higiénico-dietéticas: evitar el consumo de alcohol y tabaco. Primera línea: corticoides e inhibidores de la calcineurina tópicos. Segunda línea: corticoides sistémicos, ciclosporina, retinoides o PUVA. 15. BIBLIOGRAFÍA 14. LIQUEN PLANO Enfermedad inflamatoria idiopática que puede afectar la piel, los anejos y las mucosas. Aunque su etiología sea desconocida, se ha relacionado con diferentes factores ambientales, especialmente con la infección por el virus de la hepatitis C. Respecto a su epidemiología, el pico de incidencia se produce en la edad media de la vida. Aunque hay datos controvertidos, parece que esta entidad es más frecuente en las mujeres. Por otro lado, las características clásicas de las lesiones cutáneas presentes en esta entidad quedan resumidas en la regla de las “5P”: Pápulas Planas Purpúricas Poligonales y Pruriginosas. Frecuentemente, se distribuyen en el cuero cabelludo, cuello, mucosas oral y genital, dorso de las manos y superficies flexoras (especialmente en las muñecas y antebrazos). De hecho, se suelen distinguir dos formas principales: Mucosa: la más frecuente. Únicamente una minoría presenta afectación cutánea de manera concomitante. Cutánea: la gran mayoría presentan lesiones mucosas de manera sobreañadida. Castillo-Arenas E, Garrido V, Serrano-Ortega S. Motivos dermatológicos de consulta en atención primaria. Análisis de la demanda derivada. Actas Dermo-Sifliográfcas. 2014;105(3):271-275. Grifths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, libro de Creamer D. Rook de dermatología. 1ª ed. Chichester, West Sussex:John Wiley & Sons Inc .; 2016. Bolognia: Dermatología, 4a Edición. RP Rapini, JL Jorizzo, JL Bolonia. Mosby, 2018. Warshaw E, Gravely A, Nelson D. Reliability of store and forward teledermatology for skin neoplasms. Journal of the American Academy of Dermatology. 2015;72(3):426-435. 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