TIPO DEFINICIÓN ETIOLOGÍA EPIDEMIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO Deficiencia de hierro Más frecuente, 0.9% hombres, 12% mujeres, 52% embarazadas. Carencial de Hierro, B12 o Ácido fólico, 46% en hospitales acompaña a otra enfermedad Ingesta deficiente de hierro, bulimia, anorexia, cáncer, depresión, mala absorción, gastritis atróficas, gastrectomía, mangas gástricas, tumores, baipás, no abs. yeyuno, íleon, diarrea crónica, cirugías, enf. Celiaca, requerimientos elevados, crecimiento y desarrollo lactancia, sangrados crónicos, niños con parásitos. Se estima que más de 2 000 millones de personas sufren de deficiencia de hierro y que más de la mitad está anémica; la prevalencia de anemia entre las embarazadas, los infantes y los menores de dos años en los países en desarrollo supera el 50%; entre niños en edad prescolar. Hipo oxigenación, Irritabilidad, falta de concentración, cefalea, hipotermia, perdida de conciencia en esfuerzo físico, palpitaciones, taquipnea, astenia, dinamia, debilidad, macroglosia, atrofia de papilas gustativas, trastornos digestivos, distensión, estreñimiento palidez, cabello grueso, despulido, decolorado con fácil caída, uñas frágiles con cambio de arquitectura (paroniquia), geofagia (comer tierra, barro, yeso, hielo). Sx. pumblerbilson (por disfagia), Curación en 4 semanas, Suspensión, tabletas, parenteral. *ORAL: Sulfato ferro (200mg/día) o fumarato ferroso (100mg /3 meses antes de alimentos. *INTRAMUSCULAR: Técnica en Z. *INTRAVENOSA: Anafilaxia grave, hospitales. acido fólico y complejo B. Anemia megaloblástica 2da carencial más frecuente, mal aporte de B12 o Ac. Fólico (B9), trastorno en la madurez de las células, gigantismo en precursores mieloides, en sangre periférica macrocitosis de GR poli segmentados, y pancitopenia Su prevalencia en la población general es del 1 %. La edad más frecuente de presentación es en mayores de 60 años. Sólo un 10% de los pacientes tienen menos de 40 años. Es infrecuente en niños. Sx. anémico, calambres, entumecimiento, ardor (neurológicas), macroglosia, lisa, color frambuesa, dolorosa, despabilada, trastorno en percepción de sabores (acres), ictericia, eritropoyesis ineficaz, epigastralgias, distensión, despulimiento de mucosa, Anemias hemolíticas Trastorno en la vida media de los glóbulos rojos, 120 días normal, GLUTATION antioxidante hace que no oxide ni desfragmente el GR, manteniendo la integridad de la membrana, se hacen rígidos y queda HB en 2 moléculas, HEM y Globina (bilirrubina indirecta). La anemia hemolítica inmunitaria ocurre cuando se forman anticuerpos contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen. Esto sucede debido a que el sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como extraños. Igg, autoac destruye membrana de Gr, mas frecuentes, a 37°c, mujeres 4: 1 de 20 a 40 años, Autoac dirigidos a la membrana de Gr No producción de factor intrínseco de castler anemia perniciosa, deficiencia de b12, b9, alteraciones en metabolismo de cobalamina y folatos, deficiencia en síntesis de ADN, congénitas adquiridas por fármacos, Mal aporte (anorexia, bulimia, vegetarianos) Mala absorción (No factor intrínseco de castler, Sx. mala absorción, ileostomía, embarazo, crecimiento y desarrollo, hemolíticos crónicos, lactancia). Defecto genético (congénitas, paredes de Gr, No sintetiza cadenas de Hb, Ciclos energéticos), condiona de mecanismos de Gr (adquiridas, inmunes: ac, complemento, No inmunes: quemados, stock por calor, parásitos, fármacos). BIOMETRIA HEMATICA. VGM: normo, macro, microcítica. degenerativa, regenerativa, reticulocitos. Estudios de MO, Rx, ultrasonidos, tomografía Determinación de hierro sérico: (50 a 180 mg/dl) 40ug anemia. Cinética de hierro (330 +/-30ug/dl). Saturación de transferrina (35+/15ug/dl -10% anemia), Ferritina (100+/-60ug/dl, -10ug/dl anemia): Determinación de protoporfirina III-9 (32 a 62 mg/dl, 25mg anemia) Biometría hemática (pancitopenia), determinación de B12 (200 a 1,000ug), determinación de B9 (5 a 12 ug/dl, -3 ug/dl defi). Acido fólico eritrocitario (166 a 940ug/dl), aspirado de Mo(gigantismo). ANEMIA PERNICIOSA: Prueba de chile: Capsula de b12 con cobalto radiactivo, recolección de orina cada 24 hrs para ver eliminación (12 a 30% y -4% se debe recuperar). Ictericia, esplenomegalia, Px. función hepática, deshidrogenasa láctica, haptoglobina, bilirrubina, # reticulocitos, Px Kunss (autoac en Gr). No transfusión porque Gr se destruyen, depende de cada tipo. Alteración en estructura de membrana, formación de cadena de Hb, procesos metabólicos de Gr. AUTOAC: (autoac IgG 37°c, mixtos, autoac IgM 34°c y 4°c). Alteración en estructura de membrana, formación de cadena de Hb, procesos metabólicos de Gr. AUTOAC: (autoac igg 37°c, mixtos, autoac IgM 34°c y 4°c). Alteración en estructura de membrana, formación de cadena de Hb, procesos metabólicos de Gr. AUTOAC: (autoac igg 37°c, mixtos, autoac IgM 34°c y 4°c). Anemia, hipo oxigenación celular( palpitaciones, astenia, dinamia), dolor hipocondrio derecho, llenado postprandial inmediato, ictericia, esplenomegalia BH, frotis de sangre directa (policromaría, amistositos, microesferositosis, macronormoblastos, auto aglutinación), Px. función hepática, Reticulocitos, DHL (elevados), Buscar causa, glucocorticoides (Prednisona 1 a 2mg/kg/día -4 semanas -reducción 15mg/día: controlado. Tx. Anemia fulminante (parenteral) Metilprednisolona 100mg/día/IV cambia a Anemias hemolíticas inmunes Anemia hemolítica inmune por Ac Calientes Ciertas sustancias químicas, drogas y toxinas Infecciones Transfusión sanguínea de un donante con un tipo de sangre que no es compatible Ciertos cánceres Causas primarias (50 a 80%). No se sabe, Causas Secundarias (30%) Lupus, linfomas, Mycoplasma pneumoniae, leucemia Tiene incidencia anual de 1/35.0001/80.000 en Norteamérica y Europa Occidental. Hidroxocobalamina (100ug) I.M (1,000ug/diario/2 semanas) 1 amp/semana/corrección. 1amp/6meses/porvida en mala abs). Ácido fólico (1 tableta/3diarias/4meses) IM (1amp/2xsemana/2 meses) Anemia hemolítica inmune por Ac fríos (Sx. Frio glutininas al frío) y se opsoniza (pega) a membrana y destruye, se activa el complemento 3D interrelaciona y activa para destruir de Gr. IgM, Sx de frio aglutininas mas frecuente Anemia hemolítica inmune por Ac fríos (Hemoglobinuria paroxística al frio) Niños, ancianos, adultos, Ig que destruye glóbulos rojos. Anemia hemolítica inmune por Ac mixtos 7 a 8% autoinmunes,15 a 40 Años. Anemia Hemolítica por HisoantiAc Enfermedad hemolítica del recién nacido, hematoblastosis o eritroblastosis fetal, grave problema de salud, 1ra enfermedad en binomio madre-hijo, destrucción de Gr fetales después o inmediatamente después del nacimiento Anemia hemolítica no inmunes (causas infecciosas) Paludismo Paludismo: Infección transmitida por moscos y sus agentes causales: P.ovale, P. Vivax. P. Malarie, P, falciparum, necesita el Gr para su reproducción, la picadura inocula el parasito en el Gr. Graves con alta mortalidad, destrucción de Gr por fragmentación mecánica, en Anemia hemolítica no inmunes microangiopáticas linfocítica crónica (30%), fármacos (alphametil-dopa) Hemolisis (Sx. anémico, ictericia) Trastornos de flujo vascular: 1.- Acrales (vasos sanguíneos pequeños, capilares y superficiales) 2.Roll on (Pila de monedas, flujo circulatorio en pequeños capilares) 3.- éxtasis vascular (acrocianosis, obstrucción de flujo sanguíneo y viscosidad de excreciones) 4.- necrosis de pulpejos de dedos, punta nariz y lóbulo de oreja. 5 Polineuropatía (afección de nervios de extremidades pequeños). Sx. anémico grave, trastornos en circulación (microcirculación en acrales), orina café (hemoglobinuria por glomérulos, anormalidad de Hb filtrada), ictericia, fenómeno de Reynolds (acrocianosis) Primaria: No identificamos enfermedad (tumor, neoplasia linfoproiferativa). Secundaria: Enfermedad que causa la producción de autoac fríos (Inf, Mycoplasma pneumoniae, virales (Epstein Barr, citomegalovirus), linfomas, neoplasias) Exposición al frio 15°c Idiopáticas (40%), secundaria (60%), enfermedad de la colágena (linfoproliferativa), linfomas, tumor hematológico maligno, enf. multisistémica, lupus Un problema autoinmunitario en el cual el sistema inmunitario equivocadamente ve a sus propios glóbulos rojos como sustancias extrañas y las destruye. Anomalías genéticas dentro de los glóbulos (como la anemia falciforme, talasemia y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa). Exposición a ciertos químicos, fármacos y toxinas. Infecciones. Forma infectante entra el Gr - HB en formas infectantes abombado tenso (destrucción en bazo) - Gr esférico, membrana rígida replica como esporas o gametos Cáncer terminales, fibrinolisis, hipertensión maligna, Preeclampsia, Eclampsias, Sx de Gei, trombocitopenia, La AIHA de tipo mixto ocurre en menos del 10% de los casos de AHAI, que tiene una incidencia anual de 1/35.000-1/80.000 en Norteamérica y Europa Occidental. La incidencia anual de anemia hemolítica autoinmune (AIHA, siglas en inglés) inducida por medicamentos se estima en 1/1.000.000. Haptoglobina sérica (baja) Descartar lupus, PX. Putz (ac unidos a la membrana de gr). prednisona a 40/60mg/diarios, al controlar disminuir dosis). Evaluar a 1ra semana (reticulocitos elevados). Reticulocitos, DHL (alta), Bilirrubina indirecta, haptoglobina, hemosidinuria (baja) Px. Kunss directa: autoac IgM Eliminar frio, ropa adecuada, evitar bajar temperaturas. Ac mononucleares, ritocimap (ac monoclonal humanizado evitando LG y LB), Combinación con metabolitos (ribavirina). Bh, Px. función hepática (B. Ind elevada), reticulocitos, DHL elevadas, Haptoglobina baja, Px. Kunss directa positiva, EGO No exposición a frio, único tratamiento HB (baja) Reticulocitos, B. Ind, DHL (alta), hemoglobinuria (Orina con HB) con AAC calientes, incluyendo corticosteroides, o en caso de que estos no sean efectivos, una esplenectomía, evitando siempre la exposición al frío. En casos de anemia grave que requieran transfusión ésta debe ser administrada con cautela. Inmunización: Vacuna Ig AntiRh "Vacuna Rogan". Vacuna en el muslo, sensibiliza a las mujeres de Gr incompatibles. aplica a mujeres con hijos con tipo sanguíneo diferente, ORH- con aborto, 72 hrs después de que nazca el bebe, sin historial, Ig anti D. Hepatoesplenomegalia, bebe edematizado, ictérico, secuelas graves por hipoxia, hipoalbunimenico, Cainatrus (crisis convulsivas, edema cerebral). Exangintis (transfusión por ORH-, mejora anemia, pasa a fototerapia (transforma B. Ind a directa)). DHL (MUY ALTA) Bilirrubina, reticulocitos (altos) Haptoglobina (baja), Historia clínica, Tipo sanguíneo padres y neonato. Escalofríos, fiebre +40°c, diaforesis profunda, enema, ictericia, esplenomegalia Reticulocitos, DHL (alta), haptoglobina (bajo) Px. Kunss, Gota gruesa (se observan formas infectantes, en pico febril), historia clínica. Cloraquina y prednisona por 14 días, prevención en profilaxis en salud pública y saneamiento ambiental. transfusiones regulares y un régimen regulado de quelación del hierro con desferrioxamina Gravemente enfermos, falla múltiple orgánica, anemia hemolítica intravascular, ictericia Reticulocitos, Hb, Plaquetas, leucocitosis, DHL, haptoglobina, Px. Kunss, frotis de sangre periférica (cauco Transfusión sanguínea, plasma fresco para corregir coagulación, heparina, ventilación mecánica asistida en UCI, antibióticos de Anemia Hemolítica por fármacos circulación, alteración se produce en pequeños vasos del organismo, luz del vaso es atravesada por hilos de fibrina, lesiona Gr al pasar, conduciendo a hemolisis. efectos secundarios de fármacos, 2da o 3ra causa de muerte. mujer, E. Coli, Salmonella (fijan al endotelio cambiando la carga y formando trombos) esquistocitos) , trombocitopenia, TP Y TPP prolongados amplio espectro, Tx. paliativo en cáncer terminales. Plasmaféresis La suspensión del fármaco causante del problema puede aliviar o controlar los síntomas. A algunas personas se les puede dar un medicamento llamado prednisona para suprimir la respuesta inmunitaria contra los glóbulos rojos. Es posible que se necesiten transfusiones especiales de sangre para tratar los síntomas graves. Exposición a un Ag extraño que provoca la producción de Ac que interactúa con la membrana del glóbulo rojo y destruye la célula sanguínea, gradual, moderada. Hay más de 130 fármacos implicados, entre los que sobresalen los antibióticos, con mayor frecuencia las cefalosporinas. Por exposición a sustancias oxidadas: fármacos de aumentada oxi reducción (primaquina, trimetoprim sulfa, cefalosporina), reducción brusca de Gr. Salmonelosis, E. Coli, Estreptococos beta hemolítico A, infecciones virales (rinovirus, sincitial); rickettsias. se puede producir por el consumo de medicamentos que causan la inmunización contra éstos y/o los glóbulos rojos. Astenia, dinamia, ictericia, Historia clínica, Se sospecha una hemólisis en pacientes con anemia y reticulocitosis. Si se presume una hemólisis, se examina el frotis periférico y se dosan bilirrubina sérica, LDH, haptoglobina y ALT. El frotis periférico y el recuento de reticulocitos son las pruebas más importantes para diagnosticar la hemólisis. es la anemia hemolítica congénita más frecuente en nuestro medio. La herencia. Ictericia, palidez, súbita, hemoglobinuria Frotis de sangre periférica (micro esferocitos: fragmentos de Gr), cuerpos de Hienz, reticulocitos (elevados) Px. Kunss Negativa. Manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia. Es posible que se necesiten transfusiones especiales de sangre para tratar los síntomas graves. Se estima que un 5% de la población mundial es portadora de un gen mutado para la hemoglobina (siendo más frecuente el ser portador de una talasemia que cualquier otra hemoglobinopatía). Unos 300 000 niños nacen cada año con síndromes talasémicos en todo el mundo. Aproximadamente un 5% de la población mundial es portadora de un gen de la hemoglobina potencialmente patológico (es decir, personas sanas que han heredado sólo un gen mutante de uno de sus progenitores). Requiere un simple análisis de sangre. El tratarse de una anemia hemolítica se sospecha por: Aumento de la producción de nuevos hematíes en la médula ósea que se denominan reticulocitos (son los glóbulos rojos jóvenes) y pueden verse en un análisis de sangre. BH, electroforesis de Hb(que tanto defecto en cadenas de Hb, menor, intermedia o mayor). Suelta más fácilmente el 02, Desoxigenación tisular: bajo tránsito de drepanocitos en microcirculación, alta HbS mayor polimerización en hipoxia, fenómenos propios de desoxigenación (buceo, alturas, asintomáticos al nivel del mar) Consiste en transfusiones y fármacos quelantes para eliminar el hierro. En las formas más graves puede proponerse el al trasplante de médula ósea. El pronóstico es muy malo, pero con un tratamiento óptimo puede esperarse una supervivencia prolongada. Anemia hemolítica adquirida aguda baja actividad de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa +10%, clase 2,3,4 Anemia hemolítica inducida por infecciones Es un trastorno sanguíneo que ocurre cuando un medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) para atacar a sus propios glóbulos rojos. Talasemias Anormalidad en defecto cuantitativo de la síntesis de las cadenas de la Hb, en mediterráneo. Cadena o síntesis de Hb disminuida: Alfa (alfa talasemias) y Beta (betatalasemias) Por severidad: Talasemias menores, Talasemias mayor (nacimiento, persiste Hb fetal). Gravedad clínica: leve, intermedia, mayor Hemoglobinopatías Enfermedad con cadenas completas de Hb con diferentes a,a con padecimientos secundarios a mutaciones genéticas que afectan solo a 1 o 2 o mas codones que codifican los a.a de cadenas de Hb Produce Hb mutante o HbS, resultado del cambio de adenina por timina en codón de ADN que codifica el ácido glutámico en posición 6 de cadena B de la Hb provocando que el a. a sea sustituido por Valina. hace que la Hb polimerice con facilidad, favorece el fenómeno de polimerización ( tienen acoples y se Bebes: hipóxicos, lento crecimiento, anemia hemolítica, Ictericia, hepatoesplenomegalia. Rango talasémicos: M.o en tejido no hematopoyético, cráneo en cepillo, facie con incremento de espacios oculares, prominencia de cigomático y maxilares, cráneo alargado. Permite que la valina se acople a sitios complementarios de Hb subyacente, y al oxigenarse vuelve a características normales, la despolimerización depende de: concentración de HbS, Grado de desoxigenación, concentración de Hb fetal, la HbS tiene tendencia a agregarse al ciclo continuo genera una polimerización irreversible depositándose al Gr dándole forma de media luna o Haz de Oz, es destruido en microcirculación Intermedia, grave: hemo transfusión en cuadros de anemia evitando hemocromatosis (administrando un quelante) Menor, Intermedio: evitar procesos infecciosos para evitar crisis hemolíticas. TX DE ORO: Transplante alogénico de M. O. Drepanocitosis, Anemia de células falciformes Enfermedad sistémica en neonatos de 8 a 10 semanas, raza negra, 30 a 40% asintomático Anemia por enfermedades crónicas Concomitantes a enfermedades crónicas o anemias de la inflamación, causa del 45% en hospitales, 2da causa población general Hipoplasia medular Padecimiento con daños a la célula madre totipotencial o progenitora hematopoyéticas primitivas que llevan a la desaparición de precursores hematopoyéticos desconfiguran al desoxigenarse). Crisis de infarto: pato neumónico, para que se presente en obstrucción de vasos sanguíneos, causando hipoxia, isquemia en huesos largos, tórax, necrosis de M.o Infecciosas, TB, Lepra, Micosis profundas, traumatismos graves, artritis reumatoides, Lupus eritematoso, enfermedad inflamatoria intestinal, endocarditis bacteriana, enfermedades endocrinológicas, osteoartritis, neoplasias, DM, nefropatías, IRC. Congénita o Adquirida: casos, daño a células StemCells, compartimiento hematopoyético primario por: 1.-Agentes Inmunológicos: Actividad inmunidad mediada por células LT, estudia la expresión del receptor quimiocina CxC3 responsable de la destrucción en muchos casos. 2.- Agentes biológicos: Epstein Barr, citomegalovirus, herpes, VIH, Retrovirus, VPH, Hepatitis C, Helicobacter pylori. 3.Agentes químicos: Derivados del benceno, fungicidas, industriales y herbicidas. 4.- Aproximadamente el 10% de la población afroamericana tiene una copia del gen de la anemia drepanocítica (es decir, presentan el rasgo drepanocítico). La incidencia de la AM en nuestro medio parece estar entre 1 y 4 casos nuevos al año por cada millón de habitantes. La AM típica es una enfermedad del adulto joven, aunque existe un segundo pico de incidencia en mayores de 60 años. No existen diferencias significativas entre ambos sexos. Dolor óseo intenso, Sx. Torácico agudo, necrosis de huesos, crisis de infarto en Mesentérico, isquemia intestinal, necrosis papilar, IRC, tromboembolia pulmonar, I.A.M, ECV, priapismo (erección prolongada), infarto e isquemia en bazo y retina. Bh, reticulocitos, frotis de sangre periférica (células en forma de haz de oz), Ac de Forlán Gol ir, Px. Funciones Hepáticas, DHL, IgA (elevada), haptoglobina (baja) esplenectomía o auto esplenectomía, Px. Kunss Negativa, Prueba de electroforesis de Ig, Citometría de flujo (ac mononucleares en a. a en posición 6 cambia B a Hb) técnicas de secuenciación y ampliación de ADN (velocidades coriónicas en 1er trimestre por técnica de reacción en cadena de polimerasa (PCR). Prueba de oro: Gr normal con metabisulfito de sodio y cambia de forma. 1.- Evitar factores de riesgos: Hidratación, prevenir infecciones, fríos extremos. 2.- Protección especifica (vacunación), 3.Agente de quimioterapia citotóxico cito reductor. Transplante alogénico de M.O Sx. anémico leve, cuadro supedito a enfermedad, no hipo oxigenación, inflamación, dolor, osteosíntesis por fractura BH, RT (Muy bajos), Hierro sérico, Ferritina (muy alta), aspirado de M.O Control de enfermedad crónica, hematínicos, eritropoyetina humana recombinante Sx Anémico: fatiga, disnea, palpitación, lipotimias, palidez, Sx. Infeccioso: leucopenia, procesos infecciosos. Sx. Purpúrico: trombocitopenia, sangrados, hemorragias BH: pancitopenia, RT (bajos), química sanguínea, Panel viral, Px Hepática, EGO, frotis de sangre periférica: blastos, Aspirado de M.o: hipercelular, entre diferentes etapas de maduración, anemia aplásica hipocelular, células escasas, infiltración y acúmulos de grasas, tejido hematopoyético sustituido por grasa. Tratar infecciones, hospitalización ambiente aislado, prednisona. Al detectar globulina antitrombótico (15 a 40mg/kg/día/4 a 5 días. Ciclosporina (inmunosupresor) 2mg/kg/12 horas. Combinados una eficiencia de 60% a 80%. en 3 meses mejor tx: trasplante alogénico de M.O Agentes químicos: medicamentos, quimioterapia, cloranfenicol, AINES, metales pesados 5.Agentes físicos: radiaciones ionizantes o UV. GEMA GPE ZAMUDIO FERNÁNDEZ HEMATOLOGÍA
